MIELOMA MULTIPLE (MM), A CADENAS LIGERAS ASOCIADO A PLASMOCITOMAS OSEOS (POs) . Evolución de POs a MM.

(Publicado en Rev Soc Peruana Med Interna. 2011; 24 (4): 212-217. Carece de PDF).

Lambda chain light Multiple Myeloma (MM), associated to bone plasmocytomas (BPs). Evolution from BPs to MM.

1Mechán Méndez Víctor, 2 Chipana Sotomayor Marco, 3Aguilar Herrera Segundo 4Alfaro Lozano Alejandro, 5 Mechan Escalante Daysy.

Servicio de Hematología, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima-Perú. Profesor Principal de Medicina de la UNMSM.

2Servicio de Neurocirugía, HNDM, Lima-Perú.

3Servicio de Medicina. Sala Santa Ana. HNDM, Lima-Perú.

4Dpto. De Anatomía Patológica. HNDM, Lima-Perú.

5 Interna de Medicina Humana. Universidad Privada Antenor Orrego,Trujillo-Perú.

Summary. 55 year old woman with back pain and difficulty walking for 1 1/2 year. In the last 4 months she added hiporexia, lumbar pain and immobility of lower limbs. Admitted to a General Hospital (2009), she received treatment for tuberculosis: 2HRZE/4H2R2 (INH, RFP, PZN and ETH), having been detected M tuberculosis in a smear of urinary sediment. Before ineffectiveness of treatment she was taken to the General Hospital Dos de Mayo (HNDM), in 2010, where Magnetic Resonance (MR), showed partial collapse of L3 vertebral body, cranial tumor in right parietal area (lambda light chain BP) and systemic circular bone injuries (coin lesions) on chest, ribs, scapula, humerus and both femurs. Protein electrophoresis in serum and urine of 24 hours, showed absence and presence of monoclonal spike, respectively. Bone marrow biopsy showed general cell hypoplasia and range of neoplastic plasma cells :3-6%. Urine RBC: 18-20 per field, agglutinated leukocytes, hyaline and granular casts. Urea: 108 mg/dl. Creatinine: 3.6 mg / dl. 30/6/2010: The patient develops urinary tract infection, hypercalcemia and renal failure, dying without treatment.

Keywords: Lambda light chain Multiple Myeloma, lambda light chain cranial bone plasmacytoma, solitary bone plasmacytoma, vertebral-lumbar-plasmacytoma, radiological coin lesions.

INTRODUCCION

Los plasmocitomas (5% del total de casos de Mieloma Multiple:MM)1,2, son proliferaciones clonales localizadas: óseas o extraóseas de células plasmáticas citológica e inmunofenotipicamente similares a las identificadas en MM (proliferación clonal y sistémica de células plasmáticas)2,3,4. Fueron descritos por Schridde, quien los dividió en Plasmocitomas óseos (POs) con capacidad de diseminación y mimetismo con MM y plasmocitomas extramedulares (PE)5.

Los POs solitarios tienen dos posibles cursos clínicos : I) No progresan a MM (supervivencias a los 5 años cercanas al 70%, en menores de 60 años)1,2 y II) Progresión hacia MM sistémicos, difusos o, emergencia durante el curso de un MM establecido 2,3. El objetivo de este reporte es : a) Precisar el diagnóstico de esta paciente 2,3 y b) Determinar si los hallazgos fisiopatológicos corresponden a un MM inicial, sistémico difuso de cadenas ligeras con insuficiencia renal, anemia e hipercalcemia a los que se añadieron POs sistémicos o a un caso exclusivo de POs múltiples con médula ósea hipoplásica e infiltración neoplásica medular difusa restringida. III)Delinear una hipótesis que establezca posibles nexos evolutivos entre PO y MM.

REPORTE DE CASO. Mujer de 55 años que presenta dolor lumbar y dificultad para caminar desde hace 11/2 años. En los últimos 4 meses añade hiporexia, dolor y dificultad para flexionar miembros inferiores. La intensidad del dolor la obligó a ingerir ® Diclofenac y ® Tramadol, cediendo el dolor parcialmente. Debido a lo anterior se internó en un Hospital General (Marzo-Abril/2009), donde recibió tratamiento antituberculoso : 2HRZE/4H2R2 (isoniazida,rifampicina, pirazinamida, etambutol), durante 6 meses al habérsele presuntamente detectado M tuberculosis en un frotis de sedimento urinario. Ante la inefectividad del tratamiento es trasladada al Hospital General Dos de Mayo (HNDM), en Abril/2010, portando RM y una radiografía de columna lumbosacra mostrando colapso parcial del cuerpo vertebral de L3.

Frecuencia cardiaca :76/x/minuto. Frecuencia respiratoria:20/x/minuto. Presión arterial:120/70 mmHg. Peso:37 kg. Talla:152 cm. Paciente lúcida con ocasional lenguaje coprolálico, pálida, adelgazada, en mal estado general y de nutrición. Tejido subcutáneo disminuído. Inmovilidad de miembros inferiores. Tumor blando, irregular en cuero cabelludo, en región parietal derecha de 5x 5cm, blando, fijo, de bordes bien definidos, no doloroso a la palpación. Sistemas cardiovascular, respiratorio y abdomen normales.

FOTO 1. TEM cerebral, sagital con contraste : Masa extra-axial, redondeada, hipointensa, que compromete la calvaria e invade tablas interna y externa del hueso parietal derecho. Trayectos lineales sugestivos de gran vascularización.

FOTO 2. a) Biopsia tumoral. Células tumorales con nucleo excéntrico y abundante citoplasma (Plasmocitoma craneal). b) Tinción positiva para cadenas ligeras lambda.

03/03/09: RX. DE COLUMNA LUMBOSACRA: Fractura patológica, colapso y osteolisis de cuerpo vertebral L3, faltando fragmento anterior de cuerpo vertebral y estructuras del arco vertebral posterior. Hb:13 g/dl, Leucocitos: 10,400/mm3, Plaquetas:408 000/mm3. Antígeno carbohidrato, Ca-19-9:22,9 U/ml (N:0-39). Alfafetoproteina (AFP): 1,6 UI/ml (0-5,8). Antígeno carcinoembrionario (ACE):1,1 ng/ml (0-4,6). Ca-125 (Antígeno sérico tumoral):12 U/ml (N:0-35). Orina, leucocitos :8-10 x c. 12/03/09. Biopsia de nódulo mamario :Patrón fibroganglionar. Proteína de Bence-Jones (método calor): negativo. DHL:721 U/L (N: 230-460). Proteínas totales:6,8 g/100ml (N:6-8), Seralbumina:4,5 g/100ml, seroglobulinas:2,3 g/100ml. Calcio :8,5 mg/ml (N:8,5-10,5). Radiografía de tórax:normal.

14/03/09: RESONANCIA MAGNÉTICA (RM), de columna lumbosacra: Colapso vertebral de L3, retropulsión de fragmento óseo hacia canal raquídeo. Compresión de saco dural y raíces nerviosas a dicho nivel. Aspiración con aguja fina de cuerpo vertebral L3: Hematíes y fibrina. Biopsia quirúrgica: material hemático-óseo. ELECTROFORESIS DE PROTEÍNAS EN SUERO: Seralbumina:63,3% (N: 54-66%), alfa-1:2,8 % (N:2-4%), alfa-2 :11,4 % (8,1-12,7%), beta-1: 9,4 % (N:6,8-11,6%), beta-2: 2,2% (N:2,7-5,1%), gamma:10,8 % (N:6,4-15,6%). Ausencia de pico monoclonal. TP:10,2”(N:10-14). TTP: 23” (N:20-35”). Urea 35 mg/dl (N:20-40). Creatinina: 0,8 mg/dl.

15/04/2010. DHL:813 U/ml(N:260-460). Radiografía de tórax: lesiones osteolíticas en arcos costales derechos (5to al 8vo), izquierdos (8vo al 12avo), escapula y húmero. Fractura subtotal del fémur derecho. Radiografia de columna lumbosacra: colapso total de L3. Proteinograma en orina : 2,24 g/en/24hs, con pico monoclonal lambda en zona de beta globulinas.

FOTO 3. RMI. Vista sagital de columna lumbosacra. Fractura por compresión de L3, protrusión de plasmocitoma al canal espinal. Compresión de saco dural y raíces nerviosas. Señal de baja intensidad en T1, semejando surcos. Engrosamiento cortical por hipertrofia compensatoria de trabéculas remanentes vertebrales. T2:señal de alta intensidad.

FOTO 4. Rx de Cadera y fémur :Múltiples lesiones (coin lesions), circulares, focales.

6/05/2010. RX. de CRÁNEO: Múltiples lesiones líticas, redondeadas, de bordes delimitados de 0,5 a 2,5 cm de diámetro. En región parietal derecha : lesión lítica de 4,5 cm de diámetro, con incremento del espesor diplóico en zonas adyacentes al defecto óseo. 27/05/2010. BIOPSIA DE HUESO: Hipoplasia leve de 3 series celulares con escasas células plasmáticas neoplásicas (3-6%). TEM CEREBRAL. Tumor extra-craneal parietal derecho, de bordes definidos con protrusión en cuero cabelludo desplazando convexidad cerebral parietal derecha. Captación moderada de Gadolinio mostrando trayectos lineales al interior del tumor, sugestivo de gran vascularización. Ecografía: Senos renales con bordes irregulares. Orina:hematíes : 18-20 por campo. Leucocitos aglutinados, cilindros hialinos y granulosos. Cuerpos ovales. Urea:108 mg/dl. Creatinina : 3,6 mg/dl. 07/06/2010: Hb:5,9 g/dl, Leucocitos:7680/mm3, VCM:82,6 fl, HCM: 29,5 Abastonados:153/mm3, segmentados:6 200/mm3, Linfocitos:1200/mm3,monocitos:27/mm3, plaquetas:229 000/mm3.

13/06/2010. Calcio: 11,8 mg/100ml (N:8,5-10,5). Paratohormona:7,85 pg/ml (15-65). Fósforo:6,4 (6-7). Resección subtotal y biopsia de tumor parietal derecho: Tumor craneal encapsulado, blando, hipervascularizado, con bordes nítidos dependientes de díploe craneal, desplaza duramadre subyacente, sin infiltrarla. Aumento de espesor craneal en bordes de defecto óseo. Biopsia de tumor craneal: Plasmocitoma oseo. Inmumohistoquimica de PO:reactivo a cadenas ligeras lambda, no reactivo a inmunoglobulinas anti-kappa y anti-CD38. 28.06.2010: Urocultivo:E.Coli. Mas de 100 000 UFC/ml. 15/6/2010: Paciente desarrolla insuficiencia renal e hipercalcemia, falleciendo sin haber recibido terapia anti-mieloma.

FOTO 5. Biopsia de hueso :Discreta hipoplasia celular de médula ósea.

FOTO 6. Imprinting de biopsia de hueso: Médula ósea escasamente infiltrada por celulas plasmáticas neoplásicas.

DISCUSION

Inicialmente se pensó que el tumor craneal fijo, no doloroso, de bordes definidos, palpable a través del cuero cabelludo era un meningioma (estadísticamente, primera neoplasia extra-axial)6, un hemangiopericitoma7, un tumor de células gigantes8 o una neoplasia ósea primaria. No obstante y también por frecuencia estadística existen tumores similares al descrito ubicados en la convexidad del cráneo correspondiendo usualmente a lesiones metastásicas o PO solitarios asociados a MM 2,3,4.

En este paciente, las evidencias radiológicas, histológicas, inmunohistoquímicas y de laboratorio, establecieron que el tumor craneal era un PO, hipervascularizado, destructor de las tablas óseas interna y externa generador de plasmocitos productores de inmunoglobulinas monoclonales2 y cadenas ligeras lambda capaces de generar depósitos renales inductores de insuficiencia renal9,10. Las evidencias mostraban que este PO craneal tenía como antecesor a un PO solitario vertebral lumbar.

Los PO solitarios se caracterizan por presentar médula ósea normal, ausencia de pico monoclonal en el suero, cadenas ligeras en orina, desordenes inmunológicos y ausencia de insuficiencia renal 2,3. Un 50% de pacientes con PO solitarios evolucionan a MM en los siguientes 10 años11, hecho que parece haber ocurrido en nuestro paciente, aunque con ciertas restricciones a la diseminación celular neoplásica difusa. En general, la ubicación de los PO según orden de frecuencia es: columna vertebral, sacro, ilíaco, fémur, esternón, maxilas y cráneo. Las vértebras más comprometidas son las lumbares, las sacras y las cervicales12. En el presente caso, la historia clínica y la imagenología evidenciaban que el PO craneal era parte secuencial de múltiples plasmocitomas sistémicos.

Aunque el diagnóstico final hospitalario de esta paciente fué MM sistémico, difuso de cadenas ligeras (proteína de Bence Jones en orina de 24 hs en rango de MM, insuficiencia renal, anemia, hipercalcemia),3 asociado a PO vertebro-lumbar y PO parieto-occipital derecho, condicionante de una protuberancia que rechazaba la duramadre -sin infiltrarla- y al cuero cabelludo, quedaron algunas interrogantes :a) Escaséz de células plasmáticas neoplásicas (3-6%), en la biopsia de hueso sugiriendo compromiso focal o, resistencia del organismo a una infiltración difusa medular por células plasmáticas neoplásicas. En pacientes con MM avanzado (grado III), usualmente se observa compromiso sistémico neoplásico difuso, más que localizado. En esta paciente es notoria la presencia sistémica de conglomerados neoplásicos (plasmocitomas múltiples), sin compromiso celular medular difuso 2,3.

b) La discreta hipoplasia celular medular mostrando células normales coexistiendo con focos de células neoplásicas (coin lesions)13, en áreas axiales corporales altamente vascularizadas, promovió hipotéticos nexos evolutivos :PO-MM: mutaciones oncogénicas inducidas por radiaciones o infecciones virales habrían formado clones celulares óseos almacenados en células memoria, con alteraciones numéricas y estructurales cromosómicas 14. A juzgar por el dolor lumbar de larga data, las imágenes radiológicas : fractura por compresión, lesión con protrusión al canal espinal, baja intensidad de señal en T1 -semejando surcos- engrosamiento cortical por hipertrofia compensatoria de trabéculas remanentes vertebrales, alta intensidad en T2), radiografía de tórax de hace 2 años sin osteolísis 15,16, el primer PO de esta paciente se ubicó en L3.

En los últimos meses -2 años después de la aparición del dolor en L3- un grupo de células neoplásicas se diseminó, apareciendo POs en áreas altamente vascularizadas: costillas, omóplato, fémur, pelvis y últimamente en la calvaria. Hipótesis evolutiva de PO a MM, con interrogantes añadidas: a) ¿Por qué en la mayoría de pacientes con MM mayores de 60 años, se encuentran en sus médulas óseas células neoplásicas distribuídas difusamente? b) ¿Porque en el presente caso existen áreas medulares discretamente hipoplásicas coexistiendo con otras con escasas células neoplásicas?. c)¿Qué significa la presencia predominante de POs múltiples?. d)¿Existe en ciertos pacientes con MM a despecho de la progresión de la enfermedad un sistema de limitación natural a la diseminación difusa de plasmablastos?. e)¿Esta hipotética limitación natural a la diseminación difusa de células neoplásicas guarda relación directa con áreas con escasa vascularización?.

Teniendo en cuenta que : a) Las áreas óseas preferidas por los POs son: vértebras, esternón, costillas, cráneo, pelvis, fémur, clavícula, etc2,3, (las mas vascularizadas en personas mayores de 50 años), se infiere una estrecha relación entre el desarrollo de POs en areas hipervascularizadas. Postulado refrendado por los hallazgos histológicos de los POs, en que las células neoplásicas no aparecen dispersas, sino mas bien fuertemente apretadas una junta a la otra aprovechando al máximo la vascularización circundante b) La diseminación sistémica difusa de células neoplasicas mielomatosas ocurre en adultos mayores con vascularización medular difusa, pero con deficiencias en su inmunidad celular y humoral17 c) En personas con déficit nutricional severo como en el presente caso, el incremento de grasa medular asociada a escasa vascularización debe ser a no dudarlo otra barrera natural a la diseminación celular difusa de MM18. Para nosotros el diagnóstico final de esta paciente es MM de grado III con secreción de cadenas ligeras lambda, gestado a partir de un PO lumbar que evolucionó hacia múltiples PO asentados en áreas altamente vascularizadas.

Si la hipótesis anterior fuese correcta cabría preguntarse : ¿Si los plasmocitomas óseos únicos son radiosensibles19,20, porque no habrían de serlo también los PO múltiples, sin mayor compromiso neoplásico sistémico?. Una opción terapéutica para plasmocitomas múltiples es el empleo de antiangiogénicos como la talidomida 21,22, dada la avidéz de los POs, por áreas altamente vascularizadas.

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QUILOTORAX BILATERAL ASOCIADO A LNH FOLICULAR. GENESIS DEL QUILOTORAX

 

ARTICULO COMPLETO EN PDF.
 RESUMEN. Varón de 50 años, con 7 meses de enfermedad caracterizada por mialgias, astenia, y malestar general. cinco meses antes de ingresar al Hospital Dos de Mayo (HNDM), desarrolla derrame pleural derecho que requiere drenaje pleural (1500-2500 cc/día). Internado en el HNDM se descubre un derrame pleural bilateral con incremento de triglicéridos. Una tomografía espiral multicorte (TEM), de tórax con contraste demostró adenopatías mediastinales, derrame pleural bilateral, liquido al interior de la pleura mediastinal derecha posterior adyacente a D10-D11-D12, e imagen osteolítica en cuerpo vertebral de D11. Una biopsia de ganglio axilar izquierdo, reveló un Linfoma no Hodgkin (LNH), folicular de células grandes y pequeñas. Estando sometido a una dieta alta en triglicéridos de cadena media y aceite de oliva como suplemento el paciente recibió quimioterapia (Dexametasona, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina), siendo dado de alta después del primer ciclo, con programación de quimioterapias cada 3 semanas y toracocentesis evacuatorias periódicas condicionales. Después de 5 meses de tratamiento, el quilotórax bilateral desapareció.

Palabras clave: Quilotórax, exudados y transudados, Linfoma no Hodgkin.

LINFOMA DE HODGKIN CON DEPLECION LINFOCITICA E INFILTRACION DIFUSA DE LA MEDULA OSEA.
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Ver articulo completo en PDF: An Fac med. 2011;72(2):137-40.

Hodgkin’s lymphoma with lymphocyte depletion and diffuse bone marrow infiltration

Fernando Carballo 1, Rubén López 2, Victor Mechán 3, Luis Vilchez 1

1 Servicio de Medicina, Hospital Dos de Mayo, Lima, Perú

2 Jefe, Sala de Medicina San Pedro, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú 3 Servicio de Hematología Clínica, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú

Resumen
Se presenta el caso clínico de un paciente varón de 38 años de edad, agricultor, natural de Lamas, San Martín (selva peruana), quien desde hacía 8 meses presentaba diarreas, fiebre intermitente, dolor abdominal, pérdida ponderal y anemia severa. Aunque lúcido, a su ingreso el paciente exhibía mal estado general, palidez y adenopatías generalizadas de menos de 0,5 cm, hepatoesplenomegalia y matidez desplazable. La tomografía computarizada abdominal reveló hepatoesplenomegalia y múltiples adenopatías retroperitoneales, mesentéricas y otras. La biopsia de ganglio mostró células de Reed Sternberg, células mononucleares, eosinófilos y escasos linfocitos. La inmunohistoquímica ganglionar fue positiva para anticuerpos CD15 y CD30. La biopsia de hueso señaló fibrosis difusa, células mononucleares y marcada escasez de linfocitos. La hibridización in situ para EBV-virus de Epstein Barr fué positiva en las células neoplásicas.

Palabras clave: Linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica, síndrome linfoproliferativo, células de Reed Sternberg, EBV-virus de Epstein Barr.

NEUROFIBROMATOSI TYPE 1 ASSOCIATED TO COGNITION DEFICIT, HYDROCEPHALY, BONE DYSPLASIA AND ELEPHANTIASIS.

An  Fac Med. 2009; 70 (3): 205.10. PDF .
Neurofibromatosis type 1 associated to cognition deficit, hydrocephaly, bone dysplasia  and elephantiasis
Julio Ramírez 1,2, Gustavo Wong 3, Victor Mechán1,4, Cesar Durán 5, Gustavo Cerrillo 6,Gerardo Ronceros 7,8, Isabel Ballena 9, Miguel Llanos10

1 Docente de la Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú.
2 Servicio de Medicina Interna, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.3 Servicio de Neurología, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.4 Servicio de Hematología, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.
5 Servicio de Oftalmología, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.6 Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.
7 Departamento de Patología Clínica, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.8 Instituto de Investigaciones Clinicas, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú.9 Servicio de Radiología, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.10 Alumno del 5° Año de la Escuela Académico Profesional de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú.

Abstract. We report the case of a 31 year-old male from Cajamarca, Peru, with cognitive problems since childhood, who at 12 year-old developed increased volume and deformation of his right lower limb and to a lesser extent of his left, associated to massive skin folding, growth of subcutaneous nodules, elephantine look due to nerve cords formation in thigh and leg, pain and functional walking limitation. Concomitantly generalized skin café au lait spots, subcutaneous nodules, and Lisch nodules in both irides. Magnetic resonance and contrast TAC revealed abundant uniform plexiform nodules in abdomino-pelvic cavity forming masses and cords that continued throughout his thigh as lumps and cords. In addition,the patient presented bone dysplasia (thinning of femur and tibia cortex, pseudoarthrosis, new left cotyle formation). Contrast magnetic resonance showed triventricular normotensive hydrocephalus.

Key words: Neurofibromatosis 1; hydrocephalus; cognition disorders; bone dysplasia; elephantiasis.

Ceguera bilateral y manifestaciones hemato-neurológicas producidas durante un accidente botrópico. (Full PDF). Acta Medica Peruana Acta méd. peruana, jul./set. 2010, vol.27, no.3, p.188-192. ISSN 1728-5917.

Bilateral blindness and hematoneurological signs after bothropic bite Víctor Mechán Méndez 1,2, Julio Ramírez Erazo 3, Gustavo Wong Gutiérrez 4, César Durán Espinoza 5, Lisbeth Meza Berrospi 6, Daysy Mechán Escalante 7, Kukulí Ramírez Herrera 8. 1.Servicio de Hematología. Hospital Dos de Mayo, Lima-Perú. 2. Profesor Principal de Medicina. Universidad Nac. Mayor de San Marcos, Lima-Perú. 3. Profesor Asociado de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Medicina Interna. HNDM, Lima-Perú. 4. Servicio de Neurología, Hospital Dos de Mayo, Lima-Perú. 5-Jefe Servicio de Oftalmologia.Hospital 2 de Mayo.Lima-Peru. 6.Interna de Medicina. Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima-Perú. 7.Interna de Medicina. Universidad Privada Antenor Orrego, Trujillo-Perú. 8.Medicina Fisica y Rehabilitación.Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima-Perú. ABSTRACT 20 years old farmer, coming from San Miguel of Calleria (Ucayali, Perú:north-eastern jungle 842 km from Lima), bitten by a Bothrops spp snake in his left ankle, who in spite of receiving 18 hours later a unique infusion of 25 mg of antisnake polyvalent serum, develops from the first hours pain, edema and swelling of his left ankle, upward bruising of his left leg, oral bleeding, hematuria, oliguria, headache, altered consciousness, aphasia, dysarthria, meningeal signs, amaurosis, hemiparesis of his right body, ocular muscle paresis to left predominance and bilateral paralytic mydriasis. Bilateral Retinography: pale optic disc and thinnedretinal blood vessels. Visual evoked response: absent waves, bilaterally.Brain Tomography (TEM): left parieto-occipital intrabrain hemorrhage.Magnetic resonance imaging (MRI), of optic pathways: inflammation and path’s tortuosity of both optic nerves, to right predominance. 50 days after the bothropic accident, although the patient walk alone, he does not see anything with the right eye while with the left eye sees people as shadows. Key words: snake bite, Bothrops, Intracranial Hemorrhages, antivenins. RESUMEN Agricultor de 20 años, procedente de San Miguel de Callería (Ucayali-Perú: selva nor-oriental a 842 km de Lima), mordido por una serpiente Bothrops spp, en el tobillo izquierdo, quien pese a recibir 18 horas después una única infusión de 25 mg de suero antiofídico polivalente desarrolla desde las primeras horas dolor, edema, equimosis de pierna izquierda, gingivorragia, hematuria, oliguria, cefalea, alteraciones de la conciencia, afasia, disartria, signos meníngeos, amaurosis, hemiparesia del hemicuerpo derecho, paresia de músculos oculomotores a predominio izquierdo y midriasis paralítica bilateral. Retinografía bilateral: discos retinales ópticos pálidos y vasos sanguíneos adelgazados. Respuestas visuales evocadas: ausentes, bilateral. Tomografía (TEM), cerebral:hemorragia intracerebral parieto-occipital izquierda. Resonancia magnética (RM) de vías ópticas: inflamación y tortuosidad del trayecto de ambos nervios ópticos, a predominio derecho. 50 días después del accidente botrópico, aunque el paciente camina solo, no ve nada con el ojo derecho, mientras que con el ojo izquierdo ve personas como sombras. Palabras clave: Mordedura de serpiente, Bothrops, hemorragia intracraneal, antiveneno.

PACIENTE HIV POSITIVO CON TBC SISTEMICA y LESIONES OSTEOLITICAS SEMEJANDO MM.

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Paciente VIH positivo con tuberculosis sistémica y lesiones osteolíticas de la calvaria, semejando mieloma múltiple.

Patient HIV positive with systemic tuberculosis and osteolytic calvarial lesions mimicking multiple Mieloma

Victor Mechán1,2, Antonio Salas3, Yuri García4, Félix Llanos5, Jorge Cornejo6, Rocío Bringas7

1 Servicio de Hematología, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú
2 Docente de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima, Perú
3 Servicio de Neumología, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú
4 Servicio de Enfermedades Infecciosas y Tropicales, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú
5 Medico Asistente de Neumología, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú
6 Médico Residente de Neumología. Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú
7 Alumna, 6º año de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima, Perú

Resumen. Varón de 33 años, soltero, sin ocupación fija, promiscuo, con historia de relaciones homosexuales, ingesta crónica de alcohol, consumo de tabaco, marihuana, pasta básica y clorhidrato de cocaína, desde los 18 años. Infectado por el virus de la inmunodeficiencia humana, recibía tratamiento irregular con terapia antirretroviral de gran actividad (Targa) entre 2006 y 2008, regularizada en los últimos 12 meses. Por presentar bacilo ácido alcohol resistente (BAAR) pansensible en esputo, inició en junio 2008 tratamiento antituberculoso [2RHZE/4(HR)2)], retirándosele la medicación 6 meses después por presentar BAAR pulmonar negativo. En marzo de 2009, percibió dolor lumbar intenso, dificultad para caminar, hipertrofia de ganglios cervicales, tos, fiebre. Un cultivo de secreción ganglionar cervical descubrió M. tuberculosis resistente a rifampicina. La imagenología mostró lesiones osteolíticas múltiples en cráneo y vértebras dorsolumbares y tumefacciones renitentes encuero cabelludo, antebrazo derecho y parrilla costal izquierda. Tras descartarse mieloma múltiple y metástasis cancerosas, se añadió tratamiento antituberculosis multidrogo resistente al Targa, notándose dos meses después involución delas tumefacciones renitentes, de la fiebre y mejoría del estado general. Tras 16 meses de tratamiento supervisado, el paciente aumentó 7 kg de peso, habiendo desaparecido la sintomatología que presentaba. Se discute la fisiopatología de las lesiones osteolíticas cráneo-vertebrales en un paciente con coinfección por el virus de la inmunodeficiencia humana y tuberculosis.
Palabras clave: VIH; tuberculosis vertebral; tuberculosis ganglionar; tuberculosis pulmonar; tuberculosis resistente a multidrogas.

TROMBOCITOPENIA ASOCIADA A RIFAMPICINA EN REGIMEN ANTITUBERCULOSO DIARIO.

TROMBOCITOPENIA ASOCIADA A RIFAMPICINA EN RÉGIMEN ANTITUBERCULOSO DIARIO.

Publicado en An Fac Med.UNMSM. 2010; 71 (2):132-134. PDF.
Victor Mechan 1,2, Wuili Valqui 3, Luis Vilchez 3, José Castro 3, Fiorella Lipari 4

1 Servicio de Hematología, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.
2 Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú.
3 Servicio de Medicina Interna, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.
4 Interna de la Facultad de Medicina, Universidad de San Martín de Porres. Lima-Perú.
RESUMEN : Presentamos el caso de un varón de 31 años con diagnóstico de tuberculosis pulmonar por radiografía de torax compatible y examen bacilo ácido alcohol resistente, positivo en esputo, quien 10 días después de iniciar tratamiento oral con isoniazida, etambutol, pirazinamida y rifampicina (RFP), desarrolla un síndrome hemorrágico asociado a trombocitopenia severa (2 000/mL) y paresia leve de hemicuerpo derecho. El paciente normalizó el número de plaquetas y su función motora cinco días después del retiro de los cuatro medicamentos antituberculosos. Al decidirse re-exponer al paciente en forma secuencial a las cuatro drogas, se observó que 12 horas después de haber ingerido RFP oral, desarrolla nuevamente trombocitopenia severa, lo que no ocurrió con las otras tres drogas. Las plaquetas alcanzaron niveles normales 36 horas después del retiro de la RFP. El reemplazo ulterior de RFP por estreptomicina permitió completar exitosamente el tratamiento antituberculoso. El presente caso demuestra un efecto adverso poco frecuente, producido por un fármaco antituberculoso de primera línea, el mismo que debe considerarse como muy grave y cuyo manejo debe incluir la inmediata e indefinida suspensión de la droga en el paciente afectado, a causa de la alta probabilidad de tener la misma respuesta a lo largo de su vida.

PALABRAS CLAVE: Trombocitopenia; rifampicina; tuberculosis pulmonar; efectos de drogas.

ABSTRACT : We present the case of a 31 year-old patient with the diagnosis of lung tuberculosis
by lung X-ray and positive acid alcohol resistant bacillus in sputum, who after 10 days of oral treatment with isoniazid, ethambutol, pyrazinamide and rifampicin (RFP), developed severe hemorrhagic manifestations associated with severe thrombocytopenia (2 000/mL) and slight right body hemiparesis. There was complete normalization of platelet count and motor function five days after suspension of the four drugs. We decided to re-expose the patient sequentially to the four drugs and after 12 hours of receiving RFP again developed severe thrombocytopenia (2 000/mL) not occurring with the other three drugs, and normalized completely after 36 hours of drug suspension. Later on, the addition of parenteral streptomycin successfully completed the treatment. The current case demonstrates a not very frequent adverse effect of a first line drug for the treatment of tuberculosis, which should be considered as a very serious complication and whose management should include the immediate and indefinite suspension of the drug in the affected patient, because of the high likelihood of having the same response every time he is challenged during his life.

KEY WORDS: Thrombocytopenia; rifampin; tuberculosis, pulmonary; drug effects.