SICKLE CELL TRAIT (A/S)

EVOLUCION  DEL  INFARTO ESPLENICO EN ALTURA, INDUCIDO POR SICKLE CELL TRAIT.

Evolution of high altitude  splenic infarction induced by  sickle cell trait.

Victor Mechan^1,2,a, José Castro Zevallos ^3,b Luis Vílchez García ^3,b, Erick Manrique Vizcardo ^1,c

^{1-Hospital  Nacional Dos de Mayo Lima-Perú}

2-Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos,Lima-Peru.

3-Facultad de Medicina , Universidad San Marti de Porres,Lima-Peru

a-Medico hematólogo

b-Medico medicina interna

c-Medico,  Servicio de Tomografia y Resonancia Magnetica.

Resumen.  Varón de 18 años, soltero, que  viaja a Juliaca-Puno-Perú  (3824 msnm), arribando a su destino a las  02,00  horas del  09.02.2015, presentando 1 hora después  dolor epigástrico intenso  asociado a cólicos y vómitos  alimenticios,  por lo que es internado en un hospital de Juliaca.  59 horas después (13,00  hs, del 11.02.2015), donde le realizan  una ecografía abdominal (bazo e hígado :levemente  incrementados de tamaño), tratándolo  con analgésicos  y  dándole  de alta  1 dia  después. Horas más tarde,  al reaparecer el dolor abdominal,  localizado ahora  en hipocondrio izquierdo, es   reingresado al mismo hospital,  donde permanece  por 4 días.  Referido al  Hospital Nacional Dos de Mayo: HNDM (17.02.2015), el paciente  luce   consciente y orientado,  presentando un bazo palpable a 2 cm debajo del reborde costal izquierdo y  puño percusión lumbar izquierda  positiva. El 20.02.2015 su  TAC abdominal, con contraste muestra: infarto esplénico masivo y hepatomegalia,  Electroforesis de Hb S: 37,9%, Hb fetal:4,3%.  A causa de la  fiebre (37,9^oC), recibió antibióticos,   hioscina y otros  mejorando,  siendo dado de  alta 7 días después. El 21.03.2015: paciente recibe primera dosis de vacuna antimeningococica.  10 meses después (25.01.2016), le realizan una Tomografía abdominal con contraste, que muestra: disminución de volumen esplénico, con áreas normales y otras  segmentarias,  hipocaptadoras del contraste.

Palabras clave:infarto esplénico masivo, hemoglobinopatía A/S, alta altitud,hipoxia, tomografía esplenica

Summary.  Male 18 years old, single, who travelled  to Juliaca-Puno-Peru (3824 m asl), arriving at its destination at 02.00 hours on 09.02.2015, presenting 1 hour after intense epigastric pain associated with cramps and  food vomiting, for what he is admitted to a hospital in Juliaca. 59 hours (13.00 pm  on  11.02.2015), he is subjected to an abdominal ultrasound (spleen and liver: slightly increased in size), treating him with painkillers discharging him   1 day later. Hours later,   reappeared   abdominal pain, now located in the left upper quadrant, being  readmitted in the same hospital, where he remained for four days. Later he is referred to  Dos de Mayo National Hospital: HNDM (02/17/2015), where he   looks conscious and oriented, presenting a palpable spleen at 2 cm below the left costal margin and positive percussion lumbar left fist. The 20/02/2015  his  abdominal CT with contrast shows: splenic infarction and massive hepatomegaly, Hemoglobin  electrophoresis ;Hb S: 37.9%, fetal Hb 4.3%. Because of  fever (37,9oC) he  received antibiotics, hyoscine and other improving, reason for which he  was discharged 7 days later. The 03/21/2015: the patient receives his first dose of meningococcal vaccine. 10 months later (01.25.2016), the patient is subjected to  an abdominal CT contrast, showing: decreased splenic volume with some  normal areas and some segmental areas  that capture  few   contrast dye.

Keywords. Splenic infarction, sickle cell trait, hypoxia, splenic TAC.

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INTRODUCCION

No se han detectado alteraciones cuali-cuantitativas congénitas de hemoglobinas en poblaciones indígenas  residentes   en las grandes alturas (> de 3000 msnm), del Perú (1). Las hemoglobinas anormales detectadas en el Perú, corresponden   siempre  a descendientes de migrantes de la costa occidental africana,  extranjeros: de paso o afincados en nuestro país  (1, 2,3). Los pacientes con   rasgo falciforme (heterocigotos: A/S), cursan con  signo-sintomatología mínima  y  raramente   desarrollan  anemia per se  (4). Empero si son expuestos a hipoxia : ejercicio físico intenso, vuelo en aviones con cabinas  no presurizadas,  ascender a pie o en  vehículos (5,6,7,8,9),  a alturas mayores de 2500 msnm (10,11),  pueden desarrollar oclusiones vasculares sintomáticas  en  pulmones, intestino  delgado, colon (2, 10) e  infartos esplénicos  (7,10, 11,12,13), procesos  reversibles si son manejados adecuadamente durante   las primeras 24 horas (14,15).  La  disminución de la saturación de oxígeno polimeriza la  Hb de los portadores de Hb A/S,   conformando glóbulos rojos,  rígidos,  en forma de habano, capaces de ocluir los vasos sanguíneos de órganos y  tejidos (16).  Según algunos autores, el infarto esplénico en  altura  puede evolucionar en tres etapas: a) Infarto agudo (focal, no complicado), b) infarto masivo (compromiso de más del 50% del parénquima) y c) infarto con disrupción capsular (14,). El objetivo de este estudio es  presentar  la evolución natural imagenologica  de un varón de 19 años, con infarto esplénico focal inicial, continuado con  un   infarto  esplénico masivo,  que  11 meses después se convirtió en un bazo disminuido de tamaño y volumen con  áreas hipocaptadoras del material de contraste  tomográfico.

REPORTE DE CASO

Varón de 18 años, soltero, estudiante universitario, quien viaja a Juliaca-Puno-Perú  (3824 msnm), con fines turísticos. A las 02,00  horas del  09.02.2015 (primer día de su arribo a Juliaca),  presenta  dolor epigástrico intenso tipo retortijón  asociado a nauseas,  cólicos y vómitos inicialmente alimenticios y finalmente biliosos,  razón por la que es internado en la emergencia de un hospital de Juliaca, donde 59 horas después (13,00  hs, del 11.02.2015), tras realizarle una ecografía abdominal descartan apendicitis y tras decirle que su bazo e hígado están levemente  incrementados de tamaño, lo medican con analgésicos y  sintomáticos, siendo dado de alta  24 horas después al haber disminuido el dolor esplénico. Horas más tarde,  encontrándose reposando en un hotel, reaparece el dolor abdominal,  localizado ahora  en hipocondrio izquierdo, asociado a fiebre, escalofríos y llenura precoz, por lo que reingresa  al mismo hospital donde permanece internado  por 4 días.  

Foto 1. (11.02.2015). Ecografía de bazo, corte longitudinal. Parénquima homogéneo, preservación de su ecogenicidad, sin evidencia de lesión focal, Fase inicial de infarto  agudo,  no complicado. Discreta esplenomegalia.

Referido al  Hospital Nacional Dos de Mayo: HNDM (17.02.2015), el paciente luce adelgazado, algo agitado, refiriendo  ausencia de deposiciones desde hace 10 días y sensación de   llenura precoz. Al examen físico: regular estado general y  de nutrición. FC: 76 por  minuto,  FR: 15 por minuto, P.A.: 110/60, Peso: 60 kg. Talla: 1,68m. Índice de masa muscular: 1,3 x M², eutrófico, diámetro del tríceps: 28 cm.  Cara, boca, cuello, sistemas respiratorio, cardiovascular, urogenital y neurológico: normales. Abdomen blando, depresible, no  doloroso a la palpación. Bazo palpable a 2 cm debajo del reborde costal izquierdo, puño percusión lumbar izquierda  positiva. A causa de la  fiebre (37,9^oC), recibió Ceftriaxona oral y sintomáticos: Omeprazol, Dimenhidrinato, Tramal,  Hioscina, Sucralfato oral, heparina sódica parenteral (1 día),  furosemida,  albumina 1 frasco  c/12 horas (1 día), mejorando,  siendo dado de  alta 7 días después. 21.03.2015: paciente recibe primera dosis de vacuna antimeningococica.

Antecedentes: Tabaco y alcohol  ocasional sin embriagarse, desde los 17 años. Padeció de asma entre los 2 a 9 años, actualmente sin tratamiento. Madre, natural de Lima, ha padecido de  pancreatitis aguda litiasica y TBC pulmonar curándose tras recibir tratamiento completo. Padre aparentemente sano. Abuelo paterno nació en  Chincha, enclave de migración africana en el Perú  

Exámenes auxiliares. 11.02.2015. Ecografía abdominal: Hígado y vías biliares: normales, pólipo intravesicular,  esplenomegalia, sin lesiones focales, vascularización escasa y dispersa. 13.02.2015. Electroforesis de Hb S: 37,9%, Hb fetal:4,3%, Amilasa :  71 U/L (N:44-125), lipasa : 44,5 U/L (N:13-60).

Foto 2. Electroforesis de Hb. Hb S:39,7%, Hb fetal:4,3%

20.02.2015: Rx. Tórax AP y lateral: Normal. TAC abdominal, con contraste (Hospital de Emergencias Pediátricas de Lima): infarto esplénico extenso (masivo) y hepatomegalia.31.12.2015: 20.02.2015. Hematíes: 5,200 000/mm3, Hb: 14 g/dl, MCV:78 fl,  Leucocitos: 8200 mm3,  neutrófilos:5382/mm3, linfocitos: 1076/mm3. Monocitos: 1078/mm3,  eosinofilos:  662/mm3, plaquetas:668 000/mm3. Proteínas totales: 7,04 g/dl, seralbuminas: 4,21 g/dl, seroglobulinas:2,83 g/dl, Bilirrubina Total:1mg/dl, Bilirrubina indirecta:07mg/dl, Fosfatasa alcalina: 74 U/L, GOT:22 U/L, GPT:30 U/L, GGGT:15,   glucosa: 77 mg/dl, urea :18 mg/dl, Na, K, Cl y test  HB S :39,7 U, IgG (normales).

Foto 3.(20.02.2015).Tomografía axial abdominal (fase venosa), mostrando área medial del bazo con patrón normal de captación de sustancia de contraste, en contraste al área externa :Infarto esplénico masivo (área hipodensa, sin realce del contraste).

Foto 4. 25.01.2016. Tomografía abdominal con contraste. Disminución de volumen esplénico, con áreas normales y otras  segmentarias hipocaptadoras del contraste.

DISCUSION

La ecografía abdominal realizada en Juliaca, 61  horas después de iniciado el evento oclusivo vascular esplénico inducido  por hipoxia de altura en un paciente  con niveles elevados de Hb S (39,7%: falciformismo heterocigoto),  mostro  esplenomegalia leve  (fase  oclusiva focal inicial), asociada a dolor epigástrico, sin complicaciones mayores y potencialmente reversible, dado que   su Hb S  no exhibía  los niveles de  42-44%,  asociados  usualmente a infartos esplénicos establecidos (17).  

Reportes de casos  similares han demostrado   que a) trasladar en menos de 24 horas a estos pacientes  a alturas menores a 2500 msnm, promueven   rápidos restablecimientos   del cuadro clínico  (15), por reversión de  la polimerización de la Hb S,  evitando  infartos esplénicos masivos y que b) estancias mayores a 3 días por encima de  2500 msnm en   personas con HbA/S,   se asocian usualmente a   infartos esplénicos (12).

En la mayoría de  casos  de infartos esplénicos por hemoglobinopatía A/S, ha quedado establecido que por encima de los 2500 msnm la afinidad de la hemoglobina S por el oxígeno disminuye notablemente (18), deformando los glóbulos rojos en porcentajes clínicamente peligrosos (4). Y si la  Hb S es ≥  a 42%,  pequeños ascensos por encima de los 2500 msnm, pueden provocar caídas enormes de la saturación de oxígeno arterial facilitando la instalación de infartos esplénicos (19)

La TAC abdominal tomada en Lima (9 días  después de tomada la ecografía), muestra un infarto masivo de bazo (compromiso de más del 50% del tejido esplénico), estableciendo un plazo límite promedio de  2 días  promedio para conducir a este paciente a alturas menores a 2500 msnm a fin de impedir la gesta de infartos  esplénicos.

La  última tomografía abdominal contrastada tomada 10 meses después, ejemplifica  la acción depurativa de los mecanismos naturales humanos mostrando  un remanente esplénico con un peso estimado de 50 gramos, suficiente según nuestra evaluación personal,  para cumplir las funciones específicas del bazo. Según Orringer (20), las asplenias inducidas por infartos recurrentes en niños con hemoglobinopatías homozigotas (SS),  presentan  cicatrices, atrofia, y fibrosis esplénica. Con la ultima imagen tomografica y el antecedente de haber  recibido una dosis de vacuna antimeningococica,  se decide realizar al paciente, una TAC esplénica  cada 5 años y no continuar con las vacunaciones post esplenectomía por el momento, dada la posibilidad de crecimiento de   bazos accesorios y/o eficiencia del bazo remanente.     

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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19. Frisancho  O, Frisancho  D, Molina  C, Heredia  J, Leon  A. Infarto de bazo y altura, Rev Gastroenterol Perú 1984; 4(1):15-25.

20. Orringer EP, Fowler VG Jr, Owens CM, Johnson AE, Mauro MA, Dalldorf FG, Croom RD.Case report: splenic infarction and acute splenic sequestration in adults with hemoglobin SC disease. Am J Med Sci. 1991;302 (6):374-9.

E-mail: victor.mechan@gmail.com

Parque de la Historia de la Medicina. Av Grau s/n,Lima-Peru