Wednesday, December 18, 2019

SICKLE CELL TRAIT (A/S)


EVOLUCION  DEL  INFARTO ESPLENICO EN ALTURA, INDUCIDO POR SICKLE CELL TRAIT.

Evolution of high altitude  splenic infarction induced by  sickle cell trait.

Victor Mechan1,2,a, José Castro Zevallos 3,b Luis Vílchez García 3,b, Erick Manrique Vizcardo 1,c

1-Hospital  Nacional Dos de Mayo Lima-Perú
2-Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos,Lima-Peru.
3-Facultad de Medicina , Universidad San Marti de Porres,Lima-Peru
a-Medico hematólogo
b-Medico medicina interna
c-Medico,  Servicio de Tomografia y Resonancia Magnetica.

Resumen.  Varón de 18 años, soltero, que  viaja a Juliaca-Puno-Perú  (3824 msnm), arribando a su destino a las  02,00  horas del  09.02.2015, presentando 1 hora después  dolor epigástrico intenso  asociado a cólicos y vómitos  alimenticios,  por lo que es internado en un hospital de Juliaca.  59 horas después (13,00  hs, del 11.02.2015), donde le realizan  una ecografía abdominal (bazo e hígado :levemente  incrementados de tamaño), tratándolo  con analgésicos  y  dándole  de alta  1 dia  después. Horas más tarde,  al reaparecer el dolor abdominal,  localizado ahora  en hipocondrio izquierdo, es   reingresado al mismo hospital,  donde permanece  por 4 días.  Referido al  Hospital Nacional Dos de Mayo: HNDM (17.02.2015), el paciente  luce   consciente y orientado,  presentando un bazo palpable a 2 cm debajo del reborde costal izquierdo y  puño percusión lumbar izquierda  positiva. El 20.02.2015 su  TAC abdominal, con contraste muestra: infarto esplénico masivo y hepatomegalia,  Electroforesis de Hb S: 37,9%, Hb fetal:4,3%.  A causa de la  fiebre (37,9oC), recibió antibióticos,   hioscina y otros  mejorando,  siendo dado de  alta 7 días después. El 21.03.2015: paciente recibe primera dosis de vacuna antimeningococica.  10 meses después (25.01.2016), le realizan una Tomografía abdominal con contraste, que muestra: disminución de volumen esplénico, con áreas normales y otras  segmentarias,  hipocaptadoras del contraste.
Palabras clave:infarto esplénico masivo, hemoglobinopatía A/S, alta altitud,hipoxia, tomografía esplenica

Summary.  Male 18 years old, single, who travelled  to Juliaca-Puno-Peru (3824 m asl), arriving at its destination at 02.00 hours on 09.02.2015, presenting 1 hour after intense epigastric pain associated with cramps and  food vomiting, for what he is admitted to a hospital in Juliaca. 59 hours (13.00 pm  on  11.02.2015), he is subjected to an abdominal ultrasound (spleen and liver: slightly increased in size), treating him with painkillers discharging him   1 day later. Hours later,   reappeared   abdominal pain, now located in the left upper quadrant, being  readmitted in the same hospital, where he remained for four days. Later he is referred to  Dos de Mayo National Hospital: HNDM (02/17/2015), where he   looks conscious and oriented, presenting a palpable spleen at 2 cm below the left costal margin and positive percussion lumbar left fist. The 20/02/2015  his  abdominal CT with contrast shows: splenic infarction and massive hepatomegaly, Hemoglobin  electrophoresis ;Hb S: 37.9%, fetal Hb 4.3%. Because of  fever (37,9oC) he  received antibiotics, hyoscine and other improving, reason for which he  was discharged 7 days later. The 03/21/2015: the patient receives his first dose of meningococcal vaccine. 10 months later (01.25.2016), the patient is subjected to  an abdominal CT contrast, showing: decreased splenic volume with some  normal areas and some segmental areas  that capture  few   contrast dye.
Keywords. Splenic infarction, sickle cell trait, hypoxia, splenic TAC.
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INTRODUCCION
No se han detectado alteraciones cuali-cuantitativas congénitas de hemoglobinas en poblaciones indígenas  residentes   en las grandes alturas (> de 3000 msnm), del Perú (1). Las hemoglobinas anormales detectadas en el Perú, corresponden   siempre  a descendientes de migrantes de la costa occidental africana,  extranjeros: de paso o afincados en nuestro país  (1, 2,3). Los pacientes con   rasgo falciforme (heterocigotos: A/S), cursan con  signo-sintomatología mínima  y  raramente   desarrollan  anemia per se  (4). Empero si son expuestos a hipoxia : ejercicio físico intenso, vuelo en aviones con cabinas  no presurizadas,  ascender a pie o en  vehículos (5,6,7,8,9),  a alturas mayores de 2500 msnm (10,11),  pueden desarrollar oclusiones vasculares sintomáticas  en  pulmones, intestino  delgado, colon (2, 10) e  infartos esplénicos  (7,10, 11,12,13), procesos  reversibles si son manejados adecuadamente durante   las primeras 24 horas (14,15).  La  disminución de la saturación de oxígeno polimeriza la  Hb de los portadores de Hb A/S,   conformando glóbulos rojos,  rígidos,  en forma de habano, capaces de ocluir los vasos sanguíneos de órganos y  tejidos (16).  Según algunos autores, el infarto esplénico en  altura  puede evolucionar en tres etapas: a) Infarto agudo (focal, no complicado), b) infarto masivo (compromiso de más del 50% del parénquima) y c) infarto con disrupción capsular (14,). El objetivo de este estudio es  presentar  la evolución natural imagenologica  de un varón de 19 años, con infarto esplénico focal inicial, continuado con  un   infarto  esplénico masivo,  que  11 meses después se convirtió en un bazo disminuido de tamaño y volumen con  áreas hipocaptadoras del material de contraste  tomográfico.

REPORTE DE CASO
Varón de 18 años, soltero, estudiante universitario, quien viaja a Juliaca-Puno-Perú  (3824 msnm), con fines turísticos. A las 02,00  horas del  09.02.2015 (primer día de su arribo a Juliaca),  presenta  dolor epigástrico intenso tipo retortijón  asociado a nauseas,  cólicos y vómitos inicialmente alimenticios y finalmente biliosos,  razón por la que es internado en la emergencia de un hospital de Juliaca, donde 59 horas después (13,00  hs, del 11.02.2015), tras realizarle una ecografía abdominal descartan apendicitis y tras decirle que su bazo e hígado están levemente  incrementados de tamaño, lo medican con analgésicos y  sintomáticos, siendo dado de alta  24 horas después al haber disminuido el dolor esplénico. Horas más tarde,  encontrándose reposando en un hotel, reaparece el dolor abdominal,  localizado ahora  en hipocondrio izquierdo, asociado a fiebre, escalofríos y llenura precoz, por lo que reingresa  al mismo hospital donde permanece internado  por 4 días.  


Foto 1. (11.02.2015). Ecografía de bazo, corte longitudinal. Parénquima homogéneo, preservación de su ecogenicidad, sin evidencia de lesión focal, Fase inicial de infarto  agudo,  no complicado. Discreta esplenomegalia.

Referido al  Hospital Nacional Dos de Mayo: HNDM (17.02.2015), el paciente luce adelgazado, algo agitado, refiriendo  ausencia de deposiciones desde hace 10 días y sensación de   llenura precoz. Al examen físico: regular estado general y  de nutrición. FC: 76 por  minuto,  FR: 15 por minuto, P.A.: 110/60, Peso: 60 kg. Talla: 1,68m. Índice de masa muscular: 1,3 x M2, eutrófico, diámetro del tríceps: 28 cm.  Cara, boca, cuello, sistemas respiratorio, cardiovascular, urogenital y neurológico: normales. Abdomen blando, depresible, no  doloroso a la palpación. Bazo palpable a 2 cm debajo del reborde costal izquierdo, puño percusión lumbar izquierda  positiva. A causa de la  fiebre (37,9oC), recibió Ceftriaxona oral y sintomáticos: Omeprazol, Dimenhidrinato, Tramal,  Hioscina, Sucralfato oral, heparina sódica parenteral (1 día),  furosemida,  albumina 1 frasco  c/12 horas (1 día), mejorando,  siendo dado de  alta 7 días después. 21.03.2015: paciente recibe primera dosis de vacuna antimeningococica.
Antecedentes: Tabaco y alcohol  ocasional sin embriagarse, desde los 17 años. Padeció de asma entre los 2 a 9 años, actualmente sin tratamiento. Madre, natural de Lima, ha padecido de  pancreatitis aguda litiasica y TBC pulmonar curándose tras recibir tratamiento completo. Padre aparentemente sano. Abuelo paterno nació en  Chincha, enclave de migración africana en el Perú  
Exámenes auxiliares. 11.02.2015. Ecografía abdominal: Hígado y vías biliares: normales, pólipo intravesicular,  esplenomegalia, sin lesiones focales, vascularización escasa y dispersa. 13.02.2015. Electroforesis de Hb S: 37,9%, Hb fetal:4,3%, Amilasa :  71 U/L (N:44-125), lipasa : 44,5 U/L (N:13-60).

Foto 2. Electroforesis de Hb. Hb S:39,7%, Hb fetal:4,3%

20.02.2015: Rx. Tórax AP y lateral: Normal. TAC abdominal, con contraste (Hospital de Emergencias Pediátricas de Lima): infarto esplénico extenso (masivo) y hepatomegalia.31.12.2015: 20.02.2015. Hematíes: 5,200 000/mm3, Hb: 14 g/dl, MCV:78 fl,  Leucocitos: 8200 mm3,  neutrófilos:5382/mm3, linfocitos: 1076/mm3. Monocitos: 1078/mm3,  eosinofilos:  662/mm3, plaquetas:668 000/mm3. Proteínas totales: 7,04 g/dl, seralbuminas: 4,21 g/dl, seroglobulinas:2,83 g/dl, Bilirrubina Total:1mg/dl, Bilirrubina indirecta:07mg/dl, Fosfatasa alcalina: 74 U/L, GOT:22 U/L, GPT:30 U/L, GGGT:15,   glucosa: 77 mg/dl, urea :18 mg/dl, Na, K, Cl y test  HB S :39,7 U, IgG (normales).

Foto 3.(20.02.2015).Tomografía axial abdominal (fase venosa), mostrando área medial del bazo con patrón normal de captación de sustancia de contraste, en contraste al área externa :Infarto esplénico masivo (área hipodensa, sin realce del contraste).

Foto 4. 25.01.2016. Tomografía abdominal con contraste. Disminución de volumen esplénico, con áreas normales y otras  segmentarias hipocaptadoras del contraste.

DISCUSION

La ecografía abdominal realizada en Juliaca, 61  horas después de iniciado el evento oclusivo vascular esplénico inducido  por hipoxia de altura en un paciente  con niveles elevados de Hb S (39,7%: falciformismo heterocigoto),  mostro  esplenomegalia leve  (fase  oclusiva focal inicial), asociada a dolor epigástrico, sin complicaciones mayores y potencialmente reversible, dado que   su Hb S  no exhibía  los niveles de  42-44%,  asociados  usualmente a infartos esplénicos establecidos (17).  

Reportes de casos  similares han demostrado   que a) trasladar en menos de 24 horas a estos pacientes  a alturas menores a 2500 msnm, promueven   rápidos restablecimientos   del cuadro clínico  (15), por reversión de  la polimerización de la Hb S,  evitando  infartos esplénicos masivos y que b) estancias mayores a 3 días por encima de  2500 msnm en   personas con HbA/S,   se asocian usualmente a   infartos esplénicos (12).

En la mayoría de  casos  de infartos esplénicos por hemoglobinopatía A/S, ha quedado establecido que por encima de los 2500 msnm la afinidad de la hemoglobina S por el oxígeno disminuye notablemente (18), deformando los glóbulos rojos en porcentajes clínicamente peligrosos (4). Y si la  Hb S es ≥  a 42%,  pequeños ascensos por encima de los 2500 msnm, pueden provocar caídas enormes de la saturación de oxígeno arterial facilitando la instalación de infartos esplénicos (19)


La TAC abdominal tomada en Lima (9 días  después de tomada la ecografía), muestra un infarto masivo de bazo (compromiso de más del 50% del tejido esplénico), estableciendo un plazo límite promedio de  2 días  promedio para conducir a este paciente a alturas menores a 2500 msnm a fin de impedir la gesta de infartos  esplénicos.

La  última tomografía abdominal contrastada tomada 10 meses después, ejemplifica  la acción depurativa de los mecanismos naturales humanos mostrando  un remanente esplénico con un peso estimado de 50 gramos, suficiente según nuestra evaluación personal,  para cumplir las funciones específicas del bazo. Según Orringer (20), las asplenias inducidas por infartos recurrentes en niños con hemoglobinopatías homozigotas (SS),  presentan  cicatrices, atrofia, y fibrosis esplénica. Con la ultima imagen tomografica y el antecedente de haber  recibido una dosis de vacuna antimeningococica,  se decide realizar al paciente, una TAC esplénica  cada 5 años y no continuar con las vacunaciones post esplenectomía por el momento, dada la posibilidad de crecimiento de   bazos accesorios y/o eficiencia del bazo remanente.     

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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3. Castillo J. Hemoglobinas anormales en el Perú. Su importancia genética y antropológica en nuestro mestizaje. Anal Acad Nac Med. 2002: 59-69. 
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5. Kark  JÁ, Posey  DM, Schumacher  HR, Ruehle   CJ. Sickle-cell trait as a risk factor for sudden death in physical training. N Eng J Med 1987; 317:781-787.
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7. López de Guimaraes DMenacho López JVillanueva Palacios JMosquera Vásquez V. [Splenic infarction at high altitude, Huaraz-Peru (3,100 masl)]. Rev Gastroenterol Peru. 2009; 29 (2):1791-84..
8.Kopp P, Negri M, Wegmuller E, Cottier P. [2 cases of acute sickle cell crisis in subjects with sickle cell trait following high altitude exposure.] Schweiz Med Wochenschr 1989;119:1358-9.
9. Nussbaum RL, Rice L. Morbidity of sickle cell trait at high altitude. South Med J 1984; 77(8):1049-1050.
10.Frisancho O, Frisancho  D, Molina C, Hereda J, Leon A. Infarto de bazo y altura, Rev Gastroenterol Perú. 1984; 4(1):15-25.
11.Aste  Salazar  R. Contribución peruana al estudio de la biología de las grandes alturas. Revista del Viernes Médico. 1974; 1: 24-25.
12.Vega L y Rivas  L. Drepanocitosis. Tribuna Médica del Perú. 1975; 959:321-322.
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15 Chacaltana  A, Rauch E, Morales  J, Monge  V, Garcia P, Chavez  P. Dolor abdominal agudo como manifestación de hemoglobinopatìa estructural heterocigota (rasgo falciforme o sickle trait). Enfermedades del Aparato Digestivo 2004; 7(3):36-38.
16. H. Franklin Bunn.Pathogenesis and Treatment of Sickle Cell Disease N Engl J Med 1997; 337:762-76
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18. Anwar Sheikha.  Splenic syndrome in patients at high altitude with unrecognized sickle cell trait: splenectomy is often unnecessary. Can J Surg. 2005; 48(5): 377–381.
19. Frisancho  O, Frisancho  D, Molina  C, Heredia  J, Leon  A. Infarto de bazo y altura, Rev Gastroenterol Perú 1984; 4(1):15-25.
20. Orringer EPFowler VG JrOwens CMJohnson AEMauro MADalldorf FGCroom RD.Case report: splenic infarction and acute splenic sequestration in adults with hemoglobin SC disease. Am J Med Sci. 1991;302 (6):374-9.

E-mail: victor.mechan@gmail.com
Parque de la Historia de la Medicina. Av Grau s/n,Lima-Peru


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Thursday, October 03, 2013

PDF  Encefalopatía y degeneración subaguda combinada por deficiencia de vitamina B12 

Encephalopathy and combined subacute degeneration due to vitamin B12 deficiency

Victor Mechán1, Julio Ramirez 2, Gustavo Wong 3, Isabel Ballena 4, Liliana  Quispe 5
y Melissa Cuevas 5.

1. Médico hematólogo. Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM) de Lima.
2. Médico internista. HNDM.
3. Médico neurólogo. HNDM.
4. Médica radióloga. HNDM.
5. Internas de medicina. Universidad Nacional Mayor de San Marcos.

RESUMEN 

Varón de 70 años, diabético, que desconoce a sus familiares, con amnesia transitoria de eventos recientes e inestabilidad en la  marcha asociada a caídas frecuentes. Dos años antes, tuvo un episodio depresivo y pérdida progresiva de peso. Seis meses  antes de su ingreso, presentó alucinaciones visuales e hipotiroidismo. Pálido, con cuadriparesia espástica. Los estudios  mostraron una anemia megaloblástica, con niveles séricos muy bajos de vitamina B12, autoanticuerpos para factor  intrínseco, células parietales y antiroideos, atrofia cerebral y compromiso de los cordones posteriores de C1 a D5. Tras  dos meses de tratamiento con cianocobalamina, el paciente recuperó el 50% de su capacidad cognitiva y motora. 
Palabras Clave. Deficiencia de vitamina B12, anemia perniciosa, anemia megaloblástica, degeneración subaguda combinada, encefalopatía, demencia, cianocobalamina. 

ABSTRACT 
A 70 year-old male, diabetic, who failed to recognize his relatives,  with temporary amnesia of recenteventsand instability in gait  associated with frequent falls. Two years earlier, he had a major  depressive episode and progressive weight loss. Six months  before his admission, he presented visual hallucinations and hypothyroidism. Pale, with spastic quadriparesis. The studies showed a megaloblastic anemia, with very low serum levels of vitamin B12, antibodies to intrinsic factor, parietal cells and antithyroid, brain atrophy and cord involvement from C1 to D5. After two months of treatment with cyanocobalamin, the patient  recovered 50% of their cognitive and motor ability. 
Key words. Vitamin B12 deficiency, pernicious anemia,  megaloblastic anemia, combined subacute degeneration, encephalopathy, dementia, cyanocobalamin. 

PDF Acta méd. peruana v. 29 n.4 Lima oct./dic. 2012

Anemia perniciosa y atrofia gástrica

Pernicious anemia and gastric athropy

Victor Mechán1 , Julio Ramírez, Gustavo Cerrillo, Luis Ticse4 , Teresa Ramos5

1. S. Hematología. Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM). Lima Perú.
2. Servicio de Medicina. HNDM.
3. Jefe de Servicio de Anatomía Patológica. HNDM.
4. Administración de Salud. Auditoría Médica. H. Loayza. Lima-Perú.
5. Interna de Medicina. Universidad N. Federico Villarreal. Lima-Perú.

RESUMEN
Varón de 84 años agricultor, diagnosticado el 2001 de anemia megaloblástica asociada a deficiencia de vitamina B12, polineuropatía sensitivo-motora en miembros inferiores y atrofia gástrica (AG) con metaplasia intestinal. Fue tratado con combinaciones de ácido fólico 1000 mcg y cianocobalamina 8mcg, mejora y normaliza cifras de hemoglobina trás 2 meses de terapia. Un año después, abandona el tratamiento, por sentirse mejor. La anemia y la signología de polineuropatía sensitivo motora con inadecuada percepción gustativa de los sabores normales reaparecen el 2008. Por esta época los estudios demuestran : pancitopenia, anemia megaloblástica severa, deficiencia de Vit B12, atrofia gástrica, pólipos y xantomas en la superficie gástrica, metaplasia intestinal, alteraciones de lípidos séricos, xerosis facial y máculas blancas (2-3 mm) generalizadas. Recibió tratamiento con cianocobalamina parenteral, el paciente persiste (2012) con su AG, aunque la polineuropatía sensitivo-motora desapareció y sus niveles de hemoglobina son normales
Keywords: Gastritis atrófica, anemia megaloblástica, anemia perniciosa, vitamina B12 . (DeSC)

SUMMARY
We present the case of an 84-year old male farmer, who was diagnosed in 2001 with megaloblastic anemia associated to vitamin B12 deficiency, sensory-motor polyneuropathy in his lower limbs and gastric atrophy with intestinal metaplasia. The patient was treated with a combination including 1000 mcg folic acid and 8 mcg cyanocobalamin. He improved his hemoglobin levels back to normal after 2 months of therapy. One year later, he stooped therapy because he was feeling better. In 2008, anemia and the sensorial motor polyneuropathy reappeared, together with an inadequate perception of normal flavor. At this time studies showed the following: pancytopenia, severe megaloblastic anemia, vitamin B12 deficiency, gastric atrophy, gastric polyps and xanthomas, intestinal metaplasia, serum lipid abnormalities, facial xerosis and generalized white spotted macular lesions (2-3 mm). He was treated with parenteral cyanocobalamin, and the patient now still has gastric atrophy, although the sensorial-motor polyneuropathy had disappeared and his hemoglobin levels are once again normal.
Keywords: Gastric atrophy, anemia megaloblastic, anemia pernicious, vitamin B1 (MeSH)

Thursday, July 26, 2012

Sindrome Dress, farmacos antituberculosos, Diabetes M tipo 2



Síndrome DRESS inducido por fármacos antituberculosos   en un paciente con diabetes mellitus tipo 2. Ver  PDF

Antituberculous drugs-induced DRESS syndrome in a patient with type 2  diabetes mellitus

Antonio Salas 1,2, Víctor Mechán 2,3, Félix Llanos 1, Jorge Yoshihiro Nako 4

1 Médico Asistente de Neumología del Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú.
2 Profesor de Medicina de la Universidad Naconal Mayor de San Marcos, Lima, Perú.
3 Médico Asistente de Hematologia del Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú.
4 Estudiante de Medicina Humana de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima, Perú.
 
Resumen


Presentamos el caso de un paciente varón de 48 años de edad, con diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2, no controlada, de diez  años de evolución, a quien se le diagnosticó tuberculosis pulmonar mediante signos clínicos, radiográficos y cultivo en esputo positivo  para Mycobacterium tuberculosis, sensible a drogas antituberculosas de primera línea. Recibió isoniacida, rifampicina, etambutol  y  pirazinamida. Dos meses después de iniciado el tratamiento presentó hipersensibilidad a medicamentos, con los siguientes signos y  síntomas: rash dérmico generalizado, prurito generalizado, anemia Coombs positiva, eosinofilia y síntomas sistémicos, compatibles  con el Síndrome DRESS (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms). Ante ello, se suspendió la medicación antituberculosa  y se instaló tratamiento con antihistamínicos y corticoides sistémicos, con remisión y mejoría de síntomas. Posteriormente, recibió un  esquema individualizado de tratamiento para tuberculosis consistente en medicamentos mínimamente hemato-hepatotóxicos, similar  al indicado en pacientes inmunosuprimidos. Desde entonces presenta baciloscopias negativas.

Palabras clave: Diabetes mellitus, tuberculosis, Mycobacterium tuberculosis, hipersensibilidad a las drogas, antituberculosos,  síndrome de eosinofilia-mialgia.

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Wednesday, June 13, 2012

Linfoma primario del SNC en un paciente con SIDA




LINFOMA PRIMARIO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN UN PACIENTE CON SIDA.

Primary lymphoma of the central nervous system in an AIDS patient.

Víctor Mechán,1 Julio Ramirez,2 Gustavo Wong,3 Elías Quispe,4 Gustavo Cerrillo5 y Luis Campos 6
 
ABSTRACT

A 36 year-old man with a 7-year diagnosis of HIV infection and without treatment had generalized seizures during the last five months and, besides, marked weight loss. On examination, he had a left hemiparesis and nuchal rigiditY, dysarthria and apalpable tumor in the right frontoparietal area. CT-scan revealed a right front-parietal tumor of 11 x 9 cm in the frontal area with peritumoral edema compressing the lateral ventricles and more than 5 mm midline deviation. A brain biopsy showed a primary lymphoma (diffuse large B-cell), EBV (+), CD20 (+), Ki 67:80%,CD4: 9 cells/mm3, HIV viral load: 54 352 copies/mL. He was treated with highly antiretroviral therapy (HAART) alone and his general condition improved and the seizures diminished.

Key words. Primary lymphoma, diffuse B large cell lymphoma, AIDS, human immunodeficiency virus, antiretroviral drug, HAART.

PDF. Revista de la Sociedad Peruana de Medicina Interna. 2012; 25 (1):38-43.

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Friday, December 02, 2011

LAMBDA CHAIN LIGHT MULTIPLE  MYELOMa (MM), ASSOCIATED TO BONE PLASMOCYTOMA  (BP). EVOLUTION  FROM  BP  TO MM.

TO  SEE   PDF 

1Mechán Méndez Víctor, 2 Chipana Sotomayor Marco, 3Aguilar Herrera Segundo 4Alfaro Lozano Alejandro, 5 Mechan Escalante Daysy.

1. Servicio de Hematología, Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM). Lima, Perú. Profesor principal de Medicina de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos.

2. Servicio de Neurocirugía, HNDM. Lima, Perú.

3. Servicio de Medicina. Sala Santa Ana. HNDM. Lima, Perú.

4. Departamento de Anatomía Patológica. HNDM. Lima, Perú.

5. Interna de Medicina Humana. Universidad Privada Antenor Orrego.  Trujillo, Perú.



Summary. 55 year old woman with back pain and difficulty walking for 1 1/2 year. In the last 4 months she added hiporexia, lumbar pain and immobility of lower limbs. Admitted to a General Hospital (2009), she received treatment for tuberculosis: 2HRZE/4H2R2 (INH, RFP, PZN and ETH), having been detected M tuberculosis in a smear of urinary sediment. Before ineffectiveness of treatment she was taken to the General Hospital Dos de Mayo (HNDM), in 2010, where Magnetic Resonance (MR), showed partial collapse of L3 vertebral body, cranial tumor in right parietal area (lambda light chain BP) and systemic circular bone injuries (coin lesions) on chest, ribs, scapula, humerus and both femurs. Protein electrophoresis in serum and urine of 24 hours, showed absence and presence of monoclonal spike, respectively. Bone marrow biopsy showed general cell hypoplasia and range of neoplastic plasma cells :3-6%. Urine RBC: 18-20 per field, agglutinated leukocytes, hyaline and granular casts. Urea: 108 mg/dl. Creatinine: 3.6 mg / dl. 30/6/2010: The patient develops urinary tract infection, hypercalcemia and renal failure, dying without treatment.

Keywords: Lambda light chain Multiple Myeloma, lambda light chain cranial bone plasmacytoma, solitary bone plasmacytoma, vertebral-lumbar-plasmacytoma, radiological coin lesions.

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Wednesday, September 28, 2011

QUILOTORAX BILATERAL ASOCIADO A LNH FOLICULAR. GENESIS DEL QUILOTORAX




 
ARTICULO COMPLETO EN PDF.
 RESUMEN. Varón de 50 años, con 7 meses de enfermedad caracterizada por mialgias, astenia, y malestar general. cinco meses antes de ingresar al Hospital Dos de Mayo (HNDM), desarrolla derrame pleural derecho que requiere drenaje pleural (1500-2500 cc/día). Internado en el HNDM se descubre un derrame pleural bilateral con incremento de triglicéridos. Una tomografía espiral multicorte (TEM), de tórax con contraste demostró adenopatías mediastinales, derrame pleural bilateral, liquido al interior de la pleura mediastinal derecha posterior adyacente a D10-D11-D12, e imagen osteolítica en cuerpo vertebral de D11. Una biopsia de ganglio axilar izquierdo, reveló un Linfoma no Hodgkin (LNH), folicular de células grandes y pequeñas. Estando sometido a una dieta alta en triglicéridos de cadena media y aceite de oliva como suplemento el paciente recibió quimioterapia (Dexametasona, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina), siendo dado de alta después del primer ciclo, con programación de quimioterapias cada 3 semanas y toracocentesis evacuatorias periódicas condicionales. Después de 5 meses de tratamiento, el quilotórax bilateral desapareció.


Palabras clave: Quilotórax, exudados y transudados, Linfoma no Hodgkin.

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Monday, July 11, 2011

LINFOMA DE HODGKIN CON DEPLECION LINFOCITICA E INFILTRACION DIFUSA DE LA MEDULA OSEA.
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Ver articulo completo en PDF: An Fac med. 2011;72(2):137-40.

Hodgkin’s lymphoma with lymphocyte depletion and diffuse bone marrow infiltration

Fernando Carballo 1, Rubén López 2, Victor Mechán 3, Luis Vilchez 1


1 Servicio de Medicina, Hospital Dos de Mayo, Lima, Perú

2 Jefe, Sala de Medicina San Pedro, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú 3 Servicio de Hematología Clínica, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú

Resumen
Se presenta el caso clínico de un paciente varón de 38 años de edad, agricultor, natural de Lamas, San Martín (selva peruana), quien desde hacía 8 meses presentaba diarreas, fiebre intermitente, dolor abdominal, pérdida ponderal y anemia severa. Aunque lúcido, a su ingreso el paciente exhibía mal estado general, palidez y adenopatías generalizadas de menos de 0,5 cm, hepatoesplenomegalia y matidez desplazable. La tomografía computarizada abdominal reveló hepatoesplenomegalia y múltiples adenopatías retroperitoneales, mesentéricas y otras. La biopsia de ganglio mostró células de Reed Sternberg, células mononucleares, eosinófilos y escasos linfocitos. La inmunohistoquímica ganglionar fue positiva para anticuerpos CD15 y CD30. La biopsia de hueso señaló fibrosis difusa, células mononucleares y marcada escasez de linfocitos. La hibridización in situ para EBV-virus de Epstein Barr fué positiva en las células neoplásicas.

Palabras clave: Linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica, síndrome linfoproliferativo, células de Reed Sternberg, EBV-virus de Epstein Barr.

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