Wednesday, September 21, 2005




BICITOPENIA (TROMBOCITOPENIA Y ANEMIA SEVERA)

HISTORIA CLINICA: BICITOPENIA
SALA SANTO TORIBIO – HN”DOS DE MAYO”
Docente : Dr. Mechán Mendez Victor
Nº de historia clínica 1760157 Celular del paciente: 97076010
Alumno : Muñante Arzapalo Jorge
Código : 01113028
Fecha de HC: 17/09/05

Paciente varón que se presenta sentado con facie anémica, de iniciales T.V.A. con 17 años de edad, de raza mestiza, soltero, estudiante, de religión católica, nacido en Cercado de Lima – Lima y procedente de Independencia – Lima. Es transferido del INEN (Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas) al HN2DM (Hospital Nacional 2 De Mayo) el 08/09/05 luego de haber ingresado por emergencia el día 05/09/05 presentando epistaxis masiva, debilidad, mareos y marcada palidez.

El paciente refiere que hace 9 meses presenta equimosis en brazos y piernas que desaparecen difícilmente en tiempos que varian de 3 – 4 semanas, ademas de púrpuras en tórax y cuello. Hace 2 ½ meses el paciente presenta epistaxis leves, frecuentes (3 veces por semana aproximadamente) y gingivorragias leves al cepillarse los dientes; ademas de cambio de semblante (se nota pálido). Hace 1 mes nota cansancio y dificultad para respirar a moderados esfuerzos. Hace 2 semanas presenta epistaxis masiva con palidez marcada además de mareos, cansancio y debilidad muscular por lo que es llevado de emergencia al INEN donde le administran 5 unidades de plaquetas luego de lo cual es transferido al HN2DM hace 9 días. Hace 6 días presenta 1 deposición pastosa , negra y maloliente, en los 4 días siguientes las deposiciones se hicieron más duras pero mantuvieron las demás características, además hace 4 días presenta cambio de coloración de la orina de un amarillo a un anaranjado pálido que se presenta hasta el día de hoy.

Como antecedentes de importancia el paciente padeció de celulitis a los 9 años.

Al examen fisico:
FC: 96/min Pulso: 96/min de gran amplitud FR: 17/min PA: 110/70 Temperatura axilar 36.8 ºC Peso: 46 Kg Talla: 1.64 m IMC: 17.10
Paciente en AREG, AREN, AREH que no tolera estar de pie por acceso de mareos, presenta marcada palidez de piel y mucosas, equimosis de 15 cm de largo por 6 cm de ancho en ambas piernas y de 4 cm de diámetro en zonas de venopunción, púrpuras en regiones de aspirado de médula osea (manubrio esternal y cadera derecha), petequias en región nasal, cicatrices en los labios y resequedad labial.

Se plantea como diagnósticos sindrómicos:
- Sd hemorragico
- Sd anemico
Diagnósticos definitivos:
- Anemia Moderada
Probables diagnósticos clinicos:
- D/C Púrpura Trombocitopénica Idiopática
- D/C Leucemia

Examenes auxiliares:
09/09/05
Se tomó un hemograma en el que se encuentra una hemoglobina de 7.8 g/dl, hematocrito de 24.8 %, y un numero de hematíes 3.07 millones u por mm3 microcíticas e hipocrómicas, leucocitos en 8640 u por mm3 (76 eosinofilos, 0 basofilos, 836 abastonados, 6080 segmentados, 608 linfocitos, 0 monocitos); un recuento plaquetario de 7000 u por mm3.
V.S.G.: 40 mm, Tiempo De Protrombina: 15.8 seg. INR: 1.28; Tiempo parcial de tromboplastina: 27.7 seg. (control: 35 seg).

12/09/05
Hemograma con hematíes: 2.860000 u por mm3 microciticas hipocrómicas, hemoglobina: 6.8 g/dl, hematocrito: 22.6 %, leucocitos: 9890/mm3 (0 eosinofilos, 0 basofilos, 593 abastonados, 4351 segmentados, 3560 linfocitos, 1186 monocitos); un recuento plaquetario de 10000 u por mm3. Con rouleaux +, anisocitosis + , poiquilocitosis +, policromatofilia +, linfocitos atípicos 30 %, mielocitos 2 %.

13/09/05
Electroforesis de hemoglobina: Hb A: 96.5 %, Hb I: 0.9 %, Hb S: 0.9 %, Hb A2: 1.7 %

14/09/05
Hemograma de características similares a las anteriores
Aspirado de médula ósea:
- Hiperplasia severa eritroide
- Hiperplasia megacariocítica D/C PTI
- Hiperplasia promielocítica D/C leucemia promielocítica
- Médula ósea reactiva a cuadro infeccioso
Reticulocitos: 2.8 % que se deben de corregir por la presencia de anemia en cuyo caso seria reticulocitos corregidos: 1.2

16/09/05
Hemograma de características similares a las anteriores con presencia de linfocitos atípicos: 20 % , mielocito 4 % polimorfonucleares: 20 %
Reticulocitos: 8.5 %, Reticulocitos corregidos: 3.89 %

18/09/05
Hemograma en el cual se nota anemia microcítica, hipocrómica con trombocitopenia severa y observación de celulas juveniles hasta de 3 %, mielocito: 1 % entre lo más característico

Discusión del caso:
Desde el comienzo se trabajan con dos síndromes el Sd. Hemorrágico y el Sd. Anémico.
En cuanto al Sd. Hemorrágico este se explica tempranamente por la presencia de trombocitopenia que para dar manifestaciones clínicas como las presentes en el caso deben de llegar a valores menores de 30 000 u por mm3; a la vez las trombocitopenias se dividen en centrales y periféricas, la hiperplasia megacariocítica encontrada en la médula ósea nos orientaría a pensar en alguna alteración periférica debido talvez a una infección o a una respuesta inmunitaria de otra índole contra las plaquetas que pueden ir correlacionados con los valores elevados de V.S.G., sin embargo la ausencia de datos de la anamnesis que vayan con el cuadro, la ausencia de vestigios de alguna infección (Ac serológicos), la falta de respuesta a la terapia con corticoides nos harían descartar esta posibilidad, si pensaramos en una alteración por hiperconsumo de plaquetas esperariamos una esplenomegalia que fue descartada por una ecografia, u otras alteraciones como la CID, sepis, Procesos microangiopáticos todos ellos posibilidades alejadas del paciente. En la causas centrales de trombocitopenias no todas van relacionadas con hipomegacariocitosis o amegacariocitosis, en el caso de las insuficiencias medulares debido a mielodisplasias los megacariocitos pueden estar normales o ligeramente elevados en la medula ósea sin embargo estos no van a tener una fisiología normal ya que no producirían plaquetas de forma adecuada. Los síndromes mielodisplasicos son en general alteraciones de las células germinales acompañado de carencias de las células circulantes. Estas alteraciones generalmente afectan a adultos mayores lo que no concuerda con el caso, las mielodisplasias se clasifican en anemias refractarias simple en las cuales existe una anemia inexplicable con dishemopoyesis y sin ninguna alteración adicional, lo que podría concordar con el caso ya que además tiene menos del 5 % de blastos en la médula ósea sin embargo este cuadro tambien es igual para las anemias refractarias sideroblásticas pero estas tendrían que tener más del 15 % de sideroblastos anillados; en el caso de anemia refractaria con exceso de blastos, los blastos deberían de estar menos del 5 % en la sangre periferica y de 5 - 20 % en la médula osea; en la anemia refractaria con exceso de blastos en transformación se encuentran blastos mayores de 5 % en la sangre periférica y de 20 – 30 % de blastos en la médula ósea, estos dos últimos cuadros son totalmente incompatibles con el caso presente. El último tipo de mielodisplasia es la leucemi mielmonocítica crónica que tiene como característica fundamental el conteo de monocitos mayores a 1 * 109 /L lo que no se encuentra tampoco en este paciente.
En el caso de la anemia esta podría deberse a una infiltración de celulas no fuincionantes en la médula ósea (mieloptisis), pero sin embargo existe una hiperplasia de la serie eritroide en el paciente lo quesería más compatible con una anemia debido a hemorragias frecuentes, el reticulocito aumentado se vería a favor de último cuadro además de la presencia de evidencia hemorragica en la historia clínica.
Informe del aspirado de Médula ósea del paciente:
Hemosiderina: 0 Celularidad: 4 +
Relación M/E: 1/1
  1. Serie Eritroide: Hiperplasia severa a predominio de ortocromáticos.
  2. Serie Mieloide: Hiperplasia moderada con dismielopoyesis severa. Detención en la maduración severa a predominio de promielocitos. Aumento de macrófagos. Citofagocitosis leve.
    Promielocitos: 32% Mielocitos: 10%
    Metamielocitos: 11% Abastonados: 14%
    Segmentados: 24% Linfocitos: 2%
    Eosinófilos: 3% Blastos: 4%
  3. Serie Megacariocítica: Hiperplasia severa con poca evidencia de formación plaquetaria.
  4. Células plasmáticas: 2% maduras

Conclusiones:

El paciente sufre de una anemia refractaria simple cuyo diagnostico se hace por exclusión, su pronóstico a transformación leucémica es del 10 – 20 % , y su supervivencia media es algo mayor de los 3 años.
La anemia que sufre el paciente es debido a las constantes hemorragias que presenta
El tratamiento con prednisona es equivocado ya que la trombocitopenia que presenta el paciente no es inmunitaria, y eso lo ha demostrado tambien la ineficacia de este en la mejoría del paciente.Sin embargo quedan aún datos sueltos como la elevación de la V.S.G.
Preguntas

30/11/05

Bicitopenia (trombocitopenia y anemia) Historia…………

1-Establezca los síndromes hematologicos u, otros en este paciente
2-Cual es su mejor diagnostico?
3-Sustente el diagnostico de PTI (evidencias a favor y en contra)
4-Sustente diagnostico de Síndrome Mielodisplastico –SMD-(evidencias a favor y en contra)
5-Sustente diagnostico de CMvirus (evidencias a favor y en contra)
6-Sustente diagnostico de Leucemia promielocitica (evid. a favor y en contra)
7-Calcule IPM (indice de producción medular) y, tipifique e intreprete este tipo de anemia
8-Porque se solicito electroforesis de hemoglobina?
9-Que significado tienen los linfocitos atipicos?
10-Clasificacion de SMD y cual de los subtipos, podria corresponder a este paciente?
11- El paciente no respondio a ningun tratamiento en vida, y finalemte fallecio. Cual es el mejor diagnostico a raiz de esto?
12-Defina termino mielodisplasia
13-Tratamiento moderno de trombocitopenias y SMD
14- Que tipo de anemia tuvo este paciente y cual hubiese sido su mejor tratamiento?

VMM/Nbre/05--------------------------------------------------------------------------------

Tuesday, September 20, 2005

MIELOMA MULTIPLE
http://es.youtube.com/watch?v=Jycz1WBs-QQ








MIELOMA MULTIPLE.


SALA SANTO TORIBIO – HN”2 DE MAYO”

Docente : Dr.Victor Z. Mechan
Alumno : Bernardillo Guzmán Henry
Codigo : 01114775

NÚMERO DE HC: 1758830

Paciente varón J.A.O.R. con 54 años, raza mestiza, ocupación vigilante, proveniente del departamento de Lambeyeque, provincia de Chiclayo. Es llevado al servicio de emergencias del Hospital Nacional “2 de Mayo” el día 31 de agosto del 2005 presentando epistaxis con pérdida hemorrágica de aprox. 1000ml asociada a dificultad respiratoria.

En la hospitalizacion refiere familiar (esposa), debido a que el paciente entro en un cuadro de desorientación, que hace un mes aproximademente comenzó a presentar tos acompañado de roncantes los que eran tolerados hasta que una semana después el cuadro respiratorio se agravó debido a ingesta cerveza helada por lo que acude a médico particular de la zona que le receta penicilina 6 millones de unidades por día durante 7 dias y tras la evaluación de radiografia de tórax se informa como “cardiomegalia” para lo cual le solicitan un ecocardiograma y le diagnostican pericarditis de etiología a determinar; por lo que deciden traerlo a la capital, durante el viaje presenta 8 accesos de epistaxis refiriendo haber perdido un aproximado de 1000ml de sangre en total además de el problema respiratorio que se agudizo por lo cual se decide su hospitalizacion. Refiere la familiar ademas que el paciente ha perido un aproximado de 5 kilogramos de peso en el último mes y ha notado que su pareja ha perdido el apetito con respecto a lo habitual en él.

En la confección de la historia clínica se observó marcada tendencia al sueño y disminución de volumen urinario.

Como antecedentes de importancia fue operado de apendicitis hace 10 años sin mayores complicaciones, madre muerta a los 70 años por problema de ICC y 1 hijos de un total de 7 muertos por bronconeumonía.

Al examen fisico:


  • Se encontró una FC de 80 por min una FR 22 por min y una presión arterial de 130/60, peso 50 kilogramos, talla 1.65, temperatura 36ºC axilar.

  • Al examen general se presenta bradipsíquico con marcada tendencia al sueño con Glasgow 11, palidez de piel y mucosas, se encontraron microadenopatias cervicales aprox. 5 en lado derecho y 4 en izquierdo.

  • Al examen regional: Se observa danza arterial e ingurgitación yugular ++/+++. En cuanto al examen neurológico el paciente se presenta bradipsiquico con marcada tendencia al sueño con Glasgow 11, marcha aletargada.

Se plantea como diagnósticos sindrómicos:

· Sd consuntivo

· Sd anémico

· Sd respiratorio

· Sd linfoproliferativo

· Sd ICC derecha

· Sd hemorrágico

· Sd insuficiencia renal

Con probable diagnóstico clínico de :
· TBC de compromiso pulmonar-renal

· Pericarditis de EAD

· Anemia

· Neoplasia de EAD: mieloma múltiple, plasmocitoma medular, cáncer de próstata

· IR crónica

Exámenes auxiliares:
Se encontro en el hemograma del 01 de setiembre una hemoglobina de 9 g/dl, hematocrito de 23 %, y un número de hematíes 3,1 millones de u por mm3 de caracteres normocrómicas y normocíticas así como una serie blanca en 8640 u por mm3 (6316 segmentados,1382 linfocitos, 86 basóofilos,172 eosinófilos, 691 monocitos) ; un recuento plaquetario 194 000 u por mm3 .


En las pruebas de funcion renal se encontró una urea de 201 mg/dl y una creatinina de 11.4 mg/dl; además una glucosa basal de 251 mg /dl

En la radiografía de tórax se encontró una acentuación de la trama pulmonar con discreta cardiomegalia.

Debido a que se encontraron elevadas las cifras de urea y creatinina se pidio una depuración de creatinina el dia 3 de stetiembre en la que arrojo un resultado de 7.8 ml/min. En la misma fecha se tomaron muestra de control para descartar TBC pulmonar e infección por VIH cuyos resultados salieron negativos.

En el AGA de el día 5 de setiembre se encontro una alcalosis respiratoria y disminución en la concentración de Ca (2.88 mg/dl) y de Mg (0.69mg/dl).
Entonces se procedió a hacer un estudio de médula el cual arrojó como resultados: una hemosiderina de 1+ celularidad de 6+, médula ósea infiltrada por células plasmáticas en un 75 % con conclusión de Discrasia de células plasmáticas a descartar mieloma múltiple. Por lo tanto se ordenó pruebas siguientes tales como radiografia de cráneo en la que se informo encontradas imágenes radiolucidas tipo sacabocado en relacion con mieloma múltiple.

Estudios de proteinas en sangre como proteinograma electroforético dieron como resultado un valor de 9.5 g/dl (VN 0.6-1.5) ppara la fracción Gamma y un valor de albúmina en 2.5 (VN 3.9-4.6) informado como Componente monoclonal en Gammaglobulina asi como estudio de IF en la que se informa Gammapatia monoclonal de IgG tipo kappa.

DISCUSIÓN DE CASO
Después de los exámenes respectivos vemos que nuestra atención se centro en una neoplasia tipo medular y debido a que :
En el presente caso contamos con dos criterios mayores(2 y 3 del cuadro) y uno menor(3 del cuadro) contamos con el diagnostico de Mieloma Múltiple para lo cual procederíamos a hacer el estadiaje respectivo:

Para la clasificacion de Durie y Salmon en paciente esta ubicado en el estadio 3B, aunque no se haya realizado la pruebe de orina para detectar la concentración de proteina de Bence Jones perdida los demas criterios el paciente los cumple.

Por lo tanto el pronóstico de vida en el paciente es de aproximadamente 15 meses en promedio. Debido al hecho de que el tratamiento antitumoral esta indicado solo para cuando la concentración serica de las proteinas del mieloma alcanzan vcalores de 50 g/dl o cuando aparecen lesions oseas progresivas; por el segundo item esta indicado comenzar la quimioterapia sistemica para controlar la progresión del proceso además de los cuidados sistemáticos o de sostén para evitar la intensa morbilidad que se asocia a las complicaciones que se presentan en esta enfermedad.

Se revisan una serie de cuidados en las posibles complicaciones del curso de la enfermedad:

Aunque es de revisar el probable tratamiento con transplante de médula que se podria realizar en el paciente.

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