Wednesday, September 21, 2005




BICITOPENIA (TROMBOCITOPENIA Y ANEMIA SEVERA)

HISTORIA CLINICA: BICITOPENIA
SALA SANTO TORIBIO – HN”DOS DE MAYO”
Docente : Dr. Mechán Mendez Victor
Nº de historia clínica 1760157 Celular del paciente: 97076010
Alumno : Muñante Arzapalo Jorge
Código : 01113028
Fecha de HC: 17/09/05

Paciente varón que se presenta sentado con facie anémica, de iniciales T.V.A. con 17 años de edad, de raza mestiza, soltero, estudiante, de religión católica, nacido en Cercado de Lima – Lima y procedente de Independencia – Lima. Es transferido del INEN (Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas) al HN2DM (Hospital Nacional 2 De Mayo) el 08/09/05 luego de haber ingresado por emergencia el día 05/09/05 presentando epistaxis masiva, debilidad, mareos y marcada palidez.

El paciente refiere que hace 9 meses presenta equimosis en brazos y piernas que desaparecen difícilmente en tiempos que varian de 3 – 4 semanas, ademas de púrpuras en tórax y cuello. Hace 2 ½ meses el paciente presenta epistaxis leves, frecuentes (3 veces por semana aproximadamente) y gingivorragias leves al cepillarse los dientes; ademas de cambio de semblante (se nota pálido). Hace 1 mes nota cansancio y dificultad para respirar a moderados esfuerzos. Hace 2 semanas presenta epistaxis masiva con palidez marcada además de mareos, cansancio y debilidad muscular por lo que es llevado de emergencia al INEN donde le administran 5 unidades de plaquetas luego de lo cual es transferido al HN2DM hace 9 días. Hace 6 días presenta 1 deposición pastosa , negra y maloliente, en los 4 días siguientes las deposiciones se hicieron más duras pero mantuvieron las demás características, además hace 4 días presenta cambio de coloración de la orina de un amarillo a un anaranjado pálido que se presenta hasta el día de hoy.

Como antecedentes de importancia el paciente padeció de celulitis a los 9 años.

Al examen fisico:
FC: 96/min Pulso: 96/min de gran amplitud FR: 17/min PA: 110/70 Temperatura axilar 36.8 ºC Peso: 46 Kg Talla: 1.64 m IMC: 17.10
Paciente en AREG, AREN, AREH que no tolera estar de pie por acceso de mareos, presenta marcada palidez de piel y mucosas, equimosis de 15 cm de largo por 6 cm de ancho en ambas piernas y de 4 cm de diámetro en zonas de venopunción, púrpuras en regiones de aspirado de médula osea (manubrio esternal y cadera derecha), petequias en región nasal, cicatrices en los labios y resequedad labial.

Se plantea como diagnósticos sindrómicos:
- Sd hemorragico
- Sd anemico
Diagnósticos definitivos:
- Anemia Moderada
Probables diagnósticos clinicos:
- D/C Púrpura Trombocitopénica Idiopática
- D/C Leucemia

Examenes auxiliares:
09/09/05
Se tomó un hemograma en el que se encuentra una hemoglobina de 7.8 g/dl, hematocrito de 24.8 %, y un numero de hematíes 3.07 millones u por mm3 microcíticas e hipocrómicas, leucocitos en 8640 u por mm3 (76 eosinofilos, 0 basofilos, 836 abastonados, 6080 segmentados, 608 linfocitos, 0 monocitos); un recuento plaquetario de 7000 u por mm3.
V.S.G.: 40 mm, Tiempo De Protrombina: 15.8 seg. INR: 1.28; Tiempo parcial de tromboplastina: 27.7 seg. (control: 35 seg).

12/09/05
Hemograma con hematíes: 2.860000 u por mm3 microciticas hipocrómicas, hemoglobina: 6.8 g/dl, hematocrito: 22.6 %, leucocitos: 9890/mm3 (0 eosinofilos, 0 basofilos, 593 abastonados, 4351 segmentados, 3560 linfocitos, 1186 monocitos); un recuento plaquetario de 10000 u por mm3. Con rouleaux +, anisocitosis + , poiquilocitosis +, policromatofilia +, linfocitos atípicos 30 %, mielocitos 2 %.

13/09/05
Electroforesis de hemoglobina: Hb A: 96.5 %, Hb I: 0.9 %, Hb S: 0.9 %, Hb A2: 1.7 %

14/09/05
Hemograma de características similares a las anteriores
Aspirado de médula ósea:
- Hiperplasia severa eritroide
- Hiperplasia megacariocítica D/C PTI
- Hiperplasia promielocítica D/C leucemia promielocítica
- Médula ósea reactiva a cuadro infeccioso
Reticulocitos: 2.8 % que se deben de corregir por la presencia de anemia en cuyo caso seria reticulocitos corregidos: 1.2

16/09/05
Hemograma de características similares a las anteriores con presencia de linfocitos atípicos: 20 % , mielocito 4 % polimorfonucleares: 20 %
Reticulocitos: 8.5 %, Reticulocitos corregidos: 3.89 %

18/09/05
Hemograma en el cual se nota anemia microcítica, hipocrómica con trombocitopenia severa y observación de celulas juveniles hasta de 3 %, mielocito: 1 % entre lo más característico

Discusión del caso:
Desde el comienzo se trabajan con dos síndromes el Sd. Hemorrágico y el Sd. Anémico.
En cuanto al Sd. Hemorrágico este se explica tempranamente por la presencia de trombocitopenia que para dar manifestaciones clínicas como las presentes en el caso deben de llegar a valores menores de 30 000 u por mm3; a la vez las trombocitopenias se dividen en centrales y periféricas, la hiperplasia megacariocítica encontrada en la médula ósea nos orientaría a pensar en alguna alteración periférica debido talvez a una infección o a una respuesta inmunitaria de otra índole contra las plaquetas que pueden ir correlacionados con los valores elevados de V.S.G., sin embargo la ausencia de datos de la anamnesis que vayan con el cuadro, la ausencia de vestigios de alguna infección (Ac serológicos), la falta de respuesta a la terapia con corticoides nos harían descartar esta posibilidad, si pensaramos en una alteración por hiperconsumo de plaquetas esperariamos una esplenomegalia que fue descartada por una ecografia, u otras alteraciones como la CID, sepis, Procesos microangiopáticos todos ellos posibilidades alejadas del paciente. En la causas centrales de trombocitopenias no todas van relacionadas con hipomegacariocitosis o amegacariocitosis, en el caso de las insuficiencias medulares debido a mielodisplasias los megacariocitos pueden estar normales o ligeramente elevados en la medula ósea sin embargo estos no van a tener una fisiología normal ya que no producirían plaquetas de forma adecuada. Los síndromes mielodisplasicos son en general alteraciones de las células germinales acompañado de carencias de las células circulantes. Estas alteraciones generalmente afectan a adultos mayores lo que no concuerda con el caso, las mielodisplasias se clasifican en anemias refractarias simple en las cuales existe una anemia inexplicable con dishemopoyesis y sin ninguna alteración adicional, lo que podría concordar con el caso ya que además tiene menos del 5 % de blastos en la médula ósea sin embargo este cuadro tambien es igual para las anemias refractarias sideroblásticas pero estas tendrían que tener más del 15 % de sideroblastos anillados; en el caso de anemia refractaria con exceso de blastos, los blastos deberían de estar menos del 5 % en la sangre periferica y de 5 - 20 % en la médula osea; en la anemia refractaria con exceso de blastos en transformación se encuentran blastos mayores de 5 % en la sangre periférica y de 20 – 30 % de blastos en la médula ósea, estos dos últimos cuadros son totalmente incompatibles con el caso presente. El último tipo de mielodisplasia es la leucemi mielmonocítica crónica que tiene como característica fundamental el conteo de monocitos mayores a 1 * 109 /L lo que no se encuentra tampoco en este paciente.
En el caso de la anemia esta podría deberse a una infiltración de celulas no fuincionantes en la médula ósea (mieloptisis), pero sin embargo existe una hiperplasia de la serie eritroide en el paciente lo quesería más compatible con una anemia debido a hemorragias frecuentes, el reticulocito aumentado se vería a favor de último cuadro además de la presencia de evidencia hemorragica en la historia clínica.
Informe del aspirado de Médula ósea del paciente:
Hemosiderina: 0 Celularidad: 4 +
Relación M/E: 1/1
  1. Serie Eritroide: Hiperplasia severa a predominio de ortocromáticos.
  2. Serie Mieloide: Hiperplasia moderada con dismielopoyesis severa. Detención en la maduración severa a predominio de promielocitos. Aumento de macrófagos. Citofagocitosis leve.
    Promielocitos: 32% Mielocitos: 10%
    Metamielocitos: 11% Abastonados: 14%
    Segmentados: 24% Linfocitos: 2%
    Eosinófilos: 3% Blastos: 4%
  3. Serie Megacariocítica: Hiperplasia severa con poca evidencia de formación plaquetaria.
  4. Células plasmáticas: 2% maduras

Conclusiones:

El paciente sufre de una anemia refractaria simple cuyo diagnostico se hace por exclusión, su pronóstico a transformación leucémica es del 10 – 20 % , y su supervivencia media es algo mayor de los 3 años.
La anemia que sufre el paciente es debido a las constantes hemorragias que presenta
El tratamiento con prednisona es equivocado ya que la trombocitopenia que presenta el paciente no es inmunitaria, y eso lo ha demostrado tambien la ineficacia de este en la mejoría del paciente.Sin embargo quedan aún datos sueltos como la elevación de la V.S.G.
Preguntas

30/11/05

Bicitopenia (trombocitopenia y anemia) Historia…………

1-Establezca los síndromes hematologicos u, otros en este paciente
2-Cual es su mejor diagnostico?
3-Sustente el diagnostico de PTI (evidencias a favor y en contra)
4-Sustente diagnostico de Síndrome Mielodisplastico –SMD-(evidencias a favor y en contra)
5-Sustente diagnostico de CMvirus (evidencias a favor y en contra)
6-Sustente diagnostico de Leucemia promielocitica (evid. a favor y en contra)
7-Calcule IPM (indice de producción medular) y, tipifique e intreprete este tipo de anemia
8-Porque se solicito electroforesis de hemoglobina?
9-Que significado tienen los linfocitos atipicos?
10-Clasificacion de SMD y cual de los subtipos, podria corresponder a este paciente?
11- El paciente no respondio a ningun tratamiento en vida, y finalemte fallecio. Cual es el mejor diagnostico a raiz de esto?
12-Defina termino mielodisplasia
13-Tratamiento moderno de trombocitopenias y SMD
14- Que tipo de anemia tuvo este paciente y cual hubiese sido su mejor tratamiento?

VMM/Nbre/05--------------------------------------------------------------------------------

4 Comments:

Blogger victormechanmendez said...

Como:1)No ha elevado el número de plaquetas-por lo menos a 50, 000/mm3-este paciente no ha respondido definitivamente a esta terapia.Al no existir esplenomegalia, la única posibilidad es que este cursando con desmegacariopoyesis , ocasionando una inefectiva formación de plaquetas 2)los resultados informados de las médulas óseas coincidentes con la recientemente informada biopsia de hueso, leida por el Dr. Missad, y por 3) los hallazgos en sangre periférica: deseritropoyesis,metamielocitos y otros, configuran un cuadro sólido de Sindrome Mielodisplástico (antiguamente: anemia refractaria). El discreto incremento del número de reticulocitos de conjunto con la elevación del número de leucocitos puede deberse al conocido efecto de la prednisona actuando sobre un limitado grupo de células mielopoyéticas normales.Entiendo que se ha planteado el diagnostico total de enfermedad por Citomegalovirus. No comparto este criterio, pero en ciencia no se trata de compartir, sino de probar. En consecuencia si este es el dx. correcto, el paciente deberia mejorar con terapia antiviral. Por mi parte preferiria se discuta por ser joven (17 años) las posibilidades de trasplante de medula osea o medios favorecedores de la diferenciacion celular (acido retinoico y otros, por ejemplo).
Le ruego coloque en esta pagina tanto el numero de telefono como el de la H.Clibica del paciente, ya que va a ser presentado en el curso teorico de Hematologia.Atte.

6:19 AM  
Blogger Google Page Rank 6 said...

This comment has been removed by a blog administrator.

1:56 AM  
Blogger 性爱 said...

I am totally nude come see me. Take a bit for all pics and movies to load.

Why do I do this I like to make men blow their jiz in their pants.

Visit me.性爱

3:54 AM  
Blogger milf said...

black mold exposureblack mold symptoms of exposurewrought iron garden gatesiron garden gates find them herefine thin hair hairstylessearch hair styles for fine thin hairnight vision binocularsbuy night vision binocularslipitor reactionslipitor allergic reactionsluxury beach resort in the philippines

afordable beach resorts in the philippineshomeopathy for eczema.baby eczema.save big with great mineral makeup bargainsmineral makeup wholesalersprodam iphone Apple prodam iphone prahacect iphone manualmanual for P 168 iphonefero 52 binocularsnight vision Fero 52 binocularsThe best night vision binoculars here

night vision binoculars bargainsfree photo albums computer programsfree software to make photo albumsfree tax formsprintable tax forms for free craftmatic air bedcraftmatic air bed adjustable info hereboyd air bedboyd night air bed lowest pricefind air beds in wisconsinbest air beds in wisconsincloud air beds

best cloud inflatable air bedssealy air beds portableportables air bedsrv luggage racksaluminum made rv luggage racksair bed raisedbest form raised air bedsaircraft support equipmentsbest support equipments for aircraftsbed air informercialsbest informercials bed airmattress sized air beds

bestair bed mattress antique doorknobsantique doorknob identification tipsdvd player troubleshootingtroubleshooting with the dvd playerflat panel television lcd vs plasmaflat panel lcd television versus plasma pic the bestThe causes of economic recessionwhat are the causes of economic recessionadjustable bed air foam The best bed air foam

hoof prints antique equestrian printsantique hoof prints equestrian printsBuy air bedadjustablebuy the best adjustable air bedsair beds canadian storesCanadian stores for air beds

migraine causemigraine treatments floridaflorida headache clinicdrying dessicantair drying dessicantdessicant air dryerpediatric asthmaasthma specialistasthma children specialistcarpet cleaning dallas txcarpet cleaners dallascarpet cleaning dallas

vero beach vacationvero beach vacationsbeach vacation homes veroms beach vacationsms beach vacationms beach condosmaui beach vacationmaui beach vacationsmaui beach clubbeach vacationsyour beach vacationscheap beach vacations

bob hairstylebob haircutsbob layeredpob hairstylebobbedclassic bobCare for Curly HairTips for Curly Haircurly hair12r 22.5 best pricetires truck bustires 12r 22.5

washington new housenew house houstonnew house san antonionew house venturanew houston house houston house txstains removal dyestains removal clothesstains removalteeth whiteningteeth whiteningbright teeth

jennifer grey nosejennifer nose jobscalebrities nose jobsWomen with Big NosesWomen hairstylesBig Nose Women, hairstyles

11:19 AM  

Post a Comment

<< Home