tag:blogger.com,1999:blog-143478492024-03-07T13:25:01.900-08:00HEMATOCIENCIASCASOS CLINICOS y CLASES de HEMATOLOGIA.Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.comBlogger55125tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-68521694956628091272019-12-18T11:46:00.002-08:002019-12-18T13:13:03.853-08:00SICKLE CELL TRAIT (A/S)<span style="color: red;"><br /></span>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="color: red; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">EVOLUCION<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>DEL<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>INFARTO ESPLENICO EN ALTURA, INDUCIDO
POR SICKLE CELL TRAIT. </span></b><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"><span style="color: red;"><br style="mso-special-character: line-break;" /></span>
<!--[if !supportLineBreakNewLine]--><br style="mso-special-character: line-break;" />
<!--[endif]--><b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><o:p></o:p></b></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="EN-US" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">E<span style="background: white; color: #212121;">volution of high altitude<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>splenic infarction induced by<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>sickle cell trait.<o:p></o:p></span></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="EN-US" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"><span style="background: white; color: #212121;"><br /></span></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span lang="ES" style="background: white; color: #212121; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">Victor Mechan<sup>1,2,a</sup>, José Castro Zevallos <sup>3,b</sup>
Luis Vílchez García <sup>3,b</sup>, Erick Manrique Vizcardo <sup>1,c</sup><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<sup><span lang="ES" style="background: white; color: #212121; font-family: "times new roman" , serif; line-height: 115%;"><span style="font-size: xx-small;">1-Hospital Nacional Dos de Mayo Lima-Perú<o:p></o:p></span></span></sup></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span lang="ES" style="background: white; color: #212121; font-family: "times new roman" , serif; line-height: 115%;"><span style="font-size: xx-small;">2-Facultad de
Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos,Lima-Peru.<o:p></o:p></span></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span lang="ES" style="background: white; color: #212121; font-family: "times new roman" , serif; line-height: 115%;"><span style="font-size: xx-small;">3-Facultad de Medicina , Universidad San Marti de
Porres,Lima-Peru<o:p></o:p></span></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span lang="ES" style="background: white; color: #212121; font-family: "times new roman" , serif; line-height: 115%;"><span style="font-size: xx-small;">a-Medico hematólogo<o:p></o:p></span></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span lang="ES" style="background: white; color: #212121; font-family: "times new roman" , serif; line-height: 115%;"><span style="font-size: xx-small;">b-Medico medicina
interna<o:p></o:p></span></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span lang="ES" style="background: white; color: #212121; font-family: "times new roman" , serif; line-height: 115%;"><span style="font-size: xx-small;">c-Medico, Servicio de
Tomografia y Resonancia Magnetica. </span><span style="font-size: 12pt;"><o:p></o:p></span></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">Resumen.<span style="mso-spacerun: yes;"> </span></span></b><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">Varón de 18 años,
soltero, que<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>viaja a Juliaca-Puno-Perú<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>(3824 msnm), arribando a su destino a
las<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>02,00<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>horas del<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>09.02.2015, presentando 1 hora después<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>dolor epigástrico intenso<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>asociado a cólicos y vómitos<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>alimenticios,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>por lo que es internado
en un hospital de Juliaca.<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>59 horas
después (13,00<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>hs, del 11.02.2015),
donde le realizan<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>una ecografía
abdominal (bazo e hígado :levemente<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>incrementados de tamaño), tratándolo<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>con analgésicos<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>y<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>dándole<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>de alta<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>1 dia<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>después. Horas más tarde,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>al reaparecer el dolor abdominal,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>localizado ahora<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>en hipocondrio izquierdo, es<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>reingresado al mismo hospital,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>donde permanece<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>por 4 días.<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>Referido al<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>Hospital Nacional Dos
de Mayo: HNDM (17.02.2015), el paciente<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>luce<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>consciente y orientado,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>presentando un bazo palpable a 2 cm debajo
del reborde costal izquierdo y<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>puño
percusión lumbar izquierda<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>positiva. El </span><span lang="ES" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">20.02.2015 su<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"> </b><span style="mso-spacerun: yes;"> </span>TAC abdominal, con contraste muestra: infarto
esplénico masivo y hepatomegalia,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span></span><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">Electroforesis
de Hb S: 37,9%, Hb fetal:4,3%.<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>A causa
de la<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>fiebre (37,9<sup>o</sup>C),
recibió antibióticos,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>hioscina y
otros<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>mejorando,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>siendo dado de<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>alta 7 días después. El 21.03.2015: paciente
recibe primera dosis de vacuna antimeningococica.<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>10 meses después (</span><span lang="ES" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">25.01.2016), le realizan una<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"> </b>Tomografía abdominal con contraste,
que muestra: disminución de volumen esplénico, con áreas normales y otras<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>segmentarias,<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>hipocaptadoras del contraste.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">Palabras clave</span></b><span lang="ES" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">:infarto esplénico masivo,
hemoglobinopatía A/S, alta altitud,hipoxia, tomografía esplenica<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="EN-US" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: EN-US;"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="EN-US" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: EN-US;">Summary.</span></b><span lang="EN-US" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: EN-US;"><span style="mso-spacerun: yes;"> </span>Male 18
years old, single, who travelled<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>to
Juliaca-Puno-Peru (3824 m asl), arriving at its destination at 02.00 hours on
09.02.2015, presenting 1 hour after intense epigastric pain associated with
cramps and<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>food vomiting, for what he is
admitted to a hospital in Juliaca. 59 hours (13.00 pm<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>on<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>11.02.2015), he is subjected to an abdominal ultrasound (spleen and
liver: slightly increased in size), treating him with painkillers discharging
him<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>1 day later. Hours later,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>reappeared<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>abdominal pain, now located in the left upper quadrant, being<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>readmitted in the same hospital, where he
remained for four days. Later he is referred to<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>Dos de Mayo National Hospital: HNDM (02/17/2015), where he<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>looks conscious and oriented, presenting a
palpable spleen at 2 cm below the left costal margin and positive percussion
lumbar left fist. The 20/02/2015<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>his<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>abdominal CT with contrast
shows: splenic infarction and massive hepatomegaly, Hemoglobin<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>electrophoresis ;Hb S: 37.9%, fetal Hb 4.3%.
Because of<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>fever (37,9oC) he<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>received antibiotics, hyoscine and other
improving, reason for which he<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>was
discharged 7 days later. The 03/21/2015: the patient receives his first dose of
meningococcal vaccine. 10 months later (01.25.2016), the patient is subjected
to<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>an abdominal CT contrast, showing:
decreased splenic volume with some<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>normal areas and some segmental areas<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>that capture<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>few<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>contrast dye.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="EN-US" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: EN-US;">Keywords.</span></b><span lang="EN-US" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: EN-US;"> Splenic infarction, sickle cell trait, hypoxia,
splenic TAC.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-size: 14.0pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-PE;">----------------------------------------------------------------------------------------------<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">INTRODUCCION<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">No se han detectado
alteraciones cuali-cuantitativas congénitas de hemoglobinas en poblaciones
indígenas <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>residentes <span style="mso-spacerun: yes;"> </span><span style="mso-spacerun: yes;"> </span>en las
grandes alturas (> de 3000 msnm), del Perú (1). Las hemoglobinas anormales
detectadas en el Perú, corresponden <span style="mso-spacerun: yes;"> </span><span style="mso-spacerun: yes;"> </span>siempre <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>a descendientes de migrantes de la costa
occidental africana, <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>extranjeros: de
paso o afincados en nuestro país <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>(1, 2,3).
Los pacientes con<span style="mso-spacerun: yes;"> </span><span style="mso-spacerun: yes;"> </span>rasgo falciforme (heterocigotos: A/S), cursan
con <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>signo-sintomatología mínima <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>y <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>raramente<span style="mso-spacerun: yes;"> </span><span style="mso-spacerun: yes;"> </span>desarrollan<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>anemia <i style="mso-bidi-font-style: normal;">per se</i><span style="mso-spacerun: yes;"> </span>(4). Empero si son expuestos a hipoxia : ejercicio
físico intenso, vuelo en aviones con cabinas<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>no presurizadas, <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>ascender a pie o
en <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>vehículos (5,6,7,8,9),<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>a alturas mayores de 2500 msnm (10,11),<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>pueden desarrollar oclusiones vasculares
sintomáticas <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>en <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>pulmones, intestino <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>delgado, colon (2, 10) e <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>infartos esplénicos <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>(7,10, 11,12,13), procesos <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>reversibles si son manejados adecuadamente durante<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>las primeras 24 horas (14,15). <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>La<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>disminución de la saturación de oxígeno polimeriza la <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>Hb de los portadores de Hb A/S, <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>conformando glóbulos rojos, <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>rígidos, <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>en forma de habano, capaces de ocluir los vasos
sanguíneos de órganos y <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>tejidos (16). <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>Según algunos autores, el infarto esplénico
en<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>altura<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>puede evolucionar en tres etapas: a) Infarto
agudo (focal, no complicado), b) infarto masivo (compromiso de más del 50% del
parénquima) y c) infarto con disrupción capsular (14,). El objetivo de este
estudio es <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>presentar <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>la evolución natural imagenologica <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>de un varón de 19 años, con infarto esplénico
focal inicial, continuado con<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>un <span style="mso-spacerun: yes;"> </span><span style="mso-spacerun: yes;"> </span>infarto<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>esplénico masivo,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>que<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>11 meses después se convirtió en un bazo
disminuido de tamaño y volumen con <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>áreas
hipocaptadoras del material de contraste <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>tomográfico. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">REPORTE DE CASO<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">Varón de 18 años,
soltero, estudiante universitario, quien viaja a Juliaca-Puno-Perú<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>(3824 msnm), con fines turísticos. A las 02,00
<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>horas del<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>09.02.2015 (primer día de su arribo a Juliaca),
<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>presenta <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>dolor epigástrico intenso tipo retortijón <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>asociado a nauseas,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>cólicos y vómitos inicialmente alimenticios y
finalmente biliosos,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>razón por la que es
internado en la emergencia de un hospital de Juliaca, donde 59 horas después (13,00
<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>hs, del 11.02.2015), tras realizarle una
ecografía abdominal descartan apendicitis y tras decirle que su bazo e hígado están
levemente<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>incrementados de tamaño, lo
medican con analgésicos y<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>sintomáticos,
siendo dado de alta <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>24 horas después al
haber disminuido el dolor esplénico. Horas más tarde, <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>encontrándose reposando en un hotel, reaparece
el dolor abdominal, <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>localizado ahora <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>en hipocondrio izquierdo, asociado a fiebre, escalofríos
y llenura precoz, por lo que reingresa <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>al
mismo hospital donde permanece internado <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>por 4 días. <span style="mso-spacerun: yes;"> </span><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"><span style="mso-spacerun: yes;"><br /></span></span></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgLbRPRBypvzfsJvILFCDxS-9JXBECi1OeM11N5NE-k0M16BtcvUezRKix3gICYtLirpDnCoTPLglTC6J6poIE3a3Pt_lPgev0xBM3wYmWvdEdzvI3yaQ6lL3Uzfkx61l3s9xWR/s1600/foto+1.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" data-original-height="195" data-original-width="284" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgLbRPRBypvzfsJvILFCDxS-9JXBECi1OeM11N5NE-k0M16BtcvUezRKix3gICYtLirpDnCoTPLglTC6J6poIE3a3Pt_lPgev0xBM3wYmWvdEdzvI3yaQ6lL3Uzfkx61l3s9xWR/s1600/foto+1.jpg" /></a></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-size: 16.0pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-PE; mso-fareast-language: ES-PE; mso-no-proof: yes;"><v:shapetype coordsize="21600,21600" filled="f" id="_x0000_t75" o:preferrelative="t" o:spt="75" path="m@4@5l@4@11@9@11@9@5xe" stroked="f">
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<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 10.0pt; line-height: 115%;">Foto 1. (11.02.2015).</span></b><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 10.0pt; line-height: 115%;"> Ecografía
de bazo, corte longitudinal. Parénquima homogéneo, preservación de su
ecogenicidad, sin evidencia de lesión focal, Fase inicial de infarto <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>agudo,<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>no complicado. Discreta esplenomegalia.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 10.0pt; line-height: 115%;"><br /></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">Referido al <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>Hospital Nacional Dos de Mayo: HNDM
(17.02.2015), el paciente luce adelgazado, algo agitado, refiriendo <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>ausencia de deposiciones desde hace 10 días y
sensación de <span style="mso-spacerun: yes;"> </span><span style="mso-spacerun: yes;"> </span>llenura precoz. Al examen físico: regular estado
general y<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>de nutrición. FC: 76 por<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>minuto, <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>FR: 15 por minuto, P.A.: 110/60, Peso: 60 kg.
Talla: 1,68m. Índice de masa muscular: 1,3 x M<sup>2</sup>, eutrófico, diámetro
del tríceps: 28 cm. <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>Cara, boca, cuello,
sistemas respiratorio, cardiovascular, urogenital y neurológico: normales.
Abdomen blando, depresible, no <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>doloroso a
la palpación. Bazo palpable a 2 cm debajo del reborde costal izquierdo, puño
percusión lumbar izquierda <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>positiva. A
causa de la<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>fiebre (37,9<sup>o</sup>C),
recibió Ceftriaxona oral y sintomáticos: Omeprazol, Dimenhidrinato,
Tramal,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>Hioscina, Sucralfato oral, heparina
sódica parenteral (1 día),<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>furosemida,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>albumina 1 frasco <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>c/12 horas (1 día), mejorando,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>siendo dado de<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>alta 7 días después. 21.03.2015: paciente
recibe primera dosis de vacuna antimeningococica.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">Antecedentes:</span></b><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">
Tabaco y alcohol <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>ocasional sin
embriagarse, desde los 17 años. Padeció de asma entre los 2 a 9 años,
actualmente sin tratamiento. Madre, natural de Lima, ha padecido de <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>pancreatitis aguda litiasica y TBC pulmonar
curándose tras recibir tratamiento completo. Padre aparentemente sano. Abuelo paterno
nació en <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>Chincha, enclave de migración
africana en el Perú<span style="mso-spacerun: yes;"> </span><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">Exámenes auxiliares.</span></b><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">
11.02.2015. Ecografía abdominal: Hígado y vías biliares: normales, pólipo
intravesicular, <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>esplenomegalia, sin
lesiones focales, vascularización escasa y dispersa. 13.02.2015. Electroforesis
de Hb S: 37,9%, Hb fetal:4,3%, Amilasa :<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>71 U/L </span><span lang="ES" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">(N:44-125),
lipasa : 44,5 U/L (N:13-60).</span><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjbS9WbhbTbqWzH1YYXT1KQGs4WLl4ntNu9684f8yhrpX4LKLaY_INwepC-7Txc8-PgZM5c5PK8pSM7THxIP4b8mFbRIAV-fMfKB4TyW_U6ecnFS2xBL5krCiY3Cldg1dQD2nLL/s1600/Foto+2.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" data-original-height="245" data-original-width="206" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjbS9WbhbTbqWzH1YYXT1KQGs4WLl4ntNu9684f8yhrpX4LKLaY_INwepC-7Txc8-PgZM5c5PK8pSM7THxIP4b8mFbRIAV-fMfKB4TyW_U6ecnFS2xBL5krCiY3Cldg1dQD2nLL/s1600/Foto+2.jpg" /></a></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span lang="ES" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"><br /></span></b>
<b><span lang="ES" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">Foto 2</span></b><span lang="ES" style="font-size: 12pt; line-height: 115%;">. Electroforesis de Hb. Hb S:39,7%,
Hb fetal:4,3%</span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">20.02.2015</span></b><span lang="ES" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">: Rx. Tórax AP y lateral: Normal.
TAC abdominal, con contraste (Hospital de Emergencias Pediátricas de Lima):
infarto esplénico extenso (masivo) y hepatomegalia.31.12.2015: 20.02.2015. Hematíes:
5,200 000/mm3, Hb: 14 g/dl, MCV:78 fl,<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>Leucocitos: 8200 mm3,<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>neutrófilos:5382/mm3, linfocitos: 1076/mm3. Monocitos: 1078/mm3,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>eosinofilos:<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>662/mm3, plaquetas:668 000/mm3. Proteínas totales: 7,04 g/dl,
seralbuminas: 4,21 g/dl, seroglobulinas:2,83 g/dl, Bilirrubina Total:1mg/dl,
Bilirrubina indirecta:07mg/dl, Fosfatasa alcalina: 74 U/L, GOT:22 U/L, GPT:30
U/L, GGGT:15,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>glucosa: 77 mg/dl, urea :18
mg/dl, Na, K, Cl y test <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>HB S :39,7 U, IgG
(normales). <o:p></o:p></span></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiauZfEr_h9k4nKbEdTAAK1Tsn_RIJ4KFvGAXOdmzRBo__lAaHWJ93Twuc8qfasJzdBpaTQadVZrtyMtf6qI5mFeEsneFLCtkCZZGXOKVWv2FpF4RB0RlQLqpAthsNdrcYBcJZj/s1600/Foto+3.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" data-original-height="186" data-original-width="235" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiauZfEr_h9k4nKbEdTAAK1Tsn_RIJ4KFvGAXOdmzRBo__lAaHWJ93Twuc8qfasJzdBpaTQadVZrtyMtf6qI5mFeEsneFLCtkCZZGXOKVWv2FpF4RB0RlQLqpAthsNdrcYBcJZj/s1600/Foto+3.jpg" /></a></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span lang="ES" style="font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"><br /></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">Foto 3.(20.02.2015).</span></b><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12pt; line-height: 115%;">Tomografía
axial abdominal (fase venosa), mostrando área medial del bazo con patrón normal
de captación de sustancia de contraste, en contraste al área externa :Infarto
esplénico masivo (área hipodensa, sin realce del contraste).</span><br />
<span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12pt; line-height: 115%;"><br /></span></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEi5u0aT_gufvOCv4e1BzlGTQYZ0ZfY9QMzTzTnFxXkR7u929uE6SweWJJIZYLddD_o-ZpxyHFfAYdG6fIJY9STvwAIFX3NV8aGapfgeiaqvMKDHssqpkb-JPuqeLiP-xryqopDs/s1600/foto+4.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" data-original-height="179" data-original-width="241" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEi5u0aT_gufvOCv4e1BzlGTQYZ0ZfY9QMzTzTnFxXkR7u929uE6SweWJJIZYLddD_o-ZpxyHFfAYdG6fIJY9STvwAIFX3NV8aGapfgeiaqvMKDHssqpkb-JPuqeLiP-xryqopDs/s1600/foto+4.jpg" /></a></div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
</div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
</div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<span style="font-size: 16.0pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-PE; mso-fareast-language: ES-PE; mso-no-proof: yes;"><v:shape id="_x0030__x0020_Imagen" o:spid="_x0000_i1025" style="height: 183.75pt; mso-wrap-style: square; visibility: visible; width: 246.75pt;" type="#_x0000_t75">
<v:imagedata o:title="" src="file:///C:/Users/VICTOR/AppData/Local/Temp/msohtmlclip1/01/clip_image004.jpg">
</v:imagedata></v:shape></span><span lang="ES" style="font-size: 16.0pt; line-height: 115%;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">Foto 4. 25.01.2016</span></b><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">.
Tomografía abdominal con contraste. Disminución de volumen esplénico, con áreas
normales y otras <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>segmentarias hipocaptadoras
del contraste.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">DISCUSION<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;"><br /></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="line-height: normal; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; mso-layout-grid-align: none; text-align: justify; text-autospace: none;">
<span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">La ecografía
abdominal realizada en Juliaca, 61 <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>horas
después de iniciado el evento oclusivo vascular esplénico inducido <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>por hipoxia de altura en un paciente<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>con niveles elevados de Hb S (39,7%: falciformismo
heterocigoto), <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>mostro <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>esplenomegalia leve <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>(fase <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>oclusiva
focal inicial), asociada a dolor epigástrico, sin complicaciones mayores y potencialmente
reversible, dado que<span style="mso-spacerun: yes;"> </span><span style="mso-spacerun: yes;"> </span>su Hb S <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>no exhibía<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>los niveles de<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>42-44%,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>asociados<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>usualmente a infartos esplénicos establecidos (17). <span style="mso-spacerun: yes;"> </span><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="line-height: normal; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; mso-layout-grid-align: none; text-align: justify; text-autospace: none;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="line-height: normal; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; mso-layout-grid-align: none; text-align: justify; text-autospace: none;">
<span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">Reportes
de casos<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>similares han demostrado<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>que a) trasladar en menos de 24 horas a
estos pacientes <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>a alturas menores a 2500
msnm, promueven<span style="mso-spacerun: yes;"> </span><span style="mso-spacerun: yes;"> </span>rápidos restablecimientos<span style="mso-spacerun: yes;"> </span><span style="mso-spacerun: yes;"> </span>del
cuadro clínico <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>(15), por reversión
de<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>la polimerización de la Hb S,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>evitando<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>infartos esplénicos masivos y que b) estancias mayores a 3 días por
encima de <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>2500 msnm en<span style="mso-spacerun: yes;"> </span><span style="mso-spacerun: yes;"> </span>personas
con HbA/S, <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>se asocian usualmente a<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>infartos esplénicos (12).<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="line-height: normal; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; mso-layout-grid-align: none; text-align: justify; text-autospace: none;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="line-height: normal; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; mso-layout-grid-align: none; text-align: justify; text-autospace: none;">
<span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">En la
mayoría de<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>casos <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>de infartos esplénicos por hemoglobinopatía
A/S, ha quedado establecido que por encima de los 2500 msnm la afinidad de la
hemoglobina S por el oxígeno disminuye notablemente (18), deformando los
glóbulos rojos en porcentajes clínicamente peligrosos (4). Y si la <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>Hb S es ≥<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>a 42%,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>pequeños ascensos por
encima de los 2500 msnm, pueden provocar caídas enormes de la saturación de
oxígeno arterial facilitando la instalación de infartos esplénicos (19)<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="line-height: normal; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; mso-layout-grid-align: none; text-align: justify; text-autospace: none;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="line-height: normal; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; mso-layout-grid-align: none; text-align: justify; text-autospace: none;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="line-height: normal; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; mso-layout-grid-align: none; text-align: justify; text-autospace: none;">
<span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">La TAC
abdominal tomada en Lima (9 días <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>después
de tomada la ecografía), muestra un infarto masivo de bazo (compromiso de más del
50% del tejido esplénico), estableciendo un plazo límite promedio de<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>2 días <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>promedio para conducir a este paciente a
alturas menores a 2500 msnm a fin de impedir la gesta de infartos<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>esplénicos. <o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="line-height: normal; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; mso-layout-grid-align: none; text-align: justify; text-autospace: none;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 13.5pt; margin-bottom: 6.0pt; text-align: justify;">
<span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">La<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>última tomografía abdominal contrastada tomada
10 meses después, ejemplifica <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>la acción
depurativa de los mecanismos naturales humanos mostrando <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>un remanente esplénico con un peso estimado de
50 gramos, suficiente según nuestra evaluación personal,<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>para cumplir las funciones específicas del
bazo. Según Orringer (20), las asplenias inducidas por infartos recurrentes en
niños con hemoglobinopatías homozigotas (SS),<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>presentan<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>cicatrices, atrofia, y
fibrosis esplénica. Con la ultima imagen tomografica y el antecedente de
haber<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>recibido una dosis de vacuna antimeningococica,
<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>se decide realizar al paciente, una TAC
esplénica <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>cada 5 años y no continuar con
las vacunaciones post esplenectomía por el momento, dada la posibilidad de crecimiento
de<span style="mso-spacerun: yes;"> </span><span style="mso-spacerun: yes;"> </span>bazos accesorios y/o eficiencia del bazo
remanente. <span style="mso-spacerun: yes;"> </span><span style="mso-spacerun: yes;"> </span></span><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; line-height: 115%;">REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 13.5pt; margin-bottom: 4.5pt; margin-left: 0cm; margin-right: 0cm; margin-top: 4.5pt; mso-outline-level: 1; text-align: justify;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 17.4pt; text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">1.</span></b><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"> Roa D, Aguinaga MP, Ruiz W, Ulloa V, Turner E. Búsqueda
de hemoglobinas anormales en<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>recién
nacidos en las grandes alturas. Rev Med Hered 1997; 8(3): 87-91.</span><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 17.4pt; text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">2.</span></b><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"> Castillo <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>J, Hazan
<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>E, Márquez MC. Las hemoglobinopatías en
el Perú. Revista Médica del IPSS. 1998; 7(1): 7-17.</span><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 17.4pt; text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">3</span></b><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">. Castillo J. Hemoglobinas anormales en el Perú. Su
importancia genética y antropológica en nuestro mestizaje. </span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">Anal Acad Nac Med.
2002: 59-69.<span style="mso-spacerun: yes;"> </span></span><span lang="EN-US" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 17.4pt; text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">4</span></b><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">.Stuart <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>MJ, Nagel <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>RL. Sickle-cell disease. Lancet 2004;
364:1343-1360.</span><span lang="EN-US" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 17.4pt; text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">5.</span></b><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"> Kark <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>JÁ, Posey <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>DM, Schumacher <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>HR, Ruehle<span style="mso-spacerun: yes;">
</span><span style="mso-spacerun: yes;"> </span>CJ. Sickle-cell trait as a risk
factor for sudden death in physical training. N Eng J Med 1987; 317:781-787.</span><span lang="EN-US" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 13.5pt; margin-bottom: 4.5pt; margin-left: 0cm; margin-right: 0cm; margin-top: 4.5pt; mso-outline-level: 1; text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">6</span></b><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">.Smith<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>EW and Conley<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>CL. Sicklemia and infarction of the spleen during serial flight.
Electroforesis of the hemoglobin in 15 cases. </span><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">Bull Johns’ Hopkins Hosp 1955; 96:35-37. 51. </span><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 17.4pt; text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">7.</span></b><span class="apple-converted-space"><span lang="ES" style="background: white; color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"> </span></span><span lang="ES" style="color: black; mso-color-alt: windowtext;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=L%C3%B3pez%20de%20Guimaraes%20D%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=19609334"><span style="color: #660066; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; text-decoration: none;">López de Guimaraes D</span></a></span><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">, <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Menacho%20L%C3%B3pez%20J%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=19609334"><span style="color: #660066; text-decoration: none;">Menacho López J</span></a>, </span><span lang="ES" style="color: black; mso-color-alt: windowtext;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Villanueva%20Palacios%20J%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=19609334"><span style="color: #660066; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; text-decoration: none;">Villanueva Palacios J</span></a></span><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">, </span><span lang="ES" style="color: black; mso-color-alt: windowtext;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Mosquera%20V%C3%A1squez%20V%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=19609334"><span style="color: #660066; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; text-decoration: none;">Mosquera Vásquez V</span></a></span><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">.<span style="mso-bidi-font-weight: bold; mso-font-kerning: 18.0pt;"> </span></span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">[Splenic infarction at high
altitude, Huaraz-Peru (3,100 masl)].</span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"> </span><span lang="ES" style="color: black; mso-color-alt: windowtext;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19609334" title="Revista de gastroenterología del Perú : órgano oficial de la Sociedad de Gastroenterología del Perú."><span lang="EN-US" style="color: #660066; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; text-decoration: none;">Rev
Gastroenterol Peru.</span></a></span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"> 2009; 29 (2):1791-84.</span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">. </span><span lang="EN-US" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 17.4pt; text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">8.</span></b><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">Kopp P, Negri M,
Wegmuller E, Cottier P. [2 cases of acute sickle cell crisis in subjects with
sickle cell trait following high altitude exposure.] Schweiz Med Wochenschr
1989;119:1358-9.</span><span lang="EN-US" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 17.4pt; text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">9.</span></b><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"> Nussbaum RL, Rice
L. Morbidity of sickle cell trait at high altitude. </span><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">South Med J 1984; 77(8):1049-1050.</span><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 13.5pt; margin-bottom: 4.5pt; margin-left: 0cm; margin-right: 0cm; margin-top: 4.5pt; mso-outline-level: 1; text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">10</span></b><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">.Frisancho
O, Frisancho<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>D, Molina C, Hereda J, Leon
A. Infarto de bazo y altura, Rev Gastroenterol Perú. 1984; 4(1):15-25.</span><span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 13.5pt; margin-bottom: 4.5pt; margin-left: 0cm; margin-right: 0cm; margin-top: 4.5pt; mso-outline-level: 1; text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">11.</span></b><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">Aste<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>Salazar<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>R. Contribución peruana al estudio de la biología de las grandes
alturas. Revista del Viernes Médico. 1974; 1: 24-25.</span><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 17.4pt; text-align: justify;">
<b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">12</span></b><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">.Vega L y Rivas <span style="mso-spacerun: yes;"> </span>L. Drepanocitosis. </span><span style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">Tribuna Médica del Perú.
1975; 959:321-322.</span><span style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 13.5pt; margin-bottom: 4.5pt; margin-left: 0cm; margin-right: 0cm; margin-top: 4.5pt; mso-outline-level: 1; text-align: justify;">
<span style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">13.Goldberg NM,
Dorman JP, Riley CA, Armbruster EJ Jr. </span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">Altitude related specific
infarction in sickle cell trait case reports of a father and son. West J Med
1985; 143(5):670-672.</span><span lang="EN-US" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 13.5pt; margin-bottom: 4.5pt; margin-left: 0cm; margin-right: 0cm; margin-top: 4.5pt; mso-outline-level: 1; text-align: justify;">
<span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">14<b style="mso-bidi-font-weight: normal;">.</b></span><span lang="ES" style="color: black; mso-color-alt: windowtext;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Frisancho%20OE%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=22476181"><span style="color: #660066; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; text-decoration: none;">Frisancho OE</span></a></span><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">, <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Ichiyanagui%20Rodr%C3%ADguez%20C%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=22476181"><span style="color: #660066; text-decoration: none;">Ichiyanagui
Rodríguez C</span></a>. .<span style="mso-bidi-font-weight: bold; mso-font-kerning: 18.0pt;"> </span></span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">[Spleen
infarction and S hemoglobinopathies S in the high altitude lands].</span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">. </span><span lang="ES" style="color: black; mso-color-alt: windowtext;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22476181" title="Revista de gastroenterología del Perú : órgano oficial de la Sociedad de Gastroenterología del Perú."><span style="color: #660066; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; text-decoration: none;">Rev Gastroenterol Peru.</span></a></span><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"> 2012 ;32(1):68-78.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 13.5pt; margin-bottom: 4.5pt; margin-left: 0cm; margin-right: 0cm; margin-top: 4.5pt; mso-outline-level: 1; text-align: justify;">
<span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">15 Chacaltana<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>A, Rauch E, Morales<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>J, Monge<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>V, Garcia P, Chavez<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>P. Dolor
abdominal agudo como manifestación de hemoglobinopatìa estructural heterocigota
(rasgo falciforme o sickle trait). </span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">Enfermedades del Aparato Digestivo 2004; 7(3):36-38.</span><span lang="EN-US" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 18.0pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify; vertical-align: baseline;">
<span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">16. </span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">H. Franklin Bunn.<span style="mso-font-kerning: 18.0pt;">Pathogenesis and Treatment of Sickle Cell
Disease </span><span style="border: none windowtext 1.0pt; mso-border-alt: none windowtext 0cm; padding: 0cm;">N Engl J Med 1997; 337:762-76</span></span><span lang="EN-US" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 13.5pt; margin-bottom: 4.5pt; margin-left: 0cm; margin-right: 0cm; margin-top: 4.5pt; mso-outline-level: 1; text-align: justify;">
<span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">17.<span style="background: white;"> Huisman TH.Trimodality in the percentages of beta
chain variants in heterozygotes: the effect of the number of active Hb alpha
structural loci.<i>Hemoglobin</i> 1977; 1: 349-82. </span></span><span lang="EN-US" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 13.5pt; margin-bottom: 4.5pt; margin-left: 0cm; margin-right: 0cm; margin-top: 4.5pt; mso-outline-level: 1; text-align: justify;">
<span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">18. </span><span lang="ES" style="color: black; mso-color-alt: windowtext;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Sheikha%20A%5Bauth%5D"><span lang="EN-US" style="color: #642a8f; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; text-decoration: none;">Anwar Sheikha</span></a></span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">.<span style="mso-spacerun: yes;"> </span><span style="mso-font-kerning: 18.0pt;">Splenic syndrome in patients at high altitude
with unrecognized sickle cell trait: splenectomy is often unnecessary. </span></span><span lang="ES" style="background: white; color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">Can J Surg. 2005; 48(5): 377–381.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="line-height: normal; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; mso-layout-grid-align: none; text-align: justify; text-autospace: none;">
<span lang="ES" style="font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">19. Frisancho<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>O, Frisancho<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>D, Molina<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>C, Heredia<span style="mso-spacerun: yes;"> </span>J, Leon<span style="mso-spacerun: yes;">
</span>A. Infarto de bazo y altura, Rev Gastroenterol Perú 1984; 4(1):15-25.<span style="background: white; color: black;"><o:p></o:p></span></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 13.5pt; margin-bottom: .0001pt; margin-bottom: 0cm; text-align: justify;">
<span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">20.</span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"> </span><span lang="ES" style="color: black; mso-color-alt: windowtext;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Orringer%20EP%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=1772123"><span lang="EN-US" style="color: #660066; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; text-decoration: none;">Orringer EP</span></a></span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">, </span><span lang="ES" style="color: black; mso-color-alt: windowtext;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Fowler%20VG%20Jr%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=1772123"><span lang="EN-US" style="color: #660066; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; text-decoration: none;">Fowler VG Jr</span></a></span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">, </span><span lang="ES" style="color: black; mso-color-alt: windowtext;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Owens%20CM%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=1772123"><span lang="EN-US" style="color: #660066; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; text-decoration: none;">Owens CM</span></a></span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">, </span><span lang="ES" style="color: black; mso-color-alt: windowtext;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Johnson%20AE%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=1772123"><span lang="EN-US" style="color: #660066; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; text-decoration: none;">Johnson AE</span></a></span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">, </span><span lang="ES" style="color: black; mso-color-alt: windowtext;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Mauro%20MA%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=1772123"><span lang="EN-US" style="color: #660066; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; text-decoration: none;">Mauro MA</span></a></span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">, </span><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Dalldorf%20FG%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=1772123"><span lang="EN-US" style="color: #660066; text-decoration: none;">Dalldorf FG</span></a></span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">, </span><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Croom%20RD%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=1772123"><span lang="EN-US" style="color: #660066; text-decoration: none;">Croom RD</span></a></span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">.<span style="mso-bidi-font-weight: bold; mso-font-kerning: 18.0pt;">Case
report: splenic infarction and acute splenic sequestration in adults with
hemoglobin SC disease.</span> </span><span lang="ES" style="color: black; mso-color-alt: windowtext;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1772123" title="The American journal of the medical sciences."><span lang="EN-US" style="color: #660066; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt; text-decoration: none;">Am J Med Sci.</span></a></span><span lang="EN-US" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;"> </span><span lang="ES" style="color: black; font-family: "times new roman" , serif; font-size: 12.0pt;">1991;302 (6):374-9.<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 13.5pt; margin-bottom: 6.0pt;">
<br /></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 13.5pt; margin-bottom: 6.0pt;">
<span lang="ES" style="color: black; font-family: "arial" , sans-serif; font-size: 12.0pt;">E-mail: </span><b style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span lang="ES" style="color: #548dd4; font-family: "arial" , sans-serif; font-size: 12.0pt;">victor.mechan@gmail.com<o:p></o:p></span></b></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 13.5pt; margin-bottom: 6.0pt;">
<span lang="ES" style="color: black; font-family: "arial" , sans-serif; font-size: 12.0pt;">Parque de la Historia de la Medicina. Av Grau s/n,Lima-Peru<o:p></o:p></span></div>
<div class="MsoNormal" style="background: white; line-height: 17.4pt; text-align: justify;">
<br /></div>
<br />Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-47108700392685977302013-10-03T18:43:00.002-07:002013-10-03T18:46:21.780-07:00<div style="text-align: justify;">
<span style="font-size: x-large; font-weight: bold;"><a href="http://www.medicinainterna.org.pe/pdf/encefalopatia%20y%20degeneracion%20subaguda.pdf">PDF </a></span><span style="font-size: large;"><b> <span style="color: red;">Encefalopatía y degeneración subaguda combinada por deficiencia de vitamina B12 </span></b></span></div>
<br />
<b>Encephalopathy and combined subacute degeneration due to vitamin B12 deficiency</b><br />
<br />
Victor Mechán1, Julio Ramirez 2, Gustavo Wong 3, Isabel Ballena 4, Liliana Quispe 5 <br />
y Melissa Cuevas 5.<br />
<div>
<br /></div>
1. Médico hematólogo. Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM) de Lima.<br />
2. Médico internista. HNDM.<br />
3. Médico neurólogo. HNDM.<br />
4. Médica radióloga. HNDM.<br />
5. Internas de medicina. Universidad Nacional Mayor de San Marcos.<br />
<br />
<b>RESUMEN </b><br />
<br />
<div style="text-align: justify;">
Varón de 70 años, diabético, que desconoce a sus familiares, con amnesia transitoria de eventos recientes e inestabilidad en la marcha asociada a caídas frecuentes. Dos años antes, tuvo un episodio depresivo y pérdida progresiva de peso. Seis meses antes de su ingreso, presentó alucinaciones visuales e hipotiroidismo. Pálido, con cuadriparesia espástica. Los estudios mostraron una anemia megaloblástica, con niveles séricos muy bajos de vitamina B12, autoanticuerpos para factor intrínseco, células parietales y antiroideos, atrofia cerebral y compromiso de los cordones posteriores de C1 a D5. Tras dos meses de tratamiento con cianocobalamina, el paciente recuperó el 50% de su capacidad cognitiva y motora. </div>
<div style="text-align: justify;">
<i>Palabras Clave.</i> Deficiencia de vitamina B12, anemia perniciosa, anemia megaloblástica, degeneración subaguda combinada, encefalopatía, demencia, cianocobalamina. </div>
<div>
<div>
<br /></div>
<div>
<b>ABSTRACT </b></div>
<div>
</div>
<div style="text-align: justify;">
A 70 year-old male, diabetic, who failed to recognize his relatives, with temporary amnesia of recenteventsand instability in gait associated with frequent falls. Two years earlier, he had a major depressive episode and progressive weight loss. Six months before his admission, he presented visual hallucinations and hypothyroidism. Pale, with spastic quadriparesis. The studies showed a megaloblastic anemia, with very low serum levels of vitamin B12, antibodies to intrinsic factor, parietal cells and antithyroid, brain atrophy and cord involvement from C1 to D5. After two months of treatment with cyanocobalamin, the patient recovered 50% of their cognitive and motor ability. </div>
<div>
<i>Key words.</i> Vitamin B12 deficiency, pernicious anemia, megaloblastic anemia, combined subacute degeneration, encephalopathy, dementia, cyanocobalamin. </div>
</div>
<div>
<br /></div>
Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-67236404086636294422013-10-03T18:32:00.002-07:002013-10-03T18:45:51.582-07:00<h3 style="background-color: white; color: maroon; font-family: times;">
<span style="font-size: large;"><a href="http://www.scielo.org.pe/scielo.php?pid=S1728-59172012000400007&script=sci_arttext">PDF</a></span><span style="font-size: 15px;"> Acta méd. peruana v. 29 n.4 Lima oct./dic. 2012</span></h3>
<div align="justify" style="background-color: white; font-family: verdana, arial;">
<b><span style="color: red; font-family: Verdana; font-size: large;">Anemia perniciosa y atrofia gástrica</span></b><br />
<b><span style="color: red; font-family: Verdana; font-size: large;"><br /></span></b></div>
<div align="justify" style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 13px;">
<b><span style="font-family: Verdana;">Pernicious anemia and gastric athropy</span></b></div>
<div align="justify" style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 13px;">
<br /></div>
<div style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 13px; text-align: justify;">
<b><span style="font-family: Verdana; font-size: x-small;">Victor Mechán<sup>1</sup> , Julio Ramírez<sup>2 </sup>, Gustavo Cerrillo<sup>3 </sup>, Luis Ticse<sup>4</sup> , Teresa Ramos<sup>5</sup></span></b></div>
<div align="justify" style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 13px;">
<span style="font-family: Verdana; font-size: x-small;"><br /></span></div>
<div align="justify" style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 13px;">
<span style="font-family: Verdana; font-size: x-small;">1. S. Hematología. Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM). Lima Perú.</span></div>
<div align="justify" style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 13px;">
<span style="font-family: Verdana; font-size: x-small;">2. Servicio de Medicina. HNDM.</span></div>
<div align="justify" style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 13px;">
<span style="font-family: Verdana; font-size: x-small;">3. Jefe de Servicio de Anatomía Patológica. HNDM.</span></div>
<div align="justify" style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 13px;">
<span style="font-family: Verdana; font-size: x-small;">4. Administración de Salud. Auditoría Médica. H. Loayza. Lima-Perú.</span></div>
<div align="justify" style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 13px;">
<span style="font-family: Verdana; font-size: x-small;">5. Interna de Medicina. Universidad N. Federico Villarreal. Lima-Perú.</span></div>
<div align="justify" style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 13px;">
<b><span style="font-family: Verdana; font-size: x-small;"><br /></span></b></div>
<div align="justify" style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 13px;">
<b><span style="font-family: Verdana; font-size: x-small;">RESUMEN</span></b></div>
<div align="justify" style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 13px;">
<span style="font-family: Verdana; font-size: x-small;">Varón de 84 años agricultor, diagnosticado el 2001 de anemia megaloblástica asociada a deficiencia de vitamina B12, polineuropatía sensitivo-motora en miembros inferiores y atrofia gástrica (AG) con metaplasia intestinal. Fue tratado con combinaciones de ácido fólico 1000 mcg y cianocobalamina 8mcg, mejora y normaliza cifras de hemoglobina trás 2 meses de terapia. Un año después, abandona el tratamiento, por sentirse mejor. La anemia y la signología de polineuropatía sensitivo motora con inadecuada percepción gustativa de los sabores normales reaparecen el 2008. Por esta época los estudios demuestran : pancitopenia, anemia megaloblástica severa, deficiencia de Vit B12, atrofia gástrica, pólipos y xantomas en la superficie gástrica, metaplasia intestinal, alteraciones de lípidos séricos, xerosis facial y máculas blancas (2-3 mm) generalizadas. Recibió tratamiento con cianocobalamina parenteral, el paciente persiste (2012) con su AG, aunque la polineuropatía sensitivo-motora desapareció y sus niveles de hemoglobina son normales</span></div>
<div align="justify" style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 13px;">
<span style="font-family: Verdana; font-size: x-small;"><b>Keywords:</b> Gastritis atrófica, anemia megaloblástica, anemia perniciosa, vitamina B12 . (DeSC)</span></div>
<hr style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 14px;" />
<div align="justify" style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 13px;">
<b><span style="font-family: Verdana; font-size: x-small;">SUMMARY</span></b></div>
<div align="justify" style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 13px;">
<span style="font-family: Verdana; font-size: x-small;">We present the case of an 84-year old male farmer, who was diagnosed in 2001 with megaloblastic anemia associated to vitamin B12 deficiency, sensory-motor polyneuropathy in his lower limbs and gastric atrophy with intestinal metaplasia. The patient was treated with a combination including 1000 mcg folic acid and 8 mcg cyanocobalamin. He improved his hemoglobin levels back to normal after 2 months of therapy. One year later, he stooped therapy because he was feeling better. In 2008, anemia and the sensorial motor polyneuropathy reappeared, together with an inadequate perception of normal flavor. At this time studies showed the following: pancytopenia, severe megaloblastic anemia, vitamin B12 deficiency, gastric atrophy, gastric polyps and xanthomas, intestinal metaplasia, serum lipid abnormalities, facial xerosis and generalized white spotted macular lesions (2-3 mm). He was treated with parenteral cyanocobalamin, and the patient now still has gastric atrophy, although the sensorial-motor polyneuropathy had disappeared and his hemoglobin levels are once again normal.</span></div>
<div align="justify" style="background-color: white; font-family: verdana, arial; font-size: 13px;">
<span style="font-family: Verdana; font-size: x-small;"><b>Keywords:</b> Gastric atrophy, anemia megaloblastic, anemia pernicious, vitamin B1 (MeSH)</span></div>
Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-1159537802068605122006-09-29T06:41:00.000-07:002012-09-27T22:48:33.954-07:00<div align="justify">
<span style="font-size: 130%;"></span><span style="color: red;">ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS</span>. EXPONE: Dr. VICTOR. Z. MECHAN MENDEZ.<br />
<br />
<br /></div>
<div align="justify">
<a href="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/1600/bloodweb.jpg"><span style="font-size: 130%;"><img alt="" border="0" src="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/320/bloodweb.jpg" style="cursor: hand; display: block; margin: 0px auto 10px; text-align: center;" /></span></a><span style="font-size: 130%;"> </span></div>
<div align="justify">
<span style="font-size: 130%;">Las <span style="color: #cc0000;"><strong>anemias hemoliticas adquiridas</strong></span>, resultan de destrucción incrementada de glóbulos rojos circulantes, que mantienen sus caracteristicas normales, con la única excepción de la <span style="color: red;"><a href="http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-02892003000100001&script=sci_arttext">Hemoglobinuria Paroxistica Noctuna (HPN</a></span>), que acusa un defecto de membrana intrinseco. La supervivencia normal de los glóbulos rojos en la circulación es 120 dias. Normalmente, el 1 % de la masa de g. rojos circulantes debe ser reemplazado cada dia. Cuando la supervivencia de los g. rojos está acortada (por hemólisis), la médula compensa esta deficiencia incrementando la producción de g.rojos entre 6-10 veces. Los siguientes tests son útiles para establecer la presencia de una anemia hemolitica, adquirida :<br /><strong>1-</strong>Cuenta de <em>reticulocitos</em> elevada (VN, con Hb N: 0,5-1,5 %). <strong>2</strong>- Hiperplasia eritroide en médula ósea <strong>3</strong>- Niveles elevados de <em>bilirrubina indirecta,</em> secundaria a un incremento del catabolismo de la hemoglobina. <strong>4</strong>-Niveles elevados de <em>lactato deshidrogenasa</em>, debido a una destrucción incrementada de g. rojos <strong>5-</strong>Aunque especificos, la <em>hemoglobinuria y la hemoglobinemia</em> son eventos raros <strong>6</strong>-disminución o, ausencia de <em>haptoglobina sérica</em> <strong>7</strong>- En caso de hemólisis intravascular crónica, la <em>hemosiderina</em> puede aparecer en la orina <strong>8</strong>-La supervivencia de g. rojos marcados con <em>51Cr</em>, está reducida <strong>9</strong>- En ciertas circunstancias aparecen formas anomalas de g.rojos en el frotis de sangre periférica.<br /><span style="color: #cc0000;">-ANEMIA HEMOLITICA POR TRAUMATISMO CARDIACO</span>: Las alteraciones de las válvulas cardiacas protésicas generan turbulencias y altas fuerzas de cizallamiento, producidas por un cuerpo extraño dentro de un espacio cerrado. La estenosis subaórtica o, aórtica grave (sin prótesis de por medio), también pueden originar hemólisis. Las superficies no endotelizadas predisponen a trombogenicidad, agregación de plaquetas y embolización. Frotis sanguineo: eritrocitos fragmentados (esquistocitos).</span></div>
<span style="font-size: 130%;"><div align="justify">
</div>
</span><a href="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/1600/1266.jpg"><span style="font-size: 130%;"><img alt="" border="0" src="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/200/1266.jpg" style="cursor: hand; display: block; margin: 0px auto 10px; text-align: center;" />
<div align="justify">
</div>
</span></a><span style="font-size: 130%;"><span style="color: #cc0000;">-HEMOGLOBINURIA DE LA MARCHA</span>: Se presenta en aquellos que realizan actividades fisicas extenuantes. La patogenia puede incluir hemoglobinuria (6-12 horas después, en karatecas, corredores de fondo,etc). Asociado a veces a sangrado GI.<br /><span style="color: #cc0000;">-ANEMIA DE LOS ASTRONAUTAS</span>: Por disminución del volumen plasmático y hemólisis intravascular.<br /><span style="color: #cc0000;">-ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA</span> : <a href="http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003665.htm"><span style="color: red;">Hemólisis intravascular</span> </a>causada por fragmentación de glóbulos rojos normales, asu paso por arteriolas, muchas veces</span><a href="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/1600/0961.jpg"><span style="font-size: 130%;"><img alt="" border="0" src="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/200/0961.jpg" style="cursor: hand; display: block; margin: 0px auto 10px; text-align: center;" /></span></a><span style="font-size: 130%;"></span>
<br />
<div align="justify">
<span style="font-size: 130%;">anómalas. El depósito de plaquetas y fibrina, es la causa más común de lesiones microvasculares. Al adherirse a la fibrina, los g. rojos terminan siendo fragmentados por la fuerza del flujo sanguineo, apareciendo hemólisis intra y extravascular. Causas: adenocarcinomas, hipertensión maligna, PTT, SHU, post-trasplante de riñón, vasculitis generalizada, hemangiomas,etc. El Sindrome urémico hemolitico (<a href="http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000510.htm"><span style="color: red;">SHU),</span> </a>ocurre entre los 6 meses-4 años de edad, inducida por diarreas, causadas por <em>Salmonella, Shiguella, Yersinia, Echovirus, E. coli</em>, etc. La purpura trombótica trombocitopénica (<a href="http://tratado.uninet.edu/c0604i.html"><span style="color: red;">PTT),</span> </a>asociada a hemólisis, afectación de la función renal y convulsiones, generalmente afecta a adultos. El <span style="color: red;"><a href="http://www.healthsystem.virginia.edu/UVAHealth/peds_hrpregnant_sp/hellp.cfm">sindrome HELLP</a></span>, es una microangiopatia que afecta a gestantes complicadas con preeclampsia o<em> abruptio placentae.</em> La coagulación intravascular diseminada (<span style="color: #cc33cc;"><span style="color: red;"><a href="http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000573.htm">CID</a></span>),</span> ocurre en una variedad de infecciones, neoplasias, traumas extensos, etc.<br /><span style="color: #cc0000;">-ANEMIA HEMOLITICA INDUCIDA POR AGENTES QUIMICOS O, FISICOS</span> : <em>Anhidrido arsénico</em> (AsH3), gas que produce hemoglobinuria. <span style="color: red;"><a href="http://www.scielo.org.pe/pdf/rspmi/v18n1/a05v18n1.pdf">Intoxicación por Plomo</a></span>, por masticar objetos pintados con plomo o, exposición industrial.<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgo2yGWwe-q_ZdYAzsZmIXGpriwhBmb8c_SAhDBL2OC1k0ZriZSrrv-6SKhJ92ts4Nh003AnbqgViKUgGQXXuf66o5dpaF-Qne7ZYhoiGERvb4uCn_IlvobYr8e30fEYqNFnKeB/s1600-h/basof.bmp"></a></span></div>
<img alt="" border="0" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5105403290486948754" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgo2yGWwe-q_ZdYAzsZmIXGpriwhBmb8c_SAhDBL2OC1k0ZriZSrrv-6SKhJ92ts4Nh003AnbqgViKUgGQXXuf66o5dpaF-Qne7ZYhoiGERvb4uCn_IlvobYr8e30fEYqNFnKeB/s400/basof.bmp" style="cursor: hand; display: block; margin: 0px auto 10px; text-align: center;" /><br />Punteado basófilo. 2005. <em>NEJM.</em> Diagnosis from the blood smear.353:498-507. <br />
<div align="justify">
<span style="font-size: 130%;">Inhibe sintesis del heme y acorta la vida media del hematie. También inhibe a la pirimidina 5’nucleotidasa, causante del punteado basófilo de los g.rojos. <a href="http://db.doyma.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista.go_fulltext_o_resumen?esadmin=si&pident=13017896"><span style="color: red;"><em>Cobre</em>:</span> </a>en pacientes hemodializados, por inhibición de varias enzimas eritrocitarias. También por : <em>cloratos, anilinas, formaldehido, nitrobenceno, fenazopiridina, azul de metileno,</em>etc.<br /><span style="color: #cc0000;">-ANEMIA HEMOLITICA INDUCIDA POR AGENTES INFECCIOSOS</span>. </span><span style="font-size: 130%;"><br /><br />Hemólisis causada por invasión directa de g.rojos (<em><span style="color: red;"><a href="http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0375-07602003000100010&script=sci_arttext">Malaria</a></span></em>),</span></div>
<a href="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/1600/FIGvivax15.jpg"><span style="font-size: 130%;"><img alt="" border="0" src="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/200/FIGvivax15.jpg" style="cursor: hand; display: block; margin: 0px auto 10px; text-align: center;" /></span></a><span style="font-size: 130%;"><br /></span><a href="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/1600/FIGvivax06.jpg"><span style="font-size: 130%;"><img alt="" border="0" src="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/200/FIGvivax06.jpg" style="cursor: hand; display: block; margin: 0px auto 10px; text-align: center;" />
<div align="justify">
</div>
</span></a><span style="font-size: 130%;">toxinas hemoliticas (<em><span style="color: red;"><a href="http://conganat.uninet.edu/IVCVHAP/PDF/P002.pdf">Clostridium perfringens</a></span></em>) o, elaboración de autoanticuerpos contra antigenos de g.rojos (<em><span style="color: red;"><a href="http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0717-73482003000200006&script=sci_arttext">Mycoplasma pneumoniae</a></span></em>). <em>Malaria</em>: causa frecuente de anemia hemolitica. Parásitos crecen al interior de g.rojos, que son destruidos. <em><span style="color: red;"><a href="http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/abstract/17/5/562?ck=nck">Bartonellosis</a></span></em>: bacterias gram-negativas, que<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhEIjMEXu6NoOqhPL79JkjsZrsLqvtgd-qeCYZFgC_hXAUhaxbugKxPfTAtO1Fhs06Ky7k93MzJx_X7nenm2zao_dn5sjPJUFBMgA7XISzVE4_HhMieHwa6oTpxBg8XHoTwPB7F/s1600-h/bacilares.bmp"></a></span><img alt="" border="0" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5105386741977957250" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhEIjMEXu6NoOqhPL79JkjsZrsLqvtgd-qeCYZFgC_hXAUhaxbugKxPfTAtO1Fhs06Ky7k93MzJx_X7nenm2zao_dn5sjPJUFBMgA7XISzVE4_HhMieHwa6oTpxBg8XHoTwPB7F/s400/bacilares.bmp" style="cursor: hand; display: block; margin: 0px auto 10px; text-align: center;" /> Bartonella bacilliformis. Formas bacilares en hematies de sangre periferica. Giemsa.5000x, aproximadamente
<br />
<br />
<br />
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEin0Odr0d4p-qLi92t5izsMDNBOsM5ySPTp83YV0Jb7sixBpV6fE79TW4WqUu_2kKwkh-LWbydljD7XDAqtj0R7RlAXQspMNJODqU2GMLsX0CrrtMCD1sTAuTdmP6url7WAydAT/s1600-h/cocobacilos.bmp"><img alt="" border="0" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5105386595949069170" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEin0Odr0d4p-qLi92t5izsMDNBOsM5ySPTp83YV0Jb7sixBpV6fE79TW4WqUu_2kKwkh-LWbydljD7XDAqtj0R7RlAXQspMNJODqU2GMLsX0CrrtMCD1sTAuTdmP6url7WAydAT/s400/cocobacilos.bmp" style="cursor: hand; display: block; margin: 0px auto 10px; text-align: center;" />
<div align="justify">
</div>
</a><br />
B.Bacilliformis. Formas cocoides y cocobacilares. Sangre periferica.Giemsa.4000x aproximadamente.<br />
<div align="justify">
..se adhieren a la superficie exterior de los g.rojos, siendo eliminadas rápidamente de la circulación, por macrófagos asentados en higado y bazo. Produce anemia grave con elevado recuento de reticulocitos. Tinción de Giemsa: cocos y bacilos en superficie de g. rojos. <em>Clostridium perfringens (welchii</em>): presente en casos de aborto séptico y colecistis aguda. Su toxina reacciona con los lipidos de los g. rojos, produciendo hemólisis grave, con hemoglobinemia y hemoglobinuria: Sangre periférica :microesferocitosis. <em><span style="color: red;"><a href="http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0375-07601997000200011&script=sci_arttext">Babesiosis</a></span> :</em> protozoo intraeritrocitario, trasmitido por las garrapatas</div>
<a href="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/1600/1412.jpg"><span style="font-size: 130%;"><img alt="" border="0" src="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/200/1412.jpg" style="cursor: hand; display: block; margin: 0px auto 10px; text-align: center;" /></span></a><a href="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/1600/1382.1.jpg"><span style="font-size: 130%;"><img alt="" border="0" src="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/320/1382.1.jpg" style="cursor: hand; display: block; margin: 0px auto 10px; text-align: center;" />
<div align="justify">
</div>
</span></a><span style="font-size: 130%;">que infectan a animales domésticos y salvajes (roedores y ganado). Visibles con tinción de Giemsa. Otros: </span><span style="font-size: 130%;"><em>CMV, <span style="color: red;"><a href="http://encolombia.com/medicina/pediatria/pediatria40305-sindrome.htm">Shighella, Campilobacter</a></span>, Aspergillus.</em><span style="color: #cc0000;"></span></span><br />
<br />
<span style="font-size: 130%;"><span style="color: #cc0000;">-ANEMIA HEMOLITICA INDUCIDA POR ANTICUERPOS CALIENTES</span>. Forma de anemia hemolitica autoinmune (AHA), con supervivencia disminuida de g rojos, a efectos de reaccion de anticuerpos con globulos rojos autólogos. </span><br />
<br />
<br />
<br />
<a href="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/1600/9069.jpg"><span style="font-size: 130%;"><img alt="" border="0" src="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/320/9069.jpg" style="cursor: hand; display: block; margin: 0px auto 10px; text-align: center;" /></span></a><span style="font-size: 130%;"><br /></span><a href="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/1600/09f4.gif"><span style="font-size: 130%;"><img alt="" border="0" src="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/200/09f4.png" style="cursor: hand; display: block; margin: 0px auto 10px; text-align: center;" /></span></a><span style="font-size: 130%;"><br /></span><a href="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/1600/1438.jpg"><span style="font-size: 130%;"><img alt="" border="0" src="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/200/1438.jpg" style="cursor: hand; display: block; margin: 0px auto 10px; text-align: center;" /></span></a><span style="font-size: 130%;"><br /></span><a href="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/1600/1387.jpg"><span style="font-size: 130%;"><img alt="" border="0" src="http://photos1.blogger.com/blogger/6185/1295/320/1387.jpg" style="cursor: hand; display: block; margin: 0px auto 10px; text-align: center;" /></span></a><span style="font-size: 130%;"></span><br />
<br />
<br />
<span style="font-size: 130%;">Si se demuestra una causa, se tratará de AHA, secundarias (linfomas, H y no-H, LES, ciertas infecciones, tumores de ovario, colitis ulcerativa, por ingesta de alfa-metil dopa,etc. Clinica: anemia, ictericia y esplenomegalia. Lab: reticulocitosis, esferocitosis, haptoglobina baja, test de coombs directo positivo (Ig y/o complemento). G. rojos pueden estar cubiertos por solo IgG, IgG/Complemento o, solo complemento. Si no se demuestra causa alguna, se trata de AHA primarias o, idiopáticas. </span><br />
<br />
<br />
<span style="font-size: 130%;">Tipos: <strong>1) Por anticuerpos de reacción en caliente</strong>, los casos mas frecuentes, caracterizados por una actividad óptima a 37 C. <strong>2) Por anticuerpos de reacción en frio</strong>, caracterizados por actividad óptima a temperaturas mas bajas. Los anticuerpos son especificos para una proteina determinada de la membrana del g rojo. Diagnóstico diferencial : esferocitosis hereditaria, HPN. Tratamiento : trasfusiones con g. rojos lavados, prednisona, esplenectomia, farmacos inmunosupresores, plasmaféresis.</span><br />
<br />
<br />
<br /><span style="color: #cc0000;">-ANEMIA HEMOLITICA CRIOPATICA</span>. Causada por autoanticuerpos que se unen a los g.rojos a temperaturas menores a 37 C -habitualmente por debajo de los 31 C- <strong>I) Mediada por criaglutininas.</strong> Autoanticuerpos monoclonales IgM, que unen g. rojos aglutinándolos óptimamente entre 0-5 C. Mayor especificidad contra antigenos I/i :A) enfermedad idiopática crónica por crioaglutininas (primaria). Genera hemólisis crónica. Sangre periférica : autoaglutinación, policromasia y esferocitosis B) A. hemolitica por crioglutininas secundaria: 1) Post infecciosa (M. pneumoniae, Mononucleosis infecciosa) 2) asociada a Sindromes linfoproliferativos malignos <br />
<br />
<strong>II) Mediada por criohemolisinas</strong> :A) Criohemoglobiuria paroxistica idiopatica (primaria) -muy rara-. Hemólisis recurrente masiva que sigue a la exposición al frio. Hemoglobinuria con caida de niveles de hemoglobina B) Secundaria: 1) Anemia hemolitica de <span style="color: red;"><a href="http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003668.htm">Donath-Landsteiner</a></span>, usualmente asociada con un sindrome viral agudo en niños -relativamente común- 2) Sifilis congénita o terciaria en adultos-muy rara-.<br />
<br />
<br /><span style="color: #cc0000;">ANEMIA HEMOLITICA INDUCIDA POR FARMACOS</span>. <strong>1) mecanismo de absorción : hapteno/fármacos, </strong>se generan anticuerpos dependientes del fármaco, unidos firmemente a las proteinas de la membrana plasmática de los g. rojos. Ejemplo: Penicilina a altas dosis. En este caso, los g.rojos están practicamente cubiertos por el fármaco. Algunos pacientes desarrollan <span style="color: red;"><a href="http://www.medigraphic.com/pdfs/imss/im-2005/ims051g.pdf">anticuerpos anti-penicilina</a></span>, generándose hemólisis y test de coombs positivo. La anemia aparece 7-10 dias, despues del tratamiento. Los g.rojos cubiertos por anticuerpos se destruyen en el bazo. Los anticuerpos reaccionan solo contra los g.rojos cubiertos de penicilina (anticuerpos fármaco-dependientes), distintos de los autoanticuerpos verdaderos. Otros fármacos : cefalosporinas, tetraciclinas,etc. <br />
<br />
<strong>2) mecanismo del complejo ternario</strong> :interacción cooperativa para generar un complejo ternario (farmaco/anticuerpo/membrana del g.rojo), con la consiguiente activación del complemento y generación de hemoglobinemia y hemoglobinuria. El anticuerpo ataca al neoantigeno (unión débil del fármaco al antigeno del g. rojo), estabilizándolo <strong>3) mecanismo de autoanticuerpos</strong>, contra los g.rojos autólogos. Ejemplo : alfa-metildopa 4<strong>) absorción no inmune de proteinas</strong>: las cefalosporinas desarrollan ocasionalmente absorción no especifica de inmunoglobulinas/complemento/albumina/fibrinogeno y otras proteinas plasmáticas por parte de la membrana de los g.rojos. Tratamiento: interrumpir administración del fármaco.<br />
<br />
<br /><span style="color: #cc0000;">-HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA (HPN</span>). Trastorno adquirido de las células precursoras hematopoyéticas caracterizada por una deficiencia de proteinas ligadoras de fosfatidilinositol, en la superficie de los g. rojos, condicionando una hemólisis intravascular mediada por el complemento. Es una <span style="color: red;"><a href="http://db.doyma.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista.go_fulltext_o_resumen?esadmin=si&pident=13017474">anemia hemolitica adquirida unica,</a></span> causada por un defecto intrinseco de los g.rojos. La anomalia clásica es una sensibilidad aumentada a la destrucción de g.rojos, mediada por el complemento. Diagnóstico: Test de hemólisis ácida (<em>Test de Ham</em>) y hemólisis en <em>sucrosa</em>. Además, demostración de hemosdierina en orina. El trastorno es consecuencia de una mutación somática que causa un error en la sintesis del ligador glucofosfatidilinositol (GPI). <br />
<br />
<br />
Existen deficiencias totales y parciales de GIP. La hemoglobinuria es precipitada por temperaturas bajas, infección, estrés, cirugia,etc. Los pacientes cursan con una anemia crónica grave y muchas veces pancitopenia. Otros exhiben esplenomegalia. El deficit de hierro, es hecho común. Las trombosis venosas y arteriales, son una caracteristica importante. Cursan con anemia microcitica hipocrómica, bilirubinas a predominio indirecto y marcada reticulocitosis. Tratamiento : trasfusiones sanguineas con glóbulos rojos lavados, hierro oral, andrógenos, prednisona, anticoagulantes, trasplante de médula ósea.Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-16770792198737320782012-07-26T06:34:00.003-07:002012-07-26T06:34:48.409-07:00Sindrome Dress, farmacos antituberculosos, Diabetes M tipo 2<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjNpQcy16yiN_JoQPMLQxe0WmqjnmXoVLcHyZ8Vx5k34UoBZET8iCmnlNKRo6QEg4qcSw3TVXkwlHyOflMMLJcoXNJ7PPNCP94vKrw1qC9JZWZNtGWCQXY0b-X3jtmkj18XqGGJ/s1600/Dibujo.JPG" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="243" sda="true" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjNpQcy16yiN_JoQPMLQxe0WmqjnmXoVLcHyZ8Vx5k34UoBZET8iCmnlNKRo6QEg4qcSw3TVXkwlHyOflMMLJcoXNJ7PPNCP94vKrw1qC9JZWZNtGWCQXY0b-X3jtmkj18XqGGJ/s320/Dibujo.JPG" width="320" /></a></div>
<br />
<br />
Síndrome DRESS inducido por fármacos antituberculosos en un paciente con diabetes mellitus tipo 2. <span style="font-size: large;"><strong><a href="http://sisbib.unmsm.edu.pe/BVrevistas/anales/v73n2/pdf/a13v73n2.pdf">Ver PDF</a></strong></span><br />
<br />
Antituberculous drugs-induced DRESS syndrome in a patient with type 2 diabetes mellitus<br />
<br />
Antonio Salas 1,2, Víctor Mechán 2,3, Félix Llanos 1, Jorge Yoshihiro Nako 4<br />
<br />
<span style="font-size: x-small;">1 Médico Asistente de Neumología del Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú. </span><br />
<span style="font-size: x-small;">2 Profesor de Medicina de la Universidad Naconal Mayor de San Marcos, Lima, Perú. </span><br />
<span style="font-size: x-small;">3 Médico Asistente de Hematologia del Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú.</span> <br />
<span style="font-size: x-small;">4 Estudiante de Medicina Humana de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima, Perú.</span> <br />
<br />
<strong>Resumen</strong> <br />
<br />
<br />
<div style="text-align: justify;">
Presentamos el caso de un paciente varón de 48 años de edad, con diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2, no controlada, de diez años de evolución, a quien se le diagnosticó tuberculosis pulmonar mediante signos clínicos, radiográficos y cultivo en esputo positivo para <em>Mycobacterium tuberculosis</em>, sensible a drogas antituberculosas de primera línea. Recibió isoniacida, rifampicina, etambutol y pirazinamida. Dos meses después de iniciado el tratamiento presentó hipersensibilidad a medicamentos, con los siguientes signos y síntomas: rash dérmico generalizado, prurito generalizado, anemia Coombs positiva, eosinofilia y síntomas sistémicos, compatibles con el Síndrome DRESS (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms). Ante ello, se suspendió la medicación antituberculosa y se instaló tratamiento con antihistamínicos y corticoides sistémicos, con remisión y mejoría de síntomas. Posteriormente, recibió un esquema individualizado de tratamiento para tuberculosis consistente en medicamentos mínimamente hemato-hepatotóxicos, similar al indicado en pacientes inmunosuprimidos. Desde entonces presenta baciloscopias negativas.</div>
<br />
<div style="text-align: justify;">
<em><strong>Palabras clave</strong></em>: Diabetes mellitus, tuberculosis, Mycobacterium tuberculosis, hipersensibilidad a las drogas, antituberculosos, síndrome de eosinofilia-mialgia.</div>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-55860805787160884212012-06-13T07:47:00.001-07:002012-06-14T11:36:04.754-07:00Linfoma primario del SNC en un paciente con SIDA<br />
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEg9LoThzE6yOCiCfUtrAA-tu9G7ivwBzMlRvGZ47a0Wyd_NPSWmSSbyaYsWWIvVP82teuI5naVd-iAa3qm3t_ef12RfxtiQ_i-UjRIDS6ZgGEneCVo0-Gvsn94y2GyfOGSD6ixR/s1600/Tumor.JPG" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="320" pca="true" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEg9LoThzE6yOCiCfUtrAA-tu9G7ivwBzMlRvGZ47a0Wyd_NPSWmSSbyaYsWWIvVP82teuI5naVd-iAa3qm3t_ef12RfxtiQ_i-UjRIDS6ZgGEneCVo0-Gvsn94y2GyfOGSD6ixR/s320/Tumor.JPG" width="310" /></a></div>
<br />
<br />
<span style="color: red;"><strong>LINFOMA PRIMARIO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN UN PACIENTE CON SIDA</strong>.</span><br />
<br />
Primary lymphoma of the central nervous system in an AIDS patient.<br />
<br />
Víctor Mechán,1 Julio Ramirez,2 Gustavo Wong,3 Elías Quispe,4 Gustavo Cerrillo5 y Luis Campos 6 <br />
<br />
ABSTRACT <br />
<br />
<div style="text-align: justify;">
A 36 year-old man with a 7-year diagnosis of HIV infection and without treatment had generalized seizures during the last five months and, besides, marked weight loss. On examination, he had a left hemiparesis and nuchal rigiditY, dysarthria and apalpable tumor in the right frontoparietal area. CT-scan revealed a right front-parietal tumor of 11 x 9 cm in the frontal area with peritumoral edema compressing the lateral ventricles and more than 5 mm midline deviation. A brain biopsy showed a primary lymphoma (diffuse large B-cell), EBV (+), CD20 (+), Ki 67:80%,CD4: 9 cells/mm3, HIV viral load: 54 352 copies/mL. He was treated with highly antiretroviral therapy (HAART) alone and his general condition improved and the seizures diminished.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
<em>Key words</em>. Primary lymphoma, diffuse B large cell lymphoma, AIDS, human immunodeficiency virus, antiretroviral drug, HAART.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
<strong><span style="font-size: large;"><a href="http://www.medicinainterna.org.pe/?q=node/63">PDF. Revista de la Sociedad Peruana de Medicina Interna. 2012; 25 (1):38-43.</a></span></strong></div>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-52137194664500773582011-12-02T09:06:00.001-08:002012-04-27T14:34:57.818-07:00<div style="text-align: justify;">
<span style="color: red;"><strong>LAMBDA CHAIN LIGHT MULTIPLE MYELOMa (MM), ASSOCIATED TO BONE PLASMOCYTOMA (BP). EVOLUTION FROM BP TO MM.</strong></span><br />
<br />
<span style="color: red;"><strong><u><a href="http://medicinainterna.org.pe/revista/revista_24_4_2011/mieloma_multiple.pdf">TO SEE PDF</a></u></strong></span> </div>
<div style="text-align: justify;">
<br />
<span style="font-size: xx-small;">1</span>Mechán Méndez Víctor, 2 Chipana Sotomayor Marco, 3Aguilar Herrera Segundo 4Alfaro Lozano Alejandro, 5 Mechan Escalante Daysy. </div>
<br />
<div style="text-align: justify;">
1. Servicio de Hematología, Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM). Lima, Perú. Profesor principal de Medicina de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos.<br />
<br />
2. Servicio de Neurocirugía, HNDM. Lima, Perú.<br />
<br />
3. Servicio de Medicina. Sala Santa Ana. HNDM. Lima, Perú.<br />
<br />
4. Departamento de Anatomía Patológica. HNDM. Lima, Perú.<br />
<br />
5. Interna de Medicina Humana. Universidad Privada Antenor Orrego. Trujillo, Perú.</div>
<div style="text-align: justify;">
<br /></div>
<div style="text-align: justify;">
<br />
</div>
<div style="text-align: justify;">
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEj_pS28ZgTdyEdp6L4uY69R6KBdnBMKtcGuZKMu54ZOTZZRP0hOOy9eBggVsOsEs0g7xLb2nHP62qraX6TF_X9FMNFS_k1RHB2AtvCQuK1uG5j_qGBXuVcyxOyueB4M_gl-UeFw/s1600/Rx++craneo.jpg" imageanchor="1" style="margin-left: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" dda="true" height="240" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEj_pS28ZgTdyEdp6L4uY69R6KBdnBMKtcGuZKMu54ZOTZZRP0hOOy9eBggVsOsEs0g7xLb2nHP62qraX6TF_X9FMNFS_k1RHB2AtvCQuK1uG5j_qGBXuVcyxOyueB4M_gl-UeFw/s320/Rx++craneo.jpg" width="320" /></a></div>
<br />
<em><span style="color: red;">Summary.</span></em> 55 year old woman with back pain and difficulty walking for 1 1/2 year. In the last 4 months she added hiporexia, lumbar pain and immobility of lower limbs. Admitted to a General Hospital (2009), she received treatment for tuberculosis: 2HRZE/4H2R2 (INH, RFP, PZN and ETH), having been detected M tuberculosis in a smear of urinary sediment. Before ineffectiveness of treatment she was taken to the General Hospital Dos de Mayo (HNDM), in 2010, where Magnetic Resonance (MR), showed partial collapse of L3 vertebral body, cranial tumor in right parietal area (lambda light chain BP) and systemic circular bone injuries (coin lesions) on chest, ribs, scapula, humerus and both femurs. Protein electrophoresis in serum and urine of 24 hours, showed absence and presence of monoclonal spike, respectively. Bone marrow biopsy showed general cell hypoplasia and range of neoplastic plasma cells :3-6%. Urine RBC: 18-20 per field, agglutinated leukocytes, hyaline and granular casts. Urea: 108 mg/dl. Creatinine: 3.6 mg / dl. 30/6/2010: The patient develops urinary tract infection, hypercalcemia and renal failure, dying without treatment. </div>
<br />
<div style="text-align: justify;">
<em><span style="color: red;">Keywords:</span></em> Lambda light chain Multiple Myeloma, lambda light chain cranial bone plasmacytoma, solitary bone plasmacytoma, vertebral-lumbar-plasmacytoma, radiological coin lesions. </div>
<br />Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-41139789765651059402010-06-15T16:00:00.000-07:002011-12-05T06:24:09.446-08:00CANCER DE PROSTATA, METASTASIS OSEA, CARCINOMATOSIS y COAGULOPATIA de CONSUMO EN VARON MENOR DE 50 AÑOS.<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgMXsfyYgmO_5-9RAFQmVY1WT8iClnEPs1XFjUO99hfpeeP9CA_2PEUavi2PUnAWv1HvYc4p3iXpx80q2dyGCzWITbuWihAVlg3uAYmDzahoRp8jornihiAhmbGJEtHqAr23l7N/s1600/RVTA+CARRION.JPG"><img alt="" border="0" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5483146276993989634" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgMXsfyYgmO_5-9RAFQmVY1WT8iClnEPs1XFjUO99hfpeeP9CA_2PEUavi2PUnAWv1HvYc4p3iXpx80q2dyGCzWITbuWihAVlg3uAYmDzahoRp8jornihiAhmbGJEtHqAr23l7N/s320/RVTA+CARRION.JPG" style="cursor: hand; float: left; height: 320px; margin: 0px 10px 10px 0px; width: 226px;" /></a><br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<div align="justify">
<span style="color: black;"><br /><br /><br />Revista Médica Carriónica, órgano oficial del Cuerpo Médico del Hospital Nacional Dos de Mayo, de Lima-Perú. Volumen 1 (1): :37-41.<br />
<br />
<span style="color: black;"></span><br />
<span style="color: black;"></span><br />
<span style="color: red;"></span></span> </div>
<div align="justify">
<span style="color: red;"></span></div>
<div align="justify">
<span style="color: red;">CÁNCER DE PROSTATA, METÁSTASIS ÓSEA, CARCINOMATOSIS Y COAGULOPATÍA DE CONSUMO EN VARÓN MENOR DE 50 AÑOS.</span><br />
<br />
<br />
Prostate cancer, bone metastases, carcinomatosis and consumptive coagulopathy in a male younger than 50 years old.<br />
<br />
Julio Ramírez Erazo 1, Víctor Mechán Mendez 2, Oscar Wong Gutiérrez3, Victor E.Chian <span style="font-size: 78%;">5</span>, David Díaz Robles2, Claudia Marrón Meza <span style="font-size: 78%;">4,</span> Jenny Sandoval Dionisio <span style="font-size: 78%;">4</span>.<br />
<br />
1Medicina Interna, Hospital Dos de Mayo, 2Hematólogo Clínico, Hospital Dos de Mayo, <span style="font-size: 78%;">3</span>Neurología, Hospital Dos de Mayo, <span style="font-size: 78%;">4</span> Alumnas 6to Año de Medicina, UNMSM. <span style="font-size: 78%;">5</span> Urologo, HNDM. </div>
<div align="justify">
<br />
<span style="color: red;">RESUMEN.</span> Varón de 33 años, técnico en agricultura, natural y procedente de San Ignacio (Cajamarca/Perú. 2720 m.s.n.m.), que desde hace 5 meses presenta dolor persistente en 4 miembros y área lumbar, agregándose hace 4 meses fiebre de 39ºC y epistaxis. Adelgazado, pálido con pérdida ponderal de 21 kilos en últimos 5 meses. Al examen físico : dolor al movimiento de su columna cérvico-lumbar. Limitación funcional de ambas articulaciones sacroilíacas. Tacto rectal : lóbulo izquierdo de consistencia pétrea. Mielograma: mieloptisis. Gammagrafía ósea: metástasis blásticas sistémicas. Líquido cefalorraquídeo : células blásticas. Biopsia de próstata, lóbulo izquierdo : Cancer, Gleason 9. Lóbulo derecho: Cancer, Gleason 4. Antígeno Prostático Especifico (APE) >100 ng/ml.<br />
PALABRAS CLAVE: Cáncer de próstata en menores de 50 años, metástasis ósea,carcinomatosis.</div>
<div align="justify">
<span style="color: red;">ABSTRACT</span>. 33 years old male, agricultural technician, natural and coming from San Ignacio, Cajamarca-Peru (2720 meters above sea level), who since 5 months ago had persistent pain in upper arms, lower legs and lumbar area, adding 4 months ago fever: of 39 º C and epistaxis. He looks thin, pale and had a weight loss of 21 kg in the last 5 months. On physical examination the patient refers pain on touching and movements of his cervix-lumbar spine. He also refers bilateral sacroiliac’s joint functional limitation. Digital rectal examination showed bone stony consistency of left prostate. Myelogram: Myelophthisis. Scintigraphy: systemic blastic bone metastases. Spinal fluid : blastic cells. Prostate biopsy, left lobe: Cancer, Gleason 9. Right lobe: Cancer, Gleason 4. Prostatic Specific antigen (PSA) > 100 ng / ml.<br />
KEYWORDS: Prostate cancer in younger than 50 years, bone metastases, carcinomatosis. </div>
<div align="justify">
<br />
<span style="color: red;">INTRODUCCION </span><br />
Es conocido que el cáncer de próstata incrementa su incidencia por encima de los 50 años (1). Contrariamente, el porcentaje de afectados menores de 50 años, roza apenas el 3% (2). Por ello, describir la signo-sintomatología de este paciente es una de las razones por las que presentamos el caso. La segunda razón es sostenida por la aparente relación causal entre el empleo de pesticidas y órgano-fosforados por más de 12 años por parte del afectado y el desarrollo de cáncer a temprana edad, en ausencia de antecedentes de cáncer familiar. La tercera razón es la óptima respuesta clínica del paciente (que yacía postrado, febril y en mal estado general), frente a la administración oral de anti-andrógenos (Flutamida) y agonistas de la hormona liberadora de gonadotrofinas (LHRH), medicamentos que aunque no curativos, mejoran la calidad de vida del paciente. </div>
<div align="justify">
<br />
Enfermedad actual. Varón de 33 años, natural y procedente de San Ignacio (2720 m.s.n.m. Cajamarca-Perú), soltero, mestizo, técnico en Agricultura, quien refiere que desde hace 5 meses presenta diariamente dolor tipo quemadura en miembros superiores e inferiores irradiado a región lumbar y espalda. En los últimos 45 días ingiere ® Dolocordralan (Diclofenaco) y Paracetamol, remitiendo el dolor parcialmente. Desde hace 4 meses agrega epistaxis (sangró 7 días) y fiebre (39º C), a predominio vespertino. Como estas molestias dificultaban su actividad diaria, decide internarse en el Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM). Funciones biológicas: Hiporexia, sueño disminuido por el dolor. Pérdida de 21 kilos de peso en 4 meses. Alimentación: balanceada. No ingesta de alcohol, tabaco o drogas. Parto eutócico. Inicio de actividad sexual a los 18 años. No conductas de riesgo y/o enfermedades de trasmisión sexual. Padre hipertenso. Madre y 10 hermanos sanos. Niega antecedentes familiares de cáncer de próstata u otros. Desde hace 10 años tiene contacto externo varias veces al año, con organofosforados y pesticidas.</div>
<div align="justify">
<br />
Examen clínico. Presión arterial: 110/70 mm Hg. Pulso:88/min. Temperatura axilar: 37.2ºC. Frecuencia respiratoria: 18 r/min. Peso actual: 49 kg. Talla: 1,66 m. Mal estado general, regular estado de nutrición, lúcido, orientado en tiempo, espacio y persona. Severa palidez de piel y mucosas. Piel seca, tibia, elasticidad disminuída.Tejido celular subcutáneo, disminuido. Dolor al movimiento en columna cervical y lumbar. Limitación funcional de articulaciónes sacroilíacas. Fuerza muscular disminuida a predominio de miembros inferiores. No adenopatías. Cabeza, nariz, oídos: normal. Ausencia de 2 piezas dentarias. Tórax, pulmones y cardiovascular : normal. Marcada pérdida de fuerza en músculos rectos abdominales anteriores. No se palpa bazo. Neurológico : Glasgow: 15/15. Test de Folstein: 28/30. Paresia bilateral de músculos rectos oculares externos. Pupilas :1,5 mm de diámetro, con reacción lenta a la luz. Rigidez de nuca (+). Kernig y Brudzinsky (++). Hiperalgesia en bota (debajo de la rodilla y encima de los pies). Tacto rectal: Próstata de consistencia petrosa. </div>
<div align="justify">
</div>
<div align="justify">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhBbU8_uCCOrGAcwItGppvKoIQ9k6jSBwuoARUyjHNELm3OaM53qXoe99UTyygORK09lc04ia4xHsBMH3Z8E03QWaIHZuEExu1M-1GRlyl3mWZnQNE_RdvWoovKBzYVbleY19Kw/s1600/prouno.JPG"></a><img alt="" border="0" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5522096830272240450" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhBbU8_uCCOrGAcwItGppvKoIQ9k6jSBwuoARUyjHNELm3OaM53qXoe99UTyygORK09lc04ia4xHsBMH3Z8E03QWaIHZuEExu1M-1GRlyl3mWZnQNE_RdvWoovKBzYVbleY19Kw/s320/prouno.JPG" style="cursor: hand; display: block; height: 240px; margin: 0px auto 10px; text-align: center; width: 320px;" /><br />
<div align="justify">
<br />
<br />
<br />
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjLy7oJMmj5RE6z9mwb-UVc8uxqvB55WazcQviRR7S334zj-5FrwzRM3W7NT9Ajpk_oCD35zUwIxxxIaiIabFeGuTFuHuTCMJ5_5nFmjEUXEG1uUR70OKQhrlq15oedVWLWyCNV/s1600/Prodos.JPG"><img alt="" border="0" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5522095849429194530" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjLy7oJMmj5RE6z9mwb-UVc8uxqvB55WazcQviRR7S334zj-5FrwzRM3W7NT9Ajpk_oCD35zUwIxxxIaiIabFeGuTFuHuTCMJ5_5nFmjEUXEG1uUR70OKQhrlq15oedVWLWyCNV/s320/Prodos.JPG" style="cursor: hand; display: block; height: 240px; margin: 0px auto 10px; text-align: center; width: 320px;" /></a><br />
<br />
<div>
<br />
<strong>Foto-1.</strong> Arrriba: Lóbulo izquierdo : panorámica de tejido prostático : cáncer de próstata pobremente diferenciado (Gleason 9). Abajo. Lóbulo derecho : cáncer de próstata bien diferenciado (Gleason 4).<br />
<br />
Exámenes auxiliares (01/10/2009). Leucocitos: 6,480/mm3. Plaquetas: 175 000/mm3. Hemoglobina: 9.3 g/dl. Volumen corpuscular medio (VCM): 79.4 fl. Hemoglobina corpuscular media (HCM) : 24.3 pg. Abastonados : 2,Segmentados : 64, Eosinófilos : 8, Basófilos : 0, Monocitos : 6, Linfocitos : 20. Microcitosis (+), hipocromía (+). Fibrinógeno :342 mg/dl. TP :19.6".TTP : 77.4" (N: 37+- 10"). Hemocultivo (-). (05/10/09). DHL 695 U/L. acido úrico: 3 mg/dl, Urea: 20.7 mg/dl (20-40). Elisa HIV : no reactivo. Proteínas totales : 6.4 gr/dl (6.7-8.7). Albumina: 3.2 gr/dl (3.8–5). Globulina: 3.2 (1.5 – 2.5). TGO: 58 U/L (14-36).TGP: 50 U/L (9 –52). Hierro y Ferritina sérica: disminuidos. Set de Brucella: negativo. Alfa feto proteína :5 ng/dl (N: menor de 9). PSA > 100 ng/dl (N: 0-4). Liquido cefalorraquídeo: cristal de roca. Presencia de células neoplásicas. Mononucleares:100%, glucosa:44 mg/dl, proteínas :65 mg/dl. BK : negativo. ADA : 7 U/L (N:Menor de 9). (09/10/09) : Radiografía de pelvis: lesiones osteoblásticas en huesos de pelvis, columna lumbar y fémures. Mielograma: Acúmulos de células neoplásicas. Endoscopia digestiva: Esófago, estómago y duodeno:Normal. (14/10/09) : Thevenon : negativo. Ecografía vésico-prostática: Nódulo de 13 mm de diámetro. Vejiga : sin lesiónes focales en pared mucosa. Próstata : aumento moderado de volumen con crecimiento excéntrico de nódulo periférico izquierdo. Biopsia de próstata: Lóbulo izquierdo:adenocarcinoma pobremente diferenciado, Gleason 9. Lóbulo derecho: adenocarcinoma bien diferenciado:Gleason 4. Biopsia de hueso: compromiso masivo de medula ósea por adenocarcinoma bien diferenciado.(28.10.09): Gammagrafía ósea, con Tc99: compromiso óseo bilateral, metastásico :cráneo, cabezas humerales, clavículas, cuerpos vertebrales, arcos costales, región intertrocantérea de fémures y huesos iliacos. </div>
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<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgQDuzspAg-jPzEJj6vkrrHu_zsicpCZE2ekG9d0AHu3oIouWSjImj50n3hNGCMUP-C3eWio5dsjxUyJZMbrq3kyipFK95VBuywazZ8SFkTXyvb63YvplwVqxM5SjqElwzRazya/s1600/pro3.+Gammagrafia.jpg"><img alt="" border="0" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5522094041965272466" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgQDuzspAg-jPzEJj6vkrrHu_zsicpCZE2ekG9d0AHu3oIouWSjImj50n3hNGCMUP-C3eWio5dsjxUyJZMbrq3kyipFK95VBuywazZ8SFkTXyvb63YvplwVqxM5SjqElwzRazya/s320/pro3.+Gammagrafia.jpg" style="cursor: hand; display: block; height: 233px; margin: 0px auto 10px; text-align: center; width: 320px;" /></a><br />
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<strong>Foto 2.</strong> Izquierda. Biopsia de hueso: metástasis masiva de cáncer de próstata medianamente diferenciado en hueso iliaco, con ausencia de tejido mielopoyético. Derecha: Gammagrafia ósea (Tc99) :diseminación sistémica de cáncer de próstata.<br />
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<span style="color: red;">DISCUSIÓN</span> </div>
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Se trata de un cáncer de próstata con múltiples metástasis óseas ocurriendo en un varón de 33 años. Menos del 3% de los casos de cáncer de próstata ocurren en varones menores de 50 años (2,3). Los canceres avanzados de próstata cursan con metástasis osteoblásticas en el 70% de los casos (4). Los hallazgos radiográficos y gammagráficos de este paciente corresponden a metástasis óseas diseminadas a través de circuitos de flujo sanguíneo elevado (4).</div>
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Aunque la literatura reporta que la agresividad del tumor expresada en el Indice de Diferenciación Celular de Gleason es favorable en menores de 50 años (3), por alguna razón este paciente no se adecua a este canon ya que la histología del lóbulo izquierdo presenta un Gleason 9 -cáncer de alto riesgo- (5). De otro lado, aunque el 30% de varones menores de 50 años afectados de cáncer de próstata refieren tener familiares con cánceres de la misma estirpe, el presente caso tampoco se adecua a este tenor correspondiendo a una presentación de novo, con posible relación a factores medioambientales, pesticidas u organofosforados (1). </div>
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Este caso ha sido tipificado como un cáncer de riesgo elevado (Gleason >8, PSA>20 ng/dl, estadio clínico >T2C), índice de alta probabilidad de fracaso terapéutico con supervivencia promedio de 2 años (6,7). Un Gleason 8-10 (especificidad 94%), sugiere un cáncer de próstata avanzado (8). Y, aunque un PSA elevado no es patognómico de cáncer prostático, con tales cifras la probabilidad de un cáncer de próstata supera el 50% (9).<br />
<br />
Las alteraciones del perfil de coagulación se explican por la presencia de una coagulopatía de consumo. Un 13-25% de pacientes con cáncer de próstata desarrollan coagulación intravascular diseminada crónica (10). En canceres de próstata se han identificado 2 sustancias procoagulantes: una cisteína proteinasa, producida por células tumorales capaces de activar al factor X en ausencia de factor VII y, un factor tisular (FT), que ayudado por el factor VII activa al factor X, (via habitual de la coagulación). Algunos pacientes presentan un incremento funcional del activador del plasminógeno ligado a uroquinasa en especial si existen metástasis, activándose el sistema fibrinolítico, explicándo trombocitopenias transitorias y alteraciones del fibrinógeno, TP y TTP. Aunque las metástasis intracraneales son raras, la presencia de células neoplásicas en el líquido cefaloraquídeo definen una carcinomatosis neoplásica, ya sugerida por los hallazgos clínicos y el compromiso sistémico (11). </div>
<br />
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El tratamiento óptimo de estos pacientes carece de consenso (12), siendo mejor delinear tratamientos personalizados. La presencia de metástasis acorta las opciones, siendo la ablación androgénica : quirúrgica o medicamentosa, la mejor opción. Otras modalidades son el empleo de quimioterapia y/o radionúclidos (13), paliativos destinados a retardar el crecimiento tumoral y mejorar los síntomas, aunque en algunas ocasiones se logren supervivencias prolongadas. </div>
<br />
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El paciente recibió inicialmente ® Eulexin : Flutamida (14), una molécula que bloquea los efectos andrógenicos uniéndose a receptores nucleo-celulares, impidiendo la entrada de andrógenos a las células, controlando asi el crecimiento tumoral, estimulado por la testosterona. Tras 15 días de ingerir Flutamida, el paciente logro una recuperación ostensible despareciendo la fiebre, mejorando su estado general. 6 meses después la Flutamida oral fue sustituida por ® Leucopride (agonista de LHRH), parenteral. Por cierto esta ablación androgénica no cura el cáncer ni es substituto de algún tratamiento curativo. La fase pendiente en este paciente es añadir en los meses siguientes Talidomida (15), un inhibidor de la angiogénesis, que según algunos estudios alarga el tiempo de sobrevida (16). La respuesta a la talidomida sera evaluada mediante hemogramas, biopsias de hueso y la clínica. Apoyan el añadido de talidomida 2 conceptos: a) funciona mejor cuando la carga tumoral es mínima y b) cuando los tumores no crecen mas allá de la cabeza de un alfiler, en ausencia de crecimiento de nuevos vasos sanguíneos (17). </div>
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<strong>Agradecimientos:</strong> Al Dr. Jorge Yarinsueca Gutierrez. Jefe del Servicio de Medicina Santo Toribio del HNDM, Lima-Perú<br />
<br />
<span style="color: red;">REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS</span> </div>
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1-William G. Nelson, Angelo M. De Marzo and William B. Isaacs. Prostate Cancer. NEJM. 2003; 349 (4) :366-81.<br />
2-Trucco C, Díaz M, et al. Cancer de próstata en menores de 50 años. Rev. Chil. Urol., 2005; 70 (3): 123-126.<br />
3-Merril R. Effect of young age on prostate cancer survival: a population-based assessment. Cancer Causes Control. 2002; 13 (5): 435-43.<br />
4-G.David Roodman. Mechanisms of Bone Metastasis. NEJM. 2004;359:1655-64.<br />
5-Bastian PJ, Gonzalgo ML, Aronson WJ, et al. Clinical and pathologic outcome after radical prostatectomy for prostate cancer patients with preoperative Gleason sum of 8 to 10. Cancer. 2006; 107 (6):1265-1272.<br />
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7-D’Amico AV, Whittington R, Malkowicz SB, Weinstein M,Tomaszewski JE, Schultz D, et al. Predicting prostate specific antigen outcome preoperatively in the prostate antigen era. J Urol. 2001;166 (6):2185-8.<br />
8-Rioja Zuazu J., Zudaire Berbera J.J., Rincón Mayans A, et al. Adenocarcinoma de próstata Gleason clínico 8-10: influencia pronóstica en la supervivencia libre de progresión bioquímica. Actas Urol Esp. 2008; 32 (8): 792-8.<br />
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10-Adamson AS, Witheron RO, Francis JL, Snell ME. Coagulopathy in the prostate cancer patient: Prevalence and clinical relevance. Ann R Coll Surg Engl. 1993; 75 (2): 100-4.<br />
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12-Allepuz Losa C, Borque Fernando A, Rioja Sanz LA. ¿Cuál es el algoritmo diagnóstico más apropiado para el cribado del cáncer de próstata?. Actas Urol Esp. 2005; 29 (5): 465-72.<br />
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14-OH William K.; Manola Judith; Bittmann Laurie; Brufsky Adam; Kaplan Irving D; Smith Matthew R; Kaufaman Donald S; Kantoff Philip W. Finasteride and Flutamide therapy in patients with advanced prostate cancer: Response to subsequent castration and long term follow up. Urology.2003. 62 (1):99-104.<br />
15-William D. Figg, Maha H. Hussain, James L. Gulley, Philip M. Arlen, Jeanny B. Aragon-Ching, Daniel P. Petrylak, Celestia S. Higano, Seth M. Steinberg, Gurkamal S. Chatta, Howard Parnes, John J. Wright, Oliver Sartor, William L. Dahut. A Double-Blind Randomized Crossover Study of Oral Thalidomide Versus Placebo for Androgen Dependent Prostate Cancer Treated With Intermittent Androgen Ablation. The Journal of Urology. 2009. 181, pp: 1104-1113.<br />
16-Jeanny B Aragon-Ching; Ravi A Madan and William L Dahut. Angiogenesis Inhibition in Prostate Cancer: Current Uses and Future Promises. Journal of Oncology. Volume 2010 (2010), Article ID 361836, 7 pages, doi:10.1155/2010/361836. Hindawi Publishing Corporation.<br />
17-Folkman Judah. Tumor angiogenesis: Therapeutic implicactions. NEJM. 1971. 285 (21): 1182-1186. </div>
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</div>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-39901902541069441422010-10-14T07:30:00.000-07:002011-12-05T06:21:15.694-08:00TROMBOCITOPENIA ASOCIADA A RIFAMPICINA EN REGIMEN ANTITUBERCULOSO DIARIO.<div align="justify">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEh6INO2WF_ryVzbuXFx1CbIKn7v0Xi2iYszEO54egBeA-nJQQ7cbxjhjr05B4xUSv7DnzEOmCBZbXi-BJdKRBxT_V5i7Robtvl5AV8dFI9MqDwWT0UVllWxpaBeq0wNLOGoLLkb/s1600/portada.jpg"><img alt="" border="0" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5528051315302740018" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEh6INO2WF_ryVzbuXFx1CbIKn7v0Xi2iYszEO54egBeA-nJQQ7cbxjhjr05B4xUSv7DnzEOmCBZbXi-BJdKRBxT_V5i7Robtvl5AV8dFI9MqDwWT0UVllWxpaBeq0wNLOGoLLkb/s320/portada.jpg" style="float: left; height: 134px; margin: 0px 10px 10px 0px; width: 100px;" /></a></div>
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<span style="font-size: 130%;"><span style="color: red;">TROMBOCITOPENIA ASOCIADA A RIFAMPICINA EN RÉGIMEN ANTITUBERCULOSO DIARIO. </span></span><br />
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<span style="font-size: 130%;"><span style="color: black;">Publicado en An Fac Med.UNMSM. 2010; 71 (2):132-134. <span style="font-size: x-large;"><u>PDF.</u></span></span><br />Victor Mechan <span style="font-size: 78%;">1,2</span>, Wuili Valqui <span style="font-size: 78%;">3</span>, Luis Vilchez <span style="font-size: 78%;">3</span>, José Castro <span style="font-size: 78%;">3</span>, Fiorella Lipari <span style="font-size: 78%;">4</span><br /><br /><span style="font-size: 78%;">1</span> <span style="font-size: x-small;">Servicio de Hematología, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú</span>.<br /><span style="font-size: 78%;">2</span> <span style="font-size: x-small;">Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú</span>.<br /><span style="font-size: 78%;">3</span> <span style="font-size: x-small;">Servicio de Medicina Interna, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú</span>.<br /><span style="font-size: 78%;">4</span> <span style="font-size: x-small;">Interna de la Facultad de Medicina, Universidad de San Martín de Porres. Lima-Perú.<br /></span><span style="color: red;">RESUMEN</span> : Presentamos el caso de un varón de 31 años con diagnóstico de tuberculosis pulmonar por radiografía de torax compatible y examen bacilo ácido alcohol resistente, positivo en esputo, quien 10 días después de iniciar tratamiento oral con isoniazida, etambutol, pirazinamida y rifampicina (RFP), desarrolla un síndrome hemorrágico asociado a trombocitopenia severa (2 000/mL) y paresia leve de hemicuerpo derecho. El paciente normalizó el número de plaquetas y su función motora cinco días después del retiro de los cuatro medicamentos antituberculosos. Al decidirse re-exponer al paciente en forma secuencial a las cuatro drogas, se observó que 12 horas después de haber ingerido RFP oral, desarrolla nuevamente trombocitopenia severa, lo que no ocurrió con las otras tres drogas. Las plaquetas alcanzaron niveles normales 36 horas después del retiro de la RFP. El reemplazo ulterior de RFP por estreptomicina permitió completar exitosamente el tratamiento antituberculoso. El presente caso demuestra un efecto adverso poco frecuente, producido por un fármaco antituberculoso de primera línea, el mismo que debe considerarse como muy grave y cuyo manejo debe incluir la inmediata e indefinida suspensión de la droga en el paciente afectado, a causa de la alta probabilidad de tener la misma respuesta a lo largo de su vida. </span></div>
<span style="font-size: 130%;"></span><br />
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<span style="color: red;">PALABRAS CLAVE</span>: Trombocitopenia; rifampicina; tuberculosis pulmonar; efectos de drogas. </div>
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<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEi1JAhJO3Gmk_nn4OeliWkfBpP0lhPhVZZ9rb1Zzmnh9gdE_4jqcquqSUXatDVKx44jIWnRShASUfNrKUwufMU-6SgqmcCGzOmzlQkBAI1s7hkGJeP59OEoXhhs9kLczR90LJkD/s1600/OKK.jpg"></a><span style="font-size: 100%;"><span style="color: red;">ABSTRACT</span> : We present the case of a 31 year-old patient with the diagnosis of lung tuberculosis<br />by lung X-ray and positive acid alcohol resistant bacillus in sputum, who after 10 days of oral treatment with isoniazid, ethambutol, pyrazinamide and rifampicin (RFP), developed severe hemorrhagic manifestations associated with severe thrombocytopenia (2 000/mL) and slight right body hemiparesis. There was complete normalization of platelet count and motor function five days after suspension of the four drugs. We decided to re-expose the patient sequentially to the four drugs and after 12 hours of receiving RFP again developed severe thrombocytopenia (2 000/mL) not occurring with the other three drugs, and normalized completely after 36 hours of drug suspension. Later on, the addition of parenteral streptomycin successfully completed the treatment. The current case demonstrates a not very frequent adverse effect of a first line drug for the treatment of tuberculosis, which should be considered as a very serious complication and whose management should include the immediate and indefinite suspension of the drug in the affected patient, because of the high likelihood of having the same response every time he is challenged during his life.<br /></span><br />
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<span style="font-size: 100%;"><span style="color: #ff6666;">KEY WORDS</span>: Thrombocytopenia; rifampin; tuberculosis, pulmonary; drug effects.</span></div>
</div>
<img alt="" border="0" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5528049351863666418" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEi1JAhJO3Gmk_nn4OeliWkfBpP0lhPhVZZ9rb1Zzmnh9gdE_4jqcquqSUXatDVKx44jIWnRShASUfNrKUwufMU-6SgqmcCGzOmzlQkBAI1s7hkGJeP59OEoXhhs9kLczR90LJkD/s320/OKK.jpg" style="cursor: hand; display: block; height: 180px; margin: 0px auto 10px; text-align: center; width: 320px;" /> <div align="justify">
</div>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-83174088893726693442010-12-07T18:43:00.000-08:002011-12-05T06:16:34.144-08:00PACIENTE HIV POSITIVO CON TBC SISTEMICA y LESIONES OSTEOLITICAS SEMEJANDO MM.<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjWKVvFwxCyJ-opOZh-muHI42T82zaC1dHnVzk5r_7eUiLgc9l9mUilp3QcHM5a0TMK5M2Xpi-l3AJPA4Q2OY2QQjelTFd2h_Q0zmvYQH3GdxLUHIg84h8M2yr9_yBhqJSOo58g/s1600/Sin+t%25C3%25ADtulo.jpg"><img alt="" border="0" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5548137614080752450" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjWKVvFwxCyJ-opOZh-muHI42T82zaC1dHnVzk5r_7eUiLgc9l9mUilp3QcHM5a0TMK5M2Xpi-l3AJPA4Q2OY2QQjelTFd2h_Q0zmvYQH3GdxLUHIg84h8M2yr9_yBhqJSOo58g/s320/Sin+t%25C3%25ADtulo.jpg" style="cursor: hand; display: block; height: 147px; margin: 0px auto 10px; text-align: center; width: 320px;" /></a><br />
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<span style="font-size: 130%;"><strong><span style="color: red;"><a href="http://sisbib.unmsm.edu.pe/BVrevistas/anales/v71n3/pdf/a11v71n3.pdf">Ver Articulo completo: PDF</a></span></strong><br /><span style="color: red;">Paciente VIH positivo con tuberculosis sistémica y lesiones osteolíticas de la calvaria, semejando mieloma múltiple.</span><br /><br />Patient HIV positive with systemic tuberculosis and osteolytic calvarial lesions mimicking multiple Mieloma<br /><br />Victor Mechán1,2, Antonio Salas3, Yuri García4, Félix Llanos5, Jorge Cornejo6, Rocío Bringas7<br /><br />1 Servicio de Hematología, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú<br />2 Docente de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima, Perú<br />3 Servicio de Neumología, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú<br />4 Servicio de Enfermedades Infecciosas y Tropicales, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú<br />5 Medico Asistente de Neumología, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú<br />6 Médico Residente de Neumología. Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú<br />7 Alumna, 6º año de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima, Perú<br /><br /><span style="color: #ff6666;">Resumen</span>. Varón de 33 años, soltero, sin ocupación fija, promiscuo, con historia de relaciones homosexuales, ingesta crónica de alcohol, consumo de tabaco, marihuana, pasta básica y clorhidrato de cocaína, desde los 18 años. Infectado por el virus de la inmunodeficiencia humana, recibía tratamiento irregular con terapia antirretroviral de gran actividad (Targa) entre 2006 y 2008, regularizada en los últimos 12 meses. Por presentar bacilo ácido alcohol resistente (BAAR) pansensible en esputo, inició en junio 2008 tratamiento antituberculoso [2RHZE/4(HR)2)], retirándosele la medicación 6 meses después por presentar BAAR pulmonar negativo. En marzo de 2009, percibió dolor lumbar intenso, dificultad para caminar, hipertrofia de ganglios cervicales, tos, fiebre. Un cultivo de secreción ganglionar cervical descubrió M. tuberculosis resistente a rifampicina. La imagenología mostró lesiones osteolíticas múltiples en cráneo y vértebras dorsolumbares y tumefacciones renitentes encuero cabelludo, antebrazo derecho y parrilla costal izquierda. Tras descartarse mieloma múltiple y metástasis cancerosas, se añadió tratamiento antituberculosis multidrogo resistente al Targa, notándose dos meses después involución delas tumefacciones renitentes, de la fiebre y mejoría del estado general. Tras 16 meses de tratamiento supervisado, el paciente aumentó 7 kg de peso, habiendo desaparecido la sintomatología que presentaba. Se discute la fisiopatología de las lesiones osteolíticas cráneo-vertebrales en un paciente con coinfección por el virus de la inmunodeficiencia humana y tuberculosis.<br /><span style="color: red;">Palabras clave:</span> VIH; tuberculosis vertebral; tuberculosis ganglionar; tuberculosis pulmonar; tuberculosis resistente a multidrogas. </span></div>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-63606453886600895872011-05-01T16:40:00.000-07:002011-12-05T06:12:01.825-08:00NEUROFIBROMATOSI TYPE 1 ASSOCIATED TO COGNITION DEFICIT, HYDROCEPHALY, BONE DYSPLASIA AND ELEPHANTIASIS.<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjxpVQ5tWPAngNMvlYgdisrsm_XERufZ1tc8if8vqjPkjvD6e0T4VgCUnyCKeKdsN9zJz436b02CO7qHSZQCSo8QlhHyaQEpoohZTdICB44OV-IVIPiFEDs5yMjNZZvS_HCEBpT/s1600/Sin+t%25C3%25ADtulo-1.jpg"><img alt="" border="0" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5601898430625559410" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjxpVQ5tWPAngNMvlYgdisrsm_XERufZ1tc8if8vqjPkjvD6e0T4VgCUnyCKeKdsN9zJz436b02CO7qHSZQCSo8QlhHyaQEpoohZTdICB44OV-IVIPiFEDs5yMjNZZvS_HCEBpT/s320/Sin+t%25C3%25ADtulo-1.jpg" style="cursor: hand; display: block; height: 214px; margin: 0px auto 10px; text-align: center; width: 320px;" /></a><br />
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<span style="font-size: 130%;">An Fac Med. 2009; 70 (3): 205.10. <strong><span style="font-size: x-large;"><u>PDF<em> .</em><br /></u></span></strong><span style="color: red;"><strong>Neurofibromatosis type 1 associated to cognition deficit, hydrocephaly, bone dysplasia and elephantiasis</strong></span><br />Julio Ramírez <span style="font-size: 78%;">1,2,</span> Gustavo Wong <span style="font-size: 78%;">3</span>, Victor Mechán1,<span style="font-size: 78%;">4,</span> Cesar Durán <span style="font-size: 78%;">5</span>, Gustavo Cerrillo <span style="font-size: 78%;">6</span>,Gerardo Ronceros <span style="font-size: 78%;">7,8,</span> Isabel Ballena <span style="font-size: 78%;">9,</span> Miguel Llanos<span style="font-size: 78%;">10</span><br /><br /><span style="font-size: 78%;">1</span> <span style="font-size: x-small;">Docente de la Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú</span>.<br /><span style="font-size: 78%;">2</span> <span style="font-size: x-small;">Servicio de Medicina Interna, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.</span><span style="font-size: 78%;">3</span> <span style="font-size: x-small;">Servicio de Neurología, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.</span><span style="font-size: 78%;">4</span> <span style="font-size: x-small;">Servicio de Hematología, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú</span>.<br /><span style="font-size: 78%;">5</span> <span style="font-size: x-small;">Servicio de Oftalmología, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.</span><span style="font-size: 78%;">6</span> <span style="font-size: x-small;">Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú</span>.<br /><span style="font-size: 78%;">7</span> <span style="font-size: x-small;">Departamento de Patología Clínica, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.</span><span style="font-size: 78%;">8</span> <span style="font-size: x-small;">Instituto de Investigaciones Clinicas, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú.</span><span style="font-size: 78%;">9</span> <span style="font-size: x-small;">Servicio de Radiología, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.</span><span style="font-size: 78%;">10</span> <span style="font-size: x-small;">Alumno del 5° Año de la Escuela Académico Profesional de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú</span>.<br /><br /><strong><em>Abstract.</em></strong> We report the case of a 31 year-old male from Cajamarca, Peru, with cognitive problems since childhood, who at 12 year-old developed increased volume and deformation of his right lower limb and to a lesser extent of his left, associated to massive skin folding, growth of subcutaneous nodules, elephantine look due to nerve cords formation in thigh and leg, pain and functional walking limitation. Concomitantly generalized skin café au lait spots, subcutaneous nodules, and Lisch nodules in both irides. Magnetic resonance and contrast TAC revealed abundant uniform plexiform nodules in abdomino-pelvic cavity forming masses and cords that continued throughout his thigh as lumps and cords. In addition,the patient presented bone dysplasia (thinning of femur and tibia cortex, pseudoarthrosis, new left cotyle formation). Contrast magnetic resonance showed triventricular normotensive hydrocephalus.</span><br />
<span style="font-size: 130%;"><br /><strong><em>Key words:</em></strong> Neurofibromatosis 1; hydrocephalus; cognition disorders; bone dysplasia; elephantiasis.</span></div>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-10188132236102256232011-09-28T13:35:00.000-07:002011-12-05T06:04:00.584-08:00QUILOTORAX BILATERAL ASOCIADO A LNH FOLICULAR. GENESIS DEL QUILOTORAX<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEh8b4Edv6dUQOx5BhyK18VvRokmPjujwbfgdGODjRTLVdjbC4BwGfQRYaJwkqPo9JzwrWKocI1jWHRlH5kQvHw-3LizgSXnmy-lX2LwWpVESo_KpVI5uH3bTJSBUKAazNYknYdF/s1600/IMG_0208.JPG"><img alt="" border="0" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5657793643366098722" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEh8b4Edv6dUQOx5BhyK18VvRokmPjujwbfgdGODjRTLVdjbC4BwGfQRYaJwkqPo9JzwrWKocI1jWHRlH5kQvHw-3LizgSXnmy-lX2LwWpVESo_KpVI5uH3bTJSBUKAazNYknYdF/s200/IMG_0208.JPG" style="display: block; height: 150px; margin: 0px auto 10px; text-align: center; width: 200px;" /></a><br />
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<div align="justify">
<span style="font-size: 130%;"> </span></div>
<div align="justify">
<strong><span style="color: red;"><a href="http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/acta_medica/2011_n2/pdf/a05v28n2.pdf">ARTICULO COMPLETO EN PDF. </a></span></strong><br />
<strong><span style="color: red;"> </span></strong><strong>RESUMEN.</strong> Varón de 50 años, con 7 meses de enfermedad caracterizada por mialgias, astenia, y malestar general. cinco meses antes de ingresar al Hospital Dos de Mayo (HNDM), desarrolla derrame pleural derecho que requiere drenaje pleural (1500-2500 cc/día). Internado en el HNDM se descubre un derrame pleural bilateral con incremento de triglicéridos. Una tomografía espiral multicorte (TEM), de tórax con contraste demostró adenopatías mediastinales, derrame pleural bilateral, liquido al interior de la pleura mediastinal derecha posterior adyacente a D10-D11-D12, e imagen osteolítica en cuerpo vertebral de D11. Una biopsia de ganglio axilar izquierdo, reveló un Linfoma no Hodgkin (LNH), folicular de células grandes y pequeñas. Estando sometido a una dieta alta en triglicéridos de cadena media y aceite de oliva como suplemento el paciente recibió quimioterapia (Dexametasona, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina), siendo dado de alta después del primer ciclo, con programación de quimioterapias cada 3 semanas y toracocentesis evacuatorias periódicas condicionales. Después de 5 meses de tratamiento, el quilotórax bilateral desapareció. </div>
<br /><br /><div align="justify">
<strong>Palabras clave:</strong> Quilotórax, exudados y transudados, Linfoma no Hodgkin.</div>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-89944658430733727012011-07-11T19:47:00.000-07:002011-07-11T20:03:28.929-07:00<strong><span style="color:#ff0000;">LINFOMA DE HODGKIN CON DEPLECION LINFOCITICA E INFILTRACION DIFUSA DE LA MEDULA OSEA.</span></strong><br />.<br /><br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEg9NC2h0t5nDxfKZHxKKUD0cQZZDWuGG519P3y3UM4Psd2M-apqCreG-kya0u1KyajR2uaLi0xzP-0A3kCrMJtJXuGF4BHskTuk32AR7n9sKcqr22PppzidGAOeh-YJdx8ET9bj/s1600/hokin+2.jpg"><img style="TEXT-ALIGN: center; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; DISPLAY: block; HEIGHT: 122px; CURSOR: hand" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5628293578794146178" border="0" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEg9NC2h0t5nDxfKZHxKKUD0cQZZDWuGG519P3y3UM4Psd2M-apqCreG-kya0u1KyajR2uaLi0xzP-0A3kCrMJtJXuGF4BHskTuk32AR7n9sKcqr22PppzidGAOeh-YJdx8ET9bj/s320/hokin+2.jpg" /></a><br /><br /><div align="justify"><strong><span style="color:#ff0000;"><a href="http://sisbib.unmsm.edu.pe/BVrevistas/anales/v72n2/pdf/a08v72n2.pdf">Ver articulo completo en PDF:</a></span></strong> An Fac med. 2011;72(2):137-40.<br /></div><br /><div align="justify">Hodgkin’s lymphoma with lymphocyte depletion and diffuse bone marrow infiltration<br /><br />Fernando Carballo <span style="font-size:78%;">1</span>, Rubén López <span style="font-size:78%;">2</span>, Victor Mechán <span style="font-size:78%;">3</span>, Luis Vilchez <span style="font-size:78%;">1 </span></div><br /><div align="justify"><br /><span style="font-size:78%;">1 </span>Servicio de Medicina, Hospital Dos de Mayo, Lima, Perú </div><br /><div align="justify"><span style="font-size:78%;">2</span> Jefe, Sala de Medicina San Pedro, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú <span style="font-size:78%;">3</span> Servicio de Hematología Clínica, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú<br /><br /><strong>Resumen<br /></strong>Se presenta el caso clínico de un paciente varón de 38 años de edad, agricultor, natural de Lamas, San Martín (selva peruana), quien desde hacía 8 meses presentaba diarreas, fiebre intermitente, dolor abdominal, pérdida ponderal y anemia severa. Aunque lúcido, a su ingreso el paciente exhibía mal estado general, palidez y adenopatías generalizadas de menos de 0,5 cm, hepatoesplenomegalia y matidez desplazable. La tomografía computarizada abdominal reveló hepatoesplenomegalia y múltiples adenopatías retroperitoneales, mesentéricas y otras. La biopsia de ganglio mostró células de Reed Sternberg, células mononucleares, eosinófilos y escasos linfocitos. La inmunohistoquímica ganglionar fue positiva para anticuerpos CD15 y CD30. La biopsia de hueso señaló fibrosis difusa, células mononucleares y marcada escasez de linfocitos. La hibridización <em>in situ</em> para EBV-virus de Epstein Barr fué positiva en las células neoplásicas.<br /><br /><em>Palabras clave:</em> Linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica, síndrome linfoproliferativo, células de Reed Sternberg, EBV-virus de Epstein Barr.</div>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com1tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-30918254302635853552011-04-05T23:20:00.000-07:002011-04-05T23:29:02.656-07:00<span style="font-size:130%;"></span><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjSE-NaFM4jGW5iAh-3GxVQdHpHLWl-DCT2XJSKnU7r0rrvYJf9LhrNilCzukIaty76rIUgBvu3ZEvIfc0NVIOHsj_mSb6u1kl_WeAPhk1oPXrcV1M78ZB1hk1hz_cUF5KGvSnC/s1600/glogo.gif"><img style="TEXT-ALIGN: center; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 200px; DISPLAY: block; HEIGHT: 88px; CURSOR: hand" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5592353119701662034" border="0" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjSE-NaFM4jGW5iAh-3GxVQdHpHLWl-DCT2XJSKnU7r0rrvYJf9LhrNilCzukIaty76rIUgBvu3ZEvIfc0NVIOHsj_mSb6u1kl_WeAPhk1oPXrcV1M78ZB1hk1hz_cUF5KGvSnC/s200/glogo.gif" /></a> <br /><div><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEix1bF23fiZ5DHGcAb7FWuQKJ1CrftZMQsdFGH38tGHn2SCEAmzXxOAmabRPujbCGWbBO2-bl_R9KVy9EKgMKgV0O4OyujBEg1bYggCq0HaQTFydyJomaiPZ4naE-H4EoZDDHYI/s1600/ceg2.jpg"><img style="TEXT-ALIGN: center; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 200px; DISPLAY: block; HEIGHT: 92px; CURSOR: hand" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5592352971690613154" border="0" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEix1bF23fiZ5DHGcAb7FWuQKJ1CrftZMQsdFGH38tGHn2SCEAmzXxOAmabRPujbCGWbBO2-bl_R9KVy9EKgMKgV0O4OyujBEg1bYggCq0HaQTFydyJomaiPZ4naE-H4EoZDDHYI/s200/ceg2.jpg" /></a> <br /><div><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjeRSa1Ka5Lt-o4usP5dWGmDDGoBAPFpSE4M7TGi6wnfD1F6RoCgisokQcZSGgnl08ZhYTlYZPLTCCYPx_aPa3gGYlslMk8k0OOsFCylqOo2nene_Is1GD4Kd-Q_wJBVmb-x8nc/s1600/ceg1.jpg"><img style="TEXT-ALIGN: center; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 200px; DISPLAY: block; HEIGHT: 131px; CURSOR: hand" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5592352647590860354" border="0" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjeRSa1Ka5Lt-o4usP5dWGmDDGoBAPFpSE4M7TGi6wnfD1F6RoCgisokQcZSGgnl08ZhYTlYZPLTCCYPx_aPa3gGYlslMk8k0OOsFCylqOo2nene_Is1GD4Kd-Q_wJBVmb-x8nc/s200/ceg1.jpg" /></a> <br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><strong><span style="color:#ff0000;">Ceguera bilateral y manifestaciones hemato-neurológicas producidas durante un accidente botrópico. <a href="http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/acta_medica/2010_n3/pdf/a06v27n3.pdf">(Full PDF). Acta Medica Peruana</a></span></strong><a href="http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/acta_medica/2010_n3/pdf/a06v27n3.pdf"> </a>Acta méd. peruana, jul./set. 2010, vol.27, no.3, p.188-192. ISSN 1728-5917.</span></div><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><em>Bilateral blindness and hematoneurological signs after bothropic bite</em> Víctor Mechán Méndez 1,2, Julio Ramírez Erazo 3, Gustavo Wong Gutiérrez 4, César Durán Espinoza 5, Lisbeth Meza Berrospi 6, Daysy Mechán Escalante 7, Kukulí Ramírez Herrera 8. 1.Servicio de Hematología. Hospital Dos de Mayo, Lima-Perú. 2. Profesor Principal de Medicina. Universidad Nac. Mayor de San Marcos, Lima-Perú. 3. Profesor Asociado de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Medicina Interna. HNDM, Lima-Perú. 4. Servicio de Neurología, Hospital Dos de Mayo, Lima-Perú. 5-Jefe Servicio de Oftalmologia.Hospital 2 de Mayo.Lima-Peru. 6.Interna de Medicina. Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima-Perú. 7.Interna de Medicina. Universidad Privada Antenor Orrego, Trujillo-Perú. 8.Medicina Fisica y Rehabilitación.Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima-Perú. ABSTRACT 20 years old farmer, coming from San Miguel of Calleria (Ucayali, Perú:north-eastern jungle 842 km from Lima), bitten by a Bothrops spp snake in his left ankle, who in spite of receiving 18 hours later a unique infusion of 25 mg of antisnake polyvalent serum, develops from the first hours pain, edema and swelling of his left ankle, upward bruising of his left leg, oral bleeding, hematuria, oliguria, headache, altered consciousness, aphasia, dysarthria, meningeal signs, amaurosis, hemiparesis of his right body, ocular muscle paresis to left predominance and bilateral paralytic mydriasis. Bilateral Retinography: pale optic disc and thinnedretinal blood vessels. Visual evoked response: absent waves, bilaterally.Brain Tomography (TEM): left parieto-occipital intrabrain hemorrhage.Magnetic resonance imaging (MRI), of optic pathways: inflammation and path’s tortuosity of both optic nerves, to right predominance. 50 days after the bothropic accident, although the patient walk alone, he does not see anything with the right eye while with the left eye sees people as shadows. <strong>Key words:</strong> snake bite, Bothrops, Intracranial Hemorrhages, antivenins. <span style="color:#ff0000;">RESUMEN</span> Agricultor de 20 años, procedente de San Miguel de Callería (Ucayali-Perú: selva nor-oriental a 842 km de Lima), mordido por una serpiente Bothrops spp, en el tobillo izquierdo, quien pese a recibir 18 horas después una única infusión de 25 mg de suero antiofídico polivalente desarrolla desde las primeras horas dolor, edema, equimosis de pierna izquierda, gingivorragia, hematuria, oliguria, cefalea, alteraciones de la conciencia, afasia, disartria, signos meníngeos, amaurosis, hemiparesia del hemicuerpo derecho, paresia de músculos oculomotores a predominio izquierdo y midriasis paralítica bilateral. Retinografía bilateral: discos retinales ópticos pálidos y vasos sanguíneos adelgazados. Respuestas visuales evocadas: ausentes, bilateral. Tomografía (TEM), cerebral:hemorragia intracerebral parieto-occipital izquierda. Resonancia magnética (RM) de vías ópticas: inflamación y tortuosidad del trayecto de ambos nervios ópticos, a predominio derecho. 50 días después del accidente botrópico, aunque el paciente camina solo, no ve nada con el ojo derecho, mientras que con el ojo izquierdo ve personas como sombras. <strong>Palabras clave:</strong> Mordedura de serpiente, Bothrops, hemorragia intracraneal, antiveneno.</span></div></div></div>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-1159279367619033962006-09-26T06:57:00.000-07:002010-09-28T15:12:16.079-07:00<span style="color:#ff0000;">ANEMIA MEGALOBLASTICA.</span><br /><br /><div align="justify">Actualizado el 28/09/2010. Victor Mechán Mendez. Doctor en Medicina.<br /><br />Los desórdenes que la originan condicionan un deterioro de la síntesis de DNA. Aunque los efectos son globales son mas marcados en tejidos con recambio celular elevado : médula ósea, tracto gastrointestinal, cérvix uterino, etc. El desbalance celular induce: división celular reducida/células incrementadas de tamaño/acúmulo de cantidades incrementadas de hemoglobina/asincronía núcleo/citoplasma). La síntesis del RNA, no es afectada. Aunque la mayoría de mamíferos requieren vitamina B12 y acido fólico para la síntesis de DNA, no las manufacturan. Por ello, ante una anemia macrocítica, es necesario pensar en deficiencia de una o, ambas vitaminas y mas raramente <a href="http://www.clinmedres.org/cgi/content/full/4/3/236">en otras causas</a>. Las reservas de Vitamina B12 duran 5 años, las de acido fólico, 5 meses.</div><br /><div align="justify"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhmWPo4NoGCKGJR2sWz-tAFCaNw_YAtPuhU_Ez59cVQiyfMURJ182e3FvHV-er6ecPILPVbVDf4fbuy7vvVHVQn-YFlQDh92VB0Iddiy_6_xBaXW3ToX4gLOwCioxEor4JehIna/s1600/1.JPG"></div><img style="TEXT-ALIGN: center; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; DISPLAY: block; HEIGHT: 240px; CURSOR: hand" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5522087372410728354" border="0" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhmWPo4NoGCKGJR2sWz-tAFCaNw_YAtPuhU_Ez59cVQiyfMURJ182e3FvHV-er6ecPILPVbVDf4fbuy7vvVHVQn-YFlQDh92VB0Iddiy_6_xBaXW3ToX4gLOwCioxEor4JehIna/s320/1.JPG" /></a><br /><br /><br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEj8kuoUfpQazFoZrQHBc9Isphpubkg2_esEPcue7DUckg7ZD53lsQJOURIuOmWV9g1r6PI_WmV-8kmpLXRVOoya6Fex8w7-VIPdamf_kd7o7C43cvF5ykbP8RgrNoMbKa1dnlvS/s1600/b.JPG"><img style="TEXT-ALIGN: center; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; DISPLAY: block; HEIGHT: 240px; CURSOR: hand" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5522087031928287074" border="0" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEj8kuoUfpQazFoZrQHBc9Isphpubkg2_esEPcue7DUckg7ZD53lsQJOURIuOmWV9g1r6PI_WmV-8kmpLXRVOoya6Fex8w7-VIPdamf_kd7o7C43cvF5ykbP8RgrNoMbKa1dnlvS/s320/b.JPG" /></a><br /><br /><br /><div><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjGxxvEGTEAceUJfbiOS_K4hCGKR2jyPSdMTE-eqItM9gclTRs332eRt1dXBgZex-MA97eqqW00MG7aDavR69INe9ml1F3njpJBwgcFZAVvBIpBrHjQcqghgbs1g7Kxf3bix4ig/s1600/c.JPG"><img style="TEXT-ALIGN: center; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; DISPLAY: block; HEIGHT: 240px; CURSOR: hand" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5522086705639944962" border="0" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjGxxvEGTEAceUJfbiOS_K4hCGKR2jyPSdMTE-eqItM9gclTRs332eRt1dXBgZex-MA97eqqW00MG7aDavR69INe9ml1F3njpJBwgcFZAVvBIpBrHjQcqghgbs1g7Kxf3bix4ig/s320/c.JPG" /></a><br /><br /><br /><div><br /><br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjpi6z79puTp2xrp1_-UpLhWMj8f48gq8xQtbpwdjWsDQjNfvtpYCBwfnFj9APNaD5klr-xjgPbOFngnX8YUkNS4_omkhUm2bQoN5kyr5mnWSV209_q1hf5UVvH_XKlxLiXi3ui/s1600/d.JPG"><img style="TEXT-ALIGN: center; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; DISPLAY: block; HEIGHT: 240px; CURSOR: hand" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5522086322663767570" border="0" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjpi6z79puTp2xrp1_-UpLhWMj8f48gq8xQtbpwdjWsDQjNfvtpYCBwfnFj9APNaD5klr-xjgPbOFngnX8YUkNS4_omkhUm2bQoN5kyr5mnWSV209_q1hf5UVvH_XKlxLiXi3ui/s320/d.JPG" /></a><br /><br /><div align="justify"><span style="color:#ff0000;">HEMOGRAMA</span>: Anemia moderada o severa : Hb: 5-10 gr/dl, con MCV mayor a 100 fl (N=82-95). En sangre periférica es frecuente encontrar anisocitosis, poiquilocitosis, <a href="http://content.nejm.org/cgi/content/full/353/5/498">macrovalocitosis y leucocitos neutrofilos polisegmentados</a>.(3 neutrófilos con 5 lóbulos o 1 con 6, de un total de 100), punteado basófilo, cuerpos de Howell-Jolly, anillos de Cabot,etc. En <span style="color:#cc0000;">MEDULA OSEA</span> : hiperplasia celular, con marcada detención de la maduración de los precursores hematopoyéticos. Los megaloblastos de la serie roja, ostentan fenestración de la cromatina o, cromatina parcelar muy densa, núcleo inmaduro, desmielopoyesis de las 3 series, nucleos fragmentados. La inmadurez alcanza a los megacariocitos (número disminuido, nucleo fenestrado) y serie blanca (bastones gigantes, doughnuts). Las anemias megalobláticas severas cursan con pancitopenia periférica importante.</div><br /><br /><div align="justify"><span style="color:#ff0000;">INTERRELACIÓN VITAMINA B12/ACIDO FÓLICO</span>. La vit.B12 participa en solo 2 procesos metabólicos celulares de los mamiferos:</div><br /><br /><br /><div align="justify"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjuT6Zic0-8V0BoIeexiW4EikgeTSJGrRp5OcBRxvV5rguUSvjwDJ8x1h6OS12hp3S9xB-3p0rtjl_zRdkImfa_KMBYz9BRctphE1jaRlJ4NiuzTh5g3hG3uXBAaIJnvVT6I42N/s1600/b12+1.jpg"></div></a><img style="TEXT-ALIGN: center; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 252px; DISPLAY: block; HEIGHT: 200px; CURSOR: hand" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5522085284606146242" border="0" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjuT6Zic0-8V0BoIeexiW4EikgeTSJGrRp5OcBRxvV5rguUSvjwDJ8x1h6OS12hp3S9xB-3p0rtjl_zRdkImfa_KMBYz9BRctphE1jaRlJ4NiuzTh5g3hG3uXBAaIJnvVT6I42N/s320/b12+1.jpg" /><br /><br /><br /><div align="justify">1) La deoxiadenosil cobalamina sirve como una coenzima para la conversión de la metilmalonil CoA a succinilCoA 2) conversion de la homocisteina en metionina para lo cual la metilcobalamina actúa como coenzima. Esta reacción une a la vitamina B12 y el acido fólico, porque es catalizada por la enzima N5-metil THF- homocisteína transmetilasa. Durante la reacción el 5-metil THF es convertido a THF, precursor inmediato del N5-N10 metileno THF, requerido para la conversión del deoxiuridilato a a timidilato. Desde que el timidilato es fundamental para la síntesis de DNA, la deficiencia de ya sea acido fólico o vitamina B12, deteriora la síntesis de DNA, promoviendo una anemia megaloblástica. Esta interrelación explica porque un paciente con deficiencia de vitamina B12, mejora su anemia pero no su problema neurológico cuando es tratado con acido fólico.<span style="color:#ff0000;">HEMATOPOYESIS NORMAL:</span> Durante la mitosis, las células duplican su contenido de ADN y vuelven a la fase de reposo. <span style="color:#ff0000;">HEMATOPOYESIS MEGALOBLÁSTICA</span>: Los progenitores eritropoyéticos intentan duplicar lentamente su contenido de ADN. La falta de folato y/o vitamina B12 retrasa la formación del ADN, generando células de gran tamaño, inmaduras.<span style="color:#ff0000;">ERITROPOYESIS EFECTIVA</span> : en condiciones normales, la eritropoiesis genera una tasa de producción de globulos rojos constante, con globulos rojos circulantes maduros. <span style="color:#ff0000;">ERITROPOYESIS INEFECTIVA</span> : producción de eritrocitos defectuosos, destruidos antes que abandonen la médula osea o, poco después. Normalmente, una pequeña porción de la eritropoiesis es inefectiva. En las anemias megaloblásticas este tipo de eritropoyesis esta incrementada, semejando y confundiendose con anemias hemoliticas.</div><br /><br /><div align="justify"></div><br /><div align="justify"><span style="color:#ff0000;">CAUSAS DE ANEMIA MEGALOBLÁSTICA POR DEFICIENCIA DE ACIDO FÓLICO</span>: a) ingesta inadecuada b) Absorcion defectuosa:enfermedad intrínseca del intestino, sindrome de asa ciega c) utilización defectuosa : <a href="http://content.nejm.org/cgi/content/full/343/22/1608">antagonistas del acido fólico:bactrim </a>(inhibidores de la dihidrofolato reductasa:anticonvulsivantes), etanol, d) requerimientos incrementados : embarazo anemias hemoliticas, sindromes mieloproliferativos, dermatitis exfoliativa, hipertiroidismo, hemodiálisis cronica.<br /><span style="color:#ff0000;">CAUSAS DE ANEMIA MEGALOBLASTICA POR DEFICIENCIA DE VITAMINA B12:</span> a) Ingesta inadecuada de alimentos. b) Absorcion defectuosa. c) Anomalias gástricas :anemia perniciosa, gastrectomía total, ingesta de lejía, ausencia congénita de FI, FI biológicamente inerte. d) Anomalias intestinales:drogas (PAS), parasitos de peces (Diphyllobotrium), síndrome de asas ciega, diverticulosis, defecto congénito (S. de Inmerslund), enfermedad intestinal granulomatosa, resección o irradiación ileal. El incremento de casos de anemia megaloblástica es indice de pobreza.</div><br /><br /><div align="justify"></div><br /><div align="justify"><span style="color:#ff0000;">CUADRO CLÍNICO.</span> Piel palida, seca, amarillenta, ictericia leve, glositis atrófica, hiperpigmentacion de la piel, cefalea, disnea a los esfuerzos, incremento de la sensibilidad dolorosa, alteraciones de la percepción del gusto. Además : diarrea crónica y dispepsia.Degeneración subaguda combinada. Una importante diferencia entre anemia megaloblástica causada por acido fólico y otra por deficit de vitamina B12, es que la última, comprende anomalias neurológicas, conocidas como degeneración subaguda combinada: proceso degenerativo de la mielina, que afecta a las sustancia blanca de las areas dorsales y laterales de la médula espinal y los nervios periféricos. Se detectan parestesias, perdida del tacto fino y vibratorio. Si el desorden progresa aparecen : ataxia,debilidad y espasticidad, Romberg positivo, clonus, babinsky bilateral. La terapia solo con acido fólico (sin precisar la causa), enmascara deficiencias por vitamina B12, permitiendo que las anomalias neurológicas progresen.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">REQUERIMIENTOS.</span> Folato : 50 µg/día. Se ingiere como vitamina hidrosoluble, presente en hojas de vegetales verdes, hígado, riñón, y ciertas frutas. Se absorbe en 1/3 proximal del intestino delgado. Vitamina B12 : 1 µg/día. Producto del metabolismo microbiano. Se encuentra en la carne animal: hígado, riñón, huevos y leche. Su absorción necesita del FI, producido por células parietales gástricas. La Vit B12 del estomago unida a ligandos, avanza hacia el intestino delgado superior e ileon donde es internalizada, siendo finalmente transportada por la TC-II, al interior de las células.</div><br /><br /><div align="justify"><span style="color:#ff0000;">ANEMIA PERNICIOSA </span></div><br /><br /><div align="justify"><a href="http://content.nejm.org/cgi/content/full/337/20/1441">Anemia autoinmune</a> asociada a deficit de Vit B12 y <a href="http://content.nejm.org/cgi/content/full/337/20/1441?hits=20&where=fulltext&andorexactfulltext=and&searchterm=megaloblastic+anemia&sortspec=Score%2Bdesc%2BPUBDATE_SORTDATE%2Bdesc&excludeflag=TWEEK_element&searchid=1&FIRSTINDEX=0&resourcetype=HWCIT">ausencia de factor intrinseco funcional</a>. Se caracteriza por anemia, disnea, pérdida progresiva de la fuerza muscular, especialmente en extremidades inferiores; lengua inflamada y dolorosa, signos neurológicos consistentes con parestesias y Babinsky positivo. El síndrome neurológico que acompaña a la anemia perniciosa se conoce como degeneración subaguda combinada de los cordones laterales y posteriores de la médula espinal. La exploración física muestra palidez de piel y mucosas, vitíligo. Esta afección de naturaleza autoinmune, puede estar asociada a hipo o hipertiroidismo, insuficiencia córtico suprarenal, diabetes o hipoparatiroidismo, tambien de naturaleza autoinmune.</div><br /><div align="justify"></div><br /><br /><div align="justify"><span style="color:#ff0000;">PRUEBAS DIAGNÓSTICAS.</span> </div><br /><br /><div align="justify">I)- Dosaje en suero, de vitamina B12 y folatos, además de folato eritrocitario.<br />II)-Bilirrubinas incrementadas a predominio indirecto. Niveles elevados de LDH.-Deficiencia de Vitamina B12: B12, en suero : disminuido (N:160-1000 ng/L), Folato en suero : normal (6-21 ug/L), Folato eritrocitario : Normal : 166-640 ug/L.-Deficiencia acido folico: Disminuido en suero (Menos de 6 ng/dl). Vit B12 normal. </div><br /><br /><div align="justify">III)- <a href="http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003572.htm">Test de Schilling</a>: Se realiza para descubrir la vitamina implicada cuando el dosaje serico indica que ambas están disminuidas. Procedimiento: 1) Administración oral de una dosis trazadora de vitamina B12 radioactiva. 2-Saturación de los sitios de unión por inyección parenteral de 1 mg de vitamina B12 no marcada. 3- Colección de orina por 24 horas, en 2 días sucesivos, para medición de la radioactividad. Normalmente, mas del 9% de la dosis administrada es excretada en las primeras 24 horas. Cuando la excreción de vitaminas es nula, estamos ante una deficiencia de vitamina B12.<br /><br /><br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEg8H2t2y3NFFRWOGxmjwRexYNv-7l6YyUzB8vI3RdFPL2rlo1Y3an9XBFcWx8fTZTYLpbZxFBdlKB2Op7GMl3sovcWuvCoN5YEueLvQsLjfWzN_Hh6VIb5WuWOy1nszh6mHp6MZ/s1600/e.JPG"><img style="TEXT-ALIGN: center; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; DISPLAY: block; HEIGHT: 240px; CURSOR: hand" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5522084042522565570" border="0" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEg8H2t2y3NFFRWOGxmjwRexYNv-7l6YyUzB8vI3RdFPL2rlo1Y3an9XBFcWx8fTZTYLpbZxFBdlKB2Op7GMl3sovcWuvCoN5YEueLvQsLjfWzN_Hh6VIb5WuWOy1nszh6mHp6MZ/s320/e.JPG" /></a><br /><br /><br /><br /></div><br /><div align="justify"><br /><div><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgiQ7RhIvB6xE9IG5mV_bEfCGCkzRpyqYPdr4bEZIPETbXE4kj0BGRJzF2xp3vAHu2aTEo8MLPoAKhQoP8dv2T12Bf9IbS9dtvGPgPDgYUhMy0OHU2JHreZxRCwEOssRd4ogftm/s1600/f.JPG"><img style="TEXT-ALIGN: center; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; DISPLAY: block; HEIGHT: 240px; CURSOR: hand" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5522083869964869746" border="0" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgiQ7RhIvB6xE9IG5mV_bEfCGCkzRpyqYPdr4bEZIPETbXE4kj0BGRJzF2xp3vAHu2aTEo8MLPoAKhQoP8dv2T12Bf9IbS9dtvGPgPDgYUhMy0OHU2JHreZxRCwEOssRd4ogftm/s320/f.JPG" /></a><br /><br /><br /><br /><br /><div><br /><br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjq2KOS8zulTAwt-JTigs5Hqm5SKuKk7p29hUPqbzRsGbv-DllZoBjUL9pIxQI7BZZHwfz0JiFKvnIL7Iyu_-3a6xj6k2sjiJ9xa-j0u1CKeEXswr5pPYmhJLN7j4Td0uRmFxWn/s1600/g.JPG"><img style="TEXT-ALIGN: center; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; DISPLAY: block; HEIGHT: 240px; CURSOR: hand" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5522083703391251490" border="0" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjq2KOS8zulTAwt-JTigs5Hqm5SKuKk7p29hUPqbzRsGbv-DllZoBjUL9pIxQI7BZZHwfz0JiFKvnIL7Iyu_-3a6xj6k2sjiJ9xa-j0u1CKeEXswr5pPYmhJLN7j4Td0uRmFxWn/s320/g.JPG" /></a><br /><br /><br /><br /><br /><div>XIV)- <a href="http://www.bloodjournal.org/cgi/reprint/30/4/495.pdf#search=%22antibody%20anti%20intrinsec%20factor%20%22">Anticuerpos Antifactor Intrínseco:. </a>Se detectan anticuerpos IgG antifactor intrinseco, en mas del 50% de casos de anemia perniciosa.Es el test mas especifico. Tambien, anticuerpos (> 80%), anti parietales y anti mucosa gástrica). No son tan especificos y pueden detectarse en otras afecciones autoinmunes.</div><br /><br /><div align="justify">V)- Examen histológico de la mucosa gástrica: ausencia de células parietales y principales, con focos de infiltración linfocitaria.</div><br /><br /><div align="justify"><span style="color:#ff0000;">TRATAMIENTO</span>. El tratamiento se realiza con la vitamina faltante. Una respuesta adecuada es evidenciada por un incremento del numero de reticulocitos en los primeros 10 dias, post tratamiento. A partir del dia 21, empieza a incrementarse la cifra de hemoglobina, normalizandose alrededor de los 2 meses.</div><br /><br /><div align="justify"><span style="color:#ff0000;">TRATAMIENTO, DEFICIENCIA DE FOLATO</span>: 1 ug/dia, hasta que niveles de Hb se normalicen.El tratamiento preventivo se emplea en circunstancias de hiperconsumo de folato (embarazo, niños prematuros, pacientes sometidos a hemodiálisis, cuadros hemolíticos congénitos). La administración profiláctica debe ser de 0,2 a 0,4 mg/ día. En pacientes sometidos a tratamiento citostático se emplea ácido folínico por vía parenteral a dosis de 3 a 15 mg/ día.<span style="color:#ff0000;">TRATAMIENTO DE LA DEFICIENCIA DE VITAMINA B12</span> :100 ug /hidroxicobalamina /dia/IM, hasta alcanzar los 2000 ug o, que la Hb. se normalice.En el caso de anemia perniciosa el tratamiento con vitamina B12, es de por vida, con vigilancia periódica de la mucosa gástrica para detectar precozmente la aparición de posibles carcinomas.</div><br /><div align="justify"></div><br /><div align="justify"></div><br /><div align="justify"></div><br /><div align="justify"></div><br /><div align="justify"></div><br /><div align="justify"></div><br /><br /><div align="justify"><a href="http://content.nejm.org/cgi/content/full/342/12/860">Vitiligo, pancitopenia y disnea.</a><br /></div><br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEh9FMA8Q-9h8eBjf7xT2_9h4MMQrXXF5LZBGR6kz3zY3YT14JwhUwWl6sG-NPR60CepcUpuglra-PIyLkEE_h2jLgkPPLjyYhyphenhyphenYATtvILsGoIHcus3VUtJnVWIthKdLowCsTj_q/s1600/Dibujoh.JPG"><img style="TEXT-ALIGN: center; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; DISPLAY: block; HEIGHT: 240px; CURSOR: hand" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5522082625915292370" border="0" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEh9FMA8Q-9h8eBjf7xT2_9h4MMQrXXF5LZBGR6kz3zY3YT14JwhUwWl6sG-NPR60CepcUpuglra-PIyLkEE_h2jLgkPPLjyYhyphenhyphenYATtvILsGoIHcus3VUtJnVWIthKdLowCsTj_q/s320/Dibujoh.JPG" /></a><br /><br /><br /><br /><br /><br /><br /><br /><br /><br /><div align="justify"></div></div></div></div></div></div>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-28376133206850889472009-12-11T11:19:00.000-08:002009-12-12T11:09:06.430-08:00<span style="color:#ff0000;">LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA y CLOROMA EN TESTICULO y MUSLO DERECHO.<span style="font-size:+0;"></span></span> <span style="font-size:+0;"></span><br /><br /><span style="font-size:130%;">Victor Mechán <span style="font-size:78%;">1</span> Verónica Gomez <span style="font-size:78%;">2</span> </span><br /><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="font-size:78%;">1</span> Profesor de Medicina. Facultad de Medicina de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos. <span style="font-size:78%;">2</span> Alumna de Medicina de la UNMSM de Lima-Perú. </span></div><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">Resumen:</span> Varón de 56 años, procedente de San Marcos, Cajamarca-Perú, que desde hace 1 mes desarrolla flogosis e incremento de volumen de testículos y muslo derecho, los mismos que remiten con Hidroxiúrea. Mientras se esperan los resultados citogenéticos el mejor diagnóstico basado en estudios de examen físico, de sangre periférica y médula ósea es leucemia mieloide crónica y cloromas en testículos y muslo derecho. </span></div><span style="font-size:130%;"><br /><div align="justify"><em><span style="color:#ff0000;">Palabras clave.</span></em> Cloroma, leucemia mieloide crónica. </div><br /><div align="justify"><em><span style="color:#ff0000;">Abstract.</span></em> Male, 56 years old, coming from San Marcos, Cajamarca Peru that since 1 month develops flogosis and increment of volume of testicles and right thigh, the same ones that remit with hidroxiurea. While we are waiting cytogenetic results the best diagnosis based on studies of physical exam, peripheral blood, and bone marrow is chronic myeloid leukemia and chloromes in testicles and right thigh.<br />Key words. Chlorome, chronic myeloid leukemia. </div><div align="justify"><br /><span style="color:#ff0000;">Introducción</span><br /><br />Las lesiones focales que se desarrollan en el curso de las leucemias mieloides crónicas (LMC), son infecciones, hemorragias, neoplasias y cloromas, siendo muy importante realizar el diagnóstico temprano de cualquiera de ellos. El <em>cloroma</em> es un tumor extramedular compuesto de precursores de células mieloides inmaduras. Los cloromas testiculares y de muslo derecho son raros, sugiriendo inicialmente hematomas o abscesos. Reportamos el curso clínico y la imagenologia de cloromas en un adulto varón con LMC.<br /><br />Varón de 56 años, agricultor, natural y procedente de San Marcos-Cajamarca-Perú, quien desde hace 1 mes presenta signos de flogosis, incremento de volumen y dolor en ambos testículos. 3 dias después tras empezar a remitir la flogosis testicular, empiezan a presentarse las mismas molestias en cara interna y tercio superior de muslo derecho asociado a incremento de volumen, dolor, coloración violácea y dificultad para caminar durante 2 semanas. Ademas, debilidad generalizada, hiporexia y baja de peso. Niega fiebre. Niega traumatismos en areas afectadas. Apetito disminuido, sueño alterado por el dolor. Peso: 52kg (hace 3 meses:60 kgs). Consumidor de alcohol, tabaco y café hasta hace 7 años. Emplea insecticidas desde hace 5 años en labores de agricultura. Signos de gastritis hace 7 años, razón por la que fue hospitalizado durante 3 meses. Desde hace 3 años presenta dolor en articulaciones de manos, codos y rodillas. Examen Fisico. Frecuencia cardiaca: 80 x min, F respiratoria: 24 x min, Presion arterial: 100/60, Temperatura: 37ºC, Piel :palidez moderada. Incremento de volumen de muslo derecho (51 y 47 cm en 1/3 medio de muslos derecho e izquierdo, respectivamente). Se palpa tumoración dolorosa en cara interna y tercio superior de muslo derecho. Abdomen, no doloroso a la palpación, Span hepático 13 cm. Se palpa bazo 4 cm por debajo del reborde costal. Genito urinario, aparato respiratorio, aparato cardiovascular y sistema nervioso, sin alteraciones.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Examenes auxiliares.</span> (15/11/09). DHL: 1604.00 U/L (N:hasta 400), acido urico: 7.2 mg% (N:4-8), Urea: 59.8 mg/dl (N:hasta 40), orina: normal. TTP: 51.2” (N:37+-10”), TP:16 “(N:12+-2”). Hemograma: Hb: 6.9 gr/dl, Hto: 21.3%, hematíes: 2 800 000/mm3, VCM: 93,4 fl, HCM: 30.3pg, leucocitos: 221 350/mm3, Bas: 11067/mm3, Segmentados: 104034/mm3, linfocitos:35416/ mm3, Plaquetas: 492 00/mm3, Blastos 4%, Metamielocitos 28%, aniso-poiquilocitosis. Mielograma: hemosiderina: 0. Relación M/E: 5/1. Medula con hiperplasia celular severa, incremento de eosinofilos, basofilos, mielocitos, metamielocitos y megacariocitos. </div><br /><div align="justify"></div><br /><div align="justify"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgc4CVg4pNIqEHGRNCIGByg3Pcv9_FP1sUCefz7Mg9QuTaIwzYXb-E8nuJEe6H80WO-vJUGedZgI3AWmT2_7YYxGLIkv_ofJVUbGVyRLX1UifBpD4z1ZglbK9aJZaLU50wvYNpL/s1600-h/frotis+1-2.jpg"></div><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5414062310185435730" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; CURSOR: hand; HEIGHT: 158px; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgc4CVg4pNIqEHGRNCIGByg3Pcv9_FP1sUCefz7Mg9QuTaIwzYXb-E8nuJEe6H80WO-vJUGedZgI3AWmT2_7YYxGLIkv_ofJVUbGVyRLX1UifBpD4z1ZglbK9aJZaLU50wvYNpL/s320/frotis+1-2.jpg" border="0" /></a><br /><div align="justify"><strong>Izquierda.</strong> Frotis de sangre periférica, mostrando blastos, mielocitos, metamielocitos, etc. <strong>Derecha</strong>. Hiperplasia celular severa granulocitica medular.<br /><div align="justify"><br />Tomografía Espiral Multicorte: Signos tomográficos en relación con colección líquida que compromete el compartimiento muscular medial del muslo derecho (área de aductores), sugerente de cambios inflamatorios y edema del TCSC. Las estructuras vasculares presentan calibre y distribución normal, sin trombos en su interior. Trás recibir hidroxiúrea y anticoagulación con heparina de bajo peso molecular, ceden los signos de flogosis del muslo derecho y disminuyen los niveles de leucocitos en sangre periférica. Están en curso el estudio citogenético y el estudio molecular por PCR.</div><div align="justify"></div><div align="justify"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEg-z2AjnAbI7Z6VWwW_i6qjRHWGschdQ0lqZ2UlOw6Og9tJmshOJr_9XalJgrnXI_zhDF9EGOVxPXnLpLCZY9CxMRPYJgGEjTSzjT2hEVUBBr4jl1N2cgDpVF-SNKwTV7TnZDVS/s1600-h/muslos3-4.jpg"></div><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5414427506390841682" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; CURSOR: hand; HEIGHT: 150px; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEg-z2AjnAbI7Z6VWwW_i6qjRHWGschdQ0lqZ2UlOw6Og9tJmshOJr_9XalJgrnXI_zhDF9EGOVxPXnLpLCZY9CxMRPYJgGEjTSzjT2hEVUBBr4jl1N2cgDpVF-SNKwTV7TnZDVS/s320/muslos3-4.jpg" border="0" /></a><br /><div><span style="font-size:130%;"><span style="color:#666666;"><span style="font-size:130%;"><strong>Izquierda.</strong> Muslo derecho incrementado de volumen. <strong>Derecha</strong>. Cloromas en testículos y muslo derecho.<br /></span><span style="font-size:130%;"><br /><span style="color:#ff0000;">DISCUSIÓN:</span> </div><br /><div align="justify">La presencia de leucocitosis, blastos y metamielocitos en sangre periférica, la hiperplasia celular granulocitica severa en médula ósea y la esplenomegalia permiten estimar como primera posibilidad diagnóstica una Leucemia mieloide crónica (LMC), conformante de los denominados Sindromes mieloproliferativos crónicos y caracterizada por una proliferación clonal de células pluripotenciales, con predominio de la serie granulocítica. </div><br /><div align="justify"></div><div align="justify">Aunque la fácil aspiración medular y la ausencia de fibrosis excluyen la posibilidad metaplasia mieloide, el diagnóstico definitivo se basará en los resultados de los estudios citogenéticos y moleculares. Tocante a la tumefacción testicular y de muslo derecho, la mejor posibilidad son <em>cloromas</em> (tumor de precursores mieloides inmaduros, denominado también <em>sarcoma granulocitico</em>), testiculares e intersticiales en muslo derecho, producto de la extravasación de leucocitos y sangre a ese nivel. Los <em>cloromas</em> ocurren en pacientes con leucemia mieloide aguda, crónica, síndromes mielodisplásticos y otros trastornos mieloproliferativos [<span style="font-size:78%;">1,4</span>]. Se ubican en huesos, piel, tejido nervioso, tejidos blandos [<span style="font-size:78%;">1,3,7,8</span>], tracto genitourinario [<span style="font-size:78%;">9</span>], etc. </div><br /><div align="justify">Ooi <em>et al</em> [<span style="font-size:78%;">1,4,5,6</span>], han reportado signos radiológicos de <em>cloromas </em>en músculos, piel y pulmones, sugerentes inicialmente de masas sólidas, abscesos o tumores, mostrándose como masas isointensas o hiperentensas en T1 y T2, respectivamente con realce periférico irregular, centros hipointensos en T1 e hiperintensos en T2, sin centros quísticos. En este caso la TAC describe una imagen hipodensa de densidad líquida, contornos parcialmente definidos en área de aductores y leve realce periférico a la inyección de sustancia de contraste, sugerentes de absceso, hemorragia o linfoma. Aunque no se realizo biopsia por aspiración con tinción de mieloperoxidasa, la rápida resolución del tumor (menos de 10 dias), confirma la posibilidad de <em>cloroma</em> alejando la posibilidad de una hemorragia abundante. </div><br /><div align="justify">Creemos innecesaria la anticoagulación. Habría bastado con la hidroxiúrea. La DLH elevada (1604 U/L), revela gran destrucción de la serie blanca en el sistema reticulo endotelial condicionando la hepatoesplenomegalia. La anemia severa (6.9mg%), es el resultado de la hiperplasia granulocitica con desplazamiento de la serie eritroide. Los resultados de los análisis citogenéticos y moleculares condicionaran en lo sucesivo el empleo o no de mesilato de imatinib, que inhibe en forma competitiva la fosforilación de quinasas BCR–ABL y al receptor del factor de crecimiento plaquetario, de gran actividad en la fase crónica de la LMC.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Referencias bibliograficas</span> </div><br /><div align="justify">1-Ooi GC, Chim CS, Khong PL, Au WY, Lie AKW, Tsang KW, et al. Las manifestaciones radiológicas de sarcoma granulocítico en la leucemia en adultos. AJR Am J Roentgenol 2001; 176:1427-31.[Resumen /LibreTexto completo]<br />2-Pui MH, Fletcher BD, Langston JW. Sarcoma granulocítico en la leucemia infantil: características de imagen. Radiología 1994; 190:698-702.[Resumen /LibreTexto completo]<br />3-Guermazi A, Feger C, P Rousselot, Merad M, Benchaïb N, P Bourrier, et al. El sarcoma granulocítico (Cloroma): hallazgos de imagen en adultos y niños. AJR Am J Roentgenol 2002; 178:319-25.[LibreTexto completo]<br />4-Yavuz S, Paydas S, Disel U, Erdogan S. Sarcoma ovárico granulocítica. Leukemia Lymphoma 2004; 45:183-5.[CrossRef][Medline]<br />5-Jung SE, Chun KA, Park SH, Lee EJ. MR findings en sarcoma granulocítico de ovario. Br J Radiol 1999; 72:301-3.[Resumen]<br />6-Kamble R, Kochupillai V, Sharma A, Kumar L, Thulkar S, Sharma MC, et al. Sarcoma granulocítico de cuello uterino como la presentación de la leucemia mieloide aguda: reporte de un caso y revisión de la literatura. J Obstet Gynaecol Res 1997; 23:261-6.[Medline]<br />7-Lee JW, Kim YT, Min YH, Kim JW, Kim SH, Park KH, et al. Sarcoma granulocítico del cuello uterino. Int J Gynecol Cancer 2004; 14:553-7.[CrossRef][Medline]<br />8-Abeler V, Kjorstad KE, Langholm R, Marton PF. El sarcoma granulocítico (Cloroma) del cuello del útero: reporte de dos casos. Int J Gynecol Pathol 1983; 2:88-92.[Medline]<br />9-Pochedly C. Las manifestaciones neurológicas en la leucemia aguda. En: Pochedly C, editor. La leucemia y el linfoma en el sistema nervioso. Springfield, IL: Thomas, 1977: 55-70.</span></span><br /></span></span></div></div><span style="font-size:130%;"><span style="font-size:130%;"></span></span>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-64844402352246637962009-07-21T10:20:00.000-07:002009-10-05T07:03:04.979-07:00<div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="color:#ff0000;">PANCITOPENIA, HIPOPLASIA MEDULAR MODERADA y TROMBOCITOPENIA AMEGACARIOCITICA ADQUIRIDA</span></div><br />Victor Mechán M 1, Mónica M. Mélendez 2. Paulo A. Borjas<br /><br /><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="font-size:78%;">1 </span>Profesor Principal. Hematologia, UNMSM <span style="font-size:78%;">2 </span>Alumna de Medicina de la UNMSM.</span></div><br /><br /><p align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">Abstract:</span> Male, 17 years who since 2 years ago presented epistaxis, gingivorrhagia post-toothbrushing, petechiae in upper and lower limbs after physical exertion. 3 months ago he presented ago dental spontaneous epistaxis and bleeding during 5 hours. With platelet count: 10000/mm3 he ingested Prednisone: 50mg/day/oral for 15 days without adequate response. Hospitalized in HNDM :Hb: 9 g/dl, Platelets: 5000/mm3, WBC: 2420/mm3, neutrophils: 871/mm3, with no evidence of dysplasia in blood peripheral smear. Sugar water test: negative. Chromosomal study showed hypodiplodia in 9 metaphases. Bone biopsy: General cell hypocellularity (20%), Sever megakaryocitic aplasia. We discuss 2 overlap and interrelated possibilities : a) Adquired moderate to severe aplastic anemia with concomitant megacariocitic aplasia and: b) Adquired Amegakaryocitic Thrombocytopenia. It is agreed that any of the 2 possibilities warrants immunosuppressive therapy (cyclosporine, methylprednisolone, filgastrim).<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Resumen:</span> Varón de 17 años que desde hace 2 años presenta epistaxis y gingivorragia post-cepillado dental, petequias en miembros superiores e inferiores trás realizar esfuerzo fisico. Hace 3 meses epistaxis y sangrado dental espontáneo, durante 5 horas. Con recuento de plaquetas :10000/mm3, iniciándose Prednisona 50mg/dia/oral por 15 dias, sin respuesta adecuada. Internado en HNDM, le realizan Hb:9 gr/dl, Plaquetas: 5000/mm3, Leucocitos: 2420/mm3, neutrófilos: 871/mm3, sin evidencias de displasia en elementos formes en sangre periférica. Test de agua azucarada: negativo. El estudio cromosómico mostró hipodiplodia en 9 metafases. Biopsia de hueso: Hipocelularidad celular general (20%), más Aplasia megacariocitica severa. Se discuten 2 posibilidades interrelacionadas y solapables entre si: a) Anemia aplástica moderada-severa adquirida, con aplasia megacariocitica concomitante y b) Trombocitopenia amegacariocitica adquirida. Se conviene en que cualquiera de las 2 entidades amerita tratamiento inmunosupresor (ciclosporina, metilprednisolona, filgastrim).<br /></p></span><br /><br /><p align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></p><p align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">Enfermedad actual:</span> Varón 17 años, natural y procedente de Huancayo (Junín/Perú), estudiante y albañil. Hace 3 años, paciente debuta con epistaxis condicional a levantar objetos pesados cada 2 meses y gingivorragia post-cepillado dental. Hace 2 años, petequias en miembros superiores e inferiores trás realizar actividad física, fatiga, mareos y cefalea al asumir la posición de pie. Hace 3 meses, epistaxis y sangrado gingival espontaneo por espacio de 5 horas (200 cc de sangre). Un médico particular le prescribe Prednisona 50 mg c/24hs, por 4 dias, incrementándose el nivel de plaquetas de 10 000 a 18 000/mm3 después de 4 dias. Tras ello continua ingiriendo Prednisona disminuyendo la dosis 10 mg cada 5 dias. Tras 2 semanas le realizan una biopsia de hueso : Hipoplasia medular general. Esta vez, carente de respuesta hematológica adecuada es trasladado a Lima. <span style="color:#ff0000;">FUNCIONES BIOLÓGICAS:</span> Sed, orina, deposiciones y sueño: conservados. Sudor: aumentado. Apetito: disminuido. Peso : disminuido 5 kg, en 3 meses. </span><br /><br /><span style="font-size:0;"></span></p><br /><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">ANTECEDENTES</span>: Parto natural, después de 9 meses de gestación, sin complicaciones ni sangrado post-natal. Vacunación completa en la infancia. Desde los 8 años : cefalea y mareo condicional a la lectura con disminución de la agudeza visual de lejos. A los 13 años, presenta fiebre y tos durante una semana medicándose con antipiréticos. A los 15 años, tos, fatiga y disfonía por 1 mes que mitiga inyectandose ampollas. No alcohol, no tabaco, no drogas. Padre, madre y 6 hermanos vivos sin antecedentes patológicos. Trabajo como albañil por 2 semanas cada año desde los 13 años. En una ocasión contacto con pintura.<span style="color:#ff0000;">EPIDEMIOLÓGICOS</span>:Viajes a Andaymarca (12 años) y Lima (15 años), sin mayores problemas. Niega contacto con enfermos infectocontagiosos.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">EXÁMEN FÍSICO.</span> Aspecto general: Regular estado general, estado de nutrición e hidratación. PA: 110/80 mmHg, Pulso: 63/min en reposo. FC: 65 /min, FR: 24, T: 36,9ºC. Peso: 60 Kg, Talla: 1,66 m, IMC: 23,8 . </span></div><br /><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"></div><div align="justify"></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEihMatD7QlDDqzlR5foM7m2H_BQrT7T41CsYeKkxAGd7jA_ihbbipM0Dijc4Idt36MwdRqJjzyoBm-FQWS3BgYwyaXpSDiPj7IDCK18R7jg5L8p_ftk0z1B_4rKJTiQlA5t4FcP/s1600-h/tritri.jpg"></div></a></span><div align="justify"><span style="font-size:130%;">Piel trigueña, suave, seca, tibia, elástica. Palidez de piel y mucosas, tinte amarillo en palmas de manos y plantas de los pies. Petequias en miembros superiores y miembros inferiores. Coloración oscura en sitios antiguos de hematomas. Uñas de manos: pálidas con lúnula, grosor adecuado, ángulo cóncavo. Uña de un ortejo de piel : hematoma subungueal (Foto:1). No adenomegalias. Encías sangrantes (Foto:2). Llenado capilar : 2 seg. Tórax :simétrico, amplexación conservada en vértices y bases.Murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares. Cardiovascular: Pulso radial: 63 lat/min en reposo. Se palpa choque de la punta dentro de límites normales.Ruidos cardiacos rítmicos de Buena intensidad. Se ausculta soplos sistólico 2/5 en foco aórtico accesorio y pulmonar. Abdomen: globuloso, simétrico . Bazo no palpable. Hígado palpable a menos de 2cm DRCD.</span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;">Cuadros:</span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEh1mbFkNluzMULqiXyr0VuN3bWCwT4ClbAh_8XsVoJTskwJ4RMy7ZecDmS_j721aNPN2VD2Rou86BPifgMaNpRc-nTc1ZFiCedohLKCTE9guLaA_9DZCBDT9eOVJUofUjHaFub-/s1600-h/tritri.jpg"></div></a></span><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5368717915817095090" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; CURSOR: hand; HEIGHT: 94px; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEh1mbFkNluzMULqiXyr0VuN3bWCwT4ClbAh_8XsVoJTskwJ4RMy7ZecDmS_j721aNPN2VD2Rou86BPifgMaNpRc-nTc1ZFiCedohLKCTE9guLaA_9DZCBDT9eOVJUofUjHaFub-/s320/tritri.jpg" border="0" /><br /><div align="justify"><span style="color:#000000;"><span style="font-size:130%;">Izquierda-centro: Hematoma subungueal y gingivorragia. Derecha : Interrelaciones y solapamientos de entidades hematológicas.(Ann of Int Med. 2002.136:534- 546).<br /><br /></span><p align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">Examenes auxiliares.</span> Test de agua azucarada:Negativo. Hb.9 g/dl, plaquetas :5000/mm3, Leucocitos:2420/mm3. Neutrófilos;871/mm3. MCV:85fl.HCM:29 pg/dl, Biopsia de hueso (02/07/2009): Médula ósea hipocelular con áreas celulares que varian entre 10%-20%, con elementos de la serie roja predominantes y mieloides en menor proporción. Ausencia total de megacariocitos. Compatible con hipoplasia medular, probable ausencia congénita de megacariocitos. Informe citogenético (16/07/09): Se observa 12 metafases normales y 09 metafases hipodiploides (rango:32-44 cromosomas). </span><br /><p align="justify"><span style="font-size:130%;"></span><br /><p align="justify"><span style="font-size:130%;"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhMLdD0nElXxYoUMD6dnYihzaIbWAc8xSEvPEOZeP5zaKZPS2jOtFwkxAbvWRB05XClg7BSvk-aPBb8QIVtuMkDy7dT9y_yLULlo6OGMDp6n-xes_X8X_9kVoQV3h5rOLr-Cbmr/s1600-h/tritri2.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5368050750270044658" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; CURSOR: hand; HEIGHT: 191px; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhMLdD0nElXxYoUMD6dnYihzaIbWAc8xSEvPEOZeP5zaKZPS2jOtFwkxAbvWRB05XClg7BSvk-aPBb8QIVtuMkDy7dT9y_yLULlo6OGMDp6n-xes_X8X_9kVoQV3h5rOLr-Cbmr/s320/tritri2.jpg" border="0" /></a><br /><br />Izquierda y centro: Hipoplasia general y aplasia megacariocitica. Centro : células eritroides y mieloides en aspirado de médula ósea.</span></p><p align="justify"><span style="font-size:130%;color:#ff0000;">Discusión</span></p><p align="justify"><span style="font-size:130%;">Aunque la descripcción de los hallazgos de biopsia de médula ósea es sencilla, la interpretación exigió mayor dedicación, en tanto requirió un conocimiento actualizado de la fisiopatología de pancitopenias, hipoplasias medulares, anemias aplásicas adquiridas (AAA) y aplasias megacariociticas adquiridas (AMA), a fin de optar por el tratamiento más apropiado. Si nos atenemos al hemograma, Hb :9 g/dl, leucocitos 2420, neutrófilos 871/mm3, plaquetas :10 000/mm3, biopsia de hueso: hipoplasia celular general (20-30 %), es coherente plantear la existencia de una AAA moderada-severa (1 criterio mayor y 2 menores), como entidad eje, estimando hallazgos añadidos (aplasia megacariocitica), como parte del contexto. </span></p><p align="justify"><span style="font-size:130%;">Respalda esta propuesta el trabajo de Ulloa y Musayón (1), quienes trás estudiar 51 pacientes con AAA demostraron en 29 (56, 9%), la existencia concomitante de hipoplasia o aplasia megacariocitica severa.Hallazgos añadidos son : elementos de la serie roja (predominantes), de la serie mieloide (en menor proporción) e hipodiploidia, sugerentes de un Síndrome Mielodisplástico (SMD) de grado II, con hipoplasia celular agregada. De momento no consideramos un SMD como eje mayor de discusión, porque la mayoria de artículos al respecto, reportan (en biopsias de hueso) : hiperplasia de micromegacariocitos unilobulares y megacarioblastos (14,20), más que aplasias megacariociticas.Clínicamente y pese a contar con 871 neutrófilos/mm3, el paciente no refiere historia de infecciones a repetición. Su historial de petequias generalizadas y sangrado constante nasal y de encías se extiende a los 2 últimos años, aunque la frecuencia de este síndrome hemorrágico se ha incrementado -de conjunto con disnea asociada a Hb:9 g/dl- en los últimos 3 meses, sugiriendo un curso progresivo, que aún no concluye.La inexistencia congénita de radios, malformaciones cardiacas, microcefalia, anomalías cromosómicas típicas y otros, eliminó la posibilidad de AA o aplasia megacariocítica congénita. El historial clínico pasado, permite considerar la posibilidad de que antipiréticos y analgésicos ingeridos hace 3 y 2 años respectivamente -a causa de resfríos comunes- puedan estar implicados en la génesis de esta AAA o AMA. El riesgo calculado de inducción de AAA, para las pirazolonas es 1/30,000-300,000. En el estudio de Ulloa sobre aplasia medular se identificaron como inductores de AAA a : diclofenaco sódico, pirprofeno, sulindac (AINES) y metamizol (derivado de pirazolonas), registrado en 3 casos :5.9 % (1). Asi, una segunda forma de analizar este caso, es considerar la trombocitopenia inductora del síndrome hemorrágico y la AMA concomitante, en eje central de la discusión de este caso.</span></p><p align="justify"><span style="font-size:130%;">La literatura internacional sostiene que las AMAs son susceptibles de ser manejadas exitosamente con tratamiento inmunosupresor o esplenectomía (15). Coincidencia beneficiosa en tanto decide que la mejor opción de tratamiento de este paciente según veamos el caso como AAA o AMA es el empleo de inmunosupresores (globulina antitimocitica (17) o antilinfocitica (5,9), ciclofosfamida a altas dosis (8), rituximab (16), ciclosporina (19), metilprednisolona a altas dosis (18) etc), con la justificación documentada de que en la mayoría de casos de AAA, existen mecanismos autoinmunes (factor de necrosis tisular, interferón gamma, IL-2,etc), inhibitorios del crecimiento de colonias progenitoras hematopoyéticas (2,7). En casos de AMAS, se han descubierto mecanismos humorales y celulares inmunosupresores. El defecto inicial parece afectar linajes de células precursoras de megacariocitos (11,12). Los niveles de trombopoietina sérica están elevados en afectos de AMA. Asimismo se ha documentado la existencia de anticuerpos inmunosupresores de la actividad de la trombopoietina (13). De momento existen más evidencias para procesos autoinmunes que para mecanismos ligados a infecciones virales, medicamentosos o químicos capaces de afectar tóxicamente a células madre o células estromales hematopoyéticas.Extensas revisiones fisiopatológícas actualizadas de las entidades discutidas anteriormente, realizadas por Schrezenmeier-Bacigalupo (2) y N S Young (3), sugieren que es más apropiado ver estas entidades como colectivos interrelacionados (Ver cuadro 1), más que como entidades individualizadas, aisladas (SMD, AAA, AMA). Interconversiones y solapamientos entre ellas no son raras. En el cuadro 1, extraído del articulo de Young (3), es fácil distinguir un solapamiento global de enfermedades clonales (HPN, SMD, Linfocitosis con gránulos grandes), enfermedades con deficiencias de linaje (agranulocitosis, aplasia pura de globulos rojos, trombocitopenia amegacariocitica) y un solapamiento muy cercano entre SMD, AA y HPN. Considerando la hipodiploidia y todo lo anterior, estimamos que este paciente es candidato a desarrollar AA o SMD severos o, un viraje a Leucemia mieloide aguda. Sea que estimemos el presente caso como AAA o AMA, la mejor opción de tratamiento es la terapia inmunosupresora y alternativamente el transplante de médula ósea alogénico o de células madre.</span></p><span style="font-size:130%;"><p align="justify"><span style="color:#ff0000;">Referencias bibliograficas</span></p><p align="justify">1-Ulloa Victor, Musayon Cesar. Anemia aplástica. Rev Med Hered 1993; 4(3): 106-114.</p><p align="justify">2- 1999. Hubert Schrezenmeier and Andrea Bacigalupo (Editors).Aplastic Anemia: Pathophysiology and Treatment. Cambridge University Press. NJ. USA.</p><p align="justify">3-Neal S. Young, MD Acquired Aplastic Anemia Ann Intern Med. 2002;136:534-546.</p><p align="justify">4-1993. Wintrobe‘s Clinical Hematology. Lea and Febiger.1993. Ninth Edition. Philadelphia-London.</p><p align="justify">5-JC Marsh, JM Hows, KA Bryett, S Al-Hashimi, SM Fairhead and EC Gordon-Smith Survival after antilymphocyte globulin therapy for aplastic anemia depends on disease severity. Blood, Vol.70 (4), (October), 1987: 1046-1052.</p><p align="justify">6-B. Shafayan*, A. Khodabandeh, M. Keyhani and M. Bakhshi Amegakaryocitic Thrombocytopenic purpura : A Fifteen year experience. Acta Medica Iranica, 44(3): 203-207; 2006.</p><p align="justify">7- Sergio Machín García, Eva Svarch y Elvira Dorticós Balea. Aplasia medular. Actualizacion. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 1999; 15(2):79-90. 1996 87: 491-494.</p><p align="justify">8- RA Brodsky, LL Sensenbrenner and RJ Jones. Complete remission in severe aplastic anemia after high-dose cyclophosphamide without bone marrow transplantation. Blood, 87(2), 1996 : 491-494.</p><p align="justify">9-Ulloa Perez Victor, Ruiz Gil Wilson, Bustamante Luz, Tokumura Tokura Carolina.Globulina antitlinfocitica en el tratamiento de la anemia apalstica severa Rev med herediana. 1999.10: 132-136.<br />10-1988.Elizabeth Maria Costa de Oliveira. Estudio cromossomico em sindromes mielodisplasicas. Genetica-Mestre em Ciencias Biologicas. Universidad Estadual de Campinas.</p><p align="justify">11-Gewirtz AM, Sachetti MK,Bien R,Barry WE.Cell mediated megakaryocytopoiesis in adquired amegakaryocytic thrombocytopenic purpura.Blood.1986.68(3):619-626.</p><p align="justify">12-Nagasawa T, Sakurai T, Kashigawi H Abe. T cell mediated an amegakaryocytic thrombocytopenia associated with systemic lupus erythematous.Blood.1986 Feb; 67(2):479-483.</p><p align="justify">13-Shiozaki H,Kuwaki T, Hagiwara T. Presence of autoantibodies that can neutraliza the biological activity of thombopoietin in a patient with amegakaryocytic thrombocytopenic purpura.Blood.1998;92:472a.</p><p align="justify">14-J Thiele et al. Dysmegakayopoiesis in myelodysplastic syndromes (MDS):an inmunomorphometric study of bone marrow trephine biopsy specimens.J Clin Pathol.1991April;44(4):300-335.</p><p align="justify">15-Ambriz Fernandez R, Guillen –Mariscal C, Aviles A, Morales MR, Chavez SG, Pizzuto J.Purpura trombocitopenica amegacariocitica adquirida (PTAA):Informe de 8 casos en adultos.Rev Inv Clin.37 (4):347-51.Mexico.</p><p align="justify">16-T Fukushima, L Dong, T Sakai, T Sawaki,M Miki, M Tanaka, Y Masaki, Y Irose, M Kuwana, H Umehara. Succesful treatment of amegakaryocytic thrombocytopenia with anti-CD20 antibody (rituximab) in a patient with systemic lupus erythematous. Lupus vol 17(3):210-214(2008).</p><p align="justify">17-A Manoharan, N T Williams and R Sparrow.Adquired amegakaryocytic thrombocytopenia:Report of a case and Review of literature.QJM:An international J of Medicine.Volume 70(3):243-52.</p><p align="justify">18- Tetsushi Sakurai, Ichiro Kono, Teizo Kabashima, Kazuhide Yamane, Toshiro Nagasawa and Heihachiro Kashiwagi.Amegakaryocytic Thrombocytopenia associated with Systemic Lupus Erythematous successfully treated by a high dose prednisolone therapy.Japanese J of Medicine.Vol 23(2).1984:135-138.</p><p align="justify">19-Min-Young Her, Tae-Hwan Kim, Hyun –Kyu Chang, Woong-Soo Lee andDae-HyunYoo. Successful Treatment of acquired amegakaryocytic thrombocytopenia with cyclosporine in Still disease of adult onset.Vol 27(3).Enero,2007.<br />20- Fernandez D, Hernandez R. Sindrome mielodisplastico. I. Biologia y Clinica.Rev Cubana HematolInmunol Hemoter 16(1):5-20. </span></p></div></span>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com1tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-50989732489897296412009-06-12T06:26:00.000-07:002009-06-16T06:42:21.535-07:00<div align="justify"><strong><span style="color:#ff0000;">SINDROME VERTEBRO-BASILAR ASOCIADO a ISQUEMIA DE BULBO y CEREBELO IZQUIERDO.</span></span></span><br /></strong><br /><br /></div><div align="justify">Gustavo Wong <span style="font-size:78%;">1</span>, Julio Ramirez <span style="font-size:78%;">2</span>, Victor Mechán <span style="font-size:78%;">3</span>, Andy Zevallos <span style="font-size:78%;">4</span>, Jacki Aliaga <span style="font-size:78%;">4</span>.<br /><br />S.NeurologiaH2M <span style="font-size:78%;">1</span>, S.MedicinaH2M <span style="font-size:78%;">2</span>, S.Hematologia H2M<span style="font-size:78%;"> 3</span>, Alumnos de Medicina de la UNMSM <span style="font-size:78%;">4</span>.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Abstract:</span> 65 year-old male, avid for fatty foods that suffers of dizziness for 9 days, to which is added in the last 24 hs, hiccup, decrease of thermoalgesic sensibility in the right hemibody and left face, ptosis and miosis of left eye, deviation of the uvula toward the left side and hiccup. The MRI discovered hyperdense areas in the bulb and left cerebellum, compatible with ischemia without hemorrhage. Angiography discovered stenosis of posterior inferior cerebellar anterior artery.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Resumen</span>. Varón de 65 años, con avidéz por comidas grasas, que desde hace 9 dias padece de mareos, a los que en las últimas 24 hs añade hipo, disminución de la sensibilidad termoalgésica en hemicuerpo derecho y cara izquierda, ptosis y miosis de ojo izquierdo, desviación de la úvula hacia el lado izquierdo e hipo. El MRI descubrió áreas hiperdensas en bulbo y cerebelo izquierdo, compatibles con isquemia sin hemorragia. Angiografia descubrió estenosis de arteria PICA izquierda.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Key words:</span> <em>Wallenberg syndrome, Posterior inferior cerebellar artery, vertebrobasilar disease, lateral medullary syndrome, ptosis, miosis.<br /></em><br />Varón, de 65 años, taxista, natural de Parinacochas (Ayacucho), procede de Lima, en decúbito dorsal, con sonda naso gástrica. Ingresa por Emergencia. Anamnesis directa.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Enfermedad actual.</span> Paciente refiere que desde hace 9 dias (07/05/09), presenta mareos intensos (su cabeza se movia en relación a su entorno) y lateropulsión izquierda, al caminar. Hace 1 dia, presentó mareos en 2 oportunidades (7pm y 7,30 pm), asociados a cefalea moderada y “ aturdimiento”. Al despertarse a la 1am del dia siguiente, nota incapacidad para deglutir saliva y agua, razón por la cual se atiende en un Hospital, donde le prescriben esteroides y ® Enalapril, trás haberle detectado HTA. Horas después mejora y le dan de alta. Aunque en su casa recupera su capacidad para ingerir alimentos y liquidos, los mareos persisten. Por la tarde vuelve a presentar incapacidad para deglutir saliva y liquidos, reapareciendo los mareos, por lo cual es trasladado a otro Hospital, donde trás estabilizarlo, le sugieren consultar a un neurólogo, que le inserta una sonda nasogástrica, para facilitar su alimentación. Poco después añade hipo incontrolable, después de hablar en exceso. El paciente refiere que la dificultad para ingerir alimentos duró una semana, habiendo tenido además vómitos, post-ingesta de alimentos. Ante persistencia de mareos, hipo e imposibilidad para pasar liquidos y alimentos (disfagia), acude a la emergencia del HN2Mayo (16/05/09).<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Funciones Biológicas</span>. Sed y apetito aumentados. Peso: disminuido. Resto: normal. Antecedentes. Operaciones quirúrgicas en dos oportunidades, por hernia inguinal. Padre: falleció hace dos años a causa de HTA. Hermana: falleció hace un año a causa de cáncer de mama. 4 hijos, sanos.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Funciones vitales.</span> FC: 72/min. FR: 18/min. PA: 110/70 mmHg Pulso: 76/min. Peso: 60 Kg. Talla: 1,62 m. Temp.: 36,8 ºC Índice Masa Corporal: 22,8. Lúcido, orientado en tiempo, espacio y persona; en decúbito dorsal, regular estado de nutrición e hidratación. Piel húmeda, sin evidencias de deshidratación. No cianosis. Examen Regional. Cabeza: Normocéfalo. Miosis en ojo izquierdo. Fosas nasales permeables. Paladar normal. Uvula desviada hacia la izquierda. Reflejo nauseoso disminuido. Cuello, Tórax y pulmones y Cardiovascular: Normal. Abdomen: Blando, ruidos hidroaéreos presentes (+++). No visceromegalia. Genito-Urinario: Normal. <span style="color:#ff0000;">Examen Neurológico: </span>No alteraciones en estado de conciencia, lúcido y orientado. Funciones cognitivas conservadas. No trastornos del lenguaje. Ptosis y miosis de ojo izquierdo. Reflejo foto motor y de acomodación presentes. Reflejo corneal abolido en ojo izquierdo. Nistagmo horizontal. Disminución de la sensibilidad termoalgésica del hemicuerpo derecho, sin compromiso de cara. Cerebelo: adiadococinesia izquierda. Pares craneales : compromiso de V,VII,IX,X. Incapacidad para discriminar temperatura de los alimentos. Función motora:normal. Discreta hiperreflexia osteotendinosa, ausencia de reflejos aquilianos. Reflejo glabelar agotable. Hipoalgesia en guante y calcetín de hemicuerpo derecho. Equilibrio y coordinación normales. No signos meníngeos. No focalización neurológica. </div><div align="justify"></div><div align="justify"></div><div align="justify"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjgMnrWyG33Uxt2yZnFtnHyGDw_FU21_i3CQ6xvzryfKqxnpRdPYAtgxElmJiGW6ZZS_ka92hrner7_6yosfjIJ2ZLXDuGZ8pn1eSHiim_CJSrgDIXCfAAWioIm08UhQj7mtnhH/s1600-h/WALLLOK1.jpg"></div><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5347919813940299874" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; CURSOR: hand; HEIGHT: 105px; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjgMnrWyG33Uxt2yZnFtnHyGDw_FU21_i3CQ6xvzryfKqxnpRdPYAtgxElmJiGW6ZZS_ka92hrner7_6yosfjIJ2ZLXDuGZ8pn1eSHiim_CJSrgDIXCfAAWioIm08UhQj7mtnhH/s320/WALLLOK1.jpg" border="0" /></a><br /><div align="justify"><br /><strong><span style="color:#ff0000;">Leyenda.</span></strong> Izq : Discreta ptosis palpebral izquierda. Centro: Rx anterior de columna cervical :Imágenes calcificadas en el trayecto interno de arterias vertebrales. Derecha. MRI: Areas hiperdensas en bulbo izquierdo.<br /><br /><br /><br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjJP0EOUPFE_qYlWH8J-GfirLGXHE2xGUZX1XIUYJJGRJ3_1OBYAieIIhkS8-FSEZF0_XSkJH2H4gLDdgtiys3D9dH1ASfwlnskvEVFa82klNvwXoR9HhWJ2FgQ-wgZBnBrKjqh/s1600-h/WALLLL2.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5347918993750982642" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; CURSOR: hand; HEIGHT: 130px; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjJP0EOUPFE_qYlWH8J-GfirLGXHE2xGUZX1XIUYJJGRJ3_1OBYAieIIhkS8-FSEZF0_XSkJH2H4gLDdgtiys3D9dH1ASfwlnskvEVFa82klNvwXoR9HhWJ2FgQ-wgZBnBrKjqh/s320/WALLLL2.jpg" border="0" /></a><br /><br /><div align="justify"><span style="color:#000000;"><div align="justify"></div><div align="justify"></div><div align="justify"><span style="color:#333333;"><span style="color:#ff0000;"><span style="color:#000000;"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;"><strong>Leyenda.</strong></span> Izquierda: Areas hiperdensas, isquémicas en bulbo y cerebelo izquierdo. Centro/Derecha. Angiografia contrastada de arterias vertebral izquierda y PICA: Areas isquémicas en territorio de PICA izquierda.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Evolución:</span> Durante los 10 primeros días de su hospitalización el paciente refiere una disminución en la intensidad y frecuencia de sus mareos. A la disfagia que no cesó, se agregó hipo, de gran intensidad (8/10) y frecuencia, asociada a dolor en el pecho y dificultad para dormir. Actualmente, puede pasar alimentos líquidos y blandos, con lentitud. Hace 2 dias percibe frialdad distal en hemicuerpo derecho y alteración en la percepción de la temperatura de ese mismo lado, especialmente en manos y pies.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Exámenes auxiliares</span><br /><br />(27/05/09). Doppler de carótidas y vertebrales (27/05/09): Enfermedad ateroesclerótica leve, a predominio derecho. Flujometría de carótida bilateral: dentro de patrones habituales.<br />(22/05/09). Angiografía Subclavio-vertebral izquierda :Infarto cerebeloso en evolución. Signos de vasoespasmo arterial. Unión subclavio-vertebral : moderada estenosis por probable placa ateromatosa.<br />(11/05/09). RMN del encéfalo : Imagen de infarto isquémico en bulbo y lóbulo izquierdo del cerebelo, sin signos de sangrado.<br />(11/05/09): Ecocardiografía : HVI concéntrica. Disfunción ventricular izquierda, Tipo I. Función ventricular izquierda conservada en reposo.<br />Laboratorio: (11/05/09): Hb: 16,4 g/dl, Plaquetas:268000/mm3, Leucocitos:9800/mm3, VCM: 92,1fl, HCM: 30,3 ng/dl, HCMH:33,2pg/dl, glucosa:87 mg/dl,creatinina:0,83 mg/dl .Colesterol total:283 mg/dl (N:Menos de 200), Triglicéridos:156 mg/dl, Hdl-colesterol: 39 mg/dl, Ldl-colesterol: 213 mg/dl (N:Menos de 130), Vldl-colesterol: 31mg/dl.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Interconsultas:</span> (19/05/09). Neurocirugia: ACV isquémico a nivel bulbar derecho, por probable oclusión de rama PICA izquierda. Recomienda antiagregantes plaquetarios y estatinas. (26/05/09). Neurología: Infarto bulbar lateral y cerebeloso izquierdo (Síndrome de Wallenberg). (20/05/09). Gastrostroenterología: Descartar disfagia orofaríngea. Solicita endoscopia alta. De confirmarse disfagia orofaríngea, realizar gastrostomía endoscópica.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Discusión</span><br /><br />El compromiso de varios pares craneales :V (ausencia de reflejo corneal, alteración de sensibilidad en mitad de la cara), VII, VIII (vértigo y nistagmo horizontal), IX-X (disfagia), del haz espinotalámico lateral (alteración de sensibilidad dolorosa y térmica), haz simpático descendente (S. de Horner, ipsilateral), obligó a descartar isquemia o accidente hemorrágico en el lado izquierdo del bulbo (Sindrome de Wallenberg/Síndrome medular lateral/Enfermedad vertebro-basilar). La lateropulsión izquierda durante la marcha asociada a mareos, sugería extensión del déficit sanguíneo, al cerebelo izquierdo. Las alteraciones en la percepción de la temperatura indicaban compromiso en el área de decusación sensitiva bulbar (1).<br /><br />Las imágenes axiales y laterales de MRI, confirmaron la presencia de áreas isquémicas en el bulbo y cerebelo izquierdo (sin hemorragia), en territorios irrigados por la arteria cerebelosa posterior izquierda (PICA) (2). El punto de origen de esta isquemia, sugerida por radiografias de la columna cervical anterior y demostrada por exámenes doppler de las arterias carótido-vertebrales, angiografía vertebrobasilar arterial izquierda, contrastada y los análisis bioquímicos, sugieren desprendimiento de pequeñas placas ateroscleróticas ubicadas en el trayecto de la arteria vertebral izquierda, obstruyendo territorios irrigados por la arteria PICA, izquierda (ver fotos). A lo anterior podrian agregarse espasmos arteriales condicionados por la HTA (tiene hipertrofia concéntrica de ventriculo izquierdo.<br /><br />Tratándose de un accidente isquémico, el paciente podría haberse beneficiado con el empleo (durante las primeras 6hs del accidente cerebro vascular), de t-PA (tissue plasminogen activator) o de agentes tromboliticos. Aunque actualmente ingiere Ticlopidina (antiagregante plaquetario), se discute la posibilidad de anticoagularlo a largo plazo con warfarina (4),para evitar recurrencias, mientras se trabaja la posibilidad de someterlo a endarterectomia.<br /><br />Aunque 25 dias después, el paciente luce en franco proceso de recuperación, es evidente que mientras no se realice endarterectomia (3), de las placas ateroescleróticas, el problema neurológico puede volver a repetirse, con el riesgo añadido de obstruir la arteria basilar y/o pequeñas arterias perforantes (4).<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Referencias bibliográficas<br /></span><br />1- Kim JS. Sensory symptoms in ipsilateral limbs/body due to lateral medullary infarction. Neurology 2001; 57(7): 1230-1234.<br />2-Kim JS, Lee JH, Suh DC et al. Spectrum of lateral medullary syndrome. Correlation between clinical findings and magnetic<br />resonance imaging in 33 subjects. Stroke 1994; 25: 1405-1410.<br />3-Jauss M, Krieger D, Hornig C et al. Surgical and medical management of patients with massive cerebellar infarctions: Results of the German-Austrian Cerebellar Infarction Study. J Neurol 1999; 246(7): 628.<br />4- Sean I. Savitz and Louis R. Caplan. Current concepts. Vertebrobasilar Disease. NEJM. 2005;352:2618-26. </span></span></span></span></div></div></span></div>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-84763195085949707292009-04-26T13:51:00.000-07:002009-05-06T07:18:30.356-07:00<div align="justify"><span style="color:#ff0000;">LINFOMA NO HODGKIN'S RETROPERITONEAL. Otitis externa por <em>Aspergillus fumigatus</em>.</span></div><br /><div align="justify"></div><div align="justify"><span style="font-size:78%;">1</span>Mechán Mendez Victor, <span style="font-size:78%;">2</span>Ramirez Julio, <span style="font-size:78%;">3</span> Rodrigo Mendoza, Malee, <span style="font-size:78%;">4</span>Paredes Noguni,Sally</div><br /><div align="justify"></div><div align="justify"><span style="font-size:78%;">1</span>SHematologia H2M, <span style="font-size:78%;">2</span> SMedicnaH2m, <span style="font-size:78%;">3</span> Interna de la USMPorres, <span style="font-size:78%;">4 </span>Alumna de Medicina de la UNMSM</div><br /><div align="justify"></div><p align="justify"><span style="color:#ff0000;">Abstract</span>: Male, 41 years, with 4 months of fever, infraumbilical crampy abdominal pain, weight loss (23 kg), evening diaphoresis. In the last weeks the patient refers feeling of stomach’s fullness and constipation. 2 months before being hospitalized the patient suffered of external otitis :culture positive for Aspergillus fumigatus. Treated unsuccessfully with tuberculosis treatment, on suspicion of retroperitoneal TBC. In the hospitals was performed CT scan that showed ”retroperitoneal lymph node conglomerate”. A left cervical lymph node biopsy revealed the presence of non-Hodgkin's Lymphoma with viable and necrotic foci.Clinical stage:IIIB.<br /><span style="color:#ff0000;"><br />Resumen:</span> Varón de 41 años, que desde hace 4 meses, presenta fiebre, dolor abdominal infraumbilical tipo cólico, pérdida de peso (23 kg), diaforesis vespertina. En las últimas semanas :sensación de llenura precóz y constipación. 2 meses antes de hospitalizarse presenta otits externa, con cultivo positivo a Aspergillus fumigatus. Tratado sin éxito con terapia antituberculosa, bajo sospecha de TBC retroperitoneal. Internado en hospital se le realiza TAC que revela conglomerado ganglionar retroperitoneal. Una biopsia de ganglio cervical izquierdo revela la presencia de Linfoma, con focos viables y otros necróticos. Estadio clinico IIIB.<br /><span style="color:#ff0000;"></span></p><p align="justify"><span style="color:#ff0000;">Key words:</span> LNH, aspergillus fumigatus, external otitis, retroperitoneal lymphoma.</p><p align="justify">Paciente varón (L.M.G. 1945378), 41 años de edad, en estado de gravedad, fascies dolorosa, en decúbito dorsal obligado, palidéz de piel y mucosas, presenta sonda nasogástrica con bolsa colectora de contenido verdoso y vía periférica en antebrazo izquierdo. Mestizo, conviviente. Instrucción: Secundaria completa. Lugar de nacimiento: Jaén (Cajamarca/Perú). Procedencia: Villa El Salvador/Lima (vive ahí desde los 5 años de edad). Ocupación : Vigilante de un Centro de Salud. Católico. Ingresa por Consultorio Externo. Fecha de entrevista: 22/04/09 . Anamnesis mixta. </p><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">ENFERMEDAD ACTUAL.</span> <span style="color:#ff0000;">Signos y síntomas principales</span>: Paciente y familiares refieren que hace 4 meses (22/12/2008), presentó fiebre de 40ºC, que aparecía en cualquier momento del día y remitía con Paracetamol 500mg, acompañado de cefalea en región parietal 8/10, no irradiada, diaforesis vespertina, a lo que se agregó 3 días después dolor tipo cólico, en región infraumbilical (que no impedía realizacion de actividades normales) y sensación de llenura precóz. Tratado ambulatoriamente en su Centro de Salud. Concomitantemente : astenia, pérdida de peso y constipación, aliviada con enemas de ®Evacuol. Esta sintomatología persistió por espacio de 15 días más. El 11/02/2009 es hospitalizado en el HN2DM, transferido de consultorio externo de OTL, con el diagnóstico de otitis externa con cultivo positivo a <em>Aspergillus fumigatus</em>, distensión abdominal y ascitis. En la Sala de Medicina, se le diagnostica : TBC retroperitoneal, basado en niveles elevados de ADA en líquido ascítico. El 18/02/09 se inicia tratamiento antiTBC y es dado de alta el 21/02/09. En su domicilio persiste con cefalea, fiebre de 40º C, y dolor tipo cólico en HCI. Medicado con Tramadol y Ketorolaco, logra alivio momentáneo, preferentemente con la administración de Ketorolaco. El 26/03/09 se hospitaliza por segunda vez en el HN2DM, transferido de consultorio externo de Gastroenterología, por resultados de TAC, señalando :"conglomerado ganglionar retroperitoneal, a descartar TBC retroperitoneal vs Linfoma". Persiste el cuadro ascítico, dolor abdominal tipo cólico e inflamación testicular y edema escrotal. Transferido a Cirugía H4 (01/04/09) del hospital para laparoscopía dx. 3 días después, presenta náuseas y vómitos de contenido verdoso, practicándosele endoscopía alta, insertandosele una sonda nasogástrica y suspendiendose tto. antituberculoso. El 13/04/09 se practica minilaparoscopía dx + biopsia de ganglios retroperitoneales (reportados como muestra insuficiente). Un día después, en el post-operatorio, presenta insuficiencia respiratoria, tos con expectoración verdosa y fiebre, diagnósticándose Neumonia IH (por ventilador) y derrame pleural basal izquierdo. Transferido a Sala de Medicina, (16/04/09), ingresa con taquipnea, dolor abdominal en HCD, náusea, astenia e inflamación testicular. </span><br /><br /></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgR6b25HD2VDOnuEZSRmyWx3AjgSTORGg3QKOl_oukc1T59hN9OqyE12WbfToGYalV62Ls6CZh_qXRDiDZ8D19TgvQzhFJ2VafVlGb8WzxiDegA-YiM1FCZ66-GXM2sb3qbtNem/s1600-h/mix1.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5330477056028387490" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; CURSOR: hand; HEIGHT: 97px; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgR6b25HD2VDOnuEZSRmyWx3AjgSTORGg3QKOl_oukc1T59hN9OqyE12WbfToGYalV62Ls6CZh_qXRDiDZ8D19TgvQzhFJ2VafVlGb8WzxiDegA-YiM1FCZ66-GXM2sb3qbtNem/s320/mix1.jpg" border="0" /></a><br />Fig. 1. Rx tórax:normal. Fig.2. Rx. de abdomen simple, mostrando niveles hidroaéreos. Fig.3. Rx. contrastada, mostrando engrosamiento de pliegues yeyuno-ileales y edema de pared. </span><br /><br /></span><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjd0n0G2PmbpA63tOwI-5xlNab4XYBj6mMeP3p4gyBEzMF6GkUuCuiVKhB1MdXRmWhyiQj9FhnEuxwQABlFrN14MMrRLTAMpbcqd1z9E1AHdvQdzEBtA3jZ9F3_5jxX83t42FAL/s1600-h/mix2.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5330476374137358306" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; WIDTH: 320px; CURSOR: hand; HEIGHT: 117px; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjd0n0G2PmbpA63tOwI-5xlNab4XYBj6mMeP3p4gyBEzMF6GkUuCuiVKhB1MdXRmWhyiQj9FhnEuxwQABlFrN14MMrRLTAMpbcqd1z9E1AHdvQdzEBtA3jZ9F3_5jxX83t42FAL/s320/mix2.jpg" border="0" /></a> </span></div><br /><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;">Fig. 4. Tomografia helicoidal abdominal: nódulos ganglionares múltiples en espacio retroperitoneal. Fig. 5.Panorámica de ganglio cervical izquierdo, mostrando áreas de necrosis y focos viables. Fig. 6. Ampliación de vista anterior, mostrando células neoplásicas.<br /><br /></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">FUNCIONES BIOLÓGICAS.</span> Apetito aumentado (no ingiere alimentos por vía oral), sed aumentada, insomnio, sudoración profusa, deposiciones escasas, blandas y oscuras durante los 2 primeros días de hospitalización (16 - 17/04/09). Pérdida de peso : 23 kg, desde diciembre a marzo (peso basal: 95 kg, p. actual: 72 kg).<br /><span style="color:#ff0000;">ANTECEDENTES.</span> Vivienda de material noble, cuenta con servicios de agua, luz y desagüe, ventilada; 4 habitaciones donde viven 7 personas. Alimentación a predominio de carbohidratos. Nacido de parto eutócico. Niega HTA, DBM, Fiebre malta, Fiebre tifoidea, Hepatitis, TBC (aunque está en contacto con pacientes potencialmente portadores de TBC. Trabaja como vigilante en emergencia de Hospital Materno Infantil). Otitis con cultivo positivo de oído derecho a <em>Aspergillus fumigatus</em> (26/01/09). 2004: Operación quirúrgica en hospital, por dx de hemorroides. Madre, 64 años, niega enfermedades. Padre, 76 años, presenta várices en MMII. Se le practicó cirugía laparoscópica : extracción de vesícula biliar por litiasis. Hermanos: 5 vivos, sanos. Hijos: uno de 11 años con asma, otro de 13 años, sano. </span><br /><br /></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">FUNCIONES VITALES:</span> FC: 109 x’, FR: 21 x’, PA: 110/70 mmHg, Peso: 72 kg, Talla: 1.73 m. IMC: 24,06. Aparente mal estado general, de nutrición e hidratación. Decúbito dorsal obligado, poco colaborador con el interrogatorio, distraído y ansioso. Atlético. Piel tibia, húmeda, elástica, ligeramente diaforética y pálida, ausencia de cianosis, cicatriz por caída en región pectoral derecha. Lechos ungueales muy pálidos, llenado capilar menos de 2 m. </span></div><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;">EXAMEN REGIONAL.</span> CABEZA: Normocéfalo, pupilas céntricas, isocóricas, reactivas a la luz y a la acomodación. CAE permeable, no doloroso. Lengua saburral. Dientes irregulares, completos, en mal estado de conservación e higiene. CUELLO: cilíndrico, de longitud mediana, de posición central, 3 ganglios palpables, de 1 x 2 cm en región supraclavicular izquierda, móviles, no dolorosos a la palpación. Cicatriz en area supraclavicular izquierda (por biopsia). TÓRAX Y PULMONES. Tórax de diámetro conservado, con cicatriz en región pectoral derecha, simétrico anatómica y dinámicamente. Amplexación de vértices y bases conservada, vibraciones vocales homogéneas, sonoridad conservada, murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares. No estertores, no soplos. CARDIOVASCULAR. No choque de la punta. Ruidos cardiacos rítmicos, de buena intensidad. No soplos. ABDOMEN: Distendido, rígido, batraciano, con cicatriz umbilical retraída, presenta corte quirúrgico en región paraumbilical izquierda de 8 cm aún con suturas, abdomen no se acompaña de movimientos respiratorios. Se auscultan ruidos hidroaéreos en todo el abdomen, con aumento de frecuencia e intensidad en epigastrio y flanco derecho. Matidez difusa, no desplazable, en todo el abdomen, a predominio de flancos e hipogastrio. A la palpación superficial se objetivan masas induradas en flanco izquierdo (5 x 10 cm) y en mesogastrio, por debajo de la cicatriz umbilical (de 6 x 10 cm). Signo de la oleada (-). Doloroso a la palpación profunda, signo de Gueneau de Mussy (+), no se objetiva visceromegalia. No se objetivan puntos dolorosos renoureterales. PPL (+), pared escrotal edematosa, testículos levemente indurados, no dolorosos a la palpación. NERVIOSO. LOTEP, Glasgow 15. Memoria sin alteraciones. Sin alteraciones de lenguaje. Pares craneales normales. Tono muscular conservado en todos los grupos musculares. </div><div align="justify"><br /><span style="color:#ff0000;">EVOLUCIÓN</span>. El 22/04/09 se obtiene muestra representativa de biopsia de ganglio supraclavicular izquierdo informada como Linfoma No Hodgkin's. 6 dias despues de iniciada la quimioterapia (CHOP modificado), cede la fiebre y la mayoria de ganglios palpables empiezan a involucionar. </div><br /><div align="justify"><span style="color:#ff0000;">EXAMENES AUXILIARES.</span> </div><div align="justify"><br />(18/4/09). Hb:13gr/dl, Leucocitos:13,300/mm3, Plaquetas:602 000/mm3. VCM:84,4fl, HCM:27,9pg,Eosinófilos:133/mm3, Linfocitos:798/mm3.TP:16,4 seg/(Control:13,9), TTP:46,1seg (Control:37,3), Fibrinógeno:441mg/dl, Prot. Totales:6,1gr/dl (N:6-8), Globulinas:3,1gr/dl (:1,5-3,5), Fosf.alcalina:277 U/L (N:38-126), LDH:1428 U/L (:313-618), Grupo sanguineo:O, Rh:Positivo, VSG:90mm/h. Baciloscopia seriada (x3), en esputo:Negativo. CA-19-AFP-CEA: Valores normales.VIH:no reactivo.Hemocultivo:negativo, IgM CMV:5,2 (N:1-10).</div><br /><div align="justify">(20/04/09) Orina:densidad:1,020.Hematies:27-30xc, cilindros granulosos:1-2xc, Urea:13,8mg/dl(N:19-43).<br /></span><br /><span style="font-size:130%;">-20/04/09. <span style="color:#ff0000;">Biopsia de ganglio retroperitoneal</span>: Hiperplasia ganglionar reactiva de tipo sinusal. No granulomas. <span style="color:#333333;"><strong>Biopsia de ganglio cervical izquierdo</strong></span>: Areas de necrosis y focos viables compatibles con Linfoma No Hogdkin’s.<br />-15/04/09. Rx. de tórax: Neumoperitoneo, ausencia de lesión parenquimal, ausencia de derrame pleural, silueta cardíaca normal<br />-07/04/09. Ecografia doppler. Múltiples imágenes hipoecogénicas ovoides, bilobuladas de aspecto sólido, viscoso, tabicados con múltiples septos, proyectados en retroperitoneo; la mayor en posición paraórtica, con flujo vascular arterio – venoso al -Doppler central y periférico. Múltiples imágenes similares en ambas regiones iliacas y suprapúbicas. Compatibles con síndrome linfoproliferativo.<br />23/03/09. <span style="color:#ff0000;">Tomografia helicoidal</span>: Conglomerado ganglionar retroperitoneal desde tronco celíaco hasta unos centímetros por debajo de íleo renal. Hepatomegalia, dilatación de asas intestinales delgadas.<br />-14/03/09. Ecografia abdominal: A nivel de hemiabdomen izquierdo y flanco derecho, se observan 2 imágenes de ecogenicidad heterogénea (67 x 35 x 39 mm y 36 x 23 x 17 mm, respectivamente), en relación a tumoraciones mixtas. Próstata aumentada de tamaño de 40 x 49 x 43 mm en sus diámetros longitudinal, transverso y anteroposterior, respectivamente, compatible con hipertrofia prostática grado II.<br />-18/02/09. Rx abdominal: Plieges mucosos yeyuno-ileales engrosados. Edema de pared. No imágenes de adición o sustracción. Impresión diagnóstica de enfermedad inflamatoria intestinal inespecífica.<br />-26/01/09 . Examen directo (KOH): hifas escasas, levaduras ocasionales, células 0 – 2/ x C: Cultivo: <em>Aspergillus fumigatus.<br /><br /></em><span style="color:#ff0000;">Discusión</span></span></div><br /><span style="font-size:130%;">Aunque lo más llamativo en este paciente son las imágenes de conglomerados nodulares retroperitoneales, el total de las evidencias revela la presencia de un <strong>síndrome linfoproliferativo generalizado </strong>(ganglios cervicales bilateral, retroperitoneales, paraórticos, suprapúbicos, iliacos, abdominales superficiales,etc). El rápido crecimiento ganglionar (4 meses), sugiere como punto de origen del LNH al estómago (llenura precóz, vómitos) o al intestino delgado (dolor abdominal tipo cólico/sindrome obstructivo : por infiltración nodular de la pared intestinal o compresión extrínseca ganglionar). La Rx de abdomen contrastada, apoya esta posibilidad al mostrar pliegues mucosos yeyuno-ileales engrosados, edema de pared y estrechamiento del lumen intestinal (1). Aunque los <strong>linfomas retroperitoneales</strong> no son infrecuentes (2), sostener a este espacio como punto de origen de este LNH seria arriegado. La literatura es enfática al sostener que los linfomas retroperitoneales no son primarios, porque el sistema ganglionar no deriva de tejido embrionario, neural o mesenquimal. Aunque el estadio clínico ha sido estipulado en <strong>IIIB,</strong> lo real es que la infiltración nodular puede ser postulada para el riñón (presenta hematuria, leucocituria y cilindruria), para los testículos que están engrosados, para el hígado que está aumentado de volumen y exhibe tests funcionales hepáticos alterados, para el peritoneo (ascitis).<br /><br />La presencia de <strong>fiebre prolongada</strong>, ganglios aumentados de volumen y un ADA numéricamente elevado en liquido ascítico, hizo pensar a varios médicos en lo más común: TBC, intentándose establecer el diagnostico mediante una prueba terapéutica con drogas antiTBC, sin resultado positivo. En realidad el ADA ayuda al dx. siempre y cuando existan otros elementos sugerentes de TBC (contactos, PCR +, BK en jugo gástrico, Rx de tórax sugerente,etc). Si estos no existen es necesario ampliar el dx diferencial. La fiebre <em>per se</em> (3), es rara en LNH. Su presencia obliga a descartar infecciones agregadas, ya que este cáncer promueve marcada inmunosupresión. No obstante, la presencia de fiebre (39oC), por más de 2 semanas, ausencia de TBC, cultivos negativos y rápida lisis tras la instauración de la quimioterapia, establecen como causa de esta a actividad tumoral, que en este caso es diseminada.<br /><br />La otitis externa por <em>Aspergillus fumigatus</em> (4), concomitante al crecimiento ganglionar inicial y la rápida instalación de una neumonía intrahospitalaria, sostienen la presencia de inmunosupresión severa (linfomas, diabetes,etc) y más raramente TBC (excepto, si esta es miliar). Los LNH de grado severo, explicitan comportamientos funcionales defectuosos de su inmunidad celular y humoral. La presencia de necrosis en la biopsia de ganglio abona favor de falencias inmunes. La presencia en los últimos días de ganglios palpables en la superficie abdominal y área cervical derecha hablan de un LNH de crecimiento rápido, de agresividad moderada/severa.<br /><br />De momento el estadiaje de este paciente es Grado III-B. Para completar el estadiaje y establecer el pronóstico se necesita realizar biopsia de hueso, bx de hígado, evaluación por nefrología, estudio de cariotipo, inmunohistoquimica ganglionar. Está recibiendo el primer ciclo de CHOP modificado (Ciclofosfamida/Doxorubicina/Vincristina/Prednisona). Dada la extensa infiltración y el rápido crecimiento ganglionar (agresivo), nuestra opinión es que se agregue Rituximab (5), al tratamiento el mismo que debería incluir 5 o 6 drogas, en véz de 4. </span></div><p><span style="font-size:130%;color:#ff0000;">Referencias bibliográficas</span></p><span style="font-size:130%;"><p align="justify">1-<span style="color:#ff0000;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7927306">1994. Isaacson PG. Gastrointestinal lymphoma. <em>Human Pathol</em>.25 (10):1020-9</a></span>.<br />2-2005. LeiLei Chen, Philip Kuriakose, Robert C. Hawley et al. Hematologic Malignancies With Primary Retroperitoneal Presentation: Clinicopathologic Study of 32 Cases. <span style="color:#ff0000;"><a href="http://arpa.allenpress.com/arpaonline/?request=get-document&doi=10.1043%2F1543-2165(2005)129%3C0655:HMWPRP%3E2.0.CO%3B2"><em>Archives of Pathology and Laboratory Medicine</em>: 129 (5): 655–660.<br /></a></span>3-2005. Hanaoka Yoko, Yamamoto Hiroshi, IIjima Katsuya <em>et al</em>. Malignant lymphoma manifested by fever of unexplained origin and pure red cell aplasia in an elderly patient.<span style="color:#ff0000;"><a href="http://sciencelinks.jp/j-east/article/200520/000020052005A0728715.php"><em>Japanese Journal of Geriatrics</em>. 42 (4):444-449.<br /></a></span>4-1999. Jean-Paul Latgé. Aspergillus fumigatus and Aspergillosis. <em>Clinical </em><span style="color:#ff0000;"><a href="http://cmr.asm.org/cgi/content/abstract/12/2/310?maxtoshow=&HITS=10&hits=10&RESULTFORMAT=&fulltext=fumigatus&searchid=1&FIRSTINDEX=790&resourcetype=HWFIG"><em>Microbiology Reviews</em>, April, 12 (2): 310-350.<br /></a></span>5-2007. Márquez MZN, Nieto CMA. Tratamiento del Linfoma no Hodgkin con rituximab y quimioterapia CHOP. Experiencia de 6 años en el Hospital Regional “General Ignacio Zaragoza” ISSSTE. <span style="color:#ff0000;"><a href="http://www.medigraphic.com/espanol/e-htms/e-actmed/e-am2007/e-am07-1/em-am071c.htm">Act Med Gpo Ang; 5 (1): 17-22. </a></span></p></span>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-65713324130337796682008-09-19T14:29:00.000-07:002008-10-08T10:30:37.835-07:00<div align="justify"><span style="color:#ff0000;">PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA, SECUNDARIA a SARCOMA de KAPOSI GANGLIONAR, SIN INMUNODEFICIENCIA. ISQUEMIA CEREBRAL PARIETO-TEMPORAL IZQUIERDA.<br /></span></span></span></span></span></span></span><br /></span><span style="font-size:130%;"><span style="font-size:78%;">1</span> Mechán Mendez Victor. 1 Ramirez Erazo Julio, <span style="font-size:78%;">2</span> Cerrillo Sanchez G. <span style="font-size:78%;">2</span> Cabanillas Lapa J. <span style="font-size:78%;">3</span> Salas Lopez Juan Antonio. <span style="font-size:78%;">4</span> López Palomino Romano José. <span style="font-size:78%;">5</span> N. Ramos Nataly Teresa. <span style="font-size:78%;">6 </span>Guzman Tito M. Nieves.<br /><br /><span style="font-size:78%;">1</span>. S de Medicina H2Mayo. <span style="font-size:78%;">2 </span>Anatomia Patologica H2Mayo. <span style="font-size:78%;">3</span> S de Neumonologia H2Mayo. <span style="font-size:78%;">4 </span>Alumno UNMSM.Lima. <strong><span style="font-size:78%;">5</span></strong> Interna de la UNF. Villarreal. Lima. <span style="font-size:78%;">6</span> Univ. Nac. J. F. Sanchez Carrión (Huacho/Perú).<br /></span><br /><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">Abstract:</span> 30 years old male, chronic smoker, who since 2 months ago develop paleness, icterus, dyspnea and general uneasiness. The blood film showed numerous fragmented blood cells, severe thrombocytopenia (10000/mm3), marked reticulocytosis, increased DHL, total and indirect bilirrubin. A thorax TEM, showed a central lung nodule. Fiberbroncoendoscopy revealed a narrowed bronchus at 6th segment level. 4 plasmapheresis and metyprednisolone put platelets at normal level. When plasmapheresis was stopped, platelet level fall again to 10000/mm3. The patient was subjected to a right lower lobectomy. The excised right (lymph node) nodule, showed typical findings of classic lymph node Kaposi syndrome, without inmunodeficiency. 4 days after nodule extirpation, platelet level fall again to 60 000/mm3.</span></div><br /><div align="justify"></div><div align="justify"><span style="color:#ff0000;">Key words:</span> Lymph node Kaposi syndrome (KS), without inmunodeficiency, Thrombotic thrombocytopenic purpura (PTT), Lung nodule, plasmapheresis, chronic smoker.<br /><br /><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">Enfermedad actual:</span> Varón de 38 años de edad, raza blanca, natural y procedente de Cajamarca (2750 msnm/856 km al norte de Lima/Peru). Casado. Católico. Fecha de ingreso : 26/08/2008, por emergencia.Relato cronológico: Paciente que aunque somnoliento, refiere haber estado bien de salud hasta hace 2 meses, en que nota debilidad general asociada a dolor retroesternal, de leve intensidad, de tipo opresivo que no varia con la posición. Además, disnea a medianos esfuerzos, epistaxis leve, palidéz, ictericia de piel y mucosas y dolor abdominal epigástrico, de tipo cólico, intermitente. Al persistir los síntomas, decide tras 7 dias, acudir a un centro de salud de primer nivel, en Cajamarca. Priorizando la disnea, se presume alli la existencia de patología cardiaca. Mientras se le realiza un EKG que no muestra alteraciones y un hemograma que muestra Hb: 7 g/dl y plaquetas disminuidas, padece un ataque de lipotimia, por lo cual recibe 3 U de globulos rojos. Por no disponer de atención hematológica especializada es trasladado a Piura donde le realizan un mielograma (Hierro :5+, celularidad incrementada. Hiperplasia eritrocitica a predominio de ortocromáticos. Hiperplasia megacarioctica, 4% de celulas plasmáticas maduras), permaneciendo allí 7 dias. En Piura sus valores de Hb y recuentos plaquetarios continuaron bajos (10 000/mm3). Dado que en la ultima semana el paciente acusaba mayor debilidad general y dificultad para caminar y realizar movimientos, se decide su traslado al hospital 2 de Mayo de Lima. El 28/08/08 sufre una convulsion tónico clónica generalizada por espacio de 3 minutos, en la emergencia del H2 de Mayo, permaneciendo en los días siguientes irritable, con agitacion psicomotriz, conciencia fluctuante, afasia, confusión y bradilalia aunque sin signos de focalización neurológica. Bajo el diagnostico tentativo de Purpura trombótica trombocitopenica (PTT), se indica Metilprednisolona, acido fólico, vitamina B12 y plasmaferesis seriada. <span style="color:#ff0000;">Funciones biológicas</span>: Apetito y sed disminuidos. Deposiciones y orina : nomales. Sueño : aumentado. </span></div><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">Antecedentes personales:</span> Trabaja como mecánico y refaccionador de baterías de carros (exposición a material radiactivo), en los últimos 10 años. Casa compartida con familia, material noble, con agua, desagüe y luz. Dieta rica en grasas. Consume cerveza hasta embriagarse (2 veces/semana, hasta hace 2 meses). Fuma 1 cajetilla (20 unidades), de cigarros por dia desde los 16 años, hasta hace 2 meses. No drogas, café ocasional. No ingesta de fármacos nocivos. Fisiológicos: Parto eutócico, crecimiento y desarrollo normal. Patológicos: Hepatitis a los 8 años de edad. Niega HTA, TBC, Diabetes mellitus e intervenciones quirúrgicas. Familiares: Padre, esposa e hijo, aparentemente sanos. </span></div><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhpbma3XE50K8DexlnKacTIQY04sdtm42aV_v2uwNtROIxO_kUp6KHgVedA7QMQ4pa4l9IRMfftnC6f7fOjX4bKFlLB0H1Z2tKXccWvQkY7ThFKT4qPIgm4XobAZ_8AuNpcSP0u/s1600-h/PTTone.JPG"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5254199876742034034" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhpbma3XE50K8DexlnKacTIQY04sdtm42aV_v2uwNtROIxO_kUp6KHgVedA7QMQ4pa4l9IRMfftnC6f7fOjX4bKFlLB0H1Z2tKXccWvQkY7ThFKT4qPIgm4XobAZ_8AuNpcSP0u/s320/PTTone.JPG" border="0" /></a><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><div align="justify"><span style="color:#000000;"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><span style="color:#cc0000;"><div align="justify"><span style="font-size:100%;"><span style="color:#000000;">1-Severa esquistocitosis, macrocitosis y policromatofilia. Ausencia de plaquetas. 2-Microcapilar de piel: Posible embolo fibrino-plquetario. Severa a moderada reticulocitosis. 3-Rx de tórax P-A: Masa pulmonar en pulmón derecho. Discreta cardiomegalia. 4-TAC:tumor en pulmón derecho.</span><br /><span style="color:#ff0000;"></span></span></div><br /><div align="justify"><span style="font-size:100%;"><span style="color:#ff0000;">Examen clinico general:</span> <span style="color:#000000;">Temperatura : 37.5 ºC. P/A: 100/75 mm/Hg. Pulso : 75/min. FR: 20/min. Somnoliento. Mal estado general, REN y REH. Decubito dorsal indiferente. Tipo constitucional: normosomico. Piel, anexos y TCSC: Piel pálida, lesiones purpúricas en miembros superiores y torax. Lesiones petequiales difusas en miembros inferiores. TCSC, conservado. Cuero cabelludo, buena implantación, consistencia delgada y aspecto normal. Uñas de las manos, débiles, frágiles, no se observa cutícula, palidez de lechos ungueales. Sistema osteoarticular: No dolor, movilidad conservada. Articulaciones de caracteres normales. Músculos: fuerza muscular y tonicidad disminuidas. No adenopatías. Regional:Cabeza, normocefala, no tumores. Campo visual conservado y simétrico. Conjuntiva esclerocorneal: palidez marcada. Pupilas: isocóricas. Reflejo fotomotor presente, reactividad de ojo derecho disminuida. Reflejo consensual, corneal y de acomodación conservados. Resto normal. Aparato respiratorio, roncantes en vías aéreas superiores. Resto, normal. Aparato cardiovascular. P/A: 110/75 mm/Hg. No ingurgitación yugular. Resto: de caracteres normales. Arterias y venas periféricas, de caracteres normales. Aparato digestivo, ruidos hidroaéreos presentes. No visceromegalia. Resto de caracteres normales. Aparato urinario, puntos renoureterales medio e inferior :no dolorosos. </span></span></div><br /><br /><div align="justify"><span style="font-size:100%;"><span style="color:#ff0000;">Sistema nervioso</span>. <span style="color:#000000;">Paciente consciente, somnoliento. Folstein : 24-3. Orientación y atención -3. Memoria a corto y largo plazo conservada. No déficit motor en miembros (maniobras de Barret y Mitiasini). Ligero temblor en en hemicuerpo izquierdo durante la prueba talon-rodilla. Pares craneales. III- IV-VI. Reflejo fotomotor presente, reactividad de ojo derecho disminuido. Resto de pares craneales, normal. Discreta asimetría e hiporeflexia OT generalizada. Ausencia de respuesta a estimulacion cutáneo-plantar. Hiperalgesia en bota. 1/3 de antebrazo. Bipedestacion con pulsiones frente a maniobra de Romberg. Sensibilidad incrementada al Romberg: cae al lado derecho Hoffman y Tremmen bilateral. Aunque la marcha es estable, se nota discreta asimetría del hemicuerpo derecho.</span></span></div><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="font-size:100%;color:#000000;">EXAMENES AUXILIARES:</span></span></div><div align="justify"><span style="font-size:100%;color:#000000;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="font-size:100%;color:#000000;"></span></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="font-size:100%;color:#000000;"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEg7t7EtvZrxHvH65coakE97m38HzBeKDLVzgG8Lk5zbseuhqujBzQvCfT51ZoZOCfAJhyrk_RNX5N_SV_4TtVK7mOJLfE69d9U_EUIa08a7ddRbFomphVR_JG8_OZcw2zFKx0vZ/s1600-h/Tabla2.JPG"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5254835157213890306" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEg7t7EtvZrxHvH65coakE97m38HzBeKDLVzgG8Lk5zbseuhqujBzQvCfT51ZoZOCfAJhyrk_RNX5N_SV_4TtVK7mOJLfE69d9U_EUIa08a7ddRbFomphVR_JG8_OZcw2zFKx0vZ/s320/Tabla2.JPG" border="0" /></a><br /></span></span><span style="color:#cc0000;"><span style="color:#ff0000;"><span style="font-size:100%;color:#000000;">(22/8/08): Negativo para Hidatidosis (ausencia de bandas p21, p16,p8).AAN:No reactivo.Grupo O,RH:negativo.(27/8). Prot.totales:6,6 gr/dlSa:3,79, seroglobulina:2,81. F. alcalina :126.GOT:70.GPT:37(hasta 70)GGT.Orina 40-50 hematies xc. Densidad :1015.(30/8/08) F.Reumatoideo: no reactivo. Latex. Pruebas serologicas: No reactivas. LDH: 17 108 GOT: mui/L :232, GPT:135 mui/ml.(31/8/08): Orina: proteinas : ++, glucosa : +++ ,sangre : +, hematies 5- 10 .(02/09/08). Grupo sanguineo :O. HbsAg:no reactivo. PCR:22 (0-10)acido urico :9,6 (hasta 8,5)(03/09/08) Glucosa :115 mg/dl, (04/07/08). Calcio:8,7 acido urico :5,7magnesio:2,9(1,7-2.2)(8/09/08). PT: 4,5 gr/dl. Album 2.3 gr/dl, Glob 2,8 gr/dl. Rel. alb/glob:0,82.(10/09/08) Glucosa :163 mg/dl.<br /></span></span></span></span></span></span><span style="color:#cc0000;"><span style="color:#ff0000;"><span style="color:#000000;"><br /></span></span>8/08) <span style="color:#ff0000;">Ecografia</span> <span style="color:#000000;">:Hígado, bazo, riñones, pancreas:normal.(27/08) Mielograma: Hierro(+)Medula ósea con hiperplasia eritrocitaria y megacariocitica.Discretos cambios megaloblasticos. Células plasmáticas maduras:4% ; ausencia de infiltrado neoplásico.</span><br /></span></span></span></span></span></span><span style="color:#cc0000;"><div align="justify"><div align="justify"><br /><div align="justify">(27/08/08): <span style="color:#ff0000;">TEM de Torax, con contraste</span>: <span style="color:#000000;">Imagen nodular (29x41xx31mm), solida, engrosada, con calcificacion interior, a nivel de segmento 6 de pulmon derecho. D/tuberculoma. Cardiomegalia, congestion venosa, derrame pleural laminar, atelectasia pasiva derecha. Engrosamiento pleural. </span></div><br /><div align="justify"><span style="color:#ff0000;">TEM de torax, sin contraste</span>, con vista mediastinica y de parénquima pulmonar: <span style="color:#000000;">Nodulo pulmonar de bordes definidos, engrosamiento intersticial, atelectasia basal bilateral a predominio de pulmon derecho. Mediastino:vasos con calibre adecuado, cavidades cardiacas con volumen incrementado. Se visibilizan algunas adenopatías.</span></div><div align="justify"></div><div align="justify"></div><span style="color:#ff0000;"><span style="color:#000000;"><br /><br /><div align="justify"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEi3yWlEcBqwRJxgMvcK98-7_LlJIwmFGSbYGYVZSaMP2gmeixGoe9DWDBkq06qA2jbo0UXoYAmirb5TuPy3t_Z-afYxV6I2lXNc0vJU12apBgNsm4cUF_7qUpONDMsLEIvd33Qb/s1600-h/PTT5-7.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5248532351608269746" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEi3yWlEcBqwRJxgMvcK98-7_LlJIwmFGSbYGYVZSaMP2gmeixGoe9DWDBkq06qA2jbo0UXoYAmirb5TuPy3t_Z-afYxV6I2lXNc0vJU12apBgNsm4cUF_7qUpONDMsLEIvd33Qb/s320/PTT5-7.jpg" border="0" /></a><br /></span><span style="color:#cc0000;"><div align="justify"></div><div align="justify"><span style="color:#000000;">(28/08/08). 5-6-7: TAC cerebral con y sin contraste, tomadas 6 hs después de una convulsión tónico clónica generalizada. Isquemia en región parietal izquierda. Discreta área atrófica en lóbulos temporales. Encefalopatia leve por iquemia. Discreta imagen hipodensa, amorfa en espacio subdural parietal izquierdo. </span><br /></div><br /><div align="justify"><span style="color:#000000;"><span style="color:#ff0000;">Aspirado bronquial</span> :fragmentos de tejido pulmonar alveolar, células epiteliales y macrofagos con granulos de carbón. Ausencia de células neoplásicas.</span></div><br /><div align="justify"><span style="color:#000000;">(5/9/08):</span> <span style="color:#ff0000;">Broncofibroscopia</span>. <span style="color:#000000;">Disminución de luz bronquial a nivel de segmento 6 de pulmon derecho. Sangrado leve. Biopsia : tejido pulmonar no significativo. Lavado alveolar y aspirado alveolar: macrogafos con partículas de carbón y células inflamatorias. Ausencia de células neoplásicas.</span></div><div align="justify"><span style="color:#000000;"></span></div><br /><div align="justify"><span style="color:#000000;"><span style="color:#ff0000;">Evolución:</span> Paciente fué sometido a lobectomia parcial (segmento pulmonar inferior derecho). Histológicamente el nódulo extirpado (3,5 x 3 x 2 cm), demostró ser un ganglio hipertrófico, con sustitución central de su tejido normal por parches de tejido atipico (vasos sanguineos incrementados, células fusiformes, plasmáticas y linfocitos). Con excepción de focos de antracosis y hemosiderina fagocitada por macrófagos, el tejido pulmonar no mostró lesiones neoplásicas. </span></div><div align="justify"><span style="color:#000000;"></span></div><br /><br /><div align="justify"><span style="color:#000000;"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEi0N9IdhqkQ8y08I7lzw849goRT8GutBog4Lk-RKAt5UF1Kqo_k_cwqiSL1Dz-DNrpmQhfRGVbFMCmdQRUnrpneR2PF1W6VQDvsqIYaXODQD9ZwoYlRkWFO_699i5T4AxBC15aZ/s1600-h/PTTtree.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5253774966407834946" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEi0N9IdhqkQ8y08I7lzw849goRT8GutBog4Lk-RKAt5UF1Kqo_k_cwqiSL1Dz-DNrpmQhfRGVbFMCmdQRUnrpneR2PF1W6VQDvsqIYaXODQD9ZwoYlRkWFO_699i5T4AxBC15aZ/s320/PTTtree.jpg" border="0" /></a><br /></span><span style="color:#000000;">8- Sustitución de área central de nódulo (ganglio), hiliar pulmonar por conglomerado de vasos sanguíneos, células inflamatorias y atípicas. 9- Nódulo hiliar: hendiduras vasculares, rodeadas de células fusiformes, atipicas, hipercromáticas. 10-Nódulo hiliar (ampliación de vista anterior). Células fusiformes con núcleos atípicos. Extravasación de glóbulos rojos . 11-Tejido pulmonar: acúmulos de hemosiderina. 12- Tejido pulmonar: antracosis focal.<br /></span><br /><span style="color:#cc0000;">Diagnósticos:</span><br /></span><div align="justify"></div><br /><div align="justify"><span style="color:#000000;"><strong>1</strong>- Anemia hemolítica microangiopática. <strong>2</strong>- Púrpura trombocitopénica trombótica,secundaria. <strong>3</strong>-Sindrome convulsivo, por isquemia cerebral. Sarcoma de Kaposi ganglionar sin inmunodeficencia. </span><br /></div><div align="justify"><span style="color:#ff0000;"><strong>Discusión</strong></span></div><strong></strong><div align="justify"><br /><span style="color:#000000;">Discutimos aquí : I) Una trombocitopenia severa conjuntamente con una hiperplasia megacariocitica -con posibilidad de sangrado espontáneo en órganos vitales, a traumas mínimos- asociada a una anemia con 20% de eritrocitos fragmentados en sangre periférica, reticulocitosis intensa (22,4 %), bilirrubinas elevadas a predominio indirecto y test de coombs directo negativo. Al no existir secuestro esplénico, se trata de una anemia hemolítica microangiopática (1) que al lado de la trombocitopenia establece la existencia de una púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), secundaria. Una PTT, se confirma con la presencia histológica de trombos fibrino-plaquetarios, uno de los cuales es mostrado en la foto No. 2. Minitrombos que explican la intensa depleción plaquetaria confinada en redes de fibrina de múltiples microcapilares. Una causa adicional de trombocitopenia en este paciente seria la presencia de autoanticuerpos contra la proteasa ADAMTS 13 (sintetizada por células endoteliales), encargada de descomponer los grandes multimeros del factor von Willebrand (fVW). Si el ADAMTS-13 es deficiente o ausente, los grandes multimeros del fVW, reaccionan con las plaquetas generando trombos fibrino-plaquetarios diseminados.<br /><br />La persistente anemia hemolítica microangiopática, ocurre por fragmentación de glóbulos rojos a su paso por microcapilares plenos de fibrina. La hiperbilirrubinemia, la elevación de DHL y la reticulocitosis y esquistocitosis, expresan severidad de la anemia. La uremia y una convulsión sin consecuencias mayores, ocurrida hace 2 dias (criterios menores diagnósticos de PTT), ocurren por oclusión fugáz de microcapilares por trombos fibrino-plaquetarios (3). </span></div><div align="justify"><span style="color:#000000;"><br />II) La presencia -acorde al TAC- de un nódulo pulmonar hiliar derecho, establece la causa secundaria del PTT : un sarcoma de Kaposi (SK) (4,5,6,12). Histologicamente y como se aprecia en la foto No. 8, existe sustitución del tejido ganglionar normal por conglomerados de células pleomórficas -en parches (patchy)- en la parte central del nódulo derecho. Las fotos 9 y 10 muestran células atipicas circundando un vaso sanguineo. Un poco más allá : células fusiformes, inflamatorias y otras de tipo histiocitico. Aunque no se observan glóbulos hialinos, ni protrusión de células endoteliales (signo del promontorio), la presentación histológica con proliferación endotelial atípica es sugerente de Sarcoma de Kaposi (SK), clásico, ganglionar sin inmunodeficencia -VIH, negativo- cuya confirmación definitiva requiere positividad inmunohistoquimica para HHV-8, CD31 y CD34. Otra posibilidad es un Linfoma no Hodgkin, histiocitico tipo B.<br /></div></span><div align="justify"><span style="color:#000000;">La posibilidad de una PTT secundaria fué sugerida por la respuesta parcial (normalizó plaquetas, pero no cifras de Hb, reticulocitos ni esquistocitos), a la terapia combinada de plasmaferesis y metilprednisolona. De otro lado, al suspender la plasmaféresis las cifras plaquetarias descendieron 4 dias después a su nivel más bajo : 10 000/mm3, sugiriendo relación causa-efecto entre la ejecución de la plasmaféresis y la normalización de las cifras plaquetarias. En las PTT secundarias (cáncer u otros) como en este caso, la plasmaféresis es mayormente ineficáz (8), teniendo como objetivo solo elevar transitoriamente el nivel de plaquetas (100 000/mm3, como minimo), a fin de poder realizar procedimientos quirúrgicos.<br /><br />III) Sostenemos que el SK de este paciente, es sistémico por lo siguiente: a) Presencia de convulsiones tónico-clónicas generalizadas, afectación renal inicial y de piel, explicables solo por la presencia en esas áreas de mini trombos fibrino-plaquetarios y o de células fusiformes. La no existencia de cambios macroscópicos en piel no excluye su afectación, la misma que podría demostrarse mediante tinciones inmunohistoquimicas. b) La teoria sostiene que en el SK la diseminación se desarrolla fundamentalmente por via linfática y sanguínea c) Realizada la lobectomia y suspendida la plasmaféresis, existió siempre una tendencia a la caida de plaquetas. Nunca existió una respuesta hematológica completa frente a la terapéutica. Esta siempre fué parcial. IV) Es obvio ahora que la PTT solo se resolverá con el tratamiento del SK.<br /><br /></span></span></span><span style="color:#000000;"><span style="color:#000000;"><span style="color:#ff0000;">Referencias bibliográficas.</span><br /><br /></span>1-James N. George. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. <em>NEJM</em>. 2006, 354;18:1927-35.<br />2- Kristin K. Francis, Nalini Kalyanan, Deirdra R. Terrell, Sara K. Vesely, James N. George. Disseminated Malignancy Misdiagnosed as Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: A Report of 10 Patients and a Systematic Review of Published Cases. <em>The Oncologist</em> 2007;12:11–19.<br />3- José Domingo Torres Hernández, Luis Guillermo Toro. Púrpura trombótica trombocitopénica. Presentación de casos y discusión. MedUNAB. 2008; 11:176-184.<br />4- Kristin K. Francis, MD, Kiarash Kojouri and James N. George. Occult systemic malignancy masquerading as thrombotic thrombocytopenic purpura–hemolytic uremic syndrome 2005. <em>Community Oncology</em>. Volume 2. Number :4330-343.<br />5-Antman KH, Skarin AT, Mayer RJ et al. Microangiopathic hemolytic anemia and cancer: A review. <em>Medicine</em>. 1979;58:377–384.<br />6-Systrom DM, Mark EJ. Case records of the Massachusetts Hospital: A 55-year-old woman with acute respiratory failure and radiographically clear lungs. New Eng J Med 1995;332:1700 –1708.<br />7-Kane RD, Hawkins HK, Miller JA et al. Microscopic pulmonary tumor emboli associated with dyspnea. Cancer. 1975;36:1473–1482.<br />8-Howard MA, Williams LA, Terrell DR et al. Complications of plasma exchange in patients treated for clinically suspected thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. III. An additional study of 57 consecutive patients, 2002–2005. Transfusion 2006;46: 154 –156.<br />9-Vaughan JM. Leuco-erythroblastic anaemia. J Path Bacteriol 1936;42:541–564.<br />10- Francisco Espinoza, José Luis Leal, Guillermo Arenas. Púrpura trombocitopénico trombótico con respuesta exitosa a vincristina. Rev Méd Chile 2007; 135: 1572-1576.<br />11- Mario Ojeda-Uribe, Annick Brunot, Monique Issler. Successful treatment of idiopathic acquired refractory thrombotic thrombocytopenic purpura with an association of rituximab-vindesine. Report of one case. Rev Méd Chile 2005; 133: 1349-1354 .</span></div><span style="color:#000000;"></span><span style="font-size:130%;">12- Salim Mohanna B, Juvenal Sánchez L, Juan Carlos Ferrufino Ll, Francisco Bravo P, Eduardo Gotuzzo H. Lymph node involvement in classic Kaposi sarcoma. Report of three cases. Rev. méd. Chile v.135 n.9 Santiago sep. 2007.<br /></span><div align="justify"><span style="color:#000000;"></span></div><br /><div align="justify"><span style="color:#000000;"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">Cuestionario:</span>1- Que es una PTT? 2-Causas frecuentes de PTTs primarias y secundarias 3-Explique el mecanismo de la plasmaféresis y la vincristina para inducir remisiones de PTTs 4- </span></span><span style="font-size:130%;color:#000000;">porque se elevan los niveles de DHL?.5-Como demuestra con solidéz la presencia de una PTT? 6-caso de encontrarse un cáncer pulmonar cual seria su tipo histológico, porque?7- Cual es el mecanismo mas probable de induccion de convulsión en este paciente? 8-Que es una remision completa y parcial en una PTT tratada? 9-Que espera encontrar en la biopsia de piel, explique 10-Relación entre cáncer pulmonar y exposición a tabaco en forma crónica.Existen criterios para anemia hemolitica en este caso, demuestrelo 12- Riesgos de mantener un nivel de plaquetas en 10 000/mm3.</span></span> </div></div></div></div></div></span></span></div></div></div>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-69559305663580279892008-07-26T06:37:00.000-07:002008-09-21T15:15:13.266-07:00<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjc6bzhqxRE-h-az2yuuLaqrE5vn7LZEcW4BMSwCLAKCAaE7xpg_bKuPMkZWumStS47GVtTY8ysR2uDU9cvVyNtljdXARbTEBCG3ESPm5GBlkGVkW28U1PVzxMKG1-ZJYsY5Z1o/s1600-h/5biokkk.jpg"></a><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">LUPUS ACTIVO (ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE SEVERA, NEFRITIS, POLISEROSITIS, HIPOCOMPLEMENTEMIA), HIPERTENSION ARTERIAL, RETINOPATIA LUPICA y SINDROME FEBRIL.</span><br /><br /><span style="font-size:78%;">1</span> Valdéz Yañez, Guillermo, <span style="font-size:78%;">2</span> Galarza Manyari Carlos, <span style="font-size:78%;">3</span> Mechán Mendez Victor, <span style="font-size:78%;">1</span> Gonzales Perez, Victor, <span style="font-size:78%;">4</span> Aguirre Retamozo, Lino, <span style="font-size:78%;">5</span> Garcia, Barraza Claudia.<br /><br /><span style="font-size:78%;">1</span> S. Nefrologia H2M, <span style="font-size:78%;">2</span> Jefe de S. Dermatologia H2M, <span style="font-size:78%;">3</span> S.Hematologia H2M, <span style="font-size:78%;">4</span> S.Pediatria H2M, <span style="font-size:78%;">5</span> Alumna de Medicina de la UNMSM. </span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">English Abstract:</span> Abstract: 14 year-old woman, relatively well of health until 1 year ago, when she noted nose and bilateral malar rash, when exposed to sun light. In the last month she added nausea and post meal vomits associated to general uneasiness, raising of body temperature, edema of lower limbs and occasional bilateral elbow’s arthralgias. The neurological exam discovers a personal negative attitude when she is confronted with a clinical history questionnaire. Both fundus eyes showed microhemorrhages and microexhudates.The left fundus eye showed arteriolar vasoconstriccion and papilledema. Evaluated in the last month in several primary health centers, she was always diagnosed of severe anemia. Interned in the H2M, she exhibited a Hb: 5,4gr/dl, macrocytosis, reticulocytes (30%) and a positive direct coombs test. Also positive AAN, homogeneous pattern. Positive ANCA antibodies and diminished C3 and C4 complement. Thorax Rx and thoracic echography showed bilateral pleural and pericardic effusion. Creatinine clearence :65 ml/min/24 hs. Urine protein : 3,1 gr, hematuria, leucocituria and urine cylinders of all types. 5 days after therapy with IV, Cyclophospamide (500 mg) and Metilprednisolone (500 mg), the patient evidences remarkable general improvement. </span></div><span style="font-size:130%;"><div align="justify"><br /><span style="color:#ff0000;">Spanish abstract:</span> Mujer de 14 años de edad, relativamente bien de salud hasta hace 1 año en que presenta rash dorsonasal y malar bilateral, cuando se expone a la luz solar. Hace 1 mes agrega nauseas y vómitos alimenticios asociados a malestar general, sensación de alza térmica, edema de miembros inferiores y ocasionales artralgias bilaterales en codos. El examen neurológico descubre una paciente que confronta el cuestionario negativamente. El ambos fondos de ojo se detectaron microhemorragias y microexhudados. En el fondo de ojo izquierdo se demostró ademas : edema de papila y vasoconstriccion arteriolar. Evaluada en el último mes en varios centros de salud fué diagnosticada siempre de anemia severa. Internada en el H2M, se le detectó una Hb: 5,4gr/dl, macrocitosis, reticulocitos (30 %) y test de coombs directo :positivo. La Rx de torax y la ecografia torácica muestran derrame pleural bilateral y pericárdico. Ademas AAN positivo, patrón homogeneo, Anti-ds-DNA :89,4 Udes/ml (N:0-100), Sm-antibody: 169,8 Udes/ml (N:0-100), Anca positivo, Complemento C3 y C4 disminuidos, depuracion de creatinina:65,7 ml/min/1,73, proteinuria :3,1 gr/orina 24 hs, hematuria, leucocituria y cilindros urinarios de todo tipo. 5 dias después de iniciada la terapia con Ciclofosfamida IV (500 mg) y Metilprednisolona (500 mg), la paciente evidencia notable mejoría general.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Key Words:</span> Lupus nephritis, hemolitic autoinmune anemia, arterial hipertensión, fever síndrome,<br /><br /><span style="color:#ff0000;">ANAMNESIS:</span> (T.B.V. HC: 1919341). (19/07/08). Mujer de 14 años, natural y procedente de Huacho (costa norte del Perú, 200 km al norte de Lima). Personalmente negativa a cuestionario de historia clinica. Psiquiatra la evalúa dignosticando : depresión reactiva. Desde hace 1 año presenta lesiones hipo-hiper-discrómicas dorso-nasales y malares (en alas de mariposa), que se convierten en rash o eritema, cuando son expuestas a la luz solar. Desde hace 1 mes agrega en forma insidiosa y progresiva vómitos alimenticios precedidos de nauseas e intolerancia oral, orinas color <em>café cargado</em>, malestar general y artralgias ocasionales en codos. Acude a un centro de salud de primer nivel, donde tras realizarle un análisis le dicen que tiene anemia, prescribiéndole sulfato ferroso, 100 mg, 2 grageas por día. Permanece internada allí, por 4 días. Dada de alta, permanece 2 días en su casa, acudiendo luego a una clínica médica particular donde permanece internada por 2 días. De ahí es trasladada al IPSS (Seguridad Social. Hospital: Alberto Sabogal/Huacho), a causa de palidéz severa, disnea y sensación de alza térmica (SAT). Ahí le indican que tiene Hb : 2,5 gr/dl, razón por la cual le realizan una transfusión de globulos rojos, ascendiendo su Hb a 6,8 gr/dl. Hace 7 dias, ya de alta en su domicilio percibe trás caminar 30 minutos : disnea e incremento progresivo de volumen de ambos miembros inferiores. Hace 7 días a raiz de sensacion de alza térmica ingiere 20 gotas de Metamizol. TBC Pulmonar hace 2 años, recibiendo tratamiento por 6 meses. Padre : 52 años. Madre : 48 Hermanos : 3 mujeres, 4 varones.<br /><br /></div></span><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEijjLi4ukdKu4BirtB2vRaDj7QA42tYn5jtPB2kKjn0df2_Ab65C5IColZEqOIOKhtnE7ymj87LWFMdI9CT-nd_I2axrt-uvTCkbwo1rLls4IwXHvU2-2U1A_NuODqp_uzcI9t2/s1600-h/unouno.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5227318692335449026" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEijjLi4ukdKu4BirtB2vRaDj7QA42tYn5jtPB2kKjn0df2_Ab65C5IColZEqOIOKhtnE7ymj87LWFMdI9CT-nd_I2axrt-uvTCkbwo1rLls4IwXHvU2-2U1A_NuODqp_uzcI9t2/s320/unouno.jpg" border="0" /></a><br /><br /><div align="justify">Leyenda. <strong>1</strong>-Rx de Tórax A-P, sin tratamiento (19/07/08). Derrame pleural bilateral. Cardiomegalia y posible derrame pericárdico.<strong>2</strong>-Lesiones hipo-hiper-discrómicas reticulares en alas de mariposa en puente de la nariz y eminencias malares de la cara. <strong>3</strong>- Rx de Tárax P-A, despues de 5 dias de tratamiento (24/7/08). Disminución de cardiomegalia y aclaramiento de ángulos costofrénicos, bilateral.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">EXAMEN FISICO</span>: FC: 94’. R:26’. T 0 :36, 4. P/A: 120/80 (en algunas ocasiones llegó hasta 150/100, en el ultimo més). Ventila con leve dificultad. Palidéz de piel y mucosas. Lesiones hipo-hiper-discrómicas, dorsonasales reticulares en facies. Llenado capilar menor a 2’. No cianosis. Edema generalizado +++/+++. RESP: Crépitos y disminución de murmullo vesicular en 1/3 inferior izquierdo. Múltiples adenopatias cervicales 1 x1 cm. Fondos de ojo derecho e izquierdo: microhemorragias y microexhudados. Fondo de ojo izquierdo: edema de papila y vasoconstriccion arteriolar. Respiración :N. Cardiovascular: RC ritmicos, de buena intensidad. Glasgow 15, LOTEP. Cardiomegalia, derrame pericárdico. No úlceras orales, no ojo rojo, no caida de cabello.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">EXAMENES AUXILIARES</span> :(18/7/08): Hematíes:1250 000/mm3, L: 9130/mm3, Hb: 5,8gr/dl, Hto 13,8%, VCM:110,4 fl, HCM: 46, 4. Segm: 77 (7030/mm3), Linfocitos:12 (10095/mm3), Monoc:11 (1004/mm3). Plaquetas :214 000/mm3. Esferocitos:15%, esquistocitos: 2%. Policromatofilia (++++). Grupo sanguineo :A1, RH (+). ASO: menos de 200UI/ml.Tecnica :Latex.Uro y hemocultivo:negativo. </div><div align="justify"><br />TP:15”. TTP :35,6”. (19/7/08). EKG: Aunque normal, exhibe ondas de bajo voltaje. Ecografia torácica: Derrame pleural bilateral a predominio izquierdo. Derrame pericárdico leve/moderado. Espacio de derrames pleural izquierdo y derecho :20 y 15 mm, respectivamente. Volumen liquido pleural derecho 150 cc, izquierdo :190 cc. PCR: 20 mg/dl (0-10), glucosa :89 mg/dl, Colesterol Total:156 mg/dl (N: menos de 200). Creat :1 mg/dl. Urea :21 mg/dl. Depuracion de creatinina:65,7 ml/min/1,73. PT: 4,7 gr/dl. Glob 1,9 gr/dl, Glob 2,8 gr/dl. Rel alb/glob:0,68. Na : 144 meq/L, Cl :113 meq/L, K: 4,1 meq/L, GOT: mui/L :19, GPT:17 mui/L. Orina: Hematies mas de 100 cx, Leucocitos :mas de 80 xc. Cilindros hialinos, granulosos, céreos, hialinos, leucocitarios, cuerpos ovales (++) (sedimento <em>telescopado</em>). Test de Coombs directo (++++)<br /><br /><br /></div><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgBGZgBNyA0dWKjtpWBagSRLKL7zc3kl6d1RyiDn7CjrxjoGbSGH5C3oxaDsvl1dHdx0qEg2O0OnNCBp4XvhmvTenJl8GlGs22dhRdI7P8kj1r_3ES9sZ03W7OxsNi16gYHUk1m/s1600-h/dosdos.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5227318151398035698" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgBGZgBNyA0dWKjtpWBagSRLKL7zc3kl6d1RyiDn7CjrxjoGbSGH5C3oxaDsvl1dHdx0qEg2O0OnNCBp4XvhmvTenJl8GlGs22dhRdI7P8kj1r_3ES9sZ03W7OxsNi16gYHUk1m/s320/dosdos.jpg" border="0" /> <p align="justify"></a></p><p align="justify"><br /><br />Leyenda. (400 A). <strong>4-</strong>Cilindro leucocitario. <strong>5</strong>-Cilindro granuloso. <strong>6</strong>-Cilindro hialino. <strong>7</strong>-Fagocitosis de globulos rojos por polimorfonuclear.<br /><br />ANCA,Antinucleares :16.6 Udes/ml (N: 0-10), IFI, patron perinuclear. PR3 (proteinasa,3), antic:5,3 (N:0-10). Mieloperoxidasa (MPO), antic : 10,8 (N: 0-10). C3:30 mg/dl (90-180), C4: 5 mg/dl (10-40). AAN, en suero: Reactivo, patron homogeneo : 1/160. Anti-ds-DNA:89,4 Udes/ml(N:0-100), Sm-Autoanticuerpos:169,8 Udes/ml(N:0-100), Proteinuria 3,1 gr/ orina/24 horas.Vol : 1000 ml.(23/7/08). (24/07/08). Reticulocitos: 30%, IPM:5,1. Esferocitos:15%. Esquistocitos:2%. Policromatofilia (++++). Test de Coombs directo: positivo (++++).(23/07/08)Rx de senos paranasales:Normal. (31/07/08). Hematies:1'540 000/mm3, Hb:7,7 gr/dl, Hto:17,5%,Plaquetas:147 000/mm3, VCM: 113 fl, HCM: 50. Reticulocitos:22%.IPM:4,5. esferocitos:10%.esquistocitos:2%.BK en esputo:negativo.</p><p align="justify">(07/07/08).Hb:7,1 gr/dl. Hto:18,9%. Reticulocitos:20%. IPM: 4,3. Esferocitos:1%. Esquistocitos:1%. Policromatofilia (+++). Punteado basófilo (++). Depuración de creatinina:76 ml/min/1,73. Fondo de ojo bilateral.Dismunución del número y tamaño de microexhudados y microhemorragias. Papila izquierda:bordes nitidos.Papila de ojo izquierdo: ciertas areas aún presentan bordes irregulares.</p><p align="justify"></p><p align="justify"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhPcjSSSXDFXwunh56P0k_Cp0jl1GBRBThT7qD5dFYRhO5MQJ8sNtJ7yLgsFZNaMsYudxoP-VxiD15VLMXNMVYQ_gANLYcDUZFYTBrMcGijfix8qXYRZ6AS_2ggBP86qK6-H0tu/s1600-h/trestres.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5227317808571263634" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhPcjSSSXDFXwunh56P0k_Cp0jl1GBRBThT7qD5dFYRhO5MQJ8sNtJ7yLgsFZNaMsYudxoP-VxiD15VLMXNMVYQ_gANLYcDUZFYTBrMcGijfix8qXYRZ6AS_2ggBP86qK6-H0tu/s320/trestres.jpg" border="0" /></a><br /><br /><span style="font-size:130%;">Leyenda. <strong>8</strong>-Esferocito, policromasia/punteado basófilo, esquistocito. <strong>9</strong>-Reticulocitosis, esferocito. <strong>10-11</strong>. Ecografia torácica, evidenciando derrame pleural bilateral y pericárdico.<br /><br />Tratamiento : Metilprednisolona 500 mg IV, Ciclofosfamida 500 mg/IV., Furosemida, Ceftriaxona, Dimenhidrinato.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Discusión</span> </span></p><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;">La paciente porta un diagnostico sólido de LES : fiebre, rash dérmico en alas de mariposa, poliserositis, nefritis, linfadenopatia, artralgias, AAN, Anti-ds-DNA y anticuerpos anti-Sm positivo (2,4,10). Asimismo, la presencia de leucocituria (más de 5 leucocitos xc), hematuria (mas de 10 h.xc), cilindruria, nefritis, hipocomplementemia, anemia hemolítica autoinmune, definen un Lupus en actividad (1,9), un fenómeno con formación de auto-anticuerpos y complejos inmunes que injurian varios órganos (fijando complemento, adhiriéndose a las membranas celulares, atacando antígenos citoplásmicos), de modo especial al riñón (60%, de pacientes en algún momento de sus vidas). </span></div><span style="font-size:130%;"><div align="justify"><br />Los especialistas que evaluaron a la paciente en Emergencia, tuvieron en cuenta ciertos parámetros para conceptuar el caso como una nefritis lupica en actividad, de grado severo (nefritis focal segmentaria, difusa o membranosa) (11) -una emergencia- por la posibilidad de estar confrontando una nefritis rápidamente progresiva (7,8), entidad a veces fatal. Los parámetros influyentes fueron: a) hipoalbuminemia, proteinuria cilindruria, hematoleucocituria, síndrome nefrótico b) serositis pleural y cardiaca c) anemia hemolítica severa y d) cambios en el fondo de ojo (microexhudados, microhemorragias, constricción arteriolar, edema de papila) (18), que aunque sustentan manifestaciones hipertensivas, impulsan también a una búsqueda de vasculitis retinal y compromiso lúpico del SNC (5). La ausencia de convulsiones, psicosis y delirio urgieron al psiquiatra a calificar la actitud negativa frente al cuestionario de la h. clinica, como un cuadro de depresión reactiva. Los microexhudados algodonosos abonan a favor de un lupus activo, pese a la ausencia de cuerpos citoides (16,18).<br /><br />Aunque la historia clínica presenta a la signosintomatologia renal como de 1 mes de evolución, lo real es que las evidencias sugerían más bien un curso crónico (un año o más). En estos casos las conductas pasivas no son recomendables (por el riesgo de daño renal a futuro), razón por la que se administró a la paciente : Ciclofosfamida y Metilprednisolona/IV (13), con resultados positivos 5 dias después (3,6,12) -Ver radiografias en secuencia-. La continuidad del uso de la Ciclofosfamida, queda pendiente de los resultados de la biopsia renal, la preservación de la función reproductiva y los conocidos efectos colaterales de la ciclofosfamida : amenorrea sostenida, infertilidad, incremento de suceptibilidad a infecciones, mielosupresion, inducción de neoplasias, etc.<br /><br />No obstante, la presencia de complejos de bajo voltaje en el EKG ; la ausencia de signos de compromiso coronario, frote pericárdico, taquicardia sinusal y las imágenes radiográficas de los derrames pleural y pericárdico en involución, sugieren dependencia de estos al edema generalizado de origen renal (14). La posibilidad de compromiso intersticial pulmonar (17), será evaluada en los siguientes días.</div><div align="justify"><br />Las lesiones discrómicas en alas de mariposa en areas nasal- malar, no corresponden actualmente al un eritema en actividad, en razón de la no exposición de la paciente a la luz solar, representando más bien cicatrizaciones atróficas, despigmentarias de eventos activos pasados. Cuando el eritema está presente, la génesis del mismo, podría ser atribuido a una mayor densidad de capilares en estas áreas, susceptibles a desarrollar inflamación, mediada por complejos inmunes, al contacto con la luz solar (15)<br /></div><div align="justify">La fagocitosis de glóbulos rojos por polimorfonucleares en el sedimento urinario, solo puede ser atribuible -en el contexto de enfermedad autoinmune- a digestión de glóbulos rojos portantes de anticuerpos IGg calientes en su superficie -mecanismo similar al del test del fenómeno LE.<br /><br />Preocupa que la paciente haya acudido a un hospital provincial con 2,5 g/dl de Hb, emergencia fácilmente tratable (19), si se comprenden los mecanismos de esta enfermedad. Las anemias hemolíticas inmunes severas, asociadas a nefritis lúpica son un factor contributorio de letalidad (6), si no son tratadas a tiempo y adecuadamente. Este es un caso en que la actividad lúpica quedo fuertemente evidenciada en las áreas hematológica, renal y retiniana.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Referencias bibliográficas </span></div><span style="color:#ff0000;"><div align="justify"><br /></span>1-González Naranjo LA, Vásquez Duque GM, Uribe Uribe O, Ramírez Gómez LA. Nefropatía lúpica. Presentación clínica, clasificación y tratamiento. Revista Colombiana de Reumatologia. 13 (4) : 307-333.2006.<br />2-Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum. 1997;40: 1725.<br />3-Editorial. Treatment of Lupus Nephritis-A work in progress.343 (16):1182-83.<br />4-Robert H Shmerling. Autoantibodies in Systemic Lupus Erythematosus-There before You know it. 349(16):1499-1500.<br />5-Johnson RT, Richardson EP. The neurological manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Medicine.1968 47:337.<br />6-Ginzler EM, Bollet AJ, Friemann MD. The natural history and response to therapy of lupus nephritis. Ann Rev Med.1980.31:463.<br />7-Coggins CH and McCluskey RT. Case 11-2001-Rapidly Progressive Renal Failure in a 35 –Year-Old Woman with Systemic Lupus Erythematosus. NEJM. 2001.344 (15):1152-58.<br /><br />8-Cervera R, Khamastha MA, Font J, Sebastiani GD, Gil A,Lavilla P, et al. Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 10-year period. A comparison of early and late manifestations in a cohort of 1000 patients.Medicine 2003; 82: 299-308.<br />9-Cameron JS. Lupus nephritis. J Am Soc Nephrol 1999; 10:413-424.<br />10-Tan EM, Cohen AS, Fries JF, et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-1277.<br />11- Austin HA, Balow JE. Natural History and treatment of lupus nephritis. Semin Nephrol 1999; 19: 2-11.<br />12-Esdaile JM et al. The benefit of early treatment with immunosupressive agents in lupus nephritis. J Rheumatol. 1994; 21: 2046-2051.<br />13- Gourley MF, Austin HA, Scott D, et al. Methylprednisolone and cyclophosphamide, alone or in combination, in patients with lupus nephritis. Ann Intern Med 1996; 125: 549-557.<br />14- Duncan Manley, Friedrich. Manifestaciones cardiacas de las enfermedades reumaticas.Rev.Costarric.Cardiol.2001. 3(3).San Jose de PR.<br />15-Jose.Gonzales B Sergio. Rol de la Histopatología e Inmunofluorescencia en Manifestaciones Cutáneas de las Enfermedades Autoinmunes. Dpto. Anatomia Patológica.Fac de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile. Reumatología 2006; 22(4):126-131.<br />16-Vladimir Manso Arranz, Mario Bandera Fundichely, Eddy Mesa Hernandez, Maria I.Rodriguez Gonzales. Alteraciones oculares en pacientes con Lupus eritematoso sistémico. Hospital Clínico Quirúrgico Docente “Dr. Miguel Enríquez”. 2000- 2004, 1-6<br />17- José Arturo Zambrano Gordo, Carlos Alfredo Rangel Clara,Virginia Novelo Retana, Erasmo Martínez-Cordero. Manifestaciones pulmonares en lupus eritematoso generalizado. Una breve revisión. Rev Med Hosp Gen Mex. 2004; 67 (1): 41-49. </div><div align="justify">18- Boris Garro, Roberto Huamanchumo, Jorge Reyes, Isaias Rolando, Luis Tobaru, Alfredo Berrocal, Armando Calvo. Compromiso Ocular en una paciente con LES y Síndrome Antifosfolípido. Revista Peruana de Reumatología :1999. Volumen 5 (2).Lima-Peru.</div><div align="justify">19- <a href="http://dialnet.unirioja.es/servlet/autor?codigo=709185">R. Casado Arroyo</a>, <a href="http://dialnet.unirioja.es/servlet/autor?codigo=608789">F. L. Lado Lado</a>, <a href="http://dialnet.unirioja.es/servlet/autor?codigo=633702">I. Rodríguez Constenla</a>, <a href="http://dialnet.unirioja.es/servlet/autor?codigo=610395">I. Rodríguez López</a> . Anemia hemolitica autoinmune como forma de presentacion de lupus eritematoso sistemico. <a href="http://dialnet.unirioja.es/servlet/revista?tipo_busqueda=CODIGO&clave_revista=2915">Anales de medicina interna</a>, ISSN 0212-7199, Vol. 20, Nº. 9, 2003 , pag. 499.<br /></div><div align="justify"><span style="color:#ff0000;">Cuestionario </span>: 1-Calcular el indice de produccion medular de g. rojos en esta paciente. 2-Tipifique el tipo de anemia y señale las causas de la misma 3-Porque las pacientes lupicas desarrollan eritema malar en alas de mariposa? Porque no desarrollan este patron en otras areas corporales? 4-A que se deben las hemorragias y microexhudados en el fondo de ojo. 5-Establezca una correlacion entre los hallazgos clinicos agudos y el posible patrón histopatológico.6-Establezca mecanismos de accion para la ciclofosfamida 7-Cual es el pronostico de esta paciente 8-Existio compromiso lupico del SNC en esta paciente?9- que explicacion se puede dar a los g. rojos fagocitados por PMN, observados en el sedimento urinario?10-que tipo de anemia es el mas frecuente inducido en pacientes con lupus?</div></span>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-3150785644150550502008-08-21T06:26:00.000-07:002008-09-01T13:27:50.555-07:00</span><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="font-size:100%;"><span style="color:#ff0000;">CARCINOMA HEPATOCELULAR y TROMBOSIS de la VENA CAVA INFERIOR. HEPATITIS CRONICA VIRAL B.</span><br /></span><br /><span style="font-size:78%;">1</span> Julio Ramirez, E, <span style="font-size:78%;">1</span> Victor Mechán M, <span style="font-size:78%;">2</span> Cerna Pajuelo C, <span style="font-size:78%;">3</span> Cabanillas Lapa J. <span style="font-size:78%;">4 </span>Yvonne Fernández Cagigao.<br /></span></div><br /><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="font-size:78%;">1</span> Profesores Asociados de Medicina. UNMSM. <span style="font-size:78%;">2</span> Radiologia H2M. <span style="font-size:78%;">3</span> Anatomia Patológica H2M. <span style="font-size:78%;">4</span> Alumna de la U. Cientifica del Sur. </span></div><br /><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">Abstract.</span> Varón de 26 años agricultor, con tiempo de enfermedad de 20 dias caracterizado por crisis aguda de dolor abdominal y tumor de 14x 15 cm, abdominal en crecimiento continuo, palpable, sumamente doloroso, con extensa circulación colateral visible, ubicado en hipocondrio derecho y epigastrio. La punción-aspiración del tumor mostró células neoplásicas compatibles con carcinoma hepatocelular. Las imágenes TEM con contraste y las de Ecodoppler, confirmaron una obstrucción moderada a nivel de la vena cava inferior. Concomitantemente se detectó HBsAg, AntiHBcore y AntiHBe, reactivos. HbV-DNA- carga viral: Menos de 100 UI/ml (Menos de 100: Negativo). HB-VDNA- carga viral: Menos de 160 copias/ml (Menos de 160:Negativo). Mientras se prepara un AngioTEM abdominal y la exploración de la auricula derecha en búsqueda de trombos de células neoplásicas, se inicia terapia con doxorubicina, dexametasona e interferón, con el objetivo de desobstruir la vena cava inferior y eliminar el virus. A falta de posibilidades para realizar un transplante hepático, la conducta terapéutica final, apunta hacia una lobectomía derecha.<br /></span></div><br /><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff6666;">Key words:</span> Hepatocellular carcinoma, lower vein cava thrombosis, chronic hepatitis viral B infection.<br /></span></div><br /><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">Anamnesis.</span> G.C.M/HC:1923074. Varón de 26 años, agricultor. Natural y procedente de Andahuaylas (2980 msnm/Perú). Historia de 20 dias de inicio brusco de dolor abdominal intenso tipo cólico, persistente, asociado a náuseas, edema de miembros inferiores, fiebre (39 0 C, oral) y malestar general. Paciente viene referido de hospital de primer nivel de Andahuaylas, donde se consigna que recibió antitérmicos, analgésicos y antibioticos y que el tumor fué incrementándo de tamaño durante sus 7 dias de permanencia en esa. Cria ovejas, perros gatos, gallinas. Antecedentes familiares negativos para cáncer. Niega ingesta de alcohol y/o drogas.<br /></span></div><br /><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">Examen físico:</span> Paciente lúcido orientado en tiempo espacio y persona. Colabora con el examen. Discreta ictéricia conjuntival. No palidéz. Venas del cuello discretamente dilatadas. Microadenopatia cervical superior. Examen cardiovascular y pulmonar: características normales. Abdomen balonado, con presencia de extensa circulación venosa, colateral. Se palpa tumor abdominal en abdomen superior e hipocondrio derecho de 14 x 15 cm, tenso, doloroso a la palpación . Ruidos hidroaéreos presentes. Matidéz a la palpación, en abdomen inferior. Signo de la oleada positivo. Examen neurológico, de caracteres normales. </span></div><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><br /></div></span><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiJLcw3CneiOuXa5jgSIwM3KNP7WQLvS4jNjk0kS6aSvdnNtzkcmphu9IDiaLNnODQTwmqC5fLdyBWZJdFxXSmn6ZavxYjqC8Qrg0Hiaubo3bRSvO2-cG3Y3w-osX-CsNw4l9R3/s1600-h/CHONE.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5236965366305135538" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiJLcw3CneiOuXa5jgSIwM3KNP7WQLvS4jNjk0kS6aSvdnNtzkcmphu9IDiaLNnODQTwmqC5fLdyBWZJdFxXSmn6ZavxYjqC8Qrg0Hiaubo3bRSvO2-cG3Y3w-osX-CsNw4l9R3/s320/CHONE.jpg" border="0" /></a><br /><br /><br /><br />Leyenda:1-Tumor abdominal de 14x 15 cm, en hipocondrio derecho y epigastrio, con extensa circulación colateral. 2-Imágenes sugerentes de carcinoma hepatocelular en lóbulo derecho de hígado, con áreas sugerentes de necrosis. 3- Disminución de calibre de la vena cava inferior, por presencia de trombos.<br /><br /></span><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;">(15/08/08). Punción-aspiración de área tumoral hepática: Acúmulos de células de aspecto cuboidal, con núcleos aumentados de tamaño, hipercromáticos, constituyendo trabéculas. Algunas células muestran microvacuolización y otras : pigmentos biliares intracitoplasmáticos. Conclusión: Carcinoma hepatocelular.<br /></span></div><br /><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;">(13/8/08). Orina completa:Leucocitos: 0-2 xc. Hematies:0-2 xc. Alfafetoproteina (AFP): Más de 1000 ng/dl (0-8/ECLIA). Antigeno carcinoembrionario (ACE):1, 26 ng/dl (0-10/ECLIA). HBsAg: Reactivo (ECLIA). AntiHBs: Menos de 2 ng/dl. No reactivo (Menos de 10). AntiHBcore: Reactivo. Antic. HBCAg: No reactivo. HBeAg:No reactivo. AntiHBe:Reactivo. Hemocultivo: Negativo hasta las 72 horas. Anticuerpos a VIH: No reactivo. Glucosa: 86mg/100ml (70-110). Urea:20 mg/dl (19-43). Creatinina: 0,6 mg/dl (0,8-1,5). Hb:13,5 gr/dl. Leucocitos: 7250/mm3, Plaquetas:535 000/mm3. VCM:78 fl. HCM:26,4 ng/dl. Prot. Totales: 5,8 gr/dl. Albumina:2,9 gr/dl. Globulinas: 2,9 gr/dl. Relación Alb/glob:1. Bilirrubina Total : 1,1 mg/100ml. BD: 0,1 mg/100ml BI:1,1 mg/100ml. F. Alcalina 300 UI/L (40-150). GOT:264 UI/L (17-59). GPT: 41 UI/L (21-70). GGT:372 UI/L (15-73). DHL: 1104 U/L: (313-618). TP:15.6” (N:13,9 +- 2”). TTP:38” (N:37 +- 10”). Fibrinógeno : 451mg/dl. HBV-DNA (carga viral/Método:PCR): Menos de 100 UI/ml (Menos de 100). HBV-DNA-(carga viral): Menos de 160 copias/ml (Menos de 160).Hepatitis Delta Ag: No reactivo.<br /></span></div><br /><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;">(13/08/08). TEM multicorte, con y sin contraste: Hepatomegalia, con extensas áreas heterogéneas (hiper e hipodensas), sugerentes de necrosis comprometiendo básicamente al lóbulo derecho (D/carcinoma hepatocelular). Aparente trombo en vena cava inferior. Riñones normales. Presencia de ascitis. </span></div><span style="font-size:130%;"><br /><div align="justify">(19/08/08). Doppler de vena cava: Trombosis aguda de vena cava inferior (obstrucción : 30%). Disminución del calibre de la porción externa de vena cava intrahepática, por efecto compresivo. Leve dilatación de las venas suprahepáticas, porta y esplénica. </div><br /><div align="justify"><br /></div><br /><p><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjxnDpDAglxAkvppc_hMMBjB9o3hzdcBc6tquMBe5kh86Ui7S9G5xC4i82U69nRj4YvaFBN02DAWuptDcrt-AAa_AKBpiPvOYNDOwFHOfaiwzr-x9pItHoIlD_PTG9Bicxq3nqn/s1600-h/Hepatoc2.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5236963521424321154" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjxnDpDAglxAkvppc_hMMBjB9o3hzdcBc6tquMBe5kh86Ui7S9G5xC4i82U69nRj4YvaFBN02DAWuptDcrt-AAa_AKBpiPvOYNDOwFHOfaiwzr-x9pItHoIlD_PTG9Bicxq3nqn/s320/Hepatoc2.jpg" border="0" /></a><br /><span style="font-size:130%;"></span></p><br /><p><span style="font-size:130%;"></p><div align="justify"><span style="font-size:100%;">Leyenda. 4 y 5- Disminución del calibre de vena cava inferior. 6- Flujo normal en vena cava superior. 7-Células neoplásicas trabeculadas (punción aspiración de tumor). 8-Células de carcinoma hepatocelular.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">Discusión</span> </span></div><br /><div align="justify"><span style="font-size:100%;">El diagnóstico de carcinoma hepatocelular en este paciente fué sugerido por imágenes de nódulos hepáticos mayores a 2 cm y AFP mayor de 400 ng/dl (3). La confirmación llegó via imágenes histológicas, mostrando el tipico patrón neoplásico de células trabeculadas. El curso natural de la infeccion cronica a HBV (4, 6), sugiere que el paciente adquirió la enfermedad en etapas tempranas de su vida, replicando activamente al HBV, con positividad inicial para HBsAg y HBeAg. Trás el cleareance inmunológico ocurrido entre los 15 a 35 años, aparece la última etapa actual, con positividad HBsAg y negatividad HBeAg. Estudios epidemiológicos han mostrado que la positividad para HBsAg es uno de los factores de riesgo más importante para desarrollar carcinoma hepatocelular (5). El carcinoma hepatocelular (CHC), dá cuenta del 90 % de las neoplasias primarias de hígado. La incidencia de cirrosis asociada a CHC es alta en portadores de infección viral crónica B y C. En ausencia de antecedentes epidemiológicos y exámenes de laboratorio el presente caso corresponderia a un paciente no cirrótico, sintomatológico, jóven (1). El patrón histológico trabecular, común en cirróticos y no cirróticos tiene tendencia a invadir estructuras vasculares (venas renales, porta y auricula derecha), tal como se evidencia en el 70% de las necropsias (2, 3). Aunque se ha iniciado tratamiento con doxuribicina e interferón alfa recombinante, para reducir el número de células neoplásicas condicionantes de trombosis venosa y la replicación del HBV, el objetivo final es realizar una hepatectomia derecha.<br /><span style="color:#ff0000;"></span></span></div><div align="justify"><span style="font-size:100%;color:#ff0000;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:100%;color:#ff0000;">Referencias bibliográficas<br /></div></span><div align="justify"></span><span style="font-size:100%;">1-Kadir DEM‹R, Filiz AKYÜZ, Arzu POYANLI, Atilla ÖKTEN. An asymptomatic huge hepatocellular carcinoma with intra-atrial tumor thrombus in a patient with chronic hepatitis B viral infection. Turk J Gastroenterol 2006; 17 (3): 203-205.<br />2- Carnero Fernandez M, Morano Amado LE, Bodenlle Bello, P, Calvo Iglesias F. Massive venous thrombosis with cardiac invasion as primary manifestation of hepatocarcinoma. An Med Interna 2003; 20: 537-539.<br />3- José M Valera, Roberto Merino, Patricio Palavecino,Luis Sepúlveda, Gladys Smok, Manuel Fernández,Javier Brahm B. Hepatocarcinoma con invasión cardiovascular: comunicación de 5 casos y revisión de la literatura. Rev Méd Chile 2004; 132: 1517-1522. </span></div><div align="justify"><span style="font-size:100%;">4-Chu CM, Liaw YF. Natural history of chronic hepatitis B virus infection: an immunopathological study. J Gastroenterol Hepatol 1997;12:S218-S222. </span><a onclick="ISIwin('ISI')" href="http://content.nejm.org/cgi/external_ref?access_num=9407340&link_type=MED" target="ISI"><span style="font-size:100%;">[Medline]</span></a><a name="R2"></a><span style="font-size:100%;">.</span></div><div align="justify"><span style="font-size:100%;">5-Hwai-I Yang, Shemg-nan Lu, Yun-Fan Liaw et al.Hepatitis Be Antigen and the Risk of Hepatocellular Carcinoma. 2002. NEJM. 347 (3):168-174.</span></div><div align="justify"><span style="font-size:100%;">6-Chen CJ, Yu MW, Liaw YF. Epidemiological characteristics and risk factors of hepatocellular carcinoma. J Gastroenterol Hepatol 1997;12:S294-S308. </span><a onclick="ISIwin('ISI')" href="http://content.nejm.org/cgi/external_ref?access_num=A1997YK84100030&link_type=ISI" target="ISI"><span style="font-size:100%;">[ISI]</span></a><a onclick="ISIwin('ISI')" href="http://content.nejm.org/cgi/external_ref?access_num=9407350&link_type=MED" target="ISI"><span style="font-size:100%;">[Medline]</span></a><a name="R5"></a><span style="font-size:100%;"><br /></span></div></span>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-80755112259670436422007-11-04T15:29:00.000-08:002008-09-01T13:26:24.541-07:00<div align="justify"><span style="color:#ff0000;">SINDROME NEFROTICO SECUNDARIO A ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA. ESTADO DOBLE HETEROZIGOTO HbSC. GAMMOPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INDETERMINADO. AMILOIDOSIS DERMICA.</span> </div><div align="justify"></div><div align="justify"><br /><span style="font-size:78%;">1</span> Váldez Yáñez, Guillermo. <span style="font-size:78%;">2 </span>Mechán Méndez Victor. <span style="font-size:78%;">1</span> Gonzáles Pérez, Victor. <span style="font-size:78%;">3</span> Sanchez Gonzales Jose. 4 Morante Sotelo, Victoria. <span style="font-size:78%;">5</span> Paz Cornejo E. Augusto. </div><div align="justify"><br /><span style="font-size:78%;">1</span>- S. Nefrologia H2M, <span style="font-size:78%;">2</span> S. Hematologia H2M, <span style="font-size:78%;">3</span> Dpto de Medicina H2M. <span style="font-size:78%;">4 </span>Dermatologia H2M, <span style="font-size:78%;">5</span> Alumno de Medicina de la UNMSM.</div><div align="justify"><br /><span style="color:#ff0000;">Key words:</span> Double heterozygote state :HbSC, Nephrotic syndrome with GSFS, MGUS, systemic amyloidosis, hemolytic anemia. </div><div align="justify"><br /><span style="color:#ff0000;">Abstract.</span> Black woman of 59 years, born and coming from Pisco to Lima/Peru. Height: 1.52 m Weight: 50 kg (post intake of diuretics), who came to the consultation due to lower limbs edema, bone pain and whitish macules in arms and lower limbs. From 1 year ago: paleness of skin and mucous membranes. Dyspnea to medium efforts. At physical examination decrease vibration in both lung fields. A test discovered a M component in serum (monoclonal peak in gamma region), not in mielomatous range. In urine: M component in gamma region. In serum was also discovered a HbSC, pattern (double heterozygotes, with absence of HbA2). Bone marrow aspiration:15% of mature plasmatic cells, absence of hemosiderin. In urine: hematuria, several types of casts and proteinuria in nephrotic syndrome range. Rx of skull: Normal. Marked hypertriglyceridemia and hypercholesterolemia, hypoproteinaemia and hypoalbuminaemia. 2 sisters suffer of osteoarticular pain, without having clarified the cause. The patient suffered of persistent anemia and osteoarticular pain from 5 years old. Since 15 years old, bone pains associated to vasoclusive crisis were more intense. Since then her level of Hb, never reached normal values. A skin biopsy, stained with Red of Congo, observed with polarized light, discovered amyloidosis. A kidney biopsy showed a GSFS pattern. (07/11/07) Urea, creatinine and creatinine clearance :in normal range. July/2008 :Creatinine clearance dropped to 50 u/ml. Creatinine and urea were raised. Hb: 7.4 g/dl, normocytic, normocrómic. The patient received a red blood washed unit transfusion, oral hydroxyurea and diuretics.</div><div align="justify"></div><div align="justify"></div><div align="justify"></div><div align="justify"></div><div align="justify"></div><div align="justify"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEid82rsKQuMsKmSbzlZxiLPU8TaaW_KcrkgZ4rZXmmXhsbxY6sgi09okQkOsYkR_ItF-LtDwn3mBjdKrzaCEoGJ2kb1AIT_VckNFfPQ0EGhlTSuDH4QOaKiMe9Sw9dZy6gyf6bg/s1600-h/one.JPG"></div><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5228168499819065522" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEid82rsKQuMsKmSbzlZxiLPU8TaaW_KcrkgZ4rZXmmXhsbxY6sgi09okQkOsYkR_ItF-LtDwn3mBjdKrzaCEoGJ2kb1AIT_VckNFfPQ0EGhlTSuDH4QOaKiMe9Sw9dZy6gyf6bg/s320/one.JPG" border="0" /></a><br /><div align="justify"></div><p align="justify">1-Paciente. 2-Máculas hipocrómicas en miembros inferiores edematizados. 3-Biopsia de piel (Rojo de Congo), sugerentes de liquen amiloide. Infiltración linfocitaria subdérmica. 4- Líneas horizontales verdosas (típicas de amiloidosis), obtenidas con luz polarizada enfocada en cortes histológicos teñidos con Rojo de Congo. </p><p align="justify">Mujer (C.T.M.Cod:1866549), 59 años, en aparente estado de no gravedad, facies pálida. Raza, negra. Instrucción : Primaria completa. Soltera. Nacimiento : Pisco/Perú. Procedencia : Villa María del Triunfo/Lima/Perú. Fecha de ingreso : 23/10/ 2007, por Consultorios Externo de Hematología. <span style="color:#ff0000;">Enfermedad actual</span>. Paciente refiere que desde hace 1 año nota múltiples máculas pruriginosas, hipocrómicas de 3-7 mm de diámetro en cara posterior de ambos brazos y cara anterior de ambas piernas. Hace 8 meses nota edema de miembros inferiores que al inicio solo comprometian la región maleolar y después la totalidad de ambos miembros inferiores. El edema es tibio, duro a predominio vespertino. Percibe además, malestar general, astenia, dolor osteoarticular de leve intensidad a predominio de miembros superiores, palidéz de piel y mucosas. Hace 5 meses añade disnea de esfuerzo a los medianos y pequeños esfuerzos (caminar : 20 m.). Niega ortopnea, síncope, disnea paroxística nocturna o, palpitaciones. Recientemente, agrega edema facial y ascitis. 1 semana antes del ingreso presenta melena pestilente, semilíquida, en una sola ocasión. <span style="color:#ff0000;">Ampliación:</span> Paciente refiere hallazgos de anemia y crisis oseas dolorosas, desde los 5 años. Traida a Lima a los 15 años, es diagnosticada de Anemia perniciosa. Desde esa edad, presenta polidipsia (5 - 7 litros de agua/día), e incremento de intensidad de dolor osteoarticular en miembros superiores y columna dorsal. Desde entonces las “<em>crisis anémicas, dolorosas</em>”, la obligaron aser hospitalizada hasta 5 veces/año. Desde los 15 años ingiere ® Redoxon (Vit.C) y azul de metileno, tratamiento que abandonó a los 39 años. Ultima crisis a los 29 años, en que recibió 2 paquetes de glóbulos rojos. <span style="color:#ff0000;">Funciones biológicas</span>: Apetito: Conservado. Sed, sueño y peso: incrementados. Deposiciones y orina : Normales. Ocupaciones: Cosmetóloga hasta hace 10 años. Alimentación: balanceada. Niega: alcohol, tabaco y drogas. Vivió en Pisco hasta los 15 años. <span style="color:#ff0000;">Antecedentes personales fisiológicos</span>. Parto eutócico a término. Menarquia: 13 años. Menopausia: 45 años. Regimen catamenial: 3-5/30. Gestaciones: G0P0000. Niega DM, HTA o TBC. Sedentarismo y Obesidad (+). Transfusiones : en una ocasión a los 29 años. Familiares: Padre, falleció de cáncer de laringe y madre de hemorragia posparto. 5 hermanos de padre y madre. 2 varones, sanos. De las 3 mujeres, 1 hermana muy delgada, padece de HTA y aparentemente de Artritis reumatoide (AR). Las otras 2 son sanas. 2 hermanas de padre : una, padece aparentemente de AR, la otra es sana.</p><p align="justify"><span style="color:#ff0000;">Examen clinico</span>. P.A: 110/70 mm Hg. Pulso: 108/min. Temperatura axilar: 36.4ºC. FR: 23 r/min. PESO: 64 kg, con edemas. Talla: 1,52 m. Estado general: REG, REN, lúcida, orientada en tiempo, espacio y persona. Actitud: Indiferente. Marcada palidez de piel y mucosas. Piel fría, seca, elasticidad disminuida con presencia de múltiples máculas blanquecinas en miembros superiores e inferiores. TCSC: aumentado. Edema (+++), en miembros inferiores, abdomen y región sacra. Uñas blanquecinas, pulso capilar > 2”. Sistema osteo-articular y muscular :curvaturas de columna vertebral: conservadas. No escoliosis. Tono y fuerza muscular conservadas. Sistema Linfatico: Múltiples adenopatías cervicales de 1 cm de diámetro, móviles, no dolorosas, no adheridas a planos profundos. Examen clínico-regional. Cabeza, Nariz, Oídos: normal. Lengua: Seca, blanquecina, depapilada.Cuello: Ingurgitación yugular y danza arterial (-). No soplos, no fremitos. Dientes: arcada dentaria superior e inferior incompleta. Respiratorio. Inspección: Normal. Palpación: Amplexación simétrica, conservada en ambos campos pulmonares (acp). V V, disminuidas en 2/3 inferiores de (acp). Percusión: submatidéz en 2/3 inferiores de acp. Auscultación: MV abolido en 2/3 inferiores de acp. Escasos crepitantes en 1/3 medio de ambos P. Cardiovascular. No se observa choque de punta. Ruidos cardiacos ritmicos, de buena intensidad, aumentados en frecuencia. Soplo sistólico de eyección, multifocal (I-II/VI). Abdomen: Múltiples estrías atróficas, panículo adiposo incrementado. RHA, presentes. Palpación profunda: Hígado 4 cm por debajo del reborde costal derecho de bordes lisos, definidos, consistencia normal. No se palpa bazo. Percusión: matidéz desplazable (+). Span hepático de 12 cm. <span style="color:#ff0000;">Examen neurológico</span>. Estado mental: Glasgow: 15/15. RO:4, RV:5, RM:6. Test minimental de Folstein: 26/30. Praxia: No alteraciones. Pares craneales: I, II Agudeza y campos visuales disminuidos. Distingue colores. Fondo de ojo: Lesión periférica, corioretinal aislada, en OD. Presbicia de OD. No hemorragias ni exhudados. Lesión hipopigmentada en retina. Reaccion retractil de fibras vitreas. III, IV, V, VI, VII, VIII,IX, X, XI y XII: Normales. Fuerza muscular y mayoría de reflejos osteotendinosos: conservados. No movimientos involuntarios Sensibilidad superficial, táctil, térmica y dolorosa conservada en cara, miembros superiores y abdomen. No evaluable en miembros inferiores, por edemas. S. profunda, vibratoria, posicional y de presión, conservadas en miembros inferiores. Prueba talón-rodilla: normal. </p><div align="justify"><br /><br /></div><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgfwvThvgldMdjQp5O8JyTrf6tYA9AEPlQFgtzudP1Jt_A8oOZoutJUlkafo77J7oLbFeLRhTzzozYAx1B7YaN4ZmTY3q0p37e4_2mfCFAqlqm6-sdAbIlvyAL1TLTCmu1q-tfO/s1600-h/two.JPG"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5228168191164521074" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgfwvThvgldMdjQp5O8JyTrf6tYA9AEPlQFgtzudP1Jt_A8oOZoutJUlkafo77J7oLbFeLRhTzzozYAx1B7YaN4ZmTY3q0p37e4_2mfCFAqlqm6-sdAbIlvyAL1TLTCmu1q-tfO/s320/two.JPG" border="0" /> </a><p align="justify"><br />5-Rx. de Tórax. P/A : Derrame pleural basal izquierdo, radioopacidad heterogénea en base derecha que puede corresponder a proceso parenquimal inflamatorio. Silueta cardiaca de tamaño adecuado. 6-Ecografias renales normales, bilaterales. 7-8. Plasmocitosis reactiva (15 % de células plasmáticas maduras).</p><p align="justify"><span style="color:#ff0000;">Examenes auxiliares</span> (25/06/2007). Urea : 25 mg/dl (20-40). Creatinina : 0.7 mg/dl (05-1,1). Hemograma:Leucocitos : 8, 600 x mm3. Plaquetas : 562 000/mm3. Hemoglobina : 7.8 g/dl. Hto : 22.4 %. Reticulocitos :2%. VCM : 92 fl. HCM : 32 pg. CCHM : 34.7 pg. Mielocitos :0, Metamielocitos :0. Abastonados : 0. Segmentados : 59. Eosinofilos : 2. Basófilos : 0. Monocitos : 2. Linfocitos : 36. Anisocitosis (+), Macrocitosis (+), Hipocromía (+). (26/06/07). Ecografia renal, bilateral : Normal (22/10/2007). Riñón derecho:108 x 49 mm. R. izquierdo: 94 x 37 mm.Proteínas totales : 5.2 gr/dl (6.7-8.7). Albumina: 1.5 gr/dl (3.8–5). Globulina: 3.7 (1.5 – 2.5). Relacion Alb/Glob: 0.41. Reticulocitos: 1.2 % (0.5 – 1.5). TGO: 51 U/L (14-36). TGP: 32 U/L(9 –52). Grupo sanguineo: RH (+), Ggrupo A. <span style="color:#ff0000;">Mielograma</span>: Hemosiderina (2+). Celularidad: 6+. Hiperplasia moderada- severa de series roja, blanca y megacariocitica. Eosinofilia moderada. Celulas plasmáticas : 15% maduras: Conclusión : Deficiencia de hierro. Plasmocitosis reactiva. D/C discrasia de células plasmáticas. (26/10/07). Bilirrubina Total :0.68 mg% (0,4-1). B. Directa: 0.25 mg% (0-04). B. Indirecta: 0.43 mg% (0,2-0,8). F. alcalina: 86 u/L (60-250). TGO: 56 U/L (20-70). TGP: 39 U/L (20-70). GGT: 24 U/L (20-110). Test Sickle cell (Metabisulfito de sodio): Positivo. (30/10/07). Calcio: 7.1 mg/dl (8.5 – 10.5).<br /></p><div align="justify"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEikGkMPBd9PyDuBip1mjHryzNiaJLHsxymD7tkDMH91U3Qk2jKCzZeYmRt-rZOY_PePpALNWCoTUWfdq3AVRgi01TfdezXEWrgxjOMz9CLlVQxjbJMuVbNsqghQsfzKPMaWdE_3/s1600-h/three.JPG"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5228167972391372034" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEikGkMPBd9PyDuBip1mjHryzNiaJLHsxymD7tkDMH91U3Qk2jKCzZeYmRt-rZOY_PePpALNWCoTUWfdq3AVRgi01TfdezXEWrgxjOMz9CLlVQxjbJMuVbNsqghQsfzKPMaWdE_3/s320/three.JPG" border="0" /></a><br /><br />10-9-(3.11.07). Rxs de cráneo A-P, Lateral y Frontal. Osteopenia a predominio temporo-occipital, parcialmente frontal. No lesiones osteoliticas. 11-Proteinograma, suero: Componente M, en región de gammaglobulinas (IgG), en rango no mielomatoso. 12-Electroforesis de Hemoglobina, buffer :Tris-EDTA borato a pH alcalino (8,5), en suero. HbA=1,9%, HbF=0,4%, HbS=51,6%, HbA2=46 %.</div><div align="justify"></div><div align="justify"><span style="color:#ff0000;">Urianalisis.</span> pH :6. Densidad:1010, aspecto Ligeramente turbio, color amarillo. Proteínas (+++). Glucosa (-). Sangre (+++). Hematíes : 25-28 xc, morfología normal. Leucocitos: 10-12 xc. Cel. epiteliales escasas. Cilindros hialinos :12 x campo. Cil. granulosos :9 x campo. Cuerpos ovales y cristales (-). Gérmenes (+):cocos.</div><div align="justify"><br /><br /></div><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjVS88IaB-3fy5H6tFqEDQiIOPZRcOtDjJoB-PRQA4nomIMHdxnJESvAsVvNuPB2Yy54GYn8Oo1LUwYCviicuZHZ9QkOSliO-2IIxHKcfycN16fe4zVxV3cL0tKJueXCo-ybvwP/s1600-h/four.JPG"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5228167756048613794" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjVS88IaB-3fy5H6tFqEDQiIOPZRcOtDjJoB-PRQA4nomIMHdxnJESvAsVvNuPB2Yy54GYn8Oo1LUwYCviicuZHZ9QkOSliO-2IIxHKcfycN16fe4zVxV3cL0tKJueXCo-ybvwP/s320/four.JPG" border="0" /> <p align="justify"></a><br />7-Componente M, en electroforesis de orina. 8-Electroforesis de Hb. pH:6. HbS:49,4%. HbC:50,6%.</p><p align="justify">(07/11/07): Proteinas en orina : 3, 6 gr/24 hs. Suero: Colesterol Total:520 mg/dl (N:Menos de 200), Colesterol Hdl: 39 mg/dl (N:Mas de 55), Colesterol Ldl: 353 mg/dl (N:Menos de 140), Colesterol Vldl:128 mg/dl (20-26), trigliceridos:656 mg/dl (N:Menos de 200). (10/11/07). <span style="color:#ff0000;">Electroforesis de proteínas en suero</span>: Componente M, en región de gammaglobulinas.(2/11/07). <span style="color:#ff0000;">Electroforesis de proteinas en orina</span> : Componente M, en region de gammaglobulinas. <span style="color:#ff0000;">Electroforesis de Hemoglobina, en suero</span> (H2Mayo). Acetato de celulosa.TEB, pH:8,5. HbA=1,9%, HbF=0,4%, HbS=51,6%, HbA2=46,1%. <span style="color:#ff0000;">Electroforesis de Hb, en suero, agar citrato</span> (H.del Empleado). ph=6: HbA=00%, HbFetal= 00, HbS=49,9%, HbC=50,6%.(Ausencia de HbA y HbA2).(30/06/08): Depuración de creatinina: 50 ml/min/1.73 M2. Urea:46 mg/100ml (20-40). Creatinina :2 mg/100ml (05-1,1).<br /><br /></p><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEi3F6XUD3AqCX_qI7KJZKa7EaPdlpsGNX_f_RAW6g9h_-CZTYSB1ZaenFU2H8egRW9SAin_pxZ1J3lK4ubqLtdK9fhWEXq4dwaYx56qTJIF2QbWC-63sOVLEM-Gy1Xmx5ntNVJU/s1600-h/cincok.JPG"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5228167590557095282" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEi3F6XUD3AqCX_qI7KJZKa7EaPdlpsGNX_f_RAW6g9h_-CZTYSB1ZaenFU2H8egRW9SAin_pxZ1J3lK4ubqLtdK9fhWEXq4dwaYx56qTJIF2QbWC-63sOVLEM-Gy1Xmx5ntNVJU/s320/cincok.JPG" border="0" /> <p align="justify"></a>13-14. Biopsia de riñón izquierdo (Dra. Asato Higa). Corteza y medula renal : De 15 glomérulos afectados, 03 : globalmente esclerosados. 5 restantes, presentan areas de hialinosis o esclerosis segmentaria periférica, con presencia de células espumosas intracacapilares. Asas capilares engrosadas en forma segmentaria.Tubulos con degeneración turbia y atrofia. Vasos sanguineos e intersticio sin alteraciones. Inmunofluroscencia :IgM, IgG, IgA, C3 :no reactivos en 5 túbulos y glomérulos. C<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhMLBlvw1xKiQB8Ely7V_xBt4OcOBKNntcjqUSidrDgdzSawiieCgGr0bIoFDtRYGsbmA8Zpq72pIwnQCV-bO5XZFU_ArNhUzqcrknIvGIYOPvIT4Pv2TiLXdIdoNHOQ0VoyTRD/s1600-h/mail4.jpg"></a><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEh0upTET2p-UJyVqH25NdzN7ZU-pi59pv66SYmvICESfqAIkSVbDi9eGoIY0CU7wBEH86YH02sufGm50sGnjvW-msH1yTDJ5W96pT7hLzSv_8W6FrgpmDrfrU-g-9mZ5bCY6JaY/s1600-h/mail3.jpg"></a>: GSFS. </p><p align="justify"><span style="color:#ff0000;">DISCUSION: </span></p><p align="justify">Aunque las prevalencias de anemias hemolíticas congénitas a nivel mundial (3), son : 8600/105 habitantes (Hb S), 2400/x105 (Hb C) y 132/105 (HbSC), es claro que estas varían de acuerdo a la localización geográfica y al grupo racial. En el Perú las prevalencias para HbAS, HbAC y HbSC son : 12%, 3% y 0,13%, respectivamente (5,1,2), relacionadas a migraciones africanas al Perú, posiblemente procedentes de Nigeria (5), asentadas mayoritariamente en Pisco, Chincha, Ica. No se han detectado Hbs anormales nativas en el Perú (6).</p><p align="justify">Los <span style="color:#ff0000;">estados heterozigotos</span> (HbAS), no cursan con episodios trombótico-dolorosos crónicos (7), salvo raras circunstancias. Contrariamente, los pacientes con anemia falciforme (Hb SS) y los estados doble heterocigotos (HbSC, etc), cursan desde temprana edad con episodios trombóticos, retraso del crecimiento, alteraciones del sistema nervioso central, trastornos oculares, dolores osteoarticulares, anemia crónica, úlceras maleolares, etc. (8,9). Aunque la paciente no exhibe la severidad de signos de los afectos por HbSS, es claro que es sintomática y cursa con daño renal asociado importante. Un estudio electroforético de Hb (Agar citrato, a ph:6), objetivó en su suero, el típico patrón HbSC (<em>doble heterocigoto</em>), explicante de sus crisis vaso-oclusivas. En estos casos la anemia se produce por hemólisis intra y extravascular (10). El carácter intravascular resulta de lisis de drepanocitos -por acción del complemento- debido a la pérdida de la deformabilidad normal del eritrocito, inducida por la falciformación. El carácter extravascular resulta de la mayor propensión de los drepanocitos al efecto macrofágico de los monocitos. De otro lado, aunque la paciente deberia presentar reticulocitos elevados (hemolisis crónica), su respuesta reticulocitaria baja, se explica por déficits combinados de hierro, vit. B12, ácido fólico y los efectos de la injuria crónica. </p><p align="justify">La paciente presenta desde temprana edad episodios recurrentes de anemia asociados a dolor osteoarticular. Algunas crisis anémicas son debidas a déficit de folato y otras (crisis aplásticas transitorias), a infección por parvovirus B19 (11), posibilidad no estudiada en ella. Las <a href="http://content.nejm.org/cgi/content/full/332/20/1317">crisis de dolor agudo son </a>manifestación de la anemia falciforme o de estados doble heterocigotos, que aparecen durante la fase de expresividad aguda : 4 años (9). La paciente presenta artralgias desde los 5 años, asociadas a crisis anémicas. Aunque los episodios dolorosos aparecen espontáneamente, pueden ser desencadenados también por hipoxia, fiebre, infecciones, deshidratación, frío, etc. Se producen <a href="http://content.nejm.org/cgi/content/full/337/22/1623">oclusión de la microvasculatura y la elevada tendencia de la membrana del drepanocito a adherirse al endotelio</a> inervado. </p><p align="justify">El <span style="color:#ff0000;">sindrome nefrótico</span> de la paciente es una entidad secundaria a la enfermedad hematológica, de fondo. Es de destacar el patrón histopatologico hallado: Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS), que aunque infrecuente a nivel general (12, 13), es una conocida <a href="http://jasn.asnjournals.org/cgi/content/full/10/1/187?ck=nck">complicación renal de la anemia falciforme y los estados doble heterozigotos, </a>con relativa mayor frecuencia en pacientes de raza negra. Otros hallazgos son la hipostenuria (densidad urinaria de la paciente es :1010), hematuria macroscópica debido a necrosis papilar a consecuencia del sickling de los eritrocitos en los vasa recta generando viscosidad incrementada, microtrombos y necrosis isquémica y al medio acidótico, hipóxico, hiperosmolar de la médula interna, promotor de sickling con isquemia, microinfartos y necrosis papilar. Aunque la capacidad diluyente no se altera, la habilidad para concentrar orina se pierde con la edad, siendo irreversible después de los 15 años. La función renal que disminuye progresivamente con la edad, se asocia casi siempre a proteinuria y síndrome nefrótico.<br /></p><p align="justify">La presencia de abundante <span style="color:#ff0000;">sustancia amiloide</span> en la biopsia de piel de miembros inferiores sostiene la posibilidad de amiloidosis sistémica (16), secundaria a injuria inflamatoria crónica : crisis vasoclusivas (15). En nuestro medio la Amiloidosis secundaria (AS), se asocia principalmente a procesos crónicos inflamatorios y/o supurativos, siendo la tuberculosis crónica (bronquiectasias), la condicionante de la mayoría de casos de AS. El presente, correspondería a un caso de generación de AS, secundaria a una enfermedad de fondo : anemia hemolítica congénita (doble heterocigoto : HbSC), que no entra estrictamente en la definición de enfermedad inflamatoria supurativa crónica : bronquiectasias por tuberculosis, que son por antonomasia las clásicas enfermedades generadoras de dicha amiloidosis. Asi pues, estamos reportando un caso que corresponde a una causa poco frecuente, en el que la AS es secundaria a una anemia hemolitica congénita. El diagnóstico es por el momento clínico histológico, puesto que no ha sido posible tipificar la clase de fibrillas (AA), característica de la AS.<br /></p><p align="justify">Incluso, cabe plantear la posibilidad de que los hallazgos de la microscopia óptica de la biopsia renal, tuvieran que tener como diagnóstico diferencial : amiloidosis renal, como causante del sindrome nefrósico secundario en la paciente. Seria menester realizar las tinciones correspondientes en busca de positividad a amiloide. Como fuere la lesión renal en esta paciente, de pronóstico reservado, ha de comprometer rápidamente la función renal, máxime si es secundaria a una enfermedad que carece de un tratamiento definitivo que permita revertir el daño renal. No obstante para casos no tan complicados, existen reportes de regresiones de depósitos amiloides, si logran controlarse las injurias crónicas, siempre y cuando las concentraciones de sustancia amiloide (determinadas por scintigrafia), se ubiquen por debajo de los 4 mg/L y se mantengan Hbs por encimas de los 7 gr/dl (4,15).<br /></p><p align="justify">La presencia de un <span style="color:#ff0000;">componente M en suero y orina</span>, sin evidencias de Mieloma (componente M en rango no mielomatoso, ausencia de lesiones osteoliticas, presencia de células plasmáticas maduras), sostiene por el momento el diagnóstico de una Gammopatía monoclonal de significado indeterminado (19), con posibilidad de evolucionar hacia MM. No obstante : una AS a constantes crisis vasooclusivas, con generación de componente M, se vé como una opción a tener en consideración (18).Lo correcto ahora es iniciar tratamiento con <a href="http://content.nejm.org/cgi/content/full/340/13/1021">hidroxiúrea </a>oral, que eleva la Hb F (20), mantener la inyección parenteral -de por vida- de acido fólico, hierro oral cuando sea necesario y realizar controles de cuantificación del pico monoclonal cada 6 meses. Otras opciones son realizar un transplante renal (21), plasmaferesis ante la posibilidad de la existencia de un factor antiglomerular circulante, terapia genética y recambios de sangre periódicos (23).</p><p align="justify"><span style="color:#ff0000;">Diagnósticos definitivos</span>:1- Sindrome nefrósico secundario. 2- GEFS, asociada a Anemia hemolítica congénita (doble heterocigoto :Hb SC, con crisis anémicas, vasooclusivas. 3-Gammopatía monoclonal de significado indeterminado (GMUS). 4- Amiloidosis dérmica. </p><p align="justify"><br /><span style="color:#ff0000;">Referencias bibliográficas</span> </p><p align="justify">1-Aste-Salazar, Humberto. Diferenciación de Hemoglobinas humanas. Revista Histórica : Academia Nacional de la Historia. Lima. 1965. 28: 249-253.</p><p align="justify">2-Ruiz O, Villacorta M, Marquez MC. Estudio de hemoglobinas anormales en una población de raza negra en el Perú. Sangre 1990; 35: 263-65.</p><p align="justify">3-Lehmann, H, Huntsmann RG. Man’s hemoglobin. 2nd edition Pha. JB Lippincot. 1974.</p><p align="justify">4-Helen J. Lachmann, Hugh J.B. Goodman, Janet A Gilbertson, et al. Natural History and Outcome in sistemic AA Amyloidosis. NEJM. 2007. 356. 2361-2371.</p><p align="justify">5-Merino Machuca, Cesar. Hemoglobinas anormales en el Perú. Su importancia genética y antropológica en nuestro mestizaje. Academia Nacional de Medicina del Perú. 2002.</p><p align="justify">6-ROA Dante, Aguinaga M. del Pilar, Ruiz Wilson, Ulloa Víctor, Turner Ernest. Búsqueda de hemoglobinas anormales en los recién nacidos en las grandes alturas. Rev Med Hered. 1997; 8:87-91.</p><p align="justify">7-John Kark. Sickle Cell Trait. Center for Sickle Cell Disease. Washington. 2000.</p><p align="justify">8-Kramer MS et al: Growth and development in children with sickle cell trait: A matched pair prospective study. Ped Res.1978 :12:467.</p><p align="justify">9- Powars DR et al. Natural history of sickle cell anemia disease -the first ten years. Semin Hematol. 1975. 12:267.</p><p align="justify">10-Serjeant GR et al.The irreversible sickled cell :A determinant of hemolysis in sickle cell anemia. Br J Haemat. 1969. 17:527.</p><p align="justify">11-Neal S Young and Kevin E Brown. Parvovirus 19. NEJM.2004. 350(6):586-597.</p><p align="justify">12-Phuong-Thu T Pham, Phuong-Chi T Pham, Alan H Wilkinson and Susie Q Lew. Renal Pathophysiologic changes associated with sickle cell anemia. Kidney International. 2000. 57 : 1–8.13-Peter J C, Kelvin Lynn, Michelle P W, et al. Spectrum of disease in familial focal and segmental glomerulosclerosis. Kidney International. 1999. 56 : 1863–1871.14-<a href="mailto:jcj@med.unc.edu">J. Charles Jennette and </a><a href="mailto:fwm@gamewood.net">F.W. Maddux</a>. Renal Pathology Tutorial. NCaroline. Chappell Hill School Nephropathology Lab. 2006.</p><p align="justify">15-Adalberto Fortún Prieto, Carlos Alberto León González, Mirta Caridad Campo Díaz y Alfredo Pileta Matos. La amiloidosis como complicación de la anemia drepanocítica. Revista Cubana de Medicina. 2005.44 (1-2):pp:1-10.</p><p align="justify">16-Kobayashi H, Hashimoto K: Antigenic activity of localized cutaneous amyloidosis with keratin. J Inv Dermatology.1981. 76:320.</p><p align="justify">17-Kyle RA, Lust J. Monoclonal gammopaties of undetermined significance. Semin Hematol. 1989. 26:176.</p><p align="justify">18-River GI et al. SC Hemoglobin :A clinical study. Blood .1961. 18: 385.</p><p align="justify">19-<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=Search&Term=%22Kyle%20RA%22%5BAuthor%5D&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_DiscoveryPanel.Pubmed_RVAbstractPlus">Kyle RA</a>, <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=Search&Term=%22Therneau%20TM%22%5BAuthor%5D&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_DiscoveryPanel.Pubmed_RVAbstractPlus">Therneau TM</a>, <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=Search&Term=%22Rajkumar%20SV%22%5BAuthor%5D&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_DiscoveryPanel.Pubmed_RVAbstractPlus">Rajkumar SV</a>, et al. Prevalence of monoclonal gammopathy of undetermined significance. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16807426?ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_DiscoveryPanel.Pubmed_RVAbstractPlus">NEJM. 2006. 354 (26) : 2832. </a></p><p align="justify">20- Orah S. Platt, M.D.Hydroxyurea for the Treatment of Sickle Cell Anemia. NEJM. 2008. 358:1362-9.</p><p align="justify">21- João R. Friedrisch, Elvino J. Barros, Roberto C Manfro; Cristhina M Bittar; Lúcia M. R. Silla. Long- term follow- up of kidney allografts in patients with sickle cell hemoglobinopathy. Rev.Bras.Hematol. 2003. 25 (2). Apr/June.</p><p align="justify">22-M.Allon. Renal abnormalities in sickle cell disease. Archives of Internal Medicine. 1990. 150 (3):501-4.23-The optimizing Primary Stroke Prevention in Sickle Cell Anemia(STOP 2). Trial Investigators. Transfusion used to prevent discontinuing prophylactic Stroke in Sickle Cell Disease. 2005.353 (276):2769-78.<br /><br />-<span style="color:#ff0000;">CUESTIONARIO:</span><br />1-¿Porque la paciente, no desarrolló anemia, crisis hemolíticas y/o aplásticas, durante sus primeros 5 años de vida? 2-¿Tiene el doble heterocigoto HbSC, la misma clinica (severidad), que el homozigoto HbSS? 3- Explique el test de metabisulfito de sodio, 4-¿Existe alguna relación entre las lesiones de la piel, el patrón histológico renal y la generacion de crisis vasooclusivas?. ¿Que órganos pueden ser afectados por el Parvovirus B19. 5-¿Porque esta anemia no cursa con elevación de reticulocitos e hiperbilirrubinemia? 6-¿Que caracteres histológico-renales son visibles en la GSFS (biopsia renal)? ¿Cuales de las anteriores, pueden ser adscritas a la raza de la paciente? 7- Causas de glomerulogalia en esta paciente 8-¿Que tipo de medidas terapéuticas pueden mejorar o revertir el daño renal? 9-¿Por qué la paciente empezó a ingerir 5-7 litros de agua al dia, desde los 5 años de edad?.10 -De existir un donante compatible ¿seria posible realizarle un trasplante renal a la paciente? 11-Pros y contras de la administración de hidroxiurea en esta paciente. 12-Entidades, que podrían haber condicionado el pico monoclonal en esta paciente. 13-Relacione el lugar de procedencia (Pisco/Peru), de la paciente y presencia de rasgo sickle cell. 14-Administraria Eritropoyetina a esta paciente? 15-Posibles causas de máculas hipocrómicas en esta paciente.16-Porque la paciente, ingeria Redoxon y azul de metileno, desde los 15 años de edad?.17-¿A que atribuye la perdida de sensibilidad táctil, térmica y dolorosa (a predominio distal), en sus miembros inferiores?. 18-¿Causas de su hematuria?.19- Defina gammopatia monoclonal de significado indeterminado.</p>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com2tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-65105177940655905012008-07-10T07:47:00.000-07:002008-07-16T15:03:24.274-07:00</span><p></p><p align="justify"><span style="font-size:130%;">TUMOR RETROPERITONEAL. LINFOMA NO HODGKIN, DIFUSO a CELULAS GRANDES, VARIANTE B, RICO EN CELULAS T. SINDROME FEBRIL. SINDROME ANEMICO MULTICAUSAL. SINDROME DIARREICO. MICOSIS FACIAL-ESOFAGICA. TTP PROLONGADO. DESNUTRICION PROTEICO/CALORICA.<br /><br />dianat_113@hotmail.com<br /><br /><span style="font-size:78%;">1</span> Ramirez Erazo, Julio, <span style="font-size:78%;">1</span> Mechán Méndez Victor, <span style="font-size:78%;">2</span> Herrera Fabián, Pedro, <span style="font-size:78%;">3</span> Cabanillas Lapa, Jose Luis, <span style="font-size:78%;">4</span> Torpoco Rivera, Diana Milagros. Alumna de Medicina de la UNMSM.<br /><br /><span style="font-size:78%;">1</span> Dptos. de Medicina y Hematologia H2M, <span style="font-size:78%;">2</span> Jefe Cirugía H4-H2M, <span style="font-size:78%;">3</span> Dpto. de Anatomia Patológica H2M. <span style="font-size:78%;">4</span> Alumna de Medicina Humana. UNMSM. </span></p><p align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">ABSTRACT.</span> Student, male, aged 17, coming from Tocache (Peruvian jungle), where he lived since he was 1 year old. The patient said that since 2 years ago he had inappetence, malaise, symptoms associated with nausea and postprandial vomiting. At the same time brief episodes of diarrhea (4-6 times a day, pasty, once x month). Concurrently feeling to bear a left abdominal tumor. He denies urinary symptoms. Over the past 6 months the symptoms are growing, adding daily epigastric pain and fever : 38-39 ° C, associated with a now palpable tumor. Signs of protein/caloric malnutrition and multiple whitish macules in his face. Absence of pubic hair. Presence of lingua-oesophageal, candidiasis. Abdominal echography, shows multiple nodules in retroperitoneal space. Abdominal TAC (with and without contrast), showed a solid retroperitoneal tumor. Abdominal tumor fine needle puncture showed focused histiocytic cells appearance. Endoscopic laparotomy revealed a retroperitoneal tumor: 12, 7 x 7 x 5,6 cm, covered by posterior peritoneum besides 400 ml of yellow citrine liquid dispersed into peritoneal cavity. The tumor was partially surgically removed (20/06/2008). Inmunohistochemical and histologic pattern of excised retroperitoneal tumor : Diffuse large B-cell, non Hodgkin Lymphoma, rich in type T cells. Next days the patient will receive chemotherapy (BACOP).<br /><strong>Key words.</strong> Retroperitoneal tumor, prolonged TTP, Diffuse Large B-Cell Non-Hodgkins, lymphoma (DLBCL), Prolonged Fever.<br /><br />Paciente varón (E.V.S. S.T.Código: 1906803), 17 años de edad, en estado de no gravedad, con signos destacados de adelgazamiento, palidéz y múltiples máculas hipocrómicas en rostro. Mestizo, Soltero. Instrucción: 5º año de de secundaria. Lugar de nacimiento: Huayo (La Libertad/Perú). Procedencia: Tocache (vive ahi toda su vida): Católico. Ingresa Por consultorio externo. Fecha de entrevista: 19/04/08.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">ENFERMEDAD ACTUAL.</span> Tiempo de enfermedad: 6 meses. Inicio: insidioso, curso : progresivo. Signos y síntomas principales: Hiporexia, Fiebre prolongada, Diarrea, perdida de peso. Paciente refiere que hace 6 meses inicia su enfermedad con hiporexia y astenia que le impide realizar sus actividades cotidianas, a lo que se añaden posteriormente diarreas pastosas amarillentas post prandiales, sin pujo, tenesmo, moco o, sangre, con una frecuencia de 4-6 veces por día. Concomitante, aparición de máculas hipocrómicas múltiples en rostro. Además : sensación de alza térmica no cuantificada asociada a diaforesis, sobre todo en las noches, hasta la actualidad. Por esta sintomatología acude al hospital de Tocache, donde le diagnostican “parásitosis” recibiendo medicación apropiada, que no alivian sus síntomas. Posteriormente, añade ardor epigástrico postprandial y conversión de diarreas a líquidas. Niega vómitos, aunque si presenta nauseas. En los últimos 6 meses, ha perdido 7 kg de peso. Repreguntado, el paciente asegura que desde hace 2 ½, notó la presencia de una masa móvil, no dolorosa a la palpación en su flanco abdominal izquierdo, la misma que fué aumentando de tamaño hasta la fecha. FUNCIONES BIOLOGICAS: Sed: Normal, apetito:muy disminuido, sueño: aumentado, sudor: aumentado. Heces: aumentadas en frecuencia y disminuidas en consistencia. ANTECEDENTES: Vivienda: propia, de madera, no cuenta con servicios de luz, agua (la obtiene del río). Realiza deposiciones en un silo. En su casa viven 4 personas. Cría gallinas y cuyes. Tiene 4 perros y 1 gato. Alimentación: Variada, a predominio carbohidratos. Alcohol,tabaco,café,drogas: Niega. Nació de parto normal, a término. No presentó alteraciones en su desarrollo motor. Desde los 12 años, nota que tiene talla baja (en comparación a sus compañeros). Niega: HTA, D.M, Fiebre Malta, Fiebre Tifoidea, Hepatitis, TBC y/o contacto con TBC, Asma, ITR, ITU, Cáncer, Cardiopatía, Hemorragias. Niega operaciones quirúrgicas previas, transfusiones, RAM, alergias. Madre: Padecia de “gastritis”. Padre: desconoce si presenta alguna enfermedad. Hermanos: 4 vivos, sin antecedentes de importancia. Hijos: no.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">EXAMEN FÍSICO</span>. Funciones Vitales. FC: 100 x’. FR: : 24 x’. PA: 90/50 mmHg. Temperatura axilar: 37.4º C. Peso: 40 kg. Talla: 1.54 m. IMC: 16.86. Aparente mal estado general, de nutrición y de hidratación. Decúbito dorsal activo, colabora con el interrogatorio. Leptosómico. Piel: tibia y húmeda a nivel de cuello y rostro. Ligeramente diaforético. Presencia de máculas hipocrómicas múltiples de bordes definidos y forma redondeada, distribuidas por todo el rostro. Ausencia de vellosidad en región axilar y púbica. Escasa vellosidad en extremidades. Pelo: oscuro, quebradizo, de consistencia disminuida, implantación normal. Uña: Lechos ungeales muy pálidos, llenado capilar <2'.</span><br /><br /></p><p align="justify"><span style="font-size:130%;"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhlQC0nWgl25oEXr2eRCLqNZJ37NgqQr93ugCOb25NFg2rKqHK5XnzOua07_pXhqcYwe7wSlv1weygnzFA0ehr8tWuM-w8reiISIARCVeFvG_xXc4yzyQ4ue5GL5u9TdCjV8Ork/s1600-h/11111.bmp"></p></a></span><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5221400462079259762" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhlQC0nWgl25oEXr2eRCLqNZJ37NgqQr93ugCOb25NFg2rKqHK5XnzOua07_pXhqcYwe7wSlv1weygnzFA0ehr8tWuM-w8reiISIARCVeFvG_xXc4yzyQ4ue5GL5u9TdCjV8Ork/s320/11111.bmp" border="0" /><br /><div align="justify"><p><span style="font-size:130%;"><span style="font-size:100%;"><strong>1-</strong> <strong>Leyenda.</strong> (26/03/08). Tránsito intestinal con contraste. Desplazamiento de colon izquierdo hacia la izquierda y afuera, por presencia de tumor. <strong>2</strong>- Ecografía total, de abdomen (16/04/08). Hígado aumentado de tamaño. Vías biliares intrahepáticas, vesícula biliar, colédoco, páncreas, estomago, bazo y riñones :normales. Retroperitoneo: múltiples imágenes redondeadas hipoecogénicas, vascularizadas, en áreas peri y paraaórtica. Las de mayor tamaño (53x52mm y 37x26mm), se ubican en el flanco izquierdo. <strong>3</strong>-TAC abdómino-pélvico sin contraste (cortes axiales de 10 mm): Posición retroperitoneal del tumor. <strong>4</strong>- Mamelones tumorales, vistos de perfil. Conclusión: Considerar proceso linfoproliferativo vs TBC retroperitoneal.<br /><br /><embed src="http://www.youtube.com/v/11ni0EiFy_U&hl=" width="425" height="344" type="application/x-shockwave-flash" fs="1" allowfullscreen="true"></embed><br /><p></p><p align="justify"><span style="font-size:130%;"><p></p><p><span style="font-size:130%;"><span style="font-size:100%;"><strong>Audio/Video</strong>. Primera parte 3'. TAC abdomino-pélvico. Tumor retroperitoneal, sólido, de ubicación izquierda,vascularizado,completamente encapsulado. Se aprecian vasos sanguineos de pedientes de la iliaca comun izquierda conectadas al tumor. Por palpación instrumental se detecta parte del conglomerado de adenopatias intercavo-aórticas e iliacas izquierdas. A/V. Segunda parte. Laparatomia endoscópica, exploratoria. Tumor retroperitoneal, cubierto por peritoneo posterior, pulsátil, mamelonado, de 8 x 5 cm, vascularizado, que por desplazamiento, moviliza colon. No se aprecian ganglios, metástasis ni infiltración de tejidos cercanos (higado o bazo). Presencia de 400 ml de líquido amarillo cetrino, en espacio peritoneal. Dr.Herrera Fabián, explica la operación. </span><span style="font-size:100%;"></span></p></div></span></span></span></span><div align="justify"></div><span style="font-size:100%;"><span style="font-size:130%;"><span style="font-size:130%;"><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">APARATO DIGESTIVO.</span> </span><span style="font-size:100%;">Inspección: Abdomen blando, depresible, plano, simétrico. Cicatriz umbilical de características normales, panículo adiposo abdominal escaso, ausencia de vellosidad de distribución andrógena. Abdomen no doloroso a la palpación superficial ni profunda. Se palpa masa abdominal de forma cilíndrica, móvil, sólida, no dolorosa a la palpación (4cm x 3cm). Se palpa borde hepático a 3 cm. debajo del reborde costal. Se palpa borde de bazo. No latido epigástrico. Timpanismo en mesogastrio, matidéz en flanco izquierdo de aproximadamente 4 x 4 cm. Matidéz desde el 4to EID hasta 3 cm. debajo del reborde costal. Ruidos hidroaéreos presentes: 2 cada 5 segundos. Genito-urinario : genitales externos: Estadio II de Tanner. Puño Percusión lumbar: negativo. Puntos reno ureterales: Negativo. Endoscópia digestiva alta: DADUEE: 37 cm. Esófago: Candidiasis en placas, no confluentes. Cardias: Permeable. Estomago: distensibilidad y peristalsis: Normal. Lago mucoso: Limpio. Fondo: pliegues gástricos conservados. Cuerpo: normal. Ángulo: Normal. Antro: Mucosa edematosa y congestiva. Píloro: Pliegues hipertróficos. Duodeno-Bulbo: Normal. Segunda porción: Normal. Diagnóstico: Candidiasis esofágica. Gastritis aguda antral. Examen Clínico Neurológico Paciente en estado de vigilia, alerta, relajado y cooperador. Pensamiento coherente, orientado en cuanto a persona tiempo y lugar. Memoria: sin alteraciones. Nervios craneales: I, II, III, IV, VI, VII, VIII, IX, X,X:Normales. Hipotrofia muscular entre los metacarpianos en el dorso de la mano. Fuerza en grupo muscular de ambos miembros superiores: izquierda 4/5, derecha: 4/5; grupo muscular de miembro inferior: izquierdo: 4/5, derecho: 4/5. Tono muscular conservado en todos los grupos musculares. Coordinación: Índice-nariz y Talón-rodilla: Preservadas. Movimiento alternantes: Velocidad, ritmo y suavidad conservadas en miembros superiores y miembros inferiores. Signo de Romberg: negativo Marcha: Postura, equilibrio, balanceo de los brazos y movimiento de las piernas conservadas. Reflejos: a. Superficiales: Cutáneo abdominales: Superior: ++ Medio: +++ Inferior: ++ Cremasteriano: +++ b. Profundos Bíceps Tríceps Rodilla Tobillo Plantar Derecha 2+ 2+ 2+ 2+ é Izquierda 2+ 2+ 2+ 2+ é c. Patológicos: Hociqueo, Succión, Hoffman, Babinski, Prehensión, Clonus: Negativos.<br /><br /></span><br /><br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEg3TO39gvsWXG5899qMwfvOdjXlFga0fyCVzyvqP3h1JlqLoQR2lvrZ8G8eYVlwl28jrWFUSs288r86NhHG74WItl4XWTvZool3AOvShxJ16Yfoa7pS0v_6DyawZ3Gpnm4EOJtT/s1600-h/2222.bmp"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5221399784652331938" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEg3TO39gvsWXG5899qMwfvOdjXlFga0fyCVzyvqP3h1JlqLoQR2lvrZ8G8eYVlwl28jrWFUSs288r86NhHG74WItl4XWTvZool3AOvShxJ16Yfoa7pS0v_6DyawZ3Gpnm4EOJtT/s320/2222.bmp" border="0" /></a><br /><br /><span style="font-size:100%;"><strong>Leyenda. 5-6</strong> (ampliación de 5): Aspiracion con aguja fina de nódulo tumoral abdominal. : células con núcleos arriñonados, hipercromáticos con citoplasma microvacuolado. Citología compatible con proceso linfoproliferativo: Histiocitosis/Linfoma.<strong>7-</strong>Biopsia de tumor retroperitoneal extirpado: Linfoma No Hodgkin a celulas grandes, difuso, variante B, rico en células T.<br /></span><br /></span></span><span style="font-size:100%;">05-05-08: Hb: 7.8 gr/dl (VN: 14-18). Hto: 26.7 %. Tiempo de protrombina (TP): Primera muestra: 16.7”. Control: 13.9 “. I.S.I: 1.28. I.N.R: 1.26 (VN: 1-1.5). TP : Segunda Muestra: 16.3”. Control: 13.9". I.S.I: 1.28. I.N.R: 1.23 (VN: 1-1.5). (03.05.08).Tiempo de Tromboplastina Parcial (TTP). (03-05-08). Primera muestra. : 79.7" (VN: +/-10”). Control: 37.3. TTP (4-05-08). Segunda Muestra : 75.4" (VN: +/-10”). Control: 37.3”. (05.05.08). TTP 3ª muestra: 82.3" (VN: +/-10”). Control: 37.3”. Aspirado de Médula Osea: : Hemosiderina: 0 Celularidad: 6+ relación M/E: 1/1. Serie eritroide, mieloide y megacariocitica hiperplasia moderada a severa con maduración megaloblástica moderada. Citofagocitosis. Macrófagos y esonofilia moderada. Células Plasmáticas: 7% maduras. Conclusión: Médula osea hipercelular, reactiva a proceso inflamatorio. Anemia ferropénica con componente megaloblástico. Hierro sérico: 2.00 ug/dl (VN:60-160). CTCH: 219 ug/dl (VN:250-400). Saturación: 0.9 % (VN:20-50%). Ferritina sérica: 376.8 ug/dl (VN:10-29/ELISA). Acido Fólico: 8.28 pg/dl (VN: 4-8/ECLIA). Vitamina B12: 252 pg/ml (VN:211-911/ECLIA). Grupo Sanguineo : “O” +-Mielocultivo: negativo, hasta los 14 dias. RPR: Negativo. VIH: No reactivo. Thevenon: negativo. Electrolitos (10-04-08): Na: 148 meq/L. K: 3.90 meq/L. Cl: 113 meq/L. Ca: 4.6 gr/dl. VSG: 140mm/h. Reticulocitos: 1%. Hemograma (10-04-08): Hb : 7.3 g/dl. Hematíes: 3.600.000. Leucocitos: 5170/mm3. Hematocrito: 24.9%. Eosinófilos: 0%. Basófilos: 0%. Abastonados: 0%. Segmentados: 73%. Linfocitos: 15%. Monocitos. 12%. Plaquetas:724.000/mm3. Anisocitosis ++. Poiquilocitosis: ++. Macrocitosis: +. Hipocromia: +. Polisegmentacion de Polimorfonucleares: 5%. Macroplaquetas:+. Vacuolas en Monocitos: +. Perfil de coagulación: (10-04-08): Tiempo de sangria: 3’. TTP: 74.9". Control: 37.3” (V.N: +-10"). Fibrinógeno: 780 mg/dl (VN: 200-400). (28.06.08). Inmunohistoquimica tumoral (post cirugía. Células neoplasicas :CD20+/-, CD15 -, LMP1 (EBV) -, y CD3 – con fraccion de crecimiento moderada (Ki67+ 50%). Inmunoreacción para CD30: No evaluable. Subunidad beta (suero): 0,12 miu (VN:0-4/ECLIA).<br /><br /></span><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><strong><span style="color:#ff0000;">Discusión</span>.</strong> I) Paciente varón de 17 años con tumor retroperitoneal, en quien inicialmente (y estadisticamente), las posibilidades diagnósticas eran en orden descendente: liposarcoma, fibrohistiocitoma maligno, tumor de celulas neuronales, tumores germinales, seminomas, metástasis ganglionar de linfomas, etc. Llamó la atención desde un principio, la extensa vascularización tumoral (con forma de reloj de arena, según la TAC), sólido, abdomino-pélvico, totalmente encapsulado. Un estudio citológico llevado a cabo con aguja fina, excluyó algunas posibilidades (liposarcomas, seminomas,etc), dejando otras a escudriñar. El 25.06.08, el paciente fué sometido a una laparotomia con fines excisionales e histológicos, totales del tumor. Según el cirujano que lo operó (ver video), el tumor estaba surcado por abundantes vasos sanguineos externos e internos, sangrando cosntantemente. Por tal razón solo se extirparon las mitades superiores del tumor, dejando el resto para la quimioterapia. El diagnóstico histológico tuvo problemas iniciales. El primer patólogo informó: "neoplasia indiferenciada,que requiere inmunohistoquimica :ganglio/linfoma)". Para afinar el diagnóstico se envió una segunda muestra al Instituto Nacional de E. Neoplasicas (INEN), quienes apoyados por marcadores inmunohistoquimicos informaron "neoplasia maligna con caracteristicas que pueden corresponder a Linfoma de Hogdkin clásico o Linfoma NH de celulas grandes, difuso de celulas B, rico en celulas T". En tanto no se encontraron celulas de Reed Sternberg, el Servicio de Oncologia del H2M, se decidió por el segundo diagnóstico (LNH). debiendo iniciarse la terapia (Esquema BACOP), en los proximos dias. No obstante se ha solicitado opinión de un tercer patólogo. II) El otro problema estuvo representado por un TTP persistentemente prolongado (80”, en promedio. VN=34”), asociado a hiperfibrinogenemia. Un estudio local asocia estos hallazgos a la presencia de anticoagulante lúpico y LNHs. Otros estudios lo asocian a hemangiopericitomas, feocromocitomas, etc. . En el servicio le transfundieron 2 unidades de plasma y el TTP no se corrigió, lo que abona a favor de la presencia de anticoagulantes circulantes. De otro lado, durante la laparatomia endoscópica el paciente no sangró. El paciente niega sangrados espontáneos a traumas comunes o post extracción dental. Un dosaje de Factor VIII, dió resultados normales.<br /><br /><strong>Cuestionario:</strong> 1-¿Que es un tumor retroperitoneal? 2-¿porque se dearrollan alli solo tumores celulares y, no de órganos? 3-¿Que métodos proporcionan la mejor aproximación diagnóstica a este tipo de tumores? 4-¿Que tumores retroperitoneales son los mas frecuentes?5-¿Porque el cirujano que realizó la laparotomia endoscópica no efectuó una biopsia (previa a la cirugia abierta), con aguja fina? 6-¿Ayuda la citologia en estos caso?cuanto? 7- Explique las posibles complicaciones durante la extirpacion total de este tumor. 8-¿Porque el paciente exhibe un TTP prolongado? 9-Que pruebas demostrarian la existencia de un seminoma? 10-¿Que tumores retroperitoneales se asocian a fiebre prolongada? 11-¿Porque algunos no consideran a los ganglios de linfomas, ubicados en el area retroperitoneal como verdaderos tumores retroperitoneales? 12-Ayudaria en este caso una pielografia contrastada?13- ¿Que papel tiene la Resonancia magnética en estos casos? 14- ¿A que se debe atribuir la candidiasis oro-esofágica extensa inicial, de este paciente? 15-Valor de biopsia por via retroperitoneoscópica en TRP. </span><br /></span></div></div><br /><span style="font-size:130%;"></span>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com0tag:blogger.com,1999:blog-14347849.post-50752174595939847322007-11-28T05:44:00.000-08:002007-12-15T11:46:55.367-08:00<iframe allowfullscreen='allowfullscreen' webkitallowfullscreen='webkitallowfullscreen' mozallowfullscreen='mozallowfullscreen' width='320' height='266' src='https://www.blogger.com/video.g?token=AD6v5dzVVr9XBsPgzLiaQSd157GZxQNVvMlSZHFMLU4Gtb0aWPHCIr_6VdLbHgy06N8Co0DVUj4ReHZ_Mg' class='b-hbp-video b-uploaded' frameborder='0'></iframe><br /><br /><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;"><strong></strong></span></span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;"><strong></strong></span></span></div><div align="justify"><span style="color:#000000;"><span style="font-size:130%;">NEUTROPENIA, PANCITOPENIA y SEPSIS SEVERA. POSIBLE LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA, del adulto, TIPO: L3.</span> </span></div><div align="justify"><br /><span style="font-size:130%;">-UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS<br />(Universidad del Perú, DECANA DE AMERICA)<br /></span><a name="0.1_graphic25"></a><br /><span style="font-size:130%;">Escuela Académico Profesional de Medicina Humana.<br />Departamento Académico de Medicina Humana.</span></div><div align="justify"><span style="font-size:130%;color:#000000;"></span></div><div align="justify"><span style="color:#000000;"><span style="font-size:130%;">Alumna de Medicina de la UNMSM: Katherine Luz Quino Villanueva <</span><a onclick="return top.js.OpenExtLink(window,event,this)" href="mailto:kathy8613@hotmail.com" target="_blank"><span style="font-size:130%;">kathy8613@hotmail.com</span></a><span style="font-size:130%;">><br /></span></span><br /><br /><span style="font-size:130%;">1) <span style="color:#ff0000;">ECTOSCOPIA</span><br /><br />Paciente mujer de aproximadamente 25-30 años, en aparente estado de no gravedad, con equipo de venoclisis en miembro superior derecho. Fascie pálida y luce adelgazada ansiosa.<br /><br />2) ANAMNESIS (DIRECTA)<br /><br />2.1) <span style="color:#ff0000;">DATOS DE FILIACIÓN</span><br /><br />Nombre : V. G. C/HC:E/1874929<br />Edad : 28 años<br />Sexo : femenino<br />Raza : mestiza<br />Grado de instrucción : 4to de secundaria<br />Estado civil : Soltera<br />Ocupación : Comerciante<br />Lugar de Nacimiento : Huánuco<br />Lugar de Procedencia : San Juan de Miraflores<br />Religión : Católica<br />Fecha de ingreso : 24/11/07 Hora: 8:24<br />Modo de ingreso : Servicio de Emergencia<br />Fecha de Historia Clínica : 27/11/07 hora: 8:00am<br /><br />2.2) <span style="color:#ff0000;">ENFERMEDAD ACTUAL</span><br /><br />Tiempo de Enfermedad : 7dias<br />Forma de inicio : Brusco<br />Curso : Progresivo<br />Síntomas y signos principales:<br />Malestar general<br />Sensación de alza térmica no cuantificada<br />Baja de peso<br />Deposiciones líquidas<br />Dolor abdominal<br />Nauseas vómitos<br /><br /></span><span style="color:#ff0000;"><span style="font-size:130%;">RELATO CRONOLÓGICO</span></span><span style="font-size:130%;"><br />Paciente mujer refiere que hace 7 días antes de su ingreso presenta súbitamente malestar general, decaimiento y cefalea global de mediana intensidad (5/10), además de ello ese mismo día se agrega sensación de alza térmica no cuantificada y diaforesis nocturna, que inicialmente remite con Panadol antigripal. Niega tos y expectoración.<br />4 días antes del ingreso además se agrega sensación nauseosa, hiporexia y vómitos acuosos. Así mismo refiere persistir la cefalea incrementando de intensidad (8/10); y a esto se suma un dolor lumbar tipo hincada paravertebral bilateral de moderada intensidad (4/10) sin irradiación que se exacerba con un traumatismo mecánico casual en cadera izquierda, esto remite levemente con reposo.<br />2dias antes de su ingreso los vómitos acuosos persisten e inicia con deposiciones líquidas inicialmente sin moco ni sangre en 6 oportunidades; sin embargo están incrementan en frecuencia hasta en 20 oportunidades, de poco volumen, y se acompañan de rasgos de sangre, y se asocia a pujo y tenesmo y dolor abdominal difuso de moderada intensidad (5/10). Además la hiporexia, astenia, adinamia y la sensación de alza térmica persisten. Por lo referido la paciente acude al Servicio de Emergencia del Hospital Maria Auxiliadora (PA:70/40, Respir:36´, FC: 128´, T=38.7 C), en el cual en un examen auxiliar de laboratorio le diagnostican trombocitopenia severa (Plaquetas menos de 20 000/mm3, Hb=7gr/dl. Creat: 1,18 mg/dl), y es transferida a este nosocomio para completar estudios y tratamiento.<br />DATOS NEGATIVOS: Hematemesis, tos, expectoración.<br />FUNCIONES BIOLÓGICAS: Apetito: Hiporexia, Sed: aumentada, Deposiciones: Líquidas sin moco con sangre en 20 oportunidades con pujo y tenesmo, Orina: Disminuida en poco volumen y mas oscuro de lo habitual, no espumosa. , Sueño: interrumpido por el dolor y el incremento de frecuencia de las deposiciones Peso: 5 kilos en 15 días.<br /><br />2.3) <span style="color:#ff0000;">ANTECEDENTES PERSONALES GENERALES</span><br />Ocupaciones anteriores: Personal de limpieza en almacén textil por 7 años (18-25 años), y comerciante en el rubro textil de jeans aproximadamente 3 años, a la actualidad.<br />Vivienda de material noble y cuenta con todos los servicios básicos.( Agua , luz y desague)<br />Alimentación: Balanceada, baja en grasa.. Sin embargo refiere esporádicamente dispepsia a grasas.<br />Hábitos nocivos: Alcohol (-) Tabaco (-),Drogas (-)<br />Ejercicio: Niega<br />Residencias anteriores: Desde su llegada de Huanuco hace 10 años , niega cambio de domicilio del distrito de S.J.M.<br />Viajes recientes: Niega.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">2.4) ANTECEDENTES PERSONALES FISIOLÓGICOS</span><br />Nacimiento: Eutócico a término con bajo peso al nacer.<br />Edad y crecimiento: Corresponde a edad cronológica.<br />Menarquia: A los 16 años<br />Régimen catamenial: irregular 3/28, en escasa cantidad y usando solo 8 a 10 paños .Generalmente asociado a dismenorrea.<br />FUR: 22/11/07.<br />Relaciones sexuales: Inicio a los 25 años. Relaciones sexuales 3 veces por semana. Niega uso de anticonceptivos y protección de barrera, usa método del ritmo.<br />Papanicolaou : Niega realizarse el examen.<br />G: 0, P: 0, V: 0, A: 0<br /><br />2.5) <span style="color:#ff0000;">ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS</span><br />Enfermedades en la infancia:<br />Sarampión, y niega enfermedades respiratorias.<br />Enfermedades en la adultez:<br />§ Diabetes Mellitus (-), TBC (-) y contacto TBC (-), Hipertensión Arterial (-), Alergias a medicamentos y alimentos(-),<br />§ Antecedente de diagnostico de gastritis crónica con Helicobacter positivo por biopsia hace un año en el Hospital de la Solidaridad recibiendo tratamiento por 10 días con Omepack. No acude a los controles posteriores.<br />§ Niega fiebre tifoidea, niega enfermedad gripal o diarreica en los últimos 6 meses.<br />§ Presenta epistaxis eventual al cepillarse los dientes, desde hace 3 meses.<br />Medicamentos: Consume naproxeno de 275 mg para calmar e dolor pélvico asociado a su periodo menstrual, y niega automedicarse. En enero de este año le prescriben PVM, en consultorio particular, para mejorar su peso y vitaminas que no recuerda.<br />Traumatismos: Fractura de antebrazo izquierdo a los 16 años atendido por “Huesero”, actualmente sin limitaciones en el movimiento, ni molestias.<br />Hospitalizaciones previas: niega.<br />Transfusiones sanguíneas previas: Niega. En la presente hospitalización se le trasfundió: 5 paquetes de plaquetas, y 2 paquetes globulares. (Grupo sanguíneo: 0 +)<br /><br /></span><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">2.6) ANTECEDENTES FAMILIARES<br /></span>Padre falleció a los 50 años aproximadamente con diagnostico de hepatocarcinoma asociado a cirrosis hepática.<br />Madre viva con diabetes mellitus controlada con antidiabéticos orales.<br />Hermanos Aparentemente sanos<br />Pareja Niega enfermedad infecto contagiosa.<br /><br />3). <span style="color:#ff0000;">EXAMEN CLÍNICO</span><br />3.1) EXAMEN GENERAL<br /><br />P.A: 110/60 mmHg Pulso: 92x minuto Temperatura axilar:37.8 ºC FR: 22 rpm<br />§<br />somatometria PESO: 51 kg<br />§ TALLA: 1.60m<br />§ IMC:19.68 kg/m2<br />§ CIRCUNFERENCIA ABDOMINAL: 88cm<br />Estado general:<br />- Aparente regular estado general, LOTEP.<br />- Aparente regular estado nutricional.<br />- Aparente regular estado de hidratación.<br />- Posición y actitud: paciente en decúbito dorsal activo, se le aprecia irritable y ansiosa, sin embargo colabora al interrogatorio.<br />Fascie: Pálida, adelgazada.<br />Piel y anexos :<br /><br />Piel: trigueña tibia, regular hidratación, palidez marcada de piel y mucosas. Con lesiones equimóticas en zonas de venopuncion ambos miembros superiores. Presencia de pequeñas lesiones equimóticas de 0.5cm x 0.5 cm en el dorso de ambos músculos gemelos, sin antecedente de traumatismo previo. Lesión equimotica de 1cmx1cm por debajo de la rotula de la rodilla derecha..<br />Mucosas: sin alteraciones. No se observa petequias.<br /></div><p align="justify"><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiQxDgRcNeDuvBPlP9eGKpxYCYHUnCCIGVeBu7lUzflLNVUkRg07yYcP784APx38mjVblV6yY9I9PrXPDFim_acR-JPEeGzYlQZ99u3FW3-BJPoBXtwyzrHMneVlYrFmHDO7nwh/s1600-h/Imagen+021.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5137891372207223394" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiQxDgRcNeDuvBPlP9eGKpxYCYHUnCCIGVeBu7lUzflLNVUkRg07yYcP784APx38mjVblV6yY9I9PrXPDFim_acR-JPEeGzYlQZ99u3FW3-BJPoBXtwyzrHMneVlYrFmHDO7nwh/s400/Imagen+021.jpg" border="0" /></a><br /><br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhWk_Kr0fy-eE7Pc4Wye-MsVZbDkrll2YqfQbCgs396Ax3jDqAlwuNdK-OjTnEx2WumfmTml_4t_N3u-Vkc1wOtAPDgSvlO-Ag6htO-km95VZUOYf8nV5BI7EqvL6lu04KezSDq/s1600-h/Imagen+020.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5137890573343306322" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhWk_Kr0fy-eE7Pc4Wye-MsVZbDkrll2YqfQbCgs396Ax3jDqAlwuNdK-OjTnEx2WumfmTml_4t_N3u-Vkc1wOtAPDgSvlO-Ag6htO-km95VZUOYf8nV5BI7EqvL6lu04KezSDq/s400/Imagen+020.jpg" border="0" /></a><br />Cabello: Regular implantación, de color negro, regular cantidad en toda la superficie del cráneo, levemente quebradizo, sin alopecia.<br />Cuero cabelludo: No presencia de hemangiomas, no melanomas, sin heridas, ni cicatrices , ni parásitos.<br />TCSC: Escaso, No edemas.<br />Uñas: lechos ungueales empalidecidos, sin brillo, recortadas al pulpejo del dedo, grosor normal, buena consistencia, sin leuconiquias, textura uniforme, superficie regular, bien implantadas, buen llenado capilar, lechos ungueales con bordes regulares. Onicomicosis en las uñas de ambos pies.<br /><br />SISTEMA OSTEO-ARTICULAR y MUSCULAR<br />Columna vertebral: Curvaturas conservadas, morfología normal, no escoliosis, DANDY (-)<br />Articulaciones: Rango articular conservado<br />Músculos: Tonicidad y fuerza muscular disminuidas.<br />SISTEMA LINFÁTICO: No adenopatías<br /><br />3.2) EXAMEN CLÍNICO REGIONAL<br /><br />Cabeza: Normocéfalo.<br />Cara: Con TCSC disminuido, palidez marcada.<br />Ojos: Pupilas céntricas e isocóricas, reactiva a la luz y a la acomodación. Agudeza visual conservada.<br />Nariz: Morfología normal.<br />Oído: Conducto auditivo externo permeable.<br />Lengua: Con regular estado de hidratación, color rosado, ligeramente depapilada, sin úlceras y presencia de saburral.<br />Cuello: Ingurgitación yugular (-), Danza arterial (-), no soplos, no fremitos<br />Tiroides: No se palpa tiroides<br />Dientes: Paciente con arcada dentaria inferior incompleta, ausencia de 2 molares inferiores bilaterales, por extracción dentaria<br />Encías: Íntegras, sin dolor, color rosado, leve congestión, sin petequias, ni evidencia de sangrado reciente.<br /><br /><br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhYECCxrjNZI-VNADuf7htRGOvXq4tG-Pr5pccaWVxag17iqptGXo9XyvyEWNri3HUSdSKBz8upKYF25BtUqF_eUsypKzZz3j5lp0nTG65UlyTYQMGZtsd4kaJGpI9ibUkogJjz/s1600-h/Imagen+014.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5137889963457950274" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhYECCxrjNZI-VNADuf7htRGOvXq4tG-Pr5pccaWVxag17iqptGXo9XyvyEWNri3HUSdSKBz8upKYF25BtUqF_eUsypKzZz3j5lp0nTG65UlyTYQMGZtsd4kaJGpI9ibUkogJjz/s400/Imagen+014.jpg" border="0" /></a><br /><span style="color:#ff0000;">Leyenda</span>:R-x, Tórax tomada el 25/11/07.<br /><br /><br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiTGYcBZe47ePnfDGiHNW7_E055M-9vKYpz1sZu4jt0dtAoXGBMmpTaBOliKzwAb3ClRnj2ABha31WRNCbTKiktXyUErFKDNNt3goKuYRCr1VWoaAuxiB4aJOUj4EdT7ifb1ydV/s1600-h/camu+020.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5138275140420023026" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiTGYcBZe47ePnfDGiHNW7_E055M-9vKYpz1sZu4jt0dtAoXGBMmpTaBOliKzwAb3ClRnj2ABha31WRNCbTKiktXyUErFKDNNt3goKuYRCr1VWoaAuxiB4aJOUj4EdT7ifb1ydV/s400/camu+020.jpg" border="0" /></a><br /><br /><span style="color:#ff0000;">LEYENDA</span>: R-x de Tórax. Tomada 1 Hora, antes de fallecer. (28/11/07.5,10 pm). Punto de partida respiratorio. A descartar neumonía intrahospitalaria.<br />APARATO RESPIRATORIO<br /><br />INSPECCIÓN: Tórax simétrico, taquipneica, de morfología normal, no se observan cicatrices, ni estrías atróficas, no petequias.<br />PALPACIÓN: Amplexación simétrica, conservada en AHT, VV: disminuidas en bases de ambos hemitórax.<br />PERCUSIÓN: Sonoridad aumentada en AHT, a predominio de ambas bases.<br />AUSCULTACIÓN: MV disminuido en ambas bases de AHT, no se auscultan soplos ni estertores agregados.<br /><br />APARATO CARDIOVASCULAR<br /><br />CUELLO: IY (-), RHY (+), No danza arterial, No soplos.<br />INSPECCIÓN: Tórax simétrico, movil con la respiración, no se observa choque de punta, no se observan petqeuias.<br />PALPACIÓN: No se palpa choque de punta..<br />AUSCULTACIÓN: Ruidos cardiacos ritmicos, disminuidos en intensidad, No se auscultan soplos, ni ruidos cardiacos agregados.<br />PULSOS ARTERIALES<br />Pulso<br />Arteria radial: Frecuencia de 90 latidos por minuto rítmico de mediana amplitud fácilmente depresible, elástico, simétrico en ambos brazos y ssincrónico con pulso latido cardiaco.<br />Otros pulsos arteriales: carotídeo, femoral, poplíteo y pedio de iguales características<br /><br />ABDOMEN<br /><br />INSPECCIÓN: Abdomen distendido, movil con la respiración, cicatriz umbilical normal, no se observa circulación colateral, no se observan cicatrices ni indicios de hemorragia.<br />AUSCULTACIÓN: RHA (presentes, aumentados en frecuencia e intensidad), no se auscultan soplos.<br />PALPACIÓN:<br />Palpación superficial: No se palpan, nódulos, ni tumoraciones, no doloroso,.<br />Palpación profunda: No se palpan nódulos ni tumoraciones, no doloroso, no se palpa hígado ni bazo, no se palpa cuerda cólica<br />PERCUSIÓN:<br />Abdomen de sonoridad aumentada, se percute mate en la hemiadomen inferior y timpanico en epigastrio. Matidez desplazable. Matidez hepática conservada, SPAN hepático de 8 cm. Espacio de Traube libre. No visceromegalia.<br />Ano y recto: Diferido. No se realizo tacto rectal.<br /><br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgsDBZLXXF7ZUEdrFDTl6DVJZVmERX6hFbDfnir7jwrqceuGu2pBxtHeznM_hU4jKpmA4as13HQdOQxj1gFYyOPBvomyuW1oxEnPKqjsmLWwmgy_utV3YSIRVe9DrsqYBGug9wL/s1600-h/pepe+022.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5137992883759264482" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgsDBZLXXF7ZUEdrFDTl6DVJZVmERX6hFbDfnir7jwrqceuGu2pBxtHeznM_hU4jKpmA4as13HQdOQxj1gFYyOPBvomyuW1oxEnPKqjsmLWwmgy_utV3YSIRVe9DrsqYBGug9wL/s400/pepe+022.jpg" border="0" /></a><br /><br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiQM5yd6M53YFEVRrvQPCjT8w4sk-rpot6g5OsosuXJfa63DAKinzqH_TXLOmlgbp9bieXwKsiV6YAIlt_SFqQi_bGkuZy2JzYlqgRVE2Lz1I1WtJwD1RTT2D9vxUDV3NjLkZ1W/s1600-h/pepe+023.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5137991178657247922" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiQM5yd6M53YFEVRrvQPCjT8w4sk-rpot6g5OsosuXJfa63DAKinzqH_TXLOmlgbp9bieXwKsiV6YAIlt_SFqQi_bGkuZy2JzYlqgRVE2Lz1I1WtJwD1RTT2D9vxUDV3NjLkZ1W/s400/pepe+023.jpg" border="0" /></a><br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEh5f1YV9y2AH9_vSGunoSIc8ZliezVoKlHvsnnw5eP1xubMeiWFLO1HT1FXd2OP4f_3-2UFl4pYZfasgRcDIDC2eHmS0JdXkkq7s8iB_z4v50-wVa0lZMGJsrfBlpCZvMxZ5k96/s1600-h/pepe+019.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5137990594541695650" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEh5f1YV9y2AH9_vSGunoSIc8ZliezVoKlHvsnnw5eP1xubMeiWFLO1HT1FXd2OP4f_3-2UFl4pYZfasgRcDIDC2eHmS0JdXkkq7s8iB_z4v50-wVa0lZMGJsrfBlpCZvMxZ5k96/s400/pepe+019.jpg" border="0" /></a><br /><em><span style="color:#ff0000;">Leyenda</span></em>:Higado,vesicula, estómago, páncreas, riñones:normales. Peritoneo:Presencia de liquido libre en cavidad intestinal. Asas intestinales con contenido liquido. Pliegues mucosos intestinales irregulares y engrosados. Estómago con contenido liquido. Conclusión: Ascitis, Descartar proceso infeccioso intestinal (tuberculosis).<br /><br /><br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgteRVnfpUnfAfDTDg3v_oSVPyzA-m8PUFOz2YqCteRiWc66HapXje0wa7MP_sjVGfTjmiLQkwAiTrwC_H5VRhobwiOJ1iuHR-OU214hAcqpp_st-0iIveyUx733ZD8NklqlRgP/s1600-h/camu+021.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5138275505492243202" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgteRVnfpUnfAfDTDg3v_oSVPyzA-m8PUFOz2YqCteRiWc66HapXje0wa7MP_sjVGfTjmiLQkwAiTrwC_H5VRhobwiOJ1iuHR-OU214hAcqpp_st-0iIveyUx733ZD8NklqlRgP/s400/camu+021.jpg" border="0" /></a><br /><span style="color:#ff0000;">Leyenda</span>: Rx, de abdomen, tomada el : 29/11/07.Hora:5,10 pm. Punto de partida gastrointestinal. A descartar perforación intestinal.<br /><br />EXAMEN NEUROLOGICO<br /><br />ESTADO MENTAL:<br />· GLASGOW : 15/15 RO:4, RV:5, RM:6<br />· TEST MINIMENTAL DE FOLSTEIN: 30/30<br />LOTEP, despierto, funciones cerebrales superiores conservadas, pares craneales normales. ROT, tono muscular y sensibilidad conservados. No hay presencia de signos meníngeos ni de focalización.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">TRATAMIENTO:</span><br /><br />-Hidratación con solucción salina/Ceftazidima, IV/Ciprofloxacino, IV/Metronidazol/Ranitidina/Dimenhidrinato/Transfusiones sanguineas/Concentrados de plaquetas/Oxigeno.<br />Hidratación con solución salina.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">EVOLUCION</span><br /><br />El 28/11/07. Hora 5,50pm-6.10pm. PA:115/70, FR=40´,T:36,3 C. Saturacion O2:98%, FiO2:21%, pH:7,394, pCO2:25,5, PO2:85,5. Crépitos en ambas bases pulmonares. balonamiento abdominal. Blumberg (+). Edema desde abdomen, hasta miembros inferiores. Sospecha de Abdomen Agudo. Sepsis severa. D/tar: Perforación intestinal. Rx de Tórax P-A :incremento de la trama vascular, infiltrado basal derecho.Paciente fallece a las 6.10pm.<br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiHgWIrvJrvrLp7dlEzhOIINJbkw5rOL_ukb7nrVzFpaphG_EQUR4iHL2lv1uEeRcQgdcdqEpAm6yBsu3FT_EvntD5nJrdmXe-WwqAi8U9TcQ4HU9WbiDaBWs435oSH2DlZ2I_3/s1600-r/IMG_2636.JPG"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5138708498325222178" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgT3zrOOjeq0yUHJ76R7y8eglFAtMlaXuqeEZXdxIUcVA0F7BSZipHTB4rN4I0ySi8Ui9vhb4cVRVRgny7Apsvp-Oe5-rpue1keEPl85SD61znQ-bIqpSd7voaqEUodbmsWh9HG/s400/IMG_2636.JPG" border="0" /></a><br />Ulceras necróticas bucales : 1 hora despues de fallecer. Se observan lesiones ulceradas necróticas peribucales y lesión equimótica en zona de punción del aspirado de medula ósea.<br />4) . <span style="color:#ff0000;">PRESUNCION DIAGNOSTICA:</span><br /><br />Síndrome anémico<br />Síndrome Hemorragiparo<br />Síndrome diarreico<br /><br />5) . <span style="color:#ff0000;">PLAN DE TRABAJO:</span><br />Ø Hemograma completo y constantes corpusculares<br />Ø Tiempo de protombina<br />Ø Tiempo de tromboplastina<br />Ø Examen de bilirrubina<br />Ø Proteínas totales<br />Ø VSG<br />Ø Examen de orina completo<br />Ø Úrea, creatinina, glucosa.<br />Ø Electrolitos.<br />Ø Ecografia abdominal<br />Ø Aspirado de medula osea.<br /><br /><span style="color:#ff0000;">5) . EXAMENES AUXILIARES:<br /></span>RESULTADOS DE EXÁMENES AUXILIARES<br />04/08/ 25-11-2007<br /><br />HEMOGRAMA :<br />Hb: 7.8 g/dL Hcto: 21.3%<br />VCM: 90.9fl HCM: 33.6pg<br />RDW: 15.7% Plaquetas : 9 000/mm3<br />Leucocitos : 7 920 /mm3 Abastonados: 0%<br />Linfocitos: 22% Monocitos: 7%<br /><br />EXAMEN COMPLETO DE ORINA:<br /><br />Densidad: 1.010<br />Aspecto: Turbio<br />Color: Amarillo<br />Hematíes: >100 x campo<br />Leucocitos: 2-4 x camp<br />Células Epiteliales: 1-3 x camp<br />Proteinas: +<br />Ninguna otra alteración<br /><br />ÚREA: 66.50mg/dl<br />CREATININA: 0.7 mg/dl<br />GLUCOSA: 91<br />TP: 19.9 Control: 13.9<br />TTP: 25.2 Control: 37.3<br />ECOGRAFIA ABDOMINAL: ascitis , proceso inflamatorio intestinal D/C tipo especifico.<br /><br />26-11-07<br />GRUPO SANGUÍNEO: “O” RH +<br />HEMOGRAMA : post trasfucion<br />Hb: 9.3 g/dL Hcto: 25.1%<br />VCM: 99.3fl HCM: 33.1pg<br />RDW: 15.7% Plaquetas : 8 000/mm3<br />Leucocitos : 1 670 /mm3 Linfocitos: 1569 Linfocitos atipicos en 8% (recueto diferencial en 50 celulas)<br /><br />ELECTROLITOS :<br />Sodio: 141 Potasio: 3.1 Cloro:115<br /><br />BILIRRUBINA TOTAL: 1.3 MG%<br />BILIRRUBINA DIRECTA: 0.1 MG%<br />BILIRRUBINA INDIRECTA: 1.2 MG%<br /><br />PROTEINAS TOTALES: 4.1 ALBUMINA 1.8 GLOBULINA :2.3<br /><br />-Hemocultivo:Presencia de bacilos gram-negativos.<br /><br />-ASPIRADO DE MEUDLA OSEA Nº :361-2007. Se observa al microscopio : aspirado de médula ósea, infiltrado por blastos, en un 80%. Algunos presentan vacuolas citoplasmáticas. Semeja el patrón de las leucemias linfoblásticas tipo L3.<br /><br /><br /><a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEidoWYNTnduj5kvXjxgIRVDXHsWj7yqbw_nqArhUbl_madULWCo3P8mEnTSQtbkmFzJvQlH5YcwNPZsyCGNo8WJA8-LkpM0Iq6xvvOrhBJUuqS8K9UQTXTzzpSYHs6rWMSHQcA7/s1600-h/Imagen+016.jpg"><img id="BLOGGER_PHOTO_ID_5137892626337673858" style="DISPLAY: block; MARGIN: 0px auto 10px; CURSOR: hand; TEXT-ALIGN: center" alt="" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEidoWYNTnduj5kvXjxgIRVDXHsWj7yqbw_nqArhUbl_madULWCo3P8mEnTSQtbkmFzJvQlH5YcwNPZsyCGNo8WJA8-LkpM0Iq6xvvOrhBJUuqS8K9UQTXTzzpSYHs6rWMSHQcA7/s400/Imagen+016.jpg" border="0" /></a><br />CONCLUSION: POSIBLE LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA. TIPO : L3.<br /><br /></span><span style="font-size:130%;"><span style="color:#000000;">Diagnostico de Enfermedad.<br />Servicio de Emergencia.<br />Paciente mujer de 28 años con un tiempo de enfermedad de 7 días, de inicio brusco y curso progresivo, caracterizado por presentar un síndrome anémico de instalación rápida y evidencias indirectas de sangrado, como son hematuria (>100 hematíes por campo), asimismo la paciente cursa febril y a esto se asocia a un proceso infeccioso de tipo gastrointestinal caracterizado inicialmente por deposiciones liquidas incrementadas en frecuencia, con presencia de sangre, sin moco, que persiste hasta hacerse nula las deposiciones. Por lo mencionado, se plantearon los siguientes diagnósticos: </span></span></p><span style="font-size:130%;"><span style="color:#000000;"><p align="justify"><br />-DIAGNOSTICOS SINDROMICOS<br />Síndrome anémico agudo<br />Síndrome hemoragiparo<br />Síndrome diarreico agudo<br />-DIAGNOSTICO DE ENFERMEDAD<br />1) SHOCK SEPTICO SEVERO. (Por complicaciones agudas del diagnóstico 2) Punto de partida gastrointestinal. A descartar perforación intestinal<br /></span><a name="0.1_graphic41"></a><br /><span style="color:#000000;">Punto de partida respiratorio. A descartar neumonía intrahospitalaria.<br /></span><a name="0.1_graphic42"></a><br /><span style="color:#000000;">-LEUCEMIA AGUDA. Posible Leucemia Linfoblástica tipo L3.<br />Neutropenia febril severa.<br />Trombocitopenia severa.<br />Anemia aguda severa<br /></p></span><span style="color:#000000;"></span></span><p align="justify"><span style="font-size:130%;"><span style="color:#ff0000;">DISCUSIÓN DEL CASO CLINICO<br /></span></span><span style="font-size:130%;">Katherine Luz Quino Villanueva:</span></p><p align="justify"><span style="font-size:130%;">El presente caso clínico reporta la historia clínica de una paciente mujer de 28 años cuya condición fisiológica corresponde al de una joven en aparente buen estado de salud, sin enfermedad infecciosa o neoplásica como antecedente y sin presentar un estado de comorbilidad que condicione inmunosupresión, que actualmente acude por atención medica con un tiempo de enfermedad de 7 días de inicio brusco y de curso progresivo con manifestaciones clínicas floridas de :anemia (palidez , astenia), trombocitopenia (equimosis) y <span style="color:#ff0000;"><a href="http://www.fepafem.org.ve/Guias_de_Urgencias/Enfermeria/Neutropenia_febril.pdf">cuadro febril asociado a neutropenia</a></span>, desde antes del ingreso, que persiste durante su hospitalización, asociado a un cuadro diarreico agudo. Por lo referido se realiza lo exámenes hematológicos correspondientes, cuyo resultado es compatible con una Leucemia aguda. La confirmación de este diagnóstico se realizó con estudio morfológico del aspirado de medula ósea, en el que se observan infiltración por blastos en un 80%, con presencia de vacuolas citoplasmáticas.<br /></span><a name="0.1_graphic44"></a><br /><span style="font-size:130%;">Sin embargo queda pendiente la confirmación citogenética y molecular y citoquimica, asi como la biopsia de hueso, para el respaldo contundente del diagnóstico, es por ello que se catalogó el cuadro como una <span style="color:#ff0000;"><a href="http://www.meb.uni-bonn.de/cancer.gov/CDR0000256695.html">posible leucemia aguda de tipo linfoblástica L3.</a></span> Nos basamos en catalogarla como presunta, por que incluso al realizar el procedimiento la muestra fué escasa, catalogandosela como <span style="color:#ff0000;"><a href="http://www.scielo.org.pe/pdf/rmh/v8n2/v8n2ao1.pdf">dry-tap (aspirado seco</a></span>), eventualidad que determinaría realizar estudio del coágulo de médula ósea, y mandatoriamente la biopsia de hueso. Esta precisión en cuanto al diagnóstico implicaría que también se plantee como diagnóstico diferencial un cuadro de anemia aplásica, infiltración medular no hematológica y un tanto mas alejado, una mononucleosis.</span></p><p align="justify"><span style="font-size:130%;">Existe una consideración más importante en la paciente : la neutropenia febril severa, que implicaría un manejo inicial y prioritario del cuadro infeccioso actual con cobertura antibiótica global, previamente con toma de muestras de cultivos de las secreciones y fluidos y, además de mejorar las condiciones de hospitalización acorde con los requerimientos. En este caso, minimamente referiremos un cambio del ambiente de hospitalización, evacuándola lo antes posible (máximo 24 horas), del servicio de Emergencia, trasladándola a los pabellones de hospitalización en un cuarto aislado, y precisar una vía para flebotomia para el manejo intravascular . Además de lo mencionado se ha reportado que estos casos se debe de mantener una vigilancia quirúrgica por la posibilidad de una <span style="color:#ff0000;"><a href="http://db.doyma.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista.fulltext?pident=13066853">Tiflitis</a></span>, que conlleva en muchos casos a la perforación intestinal y muerte del paciente si no se toman las medidas respectivas. La paciente muestra evidencias de compromiso de la vía gastrointestinal por las manifestaciones clínicas y estudios de imágenes compatibles con una obstrucción intestinal.<br /></span><a name="0.1_graphic45"></a><br /><span style="font-size:130%;">Por todo ello se concluye que el espectro de vida de estos pacientes con diagnóstico de neoplasia hematológica depende del grado de rapidez de trabajo y de la comprensión de la enfermedad, para evitar que las complicaciones empeoren el pronostico de estos pacientes.</span></p><p align="justify"><span style="font-size:130%;">CUESTIONARIO:</span></p><p align="justify"><span style="font-size:130%;">1- Defina pancitopenia. ¿Porque se deterioró fisicamente, tan rápido esta paciente? 2- ¿Que es un <em>dry-tap</em>?. Causas frecuentes de <em>dry tap</em>, en nuestro medio. ¿Qué procedimientos realizaria usted de inmediato, para aclarar el diagnóstico? 3- ¿Porque no se reportan <em>blastos</em> en la sangre periférica de esta paciente? 4-¿Que tinciones histoquímicas le ayudarían a diferenciar distintos tipos de leucemia aguda, en este caso?. 5-Defina leucemia aguda y modos de realizar diagnósticos de esta entidad. 6- ¿Esta usted de acuerdo en que la paciente tuvo 80 % de blastos en su medula osea (obtenida por <em>dry tap</em>)?. ¿Que procedimiento es el mas indicado para valorar el % de celularidad y <em>blastos</em> en medula osea? 7-¿Que grado de severidad tiene la neutropenia de esta paciente?.Defina neutropenia central y periférica.8-¿Hubiese administrado usted, <em>estimuladores de colonias de granulocitos</em> en esta paciente?. Explique. 8-Explique las pautas de manejo médico, de pacientes neutropénicos. Analice lo propuesto, a la luz de lo ofrecido a esta paciente. 9- ¿Tiene la paciente criterios para shock séptico? 10-Diagnostico diferencial de diarreas con moco y sangre, en pacientes neutropenicos. ¿Qué es una tiflitis?. 11-Analice las imágenes eco/radiográficas de abdomen y la clínica de esta paciente y discuta si hubo o no, perforación intestinal. 12-¿Que sugieren las lesiones necróticas labiales? 13- Dentro de los factores condicionantes de leucemias agudas, tendrá que ver algo, el que halla trabajado 3 años en procedimientos relacionados con tinción de jeans? ¿Que halla sido diagnosticada anteriormente de gastritis condicionada por <em>Helicobacter pilorii</em>?, 14- Concuerda en que su ultima radiografia de torax, sugiere neumonía?. Características clínicas de neumonías, asociadas a neutropenias? 15-Que gérmenes intrahospitalarios, son de ocurrencia común en neutropénicos severos?.<br /></span></p><p align="justify"><span style="font-size:130%;"></span><a name="0.1_graphic46"></a></span></p>Victor Mechán Mendezhttp://www.blogger.com/profile/07001418684447894429noreply@blogger.com2