HEMATOCIENCIAS

2011-12-02T09:06:00.001-08:00

MIELOMA MULTIPLE (MM), A CADENAS LIGERAS ASOCIADO A PLASMOCITOMAS OSEOS (POs) . Evolución de POs a MM.

(Publicado en Rev Soc Peruana Med Interna. 2011; 24 (4): 212-217. Carece de PDF).

Lambda chain light Multiple Myeloma (MM), associated to bone plasmocytomas (BPs). Evolution from BPs to MM.

1Mechán Méndez Víctor, 2 Chipana Sotomayor Marco, 3Aguilar Herrera Segundo 4Alfaro Lozano Alejandro, 5 Mechan Escalante Daysy.

Servicio de Hematología, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima-Perú. Profesor Principal de Medicina de la UNMSM.

2Servicio de Neurocirugía, HNDM, Lima-Perú.

3Servicio de Medicina. Sala Santa Ana. HNDM, Lima-Perú.

4Dpto. De Anatomía Patológica. HNDM, Lima-Perú.

5 Interna de Medicina Humana. Universidad Privada Antenor Orrego,Trujillo-Perú.

Summary. 55 year old woman with back pain and difficulty walking for 1 1/2 year. In the last 4 months she added hiporexia, lumbar pain and immobility of lower limbs. Admitted to a General Hospital (2009), she received treatment for tuberculosis: 2HRZE/4H2R2 (INH, RFP, PZN and ETH), having been detected M tuberculosis in a smear of urinary sediment. Before ineffectiveness of treatment she was taken to the General Hospital Dos de Mayo (HNDM), in 2010, where Magnetic Resonance (MR), showed partial collapse of L3 vertebral body, cranial tumor in right parietal area (lambda light chain BP) and systemic circular bone injuries (coin lesions) on chest, ribs, scapula, humerus and both femurs. Protein electrophoresis in serum and urine of 24 hours, showed absence and presence of monoclonal spike, respectively. Bone marrow biopsy showed general cell hypoplasia and range of neoplastic plasma cells :3-6%. Urine RBC: 18-20 per field, agglutinated leukocytes, hyaline and granular casts. Urea: 108 mg/dl. Creatinine: 3.6 mg / dl. 30/6/2010: The patient develops urinary tract infection, hypercalcemia and renal failure, dying without treatment.

Keywords: Lambda light chain Multiple Myeloma, lambda light chain cranial bone plasmacytoma, solitary bone plasmacytoma, vertebral-lumbar-plasmacytoma, radiological coin lesions.

INTRODUCCION

Los plasmocitomas (5% del total de casos de Mieloma Multiple:MM)1,2, son proliferaciones clonales localizadas: óseas o extraóseas de células plasmáticas citológica e inmunofenotipicamente similares a las identificadas en MM (proliferación clonal y sistémica de células plasmáticas)2,3,4. Fueron descritos por Schridde, quien los dividió en Plasmocitomas óseos (POs) con capacidad de diseminación y mimetismo con MM y plasmocitomas extramedulares (PE)5.

Los POs solitarios tienen dos posibles cursos clínicos : I) No progresan a MM (supervivencias a los 5 años cercanas al 70%, en menores de 60 años)1,2 y II) Progresión hacia MM sistémicos, difusos o, emergencia durante el curso de un MM establecido 2,3. El objetivo de este reporte es : a) Precisar el diagnóstico de esta paciente 2,3 y b) Determinar si los hallazgos fisiopatológicos corresponden a un MM inicial, sistémico difuso de cadenas ligeras con insuficiencia renal, anemia e hipercalcemia a los que se añadieron POs sistémicos o a un caso exclusivo de POs múltiples con médula ósea hipoplásica e infiltración neoplásica medular difusa restringida. III)Delinear una hipótesis que establezca posibles nexos evolutivos entre PO y MM.

REPORTE DE CASO. Mujer de 55 años que presenta dolor lumbar y dificultad para caminar desde hace 11/2 años. En los últimos 4 meses añade hiporexia, dolor y dificultad para flexionar miembros inferiores. La intensidad del dolor la obligó a ingerir ® Diclofenac y ® Tramadol, cediendo el dolor parcialmente. Debido a lo anterior se internó en un Hospital General (Marzo-Abril/2009), donde recibió tratamiento antituberculoso : 2HRZE/4H2R2 (isoniazida,rifampicina, pirazinamida, etambutol), durante 6 meses al habérsele presuntamente detectado M tuberculosis en un frotis de sedimento urinario. Ante la inefectividad del tratamiento es trasladada al Hospital General Dos de Mayo (HNDM), en Abril/2010, portando RM y una radiografía de columna lumbosacra mostrando colapso parcial del cuerpo vertebral de L3.

Frecuencia cardiaca :76/x/minuto. Frecuencia respiratoria:20/x/minuto. Presión arterial:120/70 mmHg. Peso:37 kg. Talla:152 cm. Paciente lúcida con ocasional lenguaje coprolálico, pálida, adelgazada, en mal estado general y de nutrición. Tejido subcutáneo disminuído. Inmovilidad de miembros inferiores. Tumor blando, irregular en cuero cabelludo, en región parietal derecha de 5x 5cm, blando, fijo, de bordes bien definidos, no doloroso a la palpación. Sistemas cardiovascular, respiratorio y abdomen normales.

FOTO 1. TEM cerebral, sagital con contraste : Masa extra-axial, redondeada, hipointensa, que compromete la calvaria e invade tablas interna y externa del hueso parietal derecho. Trayectos lineales sugestivos de gran vascularización.

FOTO 2. a) Biopsia tumoral. Células tumorales con nucleo excéntrico y abundante citoplasma (Plasmocitoma craneal). b) Tinción positiva para cadenas ligeras lambda.

03/03/09: RX. DE COLUMNA LUMBOSACRA: Fractura patológica, colapso y osteolisis de cuerpo vertebral L3, faltando fragmento anterior de cuerpo vertebral y estructuras del arco vertebral posterior. Hb:13 g/dl, Leucocitos: 10,400/mm3, Plaquetas:408 000/mm3. Antígeno carbohidrato, Ca-19-9:22,9 U/ml (N:0-39). Alfafetoproteina (AFP): 1,6 UI/ml (0-5,8). Antígeno carcinoembrionario (ACE):1,1 ng/ml (0-4,6). Ca-125 (Antígeno sérico tumoral):12 U/ml (N:0-35). Orina, leucocitos :8-10 x c. 12/03/09. Biopsia de nódulo mamario :Patrón fibroganglionar. Proteína de Bence-Jones (método calor): negativo. DHL:721 U/L (N: 230-460). Proteínas totales:6,8 g/100ml (N:6-8), Seralbumina:4,5 g/100ml, seroglobulinas:2,3 g/100ml. Calcio :8,5 mg/ml (N:8,5-10,5). Radiografía de tórax:normal.

14/03/09: RESONANCIA MAGNÉTICA (RM), de columna lumbosacra: Colapso vertebral de L3, retropulsión de fragmento óseo hacia canal raquídeo. Compresión de saco dural y raíces nerviosas a dicho nivel. Aspiración con aguja fina de cuerpo vertebral L3: Hematíes y fibrina. Biopsia quirúrgica: material hemático-óseo. ELECTROFORESIS DE PROTEÍNAS EN SUERO: Seralbumina:63,3% (N: 54-66%), alfa-1:2,8 % (N:2-4%), alfa-2 :11,4 % (8,1-12,7%), beta-1: 9,4 % (N:6,8-11,6%), beta-2: 2,2% (N:2,7-5,1%), gamma:10,8 % (N:6,4-15,6%). Ausencia de pico monoclonal. TP:10,2”(N:10-14). TTP: 23” (N:20-35”). Urea 35 mg/dl (N:20-40). Creatinina: 0,8 mg/dl.

15/04/2010. DHL:813 U/ml(N:260-460). Radiografía de tórax: lesiones osteolíticas en arcos costales derechos (5to al 8vo), izquierdos (8vo al 12avo), escapula y húmero. Fractura subtotal del fémur derecho. Radiografia de columna lumbosacra: colapso total de L3. Proteinograma en orina : 2,24 g/en/24hs, con pico monoclonal lambda en zona de beta globulinas.

FOTO 3. RMI. Vista sagital de columna lumbosacra. Fractura por compresión de L3, protrusión de plasmocitoma al canal espinal. Compresión de saco dural y raíces nerviosas. Señal de baja intensidad en T1, semejando surcos. Engrosamiento cortical por hipertrofia compensatoria de trabéculas remanentes vertebrales. T2:señal de alta intensidad.

FOTO 4. Rx de Cadera y fémur :Múltiples lesiones (coin lesions), circulares, focales.

6/05/2010. RX. de CRÁNEO: Múltiples lesiones líticas, redondeadas, de bordes delimitados de 0,5 a 2,5 cm de diámetro. En región parietal derecha : lesión lítica de 4,5 cm de diámetro, con incremento del espesor diplóico en zonas adyacentes al defecto óseo. 27/05/2010. BIOPSIA DE HUESO: Hipoplasia leve de 3 series celulares con escasas células plasmáticas neoplásicas (3-6%). TEM CEREBRAL. Tumor extra-craneal parietal derecho, de bordes definidos con protrusión en cuero cabelludo desplazando convexidad cerebral parietal derecha. Captación moderada de Gadolinio mostrando trayectos lineales al interior del tumor, sugestivo de gran vascularización. Ecografía: Senos renales con bordes irregulares. Orina:hematíes : 18-20 por campo. Leucocitos aglutinados, cilindros hialinos y granulosos. Cuerpos ovales. Urea:108 mg/dl. Creatinina : 3,6 mg/dl. 07/06/2010: Hb:5,9 g/dl, Leucocitos:7680/mm3, VCM:82,6 fl, HCM: 29,5 Abastonados:153/mm3, segmentados:6 200/mm3, Linfocitos:1200/mm3,monocitos:27/mm3, plaquetas:229 000/mm3.

13/06/2010. Calcio: 11,8 mg/100ml (N:8,5-10,5). Paratohormona:7,85 pg/ml (15-65). Fósforo:6,4 (6-7). Resección subtotal y biopsia de tumor parietal derecho: Tumor craneal encapsulado, blando, hipervascularizado, con bordes nítidos dependientes de díploe craneal, desplaza duramadre subyacente, sin infiltrarla. Aumento de espesor craneal en bordes de defecto óseo. Biopsia de tumor craneal: Plasmocitoma oseo. Inmumohistoquimica de PO:reactivo a cadenas ligeras lambda, no reactivo a inmunoglobulinas anti-kappa y anti-CD38. 28.06.2010: Urocultivo:E.Coli. Mas de 100 000 UFC/ml. 15/6/2010: Paciente desarrolla insuficiencia renal e hipercalcemia, falleciendo sin haber recibido terapia anti-mieloma.

FOTO 5. Biopsia de hueso :Discreta hipoplasia celular de médula ósea.

FOTO 6. Imprinting de biopsia de hueso: Médula ósea escasamente infiltrada por celulas plasmáticas neoplásicas.

DISCUSION

Inicialmente se pensó que el tumor craneal fijo, no doloroso, de bordes definidos, palpable a través del cuero cabelludo era un meningioma (estadísticamente, primera neoplasia extra-axial)6, un hemangiopericitoma7, un tumor de células gigantes8 o una neoplasia ósea primaria. No obstante y también por frecuencia estadística existen tumores similares al descrito ubicados en la convexidad del cráneo correspondiendo usualmente a lesiones metastásicas o PO solitarios asociados a MM 2,3,4.

En este paciente, las evidencias radiológicas, histológicas, inmunohistoquímicas y de laboratorio, establecieron que el tumor craneal era un PO, hipervascularizado, destructor de las tablas óseas interna y externa generador de plasmocitos productores de inmunoglobulinas monoclonales2 y cadenas ligeras lambda capaces de generar depósitos renales inductores de insuficiencia renal9,10. Las evidencias mostraban que este PO craneal tenía como antecesor a un PO solitario vertebral lumbar.

Los PO solitarios se caracterizan por presentar médula ósea normal, ausencia de pico monoclonal en el suero, cadenas ligeras en orina, desordenes inmunológicos y ausencia de insuficiencia renal 2,3. Un 50% de pacientes con PO solitarios evolucionan a MM en los siguientes 10 años11, hecho que parece haber ocurrido en nuestro paciente, aunque con ciertas restricciones a la diseminación celular neoplásica difusa. En general, la ubicación de los PO según orden de frecuencia es: columna vertebral, sacro, ilíaco, fémur, esternón, maxilas y cráneo. Las vértebras más comprometidas son las lumbares, las sacras y las cervicales12. En el presente caso, la historia clínica y la imagenología evidenciaban que el PO craneal era parte secuencial de múltiples plasmocitomas sistémicos.

Aunque el diagnóstico final hospitalario de esta paciente fué MM sistémico, difuso de cadenas ligeras (proteína de Bence Jones en orina de 24 hs en rango de MM, insuficiencia renal, anemia, hipercalcemia),3 asociado a PO vertebro-lumbar y PO parieto-occipital derecho, condicionante de una protuberancia que rechazaba la duramadre -sin infiltrarla- y al cuero cabelludo, quedaron algunas interrogantes :a) Escaséz de células plasmáticas neoplásicas (3-6%), en la biopsia de hueso sugiriendo compromiso focal o, resistencia del organismo a una infiltración difusa medular por células plasmáticas neoplásicas. En pacientes con MM avanzado (grado III), usualmente se observa compromiso sistémico neoplásico difuso, más que localizado. En esta paciente es notoria la presencia sistémica de conglomerados neoplásicos (plasmocitomas múltiples), sin compromiso celular medular difuso 2,3.

b) La discreta hipoplasia celular medular mostrando células normales coexistiendo con focos de células neoplásicas (coin lesions)13, en áreas axiales corporales altamente vascularizadas, promovió hipotéticos nexos evolutivos :PO-MM: mutaciones oncogénicas inducidas por radiaciones o infecciones virales habrían formado clones celulares óseos almacenados en células memoria, con alteraciones numéricas y estructurales cromosómicas 14. A juzgar por el dolor lumbar de larga data, las imágenes radiológicas : fractura por compresión, lesión con protrusión al canal espinal, baja intensidad de señal en T1 -semejando surcos- engrosamiento cortical por hipertrofia compensatoria de trabéculas remanentes vertebrales, alta intensidad en T2), radiografía de tórax de hace 2 años sin osteolísis 15,16, el primer PO de esta paciente se ubicó en L3.

En los últimos meses -2 años después de la aparición del dolor en L3- un grupo de células neoplásicas se diseminó, apareciendo POs en áreas altamente vascularizadas: costillas, omóplato, fémur, pelvis y últimamente en la calvaria. Hipótesis evolutiva de PO a MM, con interrogantes añadidas: a) ¿Por qué en la mayoría de pacientes con MM mayores de 60 años, se encuentran en sus médulas óseas células neoplásicas distribuídas difusamente? b) ¿Porque en el presente caso existen áreas medulares discretamente hipoplásicas coexistiendo con otras con escasas células neoplásicas?. c)¿Qué significa la presencia predominante de POs múltiples?. d)¿Existe en ciertos pacientes con MM a despecho de la progresión de la enfermedad un sistema de limitación natural a la diseminación difusa de plasmablastos?. e)¿Esta hipotética limitación natural a la diseminación difusa de células neoplásicas guarda relación directa con áreas con escasa vascularización?.

Teniendo en cuenta que : a) Las áreas óseas preferidas por los POs son: vértebras, esternón, costillas, cráneo, pelvis, fémur, clavícula, etc2,3, (las mas vascularizadas en personas mayores de 50 años), se infiere una estrecha relación entre el desarrollo de POs en areas hipervascularizadas. Postulado refrendado por los hallazgos histológicos de los POs, en que las células neoplásicas no aparecen dispersas, sino mas bien fuertemente apretadas una junta a la otra aprovechando al máximo la vascularización circundante b) La diseminación sistémica difusa de células neoplasicas mielomatosas ocurre en adultos mayores con vascularización medular difusa, pero con deficiencias en su inmunidad celular y humoral17 c) En personas con déficit nutricional severo como en el presente caso, el incremento de grasa medular asociada a escasa vascularización debe ser a no dudarlo otra barrera natural a la diseminación celular difusa de MM18. Para nosotros el diagnóstico final de esta paciente es MM de grado III con secreción de cadenas ligeras lambda, gestado a partir de un PO lumbar que evolucionó hacia múltiples PO asentados en áreas altamente vascularizadas.

Si la hipótesis anterior fuese correcta cabría preguntarse : ¿Si los plasmocitomas óseos únicos son radiosensibles19,20, porque no habrían de serlo también los PO múltiples, sin mayor compromiso neoplásico sistémico?. Una opción terapéutica para plasmocitomas múltiples es el empleo de antiangiogénicos como la talidomida 21,22, dada la avidéz de los POs, por áreas altamente vascularizadas.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1-Muhammad Umar Jawad and Sean P Scully. Skeletal Plasmacytoma: Progression of disease and impact of local treatment; an analysis of SEER database. Journal of Hematology & Oncology 2009, 2:41:1-8.

2- Paul G. Richardson, M.D., Ara Kassarjian, M.D., and Wen Jing, M.D. Case 38-2004: A 40-Year-Old Man with a Large Tumor of the Skull.NEJM.2004;351:25:2637-2645.

3-Robert A. Kyle, and S. Vincent Rajkumar. Multiple Myeloma. N Engl J Med 2004;351:1860-73.

4-P. Di Micco and B. Di Micco. Up-date on solitary plasmacytoma and its main differences with multiple myeloma. Exp Oncol. 2005.27, 1, 7-12.

5-Schridde H. [Weitere Untersuchungern über die Koernelungen der Plasmazellen]. Zentralbl Allg Pathol Anat. 1905;6:433–435.

6-Nil Tokgoz, Yusuf A. Oner, Memduh Kaymaz, Murat Ucar, Guldal Yilmaz, and Turgut E. Tali. Primary Intraosseous Meningioma: CT and MRI Appearance. AJNR Am J Neuroradiol. 2005. 26:2053–2056.

7-Maria V. Chiechi, James G. Smirniotopoulos, and Hernando Mena. Intracranial Hemangiopericytomas: MR and CT Features. Am J Neuroradiol.1996. 17:1365–1371.

8-S Balaji Pai, RM Lalitha, Kavitha Prasad, Saraswathi G Rao and K Harish. Giant cell tumor of the temporal bone – a case report. BMC Ear Nose Throat Disord. 2005; 5: 1-8.

9-M.Pavan, K.A.Ashwini, R Ravi, L.H. Suratkal. Complete remission of lambda light chain myeloma presenting with acute renal failure following treatment with bortezomib and steroids. Indian Journal of Nephrology. 2010;20 (2):94-96.

10- Anupa Prasad and Georgi Abraham. Acute renal failure, recovery in a patient with light chain myeloma and Thalassemia trait. Indian J Nephrol. 2005;15: 243-244.

11-Dimopoulos MA, Moulopoulos LA, Maniatis A, et al. Solitary plasmoscytoma of bone and asymptomatic multiple mieloma. Blood 2000;96 (6):2037-44.

12-Bataille R, Sany J. Solitary myeloma: clinical and prognostic fe-atures of a review of 114 cases. Cancer 1981;48 (3):845-51.

13-Hürter T, Schulz G, Störkel S, Wolff P. Solitary pulmonary coin lesion as a manifestation of light chain plasmacytoma of the kappa type. Prax Klin Pneumol. 1987; 41 (4):143-6.

14-Fernanda Bertanha, Gabriela Boufelli, Olavo Pires de Camargo, André Mathias Baptista, Marcelo Tadeu Caiero, Claudia Regina GCM de Oliveira and Renée Filippi. Oncologic progression of bone plasmacytomas to multiple myeloma. Clinics. 2006;61(2):139-46.

15-Edgardo J. C. Angtuaco, Athanasios B. T. Fassas, Ronald Walker, Rajesh Sethi, Bart Barlogie. Multiple Myeloma: Clinical Review and Diagnostic Imaging. Radiology 2004; 231:11–23

16-Nancy M. Major, Clyde A. Helms and William J. Richardson. The "Mini Brain". Plasmacytoma in a Vertebral Body on MR Imaging. AJR. 2000;175:261-263.

17-Christèle Blanc-Bissona, Marianne Fonckb, Muriel Rainfrayad, Pierre Soubeyranbcd, Isabelle Bourdel-Marchassonae. Undernutrition in elderly patients with cancer: Target for diagnosis and intervention. Critical Review in Oncology-Hematology. 2008. 67 (3): 243-254.

18-Miriam A. Bredella, Pouneh K. Fazeli, Karen K. Miller, Madhusmita Misra, Martin Torriani, Bijoy J. Thomas, RezaIncreased Bone Marrow Fat in Anorexia Nervosa J. Clin. Endocrinol. Metab. 2009 94:2129-2136.

19-C. R. Lewanski, T. Bates, J. Bowen and R. F. U. Ashford. Solitary Bone Plasmacytoma: Management of Isolated Local Relapse Following Radiotherapy. Clinical Oncology:1999. 11 (5): 348-351.

20-Kochbati L, Ben Romdhane NK, Mrad K, Nasr C, Ben Salah DE, Ben Romdhane K, Maalej M. Solitary bone plasmocytoma: treatment and outcome features. Cancer Radiother. 2004; 8 (2):70-4.

21-Richardson P, Hideshima T, Anderson K. Thalidomide in multiple myeloma. Pharmacother. 2002;56 (3):115-128.

22-Mileshkin L, Honemann D, Gambell P, Trivett M, et al. Patients with multiple myeloma treated with thalidomide: evaluation of clinical parameters, cytokines, angiogenic markers, mast cells and marrow CD57+ cytotoxic T cells as predictors of outcome. Haematologica. 2007;92 (8):1075-82.

QUILOTORAX BILATERAL ASOCIADO A LNH FOLICULAR. GENESIS DEL QUILOTORAX

2011-09-28T13:35:00.000-07:00

ARTICULO COMPLETO EN PDF.
RESUMEN. Varón de 50 años, con 7 meses de enfermedad caracterizada por mialgias, astenia, y malestar general. cinco meses antes de ingresar al Hospital Dos de Mayo (HNDM), desarrolla derrame pleural derecho que requiere drenaje pleural (1500-2500 cc/día). Internado en el HNDM se descubre un derrame pleural bilateral con incremento de triglicéridos. Una tomografía espiral multicorte (TEM), de tórax con contraste demostró adenopatías mediastinales, derrame pleural bilateral, liquido al interior de la pleura mediastinal derecha posterior adyacente a D10-D11-D12, e imagen osteolítica en cuerpo vertebral de D11. Una biopsia de ganglio axilar izquierdo, reveló un Linfoma no Hodgkin (LNH), folicular de células grandes y pequeñas. Estando sometido a una dieta alta en triglicéridos de cadena media y aceite de oliva como suplemento el paciente recibió quimioterapia (Dexametasona, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina), siendo dado de alta después del primer ciclo, con programación de quimioterapias cada 3 semanas y toracocentesis evacuatorias periódicas condicionales. Después de 5 meses de tratamiento, el quilotórax bilateral desapareció.

Palabras clave: Quilotórax, exudados y transudados, Linfoma no Hodgkin.

2011-07-11T19:47:00.000-07:00

LINFOMA DE HODGKIN CON DEPLECION LINFOCITICA E INFILTRACION DIFUSA DE LA MEDULA OSEA.
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Ver articulo completo en PDF: An Fac med. 2011;72(2):137-40.

Hodgkin’s lymphoma with lymphocyte depletion and diffuse bone marrow infiltration

Fernando Carballo 1, Rubén López 2, Victor Mechán 3, Luis Vilchez 1

1 Servicio de Medicina, Hospital Dos de Mayo, Lima, Perú

2 Jefe, Sala de Medicina San Pedro, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú 3 Servicio de Hematología Clínica, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú

Resumen
Se presenta el caso clínico de un paciente varón de 38 años de edad, agricultor, natural de Lamas, San Martín (selva peruana), quien desde hacía 8 meses presentaba diarreas, fiebre intermitente, dolor abdominal, pérdida ponderal y anemia severa. Aunque lúcido, a su ingreso el paciente exhibía mal estado general, palidez y adenopatías generalizadas de menos de 0,5 cm, hepatoesplenomegalia y matidez desplazable. La tomografía computarizada abdominal reveló hepatoesplenomegalia y múltiples adenopatías retroperitoneales, mesentéricas y otras. La biopsia de ganglio mostró células de Reed Sternberg, células mononucleares, eosinófilos y escasos linfocitos. La inmunohistoquímica ganglionar fue positiva para anticuerpos CD15 y CD30. La biopsia de hueso señaló fibrosis difusa, células mononucleares y marcada escasez de linfocitos. La hibridización in situ para EBV-virus de Epstein Barr fué positiva en las células neoplásicas.

Palabras clave: Linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica, síndrome linfoproliferativo, células de Reed Sternberg, EBV-virus de Epstein Barr.

NEUROFIBROMATOSI TYPE 1 ASSOCIATED TO COGNITION DEFICIT, HYDROCEPHALY, BONE DYSPLASIA AND ELEPHANTIASIS.

2011-05-01T16:40:00.000-07:00

An Fac Med. 2009; 70 (3): 205.10. PDF .
Neurofibromatosis type 1 associated to cognition deficit, hydrocephaly, bone dysplasia and elephantiasis
Julio Ramírez 1,2, Gustavo Wong 3, Victor Mechán1,4, Cesar Durán 5, Gustavo Cerrillo 6,Gerardo Ronceros 7,8, Isabel Ballena 9, Miguel Llanos10

1 Docente de la Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú.
2 Servicio de Medicina Interna, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.3 Servicio de Neurología, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.4 Servicio de Hematología, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.
5 Servicio de Oftalmología, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.6 Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.
7 Departamento de Patología Clínica, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.8 Instituto de Investigaciones Clinicas, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú.9 Servicio de Radiología, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.10 Alumno del 5° Año de la Escuela Académico Profesional de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú.

Abstract. We report the case of a 31 year-old male from Cajamarca, Peru, with cognitive problems since childhood, who at 12 year-old developed increased volume and deformation of his right lower limb and to a lesser extent of his left, associated to massive skin folding, growth of subcutaneous nodules, elephantine look due to nerve cords formation in thigh and leg, pain and functional walking limitation. Concomitantly generalized skin café au lait spots, subcutaneous nodules, and Lisch nodules in both irides. Magnetic resonance and contrast TAC revealed abundant uniform plexiform nodules in abdomino-pelvic cavity forming masses and cords that continued throughout his thigh as lumps and cords. In addition,the patient presented bone dysplasia (thinning of femur and tibia cortex, pseudoarthrosis, new left cotyle formation). Contrast magnetic resonance showed triventricular normotensive hydrocephalus.

Key words: Neurofibromatosis 1; hydrocephalus; cognition disorders; bone dysplasia; elephantiasis.

2011-04-05T23:20:00.000-07:00

Ceguera bilateral y manifestaciones hemato-neurológicas producidas durante un accidente botrópico. (Full PDF). Acta Medica Peruana Acta méd. peruana, jul./set. 2010, vol.27, no.3, p.188-192. ISSN 1728-5917.

Bilateral blindness and hematoneurological signs after bothropic bite Víctor Mechán Méndez 1,2, Julio Ramírez Erazo 3, Gustavo Wong Gutiérrez 4, César Durán Espinoza 5, Lisbeth Meza Berrospi 6, Daysy Mechán Escalante 7, Kukulí Ramírez Herrera 8. 1.Servicio de Hematología. Hospital Dos de Mayo, Lima-Perú. 2. Profesor Principal de Medicina. Universidad Nac. Mayor de San Marcos, Lima-Perú. 3. Profesor Asociado de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Medicina Interna. HNDM, Lima-Perú. 4. Servicio de Neurología, Hospital Dos de Mayo, Lima-Perú. 5-Jefe Servicio de Oftalmologia.Hospital 2 de Mayo.Lima-Peru. 6.Interna de Medicina. Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima-Perú. 7.Interna de Medicina. Universidad Privada Antenor Orrego, Trujillo-Perú. 8.Medicina Fisica y Rehabilitación.Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima-Perú. ABSTRACT 20 years old farmer, coming from San Miguel of Calleria (Ucayali, Perú:north-eastern jungle 842 km from Lima), bitten by a Bothrops spp snake in his left ankle, who in spite of receiving 18 hours later a unique infusion of 25 mg of antisnake polyvalent serum, develops from the first hours pain, edema and swelling of his left ankle, upward bruising of his left leg, oral bleeding, hematuria, oliguria, headache, altered consciousness, aphasia, dysarthria, meningeal signs, amaurosis, hemiparesis of his right body, ocular muscle paresis to left predominance and bilateral paralytic mydriasis. Bilateral Retinography: pale optic disc and thinnedretinal blood vessels. Visual evoked response: absent waves, bilaterally.Brain Tomography (TEM): left parieto-occipital intrabrain hemorrhage.Magnetic resonance imaging (MRI), of optic pathways: inflammation and path’s tortuosity of both optic nerves, to right predominance. 50 days after the bothropic accident, although the patient walk alone, he does not see anything with the right eye while with the left eye sees people as shadows. Key words: snake bite, Bothrops, Intracranial Hemorrhages, antivenins. RESUMEN Agricultor de 20 años, procedente de San Miguel de Callería (Ucayali-Perú: selva nor-oriental a 842 km de Lima), mordido por una serpiente Bothrops spp, en el tobillo izquierdo, quien pese a recibir 18 horas después una única infusión de 25 mg de suero antiofídico polivalente desarrolla desde las primeras horas dolor, edema, equimosis de pierna izquierda, gingivorragia, hematuria, oliguria, cefalea, alteraciones de la conciencia, afasia, disartria, signos meníngeos, amaurosis, hemiparesia del hemicuerpo derecho, paresia de músculos oculomotores a predominio izquierdo y midriasis paralítica bilateral. Retinografía bilateral: discos retinales ópticos pálidos y vasos sanguíneos adelgazados. Respuestas visuales evocadas: ausentes, bilateral. Tomografía (TEM), cerebral:hemorragia intracerebral parieto-occipital izquierda. Resonancia magnética (RM) de vías ópticas: inflamación y tortuosidad del trayecto de ambos nervios ópticos, a predominio derecho. 50 días después del accidente botrópico, aunque el paciente camina solo, no ve nada con el ojo derecho, mientras que con el ojo izquierdo ve personas como sombras. Palabras clave: Mordedura de serpiente, Bothrops, hemorragia intracraneal, antiveneno.

PACIENTE HIV POSITIVO CON TBC SISTEMICA y LESIONES OSTEOLITICAS SEMEJANDO MM.

2010-12-07T18:43:00.000-08:00

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Paciente VIH positivo con tuberculosis sistémica y lesiones osteolíticas de la calvaria, semejando mieloma múltiple.

Patient HIV positive with systemic tuberculosis and osteolytic calvarial lesions mimicking multiple Mieloma

Victor Mechán1,2, Antonio Salas3, Yuri García4, Félix Llanos5, Jorge Cornejo6, Rocío Bringas7

1 Servicio de Hematología, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú
2 Docente de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima, Perú
3 Servicio de Neumología, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú
4 Servicio de Enfermedades Infecciosas y Tropicales, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú
5 Medico Asistente de Neumología, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú
6 Médico Residente de Neumología. Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú
7 Alumna, 6º año de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima, Perú

Resumen. Varón de 33 años, soltero, sin ocupación fija, promiscuo, con historia de relaciones homosexuales, ingesta crónica de alcohol, consumo de tabaco, marihuana, pasta básica y clorhidrato de cocaína, desde los 18 años. Infectado por el virus de la inmunodeficiencia humana, recibía tratamiento irregular con terapia antirretroviral de gran actividad (Targa) entre 2006 y 2008, regularizada en los últimos 12 meses. Por presentar bacilo ácido alcohol resistente (BAAR) pansensible en esputo, inició en junio 2008 tratamiento antituberculoso [2RHZE/4(HR)2)], retirándosele la medicación 6 meses después por presentar BAAR pulmonar negativo. En marzo de 2009, percibió dolor lumbar intenso, dificultad para caminar, hipertrofia de ganglios cervicales, tos, fiebre. Un cultivo de secreción ganglionar cervical descubrió M. tuberculosis resistente a rifampicina. La imagenología mostró lesiones osteolíticas múltiples en cráneo y vértebras dorsolumbares y tumefacciones renitentes encuero cabelludo, antebrazo derecho y parrilla costal izquierda. Tras descartarse mieloma múltiple y metástasis cancerosas, se añadió tratamiento antituberculosis multidrogo resistente al Targa, notándose dos meses después involución delas tumefacciones renitentes, de la fiebre y mejoría del estado general. Tras 16 meses de tratamiento supervisado, el paciente aumentó 7 kg de peso, habiendo desaparecido la sintomatología que presentaba. Se discute la fisiopatología de las lesiones osteolíticas cráneo-vertebrales en un paciente con coinfección por el virus de la inmunodeficiencia humana y tuberculosis.
Palabras clave: VIH; tuberculosis vertebral; tuberculosis ganglionar; tuberculosis pulmonar; tuberculosis resistente a multidrogas.

TROMBOCITOPENIA ASOCIADA A RIFAMPICINA EN REGIMEN ANTITUBERCULOSO DIARIO.

2010-10-14T07:30:00.000-07:00

TROMBOCITOPENIA ASOCIADA A RIFAMPICINA EN RÉGIMEN ANTITUBERCULOSO DIARIO.

Publicado en An Fac Med.UNMSM. 2010; 71 (2):132-134. PDF.
Victor Mechan 1,2, Wuili Valqui 3, Luis Vilchez 3, José Castro 3, Fiorella Lipari 4

1 Servicio de Hematología, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.
2 Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú.
3 Servicio de Medicina Interna, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.
4 Interna de la Facultad de Medicina, Universidad de San Martín de Porres. Lima-Perú.
RESUMEN : Presentamos el caso de un varón de 31 años con diagnóstico de tuberculosis pulmonar por radiografía de torax compatible y examen bacilo ácido alcohol resistente, positivo en esputo, quien 10 días después de iniciar tratamiento oral con isoniazida, etambutol, pirazinamida y rifampicina (RFP), desarrolla un síndrome hemorrágico asociado a trombocitopenia severa (2 000/mL) y paresia leve de hemicuerpo derecho. El paciente normalizó el número de plaquetas y su función motora cinco días después del retiro de los cuatro medicamentos antituberculosos. Al decidirse re-exponer al paciente en forma secuencial a las cuatro drogas, se observó que 12 horas después de haber ingerido RFP oral, desarrolla nuevamente trombocitopenia severa, lo que no ocurrió con las otras tres drogas. Las plaquetas alcanzaron niveles normales 36 horas después del retiro de la RFP. El reemplazo ulterior de RFP por estreptomicina permitió completar exitosamente el tratamiento antituberculoso. El presente caso demuestra un efecto adverso poco frecuente, producido por un fármaco antituberculoso de primera línea, el mismo que debe considerarse como muy grave y cuyo manejo debe incluir la inmediata e indefinida suspensión de la droga en el paciente afectado, a causa de la alta probabilidad de tener la misma respuesta a lo largo de su vida.

PALABRAS CLAVE: Trombocitopenia; rifampicina; tuberculosis pulmonar; efectos de drogas.

ABSTRACT : We present the case of a 31 year-old patient with the diagnosis of lung tuberculosis
by lung X-ray and positive acid alcohol resistant bacillus in sputum, who after 10 days of oral treatment with isoniazid, ethambutol, pyrazinamide and rifampicin (RFP), developed severe hemorrhagic manifestations associated with severe thrombocytopenia (2 000/mL) and slight right body hemiparesis. There was complete normalization of platelet count and motor function five days after suspension of the four drugs. We decided to re-expose the patient sequentially to the four drugs and after 12 hours of receiving RFP again developed severe thrombocytopenia (2 000/mL) not occurring with the other three drugs, and normalized completely after 36 hours of drug suspension. Later on, the addition of parenteral streptomycin successfully completed the treatment. The current case demonstrates a not very frequent adverse effect of a first line drug for the treatment of tuberculosis, which should be considered as a very serious complication and whose management should include the immediate and indefinite suspension of the drug in the affected patient, because of the high likelihood of having the same response every time he is challenged during his life.

KEY WORDS: Thrombocytopenia; rifampin; tuberculosis, pulmonary; drug effects.

CANCER DE PROSTATA, METASTASIS OSEA, CARCINOMATOSIS y COAGULOPATIA de CONSUMO EN VARON MENOR DE 50 AÑOS.

2010-06-15T16:00:00.000-07:00

Revista Médica Carriónica, órgano oficial del Cuerpo Médico del Hospital Nacional Dos de Mayo, de Lima-Perú. Volumen 1 (1): :37-41.

CÁNCER DE PROSTATA, METÁSTASIS ÓSEA, CARCINOMATOSIS Y COAGULOPATÍA DE CONSUMO EN VARÓN MENOR DE 50 AÑOS.

Prostate cancer, bone metastases, carcinomatosis and consumptive coagulopathy in a male younger than 50 years old.

Julio Ramírez Erazo 1, Víctor Mechán Mendez 2, Oscar Wong Gutiérrez3, Victor E.Chian 5, David Díaz Robles2, Claudia Marrón Meza 4, Jenny Sandoval Dionisio 4.

1Medicina Interna, Hospital Dos de Mayo, 2Hematólogo Clínico, Hospital Dos de Mayo, 3Neurología, Hospital Dos de Mayo, 4 Alumnas 6to Año de Medicina, UNMSM. 5 Urologo, HNDM.

RESUMEN. Varón de 33 años, técnico en agricultura, natural y procedente de San Ignacio (Cajamarca/Perú. 2720 m.s.n.m.), que desde hace 5 meses presenta dolor persistente en 4 miembros y área lumbar, agregándose hace 4 meses fiebre de 39ºC y epistaxis. Adelgazado, pálido con pérdida ponderal de 21 kilos en últimos 5 meses. Al examen físico : dolor al movimiento de su columna cérvico-lumbar. Limitación funcional de ambas articulaciones sacroilíacas. Tacto rectal : lóbulo izquierdo de consistencia pétrea. Mielograma: mieloptisis. Gammagrafía ósea: metástasis blásticas sistémicas. Líquido cefalorraquídeo : células blásticas. Biopsia de próstata, lóbulo izquierdo : Cancer, Gleason 9. Lóbulo derecho: Cancer, Gleason 4. Antígeno Prostático Especifico (APE) >100 ng/ml.
PALABRAS CLAVE: Cáncer de próstata en menores de 50 años, metástasis ósea,carcinomatosis.

ABSTRACT. 33 years old male, agricultural technician, natural and coming from San Ignacio, Cajamarca-Peru (2720 meters above sea level), who since 5 months ago had persistent pain in upper arms, lower legs and lumbar area, adding 4 months ago fever: of 39 º C and epistaxis. He looks thin, pale and had a weight loss of 21 kg in the last 5 months. On physical examination the patient refers pain on touching and movements of his cervix-lumbar spine. He also refers bilateral sacroiliac’s joint functional limitation. Digital rectal examination showed bone stony consistency of left prostate. Myelogram: Myelophthisis. Scintigraphy: systemic blastic bone metastases. Spinal fluid : blastic cells. Prostate biopsy, left lobe: Cancer, Gleason 9. Right lobe: Cancer, Gleason 4. Prostatic Specific antigen (PSA) > 100 ng / ml.
KEYWORDS: Prostate cancer in younger than 50 years, bone metastases, carcinomatosis.

INTRODUCCION
Es conocido que el cáncer de próstata incrementa su incidencia por encima de los 50 años (1). Contrariamente, el porcentaje de afectados menores de 50 años, roza apenas el 3% (2). Por ello, describir la signo-sintomatología de este paciente es una de las razones por las que presentamos el caso. La segunda razón es sostenida por la aparente relación causal entre el empleo de pesticidas y órgano-fosforados por más de 12 años por parte del afectado y el desarrollo de cáncer a temprana edad, en ausencia de antecedentes de cáncer familiar. La tercera razón es la óptima respuesta clínica del paciente (que yacía postrado, febril y en mal estado general), frente a la administración oral de anti-andrógenos (Flutamida) y agonistas de la hormona liberadora de gonadotrofinas (LHRH), medicamentos que aunque no curativos, mejoran la calidad de vida del paciente.

Enfermedad actual. Varón de 33 años, natural y procedente de San Ignacio (2720 m.s.n.m. Cajamarca-Perú), soltero, mestizo, técnico en Agricultura, quien refiere que desde hace 5 meses presenta diariamente dolor tipo quemadura en miembros superiores e inferiores irradiado a región lumbar y espalda. En los últimos 45 días ingiere ® Dolocordralan (Diclofenaco) y Paracetamol, remitiendo el dolor parcialmente. Desde hace 4 meses agrega epistaxis (sangró 7 días) y fiebre (39º C), a predominio vespertino. Como estas molestias dificultaban su actividad diaria, decide internarse en el Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM). Funciones biológicas: Hiporexia, sueño disminuido por el dolor. Pérdida de 21 kilos de peso en 4 meses. Alimentación: balanceada. No ingesta de alcohol, tabaco o drogas. Parto eutócico. Inicio de actividad sexual a los 18 años. No conductas de riesgo y/o enfermedades de trasmisión sexual. Padre hipertenso. Madre y 10 hermanos sanos. Niega antecedentes familiares de cáncer de próstata u otros. Desde hace 10 años tiene contacto externo varias veces al año, con organofosforados y pesticidas.

Examen clínico. Presión arterial: 110/70 mm Hg. Pulso:88/min. Temperatura axilar: 37.2ºC. Frecuencia respiratoria: 18 r/min. Peso actual: 49 kg. Talla: 1,66 m. Mal estado general, regular estado de nutrición, lúcido, orientado en tiempo, espacio y persona. Severa palidez de piel y mucosas. Piel seca, tibia, elasticidad disminuída.Tejido celular subcutáneo, disminuido. Dolor al movimiento en columna cervical y lumbar. Limitación funcional de articulaciónes sacroilíacas. Fuerza muscular disminuida a predominio de miembros inferiores. No adenopatías. Cabeza, nariz, oídos: normal. Ausencia de 2 piezas dentarias. Tórax, pulmones y cardiovascular : normal. Marcada pérdida de fuerza en músculos rectos abdominales anteriores. No se palpa bazo. Neurológico : Glasgow: 15/15. Test de Folstein: 28/30. Paresia bilateral de músculos rectos oculares externos. Pupilas :1,5 mm de diámetro, con reacción lenta a la luz. Rigidez de nuca (+). Kernig y Brudzinsky (++). Hiperalgesia en bota (debajo de la rodilla y encima de los pies). Tacto rectal: Próstata de consistencia petrosa.

Foto-1. Arrriba: Lóbulo izquierdo : panorámica de tejido prostático : cáncer de próstata pobremente diferenciado (Gleason 9). Abajo. Lóbulo derecho : cáncer de próstata bien diferenciado (Gleason 4).

Exámenes auxiliares (01/10/2009). Leucocitos: 6,480/mm3. Plaquetas: 175 000/mm3. Hemoglobina: 9.3 g/dl. Volumen corpuscular medio (VCM): 79.4 fl. Hemoglobina corpuscular media (HCM) : 24.3 pg. Abastonados : 2,Segmentados : 64, Eosinófilos : 8, Basófilos : 0, Monocitos : 6, Linfocitos : 20. Microcitosis (+), hipocromía (+). Fibrinógeno :342 mg/dl. TP :19.6".TTP : 77.4" (N: 37+- 10"). Hemocultivo (-). (05/10/09). DHL 695 U/L. acido úrico: 3 mg/dl, Urea: 20.7 mg/dl (20-40). Elisa HIV : no reactivo. Proteínas totales : 6.4 gr/dl (6.7-8.7). Albumina: 3.2 gr/dl (3.8–5). Globulina: 3.2 (1.5 – 2.5). TGO: 58 U/L (14-36).TGP: 50 U/L (9 –52). Hierro y Ferritina sérica: disminuidos. Set de Brucella: negativo. Alfa feto proteína :5 ng/dl (N: menor de 9). PSA > 100 ng/dl (N: 0-4). Liquido cefalorraquídeo: cristal de roca. Presencia de células neoplásicas. Mononucleares:100%, glucosa:44 mg/dl, proteínas :65 mg/dl. BK : negativo. ADA : 7 U/L (N:Menor de 9). (09/10/09) : Radiografía de pelvis: lesiones osteoblásticas en huesos de pelvis, columna lumbar y fémures. Mielograma: Acúmulos de células neoplásicas. Endoscopia digestiva: Esófago, estómago y duodeno:Normal. (14/10/09) : Thevenon : negativo. Ecografía vésico-prostática: Nódulo de 13 mm de diámetro. Vejiga : sin lesiónes focales en pared mucosa. Próstata : aumento moderado de volumen con crecimiento excéntrico de nódulo periférico izquierdo. Biopsia de próstata: Lóbulo izquierdo:adenocarcinoma pobremente diferenciado, Gleason 9. Lóbulo derecho: adenocarcinoma bien diferenciado:Gleason 4. Biopsia de hueso: compromiso masivo de medula ósea por adenocarcinoma bien diferenciado.(28.10.09): Gammagrafía ósea, con Tc99: compromiso óseo bilateral, metastásico :cráneo, cabezas humerales, clavículas, cuerpos vertebrales, arcos costales, región intertrocantérea de fémures y huesos iliacos.

Foto 2. Izquierda. Biopsia de hueso: metástasis masiva de cáncer de próstata medianamente diferenciado en hueso iliaco, con ausencia de tejido mielopoyético. Derecha: Gammagrafia ósea (Tc99) :diseminación sistémica de cáncer de próstata.

DISCUSIÓN

Se trata de un cáncer de próstata con múltiples metástasis óseas ocurriendo en un varón de 33 años. Menos del 3% de los casos de cáncer de próstata ocurren en varones menores de 50 años (2,3). Los canceres avanzados de próstata cursan con metástasis osteoblásticas en el 70% de los casos (4). Los hallazgos radiográficos y gammagráficos de este paciente corresponden a metástasis óseas diseminadas a través de circuitos de flujo sanguíneo elevado (4).

Aunque la literatura reporta que la agresividad del tumor expresada en el Indice de Diferenciación Celular de Gleason es favorable en menores de 50 años (3), por alguna razón este paciente no se adecua a este canon ya que la histología del lóbulo izquierdo presenta un Gleason 9 -cáncer de alto riesgo- (5). De otro lado, aunque el 30% de varones menores de 50 años afectados de cáncer de próstata refieren tener familiares con cánceres de la misma estirpe, el presente caso tampoco se adecua a este tenor correspondiendo a una presentación de novo, con posible relación a factores medioambientales, pesticidas u organofosforados (1).

Este caso ha sido tipificado como un cáncer de riesgo elevado (Gleason >8, PSA>20 ng/dl, estadio clínico >T2C), índice de alta probabilidad de fracaso terapéutico con supervivencia promedio de 2 años (6,7). Un Gleason 8-10 (especificidad 94%), sugiere un cáncer de próstata avanzado (8). Y, aunque un PSA elevado no es patognómico de cáncer prostático, con tales cifras la probabilidad de un cáncer de próstata supera el 50% (9).

Las alteraciones del perfil de coagulación se explican por la presencia de una coagulopatía de consumo. Un 13-25% de pacientes con cáncer de próstata desarrollan coagulación intravascular diseminada crónica (10). En canceres de próstata se han identificado 2 sustancias procoagulantes: una cisteína proteinasa, producida por células tumorales capaces de activar al factor X en ausencia de factor VII y, un factor tisular (FT), que ayudado por el factor VII activa al factor X, (via habitual de la coagulación). Algunos pacientes presentan un incremento funcional del activador del plasminógeno ligado a uroquinasa en especial si existen metástasis, activándose el sistema fibrinolítico, explicándo trombocitopenias transitorias y alteraciones del fibrinógeno, TP y TTP. Aunque las metástasis intracraneales son raras, la presencia de células neoplásicas en el líquido cefaloraquídeo definen una carcinomatosis neoplásica, ya sugerida por los hallazgos clínicos y el compromiso sistémico (11).

El tratamiento óptimo de estos pacientes carece de consenso (12), siendo mejor delinear tratamientos personalizados. La presencia de metástasis acorta las opciones, siendo la ablación androgénica : quirúrgica o medicamentosa, la mejor opción. Otras modalidades son el empleo de quimioterapia y/o radionúclidos (13), paliativos destinados a retardar el crecimiento tumoral y mejorar los síntomas, aunque en algunas ocasiones se logren supervivencias prolongadas.

El paciente recibió inicialmente ® Eulexin : Flutamida (14), una molécula que bloquea los efectos andrógenicos uniéndose a receptores nucleo-celulares, impidiendo la entrada de andrógenos a las células, controlando asi el crecimiento tumoral, estimulado por la testosterona. Tras 15 días de ingerir Flutamida, el paciente logro una recuperación ostensible despareciendo la fiebre, mejorando su estado general. 6 meses después la Flutamida oral fue sustituida por ® Leucopride (agonista de LHRH), parenteral. Por cierto esta ablación androgénica no cura el cáncer ni es substituto de algún tratamiento curativo. La fase pendiente en este paciente es añadir en los meses siguientes Talidomida (15), un inhibidor de la angiogénesis, que según algunos estudios alarga el tiempo de sobrevida (16). La respuesta a la talidomida sera evaluada mediante hemogramas, biopsias de hueso y la clínica. Apoyan el añadido de talidomida 2 conceptos: a) funciona mejor cuando la carga tumoral es mínima y b) cuando los tumores no crecen mas allá de la cabeza de un alfiler, en ausencia de crecimiento de nuevos vasos sanguíneos (17).

Agradecimientos: Al Dr. Jorge Yarinsueca Gutierrez. Jefe del Servicio de Medicina Santo Toribio del HNDM, Lima-Perú

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1-William G. Nelson, Angelo M. De Marzo and William B. Isaacs. Prostate Cancer. NEJM. 2003; 349 (4) :366-81.
2-Trucco C, Díaz M, et al. Cancer de próstata en menores de 50 años. Rev. Chil. Urol., 2005; 70 (3): 123-126.
3-Merril R. Effect of young age on prostate cancer survival: a population-based assessment. Cancer Causes Control. 2002; 13 (5): 435-43.
4-G.David Roodman. Mechanisms of Bone Metastasis. NEJM. 2004;359:1655-64.
5-Bastian PJ, Gonzalgo ML, Aronson WJ, et al. Clinical and pathologic outcome after radical prostatectomy for prostate cancer patients with preoperative Gleason sum of 8 to 10. Cancer. 2006; 107 (6):1265-1272.
6-Grossfeld GD, Latini DM, Lubeck DP, Broering JM, Li YP, Mehta SS, et al. Predicting disease recurrence in intermediate and high-risk patients undergoing radical prostatectomy using percent positive biopsies. Urology. 2002;59 (4):560-5.
7-D’Amico AV, Whittington R, Malkowicz SB, Weinstein M,Tomaszewski JE, Schultz D, et al. Predicting prostate specific antigen outcome preoperatively in the prostate antigen era. J Urol. 2001;166 (6):2185-8.
8-Rioja Zuazu J., Zudaire Berbera J.J., Rincón Mayans A, et al. Adenocarcinoma de próstata Gleason clínico 8-10: influencia pronóstica en la supervivencia libre de progresión bioquímica. Actas Urol Esp. 2008; 32 (8): 792-8.
9-Barry MJ. Prostate-Specific-Antigen Testing for Early Diagnosis of Prostate Cancer. NEJM. 2001; 344 (18):1373-7.
10-Adamson AS, Witheron RO, Francis JL, Snell ME. Coagulopathy in the prostate cancer patient: Prevalence and clinical relevance. Ann R Coll Surg Engl. 1993; 75 (2): 100-4.
11-Pieras Ayala E, Rosales Bordes A, Lopez Llaurado H,Villavicencio Mavrich H, Rodriguez JV. Metastasis intracraneales en adenocarcinoma de próstata. Actas Urol Esp. 2000; 24 (8): 626-631.
12-Allepuz Losa C, Borque Fernando A, Rioja Sanz LA. ¿Cuál es el algoritmo diagnóstico más apropiado para el cribado del cáncer de próstata?. Actas Urol Esp. 2005; 29 (5): 465-72.
13-Mac Ewan A. Use of radionuclides for the palliation of bone metastases. Semin Radiat Oncol. 2000; 10: 103-14.
14-OH William K.; Manola Judith; Bittmann Laurie; Brufsky Adam; Kaplan Irving D; Smith Matthew R; Kaufaman Donald S; Kantoff Philip W. Finasteride and Flutamide therapy in patients with advanced prostate cancer: Response to subsequent castration and long term follow up. Urology.2003. 62 (1):99-104.
15-William D. Figg, Maha H. Hussain, James L. Gulley, Philip M. Arlen, Jeanny B. Aragon-Ching, Daniel P. Petrylak, Celestia S. Higano, Seth M. Steinberg, Gurkamal S. Chatta, Howard Parnes, John J. Wright, Oliver Sartor, William L. Dahut. A Double-Blind Randomized Crossover Study of Oral Thalidomide Versus Placebo for Androgen Dependent Prostate Cancer Treated With Intermittent Androgen Ablation. The Journal of Urology. 2009. 181, pp: 1104-1113.
16-Jeanny B Aragon-Ching; Ravi A Madan and William L Dahut. Angiogenesis Inhibition in Prostate Cancer: Current Uses and Future Promises. Journal of Oncology. Volume 2010 (2010), Article ID 361836, 7 pages, doi:10.1155/2010/361836. Hindawi Publishing Corporation.
17-Folkman Judah. Tumor angiogenesis: Therapeutic implicactions. NEJM. 1971. 285 (21): 1182-1186.

2009-12-29T07:42:00.000-08:00

LAS FACULTADES DE MEDICINA y LA MEDICINA QUE SE VIENE

Hace 7 días asistí por invitación de 2 alumnas de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos de Lima (UNMSM), a la ceremonia de clausura del año académico, equivalente al sexto año de Medicina (de un total de 8). Trás 15 años de no asistir -por ausencia de invitación- lo hice con mucho gusto esta véz. Horas antes, un distinguido profesor de la UNMSM me informó que las 2 estudiantes me buscaron con afán por la mañana. Sintiendo sus pulsaciones y guiado por mi intuición decidí asistir, interpretando la invitación como un reconocimiento a la labor que realizo. Aunque no pertenezco a la élite de profesores de la Facultad de Medicina de la UNMSM, mi labor está centrada en procesos que conducen al diagnóstico de enfermedades. Trabajo con alumnos en base a preguntas y respuestas empleando el método dialéctico y otras veces la lógica formal, adecuándonos a moldes aristotélicos. Los alumnos elaboran detalladas historias clinicas, escrutamos evidencias elaborando finalmente diagnósticos e hipótesis de posibles tratamientos. Más que adherentes a pautas generalizadas somos partícipes de una medicina personalizada en la que cada caso clínico es único y totalmente diferente a otro similar.

Con algunos profesores y alumnos de las últimas promociones de la UNMSM, hemos elaborado una página on-line: Hematociencias -en construcción todavía- dadas las limitaciones existentes (falta de patrocinio de Facultad de Medicina de la UNMSM, falta de apoyo técnico y económico, etc.). Cuando aparte de los anterior por una u otra razón nos convertimos en conciencia crítica de los sistemas de los métodos de enseñanza-aprendizaje de nuestra facultad al final terminamos convertidos en outsiders, especie no grata a la institución. Outsiders, empero que gracias a la magia del internet tienen la posibilidad de expresar ideas alternas en torno a aspectos académicos que según nuestro punto de vista frenan el progreso de nuestra Facultad de Medicina.

Apenas empezó la ceremonia, uno de los aspectos más mencionados fué el primer lugar alcanzado por alumnos de la Facultad de medicina de la UNMSM en una reciente evaluación de capacidades de internos de medicina (1), a nivel nacional, en la que curiosamente una joven universidad provinciana (F. de Medicina de la Universidad de Piura, regentada por médicos españoles), ocupó el segundo lugar de entre 23 universidades evaluadas. El anuncio de los resultados fomentó algarabía entre los alumnos asistentes, al extremo que uno de ellos llevado por el entusiasmo deslizo la especie de que la facultad de medicina de la UNMSM era la única en el Perú y que las otras facultades de medicina eran apenas academias de preparación para ingresar a universidades, opinión que por supuesto disto de compartir. Aunque la mayoria de profesores se sumó a la algarabia, ninguno esbozó algun trazo autocrítico.

Por fortuna en la misma reunión, hubo espacio para expresarse. Como escribo a diario me es fácil ensamblar a velocidad ponencias, cualquiera sean estas. Lo reducido del tiempo y la necesidad de continuar la ceremonia, hizo que solo explicara parte de mis ideas, que ahora amplio. Dirigiéndome a alumnos, profesores y directivos de la UNMSM, analicé la situación de los estudiantes peruanos de medicina de la UNMSM, el posicionamiento de nuestra facultad a nivel mundial terminando confrontando los items anteriores con los desafíos de la medicina que se viene.

Aunque alumnos y profesores continuaban entusiamados por haber ocupado el primer lugar, tuve la fuerza suficiente para explicarles que pese a lo anterior, la UNMSM no figuraba entre las primeras 500 universidades del mundo (2), como si lo están varias universidades brasileñas, mexicanas, argentinas y chilenas solo por hablar de America Latina, con quienes una comparación inicial es obligatoria. So pena de ser calificado de aguafiestas, agregué que el entusiasmo reinante debería dar paso a la razón (3). Aunque habíamos vencido en una lid parroquial (4) (ENAM-Perú), realmente no habíamos ganamos nada. Lo importante es seguir trabajando humildemente hasta posicionarnos en las grandes ligas universitarias, convirtiendo nuestra facultad en un centro de excelencia académica empezando por ubicar a nuestros mejores profesores en los cargos directivos. En gran parte de la UNMSM (incluída nuestra facultad de medicina), acceden a cargos directivos, profesores ligados a lobbys o grupos politicos, que emplean los cargos mayormente para ascender politicamente (congresistas, miembros del Colegio-Federación-Cuerpos médicos), cuyos propósitos se relacionan apenas tangencialmente con la generación de nuevo conocimiento. Para posicionarnos a nivel mundial hay que invertir esa relación hacia su verdadera razón de ser : generación de excelencia académica (con profesores dedicados a tal labor), rol fundamental de toda universidad.

Para posicionarnos a nivel mundial (alguna lo estuvimos entre 1905-1960), deberiamos tener en mente 3 cosas: a) tener una revista con 2 bifurcaciones : un brazo online escrito integramente en inglés y otro impreso en español, bajo moldes tradicionales b) Modificar la misión de los peer reviewers, que a veces en vez de aportar al perfeccionamiento de los articulos, ponen trabas a la edición de los mismos. En el estado en que estamos, los peer reviewers (5) deberían perfeccionar los artículos adecuándolos a cánones internacionales, puliendo la parte contributoria u original y cuando fuese necesario vigilar la confección de articulos en las mismas salas o laboratorios (hay fraudes en la publicación de artículos), fiscalizando in vivo las evidencias de modo tal que habiendo sido adecuadamente validados, nuestros artículos sean ampliamente aceptados. La mayoria de articulos peruanos no aparecen en las principales revistas del mundo. Parte de la culpa la tienen nuestros peer reviewers. Deberían formar parte de los peer reviewers, los propios autores, otros miembros de la comunidad científica y hasta civil. No es que nuestros articulos sean malos, lo que sucede es que falta enfatizar la parte medular de los mismos.

Hubo una época en que la UNMSM, brillaba en las grandes ligas. Durante 1900-1960, investigadores peruanos descubrieron la Bartonella (6), se aportaron conocimientos al mundo sobre trepanaciones (7), sobre el mal de altura (8), sobre lehismaniasis, sobre inmunodeficiencia transitoria causada por ciertos agentes infecciosos,etc. Nosotros hemos presentado a la revista de la Facultad varios casos clínicos ampliamente detallados con contribuciones originales. Trás 9 meses de espera, no nos es claro si nuestros artículos fueron o nó aprobados para publicación. c) construir nexos de profesores y alumnos visitantes entre distintas universidades peruanas y extranjeras. d) Finalmente modernizar nuestra biblioteca. Solo una facultad de medicina peruana (que no es la nuestra), tiene todas sus colecciones médicas actualizadas.

Luego están los desafíos de la medicina que se viene -no de una medicina futurista distante- sino de una ya muy cercana: de la medicina biológica que al maximizar o potenciar hormonas, citoquinas y hasta principios farmacológicos producidos por nuestros propios organismos frente a cualquier noxa, hará desaparecer antibióticos, antiinflamatorios, anticancerígenos, analgésicos, esteroides, etc; de dispositivos nanotecnológicos que conducirán medicamentos a áreas especificas corporales o harán las veces de implantes del tamaño de un átomo para curar epilepsias, de la farmacología y medicina personalizada, del empleo de células madre para autorenovar nuestros órganos prolongando nuestra vida útil, del internet interactivo de 5ta y 6ta generación que permitirá a los alumnos tener en su casa la totalidad de las bibliotecas medicas y a todos los premios nóbeles y profesores (in vivo), de alto nivel. Si no adecuamos nuestros sistemas de enseñanza-aprendizaje a este desafío, el gap existente entre la medicina de los paises desarrollados y el nuestro continuará ensanchándose. Por ello a críticos constructivos y outsiders, debería permitírseles opinar en la revista de la facultad. Sus puntos de vista alternos contribuirán a una mejor estructuración de la verdad. En ciencia la realidad es una y las interpretaciones variadas. Si no reducimos los años de estudios, si no desarrollamos métodos de enseñanza-aprendizaje creativos, si continuamos realizando reformas que solo cambian de color la fachada de los curriculus de estudios de medicina, no enfrentaremos con coherencia los desafíos de la medicina que se viene. Veamos:

Los alumnos pasaron un video de su paso por el hospital a lo largo de todo un año. En una escena se veía a algunos durmiendo durante algunas clases orales. Todo fisiólogo sabe que trás 20 minutos de teoría, la atención mengua. Y, como las clases teóricas están programadas para durar 2 horas, lo que se pretende lograr es cuestionable. Quien conoce un tema en profundidad es capáz de comprimir en 15 minutos, calidad profundidad y conocimiento, dejando el resto de tiempo para preguntas y respuestas. De otro lado las teorias exponen conocimientos no relacionados con lo que el alumno vá conociendo. Se expone una retahila de titulos concebidos por alguien hace 50 años, que nadie cuestiona. Lo expuesto entra por un oido y sale por el otro. Conocimientos que desaparecen luego de 6 horas. Nos parece que en la actualidad existen extensas colecciones de información médica on line, con lo que estas clases teóricas de 2 horas son un sin sentido. Lo correcto es desarrollar teorias en base a lo que se vé diariamente. Las clases magistrales deben desaparecer. Durante la práctica diaria la mejor enseñanza la dan profesores experimentados que dominan el método lógico, trabajan con evidencias, discuten bibliografía relacionada y actualizada, que escriben constantemente y cuestionan criticamente la información acopiada, provenga de donde provenga.

Según un distinguido profesor cubano lo peor que puede ofrecer una escuela médica es atiborrar de conocimientos a sus alumnos solo para los siguientes 10 años. Lo correcto es enseñarles métodos lógico-dialécticos de aprendizaje para diagnosticar y tratar cualquier enfermedad, sea que esta ocurrió hace 200 000 años, las actuales y cualesquiera se presente en el futuro. No necesitamos conocer todas las enfermedades sino el método para detectar, diagnosticar y tratar a cualquiera de ellas. Los métodos memorísticos predominantes en nuestra facultad que pretenden que el alumno reciba extensas clases teóricas de lo no visto, son un sinsentido.

Otro aspecto es el relacionado con los exámenes. Durante otras escenas del video tomado por los alumnos se vé a algunos de ellos estresados por los exámenes. Algunos faltan a clases para prepararse mejor. Mientras teóricamente se concibe el aprendizaje como un proceso asociado a alegria natural, en la práctica semeja un tormento chino. ¿Porque tenemos que ponerle la mejor nota a los alumnos poseedores de gran memoria?. Preferimos mil veces premiar a alumnos con imaginación creadora que a cuasi-robots. Nosotros tomaríamos exámenes con libros de consulta abiertos y bibliotecas médicas on-line a libre disposición. Existiendo aquí 32 profesores y 32 alumnos lo lógico es que cada profesor haga un examen personal para cada alumno basados en aspectos de los pacientes que ven diariamente. Las preguntas elaboradas en base a problemas reales cuestionarían no solo al alumno sino también al profesor. Al llegar los resultados de los exámenes auxiliares, a lo mejor el alumno acierta más que el profesor. No lo duden, así serán los exámenes del futuro. A modo de autoayuda y a lo largo del año profesores y alumnos resolverian las preguntas del Foreign, del Mir español y otros.

Finalmente está el asunto de los años de estudio. En el Perú para ser médico-cirujano general, es necesario estudiar 8 años, a los que hay que sumar 4 años para obtener una especialidad, 2 años mas de maestria y 2 años de doctorado : 16 años de estudios (que deberían ser comprimidos a 10), con escasa contribución al conocimiento médico mundial. Lo que nos acongoja porque en véz de tener doctores de 30 años de edad ligados a procesos creativos y productivos, los tenemos a los 45 o 50, sin mayor relevancia a nivel internacional.

Referencias bibliográficas

1-http://www.unmsm.edu.pe/?id=890.
2-http://www.webometrics.info/top6000_es.asp.
3-http://www.unmsm.edu.pe/?id=891.
4-http://www.aspefam.org.pe/enam/consultas/mediaporcentual.html.
5-http://es.wikipedia.org/wiki/Revisi%C3%B3n_por_pares.
6-Barton AL. Descripción de elementos endo-globulares hallados en las enfermos de fiebre verrucosa. Cron Med Lima 1909;26:7-10.
7- "Prehistoric trephining among tire Yauyos of Peru". XWII International Congress of Americanists. 1912. Actas y trabajos, pp. 75-83. Londres.
8-C. Monge-Medrano:High altitude disease. Archives of Internal Medicine, Chicago, 1937, 59: 32-40.

2009-12-11T11:19:00.000-08:00

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA y CLOROMA EN TESTICULO y MUSLO DERECHO.

Victor Mechán 1 Verónica Gomez 2

1 Profesor de Medicina. Facultad de Medicina de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos. 2 Alumna de Medicina de la UNMSM de Lima-Perú.

Resumen: Varón de 56 años, procedente de San Marcos, Cajamarca-Perú, que desde hace 1 mes desarrolla flogosis e incremento de volumen de testículos y muslo derecho, los mismos que remiten con Hidroxiúrea. Mientras se esperan los resultados citogenéticos el mejor diagnóstico basado en estudios de examen físico, de sangre periférica y médula ósea es leucemia mieloide crónica y cloromas en testículos y muslo derecho.

Palabras clave. Cloroma, leucemia mieloide crónica.

Abstract. Male, 56 years old, coming from San Marcos, Cajamarca Peru that since 1 month develops flogosis and increment of volume of testicles and right thigh, the same ones that remit with hidroxiurea. While we are waiting cytogenetic results the best diagnosis based on studies of physical exam, peripheral blood, and bone marrow is chronic myeloid leukemia and chloromes in testicles and right thigh.
Key words. Chlorome, chronic myeloid leukemia.

Introducción

Las lesiones focales que se desarrollan en el curso de las leucemias mieloides crónicas (LMC), son infecciones, hemorragias, neoplasias y cloromas, siendo muy importante realizar el diagnóstico temprano de cualquiera de ellos. El cloroma es un tumor extramedular compuesto de precursores de células mieloides inmaduras. Los cloromas testiculares y de muslo derecho son raros, sugiriendo inicialmente hematomas o abscesos. Reportamos el curso clínico y la imagenologia de cloromas en un adulto varón con LMC.

Varón de 56 años, agricultor, natural y procedente de San Marcos-Cajamarca-Perú, quien desde hace 1 mes presenta signos de flogosis, incremento de volumen y dolor en ambos testículos. 3 dias después tras empezar a remitir la flogosis testicular, empiezan a presentarse las mismas molestias en cara interna y tercio superior de muslo derecho asociado a incremento de volumen, dolor, coloración violácea y dificultad para caminar durante 2 semanas. Ademas, debilidad generalizada, hiporexia y baja de peso. Niega fiebre. Niega traumatismos en areas afectadas. Apetito disminuido, sueño alterado por el dolor. Peso: 52kg (hace 3 meses:60 kgs). Consumidor de alcohol, tabaco y café hasta hace 7 años. Emplea insecticidas desde hace 5 años en labores de agricultura. Signos de gastritis hace 7 años, razón por la que fue hospitalizado durante 3 meses. Desde hace 3 años presenta dolor en articulaciones de manos, codos y rodillas. Examen Fisico. Frecuencia cardiaca: 80 x min, F respiratoria: 24 x min, Presion arterial: 100/60, Temperatura: 37ºC, Piel :palidez moderada. Incremento de volumen de muslo derecho (51 y 47 cm en 1/3 medio de muslos derecho e izquierdo, respectivamente). Se palpa tumoración dolorosa en cara interna y tercio superior de muslo derecho. Abdomen, no doloroso a la palpación, Span hepático 13 cm. Se palpa bazo 4 cm por debajo del reborde costal. Genito urinario, aparato respiratorio, aparato cardiovascular y sistema nervioso, sin alteraciones.

Examenes auxiliares. (15/11/09). DHL: 1604.00 U/L (N:hasta 400), acido urico: 7.2 mg% (N:4-8), Urea: 59.8 mg/dl (N:hasta 40), orina: normal. TTP: 51.2” (N:37+-10”), TP:16 “(N:12+-2”). Hemograma: Hb: 6.9 gr/dl, Hto: 21.3%, hematíes: 2 800 000/mm3, VCM: 93,4 fl, HCM: 30.3pg, leucocitos: 221 350/mm3, Bas: 11067/mm3, Segmentados: 104034/mm3, linfocitos:35416/ mm3, Plaquetas: 492 00/mm3, Blastos 4%, Metamielocitos 28%, aniso-poiquilocitosis. Mielograma: hemosiderina: 0. Relación M/E: 5/1. Medula con hiperplasia celular severa, incremento de eosinofilos, basofilos, mielocitos, metamielocitos y megacariocitos.

Izquierda. Frotis de sangre periférica, mostrando blastos, mielocitos, metamielocitos, etc. Derecha. Hiperplasia celular severa granulocitica medular.

Tomografía Espiral Multicorte: Signos tomográficos en relación con colección líquida que compromete el compartimiento muscular medial del muslo derecho (área de aductores), sugerente de cambios inflamatorios y edema del TCSC. Las estructuras vasculares presentan calibre y distribución normal, sin trombos en su interior. Trás recibir hidroxiúrea y anticoagulación con heparina de bajo peso molecular, ceden los signos de flogosis del muslo derecho y disminuyen los niveles de leucocitos en sangre periférica. Están en curso el estudio citogenético y el estudio molecular por PCR.

Izquierda. Muslo derecho incrementado de volumen. Derecha. Cloromas en testículos y muslo derecho.

DISCUSIÓN:

La presencia de leucocitosis, blastos y metamielocitos en sangre periférica, la hiperplasia celular granulocitica severa en médula ósea y la esplenomegalia permiten estimar como primera posibilidad diagnóstica una Leucemia mieloide crónica (LMC), conformante de los denominados Sindromes mieloproliferativos crónicos y caracterizada por una proliferación clonal de células pluripotenciales, con predominio de la serie granulocítica.

Aunque la fácil aspiración medular y la ausencia de fibrosis excluyen la posibilidad metaplasia mieloide, el diagnóstico definitivo se basará en los resultados de los estudios citogenéticos y moleculares. Tocante a la tumefacción testicular y de muslo derecho, la mejor posibilidad son cloromas (tumor de precursores mieloides inmaduros, denominado también sarcoma granulocitico), testiculares e intersticiales en muslo derecho, producto de la extravasación de leucocitos y sangre a ese nivel. Los cloromas ocurren en pacientes con leucemia mieloide aguda, crónica, síndromes mielodisplásticos y otros trastornos mieloproliferativos [1,4]. Se ubican en huesos, piel, tejido nervioso, tejidos blandos [1,3,7,8], tracto genitourinario [9], etc.

Ooi et al [1,4,5,6], han reportado signos radiológicos de cloromas en músculos, piel y pulmones, sugerentes inicialmente de masas sólidas, abscesos o tumores, mostrándose como masas isointensas o hiperentensas en T1 y T2, respectivamente con realce periférico irregular, centros hipointensos en T1 e hiperintensos en T2, sin centros quísticos. En este caso la TAC describe una imagen hipodensa de densidad líquida, contornos parcialmente definidos en área de aductores y leve realce periférico a la inyección de sustancia de contraste, sugerentes de absceso, hemorragia o linfoma. Aunque no se realizo biopsia por aspiración con tinción de mieloperoxidasa, la rápida resolución del tumor (menos de 10 dias), confirma la posibilidad de cloroma alejando la posibilidad de una hemorragia abundante.

Creemos innecesaria la anticoagulación. Habría bastado con la hidroxiúrea. La DLH elevada (1604 U/L), revela gran destrucción de la serie blanca en el sistema reticulo endotelial condicionando la hepatoesplenomegalia. La anemia severa (6.9mg%), es el resultado de la hiperplasia granulocitica con desplazamiento de la serie eritroide. Los resultados de los análisis citogenéticos y moleculares condicionaran en lo sucesivo el empleo o no de mesilato de imatinib, que inhibe en forma competitiva la fosforilación de quinasas BCR–ABL y al receptor del factor de crecimiento plaquetario, de gran actividad en la fase crónica de la LMC.

Referencias bibliograficas

1-Ooi GC, Chim CS, Khong PL, Au WY, Lie AKW, Tsang KW, et al. Las manifestaciones radiológicas de sarcoma granulocítico en la leucemia en adultos. AJR Am J Roentgenol 2001; 176:1427-31.[Resumen /LibreTexto completo]
2-Pui MH, Fletcher BD, Langston JW. Sarcoma granulocítico en la leucemia infantil: características de imagen. Radiología 1994; 190:698-702.[Resumen /LibreTexto completo]
3-Guermazi A, Feger C, P Rousselot, Merad M, Benchaïb N, P Bourrier, et al. El sarcoma granulocítico (Cloroma): hallazgos de imagen en adultos y niños. AJR Am J Roentgenol 2002; 178:319-25.[LibreTexto completo]
4-Yavuz S, Paydas S, Disel U, Erdogan S. Sarcoma ovárico granulocítica. Leukemia Lymphoma 2004; 45:183-5.[CrossRef][Medline]
5-Jung SE, Chun KA, Park SH, Lee EJ. MR findings en sarcoma granulocítico de ovario. Br J Radiol 1999; 72:301-3.[Resumen]
6-Kamble R, Kochupillai V, Sharma A, Kumar L, Thulkar S, Sharma MC, et al. Sarcoma granulocítico de cuello uterino como la presentación de la leucemia mieloide aguda: reporte de un caso y revisión de la literatura. J Obstet Gynaecol Res 1997; 23:261-6.[Medline]
7-Lee JW, Kim YT, Min YH, Kim JW, Kim SH, Park KH, et al. Sarcoma granulocítico del cuello uterino. Int J Gynecol Cancer 2004; 14:553-7.[CrossRef][Medline]
8-Abeler V, Kjorstad KE, Langholm R, Marton PF. El sarcoma granulocítico (Cloroma) del cuello del útero: reporte de dos casos. Int J Gynecol Pathol 1983; 2:88-92.[Medline]
9-Pochedly C. Las manifestaciones neurológicas en la leucemia aguda. En: Pochedly C, editor. La leucemia y el linfoma en el sistema nervioso. Springfield, IL: Thomas, 1977: 55-70.

2009-07-21T10:20:00.000-07:00

PANCITOPENIA, HIPOPLASIA MEDULAR MODERADA y TROMBOCITOPENIA AMEGACARIOCITICA ADQUIRIDA

Victor Mechán M 1, Mónica M. Mélendez 2. Paulo A. Borjas

1 Profesor Principal. Hematologia, UNMSM 2 Alumna de Medicina de la UNMSM.

Abstract: Male, 17 years who since 2 years ago presented epistaxis, gingivorrhagia post-toothbrushing, petechiae in upper and lower limbs after physical exertion. 3 months ago he presented ago dental spontaneous epistaxis and bleeding during 5 hours. With platelet count: 10000/mm3 he ingested Prednisone: 50mg/day/oral for 15 days without adequate response. Hospitalized in HNDM :Hb: 9 g/dl, Platelets: 5000/mm3, WBC: 2420/mm3, neutrophils: 871/mm3, with no evidence of dysplasia in blood peripheral smear. Sugar water test: negative. Chromosomal study showed hypodiplodia in 9 metaphases. Bone biopsy: General cell hypocellularity (20%), Sever megakaryocitic aplasia. We discuss 2 overlap and interrelated possibilities : a) Adquired moderate to severe aplastic anemia with concomitant megacariocitic aplasia and: b) Adquired Amegakaryocitic Thrombocytopenia. It is agreed that any of the 2 possibilities warrants immunosuppressive therapy (cyclosporine, methylprednisolone, filgastrim).

Resumen: Varón de 17 años que desde hace 2 años presenta epistaxis y gingivorragia post-cepillado dental, petequias en miembros superiores e inferiores trás realizar esfuerzo fisico. Hace 3 meses epistaxis y sangrado dental espontáneo, durante 5 horas. Con recuento de plaquetas :10000/mm3, iniciándose Prednisona 50mg/dia/oral por 15 dias, sin respuesta adecuada. Internado en HNDM, le realizan Hb:9 gr/dl, Plaquetas: 5000/mm3, Leucocitos: 2420/mm3, neutrófilos: 871/mm3, sin evidencias de displasia en elementos formes en sangre periférica. Test de agua azucarada: negativo. El estudio cromosómico mostró hipodiplodia en 9 metafases. Biopsia de hueso: Hipocelularidad celular general (20%), más Aplasia megacariocitica severa. Se discuten 2 posibilidades interrelacionadas y solapables entre si: a) Anemia aplástica moderada-severa adquirida, con aplasia megacariocitica concomitante y b) Trombocitopenia amegacariocitica adquirida. Se conviene en que cualquiera de las 2 entidades amerita tratamiento inmunosupresor (ciclosporina, metilprednisolona, filgastrim).

Enfermedad actual: Varón 17 años, natural y procedente de Huancayo (Junín/Perú), estudiante y albañil. Hace 3 años, paciente debuta con epistaxis condicional a levantar objetos pesados cada 2 meses y gingivorragia post-cepillado dental. Hace 2 años, petequias en miembros superiores e inferiores trás realizar actividad física, fatiga, mareos y cefalea al asumir la posición de pie. Hace 3 meses, epistaxis y sangrado gingival espontaneo por espacio de 5 horas (200 cc de sangre). Un médico particular le prescribe Prednisona 50 mg c/24hs, por 4 dias, incrementándose el nivel de plaquetas de 10 000 a 18 000/mm3 después de 4 dias. Tras ello continua ingiriendo Prednisona disminuyendo la dosis 10 mg cada 5 dias. Tras 2 semanas le realizan una biopsia de hueso : Hipoplasia medular general. Esta vez, carente de respuesta hematológica adecuada es trasladado a Lima. FUNCIONES BIOLÓGICAS: Sed, orina, deposiciones y sueño: conservados. Sudor: aumentado. Apetito: disminuido. Peso : disminuido 5 kg, en 3 meses.

ANTECEDENTES: Parto natural, después de 9 meses de gestación, sin complicaciones ni sangrado post-natal. Vacunación completa en la infancia. Desde los 8 años : cefalea y mareo condicional a la lectura con disminución de la agudeza visual de lejos. A los 13 años, presenta fiebre y tos durante una semana medicándose con antipiréticos. A los 15 años, tos, fatiga y disfonía por 1 mes que mitiga inyectandose ampollas. No alcohol, no tabaco, no drogas. Padre, madre y 6 hermanos vivos sin antecedentes patológicos. Trabajo como albañil por 2 semanas cada año desde los 13 años. En una ocasión contacto con pintura.EPIDEMIOLÓGICOS:Viajes a Andaymarca (12 años) y Lima (15 años), sin mayores problemas. Niega contacto con enfermos infectocontagiosos.

EXÁMEN FÍSICO. Aspecto general: Regular estado general, estado de nutrición e hidratación. PA: 110/80 mmHg, Pulso: 63/min en reposo. FC: 65 /min, FR: 24, T: 36,9ºC. Peso: 60 Kg, Talla: 1,66 m, IMC: 23,8 .

Piel trigueña, suave, seca, tibia, elástica. Palidez de piel y mucosas, tinte amarillo en palmas de manos y plantas de los pies. Petequias en miembros superiores y miembros inferiores. Coloración oscura en sitios antiguos de hematomas. Uñas de manos: pálidas con lúnula, grosor adecuado, ángulo cóncavo. Uña de un ortejo de piel : hematoma subungueal (Foto:1). No adenomegalias. Encías sangrantes (Foto:2). Llenado capilar : 2 seg. Tórax :simétrico, amplexación conservada en vértices y bases.Murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares. Cardiovascular: Pulso radial: 63 lat/min en reposo. Se palpa choque de la punta dentro de límites normales.Ruidos cardiacos rítmicos de Buena intensidad. Se ausculta soplos sistólico 2/5 en foco aórtico accesorio y pulmonar. Abdomen: globuloso, simétrico . Bazo no palpable. Hígado palpable a menos de 2cm DRCD.

Cuadros:

Izquierda-centro: Hematoma subungueal y gingivorragia. Derecha : Interrelaciones y solapamientos de entidades hematológicas.(Ann of Int Med. 2002.136:534- 546).

Examenes auxiliares. Test de agua azucarada:Negativo. Hb.9 g/dl, plaquetas :5000/mm3, Leucocitos:2420/mm3. Neutrófilos;871/mm3. MCV:85fl.HCM:29 pg/dl, Biopsia de hueso (02/07/2009): Médula ósea hipocelular con áreas celulares que varian entre 10%-20%, con elementos de la serie roja predominantes y mieloides en menor proporción. Ausencia total de megacariocitos. Compatible con hipoplasia medular, probable ausencia congénita de megacariocitos. Informe citogenético (16/07/09): Se observa 12 metafases normales y 09 metafases hipodiploides (rango:32-44 cromosomas).

Izquierda y centro: Hipoplasia general y aplasia megacariocitica. Centro : células eritroides y mieloides en aspirado de médula ósea.

Discusión

Aunque la descripcción de los hallazgos de biopsia de médula ósea es sencilla, la interpretación exigió mayor dedicación, en tanto requirió un conocimiento actualizado de la fisiopatología de pancitopenias, hipoplasias medulares, anemias aplásicas adquiridas (AAA) y aplasias megacariociticas adquiridas (AMA), a fin de optar por el tratamiento más apropiado. Si nos atenemos al hemograma, Hb :9 g/dl, leucocitos 2420, neutrófilos 871/mm3, plaquetas :10 000/mm3, biopsia de hueso: hipoplasia celular general (20-30 %), es coherente plantear la existencia de una AAA moderada-severa (1 criterio mayor y 2 menores), como entidad eje, estimando hallazgos añadidos (aplasia megacariocitica), como parte del contexto.

Respalda esta propuesta el trabajo de Ulloa y Musayón (1), quienes trás estudiar 51 pacientes con AAA demostraron en 29 (56, 9%), la existencia concomitante de hipoplasia o aplasia megacariocitica severa.Hallazgos añadidos son : elementos de la serie roja (predominantes), de la serie mieloide (en menor proporción) e hipodiploidia, sugerentes de un Síndrome Mielodisplástico (SMD) de grado II, con hipoplasia celular agregada. De momento no consideramos un SMD como eje mayor de discusión, porque la mayoria de artículos al respecto, reportan (en biopsias de hueso) : hiperplasia de micromegacariocitos unilobulares y megacarioblastos (14,20), más que aplasias megacariociticas.Clínicamente y pese a contar con 871 neutrófilos/mm3, el paciente no refiere historia de infecciones a repetición. Su historial de petequias generalizadas y sangrado constante nasal y de encías se extiende a los 2 últimos años, aunque la frecuencia de este síndrome hemorrágico se ha incrementado -de conjunto con disnea asociada a Hb:9 g/dl- en los últimos 3 meses, sugiriendo un curso progresivo, que aún no concluye.La inexistencia congénita de radios, malformaciones cardiacas, microcefalia, anomalías cromosómicas típicas y otros, eliminó la posibilidad de AA o aplasia megacariocítica congénita. El historial clínico pasado, permite considerar la posibilidad de que antipiréticos y analgésicos ingeridos hace 3 y 2 años respectivamente -a causa de resfríos comunes- puedan estar implicados en la génesis de esta AAA o AMA. El riesgo calculado de inducción de AAA, para las pirazolonas es 1/30,000-300,000. En el estudio de Ulloa sobre aplasia medular se identificaron como inductores de AAA a : diclofenaco sódico, pirprofeno, sulindac (AINES) y metamizol (derivado de pirazolonas), registrado en 3 casos :5.9 % (1). Asi, una segunda forma de analizar este caso, es considerar la trombocitopenia inductora del síndrome hemorrágico y la AMA concomitante, en eje central de la discusión de este caso.

La literatura internacional sostiene que las AMAs son susceptibles de ser manejadas exitosamente con tratamiento inmunosupresor o esplenectomía (15). Coincidencia beneficiosa en tanto decide que la mejor opción de tratamiento de este paciente según veamos el caso como AAA o AMA es el empleo de inmunosupresores (globulina antitimocitica (17) o antilinfocitica (5,9), ciclofosfamida a altas dosis (8), rituximab (16), ciclosporina (19), metilprednisolona a altas dosis (18) etc), con la justificación documentada de que en la mayoría de casos de AAA, existen mecanismos autoinmunes (factor de necrosis tisular, interferón gamma, IL-2,etc), inhibitorios del crecimiento de colonias progenitoras hematopoyéticas (2,7). En casos de AMAS, se han descubierto mecanismos humorales y celulares inmunosupresores. El defecto inicial parece afectar linajes de células precursoras de megacariocitos (11,12). Los niveles de trombopoietina sérica están elevados en afectos de AMA. Asimismo se ha documentado la existencia de anticuerpos inmunosupresores de la actividad de la trombopoietina (13). De momento existen más evidencias para procesos autoinmunes que para mecanismos ligados a infecciones virales, medicamentosos o químicos capaces de afectar tóxicamente a células madre o células estromales hematopoyéticas.Extensas revisiones fisiopatológícas actualizadas de las entidades discutidas anteriormente, realizadas por Schrezenmeier-Bacigalupo (2) y N S Young (3), sugieren que es más apropiado ver estas entidades como colectivos interrelacionados (Ver cuadro 1), más que como entidades individualizadas, aisladas (SMD, AAA, AMA). Interconversiones y solapamientos entre ellas no son raras. En el cuadro 1, extraído del articulo de Young (3), es fácil distinguir un solapamiento global de enfermedades clonales (HPN, SMD, Linfocitosis con gránulos grandes), enfermedades con deficiencias de linaje (agranulocitosis, aplasia pura de globulos rojos, trombocitopenia amegacariocitica) y un solapamiento muy cercano entre SMD, AA y HPN. Considerando la hipodiploidia y todo lo anterior, estimamos que este paciente es candidato a desarrollar AA o SMD severos o, un viraje a Leucemia mieloide aguda. Sea que estimemos el presente caso como AAA o AMA, la mejor opción de tratamiento es la terapia inmunosupresora y alternativamente el transplante de médula ósea alogénico o de células madre.

Referencias bibliograficas

1-Ulloa Victor, Musayon Cesar. Anemia aplástica. Rev Med Hered 1993; 4(3): 106-114.

2- 1999. Hubert Schrezenmeier and Andrea Bacigalupo (Editors).Aplastic Anemia: Pathophysiology and Treatment. Cambridge University Press. NJ. USA.

3-Neal S. Young, MD Acquired Aplastic Anemia Ann Intern Med. 2002;136:534-546.

4-1993. Wintrobe‘s Clinical Hematology. Lea and Febiger.1993. Ninth Edition. Philadelphia-London.

5-JC Marsh, JM Hows, KA Bryett, S Al-Hashimi, SM Fairhead and EC Gordon-Smith Survival after antilymphocyte globulin therapy for aplastic anemia depends on disease severity. Blood, Vol.70 (4), (October), 1987: 1046-1052.

6-B. Shafayan*, A. Khodabandeh, M. Keyhani and M. Bakhshi Amegakaryocitic Thrombocytopenic purpura : A Fifteen year experience. Acta Medica Iranica, 44(3): 203-207; 2006.

7- Sergio Machín García, Eva Svarch y Elvira Dorticós Balea. Aplasia medular. Actualizacion. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 1999; 15(2):79-90. 1996 87: 491-494.

8- RA Brodsky, LL Sensenbrenner and RJ Jones. Complete remission in severe aplastic anemia after high-dose cyclophosphamide without bone marrow transplantation. Blood, 87(2), 1996 : 491-494.

9-Ulloa Perez Victor, Ruiz Gil Wilson, Bustamante Luz, Tokumura Tokura Carolina.Globulina antitlinfocitica en el tratamiento de la anemia apalstica severa Rev med herediana. 1999.10: 132-136.
10-1988.Elizabeth Maria Costa de Oliveira. Estudio cromossomico em sindromes mielodisplasicas. Genetica-Mestre em Ciencias Biologicas. Universidad Estadual de Campinas.

11-Gewirtz AM, Sachetti MK,Bien R,Barry WE.Cell mediated megakaryocytopoiesis in adquired amegakaryocytic thrombocytopenic purpura.Blood.1986.68(3):619-626.

12-Nagasawa T, Sakurai T, Kashigawi H Abe. T cell mediated an amegakaryocytic thrombocytopenia associated with systemic lupus erythematous.Blood.1986 Feb; 67(2):479-483.

13-Shiozaki H,Kuwaki T, Hagiwara T. Presence of autoantibodies that can neutraliza the biological activity of thombopoietin in a patient with amegakaryocytic thrombocytopenic purpura.Blood.1998;92:472a.

14-J Thiele et al. Dysmegakayopoiesis in myelodysplastic syndromes (MDS):an inmunomorphometric study of bone marrow trephine biopsy specimens.J Clin Pathol.1991April;44(4):300-335.

15-Ambriz Fernandez R, Guillen –Mariscal C, Aviles A, Morales MR, Chavez SG, Pizzuto J.Purpura trombocitopenica amegacariocitica adquirida (PTAA):Informe de 8 casos en adultos.Rev Inv Clin.37 (4):347-51.Mexico.

16-T Fukushima, L Dong, T Sakai, T Sawaki,M Miki, M Tanaka, Y Masaki, Y Irose, M Kuwana, H Umehara. Succesful treatment of amegakaryocytic thrombocytopenia with anti-CD20 antibody (rituximab) in a patient with systemic lupus erythematous. Lupus vol 17(3):210-214(2008).

17-A Manoharan, N T Williams and R Sparrow.Adquired amegakaryocytic thrombocytopenia:Report of a case and Review of literature.QJM:An international J of Medicine.Volume 70(3):243-52.

18- Tetsushi Sakurai, Ichiro Kono, Teizo Kabashima, Kazuhide Yamane, Toshiro Nagasawa and Heihachiro Kashiwagi.Amegakaryocytic Thrombocytopenia associated with Systemic Lupus Erythematous successfully treated by a high dose prednisolone therapy.Japanese J of Medicine.Vol 23(2).1984:135-138.

19-Min-Young Her, Tae-Hwan Kim, Hyun –Kyu Chang, Woong-Soo Lee andDae-HyunYoo. Successful Treatment of acquired amegakaryocytic thrombocytopenia with cyclosporine in Still disease of adult onset.Vol 27(3).Enero,2007.
20- Fernandez D, Hernandez R. Sindrome mielodisplastico. I. Biologia y Clinica.Rev Cubana HematolInmunol Hemoter 16(1):5-20.

2009-06-12T06:26:00.000-07:00

SINDROME VERTEBRO-BASILAR ASOCIADO a ISQUEMIA DE BULBO y CEREBELO IZQUIERDO.

Gustavo Wong 1, Julio Ramirez 2, Victor Mechán 3, Andy Zevallos 4, Jacki Aliaga 4.

S.NeurologiaH2M 1, S.MedicinaH2M 2, S.Hematologia H2M 3, Alumnos de Medicina de la UNMSM 4.

Abstract: 65 year-old male, avid for fatty foods that suffers of dizziness for 9 days, to which is added in the last 24 hs, hiccup, decrease of thermoalgesic sensibility in the right hemibody and left face, ptosis and miosis of left eye, deviation of the uvula toward the left side and hiccup. The MRI discovered hyperdense areas in the bulb and left cerebellum, compatible with ischemia without hemorrhage. Angiography discovered stenosis of posterior inferior cerebellar anterior artery.

Resumen. Varón de 65 años, con avidéz por comidas grasas, que desde hace 9 dias padece de mareos, a los que en las últimas 24 hs añade hipo, disminución de la sensibilidad termoalgésica en hemicuerpo derecho y cara izquierda, ptosis y miosis de ojo izquierdo, desviación de la úvula hacia el lado izquierdo e hipo. El MRI descubrió áreas hiperdensas en bulbo y cerebelo izquierdo, compatibles con isquemia sin hemorragia. Angiografia descubrió estenosis de arteria PICA izquierda.

Key words: Wallenberg syndrome, Posterior inferior cerebellar artery, vertebrobasilar disease, lateral medullary syndrome, ptosis, miosis.

Varón, de 65 años, taxista, natural de Parinacochas (Ayacucho), procede de Lima, en decúbito dorsal, con sonda naso gástrica. Ingresa por Emergencia. Anamnesis directa.

Enfermedad actual. Paciente refiere que desde hace 9 dias (07/05/09), presenta mareos intensos (su cabeza se movia en relación a su entorno) y lateropulsión izquierda, al caminar. Hace 1 dia, presentó mareos en 2 oportunidades (7pm y 7,30 pm), asociados a cefalea moderada y “ aturdimiento”. Al despertarse a la 1am del dia siguiente, nota incapacidad para deglutir saliva y agua, razón por la cual se atiende en un Hospital, donde le prescriben esteroides y ® Enalapril, trás haberle detectado HTA. Horas después mejora y le dan de alta. Aunque en su casa recupera su capacidad para ingerir alimentos y liquidos, los mareos persisten. Por la tarde vuelve a presentar incapacidad para deglutir saliva y liquidos, reapareciendo los mareos, por lo cual es trasladado a otro Hospital, donde trás estabilizarlo, le sugieren consultar a un neurólogo, que le inserta una sonda nasogástrica, para facilitar su alimentación. Poco después añade hipo incontrolable, después de hablar en exceso. El paciente refiere que la dificultad para ingerir alimentos duró una semana, habiendo tenido además vómitos, post-ingesta de alimentos. Ante persistencia de mareos, hipo e imposibilidad para pasar liquidos y alimentos (disfagia), acude a la emergencia del HN2Mayo (16/05/09).

Funciones Biológicas. Sed y apetito aumentados. Peso: disminuido. Resto: normal. Antecedentes. Operaciones quirúrgicas en dos oportunidades, por hernia inguinal. Padre: falleció hace dos años a causa de HTA. Hermana: falleció hace un año a causa de cáncer de mama. 4 hijos, sanos.

Funciones vitales. FC: 72/min. FR: 18/min. PA: 110/70 mmHg Pulso: 76/min. Peso: 60 Kg. Talla: 1,62 m. Temp.: 36,8 ºC Índice Masa Corporal: 22,8. Lúcido, orientado en tiempo, espacio y persona; en decúbito dorsal, regular estado de nutrición e hidratación. Piel húmeda, sin evidencias de deshidratación. No cianosis. Examen Regional. Cabeza: Normocéfalo. Miosis en ojo izquierdo. Fosas nasales permeables. Paladar normal. Uvula desviada hacia la izquierda. Reflejo nauseoso disminuido. Cuello, Tórax y pulmones y Cardiovascular: Normal. Abdomen: Blando, ruidos hidroaéreos presentes (+++). No visceromegalia. Genito-Urinario: Normal. Examen Neurológico: No alteraciones en estado de conciencia, lúcido y orientado. Funciones cognitivas conservadas. No trastornos del lenguaje. Ptosis y miosis de ojo izquierdo. Reflejo foto motor y de acomodación presentes. Reflejo corneal abolido en ojo izquierdo. Nistagmo horizontal. Disminución de la sensibilidad termoalgésica del hemicuerpo derecho, sin compromiso de cara. Cerebelo: adiadococinesia izquierda. Pares craneales : compromiso de V,VII,IX,X. Incapacidad para discriminar temperatura de los alimentos. Función motora:normal. Discreta hiperreflexia osteotendinosa, ausencia de reflejos aquilianos. Reflejo glabelar agotable. Hipoalgesia en guante y calcetín de hemicuerpo derecho. Equilibrio y coordinación normales. No signos meníngeos. No focalización neurológica.

Leyenda. Izq : Discreta ptosis palpebral izquierda. Centro: Rx anterior de columna cervical :Imágenes calcificadas en el trayecto interno de arterias vertebrales. Derecha. MRI: Areas hiperdensas en bulbo izquierdo.

Leyenda. Izquierda: Areas hiperdensas, isquémicas en bulbo y cerebelo izquierdo. Centro/Derecha. Angiografia contrastada de arterias vertebral izquierda y PICA: Areas isquémicas en territorio de PICA izquierda.

Evolución: Durante los 10 primeros días de su hospitalización el paciente refiere una disminución en la intensidad y frecuencia de sus mareos. A la disfagia que no cesó, se agregó hipo, de gran intensidad (8/10) y frecuencia, asociada a dolor en el pecho y dificultad para dormir. Actualmente, puede pasar alimentos líquidos y blandos, con lentitud. Hace 2 dias percibe frialdad distal en hemicuerpo derecho y alteración en la percepción de la temperatura de ese mismo lado, especialmente en manos y pies.

Exámenes auxiliares

(27/05/09). Doppler de carótidas y vertebrales (27/05/09): Enfermedad ateroesclerótica leve, a predominio derecho. Flujometría de carótida bilateral: dentro de patrones habituales.
(22/05/09). Angiografía Subclavio-vertebral izquierda :Infarto cerebeloso en evolución. Signos de vasoespasmo arterial. Unión subclavio-vertebral : moderada estenosis por probable placa ateromatosa.
(11/05/09). RMN del encéfalo : Imagen de infarto isquémico en bulbo y lóbulo izquierdo del cerebelo, sin signos de sangrado.
(11/05/09): Ecocardiografía : HVI concéntrica. Disfunción ventricular izquierda, Tipo I. Función ventricular izquierda conservada en reposo.
Laboratorio: (11/05/09): Hb: 16,4 g/dl, Plaquetas:268000/mm3, Leucocitos:9800/mm3, VCM: 92,1fl, HCM: 30,3 ng/dl, HCMH:33,2pg/dl, glucosa:87 mg/dl,creatinina:0,83 mg/dl .Colesterol total:283 mg/dl (N:Menos de 200), Triglicéridos:156 mg/dl, Hdl-colesterol: 39 mg/dl, Ldl-colesterol: 213 mg/dl (N:Menos de 130), Vldl-colesterol: 31mg/dl.

Interconsultas: (19/05/09). Neurocirugia: ACV isquémico a nivel bulbar derecho, por probable oclusión de rama PICA izquierda. Recomienda antiagregantes plaquetarios y estatinas. (26/05/09). Neurología: Infarto bulbar lateral y cerebeloso izquierdo (Síndrome de Wallenberg). (20/05/09). Gastrostroenterología: Descartar disfagia orofaríngea. Solicita endoscopia alta. De confirmarse disfagia orofaríngea, realizar gastrostomía endoscópica.

Discusión

El compromiso de varios pares craneales :V (ausencia de reflejo corneal, alteración de sensibilidad en mitad de la cara), VII, VIII (vértigo y nistagmo horizontal), IX-X (disfagia), del haz espinotalámico lateral (alteración de sensibilidad dolorosa y térmica), haz simpático descendente (S. de Horner, ipsilateral), obligó a descartar isquemia o accidente hemorrágico en el lado izquierdo del bulbo (Sindrome de Wallenberg/Síndrome medular lateral/Enfermedad vertebro-basilar). La lateropulsión izquierda durante la marcha asociada a mareos, sugería extensión del déficit sanguíneo, al cerebelo izquierdo. Las alteraciones en la percepción de la temperatura indicaban compromiso en el área de decusación sensitiva bulbar (1).

Las imágenes axiales y laterales de MRI, confirmaron la presencia de áreas isquémicas en el bulbo y cerebelo izquierdo (sin hemorragia), en territorios irrigados por la arteria cerebelosa posterior izquierda (PICA) (2). El punto de origen de esta isquemia, sugerida por radiografias de la columna cervical anterior y demostrada por exámenes doppler de las arterias carótido-vertebrales, angiografía vertebrobasilar arterial izquierda, contrastada y los análisis bioquímicos, sugieren desprendimiento de pequeñas placas ateroscleróticas ubicadas en el trayecto de la arteria vertebral izquierda, obstruyendo territorios irrigados por la arteria PICA, izquierda (ver fotos). A lo anterior podrian agregarse espasmos arteriales condicionados por la HTA (tiene hipertrofia concéntrica de ventriculo izquierdo.

Tratándose de un accidente isquémico, el paciente podría haberse beneficiado con el empleo (durante las primeras 6hs del accidente cerebro vascular), de t-PA (tissue plasminogen activator) o de agentes tromboliticos. Aunque actualmente ingiere Ticlopidina (antiagregante plaquetario), se discute la posibilidad de anticoagularlo a largo plazo con warfarina (4),para evitar recurrencias, mientras se trabaja la posibilidad de someterlo a endarterectomia.

Aunque 25 dias después, el paciente luce en franco proceso de recuperación, es evidente que mientras no se realice endarterectomia (3), de las placas ateroescleróticas, el problema neurológico puede volver a repetirse, con el riesgo añadido de obstruir la arteria basilar y/o pequeñas arterias perforantes (4).

Referencias bibliográficas

1- Kim JS. Sensory symptoms in ipsilateral limbs/body due to lateral medullary infarction. Neurology 2001; 57(7): 1230-1234.
2-Kim JS, Lee JH, Suh DC et al. Spectrum of lateral medullary syndrome. Correlation between clinical findings and magnetic
resonance imaging in 33 subjects. Stroke 1994; 25: 1405-1410.
3-Jauss M, Krieger D, Hornig C et al. Surgical and medical management of patients with massive cerebellar infarctions: Results of the German-Austrian Cerebellar Infarction Study. J Neurol 1999; 246(7): 628.
4- Sean I. Savitz and Louis R. Caplan. Current concepts. Vertebrobasilar Disease. NEJM. 2005;352:2618-26.

2009-04-26T13:51:00.000-07:00

LINFOMA NO HODGKIN'S RETROPERITONEAL. Otitis externa por Aspergillus fumigatus.

1Mechán Mendez Victor, 2Ramirez Julio, 3 Rodrigo Mendoza, Malee, 4Paredes Noguni,Sally

1SHematologia H2M, 2 SMedicnaH2m, 3 Interna de la USMPorres, 4 Alumna de Medicina de la UNMSM

Abstract: Male, 41 years, with 4 months of fever, infraumbilical crampy abdominal pain, weight loss (23 kg), evening diaphoresis. In the last weeks the patient refers feeling of stomach’s fullness and constipation. 2 months before being hospitalized the patient suffered of external otitis :culture positive for Aspergillus fumigatus. Treated unsuccessfully with tuberculosis treatment, on suspicion of retroperitoneal TBC. In the hospitals was performed CT scan that showed ”retroperitoneal lymph node conglomerate”. A left cervical lymph node biopsy revealed the presence of non-Hodgkin's Lymphoma with viable and necrotic foci.Clinical stage:IIIB.

Resumen: Varón de 41 años, que desde hace 4 meses, presenta fiebre, dolor abdominal infraumbilical tipo cólico, pérdida de peso (23 kg), diaforesis vespertina. En las últimas semanas :sensación de llenura precóz y constipación. 2 meses antes de hospitalizarse presenta otits externa, con cultivo positivo a Aspergillus fumigatus. Tratado sin éxito con terapia antituberculosa, bajo sospecha de TBC retroperitoneal. Internado en hospital se le realiza TAC que revela conglomerado ganglionar retroperitoneal. Una biopsia de ganglio cervical izquierdo revela la presencia de Linfoma, con focos viables y otros necróticos. Estadio clinico IIIB.

Key words: LNH, aspergillus fumigatus, external otitis, retroperitoneal lymphoma.

Paciente varón (L.M.G. 1945378), 41 años de edad, en estado de gravedad, fascies dolorosa, en decúbito dorsal obligado, palidéz de piel y mucosas, presenta sonda nasogástrica con bolsa colectora de contenido verdoso y vía periférica en antebrazo izquierdo. Mestizo, conviviente. Instrucción: Secundaria completa. Lugar de nacimiento: Jaén (Cajamarca/Perú). Procedencia: Villa El Salvador/Lima (vive ahí desde los 5 años de edad). Ocupación : Vigilante de un Centro de Salud. Católico. Ingresa por Consultorio Externo. Fecha de entrevista: 22/04/09 . Anamnesis mixta.

ENFERMEDAD ACTUAL. Signos y síntomas principales: Paciente y familiares refieren que hace 4 meses (22/12/2008), presentó fiebre de 40ºC, que aparecía en cualquier momento del día y remitía con Paracetamol 500mg, acompañado de cefalea en región parietal 8/10, no irradiada, diaforesis vespertina, a lo que se agregó 3 días después dolor tipo cólico, en región infraumbilical (que no impedía realizacion de actividades normales) y sensación de llenura precóz. Tratado ambulatoriamente en su Centro de Salud. Concomitantemente : astenia, pérdida de peso y constipación, aliviada con enemas de ®Evacuol. Esta sintomatología persistió por espacio de 15 días más. El 11/02/2009 es hospitalizado en el HN2DM, transferido de consultorio externo de OTL, con el diagnóstico de otitis externa con cultivo positivo a Aspergillus fumigatus, distensión abdominal y ascitis. En la Sala de Medicina, se le diagnostica : TBC retroperitoneal, basado en niveles elevados de ADA en líquido ascítico. El 18/02/09 se inicia tratamiento antiTBC y es dado de alta el 21/02/09. En su domicilio persiste con cefalea, fiebre de 40º C, y dolor tipo cólico en HCI. Medicado con Tramadol y Ketorolaco, logra alivio momentáneo, preferentemente con la administración de Ketorolaco. El 26/03/09 se hospitaliza por segunda vez en el HN2DM, transferido de consultorio externo de Gastroenterología, por resultados de TAC, señalando :"conglomerado ganglionar retroperitoneal, a descartar TBC retroperitoneal vs Linfoma". Persiste el cuadro ascítico, dolor abdominal tipo cólico e inflamación testicular y edema escrotal. Transferido a Cirugía H4 (01/04/09) del hospital para laparoscopía dx. 3 días después, presenta náuseas y vómitos de contenido verdoso, practicándosele endoscopía alta, insertandosele una sonda nasogástrica y suspendiendose tto. antituberculoso. El 13/04/09 se practica minilaparoscopía dx + biopsia de ganglios retroperitoneales (reportados como muestra insuficiente). Un día después, en el post-operatorio, presenta insuficiencia respiratoria, tos con expectoración verdosa y fiebre, diagnósticándose Neumonia IH (por ventilador) y derrame pleural basal izquierdo. Transferido a Sala de Medicina, (16/04/09), ingresa con taquipnea, dolor abdominal en HCD, náusea, astenia e inflamación testicular.

Fig. 1. Rx tórax:normal. Fig.2. Rx. de abdomen simple, mostrando niveles hidroaéreos. Fig.3. Rx. contrastada, mostrando engrosamiento de pliegues yeyuno-ileales y edema de pared.

Fig. 4. Tomografia helicoidal abdominal: nódulos ganglionares múltiples en espacio retroperitoneal. Fig. 5.Panorámica de ganglio cervical izquierdo, mostrando áreas de necrosis y focos viables. Fig. 6. Ampliación de vista anterior, mostrando células neoplásicas.

FUNCIONES BIOLÓGICAS. Apetito aumentado (no ingiere alimentos por vía oral), sed aumentada, insomnio, sudoración profusa, deposiciones escasas, blandas y oscuras durante los 2 primeros días de hospitalización (16 - 17/04/09). Pérdida de peso : 23 kg, desde diciembre a marzo (peso basal: 95 kg, p. actual: 72 kg).
ANTECEDENTES. Vivienda de material noble, cuenta con servicios de agua, luz y desagüe, ventilada; 4 habitaciones donde viven 7 personas. Alimentación a predominio de carbohidratos. Nacido de parto eutócico. Niega HTA, DBM, Fiebre malta, Fiebre tifoidea, Hepatitis, TBC (aunque está en contacto con pacientes potencialmente portadores de TBC. Trabaja como vigilante en emergencia de Hospital Materno Infantil). Otitis con cultivo positivo de oído derecho a Aspergillus fumigatus (26/01/09). 2004: Operación quirúrgica en hospital, por dx de hemorroides. Madre, 64 años, niega enfermedades. Padre, 76 años, presenta várices en MMII. Se le practicó cirugía laparoscópica : extracción de vesícula biliar por litiasis. Hermanos: 5 vivos, sanos. Hijos: uno de 11 años con asma, otro de 13 años, sano.

FUNCIONES VITALES: FC: 109 x’, FR: 21 x’, PA: 110/70 mmHg, Peso: 72 kg, Talla: 1.73 m. IMC: 24,06. Aparente mal estado general, de nutrición e hidratación. Decúbito dorsal obligado, poco colaborador con el interrogatorio, distraído y ansioso. Atlético. Piel tibia, húmeda, elástica, ligeramente diaforética y pálida, ausencia de cianosis, cicatriz por caída en región pectoral derecha. Lechos ungueales muy pálidos, llenado capilar menos de 2 m.

EXAMEN REGIONAL. CABEZA: Normocéfalo, pupilas céntricas, isocóricas, reactivas a la luz y a la acomodación. CAE permeable, no doloroso. Lengua saburral. Dientes irregulares, completos, en mal estado de conservación e higiene. CUELLO: cilíndrico, de longitud mediana, de posición central, 3 ganglios palpables, de 1 x 2 cm en región supraclavicular izquierda, móviles, no dolorosos a la palpación. Cicatriz en area supraclavicular izquierda (por biopsia). TÓRAX Y PULMONES. Tórax de diámetro conservado, con cicatriz en región pectoral derecha, simétrico anatómica y dinámicamente. Amplexación de vértices y bases conservada, vibraciones vocales homogéneas, sonoridad conservada, murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares. No estertores, no soplos. CARDIOVASCULAR. No choque de la punta. Ruidos cardiacos rítmicos, de buena intensidad. No soplos. ABDOMEN: Distendido, rígido, batraciano, con cicatriz umbilical retraída, presenta corte quirúrgico en región paraumbilical izquierda de 8 cm aún con suturas, abdomen no se acompaña de movimientos respiratorios. Se auscultan ruidos hidroaéreos en todo el abdomen, con aumento de frecuencia e intensidad en epigastrio y flanco derecho. Matidez difusa, no desplazable, en todo el abdomen, a predominio de flancos e hipogastrio. A la palpación superficial se objetivan masas induradas en flanco izquierdo (5 x 10 cm) y en mesogastrio, por debajo de la cicatriz umbilical (de 6 x 10 cm). Signo de la oleada (-). Doloroso a la palpación profunda, signo de Gueneau de Mussy (+), no se objetiva visceromegalia. No se objetivan puntos dolorosos renoureterales. PPL (+), pared escrotal edematosa, testículos levemente indurados, no dolorosos a la palpación. NERVIOSO. LOTEP, Glasgow 15. Memoria sin alteraciones. Sin alteraciones de lenguaje. Pares craneales normales. Tono muscular conservado en todos los grupos musculares.

EVOLUCIÓN. El 22/04/09 se obtiene muestra representativa de biopsia de ganglio supraclavicular izquierdo informada como Linfoma No Hodgkin's. 6 dias despues de iniciada la quimioterapia (CHOP modificado), cede la fiebre y la mayoria de ganglios palpables empiezan a involucionar.

EXAMENES AUXILIARES.

(18/4/09). Hb:13gr/dl, Leucocitos:13,300/mm3, Plaquetas:602 000/mm3. VCM:84,4fl, HCM:27,9pg,Eosinófilos:133/mm3, Linfocitos:798/mm3.TP:16,4 seg/(Control:13,9), TTP:46,1seg (Control:37,3), Fibrinógeno:441mg/dl, Prot. Totales:6,1gr/dl (N:6-8), Globulinas:3,1gr/dl (:1,5-3,5), Fosf.alcalina:277 U/L (N:38-126), LDH:1428 U/L (:313-618), Grupo sanguineo:O, Rh:Positivo, VSG:90mm/h. Baciloscopia seriada (x3), en esputo:Negativo. CA-19-AFP-CEA: Valores normales.VIH:no reactivo.Hemocultivo:negativo, IgM CMV:5,2 (N:1-10).

(20/04/09) Orina:densidad:1,020.Hematies:27-30xc, cilindros granulosos:1-2xc, Urea:13,8mg/dl(N:19-43).

-20/04/09. Biopsia de ganglio retroperitoneal: Hiperplasia ganglionar reactiva de tipo sinusal. No granulomas. Biopsia de ganglio cervical izquierdo: Areas de necrosis y focos viables compatibles con Linfoma No Hogdkin’s.
-15/04/09. Rx. de tórax: Neumoperitoneo, ausencia de lesión parenquimal, ausencia de derrame pleural, silueta cardíaca normal
-07/04/09. Ecografia doppler. Múltiples imágenes hipoecogénicas ovoides, bilobuladas de aspecto sólido, viscoso, tabicados con múltiples septos, proyectados en retroperitoneo; la mayor en posición paraórtica, con flujo vascular arterio – venoso al -Doppler central y periférico. Múltiples imágenes similares en ambas regiones iliacas y suprapúbicas. Compatibles con síndrome linfoproliferativo.
23/03/09. Tomografia helicoidal: Conglomerado ganglionar retroperitoneal desde tronco celíaco hasta unos centímetros por debajo de íleo renal. Hepatomegalia, dilatación de asas intestinales delgadas.
-14/03/09. Ecografia abdominal: A nivel de hemiabdomen izquierdo y flanco derecho, se observan 2 imágenes de ecogenicidad heterogénea (67 x 35 x 39 mm y 36 x 23 x 17 mm, respectivamente), en relación a tumoraciones mixtas. Próstata aumentada de tamaño de 40 x 49 x 43 mm en sus diámetros longitudinal, transverso y anteroposterior, respectivamente, compatible con hipertrofia prostática grado II.
-18/02/09. Rx abdominal: Plieges mucosos yeyuno-ileales engrosados. Edema de pared. No imágenes de adición o sustracción. Impresión diagnóstica de enfermedad inflamatoria intestinal inespecífica.
-26/01/09 . Examen directo (KOH): hifas escasas, levaduras ocasionales, células 0 – 2/ x C: Cultivo: Aspergillus fumigatus.

Discusión

Aunque lo más llamativo en este paciente son las imágenes de conglomerados nodulares retroperitoneales, el total de las evidencias revela la presencia de un síndrome linfoproliferativo generalizado (ganglios cervicales bilateral, retroperitoneales, paraórticos, suprapúbicos, iliacos, abdominales superficiales,etc). El rápido crecimiento ganglionar (4 meses), sugiere como punto de origen del LNH al estómago (llenura precóz, vómitos) o al intestino delgado (dolor abdominal tipo cólico/sindrome obstructivo : por infiltración nodular de la pared intestinal o compresión extrínseca ganglionar). La Rx de abdomen contrastada, apoya esta posibilidad al mostrar pliegues mucosos yeyuno-ileales engrosados, edema de pared y estrechamiento del lumen intestinal (1). Aunque los linfomas retroperitoneales no son infrecuentes (2), sostener a este espacio como punto de origen de este LNH seria arriegado. La literatura es enfática al sostener que los linfomas retroperitoneales no son primarios, porque el sistema ganglionar no deriva de tejido embrionario, neural o mesenquimal. Aunque el estadio clínico ha sido estipulado en IIIB, lo real es que la infiltración nodular puede ser postulada para el riñón (presenta hematuria, leucocituria y cilindruria), para los testículos que están engrosados, para el hígado que está aumentado de volumen y exhibe tests funcionales hepáticos alterados, para el peritoneo (ascitis).

La presencia de fiebre prolongada, ganglios aumentados de volumen y un ADA numéricamente elevado en liquido ascítico, hizo pensar a varios médicos en lo más común: TBC, intentándose establecer el diagnostico mediante una prueba terapéutica con drogas antiTBC, sin resultado positivo. En realidad el ADA ayuda al dx. siempre y cuando existan otros elementos sugerentes de TBC (contactos, PCR +, BK en jugo gástrico, Rx de tórax sugerente,etc). Si estos no existen es necesario ampliar el dx diferencial. La fiebre per se (3), es rara en LNH. Su presencia obliga a descartar infecciones agregadas, ya que este cáncer promueve marcada inmunosupresión. No obstante, la presencia de fiebre (39oC), por más de 2 semanas, ausencia de TBC, cultivos negativos y rápida lisis tras la instauración de la quimioterapia, establecen como causa de esta a actividad tumoral, que en este caso es diseminada.

La otitis externa por Aspergillus fumigatus (4), concomitante al crecimiento ganglionar inicial y la rápida instalación de una neumonía intrahospitalaria, sostienen la presencia de inmunosupresión severa (linfomas, diabetes,etc) y más raramente TBC (excepto, si esta es miliar). Los LNH de grado severo, explicitan comportamientos funcionales defectuosos de su inmunidad celular y humoral. La presencia de necrosis en la biopsia de ganglio abona favor de falencias inmunes. La presencia en los últimos días de ganglios palpables en la superficie abdominal y área cervical derecha hablan de un LNH de crecimiento rápido, de agresividad moderada/severa.

De momento el estadiaje de este paciente es Grado III-B. Para completar el estadiaje y establecer el pronóstico se necesita realizar biopsia de hueso, bx de hígado, evaluación por nefrología, estudio de cariotipo, inmunohistoquimica ganglionar. Está recibiendo el primer ciclo de CHOP modificado (Ciclofosfamida/Doxorubicina/Vincristina/Prednisona). Dada la extensa infiltración y el rápido crecimiento ganglionar (agresivo), nuestra opinión es que se agregue Rituximab (5), al tratamiento el mismo que debería incluir 5 o 6 drogas, en véz de 4.

Referencias bibliográficas

1-1994. Isaacson PG. Gastrointestinal lymphoma. Human Pathol.25 (10):1020-9.
2-2005. LeiLei Chen, Philip Kuriakose, Robert C. Hawley et al. Hematologic Malignancies With Primary Retroperitoneal Presentation: Clinicopathologic Study of 32 Cases. Archives of Pathology and Laboratory Medicine: 129 (5): 655–660.
3-2005. Hanaoka Yoko, Yamamoto Hiroshi, IIjima Katsuya et al. Malignant lymphoma manifested by fever of unexplained origin and pure red cell aplasia in an elderly patient.Japanese Journal of Geriatrics. 42 (4):444-449.
4-1999. Jean-Paul Latgé. Aspergillus fumigatus and Aspergillosis. Clinical Microbiology Reviews, April, 12 (2): 310-350.
5-2007. Márquez MZN, Nieto CMA. Tratamiento del Linfoma no Hodgkin con rituximab y quimioterapia CHOP. Experiencia de 6 años en el Hospital Regional “General Ignacio Zaragoza” ISSSTE. Act Med Gpo Ang; 5 (1): 17-22.

2008-09-19T14:29:00.000-07:00

PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA, SECUNDARIA a SARCOMA de KAPOSI GANGLIONAR, SIN INMUNODEFICIENCIA. ISQUEMIA CEREBRAL PARIETO-TEMPORAL IZQUIERDA.

1 Mechán Mendez Victor. 1 Ramirez Erazo Julio, 2 Cerrillo Sanchez G. 2 Cabanillas Lapa J. 3 Salas Lopez Juan Antonio. 4 López Palomino Romano José. 5 N. Ramos Nataly Teresa. 6 Guzman Tito M. Nieves.

1. S de Medicina H2Mayo. 2 Anatomia Patologica H2Mayo. 3 S de Neumonologia H2Mayo. 4 Alumno UNMSM.Lima. 5 Interna de la UNF. Villarreal. Lima. 6 Univ. Nac. J. F. Sanchez Carrión (Huacho/Perú).

Abstract: 30 years old male, chronic smoker, who since 2 months ago develop paleness, icterus, dyspnea and general uneasiness. The blood film showed numerous fragmented blood cells, severe thrombocytopenia (10000/mm3), marked reticulocytosis, increased DHL, total and indirect bilirrubin. A thorax TEM, showed a central lung nodule. Fiberbroncoendoscopy revealed a narrowed bronchus at 6th segment level. 4 plasmapheresis and metyprednisolone put platelets at normal level. When plasmapheresis was stopped, platelet level fall again to 10000/mm3. The patient was subjected to a right lower lobectomy. The excised right (lymph node) nodule, showed typical findings of classic lymph node Kaposi syndrome, without inmunodeficiency. 4 days after nodule extirpation, platelet level fall again to 60 000/mm3.

Key words: Lymph node Kaposi syndrome (KS), without inmunodeficiency, Thrombotic thrombocytopenic purpura (PTT), Lung nodule, plasmapheresis, chronic smoker.

Enfermedad actual: Varón de 38 años de edad, raza blanca, natural y procedente de Cajamarca (2750 msnm/856 km al norte de Lima/Peru). Casado. Católico. Fecha de ingreso : 26/08/2008, por emergencia.Relato cronológico: Paciente que aunque somnoliento, refiere haber estado bien de salud hasta hace 2 meses, en que nota debilidad general asociada a dolor retroesternal, de leve intensidad, de tipo opresivo que no varia con la posición. Además, disnea a medianos esfuerzos, epistaxis leve, palidéz, ictericia de piel y mucosas y dolor abdominal epigástrico, de tipo cólico, intermitente. Al persistir los síntomas, decide tras 7 dias, acudir a un centro de salud de primer nivel, en Cajamarca. Priorizando la disnea, se presume alli la existencia de patología cardiaca. Mientras se le realiza un EKG que no muestra alteraciones y un hemograma que muestra Hb: 7 g/dl y plaquetas disminuidas, padece un ataque de lipotimia, por lo cual recibe 3 U de globulos rojos. Por no disponer de atención hematológica especializada es trasladado a Piura donde le realizan un mielograma (Hierro :5+, celularidad incrementada. Hiperplasia eritrocitica a predominio de ortocromáticos. Hiperplasia megacarioctica, 4% de celulas plasmáticas maduras), permaneciendo allí 7 dias. En Piura sus valores de Hb y recuentos plaquetarios continuaron bajos (10 000/mm3). Dado que en la ultima semana el paciente acusaba mayor debilidad general y dificultad para caminar y realizar movimientos, se decide su traslado al hospital 2 de Mayo de Lima. El 28/08/08 sufre una convulsion tónico clónica generalizada por espacio de 3 minutos, en la emergencia del H2 de Mayo, permaneciendo en los días siguientes irritable, con agitacion psicomotriz, conciencia fluctuante, afasia, confusión y bradilalia aunque sin signos de focalización neurológica. Bajo el diagnostico tentativo de Purpura trombótica trombocitopenica (PTT), se indica Metilprednisolona, acido fólico, vitamina B12 y plasmaferesis seriada. Funciones biológicas: Apetito y sed disminuidos. Deposiciones y orina : nomales. Sueño : aumentado.

Antecedentes personales: Trabaja como mecánico y refaccionador de baterías de carros (exposición a material radiactivo), en los últimos 10 años. Casa compartida con familia, material noble, con agua, desagüe y luz. Dieta rica en grasas. Consume cerveza hasta embriagarse (2 veces/semana, hasta hace 2 meses). Fuma 1 cajetilla (20 unidades), de cigarros por dia desde los 16 años, hasta hace 2 meses. No drogas, café ocasional. No ingesta de fármacos nocivos. Fisiológicos: Parto eutócico, crecimiento y desarrollo normal. Patológicos: Hepatitis a los 8 años de edad. Niega HTA, TBC, Diabetes mellitus e intervenciones quirúrgicas. Familiares: Padre, esposa e hijo, aparentemente sanos.

1-Severa esquistocitosis, macrocitosis y policromatofilia. Ausencia de plaquetas. 2-Microcapilar de piel: Posible embolo fibrino-plquetario. Severa a moderada reticulocitosis. 3-Rx de tórax P-A: Masa pulmonar en pulmón derecho. Discreta cardiomegalia. 4-TAC:tumor en pulmón derecho.

Examen clinico general: Temperatura : 37.5 ºC. P/A: 100/75 mm/Hg. Pulso : 75/min. FR: 20/min. Somnoliento. Mal estado general, REN y REH. Decubito dorsal indiferente. Tipo constitucional: normosomico. Piel, anexos y TCSC: Piel pálida, lesiones purpúricas en miembros superiores y torax. Lesiones petequiales difusas en miembros inferiores. TCSC, conservado. Cuero cabelludo, buena implantación, consistencia delgada y aspecto normal. Uñas de las manos, débiles, frágiles, no se observa cutícula, palidez de lechos ungueales. Sistema osteoarticular: No dolor, movilidad conservada. Articulaciones de caracteres normales. Músculos: fuerza muscular y tonicidad disminuidas. No adenopatías. Regional:Cabeza, normocefala, no tumores. Campo visual conservado y simétrico. Conjuntiva esclerocorneal: palidez marcada. Pupilas: isocóricas. Reflejo fotomotor presente, reactividad de ojo derecho disminuida. Reflejo consensual, corneal y de acomodación conservados. Resto normal. Aparato respiratorio, roncantes en vías aéreas superiores. Resto, normal. Aparato cardiovascular. P/A: 110/75 mm/Hg. No ingurgitación yugular. Resto: de caracteres normales. Arterias y venas periféricas, de caracteres normales. Aparato digestivo, ruidos hidroaéreos presentes. No visceromegalia. Resto de caracteres normales. Aparato urinario, puntos renoureterales medio e inferior :no dolorosos.

Sistema nervioso. Paciente consciente, somnoliento. Folstein : 24-3. Orientación y atención -3. Memoria a corto y largo plazo conservada. No déficit motor en miembros (maniobras de Barret y Mitiasini). Ligero temblor en en hemicuerpo izquierdo durante la prueba talon-rodilla. Pares craneales. III- IV-VI. Reflejo fotomotor presente, reactividad de ojo derecho disminuido. Resto de pares craneales, normal. Discreta asimetría e hiporeflexia OT generalizada. Ausencia de respuesta a estimulacion cutáneo-plantar. Hiperalgesia en bota. 1/3 de antebrazo. Bipedestacion con pulsiones frente a maniobra de Romberg. Sensibilidad incrementada al Romberg: cae al lado derecho Hoffman y Tremmen bilateral. Aunque la marcha es estable, se nota discreta asimetría del hemicuerpo derecho.

EXAMENES AUXILIARES:

(22/8/08): Negativo para Hidatidosis (ausencia de bandas p21, p16,p8).AAN:No reactivo.Grupo O,RH:negativo.(27/8). Prot.totales:6,6 gr/dlSa:3,79, seroglobulina:2,81. F. alcalina :126.GOT:70.GPT:37(hasta 70)GGT.Orina 40-50 hematies xc. Densidad :1015.(30/8/08) F.Reumatoideo: no reactivo. Latex. Pruebas serologicas: No reactivas. LDH: 17 108 GOT: mui/L :232, GPT:135 mui/ml.(31/8/08): Orina: proteinas : ++, glucosa : +++ ,sangre : +, hematies 5- 10 .(02/09/08). Grupo sanguineo :O. HbsAg:no reactivo. PCR:22 (0-10)acido urico :9,6 (hasta 8,5)(03/09/08) Glucosa :115 mg/dl, (04/07/08). Calcio:8,7 acido urico :5,7magnesio:2,9(1,7-2.2)(8/09/08). PT: 4,5 gr/dl. Album 2.3 gr/dl, Glob 2,8 gr/dl. Rel. alb/glob:0,82.(10/09/08) Glucosa :163 mg/dl.

8/08) Ecografia :Hígado, bazo, riñones, pancreas:normal.(27/08) Mielograma: Hierro(+)Medula ósea con hiperplasia eritrocitaria y megacariocitica.Discretos cambios megaloblasticos. Células plasmáticas maduras:4% ; ausencia de infiltrado neoplásico.

(27/08/08): TEM de Torax, con contraste: Imagen nodular (29x41xx31mm), solida, engrosada, con calcificacion interior, a nivel de segmento 6 de pulmon derecho. D/tuberculoma. Cardiomegalia, congestion venosa, derrame pleural laminar, atelectasia pasiva derecha. Engrosamiento pleural.

TEM de torax, sin contraste, con vista mediastinica y de parénquima pulmonar: Nodulo pulmonar de bordes definidos, engrosamiento intersticial, atelectasia basal bilateral a predominio de pulmon derecho. Mediastino:vasos con calibre adecuado, cavidades cardiacas con volumen incrementado. Se visibilizan algunas adenopatías.

(28/08/08). 5-6-7: TAC cerebral con y sin contraste, tomadas 6 hs después de una convulsión tónico clónica generalizada. Isquemia en región parietal izquierda. Discreta área atrófica en lóbulos temporales. Encefalopatia leve por iquemia. Discreta imagen hipodensa, amorfa en espacio subdural parietal izquierdo.

Aspirado bronquial :fragmentos de tejido pulmonar alveolar, células epiteliales y macrofagos con granulos de carbón. Ausencia de células neoplásicas.

(5/9/08): Broncofibroscopia. Disminución de luz bronquial a nivel de segmento 6 de pulmon derecho. Sangrado leve. Biopsia : tejido pulmonar no significativo. Lavado alveolar y aspirado alveolar: macrogafos con partículas de carbón y células inflamatorias. Ausencia de células neoplásicas.

Evolución: Paciente fué sometido a lobectomia parcial (segmento pulmonar inferior derecho). Histológicamente el nódulo extirpado (3,5 x 3 x 2 cm), demostró ser un ganglio hipertrófico, con sustitución central de su tejido normal por parches de tejido atipico (vasos sanguineos incrementados, células fusiformes, plasmáticas y linfocitos). Con excepción de focos de antracosis y hemosiderina fagocitada por macrófagos, el tejido pulmonar no mostró lesiones neoplásicas.

8- Sustitución de área central de nódulo (ganglio), hiliar pulmonar por conglomerado de vasos sanguíneos, células inflamatorias y atípicas. 9- Nódulo hiliar: hendiduras vasculares, rodeadas de células fusiformes, atipicas, hipercromáticas. 10-Nódulo hiliar (ampliación de vista anterior). Células fusiformes con núcleos atípicos. Extravasación de glóbulos rojos . 11-Tejido pulmonar: acúmulos de hemosiderina. 12- Tejido pulmonar: antracosis focal.

Diagnósticos:

1- Anemia hemolítica microangiopática. 2- Púrpura trombocitopénica trombótica,secundaria. 3-Sindrome convulsivo, por isquemia cerebral. Sarcoma de Kaposi ganglionar sin inmunodeficencia.

Discusión

Discutimos aquí : I) Una trombocitopenia severa conjuntamente con una hiperplasia megacariocitica -con posibilidad de sangrado espontáneo en órganos vitales, a traumas mínimos- asociada a una anemia con 20% de eritrocitos fragmentados en sangre periférica, reticulocitosis intensa (22,4 %), bilirrubinas elevadas a predominio indirecto y test de coombs directo negativo. Al no existir secuestro esplénico, se trata de una anemia hemolítica microangiopática (1) que al lado de la trombocitopenia establece la existencia de una púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), secundaria. Una PTT, se confirma con la presencia histológica de trombos fibrino-plaquetarios, uno de los cuales es mostrado en la foto No. 2. Minitrombos que explican la intensa depleción plaquetaria confinada en redes de fibrina de múltiples microcapilares. Una causa adicional de trombocitopenia en este paciente seria la presencia de autoanticuerpos contra la proteasa ADAMTS 13 (sintetizada por células endoteliales), encargada de descomponer los grandes multimeros del factor von Willebrand (fVW). Si el ADAMTS-13 es deficiente o ausente, los grandes multimeros del fVW, reaccionan con las plaquetas generando trombos fibrino-plaquetarios diseminados.

La persistente anemia hemolítica microangiopática, ocurre por fragmentación de glóbulos rojos a su paso por microcapilares plenos de fibrina. La hiperbilirrubinemia, la elevación de DHL y la reticulocitosis y esquistocitosis, expresan severidad de la anemia. La uremia y una convulsión sin consecuencias mayores, ocurrida hace 2 dias (criterios menores diagnósticos de PTT), ocurren por oclusión fugáz de microcapilares por trombos fibrino-plaquetarios (3).

II) La presencia -acorde al TAC- de un nódulo pulmonar hiliar derecho, establece la causa secundaria del PTT : un sarcoma de Kaposi (SK) (4,5,6,12). Histologicamente y como se aprecia en la foto No. 8, existe sustitución del tejido ganglionar normal por conglomerados de células pleomórficas -en parches (patchy)- en la parte central del nódulo derecho. Las fotos 9 y 10 muestran células atipicas circundando un vaso sanguineo. Un poco más allá : células fusiformes, inflamatorias y otras de tipo histiocitico. Aunque no se observan glóbulos hialinos, ni protrusión de células endoteliales (signo del promontorio), la presentación histológica con proliferación endotelial atípica es sugerente de Sarcoma de Kaposi (SK), clásico, ganglionar sin inmunodeficencia -VIH, negativo- cuya confirmación definitiva requiere positividad inmunohistoquimica para HHV-8, CD31 y CD34. Otra posibilidad es un Linfoma no Hodgkin, histiocitico tipo B.

La posibilidad de una PTT secundaria fué sugerida por la respuesta parcial (normalizó plaquetas, pero no cifras de Hb, reticulocitos ni esquistocitos), a la terapia combinada de plasmaferesis y metilprednisolona. De otro lado, al suspender la plasmaféresis las cifras plaquetarias descendieron 4 dias después a su nivel más bajo : 10 000/mm3, sugiriendo relación causa-efecto entre la ejecución de la plasmaféresis y la normalización de las cifras plaquetarias. En las PTT secundarias (cáncer u otros) como en este caso, la plasmaféresis es mayormente ineficáz (8), teniendo como objetivo solo elevar transitoriamente el nivel de plaquetas (100 000/mm3, como minimo), a fin de poder realizar procedimientos quirúrgicos.

III) Sostenemos que el SK de este paciente, es sistémico por lo siguiente: a) Presencia de convulsiones tónico-clónicas generalizadas, afectación renal inicial y de piel, explicables solo por la presencia en esas áreas de mini trombos fibrino-plaquetarios y o de células fusiformes. La no existencia de cambios macroscópicos en piel no excluye su afectación, la misma que podría demostrarse mediante tinciones inmunohistoquimicas. b) La teoria sostiene que en el SK la diseminación se desarrolla fundamentalmente por via linfática y sanguínea c) Realizada la lobectomia y suspendida la plasmaféresis, existió siempre una tendencia a la caida de plaquetas. Nunca existió una respuesta hematológica completa frente a la terapéutica. Esta siempre fué parcial. IV) Es obvio ahora que la PTT solo se resolverá con el tratamiento del SK.

Referencias bibliográficas.

1-James N. George. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. NEJM. 2006, 354;18:1927-35.
2- Kristin K. Francis, Nalini Kalyanan, Deirdra R. Terrell, Sara K. Vesely, James N. George. Disseminated Malignancy Misdiagnosed as Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: A Report of 10 Patients and a Systematic Review of Published Cases. The Oncologist 2007;12:11–19.
3- José Domingo Torres Hernández, Luis Guillermo Toro. Púrpura trombótica trombocitopénica. Presentación de casos y discusión. MedUNAB. 2008; 11:176-184.
4- Kristin K. Francis, MD, Kiarash Kojouri and James N. George. Occult systemic malignancy masquerading as thrombotic thrombocytopenic purpura–hemolytic uremic syndrome 2005. Community Oncology. Volume 2. Number :4330-343.
5-Antman KH, Skarin AT, Mayer RJ et al. Microangiopathic hemolytic anemia and cancer: A review. Medicine. 1979;58:377–384.
6-Systrom DM, Mark EJ. Case records of the Massachusetts Hospital: A 55-year-old woman with acute respiratory failure and radiographically clear lungs. New Eng J Med 1995;332:1700 –1708.
7-Kane RD, Hawkins HK, Miller JA et al. Microscopic pulmonary tumor emboli associated with dyspnea. Cancer. 1975;36:1473–1482.
8-Howard MA, Williams LA, Terrell DR et al. Complications of plasma exchange in patients treated for clinically suspected thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. III. An additional study of 57 consecutive patients, 2002–2005. Transfusion 2006;46: 154 –156.
9-Vaughan JM. Leuco-erythroblastic anaemia. J Path Bacteriol 1936;42:541–564.
10- Francisco Espinoza, José Luis Leal, Guillermo Arenas. Púrpura trombocitopénico trombótico con respuesta exitosa a vincristina. Rev Méd Chile 2007; 135: 1572-1576.
11- Mario Ojeda-Uribe, Annick Brunot, Monique Issler. Successful treatment of idiopathic acquired refractory thrombotic thrombocytopenic purpura with an association of rituximab-vindesine. Report of one case. Rev Méd Chile 2005; 133: 1349-1354 .

12- Salim Mohanna B, Juvenal Sánchez L, Juan Carlos Ferrufino Ll, Francisco Bravo P, Eduardo Gotuzzo H. Lymph node involvement in classic Kaposi sarcoma. Report of three cases. Rev. méd. Chile v.135 n.9 Santiago sep. 2007.

Cuestionario:1- Que es una PTT? 2-Causas frecuentes de PTTs primarias y secundarias 3-Explique el mecanismo de la plasmaféresis y la vincristina para inducir remisiones de PTTs 4- porque se elevan los niveles de DHL?.5-Como demuestra con solidéz la presencia de una PTT? 6-caso de encontrarse un cáncer pulmonar cual seria su tipo histológico, porque?7- Cual es el mecanismo mas probable de induccion de convulsión en este paciente? 8-Que es una remision completa y parcial en una PTT tratada? 9-Que espera encontrar en la biopsia de piel, explique 10-Relación entre cáncer pulmonar y exposición a tabaco en forma crónica.Existen criterios para anemia hemolitica en este caso, demuestrelo 12- Riesgos de mantener un nivel de plaquetas en 10 000/mm3.

2008-08-31T17:13:00.000-07:00

DEFICIENCIA de VITAMINA B12. ANEMIA MEGALOBLASTICA SEVERA. PANATROFIA GASTRICA. POLINEUROPATIA SENSITIVO-MOTOR.

1 Mechán Mendez Victor. 2 Quino Florentini Mariano. 3 Ramirez Erazo Julio. 4 Cabanillas Lapa J. 5 N Ramos Nataly Teresa.
1 Hematologia H2M. 2 Gastroenterologia H2M. 3 Medicina Interna H2M. 4 Anatomia Patológica H2M. 5 Interna de la FM Federico Villarreal.

Abstract. Varón de 84 años agricultor, afectado de anemia megaloblástica severa y atrofia gástrica el 2001. Tratado con ® Hepabionta (acido fólico +vitamina B12), mejora, normalizando cifras de Hb, trás 2 meses de terapia. Luego de 1 año, abandona el tratamiento por sentirse mejor. Síntomas de anemia y signologia de polineuropatia sensitivo motora reaparecen 7 años después (2008). El estudio actual, demuestra pancitopenia, anemia megaloblastica severa, déficit de Vit B12, pan-atrofia gástrica, pólipos y xantomas en el estómago, alteraciones de lípidos sericos, además de xerosis facial y maculas blanquecinas generalizadas.

Key words: Gastric athrophy, megaloblastic anemia, xerosis, vitiligoid whitish macules, sensory motor polyneuropathy. Vitamin B12 deficiency in older adults.

HC: 1312266. Y.V.G. Varón de 84 años, agricultor. Natural y procedente de Huancayo/Sicaya/Peru. (01/9/2001): Desde hace 3 años : disminución de la agudeza visual a la visión cercana. Desde hace 1 año: hiporexia, cansancio, disnea y sialorrea, a los que se agregan 3 meses después sensación de que todos los alimentos que consume son salados y llenura precóz. 2 meses antes de su ingreso al H2M: anorexia, dolor en ambos muslos que se incrementa con la deambulación, incremento de sialorrea y pérdida de 10 kg de peso en 1 año. FB : Hiporexia. PA: 80/50. FC: 60/min. FR: 16/min. Peso : 43 kg. Múltiples adenopatias en región inguinal bilateral, de 1 cm de diámetro. 4 ganglios epitrocleares. Tórax, abdomen y sistema CV :Normales. Neurológico: ROT abolidos. Hb : 5,5 gr/dl. Plaquetas : 112 000/mm3. Leucocitos : 1900/mm3. Vit B12, suero: 68.8 pg/ml (211-911). Acido fólico, suero: 7 ng/dl (5-24). Médula osea: megaloblastosis severa, de las 3 series. Endoscopia: Atrofia gástrica tipo A. Sale de alta con : Dieta hiperproteica. Ciprofloxacino : 500 mg c/12 hs, oral. ® Hepabionta IM (acido fólico+B12). Tras 2 meses de tratamiento :Hb: 12,6 gr/dl. Plaquetas :289 000/mm3. Leucocitos: 6100/mm3 y sensación de bienestar, por lo que abandona tratamiento, hasta la fecha.

-(13/08/2008). Enfermedad actual. Desde hace 2 meses hiporexia, baja de peso, tos esporádica con secreción trasparente, palidéz, disnea a medianos esfuerzos y malestar general. Aunque refiere mejora de su apetito, tras ingesta de mutivitaminas, las ultimas 3 semanas se caraterizaron por debilidad general y disnea a los esfuerzos. Antecedentes familiares : Esposa fallecida (45 años), a consecuencia de Hipertiroidismo e HTA. Alimentación a predominio de carbohidratos. 1997 : Neumonia (hospitalizado durante 15 dias en H2M). Parásitos : Endolimax nana y anemia megaloblástica severa (2001). Ingiere abundante café.

Examen general: Adelgazado. Conectado en tiempo espacio y persona, colabora con el examen. Palidéz severa. Ictericia discreta. Lengua roja, depapilada. TCSC: disminuido, distribución simétrica. No edemas. Piel adelgazada con áreas de xerosis y máculas hipocrómicas, pequeñas (1-2 cm), generalizadas. Cuero cabelludo cano, bien implantado. Escasos dientes cariados. Torax:normal. No se aprecia choque de la punta. Ruidos cardiacos rítmicos. Abdomen plano, no doloroso. Neurológíco: Hipoalgesia en codos y rodillas. Pruebas : talón-rodilla :movimientos disminuidos asociados a discreto temblor. Hipopalestesia distal en 4 miembros. ROT disminuidos generalizados. Conclusión: Polineuropatia sensitiva-motora (a predominio de la primera), secundaria a deficit de Vit. B12.

1-Glositis atrófica:lengua roja, depapilada. 2-Máculas blanquecinas pequeñas, en pierna izquierda. 3-Polisegmentacion de neutrófilos. 4-Macrovalocitosis de globulos rojos.

Examenes auxiliares: (03/09/2001):Endoscopia digestiva alta. Esófago:mucosa pálida distensible. Unión E/G, a 37 cm de ADS. Linea Z:normal. Estómago: distensible. Lago mucoso escaso. Fondo (biopsia):punteado petequial moderado-severo, longitudinal. Disminución marcada del número de pliegues. Vasos submucosos visibles. Antro (biopsia):palidéz marcada, vasos submucosos visibles. Cardias-angulo-piloro:normal. Duodeno:bulbo:mucosa palida, lisa. 2da porción: pliegues normales, palidez. Papila normal. Pangastritis atrófica. No se realizó tinción para H. pylori. C: Gastritis tipo A. Gastritis fúndica petequial. Descartar atrofia gástrica.

5- Médula ósea, hipercelular. 6-Megaloblastos y bastones gigantes en médula ósea. 7-Fondo gástrico :metaplasia intestinal, ausencia de células parietales y principales. 8-Metaplasia intestinal en cuerpo gástrico. 9-Metaplasia intestinal en antro. Se aprecian células goblet.

10- Cuerpo gástrico: glándulas gástricas y metaplasia intestinal. 11-Fondo gástrico: metaplasia intestinal con infiltrado de linfocitos, células plasmáticas y ocasionales neutrofilos en lámina propia del estómago. Ausencia de células parietales y principales. 12- Antro gástrico: areas de metaplasia intestinal e infiltrado mononuclear extenso.
(12/08/2008). Endoscopia digestiva alta. Esofago: A 37 cm de ADS. Anillo unicircular, irritable. Linea Z normal. Estomago (biopsia). Fondo y cuerpo : ausencia de pliegues. Mucosa palida, vasos submucosos visibles. Duodeno y 2da porción del bulbo : normal. C: atrofia gástrica por gastritis tipo A. Descartar metaplasia intestinal.

Examenes auxiliares (07/8/2008): Hb: 8,1 gr/dl. Leucocitos : 3030/mm3. Plaquetas : 139 000/mm3. VCM: 131 fl (Hasta 100). HCM: 46,8 pg(Hasta 38). Segmentados : 1878/mm3. Linfocitos : 1060/mm3. V/Sedimentacion :90 mm/h. Polisegmentacion de neutrofilos y macroovalocitosis de G. Rojos. T de Sangria: 2 min. TP: 14,5” (N:10-14). TTP: 41” (22-50). Fibrinogeno 413 mg/dl (200-400). Trigliceridos: 67 mg/dl (Menos de 200). Colesterol Total : 136 mg/dl (Menos de 200). Hdl colesterol: 34 mg/dl (Mas de 40). Ldl colesterol: 13,4 mg/dl (25-40). Urea, creatinina, F.alcalina, glucosa y GGT :en rango normal. Prot.totales: 6,2 gr/dl. Alb: 3,6 gr/dl. Glob :2,6 gr/dl. Bil total: 1,7 mg %. B/Directa: 0,3 mg %. B.Indir : 1,4 mg %. Orina:Sangre:++. Hematies: 20-30 xc. Leucocitos : 2-3 xc. Antic IgG a HIV: No reactivo. HBsAg:no reactivo. Serologicas (RPR):No reactivo. Parasitos y thevenon: negativo. Vit. B12: 156 pg/ml (:211-911/ECLIA). Acido fólico : 11 ng/dl (5-24). Mielograma consistente con anemia megaloblástica severa. Hemosiderina : 6 +. Hipercelularidad general. La endoscopia revelo pantrofia gástrica, metaplasia intestinal en cuerpo de estomago y ausencia de células parietales y principales en glándulas gástricas. Tincion de H. pylori: Negativo. Tratado con Cianocobalamaina 1 amp IM/10 dias y luego 1 mensual. IgA, suero : 441 mg/dl (70-420/Nefelometria). Autoanticuerpos a Factor Intrinseco: 35,4 UE/ml (Mas de 25:positivo). Autoanticuerpos a células parietales :Negativo (Mayor de 25 UE/ml).

Discusión

Un problema a esclarecer en este paciente, es determinar porque desarrolló una recaida de anemia megaloblástica y atrofia gástrica. Simplistamente se podría asumir que fué a causa de no continuar inyectándose VitB12 y acido fólico (con lo que los anticuerpos, habrían continuado destruyendo células parietales). Habria que preguntarse entonces, porque tuvieron que transcurrir 7 años, para que ocurriese la recaida. ¿Porque no el 2002 o el 2003?. Ciertamente, el posible mecanismo autoinmune, no está bien dilucidado, de lo contrario la terapia recomendada seria administrar esteroides. Aunque en el clásico articulo de revisión de anemia perniciosa de Toh B (3), se alude a tratamientos con Azatriopina y prednisolona, el mismo autor recomienda administrar solo vitamina B12, para corregir esta anemia. En el caso actual, aunque el test de autoanticuerpos al FI es positivo, el de autoanticuerpos anti-células parietales actual, es negativo. De otro lado, si bien las biopsias de estómago del 2008, muestran incremento moderado de metaplasia intestinal, también exhiben un incremento leve del número de glándulas gástricas, como si en los años anteriores hubiese existidó un intento reparativo.

Cuando -endoscópicamente- se visibiliza una pan-atrofia gástrica (reducción del número y tamaño de las glándulas gástricas, desaparición de arrugas, adelgazamiento de pliegues mucosos gástricos y prominencia de vasos sanguíneos submucosos, en antro, cuerpo y fondo,), la mejor posibilidad etiológica es la presencia de H. pylori (negativo en este caso), excepto si el paciente ingirió antibióticos. La inflamación inducida por H. pilori, progresa del antro hacia el cuerpo, ocasionando reducción de células parietales, del HCl, gestando finalmente una pan-atrofia gástrica (4). Como se sabe, en la atrofia gástrica asociada a H. pylori, basta administrar antibióticos, para corregir la deficiencia de VitB12 (2). En tanto es posible revertir la metaplasia y la atrofia (2,5,6), si el estimulo injuriante cesa, seria interesante realizar una nueva biopsia gástrica dentro de 3 meses para ver si el tratamiento con VitB12 y antibióticos contra H.pylori, posibilita un mayor crecimiento de glándulas gástricas y/o la normalización del tejido gástrico.

En tanto está establecido que no existen cambios fisiológicos ni atrofia gástrica, si la VitB12, es normal (2) y que la deficiencia de VitB12, afecta al epitelio proliferativo de cualquier tejido corporal ; en el caso actual, una de las posibilidades es que la atrofia gástrica sea consecuencia de la deficiencia de VitB12. Si fuese asi, en el presente caso, al lado de la normalización de la hemoglobina el epitelio gástrico se hubiese reparado totalmente. Lo real en el caso actual, es que solo mejoró la anemia persistiendo la atrofia gástrica, sugiriendo que esta última es la causa y no la consecuencia de la deficiencia de VitB12. Son pués, 2 procesos independientes, en el que la hemoglobina se normaliza, mas no la atrofia gástrica. De otro lado, la atrofia gástrica solo se vé en afectos de deficiencia de VitB12 (2).

En tanto las biopsias de estómago del 2008, muestran metaplasia intestinal en aumento sobre el fondo de un estomago completamente liso, nos preguntamos ¿Cual es la función de la metaplasia intestinal?. Según Rubin (1), es una respuesta adaptativa a injurias crónicas (gastritis,etc). Se trata de suplir al epitelio gástrico deficiente, con un tejido parecido (aunque deficiente en número de células secretoras de moco y nula secreción de HCl). Frente a la posibilidad de que sean células migrantes del intestino delgado, todo sugiere mas bien, que las células gástricas sufren una transformación in situ (metaplasia intestinal: reemplazo de tejido diferenciado por otro).

Añadiremos que en tanto la administración anterior de ® Hepabionta (VitB12 y acido fólico), no mejoró el problema neurológico, siendo posible que el acido fólico (bypaseando (7), vias ligadas a la utilización de la vitamina B12), halla resuelto la anemia megaloblástica, pero no el problema neurológico, se ha optado esta vez por la administración de cianocobalamina. Tocante a otros hallazgos, hay que recordar que la atrófica gástrica, los pólipos visibles (posible respuesta a injuria gástrica crónica) y la anemia perniciosa, visibilizadas en la endoscopia, están asociadas a una incidencia mas alta -que lo normal- de cáncer de estomago. Finalmente sugerimos que las alteraciones de lípidos sericos, maculas blanquecinas vitiligoides, depapilación de lengua, xantomas en estómago y xerosis en piel, podrían ser una consecuencia de la deficiencia de VitB12, necesaria para generar cubiertas lipidicas normales de los nervios.

Referencias bibliográficas

1-Rubin Enmanuel, Farber L John. Essential Pathology. 1990. JB Lippincot Company Philadelphia/New York.
2- KR Dholakia, TS Dharmarajan, D Yadav, S Oiseth, EP Norkus, CS Pitchumoni. Vitamin B12 deficiency and gastric histopathology in older patients. World Journal Gastrenterology. 2005. 11 (45): 7078-7983.
3-Toh B, van Driel IR, Gleeson PA. Pernicious Anemia. NEJM. 1997; 337: 1441-1448.
4- Hala MT El-Zimaity. Gastric atrophy, diagnosing and staging. World J Gastroenterol 2006 September 28; 12(36): 5757-5762 .

5-Silva S, Filipe MI, Pinho A. Variants of intestinal metaplasia in the evolution of chronic atrophic gastritis and gastric ulcer. A follow up study. Gut 1990; 31: 1097-1104.

6- Rosch W, Demling L, Elster K. Is chronic gastritis a reversible process? Follow-up study of gastritis by step-wise biopsy. Acta Hepatogastroenterol (Stuttg) 1975; 22: 252-255.

7-Meyer M Leo. Folic acid in the treatment of perniciuous anemia.1947.2:50-62.

Cuestionario. 1-A que germen se asocia la panatrofia góstrica? 2-Porque en este caso solo se normaliza el nivel de Hb y no la atrofia gastrica? 3- De que modo favorece la panatrofia gastrica la emergencia de germenes extremófilos? 4-Que problemas ocurrirán si en vez de administrar solo vitamina B12, administramos acido fólico + Vit B12?. 5-Cual es el significado de la macroovalocitosos de los g. rojos y la polisegmentacion de los neutrófilos? 6-Establezca interrelaciones entre las vias metabólicas del folato, la B12 y el DNA celular. 7- Que significa fenestración de la cromatina? 8-Relación entre lengua depapilada y anemia megaloblástica 9- Que significa eritropoyesis inefectiva y en que casos se presenta?10- Relacióón entre cancer de estomago y atrofia gástrica, como podemos prevenir este tipo de cancer?. 11- Que significa metaplasia intestinal que funcion cumple en este caso?.12- Como sospecha anemia megaloblastica mediante el hemograma? 13-Criterios para establecer un dx. sólido de anemia megaloblástica por deficit de vit B12. 14-Diferencias de respuesta hemato-histologica entre panatrofia gástrica y atrofia del fondo gástrico, asociadas a anemia megaloblastica, frente a terapia con vitB12. 15- Causas comunes de macrocitosis y macroovalocitosis. 16- Como afecta el déficit de vit B12, al sistema nervioso?16-Defina fisiológica y clinicamente :degeneración subaguda de la médula espinal, con neuropatia periférica u óptica, por déficit de vit. B12.

2008-08-21T06:26:00.000-07:00

CARCINOMA HEPATOCELULAR y TROMBOSIS de la VENA CAVA INFERIOR. HEPATITIS CRONICA VIRAL B.

1 Julio Ramirez, E, 1 Victor Mechán M, 2 Cerna Pajuelo C, 3 Cabanillas Lapa J. 4 Yvonne Fernández Cagigao.

1 Profesores Asociados de Medicina. UNMSM. 2 Radiologia H2M. 3 Anatomia Patológica H2M. 4 Alumna de la U. Cientifica del Sur.

Abstract. Varón de 26 años agricultor, con tiempo de enfermedad de 20 dias caracterizado por crisis aguda de dolor abdominal y tumor de 14x 15 cm, abdominal en crecimiento continuo, palpable, sumamente doloroso, con extensa circulación colateral visible, ubicado en hipocondrio derecho y epigastrio. La punción-aspiración del tumor mostró células neoplásicas compatibles con carcinoma hepatocelular. Las imágenes TEM con contraste y las de Ecodoppler, confirmaron una obstrucción moderada a nivel de la vena cava inferior. Concomitantemente se detectó HBsAg, AntiHBcore y AntiHBe, reactivos. HbV-DNA- carga viral: Menos de 100 UI/ml (Menos de 100: Negativo). HB-VDNA- carga viral: Menos de 160 copias/ml (Menos de 160:Negativo). Mientras se prepara un AngioTEM abdominal y la exploración de la auricula derecha en búsqueda de trombos de células neoplásicas, se inicia terapia con doxorubicina, dexametasona e interferón, con el objetivo de desobstruir la vena cava inferior y eliminar el virus. A falta de posibilidades para realizar un transplante hepático, la conducta terapéutica final, apunta hacia una lobectomía derecha.

Key words: Hepatocellular carcinoma, lower vein cava thrombosis, chronic hepatitis viral B infection.

Anamnesis. G.C.M/HC:1923074. Varón de 26 años, agricultor. Natural y procedente de Andahuaylas (2980 msnm/Perú). Historia de 20 dias de inicio brusco de dolor abdominal intenso tipo cólico, persistente, asociado a náuseas, edema de miembros inferiores, fiebre (39 0 C, oral) y malestar general. Paciente viene referido de hospital de primer nivel de Andahuaylas, donde se consigna que recibió antitérmicos, analgésicos y antibioticos y que el tumor fué incrementándo de tamaño durante sus 7 dias de permanencia en esa. Cria ovejas, perros gatos, gallinas. Antecedentes familiares negativos para cáncer. Niega ingesta de alcohol y/o drogas.

Examen físico: Paciente lúcido orientado en tiempo espacio y persona. Colabora con el examen. Discreta ictéricia conjuntival. No palidéz. Venas del cuello discretamente dilatadas. Microadenopatia cervical superior. Examen cardiovascular y pulmonar: características normales. Abdomen balonado, con presencia de extensa circulación venosa, colateral. Se palpa tumor abdominal en abdomen superior e hipocondrio derecho de 14 x 15 cm, tenso, doloroso a la palpación . Ruidos hidroaéreos presentes. Matidéz a la palpación, en abdomen inferior. Signo de la oleada positivo. Examen neurológico, de caracteres normales.

Leyenda:1-Tumor abdominal de 14x 15 cm, en hipocondrio derecho y epigastrio, con extensa circulación colateral. 2-Imágenes sugerentes de carcinoma hepatocelular en lóbulo derecho de hígado, con áreas sugerentes de necrosis. 3- Disminución de calibre de la vena cava inferior, por presencia de trombos.

(15/08/08). Punción-aspiración de área tumoral hepática: Acúmulos de células de aspecto cuboidal, con núcleos aumentados de tamaño, hipercromáticos, constituyendo trabéculas. Algunas células muestran microvacuolización y otras : pigmentos biliares intracitoplasmáticos. Conclusión: Carcinoma hepatocelular.

(13/8/08). Orina completa:Leucocitos: 0-2 xc. Hematies:0-2 xc. Alfafetoproteina (AFP): Más de 1000 ng/dl (0-8/ECLIA). Antigeno carcinoembrionario (ACE):1, 26 ng/dl (0-10/ECLIA). HBsAg: Reactivo (ECLIA). AntiHBs: Menos de 2 ng/dl. No reactivo (Menos de 10). AntiHBcore: Reactivo. Antic. HBCAg: No reactivo. HBeAg:No reactivo. AntiHBe:Reactivo. Hemocultivo: Negativo hasta las 72 horas. Anticuerpos a VIH: No reactivo. Glucosa: 86mg/100ml (70-110). Urea:20 mg/dl (19-43). Creatinina: 0,6 mg/dl (0,8-1,5). Hb:13,5 gr/dl. Leucocitos: 7250/mm3, Plaquetas:535 000/mm3. VCM:78 fl. HCM:26,4 ng/dl. Prot. Totales: 5,8 gr/dl. Albumina:2,9 gr/dl. Globulinas: 2,9 gr/dl. Relación Alb/glob:1. Bilirrubina Total : 1,1 mg/100ml. BD: 0,1 mg/100ml BI:1,1 mg/100ml. F. Alcalina 300 UI/L (40-150). GOT:264 UI/L (17-59). GPT: 41 UI/L (21-70). GGT:372 UI/L (15-73). DHL: 1104 U/L: (313-618). TP:15.6” (N:13,9 +- 2”). TTP:38” (N:37 +- 10”). Fibrinógeno : 451mg/dl. HBV-DNA (carga viral/Método:PCR): Menos de 100 UI/ml (Menos de 100). HBV-DNA-(carga viral): Menos de 160 copias/ml (Menos de 160).Hepatitis Delta Ag: No reactivo.

(13/08/08). TEM multicorte, con y sin contraste: Hepatomegalia, con extensas áreas heterogéneas (hiper e hipodensas), sugerentes de necrosis comprometiendo básicamente al lóbulo derecho (D/carcinoma hepatocelular). Aparente trombo en vena cava inferior. Riñones normales. Presencia de ascitis.

(19/08/08). Doppler de vena cava: Trombosis aguda de vena cava inferior (obstrucción : 30%). Disminución del calibre de la porción externa de vena cava intrahepática, por efecto compresivo. Leve dilatación de las venas suprahepáticas, porta y esplénica.

Leyenda. 4 y 5- Disminución del calibre de vena cava inferior. 6- Flujo normal en vena cava superior. 7-Células neoplásicas trabeculadas (punción aspiración de tumor). 8-Células de carcinoma hepatocelular.

Discusión

El diagnóstico de carcinoma hepatocelular en este paciente fué sugerido por imágenes de nódulos hepáticos mayores a 2 cm y AFP mayor de 400 ng/dl (3). La confirmación llegó via imágenes histológicas, mostrando el tipico patrón neoplásico de células trabeculadas. El curso natural de la infeccion cronica a HBV (4, 6), sugiere que el paciente adquirió la enfermedad en etapas tempranas de su vida, replicando activamente al HBV, con positividad inicial para HBsAg y HBeAg. Trás el cleareance inmunológico ocurrido entre los 15 a 35 años, aparece la última etapa actual, con positividad HBsAg y negatividad HBeAg. Estudios epidemiológicos han mostrado que la positividad para HBsAg es uno de los factores de riesgo más importante para desarrollar carcinoma hepatocelular (5). El carcinoma hepatocelular (CHC), dá cuenta del 90 % de las neoplasias primarias de hígado. La incidencia de cirrosis asociada a CHC es alta en portadores de infección viral crónica B y C. En ausencia de antecedentes epidemiológicos y exámenes de laboratorio el presente caso corresponderia a un paciente no cirrótico, sintomatológico, jóven (1). El patrón histológico trabecular, común en cirróticos y no cirróticos tiene tendencia a invadir estructuras vasculares (venas renales, porta y auricula derecha), tal como se evidencia en el 70% de las necropsias (2, 3). Aunque se ha iniciado tratamiento con doxuribicina e interferón alfa recombinante, para reducir el número de células neoplásicas condicionantes de trombosis venosa y la replicación del HBV, el objetivo final es realizar una hepatectomia derecha.

Referencias bibliográficas

1-Kadir DEM‹R, Filiz AKYÜZ, Arzu POYANLI, Atilla ÖKTEN. An asymptomatic huge hepatocellular carcinoma with intra-atrial tumor thrombus in a patient with chronic hepatitis B viral infection. Turk J Gastroenterol 2006; 17 (3): 203-205.
2- Carnero Fernandez M, Morano Amado LE, Bodenlle Bello, P, Calvo Iglesias F. Massive venous thrombosis with cardiac invasion as primary manifestation of hepatocarcinoma. An Med Interna 2003; 20: 537-539.
3- José M Valera, Roberto Merino, Patricio Palavecino,Luis Sepúlveda, Gladys Smok, Manuel Fernández,Javier Brahm B. Hepatocarcinoma con invasión cardiovascular: comunicación de 5 casos y revisión de la literatura. Rev Méd Chile 2004; 132: 1517-1522.

4-Chu CM, Liaw YF. Natural history of chronic hepatitis B virus infection: an immunopathological study. J Gastroenterol Hepatol 1997;12:S218-S222. [Medline].

5-Hwai-I Yang, Shemg-nan Lu, Yun-Fan Liaw et al.Hepatitis Be Antigen and the Risk of Hepatocellular Carcinoma. 2002. NEJM. 347 (3):168-174.

6-Chen CJ, Yu MW, Liaw YF. Epidemiological characteristics and risk factors of hepatocellular carcinoma. J Gastroenterol Hepatol 1997;12:S294-S308. [ISI][Medline]

2008-07-26T06:37:00.000-07:00

LUPUS ACTIVO (ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE SEVERA, NEFRITIS, POLISEROSITIS, HIPOCOMPLEMENTEMIA), HIPERTENSION ARTERIAL, RETINOPATIA LUPICA y SINDROME FEBRIL.

1 Valdéz Yañez, Guillermo, 2 Galarza Manyari Carlos, 3 Mechán Mendez Victor, 1 Gonzales Perez, Victor, 4 Aguirre Retamozo, Lino, 5 Garcia, Barraza Claudia.

1 S. Nefrologia H2M, 2 Jefe de S. Dermatologia H2M, 3 S.Hematologia H2M, 4 S.Pediatria H2M, 5 Alumna de Medicina de la UNMSM.

English Abstract: Abstract: 14 year-old woman, relatively well of health until 1 year ago, when she noted nose and bilateral malar rash, when exposed to sun light. In the last month she added nausea and post meal vomits associated to general uneasiness, raising of body temperature, edema of lower limbs and occasional bilateral elbow’s arthralgias. The neurological exam discovers a personal negative attitude when she is confronted with a clinical history questionnaire. Both fundus eyes showed microhemorrhages and microexhudates.The left fundus eye showed arteriolar vasoconstriccion and papilledema. Evaluated in the last month in several primary health centers, she was always diagnosed of severe anemia. Interned in the H2M, she exhibited a Hb: 5,4gr/dl, macrocytosis, reticulocytes (30%) and a positive direct coombs test. Also positive AAN, homogeneous pattern. Positive ANCA antibodies and diminished C3 and C4 complement. Thorax Rx and thoracic echography showed bilateral pleural and pericardic effusion. Creatinine clearence :65 ml/min/24 hs. Urine protein : 3,1 gr, hematuria, leucocituria and urine cylinders of all types. 5 days after therapy with IV, Cyclophospamide (500 mg) and Metilprednisolone (500 mg), the patient evidences remarkable general improvement.

Spanish abstract: Mujer de 14 años de edad, relativamente bien de salud hasta hace 1 año en que presenta rash dorsonasal y malar bilateral, cuando se expone a la luz solar. Hace 1 mes agrega nauseas y vómitos alimenticios asociados a malestar general, sensación de alza térmica, edema de miembros inferiores y ocasionales artralgias bilaterales en codos. El examen neurológico descubre una paciente que confronta el cuestionario negativamente. El ambos fondos de ojo se detectaron microhemorragias y microexhudados. En el fondo de ojo izquierdo se demostró ademas : edema de papila y vasoconstriccion arteriolar. Evaluada en el último mes en varios centros de salud fué diagnosticada siempre de anemia severa. Internada en el H2M, se le detectó una Hb: 5,4gr/dl, macrocitosis, reticulocitos (30 %) y test de coombs directo :positivo. La Rx de torax y la ecografia torácica muestran derrame pleural bilateral y pericárdico. Ademas AAN positivo, patrón homogeneo, Anti-ds-DNA :89,4 Udes/ml (N:0-100), Sm-antibody: 169,8 Udes/ml (N:0-100), Anca positivo, Complemento C3 y C4 disminuidos, depuracion de creatinina:65,7 ml/min/1,73, proteinuria :3,1 gr/orina 24 hs, hematuria, leucocituria y cilindros urinarios de todo tipo. 5 dias después de iniciada la terapia con Ciclofosfamida IV (500 mg) y Metilprednisolona (500 mg), la paciente evidencia notable mejoría general.

Key Words: Lupus nephritis, hemolitic autoinmune anemia, arterial hipertensión, fever síndrome,

ANAMNESIS: (T.B.V. HC: 1919341). (19/07/08). Mujer de 14 años, natural y procedente de Huacho (costa norte del Perú, 200 km al norte de Lima). Personalmente negativa a cuestionario de historia clinica. Psiquiatra la evalúa dignosticando : depresión reactiva. Desde hace 1 año presenta lesiones hipo-hiper-discrómicas dorso-nasales y malares (en alas de mariposa), que se convierten en rash o eritema, cuando son expuestas a la luz solar. Desde hace 1 mes agrega en forma insidiosa y progresiva vómitos alimenticios precedidos de nauseas e intolerancia oral, orinas color café cargado, malestar general y artralgias ocasionales en codos. Acude a un centro de salud de primer nivel, donde tras realizarle un análisis le dicen que tiene anemia, prescribiéndole sulfato ferroso, 100 mg, 2 grageas por día. Permanece internada allí, por 4 días. Dada de alta, permanece 2 días en su casa, acudiendo luego a una clínica médica particular donde permanece internada por 2 días. De ahí es trasladada al IPSS (Seguridad Social. Hospital: Alberto Sabogal/Huacho), a causa de palidéz severa, disnea y sensación de alza térmica (SAT). Ahí le indican que tiene Hb : 2,5 gr/dl, razón por la cual le realizan una transfusión de globulos rojos, ascendiendo su Hb a 6,8 gr/dl. Hace 7 dias, ya de alta en su domicilio percibe trás caminar 30 minutos : disnea e incremento progresivo de volumen de ambos miembros inferiores. Hace 7 días a raiz de sensacion de alza térmica ingiere 20 gotas de Metamizol. TBC Pulmonar hace 2 años, recibiendo tratamiento por 6 meses. Padre : 52 años. Madre : 48 Hermanos : 3 mujeres, 4 varones.

Leyenda. 1-Rx de Tórax A-P, sin tratamiento (19/07/08). Derrame pleural bilateral. Cardiomegalia y posible derrame pericárdico.2-Lesiones hipo-hiper-discrómicas reticulares en alas de mariposa en puente de la nariz y eminencias malares de la cara. 3- Rx de Tárax P-A, despues de 5 dias de tratamiento (24/7/08). Disminución de cardiomegalia y aclaramiento de ángulos costofrénicos, bilateral.

EXAMEN FISICO: FC: 94’. R:26’. T 0 :36, 4. P/A: 120/80 (en algunas ocasiones llegó hasta 150/100, en el ultimo més). Ventila con leve dificultad. Palidéz de piel y mucosas. Lesiones hipo-hiper-discrómicas, dorsonasales reticulares en facies. Llenado capilar menor a 2’. No cianosis. Edema generalizado +++/+++. RESP: Crépitos y disminución de murmullo vesicular en 1/3 inferior izquierdo. Múltiples adenopatias cervicales 1 x1 cm. Fondos de ojo derecho e izquierdo: microhemorragias y microexhudados. Fondo de ojo izquierdo: edema de papila y vasoconstriccion arteriolar. Respiración :N. Cardiovascular: RC ritmicos, de buena intensidad. Glasgow 15, LOTEP. Cardiomegalia, derrame pericárdico. No úlceras orales, no ojo rojo, no caida de cabello.

EXAMENES AUXILIARES :(18/7/08): Hematíes:1250 000/mm3, L: 9130/mm3, Hb: 5,8gr/dl, Hto 13,8%, VCM:110,4 fl, HCM: 46, 4. Segm: 77 (7030/mm3), Linfocitos:12 (10095/mm3), Monoc:11 (1004/mm3). Plaquetas :214 000/mm3. Esferocitos:15%, esquistocitos: 2%. Policromatofilia (++++). Grupo sanguineo :A1, RH (+). ASO: menos de 200UI/ml.Tecnica :Latex.Uro y hemocultivo:negativo.

TP:15”. TTP :35,6”. (19/7/08). EKG: Aunque normal, exhibe ondas de bajo voltaje. Ecografia torácica: Derrame pleural bilateral a predominio izquierdo. Derrame pericárdico leve/moderado. Espacio de derrames pleural izquierdo y derecho :20 y 15 mm, respectivamente. Volumen liquido pleural derecho 150 cc, izquierdo :190 cc. PCR: 20 mg/dl (0-10), glucosa :89 mg/dl, Colesterol Total:156 mg/dl (N: menos de 200). Creat :1 mg/dl. Urea :21 mg/dl. Depuracion de creatinina:65,7 ml/min/1,73. PT: 4,7 gr/dl. Glob 1,9 gr/dl, Glob 2,8 gr/dl. Rel alb/glob:0,68. Na : 144 meq/L, Cl :113 meq/L, K: 4,1 meq/L, GOT: mui/L :19, GPT:17 mui/L. Orina: Hematies mas de 100 cx, Leucocitos :mas de 80 xc. Cilindros hialinos, granulosos, céreos, hialinos, leucocitarios, cuerpos ovales (++) (sedimento telescopado). Test de Coombs directo (++++)

Leyenda. (400 A). 4-Cilindro leucocitario. 5-Cilindro granuloso. 6-Cilindro hialino. 7-Fagocitosis de globulos rojos por polimorfonuclear.

ANCA,Antinucleares :16.6 Udes/ml (N: 0-10), IFI, patron perinuclear. PR3 (proteinasa,3), antic:5,3 (N:0-10). Mieloperoxidasa (MPO), antic : 10,8 (N: 0-10). C3:30 mg/dl (90-180), C4: 5 mg/dl (10-40). AAN, en suero: Reactivo, patron homogeneo : 1/160. Anti-ds-DNA:89,4 Udes/ml(N:0-100), Sm-Autoanticuerpos:169,8 Udes/ml(N:0-100), Proteinuria 3,1 gr/ orina/24 horas.Vol : 1000 ml.(23/7/08). (24/07/08). Reticulocitos: 30%, IPM:5,1. Esferocitos:15%. Esquistocitos:2%. Policromatofilia (++++). Test de Coombs directo: positivo (++++).(23/07/08)Rx de senos paranasales:Normal. (31/07/08). Hematies:1'540 000/mm3, Hb:7,7 gr/dl, Hto:17,5%,Plaquetas:147 000/mm3, VCM: 113 fl, HCM: 50. Reticulocitos:22%.IPM:4,5. esferocitos:10%.esquistocitos:2%.BK en esputo:negativo.

(07/07/08).Hb:7,1 gr/dl. Hto:18,9%. Reticulocitos:20%. IPM: 4,3. Esferocitos:1%. Esquistocitos:1%. Policromatofilia (+++). Punteado basófilo (++). Depuración de creatinina:76 ml/min/1,73. Fondo de ojo bilateral.Dismunución del número y tamaño de microexhudados y microhemorragias. Papila izquierda:bordes nitidos.Papila de ojo izquierdo: ciertas areas aún presentan bordes irregulares.

Leyenda. 8-Esferocito, policromasia/punteado basófilo, esquistocito. 9-Reticulocitosis, esferocito. 10-11. Ecografia torácica, evidenciando derrame pleural bilateral y pericárdico.

Tratamiento : Metilprednisolona 500 mg IV, Ciclofosfamida 500 mg/IV., Furosemida, Ceftriaxona, Dimenhidrinato.

Discusión

La paciente porta un diagnostico sólido de LES : fiebre, rash dérmico en alas de mariposa, poliserositis, nefritis, linfadenopatia, artralgias, AAN, Anti-ds-DNA y anticuerpos anti-Sm positivo (2,4,10). Asimismo, la presencia de leucocituria (más de 5 leucocitos xc), hematuria (mas de 10 h.xc), cilindruria, nefritis, hipocomplementemia, anemia hemolítica autoinmune, definen un Lupus en actividad (1,9), un fenómeno con formación de auto-anticuerpos y complejos inmunes que injurian varios órganos (fijando complemento, adhiriéndose a las membranas celulares, atacando antígenos citoplásmicos), de modo especial al riñón (60%, de pacientes en algún momento de sus vidas).

Los especialistas que evaluaron a la paciente en Emergencia, tuvieron en cuenta ciertos parámetros para conceptuar el caso como una nefritis lupica en actividad, de grado severo (nefritis focal segmentaria, difusa o membranosa) (11) -una emergencia- por la posibilidad de estar confrontando una nefritis rápidamente progresiva (7,8), entidad a veces fatal. Los parámetros influyentes fueron: a) hipoalbuminemia, proteinuria cilindruria, hematoleucocituria, síndrome nefrótico b) serositis pleural y cardiaca c) anemia hemolítica severa y d) cambios en el fondo de ojo (microexhudados, microhemorragias, constricción arteriolar, edema de papila) (18), que aunque sustentan manifestaciones hipertensivas, impulsan también a una búsqueda de vasculitis retinal y compromiso lúpico del SNC (5). La ausencia de convulsiones, psicosis y delirio urgieron al psiquiatra a calificar la actitud negativa frente al cuestionario de la h. clinica, como un cuadro de depresión reactiva. Los microexhudados algodonosos abonan a favor de un lupus activo, pese a la ausencia de cuerpos citoides (16,18).

Aunque la historia clínica presenta a la signosintomatologia renal como de 1 mes de evolución, lo real es que las evidencias sugerían más bien un curso crónico (un año o más). En estos casos las conductas pasivas no son recomendables (por el riesgo de daño renal a futuro), razón por la que se administró a la paciente : Ciclofosfamida y Metilprednisolona/IV (13), con resultados positivos 5 dias después (3,6,12) -Ver radiografias en secuencia-. La continuidad del uso de la Ciclofosfamida, queda pendiente de los resultados de la biopsia renal, la preservación de la función reproductiva y los conocidos efectos colaterales de la ciclofosfamida : amenorrea sostenida, infertilidad, incremento de suceptibilidad a infecciones, mielosupresion, inducción de neoplasias, etc.

No obstante, la presencia de complejos de bajo voltaje en el EKG ; la ausencia de signos de compromiso coronario, frote pericárdico, taquicardia sinusal y las imágenes radiográficas de los derrames pleural y pericárdico en involución, sugieren dependencia de estos al edema generalizado de origen renal (14). La posibilidad de compromiso intersticial pulmonar (17), será evaluada en los siguientes días.

Las lesiones discrómicas en alas de mariposa en areas nasal- malar, no corresponden actualmente al un eritema en actividad, en razón de la no exposición de la paciente a la luz solar, representando más bien cicatrizaciones atróficas, despigmentarias de eventos activos pasados. Cuando el eritema está presente, la génesis del mismo, podría ser atribuido a una mayor densidad de capilares en estas áreas, susceptibles a desarrollar inflamación, mediada por complejos inmunes, al contacto con la luz solar (15)

La fagocitosis de glóbulos rojos por polimorfonucleares en el sedimento urinario, solo puede ser atribuible -en el contexto de enfermedad autoinmune- a digestión de glóbulos rojos portantes de anticuerpos IGg calientes en su superficie -mecanismo similar al del test del fenómeno LE.

Preocupa que la paciente haya acudido a un hospital provincial con 2,5 g/dl de Hb, emergencia fácilmente tratable (19), si se comprenden los mecanismos de esta enfermedad. Las anemias hemolíticas inmunes severas, asociadas a nefritis lúpica son un factor contributorio de letalidad (6), si no son tratadas a tiempo y adecuadamente. Este es un caso en que la actividad lúpica quedo fuertemente evidenciada en las áreas hematológica, renal y retiniana.

Referencias bibliográficas

1-González Naranjo LA, Vásquez Duque GM, Uribe Uribe O, Ramírez Gómez LA. Nefropatía lúpica. Presentación clínica, clasificación y tratamiento. Revista Colombiana de Reumatologia. 13 (4) : 307-333.2006.
2-Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum. 1997;40: 1725.
3-Editorial. Treatment of Lupus Nephritis-A work in progress.343 (16):1182-83.
4-Robert H Shmerling. Autoantibodies in Systemic Lupus Erythematosus-There before You know it. 349(16):1499-1500.
5-Johnson RT, Richardson EP. The neurological manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Medicine.1968 47:337.
6-Ginzler EM, Bollet AJ, Friemann MD. The natural history and response to therapy of lupus nephritis. Ann Rev Med.1980.31:463.
7-Coggins CH and McCluskey RT. Case 11-2001-Rapidly Progressive Renal Failure in a 35 –Year-Old Woman with Systemic Lupus Erythematosus. NEJM. 2001.344 (15):1152-58.

8-Cervera R, Khamastha MA, Font J, Sebastiani GD, Gil A,Lavilla P, et al. Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 10-year period. A comparison of early and late manifestations in a cohort of 1000 patients.Medicine 2003; 82: 299-308.
9-Cameron JS. Lupus nephritis. J Am Soc Nephrol 1999; 10:413-424.
10-Tan EM, Cohen AS, Fries JF, et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-1277.
11- Austin HA, Balow JE. Natural History and treatment of lupus nephritis. Semin Nephrol 1999; 19: 2-11.
12-Esdaile JM et al. The benefit of early treatment with immunosupressive agents in lupus nephritis. J Rheumatol. 1994; 21: 2046-2051.
13- Gourley MF, Austin HA, Scott D, et al. Methylprednisolone and cyclophosphamide, alone or in combination, in patients with lupus nephritis. Ann Intern Med 1996; 125: 549-557.
14- Duncan Manley, Friedrich. Manifestaciones cardiacas de las enfermedades reumaticas.Rev.Costarric.Cardiol.2001. 3(3).San Jose de PR.
15-Jose.Gonzales B Sergio. Rol de la Histopatología e Inmunofluorescencia en Manifestaciones Cutáneas de las Enfermedades Autoinmunes. Dpto. Anatomia Patológica.Fac de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile. Reumatología 2006; 22(4):126-131.
16-Vladimir Manso Arranz, Mario Bandera Fundichely, Eddy Mesa Hernandez, Maria I.Rodriguez Gonzales. Alteraciones oculares en pacientes con Lupus eritematoso sistémico. Hospital Clínico Quirúrgico Docente “Dr. Miguel Enríquez”. 2000- 2004, 1-6
17- José Arturo Zambrano Gordo, Carlos Alfredo Rangel Clara,Virginia Novelo Retana, Erasmo Martínez-Cordero. Manifestaciones pulmonares en lupus eritematoso generalizado. Una breve revisión. Rev Med Hosp Gen Mex. 2004; 67 (1): 41-49.

18- Boris Garro, Roberto Huamanchumo, Jorge Reyes, Isaias Rolando, Luis Tobaru, Alfredo Berrocal, Armando Calvo. Compromiso Ocular en una paciente con LES y Síndrome Antifosfolípido. Revista Peruana de Reumatología :1999. Volumen 5 (2).Lima-Peru.

19- R. Casado Arroyo, F. L. Lado Lado, I. Rodríguez Constenla, I. Rodríguez López . Anemia hemolitica autoinmune como forma de presentacion de lupus eritematoso sistemico. Anales de medicina interna, ISSN 0212-7199, Vol. 20, Nº. 9, 2003 , pag. 499.

Cuestionario : 1-Calcular el indice de produccion medular de g. rojos en esta paciente. 2-Tipifique el tipo de anemia y señale las causas de la misma 3-Porque las pacientes lupicas desarrollan eritema malar en alas de mariposa? Porque no desarrollan este patron en otras areas corporales? 4-A que se deben las hemorragias y microexhudados en el fondo de ojo. 5-Establezca una correlacion entre los hallazgos clinicos agudos y el posible patrón histopatológico.6-Establezca mecanismos de accion para la ciclofosfamida 7-Cual es el pronostico de esta paciente 8-Existio compromiso lupico del SNC en esta paciente?9- que explicacion se puede dar a los g. rojos fagocitados por PMN, observados en el sedimento urinario?10-que tipo de anemia es el mas frecuente inducido en pacientes con lupus?

2008-07-10T07:47:00.000-07:00

TUMOR RETROPERITONEAL. LINFOMA NO HODGKIN, DIFUSO a CELULAS GRANDES, VARIANTE B, RICO EN CELULAS T. SINDROME FEBRIL. SINDROME ANEMICO MULTICAUSAL. SINDROME DIARREICO. MICOSIS FACIAL-ESOFAGICA. TTP PROLONGADO. DESNUTRICION PROTEICO/CALORICA.

dianat_113@hotmail.com

1 Ramirez Erazo, Julio, 1 Mechán Méndez Victor, 2 Herrera Fabián, Pedro, 3 Cabanillas Lapa, Jose Luis, 4 Torpoco Rivera, Diana Milagros. Alumna de Medicina de la UNMSM.

1 Dptos. de Medicina y Hematologia H2M, 2 Jefe Cirugía H4-H2M, 3 Dpto. de Anatomia Patológica H2M. 4 Alumna de Medicina Humana. UNMSM.

ABSTRACT. Student, male, aged 17, coming from Tocache (Peruvian jungle), where he lived since he was 1 year old. The patient said that since 2 years ago he had inappetence, malaise, symptoms associated with nausea and postprandial vomiting. At the same time brief episodes of diarrhea (4-6 times a day, pasty, once x month). Concurrently feeling to bear a left abdominal tumor. He denies urinary symptoms. Over the past 6 months the symptoms are growing, adding daily epigastric pain and fever : 38-39 ° C, associated with a now palpable tumor. Signs of protein/caloric malnutrition and multiple whitish macules in his face. Absence of pubic hair. Presence of lingua-oesophageal, candidiasis. Abdominal echography, shows multiple nodules in retroperitoneal space. Abdominal TAC (with and without contrast), showed a solid retroperitoneal tumor. Abdominal tumor fine needle puncture showed focused histiocytic cells appearance. Endoscopic laparotomy revealed a retroperitoneal tumor: 12, 7 x 7 x 5,6 cm, covered by posterior peritoneum besides 400 ml of yellow citrine liquid dispersed into peritoneal cavity. The tumor was partially surgically removed (20/06/2008). Inmunohistochemical and histologic pattern of excised retroperitoneal tumor : Diffuse large B-cell, non Hodgkin Lymphoma, rich in type T cells. Next days the patient will receive chemotherapy (BACOP).
Key words. Retroperitoneal tumor, prolonged TTP, Diffuse Large B-Cell Non-Hodgkins, lymphoma (DLBCL), Prolonged Fever.

Paciente varón (E.V.S. S.T.Código: 1906803), 17 años de edad, en estado de no gravedad, con signos destacados de adelgazamiento, palidéz y múltiples máculas hipocrómicas en rostro. Mestizo, Soltero. Instrucción: 5º año de de secundaria. Lugar de nacimiento: Huayo (La Libertad/Perú). Procedencia: Tocache (vive ahi toda su vida): Católico. Ingresa Por consultorio externo. Fecha de entrevista: 19/04/08.

ENFERMEDAD ACTUAL. Tiempo de enfermedad: 6 meses. Inicio: insidioso, curso : progresivo. Signos y síntomas principales: Hiporexia, Fiebre prolongada, Diarrea, perdida de peso. Paciente refiere que hace 6 meses inicia su enfermedad con hiporexia y astenia que le impide realizar sus actividades cotidianas, a lo que se añaden posteriormente diarreas pastosas amarillentas post prandiales, sin pujo, tenesmo, moco o, sangre, con una frecuencia de 4-6 veces por día. Concomitante, aparición de máculas hipocrómicas múltiples en rostro. Además : sensación de alza térmica no cuantificada asociada a diaforesis, sobre todo en las noches, hasta la actualidad. Por esta sintomatología acude al hospital de Tocache, donde le diagnostican “parásitosis” recibiendo medicación apropiada, que no alivian sus síntomas. Posteriormente, añade ardor epigástrico postprandial y conversión de diarreas a líquidas. Niega vómitos, aunque si presenta nauseas. En los últimos 6 meses, ha perdido 7 kg de peso. Repreguntado, el paciente asegura que desde hace 2 ½, notó la presencia de una masa móvil, no dolorosa a la palpación en su flanco abdominal izquierdo, la misma que fué aumentando de tamaño hasta la fecha. FUNCIONES BIOLOGICAS: Sed: Normal, apetito:muy disminuido, sueño: aumentado, sudor: aumentado. Heces: aumentadas en frecuencia y disminuidas en consistencia. ANTECEDENTES: Vivienda: propia, de madera, no cuenta con servicios de luz, agua (la obtiene del río). Realiza deposiciones en un silo. En su casa viven 4 personas. Cría gallinas y cuyes. Tiene 4 perros y 1 gato. Alimentación: Variada, a predominio carbohidratos. Alcohol,tabaco,café,drogas: Niega. Nació de parto normal, a término. No presentó alteraciones en su desarrollo motor. Desde los 12 años, nota que tiene talla baja (en comparación a sus compañeros). Niega: HTA, D.M, Fiebre Malta, Fiebre Tifoidea, Hepatitis, TBC y/o contacto con TBC, Asma, ITR, ITU, Cáncer, Cardiopatía, Hemorragias. Niega operaciones quirúrgicas previas, transfusiones, RAM, alergias. Madre: Padecia de “gastritis”. Padre: desconoce si presenta alguna enfermedad. Hermanos: 4 vivos, sin antecedentes de importancia. Hijos: no.

EXAMEN FÍSICO. Funciones Vitales. FC: 100 x’. FR: : 24 x’. PA: 90/50 mmHg. Temperatura axilar: 37.4º C. Peso: 40 kg. Talla: 1.54 m. IMC: 16.86. Aparente mal estado general, de nutrición y de hidratación. Decúbito dorsal activo, colabora con el interrogatorio. Leptosómico. Piel: tibia y húmeda a nivel de cuello y rostro. Ligeramente diaforético. Presencia de máculas hipocrómicas múltiples de bordes definidos y forma redondeada, distribuidas por todo el rostro. Ausencia de vellosidad en región axilar y púbica. Escasa vellosidad en extremidades. Pelo: oscuro, quebradizo, de consistencia disminuida, implantación normal. Uña: Lechos ungeales muy pálidos, llenado capilar <2'.

1- Leyenda. (26/03/08). Tránsito intestinal con contraste. Desplazamiento de colon izquierdo hacia la izquierda y afuera, por presencia de tumor. 2- Ecografía total, de abdomen (16/04/08). Hígado aumentado de tamaño. Vías biliares intrahepáticas, vesícula biliar, colédoco, páncreas, estomago, bazo y riñones :normales. Retroperitoneo: múltiples imágenes redondeadas hipoecogénicas, vascularizadas, en áreas peri y paraaórtica. Las de mayor tamaño (53x52mm y 37x26mm), se ubican en el flanco izquierdo. 3-TAC abdómino-pélvico sin contraste (cortes axiales de 10 mm): Posición retroperitoneal del tumor. 4- Mamelones tumorales, vistos de perfil. Conclusión: Considerar proceso linfoproliferativo vs TBC retroperitoneal.

Audio/Video. Primera parte 3'. TAC abdomino-pélvico. Tumor retroperitoneal, sólido, de ubicación izquierda,vascularizado,completamente encapsulado. Se aprecian vasos sanguineos de pedientes de la iliaca comun izquierda conectadas al tumor. Por palpación instrumental se detecta parte del conglomerado de adenopatias intercavo-aórticas e iliacas izquierdas. A/V. Segunda parte. Laparatomia endoscópica, exploratoria. Tumor retroperitoneal, cubierto por peritoneo posterior, pulsátil, mamelonado, de 8 x 5 cm, vascularizado, que por desplazamiento, moviliza colon. No se aprecian ganglios, metástasis ni infiltración de tejidos cercanos (higado o bazo). Presencia de 400 ml de líquido amarillo cetrino, en espacio peritoneal. Dr.Herrera Fabián, explica la operación.

APARATO DIGESTIVO. Inspección: Abdomen blando, depresible, plano, simétrico. Cicatriz umbilical de características normales, panículo adiposo abdominal escaso, ausencia de vellosidad de distribución andrógena. Abdomen no doloroso a la palpación superficial ni profunda. Se palpa masa abdominal de forma cilíndrica, móvil, sólida, no dolorosa a la palpación (4cm x 3cm). Se palpa borde hepático a 3 cm. debajo del reborde costal. Se palpa borde de bazo. No latido epigástrico. Timpanismo en mesogastrio, matidéz en flanco izquierdo de aproximadamente 4 x 4 cm. Matidéz desde el 4to EID hasta 3 cm. debajo del reborde costal. Ruidos hidroaéreos presentes: 2 cada 5 segundos. Genito-urinario : genitales externos: Estadio II de Tanner. Puño Percusión lumbar: negativo. Puntos reno ureterales: Negativo. Endoscópia digestiva alta: DADUEE: 37 cm. Esófago: Candidiasis en placas, no confluentes. Cardias: Permeable. Estomago: distensibilidad y peristalsis: Normal. Lago mucoso: Limpio. Fondo: pliegues gástricos conservados. Cuerpo: normal. Ángulo: Normal. Antro: Mucosa edematosa y congestiva. Píloro: Pliegues hipertróficos. Duodeno-Bulbo: Normal. Segunda porción: Normal. Diagnóstico: Candidiasis esofágica. Gastritis aguda antral. Examen Clínico Neurológico Paciente en estado de vigilia, alerta, relajado y cooperador. Pensamiento coherente, orientado en cuanto a persona tiempo y lugar. Memoria: sin alteraciones. Nervios craneales: I, II, III, IV, VI, VII, VIII, IX, X,X:Normales. Hipotrofia muscular entre los metacarpianos en el dorso de la mano. Fuerza en grupo muscular de ambos miembros superiores: izquierda 4/5, derecha: 4/5; grupo muscular de miembro inferior: izquierdo: 4/5, derecho: 4/5. Tono muscular conservado en todos los grupos musculares. Coordinación: Índice-nariz y Talón-rodilla: Preservadas. Movimiento alternantes: Velocidad, ritmo y suavidad conservadas en miembros superiores y miembros inferiores. Signo de Romberg: negativo Marcha: Postura, equilibrio, balanceo de los brazos y movimiento de las piernas conservadas. Reflejos: a. Superficiales: Cutáneo abdominales: Superior: ++ Medio: +++ Inferior: ++ Cremasteriano: +++ b. Profundos Bíceps Tríceps Rodilla Tobillo Plantar Derecha 2+ 2+ 2+ 2+ é Izquierda 2+ 2+ 2+ 2+ é c. Patológicos: Hociqueo, Succión, Hoffman, Babinski, Prehensión, Clonus: Negativos.

Leyenda. 5-6 (ampliación de 5): Aspiracion con aguja fina de nódulo tumoral abdominal. : células con núcleos arriñonados, hipercromáticos con citoplasma microvacuolado. Citología compatible con proceso linfoproliferativo: Histiocitosis/Linfoma.7-Biopsia de tumor retroperitoneal extirpado: Linfoma No Hodgkin a celulas grandes, difuso, variante B, rico en células T.

05-05-08: Hb: 7.8 gr/dl (VN: 14-18). Hto: 26.7 %. Tiempo de protrombina (TP): Primera muestra: 16.7”. Control: 13.9 “. I.S.I: 1.28. I.N.R: 1.26 (VN: 1-1.5). TP : Segunda Muestra: 16.3”. Control: 13.9". I.S.I: 1.28. I.N.R: 1.23 (VN: 1-1.5). (03.05.08).Tiempo de Tromboplastina Parcial (TTP). (03-05-08). Primera muestra. : 79.7" (VN: +/-10”). Control: 37.3. TTP (4-05-08). Segunda Muestra : 75.4" (VN: +/-10”). Control: 37.3”. (05.05.08). TTP 3ª muestra: 82.3" (VN: +/-10”). Control: 37.3”. Aspirado de Médula Osea: : Hemosiderina: 0 Celularidad: 6+ relación M/E: 1/1. Serie eritroide, mieloide y megacariocitica hiperplasia moderada a severa con maduración megaloblástica moderada. Citofagocitosis. Macrófagos y esonofilia moderada. Células Plasmáticas: 7% maduras. Conclusión: Médula osea hipercelular, reactiva a proceso inflamatorio. Anemia ferropénica con componente megaloblástico. Hierro sérico: 2.00 ug/dl (VN:60-160). CTCH: 219 ug/dl (VN:250-400). Saturación: 0.9 % (VN:20-50%). Ferritina sérica: 376.8 ug/dl (VN:10-29/ELISA). Acido Fólico: 8.28 pg/dl (VN: 4-8/ECLIA). Vitamina B12: 252 pg/ml (VN:211-911/ECLIA). Grupo Sanguineo : “O” +-Mielocultivo: negativo, hasta los 14 dias. RPR: Negativo. VIH: No reactivo. Thevenon: negativo. Electrolitos (10-04-08): Na: 148 meq/L. K: 3.90 meq/L. Cl: 113 meq/L. Ca: 4.6 gr/dl. VSG: 140mm/h. Reticulocitos: 1%. Hemograma (10-04-08): Hb : 7.3 g/dl. Hematíes: 3.600.000. Leucocitos: 5170/mm3. Hematocrito: 24.9%. Eosinófilos: 0%. Basófilos: 0%. Abastonados: 0%. Segmentados: 73%. Linfocitos: 15%. Monocitos. 12%. Plaquetas:724.000/mm3. Anisocitosis ++. Poiquilocitosis: ++. Macrocitosis: +. Hipocromia: +. Polisegmentacion de Polimorfonucleares: 5%. Macroplaquetas:+. Vacuolas en Monocitos: +. Perfil de coagulación: (10-04-08): Tiempo de sangria: 3’. TTP: 74.9". Control: 37.3” (V.N: +-10"). Fibrinógeno: 780 mg/dl (VN: 200-400). (28.06.08). Inmunohistoquimica tumoral (post cirugía. Células neoplasicas :CD20+/-, CD15 -, LMP1 (EBV) -, y CD3 – con fraccion de crecimiento moderada (Ki67+ 50%). Inmunoreacción para CD30: No evaluable. Subunidad beta (suero): 0,12 miu (VN:0-4/ECLIA).

Discusión. I) Paciente varón de 17 años con tumor retroperitoneal, en quien inicialmente (y estadisticamente), las posibilidades diagnósticas eran en orden descendente: liposarcoma, fibrohistiocitoma maligno, tumor de celulas neuronales, tumores germinales, seminomas, metástasis ganglionar de linfomas, etc. Llamó la atención desde un principio, la extensa vascularización tumoral (con forma de reloj de arena, según la TAC), sólido, abdomino-pélvico, totalmente encapsulado. Un estudio citológico llevado a cabo con aguja fina, excluyó algunas posibilidades (liposarcomas, seminomas,etc), dejando otras a escudriñar. El 25.06.08, el paciente fué sometido a una laparotomia con fines excisionales e histológicos, totales del tumor. Según el cirujano que lo operó (ver video), el tumor estaba surcado por abundantes vasos sanguineos externos e internos, sangrando cosntantemente. Por tal razón solo se extirparon las mitades superiores del tumor, dejando el resto para la quimioterapia. El diagnóstico histológico tuvo problemas iniciales. El primer patólogo informó: "neoplasia indiferenciada,que requiere inmunohistoquimica :ganglio/linfoma)". Para afinar el diagnóstico se envió una segunda muestra al Instituto Nacional de E. Neoplasicas (INEN), quienes apoyados por marcadores inmunohistoquimicos informaron "neoplasia maligna con caracteristicas que pueden corresponder a Linfoma de Hogdkin clásico o Linfoma NH de celulas grandes, difuso de celulas B, rico en celulas T". En tanto no se encontraron celulas de Reed Sternberg, el Servicio de Oncologia del H2M, se decidió por el segundo diagnóstico (LNH). debiendo iniciarse la terapia (Esquema BACOP), en los proximos dias. No obstante se ha solicitado opinión de un tercer patólogo. II) El otro problema estuvo representado por un TTP persistentemente prolongado (80”, en promedio. VN=34”), asociado a hiperfibrinogenemia. Un estudio local asocia estos hallazgos a la presencia de anticoagulante lúpico y LNHs. Otros estudios lo asocian a hemangiopericitomas, feocromocitomas, etc. . En el servicio le transfundieron 2 unidades de plasma y el TTP no se corrigió, lo que abona a favor de la presencia de anticoagulantes circulantes. De otro lado, durante la laparatomia endoscópica el paciente no sangró. El paciente niega sangrados espontáneos a traumas comunes o post extracción dental. Un dosaje de Factor VIII, dió resultados normales.

Cuestionario: 1-¿Que es un tumor retroperitoneal? 2-¿porque se dearrollan alli solo tumores celulares y, no de órganos? 3-¿Que métodos proporcionan la mejor aproximación diagnóstica a este tipo de tumores? 4-¿Que tumores retroperitoneales son los mas frecuentes?5-¿Porque el cirujano que realizó la laparotomia endoscópica no efectuó una biopsia (previa a la cirugia abierta), con aguja fina? 6-¿Ayuda la citologia en estos caso?cuanto? 7- Explique las posibles complicaciones durante la extirpacion total de este tumor. 8-¿Porque el paciente exhibe un TTP prolongado? 9-Que pruebas demostrarian la existencia de un seminoma? 10-¿Que tumores retroperitoneales se asocian a fiebre prolongada? 11-¿Porque algunos no consideran a los ganglios de linfomas, ubicados en el area retroperitoneal como verdaderos tumores retroperitoneales? 12-Ayudaria en este caso una pielografia contrastada?13- ¿Que papel tiene la Resonancia magnética en estos casos? 14- ¿A que se debe atribuir la candidiasis oro-esofágica extensa inicial, de este paciente? 15-Valor de biopsia por via retroperitoneoscópica en TRP.

2007-11-28T05:44:00.000-08:00

NEUTROPENIA, PANCITOPENIA y SEPSIS SEVERA. POSIBLE LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA, del adulto, TIPO: L3.

-UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS
(Universidad del Perú, DECANA DE AMERICA)

Escuela Académico Profesional de Medicina Humana.
Departamento Académico de Medicina Humana.

Alumna de Medicina de la UNMSM: Katherine Luz Quino Villanueva <kathy8613@hotmail.com>

1) ECTOSCOPIA

Paciente mujer de aproximadamente 25-30 años, en aparente estado de no gravedad, con equipo de venoclisis en miembro superior derecho. Fascie pálida y luce adelgazada ansiosa.

2) ANAMNESIS (DIRECTA)

2.1) DATOS DE FILIACIÓN

Nombre : V. G. C/HC:E/1874929
Edad : 28 años
Sexo : femenino
Raza : mestiza
Grado de instrucción : 4to de secundaria
Estado civil : Soltera
Ocupación : Comerciante
Lugar de Nacimiento : Huánuco
Lugar de Procedencia : San Juan de Miraflores
Religión : Católica
Fecha de ingreso : 24/11/07 Hora: 8:24
Modo de ingreso : Servicio de Emergencia
Fecha de Historia Clínica : 27/11/07 hora: 8:00am

2.2) ENFERMEDAD ACTUAL

Tiempo de Enfermedad : 7dias
Forma de inicio : Brusco
Curso : Progresivo
Síntomas y signos principales:
Malestar general
Sensación de alza térmica no cuantificada
Baja de peso
Deposiciones líquidas
Dolor abdominal
Nauseas vómitos

RELATO CRONOLÓGICO
Paciente mujer refiere que hace 7 días antes de su ingreso presenta súbitamente malestar general, decaimiento y cefalea global de mediana intensidad (5/10), además de ello ese mismo día se agrega sensación de alza térmica no cuantificada y diaforesis nocturna, que inicialmente remite con Panadol antigripal. Niega tos y expectoración.
4 días antes del ingreso además se agrega sensación nauseosa, hiporexia y vómitos acuosos. Así mismo refiere persistir la cefalea incrementando de intensidad (8/10); y a esto se suma un dolor lumbar tipo hincada paravertebral bilateral de moderada intensidad (4/10) sin irradiación que se exacerba con un traumatismo mecánico casual en cadera izquierda, esto remite levemente con reposo.
2dias antes de su ingreso los vómitos acuosos persisten e inicia con deposiciones líquidas inicialmente sin moco ni sangre en 6 oportunidades; sin embargo están incrementan en frecuencia hasta en 20 oportunidades, de poco volumen, y se acompañan de rasgos de sangre, y se asocia a pujo y tenesmo y dolor abdominal difuso de moderada intensidad (5/10). Además la hiporexia, astenia, adinamia y la sensación de alza térmica persisten. Por lo referido la paciente acude al Servicio de Emergencia del Hospital Maria Auxiliadora (PA:70/40, Respir:36´, FC: 128´, T=38.7 C), en el cual en un examen auxiliar de laboratorio le diagnostican trombocitopenia severa (Plaquetas menos de 20 000/mm3, Hb=7gr/dl. Creat: 1,18 mg/dl), y es transferida a este nosocomio para completar estudios y tratamiento.
DATOS NEGATIVOS: Hematemesis, tos, expectoración.
FUNCIONES BIOLÓGICAS: Apetito: Hiporexia, Sed: aumentada, Deposiciones: Líquidas sin moco con sangre en 20 oportunidades con pujo y tenesmo, Orina: Disminuida en poco volumen y mas oscuro de lo habitual, no espumosa. , Sueño: interrumpido por el dolor y el incremento de frecuencia de las deposiciones Peso: 5 kilos en 15 días.

2.3) ANTECEDENTES PERSONALES GENERALES
Ocupaciones anteriores: Personal de limpieza en almacén textil por 7 años (18-25 años), y comerciante en el rubro textil de jeans aproximadamente 3 años, a la actualidad.
Vivienda de material noble y cuenta con todos los servicios básicos.( Agua , luz y desague)
Alimentación: Balanceada, baja en grasa.. Sin embargo refiere esporádicamente dispepsia a grasas.
Hábitos nocivos: Alcohol (-) Tabaco (-),Drogas (-)
Ejercicio: Niega
Residencias anteriores: Desde su llegada de Huanuco hace 10 años , niega cambio de domicilio del distrito de S.J.M.
Viajes recientes: Niega.

2.4) ANTECEDENTES PERSONALES FISIOLÓGICOS
Nacimiento: Eutócico a término con bajo peso al nacer.
Edad y crecimiento: Corresponde a edad cronológica.
Menarquia: A los 16 años
Régimen catamenial: irregular 3/28, en escasa cantidad y usando solo 8 a 10 paños .Generalmente asociado a dismenorrea.
FUR: 22/11/07.
Relaciones sexuales: Inicio a los 25 años. Relaciones sexuales 3 veces por semana. Niega uso de anticonceptivos y protección de barrera, usa método del ritmo.
Papanicolaou : Niega realizarse el examen.
G: 0, P: 0, V: 0, A: 0

2.5) ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS
Enfermedades en la infancia:
Sarampión, y niega enfermedades respiratorias.
Enfermedades en la adultez:
§ Diabetes Mellitus (-), TBC (-) y contacto TBC (-), Hipertensión Arterial (-), Alergias a medicamentos y alimentos(-),
§ Antecedente de diagnostico de gastritis crónica con Helicobacter positivo por biopsia hace un año en el Hospital de la Solidaridad recibiendo tratamiento por 10 días con Omepack. No acude a los controles posteriores.
§ Niega fiebre tifoidea, niega enfermedad gripal o diarreica en los últimos 6 meses.
§ Presenta epistaxis eventual al cepillarse los dientes, desde hace 3 meses.
Medicamentos: Consume naproxeno de 275 mg para calmar e dolor pélvico asociado a su periodo menstrual, y niega automedicarse. En enero de este año le prescriben PVM, en consultorio particular, para mejorar su peso y vitaminas que no recuerda.
Traumatismos: Fractura de antebrazo izquierdo a los 16 años atendido por “Huesero”, actualmente sin limitaciones en el movimiento, ni molestias.
Hospitalizaciones previas: niega.
Transfusiones sanguíneas previas: Niega. En la presente hospitalización se le trasfundió: 5 paquetes de plaquetas, y 2 paquetes globulares. (Grupo sanguíneo: 0 +)

2.6) ANTECEDENTES FAMILIARES
Padre falleció a los 50 años aproximadamente con diagnostico de hepatocarcinoma asociado a cirrosis hepática.
Madre viva con diabetes mellitus controlada con antidiabéticos orales.
Hermanos Aparentemente sanos
Pareja Niega enfermedad infecto contagiosa.

3). EXAMEN CLÍNICO
3.1) EXAMEN GENERAL

P.A: 110/60 mmHg Pulso: 92x minuto Temperatura axilar:37.8 ºC FR: 22 rpm
§
somatometria PESO: 51 kg
§ TALLA: 1.60m
§ IMC:19.68 kg/m2
§ CIRCUNFERENCIA ABDOMINAL: 88cm
Estado general:
- Aparente regular estado general, LOTEP.
- Aparente regular estado nutricional.
- Aparente regular estado de hidratación.
- Posición y actitud: paciente en decúbito dorsal activo, se le aprecia irritable y ansiosa, sin embargo colabora al interrogatorio.
Fascie: Pálida, adelgazada.
Piel y anexos :

Piel: trigueña tibia, regular hidratación, palidez marcada de piel y mucosas. Con lesiones equimóticas en zonas de venopuncion ambos miembros superiores. Presencia de pequeñas lesiones equimóticas de 0.5cm x 0.5 cm en el dorso de ambos músculos gemelos, sin antecedente de traumatismo previo. Lesión equimotica de 1cmx1cm por debajo de la rotula de la rodilla derecha..
Mucosas: sin alteraciones. No se observa petequias.

Cabello: Regular implantación, de color negro, regular cantidad en toda la superficie del cráneo, levemente quebradizo, sin alopecia.
Cuero cabelludo: No presencia de hemangiomas, no melanomas, sin heridas, ni cicatrices , ni parásitos.
TCSC: Escaso, No edemas.
Uñas: lechos ungueales empalidecidos, sin brillo, recortadas al pulpejo del dedo, grosor normal, buena consistencia, sin leuconiquias, textura uniforme, superficie regular, bien implantadas, buen llenado capilar, lechos ungueales con bordes regulares. Onicomicosis en las uñas de ambos pies.

SISTEMA OSTEO-ARTICULAR y MUSCULAR
Columna vertebral: Curvaturas conservadas, morfología normal, no escoliosis, DANDY (-)
Articulaciones: Rango articular conservado
Músculos: Tonicidad y fuerza muscular disminuidas.
SISTEMA LINFÁTICO: No adenopatías

3.2) EXAMEN CLÍNICO REGIONAL

Cabeza: Normocéfalo.
Cara: Con TCSC disminuido, palidez marcada.
Ojos: Pupilas céntricas e isocóricas, reactiva a la luz y a la acomodación. Agudeza visual conservada.
Nariz: Morfología normal.
Oído: Conducto auditivo externo permeable.
Lengua: Con regular estado de hidratación, color rosado, ligeramente depapilada, sin úlceras y presencia de saburral.
Cuello: Ingurgitación yugular (-), Danza arterial (-), no soplos, no fremitos
Tiroides: No se palpa tiroides
Dientes: Paciente con arcada dentaria inferior incompleta, ausencia de 2 molares inferiores bilaterales, por extracción dentaria
Encías: Íntegras, sin dolor, color rosado, leve congestión, sin petequias, ni evidencia de sangrado reciente.

Leyenda:R-x, Tórax tomada el 25/11/07.

LEYENDA: R-x de Tórax. Tomada 1 Hora, antes de fallecer. (28/11/07.5,10 pm). Punto de partida respiratorio. A descartar neumonía intrahospitalaria.
APARATO RESPIRATORIO

INSPECCIÓN: Tórax simétrico, taquipneica, de morfología normal, no se observan cicatrices, ni estrías atróficas, no petequias.
PALPACIÓN: Amplexación simétrica, conservada en AHT, VV: disminuidas en bases de ambos hemitórax.
PERCUSIÓN: Sonoridad aumentada en AHT, a predominio de ambas bases.
AUSCULTACIÓN: MV disminuido en ambas bases de AHT, no se auscultan soplos ni estertores agregados.

APARATO CARDIOVASCULAR

CUELLO: IY (-), RHY (+), No danza arterial, No soplos.
INSPECCIÓN: Tórax simétrico, movil con la respiración, no se observa choque de punta, no se observan petqeuias.
PALPACIÓN: No se palpa choque de punta..
AUSCULTACIÓN: Ruidos cardiacos ritmicos, disminuidos en intensidad, No se auscultan soplos, ni ruidos cardiacos agregados.
PULSOS ARTERIALES
Pulso
Arteria radial: Frecuencia de 90 latidos por minuto rítmico de mediana amplitud fácilmente depresible, elástico, simétrico en ambos brazos y ssincrónico con pulso latido cardiaco.
Otros pulsos arteriales: carotídeo, femoral, poplíteo y pedio de iguales características

ABDOMEN

INSPECCIÓN: Abdomen distendido, movil con la respiración, cicatriz umbilical normal, no se observa circulación colateral, no se observan cicatrices ni indicios de hemorragia.
AUSCULTACIÓN: RHA (presentes, aumentados en frecuencia e intensidad), no se auscultan soplos.
PALPACIÓN:
Palpación superficial: No se palpan, nódulos, ni tumoraciones, no doloroso,.
Palpación profunda: No se palpan nódulos ni tumoraciones, no doloroso, no se palpa hígado ni bazo, no se palpa cuerda cólica
PERCUSIÓN:
Abdomen de sonoridad aumentada, se percute mate en la hemiadomen inferior y timpanico en epigastrio. Matidez desplazable. Matidez hepática conservada, SPAN hepático de 8 cm. Espacio de Traube libre. No visceromegalia.
Ano y recto: Diferido. No se realizo tacto rectal.

Leyenda:Higado,vesicula, estómago, páncreas, riñones:normales. Peritoneo:Presencia de liquido libre en cavidad intestinal. Asas intestinales con contenido liquido. Pliegues mucosos intestinales irregulares y engrosados. Estómago con contenido liquido. Conclusión: Ascitis, Descartar proceso infeccioso intestinal (tuberculosis).

Leyenda: Rx, de abdomen, tomada el : 29/11/07.Hora:5,10 pm. Punto de partida gastrointestinal. A descartar perforación intestinal.

EXAMEN NEUROLOGICO

ESTADO MENTAL:
· GLASGOW : 15/15 RO:4, RV:5, RM:6
· TEST MINIMENTAL DE FOLSTEIN: 30/30
LOTEP, despierto, funciones cerebrales superiores conservadas, pares craneales normales. ROT, tono muscular y sensibilidad conservados. No hay presencia de signos meníngeos ni de focalización.

TRATAMIENTO:

-Hidratación con solucción salina/Ceftazidima, IV/Ciprofloxacino, IV/Metronidazol/Ranitidina/Dimenhidrinato/Transfusiones sanguineas/Concentrados de plaquetas/Oxigeno.
Hidratación con solución salina.

EVOLUCION

El 28/11/07. Hora 5,50pm-6.10pm. PA:115/70, FR=40´,T:36,3 C. Saturacion O2:98%, FiO2:21%, pH:7,394, pCO2:25,5, PO2:85,5. Crépitos en ambas bases pulmonares. balonamiento abdominal. Blumberg (+). Edema desde abdomen, hasta miembros inferiores. Sospecha de Abdomen Agudo. Sepsis severa. D/tar: Perforación intestinal. Rx de Tórax P-A :incremento de la trama vascular, infiltrado basal derecho.Paciente fallece a las 6.10pm.

Ulceras necróticas bucales : 1 hora despues de fallecer. Se observan lesiones ulceradas necróticas peribucales y lesión equimótica en zona de punción del aspirado de medula ósea.
4) . PRESUNCION DIAGNOSTICA:

Síndrome anémico
Síndrome Hemorragiparo
Síndrome diarreico

5) . PLAN DE TRABAJO:
Ø Hemograma completo y constantes corpusculares
Ø Tiempo de protombina
Ø Tiempo de tromboplastina
Ø Examen de bilirrubina
Ø Proteínas totales
Ø VSG
Ø Examen de orina completo
Ø Úrea, creatinina, glucosa.
Ø Electrolitos.
Ø Ecografia abdominal
Ø Aspirado de medula osea.

5) . EXAMENES AUXILIARES:
RESULTADOS DE EXÁMENES AUXILIARES
04/08/ 25-11-2007

HEMOGRAMA :
Hb: 7.8 g/dL Hcto: 21.3%
VCM: 90.9fl HCM: 33.6pg
RDW: 15.7% Plaquetas : 9 000/mm3
Leucocitos : 7 920 /mm3 Abastonados: 0%
Linfocitos: 22% Monocitos: 7%

EXAMEN COMPLETO DE ORINA:

Densidad: 1.010
Aspecto: Turbio
Color: Amarillo
Hematíes: >100 x campo
Leucocitos: 2-4 x camp
Células Epiteliales: 1-3 x camp
Proteinas: +
Ninguna otra alteración

ÚREA: 66.50mg/dl
CREATININA: 0.7 mg/dl
GLUCOSA: 91
TP: 19.9 Control: 13.9
TTP: 25.2 Control: 37.3
ECOGRAFIA ABDOMINAL: ascitis , proceso inflamatorio intestinal D/C tipo especifico.

26-11-07
GRUPO SANGUÍNEO: “O” RH +
HEMOGRAMA : post trasfucion
Hb: 9.3 g/dL Hcto: 25.1%
VCM: 99.3fl HCM: 33.1pg
RDW: 15.7% Plaquetas : 8 000/mm3
Leucocitos : 1 670 /mm3 Linfocitos: 1569 Linfocitos atipicos en 8% (recueto diferencial en 50 celulas)

ELECTROLITOS :
Sodio: 141 Potasio: 3.1 Cloro:115

BILIRRUBINA TOTAL: 1.3 MG%
BILIRRUBINA DIRECTA: 0.1 MG%
BILIRRUBINA INDIRECTA: 1.2 MG%

PROTEINAS TOTALES: 4.1 ALBUMINA 1.8 GLOBULINA :2.3

-Hemocultivo:Presencia de bacilos gram-negativos.

-ASPIRADO DE MEUDLA OSEA Nº :361-2007. Se observa al microscopio : aspirado de médula ósea, infiltrado por blastos, en un 80%. Algunos presentan vacuolas citoplasmáticas. Semeja el patrón de las leucemias linfoblásticas tipo L3.

CONCLUSION: POSIBLE LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA. TIPO : L3.

Diagnostico de Enfermedad.
Servicio de Emergencia.
Paciente mujer de 28 años con un tiempo de enfermedad de 7 días, de inicio brusco y curso progresivo, caracterizado por presentar un síndrome anémico de instalación rápida y evidencias indirectas de sangrado, como son hematuria (>100 hematíes por campo), asimismo la paciente cursa febril y a esto se asocia a un proceso infeccioso de tipo gastrointestinal caracterizado inicialmente por deposiciones liquidas incrementadas en frecuencia, con presencia de sangre, sin moco, que persiste hasta hacerse nula las deposiciones. Por lo mencionado, se plantearon los siguientes diagnósticos:

-DIAGNOSTICOS SINDROMICOS
Síndrome anémico agudo
Síndrome hemoragiparo
Síndrome diarreico agudo
-DIAGNOSTICO DE ENFERMEDAD
1) SHOCK SEPTICO SEVERO. (Por complicaciones agudas del diagnóstico 2) Punto de partida gastrointestinal. A descartar perforación intestinal

Punto de partida respiratorio. A descartar neumonía intrahospitalaria.

-LEUCEMIA AGUDA. Posible Leucemia Linfoblástica tipo L3.
Neutropenia febril severa.
Trombocitopenia severa.
Anemia aguda severa

DISCUSIÓN DEL CASO CLINICO
Katherine Luz Quino Villanueva:

El presente caso clínico reporta la historia clínica de una paciente mujer de 28 años cuya condición fisiológica corresponde al de una joven en aparente buen estado de salud, sin enfermedad infecciosa o neoplásica como antecedente y sin presentar un estado de comorbilidad que condicione inmunosupresión, que actualmente acude por atención medica con un tiempo de enfermedad de 7 días de inicio brusco y de curso progresivo con manifestaciones clínicas floridas de :anemia (palidez , astenia), trombocitopenia (equimosis) y cuadro febril asociado a neutropenia, desde antes del ingreso, que persiste durante su hospitalización, asociado a un cuadro diarreico agudo. Por lo referido se realiza lo exámenes hematológicos correspondientes, cuyo resultado es compatible con una Leucemia aguda. La confirmación de este diagnóstico se realizó con estudio morfológico del aspirado de medula ósea, en el que se observan infiltración por blastos en un 80%, con presencia de vacuolas citoplasmáticas.

Sin embargo queda pendiente la confirmación citogenética y molecular y citoquimica, asi como la biopsia de hueso, para el respaldo contundente del diagnóstico, es por ello que se catalogó el cuadro como una posible leucemia aguda de tipo linfoblástica L3. Nos basamos en catalogarla como presunta, por que incluso al realizar el procedimiento la muestra fué escasa, catalogandosela como dry-tap (aspirado seco), eventualidad que determinaría realizar estudio del coágulo de médula ósea, y mandatoriamente la biopsia de hueso. Esta precisión en cuanto al diagnóstico implicaría que también se plantee como diagnóstico diferencial un cuadro de anemia aplásica, infiltración medular no hematológica y un tanto mas alejado, una mononucleosis.

Existe una consideración más importante en la paciente : la neutropenia febril severa, que implicaría un manejo inicial y prioritario del cuadro infeccioso actual con cobertura antibiótica global, previamente con toma de muestras de cultivos de las secreciones y fluidos y, además de mejorar las condiciones de hospitalización acorde con los requerimientos. En este caso, minimamente referiremos un cambio del ambiente de hospitalización, evacuándola lo antes posible (máximo 24 horas), del servicio de Emergencia, trasladándola a los pabellones de hospitalización en un cuarto aislado, y precisar una vía para flebotomia para el manejo intravascular . Además de lo mencionado se ha reportado que estos casos se debe de mantener una vigilancia quirúrgica por la posibilidad de una Tiflitis, que conlleva en muchos casos a la perforación intestinal y muerte del paciente si no se toman las medidas respectivas. La paciente muestra evidencias de compromiso de la vía gastrointestinal por las manifestaciones clínicas y estudios de imágenes compatibles con una obstrucción intestinal.

Por todo ello se concluye que el espectro de vida de estos pacientes con diagnóstico de neoplasia hematológica depende del grado de rapidez de trabajo y de la comprensión de la enfermedad, para evitar que las complicaciones empeoren el pronostico de estos pacientes.

CUESTIONARIO:

1- Defina pancitopenia. ¿Porque se deterioró fisicamente, tan rápido esta paciente? 2- ¿Que es un dry-tap?. Causas frecuentes de dry tap, en nuestro medio. ¿Qué procedimientos realizaria usted de inmediato, para aclarar el diagnóstico? 3- ¿Porque no se reportan blastos en la sangre periférica de esta paciente? 4-¿Que tinciones histoquímicas le ayudarían a diferenciar distintos tipos de leucemia aguda, en este caso?. 5-Defina leucemia aguda y modos de realizar diagnósticos de esta entidad. 6- ¿Esta usted de acuerdo en que la paciente tuvo 80 % de blastos en su medula osea (obtenida por dry tap)?. ¿Que procedimiento es el mas indicado para valorar el % de celularidad y blastos en medula osea? 7-¿Que grado de severidad tiene la neutropenia de esta paciente?.Defina neutropenia central y periférica.8-¿Hubiese administrado usted, estimuladores de colonias de granulocitos en esta paciente?. Explique. 8-Explique las pautas de manejo médico, de pacientes neutropénicos. Analice lo propuesto, a la luz de lo ofrecido a esta paciente. 9- ¿Tiene la paciente criterios para shock séptico? 10-Diagnostico diferencial de diarreas con moco y sangre, en pacientes neutropenicos. ¿Qué es una tiflitis?. 11-Analice las imágenes eco/radiográficas de abdomen y la clínica de esta paciente y discuta si hubo o no, perforación intestinal. 12-¿Que sugieren las lesiones necróticas labiales? 13- Dentro de los factores condicionantes de leucemias agudas, tendrá que ver algo, el que halla trabajado 3 años en procedimientos relacionados con tinción de jeans? ¿Que halla sido diagnosticada anteriormente de gastritis condicionada por Helicobacter pilorii?, 14- Concuerda en que su ultima radiografia de torax, sugiere neumonía?. Características clínicas de neumonías, asociadas a neutropenias? 15-Que gérmenes intrahospitalarios, son de ocurrencia común en neutropénicos severos?.

2007-11-04T15:29:00.000-08:00

SINDROME NEFROTICO SECUNDARIO A ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA. ESTADO DOBLE HETEROZIGOTO HbSC. GAMMOPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INDETERMINADO. AMILOIDOSIS DERMICA.

1 Váldez Yáñez, Guillermo. 2 Mechán Méndez Victor. 1 Gonzáles Pérez, Victor. 3 Sanchez Gonzales Jose. 4 Morante Sotelo, Victoria. 5 Paz Cornejo E. Augusto.

1- S. Nefrologia H2M, 2 S. Hematologia H2M, 3 Dpto de Medicina H2M. 4 Dermatologia H2M, 5 Alumno de Medicina de la UNMSM.

Key words: Double heterozygote state :HbSC, Nephrotic syndrome with GSFS, MGUS, systemic amyloidosis, hemolytic anemia.

Abstract. Black woman of 59 years, born and coming from Pisco to Lima/Peru. Height: 1.52 m Weight: 50 kg (post intake of diuretics), who came to the consultation due to lower limbs edema, bone pain and whitish macules in arms and lower limbs. From 1 year ago: paleness of skin and mucous membranes. Dyspnea to medium efforts. At physical examination decrease vibration in both lung fields. A test discovered a M component in serum (monoclonal peak in gamma region), not in mielomatous range. In urine: M component in gamma region. In serum was also discovered a HbSC, pattern (double heterozygotes, with absence of HbA2). Bone marrow aspiration:15% of mature plasmatic cells, absence of hemosiderin. In urine: hematuria, several types of casts and proteinuria in nephrotic syndrome range. Rx of skull: Normal. Marked hypertriglyceridemia and hypercholesterolemia, hypoproteinaemia and hypoalbuminaemia. 2 sisters suffer of osteoarticular pain, without having clarified the cause. The patient suffered of persistent anemia and osteoarticular pain from 5 years old. Since 15 years old, bone pains associated to vasoclusive crisis were more intense. Since then her level of Hb, never reached normal values. A skin biopsy, stained with Red of Congo, observed with polarized light, discovered amyloidosis. A kidney biopsy showed a GSFS pattern. (07/11/07) Urea, creatinine and creatinine clearance :in normal range. July/2008 :Creatinine clearance dropped to 50 u/ml. Creatinine and urea were raised. Hb: 7.4 g/dl, normocytic, normocrómic. The patient received a red blood washed unit transfusion, oral hydroxyurea and diuretics.

1-Paciente. 2-Máculas hipocrómicas en miembros inferiores edematizados. 3-Biopsia de piel (Rojo de Congo), sugerentes de liquen amiloide. Infiltración linfocitaria subdérmica. 4- Líneas horizontales verdosas (típicas de amiloidosis), obtenidas con luz polarizada enfocada en cortes histológicos teñidos con Rojo de Congo.

Mujer (C.T.M.Cod:1866549), 59 años, en aparente estado de no gravedad, facies pálida. Raza, negra. Instrucción : Primaria completa. Soltera. Nacimiento : Pisco/Perú. Procedencia : Villa María del Triunfo/Lima/Perú. Fecha de ingreso : 23/10/ 2007, por Consultorios Externo de Hematología. Enfermedad actual. Paciente refiere que desde hace 1 año nota múltiples máculas pruriginosas, hipocrómicas de 3-7 mm de diámetro en cara posterior de ambos brazos y cara anterior de ambas piernas. Hace 8 meses nota edema de miembros inferiores que al inicio solo comprometian la región maleolar y después la totalidad de ambos miembros inferiores. El edema es tibio, duro a predominio vespertino. Percibe además, malestar general, astenia, dolor osteoarticular de leve intensidad a predominio de miembros superiores, palidéz de piel y mucosas. Hace 5 meses añade disnea de esfuerzo a los medianos y pequeños esfuerzos (caminar : 20 m.). Niega ortopnea, síncope, disnea paroxística nocturna o, palpitaciones. Recientemente, agrega edema facial y ascitis. 1 semana antes del ingreso presenta melena pestilente, semilíquida, en una sola ocasión. Ampliación: Paciente refiere hallazgos de anemia y crisis oseas dolorosas, desde los 5 años. Traida a Lima a los 15 años, es diagnosticada de Anemia perniciosa. Desde esa edad, presenta polidipsia (5 - 7 litros de agua/día), e incremento de intensidad de dolor osteoarticular en miembros superiores y columna dorsal. Desde entonces las “crisis anémicas, dolorosas”, la obligaron aser hospitalizada hasta 5 veces/año. Desde los 15 años ingiere ® Redoxon (Vit.C) y azul de metileno, tratamiento que abandonó a los 39 años. Ultima crisis a los 29 años, en que recibió 2 paquetes de glóbulos rojos. Funciones biológicas: Apetito: Conservado. Sed, sueño y peso: incrementados. Deposiciones y orina : Normales. Ocupaciones: Cosmetóloga hasta hace 10 años. Alimentación: balanceada. Niega: alcohol, tabaco y drogas. Vivió en Pisco hasta los 15 años. Antecedentes personales fisiológicos. Parto eutócico a término. Menarquia: 13 años. Menopausia: 45 años. Regimen catamenial: 3-5/30. Gestaciones: G0P0000. Niega DM, HTA o TBC. Sedentarismo y Obesidad (+). Transfusiones : en una ocasión a los 29 años. Familiares: Padre, falleció de cáncer de laringe y madre de hemorragia posparto. 5 hermanos de padre y madre. 2 varones, sanos. De las 3 mujeres, 1 hermana muy delgada, padece de HTA y aparentemente de Artritis reumatoide (AR). Las otras 2 son sanas. 2 hermanas de padre : una, padece aparentemente de AR, la otra es sana.

Examen clinico. P.A: 110/70 mm Hg. Pulso: 108/min. Temperatura axilar: 36.4ºC. FR: 23 r/min. PESO: 64 kg, con edemas. Talla: 1,52 m. Estado general: REG, REN, lúcida, orientada en tiempo, espacio y persona. Actitud: Indiferente. Marcada palidez de piel y mucosas. Piel fría, seca, elasticidad disminuida con presencia de múltiples máculas blanquecinas en miembros superiores e inferiores. TCSC: aumentado. Edema (+++), en miembros inferiores, abdomen y región sacra. Uñas blanquecinas, pulso capilar > 2”. Sistema osteo-articular y muscular :curvaturas de columna vertebral: conservadas. No escoliosis. Tono y fuerza muscular conservadas. Sistema Linfatico: Múltiples adenopatías cervicales de 1 cm de diámetro, móviles, no dolorosas, no adheridas a planos profundos. Examen clínico-regional. Cabeza, Nariz, Oídos: normal. Lengua: Seca, blanquecina, depapilada.Cuello: Ingurgitación yugular y danza arterial (-). No soplos, no fremitos. Dientes: arcada dentaria superior e inferior incompleta. Respiratorio. Inspección: Normal. Palpación: Amplexación simétrica, conservada en ambos campos pulmonares (acp). V V, disminuidas en 2/3 inferiores de (acp). Percusión: submatidéz en 2/3 inferiores de acp. Auscultación: MV abolido en 2/3 inferiores de acp. Escasos crepitantes en 1/3 medio de ambos P. Cardiovascular. No se observa choque de punta. Ruidos cardiacos ritmicos, de buena intensidad, aumentados en frecuencia. Soplo sistólico de eyección, multifocal (I-II/VI). Abdomen: Múltiples estrías atróficas, panículo adiposo incrementado. RHA, presentes. Palpación profunda: Hígado 4 cm por debajo del reborde costal derecho de bordes lisos, definidos, consistencia normal. No se palpa bazo. Percusión: matidéz desplazable (+). Span hepático de 12 cm. Examen neurológico. Estado mental: Glasgow: 15/15. RO:4, RV:5, RM:6. Test minimental de Folstein: 26/30. Praxia: No alteraciones. Pares craneales: I, II Agudeza y campos visuales disminuidos. Distingue colores. Fondo de ojo: Lesión periférica, corioretinal aislada, en OD. Presbicia de OD. No hemorragias ni exhudados. Lesión hipopigmentada en retina. Reaccion retractil de fibras vitreas. III, IV, V, VI, VII, VIII,IX, X, XI y XII: Normales. Fuerza muscular y mayoría de reflejos osteotendinosos: conservados. No movimientos involuntarios Sensibilidad superficial, táctil, térmica y dolorosa conservada en cara, miembros superiores y abdomen. No evaluable en miembros inferiores, por edemas. S. profunda, vibratoria, posicional y de presión, conservadas en miembros inferiores. Prueba talón-rodilla: normal.

5-Rx. de Tórax. P/A : Derrame pleural basal izquierdo, radioopacidad heterogénea en base derecha que puede corresponder a proceso parenquimal inflamatorio. Silueta cardiaca de tamaño adecuado. 6-Ecografias renales normales, bilaterales. 7-8. Plasmocitosis reactiva (15 % de células plasmáticas maduras).

Examenes auxiliares (25/06/2007). Urea : 25 mg/dl (20-40). Creatinina : 0.7 mg/dl (05-1,1). Hemograma:Leucocitos : 8, 600 x mm3. Plaquetas : 562 000/mm3. Hemoglobina : 7.8 g/dl. Hto : 22.4 %. Reticulocitos :2%. VCM : 92 fl. HCM : 32 pg. CCHM : 34.7 pg. Mielocitos :0, Metamielocitos :0. Abastonados : 0. Segmentados : 59. Eosinofilos : 2. Basófilos : 0. Monocitos : 2. Linfocitos : 36. Anisocitosis (+), Macrocitosis (+), Hipocromía (+). (26/06/07). Ecografia renal, bilateral : Normal (22/10/2007). Riñón derecho:108 x 49 mm. R. izquierdo: 94 x 37 mm.Proteínas totales : 5.2 gr/dl (6.7-8.7). Albumina: 1.5 gr/dl (3.8–5). Globulina: 3.7 (1.5 – 2.5). Relacion Alb/Glob: 0.41. Reticulocitos: 1.2 % (0.5 – 1.5). TGO: 51 U/L (14-36). TGP: 32 U/L(9 –52). Grupo sanguineo: RH (+), Ggrupo A. Mielograma: Hemosiderina (2+). Celularidad: 6+. Hiperplasia moderada- severa de series roja, blanca y megacariocitica. Eosinofilia moderada. Celulas plasmáticas : 15% maduras: Conclusión : Deficiencia de hierro. Plasmocitosis reactiva. D/C discrasia de células plasmáticas. (26/10/07). Bilirrubina Total :0.68 mg% (0,4-1). B. Directa: 0.25 mg% (0-04). B. Indirecta: 0.43 mg% (0,2-0,8). F. alcalina: 86 u/L (60-250). TGO: 56 U/L (20-70). TGP: 39 U/L (20-70). GGT: 24 U/L (20-110). Test Sickle cell (Metabisulfito de sodio): Positivo. (30/10/07). Calcio: 7.1 mg/dl (8.5 – 10.5).

10-9-(3.11.07). Rxs de cráneo A-P, Lateral y Frontal. Osteopenia a predominio temporo-occipital, parcialmente frontal. No lesiones osteoliticas. 11-Proteinograma, suero: Componente M, en región de gammaglobulinas (IgG), en rango no mielomatoso. 12-Electroforesis de Hemoglobina, buffer :Tris-EDTA borato a pH alcalino (8,5), en suero. HbA=1,9%, HbF=0,4%, HbS=51,6%, HbA2=46 %.

Urianalisis. pH :6. Densidad:1010, aspecto Ligeramente turbio, color amarillo. Proteínas (+++). Glucosa (-). Sangre (+++). Hematíes : 25-28 xc, morfología normal. Leucocitos: 10-12 xc. Cel. epiteliales escasas. Cilindros hialinos :12 x campo. Cil. granulosos :9 x campo. Cuerpos ovales y cristales (-). Gérmenes (+):cocos.

7-Componente M, en electroforesis de orina. 8-Electroforesis de Hb. pH:6. HbS:49,4%. HbC:50,6%.

(07/11/07): Proteinas en orina : 3, 6 gr/24 hs. Suero: Colesterol Total:520 mg/dl (N:Menos de 200), Colesterol Hdl: 39 mg/dl (N:Mas de 55), Colesterol Ldl: 353 mg/dl (N:Menos de 140), Colesterol Vldl:128 mg/dl (20-26), trigliceridos:656 mg/dl (N:Menos de 200). (10/11/07). Electroforesis de proteínas en suero: Componente M, en región de gammaglobulinas.(2/11/07). Electroforesis de proteinas en orina : Componente M, en region de gammaglobulinas. Electroforesis de Hemoglobina, en suero (H2Mayo). Acetato de celulosa.TEB, pH:8,5. HbA=1,9%, HbF=0,4%, HbS=51,6%, HbA2=46,1%. Electroforesis de Hb, en suero, agar citrato (H.del Empleado). ph=6: HbA=00%, HbFetal= 00, HbS=49,9%, HbC=50,6%.(Ausencia de HbA y HbA2).(30/06/08): Depuración de creatinina: 50 ml/min/1.73 M2. Urea:46 mg/100ml (20-40). Creatinina :2 mg/100ml (05-1,1).

13-14. Biopsia de riñón izquierdo (Dra. Asato Higa). Corteza y medula renal : De 15 glomérulos afectados, 03 : globalmente esclerosados. 5 restantes, presentan areas de hialinosis o esclerosis segmentaria periférica, con presencia de células espumosas intracacapilares. Asas capilares engrosadas en forma segmentaria.Tubulos con degeneración turbia y atrofia. Vasos sanguineos e intersticio sin alteraciones. Inmunofluroscencia :IgM, IgG, IgA, C3 :no reactivos en 5 túbulos y glomérulos. C : GSFS.

DISCUSION:

Aunque las prevalencias de anemias hemolíticas congénitas a nivel mundial (3), son : 8600/105 habitantes (Hb S), 2400/x105 (Hb C) y 132/105 (HbSC), es claro que estas varían de acuerdo a la localización geográfica y al grupo racial. En el Perú las prevalencias para HbAS, HbAC y HbSC son : 12%, 3% y 0,13%, respectivamente (5,1,2), relacionadas a migraciones africanas al Perú, posiblemente procedentes de Nigeria (5), asentadas mayoritariamente en Pisco, Chincha, Ica. No se han detectado Hbs anormales nativas en el Perú (6).

Los estados heterozigotos (HbAS), no cursan con episodios trombótico-dolorosos crónicos (7), salvo raras circunstancias. Contrariamente, los pacientes con anemia falciforme (Hb SS) y los estados doble heterocigotos (HbSC, etc), cursan desde temprana edad con episodios trombóticos, retraso del crecimiento, alteraciones del sistema nervioso central, trastornos oculares, dolores osteoarticulares, anemia crónica, úlceras maleolares, etc. (8,9). Aunque la paciente no exhibe la severidad de signos de los afectos por HbSS, es claro que es sintomática y cursa con daño renal asociado importante. Un estudio electroforético de Hb (Agar citrato, a ph:6), objetivó en su suero, el típico patrón HbSC (doble heterocigoto), explicante de sus crisis vaso-oclusivas. En estos casos la anemia se produce por hemólisis intra y extravascular (10). El carácter intravascular resulta de lisis de drepanocitos -por acción del complemento- debido a la pérdida de la deformabilidad normal del eritrocito, inducida por la falciformación. El carácter extravascular resulta de la mayor propensión de los drepanocitos al efecto macrofágico de los monocitos. De otro lado, aunque la paciente deberia presentar reticulocitos elevados (hemolisis crónica), su respuesta reticulocitaria baja, se explica por déficits combinados de hierro, vit. B12, ácido fólico y los efectos de la injuria crónica.

La paciente presenta desde temprana edad episodios recurrentes de anemia asociados a dolor osteoarticular. Algunas crisis anémicas son debidas a déficit de folato y otras (crisis aplásticas transitorias), a infección por parvovirus B19 (11), posibilidad no estudiada en ella. Las crisis de dolor agudo son manifestación de la anemia falciforme o de estados doble heterocigotos, que aparecen durante la fase de expresividad aguda : 4 años (9). La paciente presenta artralgias desde los 5 años, asociadas a crisis anémicas. Aunque los episodios dolorosos aparecen espontáneamente, pueden ser desencadenados también por hipoxia, fiebre, infecciones, deshidratación, frío, etc. Se producen oclusión de la microvasculatura y la elevada tendencia de la membrana del drepanocito a adherirse al endotelio inervado.

El sindrome nefrótico de la paciente es una entidad secundaria a la enfermedad hematológica, de fondo. Es de destacar el patrón histopatologico hallado: Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS), que aunque infrecuente a nivel general (12, 13), es una conocida complicación renal de la anemia falciforme y los estados doble heterozigotos, con relativa mayor frecuencia en pacientes de raza negra. Otros hallazgos son la hipostenuria (densidad urinaria de la paciente es :1010), hematuria macroscópica debido a necrosis papilar a consecuencia del sickling de los eritrocitos en los vasa recta generando viscosidad incrementada, microtrombos y necrosis isquémica y al medio acidótico, hipóxico, hiperosmolar de la médula interna, promotor de sickling con isquemia, microinfartos y necrosis papilar. Aunque la capacidad diluyente no se altera, la habilidad para concentrar orina se pierde con la edad, siendo irreversible después de los 15 años. La función renal que disminuye progresivamente con la edad, se asocia casi siempre a proteinuria y síndrome nefrótico.

La presencia de abundante sustancia amiloide en la biopsia de piel de miembros inferiores sostiene la posibilidad de amiloidosis sistémica (16), secundaria a injuria inflamatoria crónica : crisis vasoclusivas (15). En nuestro medio la Amiloidosis secundaria (AS), se asocia principalmente a procesos crónicos inflamatorios y/o supurativos, siendo la tuberculosis crónica (bronquiectasias), la condicionante de la mayoría de casos de AS. El presente, correspondería a un caso de generación de AS, secundaria a una enfermedad de fondo : anemia hemolítica congénita (doble heterocigoto : HbSC), que no entra estrictamente en la definición de enfermedad inflamatoria supurativa crónica : bronquiectasias por tuberculosis, que son por antonomasia las clásicas enfermedades generadoras de dicha amiloidosis. Asi pues, estamos reportando un caso que corresponde a una causa poco frecuente, en el que la AS es secundaria a una anemia hemolitica congénita. El diagnóstico es por el momento clínico histológico, puesto que no ha sido posible tipificar la clase de fibrillas (AA), característica de la AS.

Incluso, cabe plantear la posibilidad de que los hallazgos de la microscopia óptica de la biopsia renal, tuvieran que tener como diagnóstico diferencial : amiloidosis renal, como causante del sindrome nefrósico secundario en la paciente. Seria menester realizar las tinciones correspondientes en busca de positividad a amiloide. Como fuere la lesión renal en esta paciente, de pronóstico reservado, ha de comprometer rápidamente la función renal, máxime si es secundaria a una enfermedad que carece de un tratamiento definitivo que permita revertir el daño renal. No obstante para casos no tan complicados, existen reportes de regresiones de depósitos amiloides, si logran controlarse las injurias crónicas, siempre y cuando las concentraciones de sustancia amiloide (determinadas por scintigrafia), se ubiquen por debajo de los 4 mg/L y se mantengan Hbs por encimas de los 7 gr/dl (4,15).

La presencia de un componente M en suero y orina, sin evidencias de Mieloma (componente M en rango no mielomatoso, ausencia de lesiones osteoliticas, presencia de células plasmáticas maduras), sostiene por el momento el diagnóstico de una Gammopatía monoclonal de significado indeterminado (19), con posibilidad de evolucionar hacia MM. No obstante : una AS a constantes crisis vasooclusivas, con generación de componente M, se vé como una opción a tener en consideración (18).Lo correcto ahora es iniciar tratamiento con hidroxiúrea oral, que eleva la Hb F (20), mantener la inyección parenteral -de por vida- de acido fólico, hierro oral cuando sea necesario y realizar controles de cuantificación del pico monoclonal cada 6 meses. Otras opciones son realizar un transplante renal (21), plasmaferesis ante la posibilidad de la existencia de un factor antiglomerular circulante, terapia genética y recambios de sangre periódicos (23).

Diagnósticos definitivos:1- Sindrome nefrósico secundario. 2- GEFS, asociada a Anemia hemolítica congénita (doble heterocigoto :Hb SC, con crisis anémicas, vasooclusivas. 3-Gammopatía monoclonal de significado indeterminado (GMUS). 4- Amiloidosis dérmica.

Referencias bibliográficas

1-Aste-Salazar, Humberto. Diferenciación de Hemoglobinas humanas. Revista Histórica : Academia Nacional de la Historia. Lima. 1965. 28: 249-253.

2-Ruiz O, Villacorta M, Marquez MC. Estudio de hemoglobinas anormales en una población de raza negra en el Perú. Sangre 1990; 35: 263-65.

3-Lehmann, H, Huntsmann RG. Man’s hemoglobin. 2nd edition Pha. JB Lippincot. 1974.

4-Helen J. Lachmann, Hugh J.B. Goodman, Janet A Gilbertson, et al. Natural History and Outcome in sistemic AA Amyloidosis. NEJM. 2007. 356. 2361-2371.

5-Merino Machuca, Cesar. Hemoglobinas anormales en el Perú. Su importancia genética y antropológica en nuestro mestizaje. Academia Nacional de Medicina del Perú. 2002.

6-ROA Dante, Aguinaga M. del Pilar, Ruiz Wilson, Ulloa Víctor, Turner Ernest. Búsqueda de hemoglobinas anormales en los recién nacidos en las grandes alturas. Rev Med Hered. 1997; 8:87-91.

7-John Kark. Sickle Cell Trait. Center for Sickle Cell Disease. Washington. 2000.

8-Kramer MS et al: Growth and development in children with sickle cell trait: A matched pair prospective study. Ped Res.1978 :12:467.

9- Powars DR et al. Natural history of sickle cell anemia disease -the first ten years. Semin Hematol. 1975. 12:267.

10-Serjeant GR et al.The irreversible sickled cell :A determinant of hemolysis in sickle cell anemia. Br J Haemat. 1969. 17:527.

11-Neal S Young and Kevin E Brown. Parvovirus 19. NEJM.2004. 350(6):586-597.

12-Phuong-Thu T Pham, Phuong-Chi T Pham, Alan H Wilkinson and Susie Q Lew. Renal Pathophysiologic changes associated with sickle cell anemia. Kidney International. 2000. 57 : 1–8.13-Peter J C, Kelvin Lynn, Michelle P W, et al. Spectrum of disease in familial focal and segmental glomerulosclerosis. Kidney International. 1999. 56 : 1863–1871.14-J. Charles Jennette and F.W. Maddux. Renal Pathology Tutorial. NCaroline. Chappell Hill School Nephropathology Lab. 2006.

15-Adalberto Fortún Prieto, Carlos Alberto León González, Mirta Caridad Campo Díaz y Alfredo Pileta Matos. La amiloidosis como complicación de la anemia drepanocítica. Revista Cubana de Medicina. 2005.44 (1-2):pp:1-10.

16-Kobayashi H, Hashimoto K: Antigenic activity of localized cutaneous amyloidosis with keratin. J Inv Dermatology.1981. 76:320.

17-Kyle RA, Lust J. Monoclonal gammopaties of undetermined significance. Semin Hematol. 1989. 26:176.

18-River GI et al. SC Hemoglobin :A clinical study. Blood .1961. 18: 385.

19-Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al. Prevalence of monoclonal gammopathy of undetermined significance. NEJM. 2006. 354 (26) : 2832.

20- Orah S. Platt, M.D.Hydroxyurea for the Treatment of Sickle Cell Anemia. NEJM. 2008. 358:1362-9.

21- João R. Friedrisch, Elvino J. Barros, Roberto C Manfro; Cristhina M Bittar; Lúcia M. R. Silla. Long- term follow- up of kidney allografts in patients with sickle cell hemoglobinopathy. Rev.Bras.Hematol. 2003. 25 (2). Apr/June.

22-M.Allon. Renal abnormalities in sickle cell disease. Archives of Internal Medicine. 1990. 150 (3):501-4.23-The optimizing Primary Stroke Prevention in Sickle Cell Anemia(STOP 2). Trial Investigators. Transfusion used to prevent discontinuing prophylactic Stroke in Sickle Cell Disease. 2005.353 (276):2769-78.

-CUESTIONARIO:
1-¿Porque la paciente, no desarrolló anemia, crisis hemolíticas y/o aplásticas, durante sus primeros 5 años de vida? 2-¿Tiene el doble heterocigoto HbSC, la misma clinica (severidad), que el homozigoto HbSS? 3- Explique el test de metabisulfito de sodio, 4-¿Existe alguna relación entre las lesiones de la piel, el patrón histológico renal y la generacion de crisis vasooclusivas?. ¿Que órganos pueden ser afectados por el Parvovirus B19. 5-¿Porque esta anemia no cursa con elevación de reticulocitos e hiperbilirrubinemia? 6-¿Que caracteres histológico-renales son visibles en la GSFS (biopsia renal)? ¿Cuales de las anteriores, pueden ser adscritas a la raza de la paciente? 7- Causas de glomerulogalia en esta paciente 8-¿Que tipo de medidas terapéuticas pueden mejorar o revertir el daño renal? 9-¿Por qué la paciente empezó a ingerir 5-7 litros de agua al dia, desde los 5 años de edad?.10 -De existir un donante compatible ¿seria posible realizarle un trasplante renal a la paciente? 11-Pros y contras de la administración de hidroxiurea en esta paciente. 12-Entidades, que podrían haber condicionado el pico monoclonal en esta paciente. 13-Relacione el lugar de procedencia (Pisco/Peru), de la paciente y presencia de rasgo sickle cell. 14-Administraria Eritropoyetina a esta paciente? 15-Posibles causas de máculas hipocrómicas en esta paciente.16-Porque la paciente, ingeria Redoxon y azul de metileno, desde los 15 años de edad?.17-¿A que atribuye la perdida de sensibilidad táctil, térmica y dolorosa (a predominio distal), en sus miembros inferiores?. 18-¿Causas de su hematuria?.19- Defina gammopatia monoclonal de significado indeterminado.

2007-09-28T17:56:00.000-07:00

ENFERMEDAD VASCULAR ARTERIAL OCLUSIVA, PERIFERICA. SINDROME AORTO ILIACO. ATEROSCLEROSIS SISTEMICA. DIABETES MELLITUS TIPO II. SINDROME DE LERICHE. FIBRILACION AURICULAR, CON RESPUESTA VENTRICULAR (ALTA), COMPENSADA.

-UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS
(Universidad del Perú, DECANA DE AMERICA).

Alumno: JUAN DANIEL MAURICIO ROBLADILLO

<jumaro_01@hotmail.com>

-Escuela Académico Profesional de Medicina Humana .UNMSM/Lima/Perú.
-Departamento Académico de Medicina Humana

-HISTORIA CLINICA
SEGMENTO – HEMATOLOGIA.

ECTOSCOPIA:
Paciente varón de aproximadamente 60 años, con fascie dolorosa, en aparente estado de gravedad.
SALA: Santo Toribio
CAMA: 4
Nº Historia clínica: 1861932//16235511.

ANAMNESIS (DIRECTA)

2.1 FILIACION
Nombre: R. M. C.
Edad: 58 años
Sexo: masculino.
Raza: Mestizo
Grado de instrucción: Analfabeto.
Estado civil: soltero.
Ocupación: vigilante.
Lugar de nacimiento: Piura (Talara).
Domicilio: Asociacion Sicuani. Ate/Vitarte.
Religión: Católico
Persona responsable: Hermana.
Fecha de ingreso: 11/09/07.
Modo de ingreso: Consultorio Externo- Hematología.
Fecha y hora de historia clínica:

2.2 ENFERMEDAD ACTUAL:

- Tiempo de enfermedad: aprox. 1 mes.
Inicio: brusco.
Curso: progresivo
Signos y síntomas principales:

-Dolor miembros inferiores.
-Aumento de volumen miembros inferiores.
-Claudicación intermitente en miembros inferiores.

RELATO DE LA ENFERMEDAD ACTUAL.

Paciente refiere que hace aproximadamente un mes presentó luego que bañarse un adormecimiento que afecto la zona de la cadera y ambos miembros inferiores, que mejoraba al ponerse de pie y hacerse un masaje. Este adormecimiento duro unos días.

También refiere sentir dolor leve, a nivel de la pantorrilla derecha, que no le impedían realizar sus actividades normales.

Paciente no refiere otra molestia similar hasta la fecha que empieza con cuadro agudo que lo llevó a su hospitalización.

Paciente refiere que hace 3 días antes del ingreso al hospital presenta frialdad y aumento de volumen en la zona distal de ambos miembros inferiores, hasta nivel de los tobillos; también refiere presentar moderado dolor distal en miembro inferior derecho, que imposibilita su deambulación, que mejora cuando se pone de pie, paciente acude a la farmacia donde le indican doloflan 1 tb. v.o. refiere que no mejoran su dolor e hinchazón.

Al día siguiente refiere que persiste hinchazón en pie izquierdo hasta el nivel del tobillo; también refiere frialdad, hinchazón y dolor severo que compromete el pie derecho hasta el nivel de la rodilla, refiere la aparición de latidos y de una coloración violácea a nivel del dedo gordo del pie, todo esto imposibilita que realize sus actividades y disminuye el sueño y el apetito.

El día de su hospitalización a las aproximadamente a 3:00 am el paciente presenta dolor insoportable que afecta miembro inferior derecho, para lo cual acude al servicio de emergencia del Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM) donde se prescriben un inyectable IM, para controlar el dolor, y le recomiendan volver por consultorio externo ese día para evaluación.
Paciente acude al HNDM por consultorio externo de Hematología donde es hospitalizado en sala de Medicina Interna. Santo Toribio. Cama 4.

AMPLIACIÓN DE LA ANANMESIS:

Paciente es dado de alta el día 29-08-07, de este mismo hospital.
Con el Diagnóstico: Insuficiencia cardiaca congestiva, fibrilacion auricular con respuesta ventricular completa (I.C.C. II-III, FARVC).

Funciones biológicas:
Apetito: disminuido.
Sed: conservada.
Orina: normales. Niega presencia de cambios en color, aspecto, frecuencia
Deposiciones: normales. 1 ves por día.
Sueño: disminuido.
Peso: Refiere baja de peso ponderal. no cuantificada.
Peso actual: 93 Kg.
Laxante y sedante: niega.

3.- ANTECEDENTES

A.- PERSONALES
1. GENERALES:
Residencias anteriores: Talara (hasta los 6 años). Lima (desde los 6 años).
Ocupaciones anteriores: vigilante.
Vivienda

- Tipo Material: noble.
- Servicio básicos: luz, agua y desagüe
- Nº de habitaciones: 4 habitaciones para 5 personas.
- Animales domésticos: niega.

Vestimenta: de acuerdo a la estación.
Alimentación: en base a carbohidratos y eventualmente carne.

FISIOLÓGICOS

- Nacimiento: parto eutócico, a término.
- Desarrollo Postnatal: sin alteraciones

PATOLÓGICOS
HTA: niega.
F. Malta: niega.
Hepatitis: niega.
TBC: niega.
Parasitosis: niega.
DM: niega.
Cardiopatía: F.A.R.V.C.
F. Tifoidea: niega.
ETS: niega.
Asma: niega.
Hemorroides: niega.

OTROS:

Hospitalizaciones previas:
Hace 7 años insuficiencia hepática por cirrosis alcohólica, FARVC.
Hace 14 días en HNDM por ICC II-III, FARVC.
Operaciones previas: a los 6 años, le extrajeron un testículo.
Transfusiones: niega.
Vacunas: completa.
Alergias: niega.
Numero de parejas sexuales: una
RS: eventuales.
Hábitos nocivos:
OH: durante 20 años, niega hace 4 años .
Café: niega.
Tabaco: niega.
Drogas: niega.

B.- ANTECEDENTES FAMILIARES

Padre: “sano “ (nunca acudió a un hospital).
Madre: fallecida por HTA.
Hijos: ninguno.
Hermanos: 4 hermanos y 1 mujer aparentemente sanos.

EXAMEN CLINICO

1. GENERAL.

Funciones vitales:

Presión arterial: 130/70mmhg
Frecuencia cardiaca: 84 x min.
Frecuencia respiratoria: 19 x min.
Temperatura: 37.2 (ACTUAL).
Peso: 93 Kg.
Talla: 1.64 m.
IMC: 43.4

Estado general: paciente en aparente buen estado general, lucido, orientado en tiempo, espacio y persona. Fascie dolorosa no muy colaborador al interrogatorio.

Actitud: paciente en decúbito, inmóvil por la gran sensibilidad al dolor en miembro inferior derecho.

Fascie: dolorosa, con posición antalgica en decúbito e inmovilizado.

Tipo constitucional: normosómica.

Piel anexos y TCSC:
Muestra piel seca sin pilosidad con evidente frialdad distal en miembro inferior derecho, aumento de volumen hasta la zona del tobillo a predominio pie izquierdo.

Cuero cabelludo, sin alteraciones.

Dedos y uñas: ausencia de deformaciones en las articulaciones de manos, no presenta deformaciones en uñas, ni onicomicosis.

Se observa lesiones necróticas infectadas que afectan al1er. y 2 do dedo del pie derecho.

Articulaciones: limitadas en las zonas dolorosas.

Sistema linfático: no se palpan ganglios

2.- EXAMEN REGIONAL.

A. CABEZA.

Cabeza: normocéfalo, simétrica, sin tumoraciones.
Ojos:
Pupilas: centrales, isocoricas, reactivas, no pterigion.
Nariz: permeable, no presencia de alteraciones ni de lesiones.
Oído normales, sin alteraciones.
Boca: mucosa húmeda.
Lengua: húmeda, brillante, no saburral.
Dientes. Dentadura completa, presenta carries, y daño dental.

B. CUELLO

Cuello cilíndrico, central, simétrico, no presencia de adenopatías, ausencia de ingurgitación venosa, No danza arterial, Movimientos de rotación conservados.
Pulso carotideo: frecuencia, ritmo, amplitud, y simetría conservadas.
No se palpa tiroides.

APARATO RESPIRATORIO

Inspección: tórax simétrico, no cicatrices, ni abovemamientos, amplitud respiratoria normal. Ritmo conservado.

Palpación: Amplexación normal en ambos hemitoraxs, no enfisema subcutáneo. vibraciones vocales conservadas en ambos campos pulmonares.

Percusión: sin alteraciones.
Auscultación: Murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares. No hay presencia de soplos. Ni frote pleural.

APARATO CARDIOVASCULAR

Corazón y región pre-cordial:

Inspección: Tórax simétrico, no deformaciones, No ingurgitación yugular, no se observa choque de punta. Ni impulso ventricular.
Palpación: Choque de punta desplazado izquierda. No impulso ventricular ni fremitos.
Percusión: matidez desplazable hacia línea axilar anterior.

Auscultación: ruido cardiaco arrítmico. No soplos, no fremitos, no frote pericardio.

ABDOMEN: INSPECCION:

Abdomen simétrico, globoso, móvil (respiración tranquila), sin edema de pared.
cicatriz umbilical central sin alteraciones.
Ausencia de estrías horizontales.
No fístulas, no tatuajes, no cicatrices operatorias

AUSCULTACIÓN:
RHA normales.

PALPACIÓN :

Palpación superficial:
Blando, Depresible, no doloroso
Palpación profunda:
No presencia de hepatomegalía ni esplenomegalia ni otras tumoraciones.
NEUROLOGIA:

Estado de conciencia: paciente lucido, orientado en tiempo espacio y persona (LOTEP).
Minites de folstein: 27.
Índice de coma de Glasgow: 15.
Funciones mentales superiores: conservadas.
Lenguaje: disartria (-), Apraxia (-), afasia sensorial (-) y motora (-).
Pares craneales: no presenta alteraciones, fondo de ojo no evaluado.
Función motora: limitada en miembros inferiores.
Fuerza muscular limitada.
Reflejos osteotendinosos en miembros inferiores disminuidos.
Reflejos primitivos ausentes.
Motilidad pasiva: tono muscular conservado, movimientos involuntarios(-),
Sensibilidad superficial: dolorosa aumentada en ambos miembros inferiores.
Sensibilidad profunda: vibratoria: disminuido,
Coordinación:
Índice nariz: conservada.
Talón rodilla: no evaluada.

Función sensitiva: normales.
Signo focalización: normal.
Signo meníngeo: normal

SISTEMA VASCULAR PERIFERICO:

A. ARTERIAS:

RADIAL Y CAROTIDEO.

Frecuencia : 80 x min. (Radial)
Ritmo : Regular
Amplitud : Mediana amplitud
Depresibilidad medianamente depresible
Elasticidad : Elástico.
Simetría : simetría en ambos brazos
Sincrónico . Sincronico con pulso latido cardiaco.

ARTERIAS EN MIEMBROS INFERIORES

B. VENOSAS.

Yugulares, abdominales sin alteraciones.

DIAGNOSTICO CLINICO.

PROBLEMAS:

a. Síndrome de insuficiencia arterial
b. Síndrome doloroso intermitente.
c. Claudicación.
d. Astenia.

PROBABLE:

Fenómeno Embolico:
D/C embolo cardiaco.
D/C endocartidis bacteriana.
D/C Ateroesclerosis.
D/C Vasculitis.
D/C Diabetes mellitus.
D/C ICC pos arritmia cardiaca.

PLAN DE TRABAJO:

Hemograma completo.
. Perfil de Coagulación:
· Tiempo de sangría.
· TP.
· TTP.
. Fibrinógeno.
. Glucosa.
. Urea y creatinina.
. Perfil hepático:
. Proteínas totales.
· Albúmina.
· Globulinas.
· Relación A/G.
. Perfil coronario.
. EKG.
. Ecocardiograma.
.Dímero D.
. Electrolito.
. Serológicas: RPR.
. Antígeno Superficie Hep. B.
. Prueba VIH.
. Angioresonancia aorta distal y arteria de miembros inferiores.

RESULTADOS:

13-09-07.

DIMERO D:
Negativo.

· PERFIL CORONARIO:
TG: 92.
Colesterol Total: 201.
HDL: 40.
LDL: 42.

PERFIL HEPATICO:
Proteínas Totales: 7.60 gr. /dl.
Albúmina. 3.6 gr. /dl.
Globulinas: 4 gr. /dl.
Bilirrubina Total: 2.4
Bilirrubina directa: 0.42
Bilirrubina indirecta: 1.93
TGO: 68.
TGP: 63.

HEMOGRAMA:
Hematíes: 5,530 000 x mm3.
Hb: 15.8 g/dl.
Hto: 47.7%.
Leucocitos: 12.860 x mm3
Eosinófilos: 2%.
Basófilos: o%.
Abastonados: 0%.
Segmentados: 71%.
Linfocitos: 19%.
Monocitos: 8%.
VCM: 85.9 HCM:28.5 RDW:16.4
Plaquetas: 194.000 xmm3.
Morfología normal.

GLUCOSA:
126 mg/dl.

11-09-07.

ANGIORESONANCIA AORTA DISTAL Y ARTERIA DE MIEMBROS INFERIORES:

25-09-07.

PERFIL DE COAGULACION:
· TS menor 3 min. · TP: 14.50 · CONTROL: 13.30 · INR: 1.11 VN:1-1.5 · TTPA: 37.0 VN: 10 seg./ control. · CONTROL: 38.0

FIBRINOGENO.
650 mg/dl VN: 200-400 mg/dl.

· Proteínas Totales: 7.90 gr. /dl. VN: 6.7-8.7
· Albúmina. 3.6 gr. /dl. VN: 3.8-5.0
· Globulinas: 4 gr. /dl. VN: 1.5-2.5
· Relación A/G: 0.84

SEROLOGICAS:
RPR: no reactivo.

ANTIGENO SUPERFICIE HEP. B:
No reactivo.

PRUEBA VIH.
No reactivo.
PERFIL DE COAGULACION:

· TP: 14.7
· CONTROL: 13.30
· INR: 1.13 VN:1-1.5
· TTPA: 45.4 VN: 10 seg./ control.
· CONTROL: 38.0
CREATININA:
0.7 mg/dl.

UREA:
38.70 mg/dl.
12-10-07

PAQUETE VACULO NERVIOSO

Foto, Arriba : Nervio, vena y arteria poplitea (65 cm de largo), extraidos de pierna derecha amputada (24 horas, post-inmersión en formol). Foto inferior: cortes macroscópicos, segmentarios de arteria poplitea derecha extirpada, mostrando obstrucción (70%-95%), de su lumen interno por trombos de color amarillo.

Evolucion:14/11/07: Sin antecedente de trauma alguno, desarrolla sindrome hemorrágico subdural. Mejor posibilidad :sangrado por empleo de Warfarina. TAC, superior (20/11/2007) : Hematoma subdural, parietal, bilateral a predominio derecho. Area con densidad heterogénea en hemisferio cerebral izquierdo. Secuela quirúrgica (craneotomia fronto-temporo-parietal izquierda). Cisura interhemisférica desplazada a la derecha. Ventriculos asimétricos. Infarto cerebral por compresión. Posible afectación de arteria cerebral posterior y silviana izquierda. Aliviado tras evacuación de hematoma. TAC, inferior (4/12/07): Reblandecimiento crónico, fronto, parieto, occipital, izquierdo. Atrofia cerebral cortico subcortical. Hematoma subdural crónico, temporal derecho. Agrandamiento de espacio subaracnoideo. Incremento del tamaño de los ventriculos laterales y del tercer ventriculo. Dificultad par movilizar hemicuerpo izquierdo. Lentitud para hablar. Ingiere alimentos. Continua con Ranitidina, Ceftazidime, Exoparina, Ciprofloxacino, Fenitoina, Lactulosa, Digoxina.

COMENTARIO

Paciente adulto mayor, varón de 58 años, natural de Piura, residente en Ate-Vitarte-Lima, desde los 6 años, con antecedentes de cirrosis hepática, insuficiencia cardiaca congestiva (ICC, II-III. Miocardiopatía Dilatada, por Ecocardiograma) y Fibrilación Auricular con Respuesta Ventricular Alta (FARVA), compensada actualmente, diagnosticados y tratados desde el 2003, en el Hospital Nacional Dos Mayo (HNDM), de Lima.

Paciente ingresa al HNDM con tiempo de enfermedad de aproximadamente 1 mes, con cuadro compatible de insuficiencia arterial con evidente oclusión Aortoiliaca, diagnosticada clínica y Angiografícamente (angiografía Aorto–Iliaca) de posible etiología:
-Aterotrombotica complicada, compatible con un síndrome de Leriche o,
-Fenómeno embólico de causa cardiaca, explicable por fibrilación auricular crónica, que presenta el paciente.

Paciente refiere que hace un mes empieza con adormecimientos que comprometen la zona de la cadera y ambos miembros inferiores y dolor leve en pantorrilla derecha. Todas estas molestias iniciales no comprometieron las actividades diarias del paciente, lo que sugiere que en un primer momento la oclusión no fué total, y que la apertura de colaterales ayudaba a la perfusión de las zonas afectadas.

Tres días antes de su ingreso al hospital, el paciente evidencia un cuadro isquémico que comprometió “aguda” y severamente el pié derecho, produciendo un cuadro de necrosis que afectaron en un primer momento el 1er, 2do y 3er dedo de dicho pie, con signos de compromiso del todo el miembro que llevaron a la amputación, hasta el 1/3 superior del muslo derecho. S bien el pié derecho era el más comprometido, ya se evidenciaban tambien signos de insuficiencia arterial, disminución de pulsos y, cambios de trofismo de la piel a nivel del miembro inferior izquierdo.

El fenómeno isquémico resultante, clínicamente cursa con frialdad distal en miembros inferiores; claudicación intermitente, cambio de coloración y dolor severo hasta nivel de la rodilla de miembro inferior derecho; y ausencia de pulsos que comprometen todo el miembro inferior derecho. A nivel del miembro inferior izquierdo:la misma sintomatologia, aunque en menor intensidad.

Los resultados de la angioresonancia aorto abdominal e iliacas, que confirman el proceso obstructivo dan como resultado: “Hallazgos compatibles con severa trombosis de la aorta abdominal infrarrenal, ambas arterias primitivas, iliacas internas y externas así como en ambos miembros inferiores a predominio derecho según descripción “.

Foto superior. Histologia de segmento de arteria poplitea derecha, mostrando obstrucción casi total del lumen interno con escasos espacios elipticos de recanalización. Asimismo presencia de vasa vasorum dilatados e incrementados en número.
Foto inferior. Informe del Servicio de Anatomia Patológica.H2M/Lima ¨Aterosclerosis, con recanalizacion parcial de segmentos trombosados¨.

CUESTIONARIO:

1)¿Porque la trombosis afecta predominantemente (90%, de casos), las arterias femorales y las popliteas? 2)¿Es la arteriosclerosis un proceso inflamatorio capáz de ocurrir en pacientes con perfil lipidico alterado y no alterado?. Explique 3) ¿Que produjo el cuadro de oclusión aguda :un embolo cardiaco o un trombo arteriosclerotico?4)¿Es necesario prescribir Aspirina en este caso?¿Aque que dosis?¿Porque? explique ¿por cuanto tiempo?¿Emplearia simultaneamente aspirina y warfarina?5)que opciones quirurgicas podrian habersele realizado a este paciente? 6) Ocurrida la oclusion arterial que tiempo demoran en empezar a generarse las recanalizaciones?7)¿Que opina de los bypasses de teflon arteriales aplicables en este caso?8) ¿que grado de importancia tiene la practica de ejercicio programado en este caso?9) ¿Ahora que el paciente quedó con una pierna habil (la izquierda), que terapia deberia recomendarsele? 10) ¿Que examenes auxiliares le faltan pedir a este paciente?11) ¿Esta bien anticoagulado este paciente?12) ¿Esta de acuerdo con la anticoagulacion?¿Que tiempo deberia recibir la anticoagulacion 13)Existe algun dato en la HClinica que sugiera la presencia de un sindrome de Leriche?14)Estan los riñones afectados?15) ¿porque este paciente tiene un perfil lipidico normal?16)Explique la posible relacion entre cardiomiopatia dilatada/fibrilacion auricular/embolia arterial.vmm.

2007-09-01T15:34:00.000-07:00

DOBLE HETEROZIGOTO : Beta-talasemia/rasgo Sickle cell (Anemia hemolitica congénita).

Ictericia en conjuntiva del paciente.

Rasgos del paciente no coinciden con los habituales de un hombre de color.

Micosis en uñas que sugiere inmunosupresión.

Macula central eritematosa, sugiriendo inicio de úlceras.

Presencia de células falciformes y células target en sangre periférica,sin desoxigenar.Tinción de Wright.1000x

Presencia de celulas sickle, en sangre periférica, sometida a desoxigenacion simple, durante 4 horas.

Hospital Nacional Dos de Mayo
Sala: San Pedro

CAMA: 36 HC:1653341

Forma de Anamnesis: Directa

I- ECTOSCOPIA: Paciente varón de aproximadamente 55 años, en aparente estado de no gravedad.

II-Anamnesis

Filiación:
Nombre: C.M.C.A.
Edad: 50 años Sexo: masculino
Raza: mestiza Estado civil: casado
Religión: católica Ocupación: contador
Lugar de nacimiento: Piura – Las Lomas Lugar de procedencia: Carabayllo-Lima
Grado de instrucción: superior
Fecha de ingreso: 19/08/07 Fecha de Historia: 29/08/07
Forma de ingreso: emergencia Hora de Historia: 8am.
Enfermedad actual
Tiempo de enfermedad: 13 días (episodio actual)
Inicio: insidioso Curso: progresivo
Síntomas y signos principales: Dolor lumbar
Estreñimiento
Ictericia
Fiebre
Relato:
Paciente refiere que aproximadamente hace 13 días presenta astenia, fatiga, cefalea de leve intensidad la cual se incrementa y se le agrega presenta dolor lumbar de intensidad 7/10, tipo opresivo, que se irradia a muslo derecho (cara posterior) que no permite caminar, además refiere no poder hacer deposiciones por dolor lumbar que no le permite pujar, por lo que acude al servicio de emergencia de este Hospital, no refiere fiebre, diarrea, ni vómitos. Desde el ingreso al servicio se evidencia cuadro febril.

Paciente con diagnostico de Anemia Falciforme y Beta Talasemia (1993 - Hospital Rebagliatti – Lima), presenta episodio de dolor lumbar intenso y anemia.

Ampliación de la anamnesis:
Refiere presentar epistaxis espontanea en la niñez aproximadamente 5 episodios.
Presenta primer episodio de celulitis a los doce años hasta la actualidad a presentado 7 episodios de celulitis aproximadamente, siendo el ultimo hace 4 años.
Aproximadamente a los 20 años de edad presenta episodio de disnea y astenia luego de realizar esfuerzo físico.
Colecistectomía (1996 Hospital Rebagleategui – Lima) por presenta cuadro de colecistitis aguda, refiere no haber presentado cuadro doloroso anteriormente.
Hipertensión Arterial (1996) actualmente sin tratamiento.

Funciones Biológicas
Apetito: conservado Deposiciones: normales (1v/d, de aspecto y
y consistencia normal
Sed: conservada Orina: conservada
Sueño: conservado Peso actual: 78 Kg.
Antecedentes
Antecedentes personales
a) Generales:
Casa de material: noble, 6 habitaciones para 4 personas.
Luz: si Agua: si Desagüe: si
Animales de cría: perro.
Estado de conservación del vestido: regular Acorde con el clima: sí
Aspecto socioeconómico: estrato bajo
Alimentación: balanceada.
Alergias: niega Transfusiones: varias ocasiones
Reacción adversa a medicamentos: niega
b) Fisiológicos
Nacido de parto: eutocico.
Desarrollo psicomotor: aparentemente normal
c) Patológicos
FT (no) FM (no) Hepatitis (no)
TBC (no) ITU (no) ETS (no)
HTA (si) DBM (no) Parásitos (no)

Hospitalizaciones previas:
Cirugías previas: colecistectomía 1996
Accidentes: niega
Última radiografía de tórax: no Contactos TBC: no
Medicamentos de uso frecuente: acido fólico de uso irregular.

Hábitos nocivos:
Café: ocacionalmente Drogas: no
Tabaco: no Alcohol: ocasionalmente

Familiares
Padre: desconoce
Madre: 76 años HTA
Hermanos: 3 aparentemente sanos.
Hijos: Mujer de 20 años (electroforesis +), hombre de 12 años apartemente sano

III- EXAMEN FISICO

1-GENERAL
Funciones vitales: FC: 64xmin FR: 16 xmin PA: 130/80 Peso: 78kg

Temperatura: 36,5 °C
Aspecto general: ABEG ,BEN, BEH, despierto , LOTEP , colabora con el interrogatorio.
Piel y faneras: Temperatura normal, elasticidad e hidratación conservada , maculas hipercromicas en ambas piernas.
TCSC: de cantidad normal, de distribución simétrica .No presencia de edemas.
Aparato locomotor:
Dorso: sin alteraciones columna vertebral: sin alteraciones
Linfáticos: no presencia de ganglios palpables.
2-REGIONAL
a) CABEZA: Cráneo: normocefalo
Cuero cabelludo: color negro, ondulado de buena implantación.

CARA:
Ojos: simétricos, escleras ictéricas, conjuntivas pálidas, pupilas CIRLA.
Nariz: normorrinea, fosas nasales permeables.
Oídos: buena implantación, CAE permeables.
Boca: labios y mucosas húmedas, presenta lesión vesicular, en labio superior.
Dientes: en regular estado de conservación
Amígdalas y faringe: no congestivas.
CUELLO:
Inspección: cuello corto delgado. No ingurgitación yugular
Palpación: tiroides no palpable.
Auscultación. No soplos.
TORAX Y PULMONES:
Inspección: simétrico, móvil con la respiración.
Palpación: amplexacion y VV conservadas.
Percusión: sonoridad conservada.
Auscultación: MV pasa bien en ambos campos pulmonares. No ruidos agregados.
CARDIOVASCULAR:
Cuello: no ingurgitación yugular, no se auscultan soplos
Pulsos periféricos: pulso carotideo (+) pulso radial (+) pulso humeral (+)
Pulso femoral (+) pulso poplíteo (+) pulso pedios (+)
Inspección: choque de punta no visible.
Palpación: no se palpan fremitos, ni choque de punta.
Auscultación: ruidos cardiacos de frecuencia, amplitud e intensidad normal.
No soplos.
ABDOMEN:
Inspección: abdomen globuloso, simétrico. Cicatriz umbilical central, cicatriz de aprox. 6x2cm en región de mesogastrio, cicatriz de 2x1 cm en Flanco derecho. No presencia de circulación venosa colateral, ni estigmas hepáticos.
Auscultación: RHA presentes.
Palpación: abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial o profunda, No se palpa tumoración alguna. Hígado palpable a 1cm por debajo de RCD de bordes y superficie regular.
Percusión: sonoridad abdominal conservada. Matidez hepática conservada.
APARATO GENITOURINARIO:
PPL: (-) PRU: (-) Punto costo vertebrales; (-) Punto lumbosacro. (-)
SISTEMA NERVIOSO:

Paciente lucido, orientado en tiempo espacio y persona, colaboradora con el interrogatorio, no signos meníngeos.
GLASGOW: 15 FOLSTEIN: 30
Pares craneales: No presentan alteraciones.

DIAGNOSTICO SINDROMICO

· Síndrome Doloroso lumbar

· Síndrome Ictérico

· Síndrome Anémico

· Síndrome febril

DIAGNOSTICO FINAL

· Anemia Falciforme -Beta Talasemia
·
· HTA

EXÁMENES AUXILIARES REALIZADOS:

Lipasa: 61Unid/litro
Amilasa: 45U/L
VSG: 40 mm/h
Urea: 16,7
Creatinina: 0,6mg/dl
Glucosa: 86 mg/dlObservación de hemograma 20/08/07

Mielocito 1%, anisocitosis + ,policromatofilia ,ortocromaticos 5% , anisocitosis++
Drepanocitos +, polisegmentados , PMN 30% , Rouleux +

Reticulocitos 20/08/07

Valor: 9%
Reticulocitos corregido: 3.5%

Dímero D: + dilución ¼
TP: 15.4
TTP: 45.2
DHL: 1,522 UL

ECOGRAFIA ABDOMINAL 19/08/07
Hígado: tamaño de 144 mm de morfología y contornos conservados , parénquima aumentado de ecogenicidad , vías biliares de calibre normal , ausencia de lesiones focales , Morrison (-).
Colédoco: 4mm, vena porta 9mm.
Bazo de morfología y ecogenicidad normal mide90x37mm
Fondo de saco de Douglas: libre
Ausencia de columna liquida intraperitoneal
Abundante contenido gaseoso en asas intestinales
Renal: ambos riñones ecográficamente normales

TRATAMIENTO

Dieta blanda + líquidos a voluntad
ClNa 0.9‰ 1000cc c/8h
Ceftriaxona 2gr EV c/24h
Hidroxiurea 500mg VO c/12h
Acido fólico 1gr VO c/12h
Enoxaparina 20ml SC c/12h
Paracetamol 500mg VO PRN>38.5
Petidina 100mg + 10cc suero fisiológico PRN a dolor intenso

DISCUSIÓN

Paciente varón de 50 años que ingresa por el Servicio de Emergencia de este hospital por presentar, episodio de dolor lumbar tipo opresivo que se irradia a muslo derecho que le impide la deambulación. Al examen se evidencia conjuntivas pálidas, además palidéz en palmas de mano, escleras ictéricas. No visceromegalia.
Paciente diagnosticado de anemia falciforme y beta talasemia a los 26 años de edad; refiere haber presentado cuadros dolorosos similares, anteriormente.
La asociación del alelo bS que produce hemoglobina S y de un alelo de beta talasemia ocurre principalmente en poblaciones que tienen simultáneamente ascendencia africana y mediterránea, cosa que en nuestro paciente no se pudo corroborar, esto provoca un síndrome drepanocítico denominado HbS-beta talasemia.

HbS-beta talasemia denominada también enfermedad microdrepanocitica, es un doble heterozigote, recibe de uno de los padres la beta talasemia y del otro la hemoglobina S. Este síndrome presenta una gran heterogeneidad clínica y genética debida en gran parte al alelo talasémico presente. Los individuos que portan un alelo talasémico beta -, no sintetizan hemoglobina A y presentan, en general, un curso clínico similar a los homocigotos para el alelo bS de la HbS. En cambio, los que portan un alelo beta + sintetizan hemoglobina,entre un 15 al 30 %. Puede haber una variedad de beta talasemia intermedia en la cual se produce hemoglobina A en un valor inferior al 15 % .Por lo general se presenta un cuadro clínico y exámenes de laboratorio propios de una anemia de tipo hemolítica.

El hemograma de nuestro paciente refleja una hemoglobina de 9,2mg/dl, con una disminución en el volumen corpuscular medio disminución en el volumen corpuscular medio 68,6 fl . Este hemograma refleja una anemia microcítica, por lo general esto se debe a la deficiencia de hierro o a síndromes talasémicos.Las talasemias engloban enfermedades donde existen defectos en la síntesis de globina. La disminución de síntesis de cadenas beta (beta talasemias), es más frecuente en el área mediterránea, Oriente próximo y África, mientras que la disminución de síntesis de cadenas alfa (alfa talasemias) es más frecuente en Asia. En las talasemias, se produce un defecto hemolítico, provocado por el exceso de cadena de globina alfa, que se sintetiza normalmente, lamisma que al no poder unirse a la cadena de globina beta que se sintetiza defectuosamente, precipita en el interior del hematíe, ocasionando hemólisis y eritropoyesis ineficaz.
El paciente presenta un recuento de reticulocitos de 3,5% corregido. Normalmente el porcentaje de reticulocitos en referencia al total de hematíes en sangre periférica es del 1% al 2%. Las anemias que presentan elevación en el número de reticulocitos reciben el nombre de anemias regenerativas, y el prototipo de dichas anemias es la hemólisis o el sangrado agudo. El paciente no refiere hemorragias, melena, hematemesis, hemoptisis, además la presión del paciente es 130 /80 lo que refleja conservación del volumen intravascular.
El incremento de reticulocitos puede deberse a una anemia hemolítica. Si la destrucción de hematíes es superior a la velocidad de regeneración medular, sobreviene la anemia. Como consecuencia de la destrucción de hematíes se produce un incremento de LDH sérica y de bilirrubina indirecta en el suero datos que se evidencia en resultados de laboratorio de nuestro pacinte. En los estados hemolíticos se pueden observar hiperbilurrinemia de tipo no conjugado que puede manifestarse por ictericia. El nivel de hemoglobina no conjugada rara vez excede los 5 mg/dl a excepción deciertas anemias hemolíticas congénitas o si se asocia a un defecto hereditario de la conjugación como la enfermedad de Gilbert.
Entre los hallazgos clínicos de hemólisis excesiva se halla la siguiente triada anemia, ictericia y esplenomegalia; pero debe tenerse en cuenta que puede faltar algunos de estos tres signos o los tres juntos; nuestro paciente presenta ictérica de escleras, anemia y aunque no presente una esplenomegalia, el examen de laboratorio de bilirrubinas totales muestra un incremento con predominio indirecto lo que nos indicaría una hemolisis intravascular.

El episodio doloroso que presenta el paciente puede ser debido a una oclusión de vasos por células falciformes, el paciente refiere que días antes del inicio del dolor se encuentra con astenia, fatiga y cefalea. Dentro de la clínica de la drepanocitosis se incluye palidez de mucosas, fatiga y disminución de tolerancia al ejercicio.
Suele haber ictericia e hiperbilirrubinemia a predominio indirecto. Se presentan también crisis vasooclusivas (por obstrucción de vasos terminales por las células falciformes): dolor abdominal, úlceras en las piernas, priapismo, necrosis de la cabeza del fémur, síndrome del tórax agudo (fiebre, dolor torácico e infiltrados pulmonares), déficit visual, convulsiones, déficit neurológico grave e incluso coma. Dichas manifestaciones clínicas se presentan frecuentemente cuando el paciente está sometido a episodios de deshidratación, infección, desoxigenación o frío.

En cuanto al tratamiento de la Hemoglobina S/ Talasemia beta, las alternativas de manejo incluyen el uso de transfusiones (utilizando quelantes de fierro, por el riesgo de hemocromatosis) y ácido fólico. También es importante una hidratación adecuada, así como el uso de sintomáticos y antibióticos (en el caso de infección concomitante). Así mismo, la esplenectomía y el transplante alogénico de médula ósea constituyen posibilidades terapéuticas.

El tratamiento en nuestro paciente se basó en la hidratación, el uso de sintomáticos (fiebre, dolor), ácido fólico, hidroxiurea y antibióticos. Por la leucocitosis que presentaba el paciente se sospechó un cuadro infeccioso, aunque no llego a evdenciarse foco alguno.

El uso de la hidroxiurea se justifica ya que es un fármacos que incrementa la síntesis de cadenas gamma (y por tanto hemoglobina fetal), evidenciándose franca mejoría. Durante las crisis vasooclusivas es fundamental realizar analgesia e hidratación ya que los hematíes, al perder agua, facilitan la falciformación.

La evolución del paciente fué favorable al tratamiento sometido.Se debería realizar prevención en el, ya que ha presentado varios cuadros similares.

2007-08-03T07:05:00.000-07:00

ANEMIA APLASTICA, MODERADA-SEVERA.

http://es.youtube.com/watch?v=SGpQI2yvBcM

http://es.youtube.com/watch?v=F-bch1U7pTE

ANEMIA APLASTICA, Moderada-Severa.

PABELLÓN: SAN ANDRES. Cama: 8 H.C: 1844753

Ectoscopía: Paciente en aparente mal estado general, en decúbito dorsal, y palidéz marcada

I. ANAMNESIS: DIRECTA

1. FILIACIÓN:

Nombre: K. D. R. R. G.
Sexo: Femenino
Edad: 26 años
Lugar de Nacimiento: Piura
Lugar de Residencia: Ate Vitarte
Raza: Mestiza.
Estado Civil: Conviviente
Religión: Católica.
Grado de instrucción: Secundaria completa
Ocupación: ama de casa
Forma de Ingreso: Servicio de emergencia 06/07/07

2. ENFERMEDAD ACTUAL:

T. de enfermedad : 11 días
Forma de inicio : insidioso
Curso : Progresivo.

Signos y síntomas principales:

Cefalea
Cansancio
Agitación
Palpitaciones
Dolor en miembros inferiores

Relato:

Paciente con diagnóstico de Aplasia medular en junio 2007, hospitalizada por un mes en la sala San Andrés, con alta el 27/06/07.
Paciente refiere que desde hace aproximadamente 11 días presenta cefalea pulsátil en hemicráneo derecho de moderada intensidad que le impide realizar sus actividades cotidianas que se exacerba con el movimiento y el ruido y disminuye con el reposo. 10 días antes del ingreso la cefalea se torna global y se intensifica. 7 días antes del ingreso presenta cansancio, agitación y disnea luego de realizar sus labores cotidianas, además, se asocia palpitaciones y la fatiga fue incrementándose hasta el día del ingreso, que acude a consulta a consultorio externo de medicina para control, en donde previamente se le solicita un hemograma, que luego de extraerle la muestra de sangre la paciente ya no podía ponerse de pie por debilidad marcada y dolor en miembros inferiores que impide la marcha. Motivo por el cual es llevada al servicio de emergencia de este hospital donde deciden hospitalizarla luego de evidenciar en el hemograma una pancitopenia.

Funciones biológicas:

Apetito : conservado.
Sed : conservado.
Deposiciones : sin alteraciones.
Orina : normal.
Sueño : sin alteraciones.

II. ANTECEDENTES

PERSONALES

Antecedentes Generales:

Residencias anteriores: hasta los 18 años vive en Piura
Ocupaciones anteriores: trabajo de niñera por 2 ½ años.
Vivienda: de material noble alquilada, con servicios básicos completos.
# Habitaciones: 1
# Personas: 3
Crianza de animales: no.
Alimentación: balanceada a predominio de carbohidratos.
Vestimenta: adecuada con la estación

Antecedentes fisiológicos

Nacido de parto : eutócico a 8º mes de gestación.
Desarrollo psicomotor : adecuado

Antecedentes patológicos

HTA (-)
DM (-)
TBC (-)
Contacto TBC: niega
Fiebre malta (-)
Fiebre tifoidea (-)
Hepatitis (-)
ETS: (-)
PARÁSITOS (-)
asma (-)
ITR (-)
ITU (-)
Cáncer: niega
Cardiopatía: niega
Hemorragias: niega
Otros:
· Migraña diagnósticada hace 4 años
· Aplasia medular diagnosticada por biopsia de hueso el 15/06/07
· Mioma uterino, diagnosticada por ecografia el 20/06/07

Accidentes y secuelas: niega
Hospitalizaciones previas: del 26/05/07 al 27/06/07 por Aplasia medular
Transfusiones : 6 unidades de plaquetas, 8 paquetes de glob. rojos en junio del 2007
Cirugías Previas : niega
Alergia : no refiere
Vacunas: completas

HÁBITOS NOCIVOS

Alcohol ocasionalmente
Café : ocasional.
Tabaco: niega
Drogas: niega.

FAMILIARES

Padre : 62 años aparentemente sanos, apendicectomia hace 1 año.
Madre : 61 años aparentemente sana
Hermanos : 7 aparentemente sanos
Hijos : 1 ½ aparentemente sano
Esposo : 31 años aparentemente sano

GINECOLÓGICOS

Menarquia: 14 años
Régimen catamenial: 5/30
Última regla: 20/06/07
Gestaciones: 1
Partos: 1
Vivos: 1
Edad de inicio de relaciones sexuales: 18 años
Frecuencia de relaciones sexuales: 1 vez a la semana
Anticonceptivos: inyectables
Leucorrea 11/06/07
Hemorragia uterina anormal: dos episodios en Julio del 2007 por miomas uterinos que se muestra en la ecografía.
Tumor/quiste: mioma
Dolor pélvico: niega
Mamografía: niega

III. EXAMEN FISICO

GENERAL

Funciones VITALES

Presión arterial: 100/60 mmHg.
Pulso: 110 x minuto
Frecuencia respiratoria: 26 x minuto
Temperatura: 37.9 ºC

Aspecto general: despierta, con vía periférica, aparente mal estado general, aparente regular estado de hidratación y nutrición.

Piel y faneras: tibia, hidratada y elástica, frialdad distal, palidez marcada, petequias en abdomen y miembros inferiores hasta muslo. Hemorragia palpebral bilateral y conjuntival a predominio izquierdo.

TCSC: edema facial asimétrico leve

Sistema osteomioarticular: sin alteraciones

Sistema linfático: ganglio palpable a nivel cervical de aproximadamente 2 x 1 cm. Y en región axilar izquierdo de 1 x 1 cm.

REGIONAL

CABEZA:
Cráneo: normocéfalo, cuero cabelludo y cabello bien implantado
Cara. Ojos: hemorragia en escleras palidez conjuntival. Hemorragia palpebral. Pupilas centrales, isocóricas y reactivas a la luz.

NARIZ: aire pasa normal por ambas fosas nasales.

OÍDOS: Conducto auditivo externo permeable, puede oir con normalidad.

BOCA: En regular estado de higiene. Mucosa pálida, lesiones petequiales en la punta de la lengua y en labio inferior. Carie en el 1º molar superior derecho,
Amígdalas eritematosas, úvula céntrica.

CUELLO: central, cilíndrico, simétrico y móvil.
No ingurgitación yugular, no tumoraciones, danza arterial.

TÓRAX Y PULMONES:

· Inspección: tórax simétrico, se moviliza con la respiración.

· Palpación: amplexación conservada, no se palpan abombamientos ni masas. Vibraciones vocales de intensidad adecuada

· Percusión: sonoridad conservada en ambos campos pulmonares.

· Auscultación: murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares. No estertores Informe oficial de Rx de Torax PA(4/5/07): Campos pulmonares sin alteraciones.Silueta cardiaca normal.

CARDIOVASCULAR:

· Inspección: No ingurgitación yugular, no danza arterial, no se observa choque de punta.

· Palpación: no se palpa choque de punta, no frote pericárdico, ni frémitos.

· Auscultación: Ruidos cardiacos rítmicos, soplos difusos II/IV, no frote pericárdico

ABDOMEN:

· Inspección: simétrico, se moviliza con la respiración.

· Palpación: blando, depresible, no doloroso a la palpación, puntos dolorosos negativos. No reflujo hepatoyugular

· Percusión: timpánico. Signo de la oleada (+)

· Auscultación: RHA presentes

GENITO-URINARIO
PPL (-), PRU (-). No se observa características patológicas en genitales.

EXAMEN NEUROLÓGICO:Estado de conciencia: Lúcido en tiempo espacio y persona.Escala de Glasgow: 15/15.Función motora: Conservada.Función sensitiva: Conservada.ROT: Conservados.Coordinación y marcha: no puede movilizarse por dolor y debilidad en miembros inferiores. Signos de Focalización: Ausentes.Signos meníngeos: Ausentes.

Dr. Ayulo Pesantes (Neurocirugia), opina que los orificios ventriculares exhiben diamteros reducidos , lo que sugiere edema posiblemente por inflamacion. Explicaria la cefalea ameritando esteroides y diureticos.

EXÁMENES AUXILIARES

28/05/07

Reticulocitos: 0.9 %
IPM (indice de producción medular) = 10,7 x 0,9 = 0,123 40 x 1.953
Hg: 5.9 gr./dL
Hcto: 18 %

06/07/07

Tiempo de Protombina 17,4 seg.
Control 13.3 seg.
ISI: 1.29
INR: 1.41 (V.N: 1-1,8)
Tiempo de tromboplastina plasmática: 36.3 seg.
Control: 38.0 seg. V.N: +/- 10 seg.

HEMOGRAMA (25/07/07)
Hematíes = 1 230 000 cel/mm3Hemoglobina = 3,9 g/dLLeucócitos = 1500 cel/mm3Hematocrito = 11.2 %VCM = 91.1 fLHCM = 31,7 pgRDW = 14.2 %Eosinofilos = 0 %Basófilos = 0 % Abastonados = 0 %Segmentados = 44 %, (660/mm3)Linfócitos = 50 % (750/mm3)Monócitos = 6 %Plaquetas = 2000 x mm3
OBSERVACIONES:Anisocitosis + Macrocitosis +Poiquilocitosis +
Transfusión de 1 unidad de plaquetas y 1 unidad de glóbulos rojos (27/07/07)

Ha recibido desde el ingreso 13 unidades de glóbulos rojos y 3 unidades de plaquetas.

GRUPO SANGUÍNEO Y RH

Grupo Sanguíneo = O Factor RH = POSITIVO

ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA (26/05/07)

HEMOSIDERINA = 2+

CELULARIDAD = 1+

RELACIÓN M/E = 3/1

SERIE ERITROIDE = disminuidos con predominio ortocromáticos.

SERIE MIELOIDE = disminuidos con predominio de macrófagos y citofacitos

SERIE MEGACARIOCITICA = disminuida.

CÉLULAS PLASMÁTICAS = 8% la mayoría maduras.

CONCLUSIÓN :Médula ósea hipocelular. D/C : Aplasia medular

Citofagocitosis
D/C reactiva a proceso infeccioso
BIOPSIA DE HUESO (29/05/2007)

Hipoplasia severa de medula ósea a expensas de la serie mieloide y megacariocítica.

ECOGRAFÍA ABDOMINAL (22/06/07)

Mioma uterino cervical incipiente Vs pólipo cervical de 13. 6 x 8.9 mm

DIAGNÓSTICOS PRESUNTIVOS

1) SÍNDROME ANEMICO
· Hemoglobina: 3.8 gr./dl
· Palidez marcada de piel y mucosas
· Disnea
· fatiga
· De acuerdo al volumen corpuscular medio (VCM: 93.9 fL.) que se encuentra en el rango normal clasificamos como una anemia normocitica.
· La capacidad de regeneración medular (clasificación fisiopatológica). Para ello, es necesario saber calcular el Índice de Producción Reticulatoria (IPR) (o índice reticulocitario corregido).

IPR = Hto x reticulocitos (%)
Htoi x FC.

Htop = Hto del paciente
Htoi = Hto ideal : varón 45%; mujer: 40%
F C = Factor de corrección o tiempo que tardan los reticulocitos en madurar a eritrocitos.

En condiciones normales el FC se considera 1 y aumenta en 0.5 cada vez que el Hto disminuye un 10%. Así el valor de FC sería de 1 para un Hto de 45%; de 1.5 para un Hto de 35%, de 2 para un Hto de 25% y así sucesivamente (en caso de ser varón). Si es mujer el FC será 1 para un Hto del 40%.

Según el IPR, las anemias son: Arregenerativas (IPR<2)>3).

i. 10,7 x 0,9 = 0,123 40 x 1.953
En conclusión el paciente posee una anemia arregenerativa.
Lo que se solicita en esta paciente para poder determinar la causa de la anemia seria realizarle un aspirado de medula o una biopsia de hueso, Que explicaría también la pancitopenia que presenta la paciente.
Se le realizó la biopsia y se encontró hipoplasia severa de medula

2) PANCITOPENIA

· Hematíes = 1 140 000 cel/mm3Hemoglobina = 3,8 g/dLLeucócitos = 1440 cel/mm3Plaquetas = 2000 x mm3

3) SINDROME HEMORRÁGICO
· Petequias
· Equimosis palpebral
· Plaquetas = 2000 x mm3
Este sindrome puede presentarse por tres factores:
· Trastornos del Sistema vascular
· Trastornos de los Factores plasmáticos de la coagulación
· Trastornos de origen trombocitario

En este caso la paciente presenta una biopsia de hueso que nos evidencia que el origen es por trastorno de origen trombocitario por déficit de la producción de megacariocitos.

4) SINDROME FEBRIL

· Temperatura 37.9 axilar. La paciente esta haciendo picos febriles.
· Este sindrome podría ser por el mismo problema de la paciente es decir a pancitonpenia, o por una infección sistémica o hay un foco que en este caso podría ser la amígdala que está eritematosa y dolorosa o la caries dental.

5) SINDROME LINFOADENOPATICO.

Ganglio palpable a nivel cervical de aproximadamente 2 x 1 cm. Y en región axilar izquierdo de 1 x 1 cm.

Este sindrome podría deberse a un hematopoyesis extramedular debido a la enemia severa de la pacienteo auna reacción a un foco infeccioso.

Lo ideal en este caso sería reañizarle una biopsia para determinar la causa
6) SÍNDROME EDEMATOSO.

· Edema facial asimetrico
· ascitis
· Falta exámenes auxiliares como urea, creatinina, perfil hepático, evaluar la función renal, examen de orina, para poder encontrar la causa de los edemas.

7) ASCITIS
Signo de oleada positivo
De etiología a determinar. Debemos rea izar un perfil hepático, urea creatinina, proteinuria de 24 horas. Ecocardiografía.

TERAPÉUTICA

Dieta blanda

Danazol 200mg. 1 tab. V. O. c/8hrs.
Transamin 250 mg. 2cap c/8hrs.
Provera 10 mg 1 tab. V. O. c/24hrs

5- Zaldier 1 tab. V. O. c/24hrs. en la noche

Fluconazol 150 mg. V. O. c/24hrs.
Ceftazidima 1g EV c/8hrs.
Amikacina 1 gr. EV c/24hrs.
Cetirizina 10 mg V. O. c/24hrs
Transfusión de 2U de paquetes globulares
Trannsfusión de 5 U de plaquetas o 1U de aféresis.
CFV + BHE.
CUESTIONARIO: 1) Segun la biopsia de hueso, la anemia aplastica en este caso, es severa o moderada?.¿Tiene ello implicancias en el tratamiento? 2) Causas posibles de a. aplastica en esta paciente.3) La silueta cardiaca de esta paciente es de tamaño normal?.Explique 4) Explique porque la biopsia de hueso es el metodo de eleccion diagnostico en esta paciente.Tienen valor los aspirados de medula osea en estos casos? Explique 5) Correlacione TAC y cefalea en esta paciente.Esta de acuerdo con la explicacion formulada por el Dr Ayulo?.6) el IPM bajo es sinonimo de anemia arregenerativa?.Exdplique 7) Si la paciente hubiese tenido medios economicos suficientes ¿que terapias alternas se le hubiese ofrecido) 8?Que condiciones tiene que tener una paciente para realizarle un trasplante de medula osea, de celulas de cordon umbilical o de celulas madre 9) Que riesgos tienen las transfusiones continuas de plaquetas y globulos rojos en estos pacientes? 10) Aparte de la medula osea, ¿en que otras areas del organismo, puede generar sangre un ser humano?.Explique 11) Que hacer con una paciente que tiene a. aplasica y no permite le trasnsfundan sangre por sus creencias religiosas?Explique medios alternos a la sangre 12)La paciente fallecio 2 dias despues de tomar las fotos. ¿cual fue la posible causa de su muerte?13) a que se puede atribuir el edema facial y la posible ascitis?14) Que consecuencias fisiopatologicas atribuibles a la anemia (5 gr/dl de Hb), se manifestaron en esta paciente?15) Hay relacion entre miomas uterinos y a .aplastica?16) Comente la eficacia del tratamiento paliativo y los androgenos en esta paciente.vmm
1-Patofisiologia de anemia aplastica
2-Anemia Aplastica del adulto adquirida

2007-06-19T16:42:00.000-07:00

CONTROL de CALIDAD INTERNO -III-.Hospital 2 de Mayo de Lima. Autoanalizador hematológico XT-1800i. Cliquear imágenes para agrandarlas. CHECK ALTO.(G.Blancos: 17,100/ul, G.Rojos: 5,300,000 u/l, Plaquetas: 492,000 u/l Aqui hay problemas. Se nos dijo que la máquina funcionaba bien entre 2-16 Hb g/dl. Pero en las curvas mostradas hay problemas (tanto la SD como el CV estan elevadisimos). Se esta consultando con técnicos para corregir la falla.

2007-06-19T16:27:00.000-07:00

CONTROL de CALIDAD INTERNO -II-. Hospital 2 de Mayo de Lima. Autoanalizador XT-1800i. Curvas al interior de 1a y 2a SD y, CV menores al 10 %. Cliquear al interior de imagenes para agrandarlas. CHECK BAJO (G.Blancos: 2,400 u/ml, G.Rojos: 2'340 000/ul, Plaquetas: 52,000/ul). Tecnólogo médico : A.H.

2007-06-19T16:02:00.000-07:00

CONTROL de CALIDAD INTERNO -I-. Hospital 2 de Mayo de Lima. Cliquear cada hoja, para agrandar imágenes. Autoanalizador hematológico : XT-1800i. CHECK INTERMEDIO/NORMAL (G.Blancos: 6,700/ul, G.Rojos: 4'410 000/ul, Plaquetas: 204,000/ul.), curvas aeptables con valores de hemogramas al interior de 1a y 2a ST y, CV menores al 10%. Tecnólogo Médico: A.H.

2007-06-19T06:35:00.000-07:00

LEUCEMIA AGUDA (Posiblemente mieloide, en adulto mayor).

ALUMNO DE MEDICINA HUMANA. UNMSM : GONZALO CABALLERO CALIXTO
E-mail : gonzalet_mh04@hotmail.com

HC: 1841225.

ECTOSCOPIA:
Varón adulto mayor, en aparente estado de no gravedad. Edad aparente: 80-85 años. Teniendo como signo destacados leve palidez de mucosas y lecho ungueal.

ANAMNESIS (Directa)
FILIACIÓN
Nombre: P.C.R.
Edad: 79 años
Sexo: Masculino
Raza: Mestiza
Ocupación: Su casa.
Estado Civil: Casado
Lugar de Nacimiento: Lambayeque
Domicilio: San Martín de Porras
Forma de Ingreso: Consultorio externo de Hematología del Hospital dos de Mayo
Fecha de ingreso: 05/06/07

ENFERMEDAD ACTUAL

Tiempo de Enfermedad: 3 meses. Forma de Inicio: Insidioso. Curso: Progresivo
Signos y Síntomas principales: Hemorragia de encías, Cansancio y fatiga progresivos, edema de MMII, Lesiones petequiales tipo púrpuras en miembros inferiores, poliaquiuria y nicturia.

Relato de la Enfermedad: Paciente refiere que hace tres meses aproximadamente empieza su enfermedad tras ir a un consultorio particular de odontología donde le practicaron una extracción dental, tras lo cual presentó una hemorragia difusa que no cesó hasta después de 14 horas, teniendo que acudir a emergencia de un hospital para que lo suturen. Luego de este suceso acude a médico particular que tras realizarle una serie de exámenes le informa que tenía afectados el hígado, bazo, riñones y vejiga pero no le da más alcances acerca de su diagnóstico y le inicia tratamiento con una serie de medicinas que no recuerda el paciente. Posteriormente empezó a sentir cansancio y fatigabilidad progresiva y a su vez empezó a notar que se le “hinchaban los pies” lo cual le causaban cierto disconfort. El edema era blando, frío y cesaba cuando el paciente se recostaba básicamente durante las noches. Es visto por consultorio externo de Hematología del Hospital dos de Mayo donde le indican su internamiento tras observar los datos que arrojaba su hemograma de control.

Ampliación de la Anamnesis: Durante los primeros días del internamiento el paciente presentaba constipacion. Presentó ademas un episodio de melena que no se ha vuelto a repetir a la fecha. Paciente refiere que la “hinchazón” de miembros inferiores ya lo presentaba desde hace 6 meses pero era mínimo y disminuía durante el reposo.

Funciones Biológicas:

Apetito: Conservado
Sed: Disminuido
Orina: Alterada, poco volumen, espumosa, micción con dificultad.
Deposiciones: Estreñido, 1 episodio de melena durante los días de internamiento.
Sueños: Normal
Peso: Disminuyó 10kg en 1 año.

Antecedentes Personales

i. Vivienda: De material noble.
ii. Alimentación: Balanceada.
iii. Vestimenta: Adecuada a las estaciones
iv. Situación Económico-Social: Baja (menos de 150 dolares mensuales).
v. Psicosociales: No hay variaciones psicológicas.
vi. Inmunizaciones: Refiere todas sus vacunas.
vii. Alergias: Refiere no ser alérgico
viii. Transfusiones sanguíneas: Ninguna

Antecedentes Personales Patológicos
En el año 1987: Prostatectomía
Accidente con un agente explosivo, el año 1989

Antecedentes Familiares
Todos sus familiares aparentemente sanos

EXAMEN FISICO

EXAMEN GENERAL
Control de Signos vitales
Ø Temperatura: 37ºC
Ø Frecuencia Respiratoria: 18 x min
Ø Frecuencia Cardiaca: 78 x min
Ø Presión Arterial: 140/80 mm Hg
Ø Talla y Peso: 1.52 cm y 72 kg, IMC: 28.6
Aspecto General
Paciente en AREG, AREN, AREH. Lúcido, orientado en tiempo, espacio y persona. Activo, colabora con el interrogatorio.

Examen de Piel y Faneras
Ø Color: Trigeña.
Ø Temperatura: Normal
Ø Humedad: Conservada
Ø Consistencia: Elástica.
Ø Hallazgos anormales: Palidéz moderada evidenciada en palma de manos, lecho ungueal y dorso de lengua. Lesiones petequiales purpúricas y equimosis en MMII.

Tejido Celular Subcutáneo
Ø Cantidad y distribución del tejido adiposo: Conservado
Ø Hallazgos anormales: Leve edema, fovea positiva en maleolos.
Ø Sistema Linfático: Microdenopatías cervicales y supraclavicular derecha.

EXAMEN REGIONAL

A. CABEZA

a) Posición y Movimientos: Normales
b) Forma: Mesocráneo
c) Tamaño: Euencéfalo
d) Cuero cabelludo: Cabellos de distribución disminuidos; aspecto, consistencia e implantación normal. Color Blanco
e) Región Orbitaria
· Región Supraorbitaria: Cejas de cantidad disminuida por la edad, consistencia y forma normales. Color blanco
· Párpados: De forma y aspecto normales. Hendidura palpebral adecuada. Pestañas de tamaño disminuido, distribución y consistencia normal. No hay signos de edema palpebral.
· Conjuntiva palpebral: Coloración pálida, superficie de humedad conservadas, sin secreciones.
· Globo ocular: Posición, tamaño, movilidad normales. Dolorabilidad a la palpación ausente
· Conjuntiva bulbar: Coloración pálida.
· Córnea: Tamaño, brillo, humedad y superficies normales.
· Iris: Color negro, pupilas de posición central e Isocóricas y tamaño normal: 3mm.
f) Región nasal: Nariz de forma y tamaño normal. Tabique nasal integro. Fosas Nasales permeables
g) Región Auricular y Mastoidea: Pabellones auriculares de forma, consistencia normales. Conducto Auditivo Externo permeable. No hay presencia de tofos. Coloración pálida. Signo del trago ausente.
h) Región Oral:
· Labios: Forma normal, tamaño normal, coloración semi-pálida, comisuras labiales limpias de vesículas. Apertura bucal normal.
· Mucosa oral: Color, superficie y humedad disminuida. Signos de deshidratación y palidez de la lengua. Las piezas dentarias están ausentes en su mayoría y las que quedan presentan leve caries.

B. CUELLO

a) Inspección: Posición, longitud, superficie y movilidad normales. No hay rigidez de nuca
b) Palpación: Tráquea de posición normal, Glándula tiroides: el istmo poco perceptible a la palpación, de tamaño adecuado. Latidos arteriales normales, no hay signo de regurgitación yugular. Microadenopatías y presenta un ganglio en el espacio supraclavicular izquierdo.

C. TORAX Y PULMONES

Inspección Estática: Piel, TCSC y músculos sin signos de alteración. Tórax de constitución normosómica por el ángulo epigástrico.
Inspección Dinámica: Movimiento respiratorio costoabdominal. Frecuencia respiratoria 18x’ y de amplitud normal. No hay alteraciones en la expansión torácica.
Palpación: Amplexación de ambos hemitórax con expansión torácica adecuada. Vibraciones vocales conservadas conservadas.
Percusión: Sin hallazgos anormales. Sonoridad conservada.
Auscultación: Murmullo vesicular conservados. No Estertores.

D. APARATO CARDIOVASCULAR

Pulsos Arteriales: P. Radial conservado, P. Braquial conservado, P. Carotídeo conservado, P. Femoral conservado, P. poplíteo presente, P. pedeo presente
Pulso venoso: Paciente no presenta ingurgitación yugular a la posición semisentado (45º)
Presión Arterial: PA palpatorio: 145 mmHg; PA auscultatorio: 140/80 mmHg.
Región Precordial:
Inspección: Impulso ventricular izquierdo (choque de punta) no evidente.
Palpación: Impulso ventricular izquierdo ligeramente desplazado a la izquierda de la línea medio clavicular izquierda en el 5to espacio intercostal. No frémitos.
Percusión: Matidez de la silueta cardiaca conservada
Auscultación:
Foco Mitral: Frecuencia y ritmo de los ruidos cardiacos conservados. Soplo sistólico II/VI con refuerzo telesistólico. No hay presencia del 3º ruido, tampoco del 4º.

E. APARATO DIGESTIVO

Inspección: Abdomen simétrico
Auscultación: Ruidos hidroaéreos presentes.
Percusión: Matidez Hepática evidencia tamaño aumentado con un Span hepático de +/-20cm. El bazo se palpa por 2,5cm por debajo del reborde costal izquierdo
Palpación: Palpación superficial no dolorosa, abdomen blando depresible. Palpación profunda, ligeramente dolorosa en flanco izquierdo.

F. APARATO URINARIO

No hay dolor en la región lumbar en el puño percusión lumbar. Puntos renoureterales no doloros. El paciente presenta dificultad para la micción presentando goteo terminal. A su vez presentó poliaquiurea y nicturia

G. EXAMEN NEUROLÓGICO

· Estado Mental: Lúcido en cuanto a su estado de conciencia y orientado en tiempo espacio y persona
· Pares Craneales:

I Fosas nasales permeables y olfación conservada.
II Óptico: Agudeza visual conservada, campo visual conservado, reconocimiento de colores conservados
III, IV, VI Movimientos oculares conservados. Reflejo foto motor conservado. Reflejo consensual conservado.
V Función sensitiva conservada en las 3 ramas. Función motora conservada en los músculos masticatorios
VII Función motora conservada evidenciada cuando se le pide al paciente que muestre los dientes, que cierre fuertemente los ojos y la boca
VIII Función coclear disminuida. Paciente presenta hipoacusia moderada. No se evaluó al paciente la función vestibular mediante la prueba de Rommberg debido a que presenta ligera dificultad a la bipedestación.
IX, X No hay dificultad para la deglución, buena elevación de la úvula. Reflejo nauseoso conservado.
XI Elevación del hombro y lateralización de la cabeza conservada
XII Tropismo de la lengua conservada, movimientos de la lengua conservados.

· Función Motora: Fuerza muscular conservada en la cintura escapular, miembros superiores e inferiores. Tono muscular conservado en ambos miembros superior e inferior. Pruebas de coordinación: índice-nariz y talón rodilla adecuadas. Reflejos bicipital, tricipital, estiloradial, cubitopronador, rotuliano y aquiliano normales. Babinsky negativo.

· Función Sensitiva: Sensibilidad táctil, térmica y dolorosa conservada. Sensibilidad profunda vibratoria conservada. Reconocimiento táctil de los objetos conservado.

· Funciones Superiores: Gnosis conservada. Praxis conservada. Lenguaje conservado. Memoria conservada.

EXAMENES AUXILIARES

Hemograma (08/06/07) :sangre periferica.
Hematíes: 2’700,000/ul, Leucocitos: 89,100/ul.
Hb: 7.4 Hcto: 23.8 %
VCM: 88.1 fl HCM: 27.4 RDW: 18.3

Eosinófilos: 0% Plaquetas: 13,000
Basófilos: 0% Segmetados: 17%
Linfocitos: 2% Monocitos: 14%
Abastonados: 0%. Blastos = 67%, Anisocitosis, Ortocromáticos :5%.

Médula ósea: Infiltrada por blastos : Mas del 30%.

Dosaje de Vit. B12: 771.3 pg/ml (VN :243-894)

Perfil de Coagulación:
Tiempo de Sangría: 1’30” (VN :Menos de 6 minutos)

Síndrome Anémico: Evidenciado por la Hb de 7.4gr/dl en el hemograma. Clínicamente el paciente se presentaba pálido de piel, lecho ungueal y mucosas. A su vez este síndrome explicaría el cansancio y la fatigabilidad progresivos.

Síndrome linfoproliferativo: Evidenciado por las microadenopatías cervicales y supraclavicular.

Síndrome Nefrotico: Evidenciado por las proteínas totales en 24hrs mayores a 3,5. Este síndrome explicaría los edemas y la Poliaquiuria y nicturia; sin embargo, la clínica no es muy concluyente ya que no ha presentado edema generalizado (anasarca) y faltaría corroborar los niveles de proteínas en sangre y el colesterol (buscando hipoalbuminia e hipercolesterolemia), exámenes que no se han realizado en este paciente.

En este paciente el síndrome principal es el Síndrome Anémico que en el hemograma se evidencia por una Hb de 7.4gr/dl. Con sólo este dato hay que plantear las posibles etiologías apoyados por la bicitopenia (afectadas 2 líneas celulares hematológicas) y una tercera (serie blanca), aumentada en número por lo que descartamos la posibilidad que la deficiencia sea periférica; quedando como alternativa que en la médula ósea se esté produciendo una infiltración de células neoplásicas que estarían alterando la hematopoyesis normal y esto se puede inferir a partir de la presencia de blastos en el frotis de sangre periférico en cantidad de 67%, es decir existe mieloptisis. A su vez una trombocitopenia que explicaría el síndrome hemorrágico ya que se está afectando la formación de megacariocitos. El síndrome nefrótico se explicaría por el proceso maligno (neoplasia) infiltrando mediante sus celulas todo el organismo, incluido el riñon. La radiografia de torax muestra un infiltrado basal que parece corresponder a una neumonia en un paciente inmunosuprimido.

Diagnóstico Presuntivo Leucemia Aguda a descartar si pertenece a la estirpe Mieloide o Linfocitica (se necesita estudio con coloración mieloperoxidasa y naftil butirato. Ademas posible neumonia del area basal del pulmon derecho.Recibe antibioticos, paquetes de globulos rojos, y 2 quimioterapicos (terapia de mantenimiento y estabilización, no curativa).

2007-06-13T10:46:00.000-07:00

RECUENTO de RETICULOCITOS
Javier José Chávez Velásquez.
Alumno Tecnologia Medica UNMSM.
san_fernando5@hotmail.com

INTRODUCCION

Al perder el núcleo, el eritroblasto ortocromático se transforma en reticulocito, elemento anucleado, joven que todavía posee cierta capacidad de síntesis de RNA, proteínas y hemoglobina, gracias a la persistencia de algunas mitocondrias, ribosomas y restos de retículo endoplasmático, reconocibles mediante tinciones supravitales. Los reticulocitos miden entre 8-9 um aproximadamente. Se presentan en 4 estadios: I) en forma de ovillo II) formas reticulares incompletas III)formas reticulares completas y IV) granular-filamentosa. Los estadios III y IV, dan cuenta del 90% de los casos, vistos en sangre periférica.

El retículocito permanece algunos días en la médula ósea pasando luego a la sangre periférica donde persiste 24 horas, finalizando su maduración. El recuento de reticulocitos mide la capacidad de regeneración eritrocitaria.

Para identificarlos, se emplea el azul brillante de cresilo, un colorante básico perteneciente al grupo de las oxacinas (CI.51010). Fórmula: C17H20ClN3O M.=317,79, que tiene gran afinidad por los ácidos nucleicos. Es un colorante supravital que se emplea para colorear sangre y poner en evidencia reticulocitos y plaquetas.

Preparación de solucciones madre y de rutina:

a)Azul brillante de cresilo, CLZn, solucción doble 25 g. Preparación de solucción madre primaria: Se agrega 1,5 g de este polvo a 100 ml de solucción isotónica (NaCl, 0, 85%), filtrar y mantener entre 15-25 C. Si no es contaminada por gérmenes, dura 1 año.

b) Solucción de rutina: Diluir 5 ml (1/80-1/200), de solucción primaria, con solucción isotónica de NaCl.

-Método
-Mezclar dos gotas (20 ul), del colorante con 20 ul de sangre en un tubo. Si el hematocrito es bajo, anadir mas sangre y si es alto, solo 20 ul.
-Mezclar e incubar durante 20 minutos en baño maria, en estufa a 37 C o frotarlo con un reborde de las manos. Agitar para resuspender los hematíes.
-Colocar una gota sobre el portaobjetos y hacer el frotis. Dejar secar y leer a 1000 aumentos con aceite de inmersión. VN: Adultos:5-15% (25 000-75 000/ul). Niños: 20-60%(100 000-300 000/ul).

RECUENTO

Para ambos métodos se cuentan los reticulocitos identificados sobre un fondo de 1000 hematíes bajo aceite de inmersión. El porcenaje de reticulocitos existentes, es calcuadomediante una regla de 3.

Para optimizar los resultados se calcula el indice eritrocitario en funcion del hematocrito :

Indice eritrocitario = % reticulocitos x Hto paciente/
Constante x Hto normal

VALORES REFERENCIALES
0.5 - 1.5% en adultos
2 a 6% recién nacidos

CAUSAS DE AUMENTO
· Eritroblastosis fetal
· Anemia hemolítica
· Post-hemorragia
· Enfermedad renal con aumento de producción de eritropoyetina

CAUSAS DE DEFICIT
Insuficiencia de la medula osea
Cirrosis hepática
Deficiencia de folato
Deficiencia de hierro
Radioterapia
Deficiencia de vitamina B12
Enfermedad renal con disminución en la producción de eritropoyetina

CAUSAS DE ERROR
Recuento insuficiente de hematíes y reticulocitos
La hemoglobina H se desnaturaliza por el azul brillante y aparece en forma de inclusiones redondeadas azul verdosas
No debe leerse después de 3 horas de incubación
La prescripción debe hacerse tras un estudio racional de los datos del hemograma

CONSIDERACIONES GENERALES
· El reticulocito puede ser abundante o escaso según su estadio evolutivo y presentar aspecto grosero o fino dependiendo de la intensidad o, pH de la tinción utilizada, la rapidez del fijador y la composición del fijador .

. Colorante precipitado. En este caso hay que filtrar la solucción.
· El reticulocito se tiñe pobremente o no se tiñe cuando existe concentraciones muy elevadas de glucosa.

· Los reticulocitos mas maduros (grupo IV) presentan los mayores problemas técnicos a la hora de identificación
· El grado de reticuloctosis es proporcional a la gravedad de la anemia.

Reticulocitos en Contadores Coulter:

Son superiores a los métodos manuales. Cuentan 32 000 reticulocitos por vez, emplean azul de metileno (precipita ARN y complejos ribosómicos) y variadas metodologias :impedancia,conductividad y dispersión de luz laser.

2007-06-04T12:07:00.000-07:00

CONTROL DE CALIDAD INTERNA (Autonalizador Hematológico XT-1800i).

Javier José Chávez Velásquez

Alumno Tecnologia Medica. UNMSM

san_fernando5@hotmail.com

La fiabilidad del XT-1800i y de los reactivos se garantiza mediante controles de calidad y gráficos. A través de los controles de calidad se vigila los valores medidos a lo largo de un amplio periodo de tiempo. Los problemas se detectan en forman precóz o se previenen. Realizamos el control de calidad con uso de controles stándard operados manualmente : curvas de control de muestras diariamente, procesadas enteramente por el equipo.

METODO DE CONTROL CON STANDARDS

Utilizamos un preparado de glóbulos rojos estabilizados, leucocitos y concentrados de plaquetas de la casa comercial Sysmex, con una duración de aproximadamente una semana, después de abierto el kit, con propiedades de tamaño y difracción similares a las células sanguíneas. Existen 3 tipos de controles : alto, mediano y bajo (concentración de diferentes parámetros medidos en la sangre). Utilizamos: e- CHECK nivel bajo, e- CHECK nivel normal y e-CHECK, nivel alto.

METODOS DE CONTROL POR GRAFICOS.

Lo realiza la computadora del sistema XT-1800i, tomando valores medidos diariamente de cada paciente, con validéz de hasta 1 més.

1) Control de Levy-Jennings. Se toma la media de todos los valores del turno horario (mañana, tarde y noche) y se determina la desviación estándar, para un parámetro determinado en un determinado turno. Luego se construye la gráfica tomando como valores limites máximos : superior : +- 2 DS, inferior : +- 2 DS, lo que representa 95% de confianza. Es una gráfica para cada parámetro : RBC, WBC, HBG, MCV, MHC, MCHC, PLT, RDW, MPV.

2) Control de x-bar-M.

CUANDO USAR CONTROLES STÁNDARD, DE CALIDAD ·

-Antes de empezar el funcionamiento.
-Después de 8 horas de funcionamiento.
-Después de reemplazar reactivos.
-Después de operaciones de manetenimiento.
-Siempre que exista cualquier duda sobre la exactitud de los valores de análisis.