SINDROME MIELOPROLIFERATIVO CRONICO. PROBABLE FASEA ACELERADA vs CRISIS BLASTICA DE LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA.

Figuras 1 al 5 ( de arriba hacia abajo)
Fig(1): Muestas de sangre periférica en la cual puede observarse la presencia de dos blastos y ausencia de plaquetas; fig(2): Muestra de sangre periférica , la misma que muestra eritoblastos en sangre periférica y ausencia de plaquetas; fig(3) y fig (5): muestras esplenomegalia a 7 cm por debajo del reborde costal izquierdo; fig(4): Toma de manos del paciente en la cual puede observarse la notoria palidez de estas.

HISTORIA CLINICA Nº 27733

SALA: SANTO TORIBIO CAMA: 24

I.- ECTOSCOPIA:
Paciente varón adulto en aparente estado de no gravedad, con una marcada palidez de piel y adelgazamiento, edad aproximada 40 años.

II.- ANAMNESIS: Directa
1.- FILIACION:
Nombre: R.G.A.

Edad: 39 años

Sexo: Masculino

Idioma:Castellano Estado civil: soltero Religión: Católica

Raza: Mestiza

Ocupación: Taller de confección

Grado de instrucción: Superior

Lugar de nacimiento: La Victoria , Lima

Procedencia: La Victoria

Domicilio: Calle Julio Morales 601, La Victoria

Fecha de ingreso: 26 de Julio del 2006

Forma de ingreso: Por servicio de emergencia

Fecha de historia clínica: 01 de Agosto del 2006

Persona responsable: A.A.R.

Personas que elaboraron la historia clínica: Alumnas Cristina Díaz Jave , Rocío Espichan Ayala .

2.- ENFERMEDAD ACTUAL:

Tiempo de enfermedad: 20 días

Forma de inicio: Insidioso

Curso de enfermedad: Progresivo

Síntomas y signos principales: Disnea, debilidad generalizada, hiporexia.

Relato cronológico:

Paciente refiere que hace 20 días aproximadamente inicia enfermedad con epistaxis, a lo cual se añade hiporexia, la sintomatología persiste y 7 días después se añade sensación de falta de aire , por lo que es hospitalizado en este nosocomio del 5 al 18 de julio en la sala Santo Toribio. Es dado de alta y a los 2 días presenta estreñimiento y debilidad de miembros inferiores. Se hace un control de hemograma en este hospital y le encuentran 3.8 gr/dl de hemoglobina, por lo cual es derivado a Emergencia, en donde le transfunden 2 paquetes globulares y deciden su hospitalización en este nosocomio en la sala Santo Toribio.

3.- FUNCIONES BIOLOGICAS:

Apetito: conservado

Sed: conservado

Orina: normal

Deposiciones: normales

Variaciones de peso: bajo 13 kilos en 2 meses aprox.

Sueño : conservado

4.- ANTECEDENTES:

4.1.- Personales:

a.- Generales :
Vive en un cuarto alquilado , con los servicios de agua , luz, teléfono. Cría un perro , pero este se encuentra en el techo.

b.- Fisiológicos:
Parto eutosico, sin complicaciones. Desarrollo psicomotor normal, desarrollo intelectual normal.

d.- Patológicas:
Asma en la infancia. Posible Diagnostico de Leucemia Mieloide Crónica hace 25 dias. 3 hospitalizaciones. Transfusiones sanguíneas 6 veces.

III.-EXAMEN CLINICO:
1.EXAMEN GENERAL:
A.Funciones vitales:

Temperatura promedio :38 º C

Presión arterial: 110/ 60

Frecuencia de pulso: 100 x min

Frecuencia respiratoria : 20 x min

Peso : 50 kilos

B.Aspecto general:

Facies: Marcadamente pálida

Piel y faneras: Piel pálida, caliente , elástica , húmeda.

TCSC: En poca cantidad, de adecuada distribución de acuerdo al sexo, no edemas.

Sistema osteo-articular y muscular: Sin alteraciones

Sistema linfático: No adenopatías cervicales , axilares.


2.EXAMEN REGIONAL:

TORAX Y PULMONES:
Simétrico, sin retracciones , amplexacion conservada, MV pasa bien en ACP, no ruidos agregados .

APARATO CARDIOVASCULAR:
No se palpa choque de punta, impulso ventricular derecho presente, soplo sistólico y diastólico grado IV en todos los focos cardiacos.

ABDOMEN:
Hepatomegalia , a 3 cm debajo del reborde costal derecho.
Esplenomegalia, bazo a 7 cm por debajo del reborde costal izquierdo.

URINARIO:
Puño percusión lumbar negativo , puntos renoureterales negativos.

SISTEMA NERVIOSO: Lucido,orientado en tiempo,espacio y persona; no deficit sensitivo ni motor; no signos de hipertension endocraneana ni meningeos. El resto del examen sin alteraciones.

EXAMENES AUXILIARES:

26/07/06 HEMOGRAMA:

Hb:5,2 gr/dl

28/07/06 HEMOGRAMA:

Hb:5.3 gr/dl Hcto: 15.8% leucocitos: 18,300 plaquetas: 223,000 blastos:43% mielocitos:4%

COMENTARIO DEL CASO

El presente caso clínico trata de un paciente varón de 39 años de edad, natural y procedente de Lima, cuya ocupación es ser mie nbro del control de calidad de talleres de confección, su respectiva historia clínica ha sido detallada en líneas anteriores; en el siguiente acápite se procede a analizar los síndromes presentes en este caso clínico:

1.- Síndrome anémico crónico normocítico normocrómico, con evidencia de sangrado correlacionado con la trombocitopenia: El paciente ha presentado una variación de cifras de hemoglobina que ha presentado un curso decreciente, o cual nos estaría indicando la presencia de una fase acelerada de la enfermedad en caso de tratarse de una la Leucemia mieloide crónica ;además paciente presenta debilidad muscular, malestar general y cansancio.

2.- Sindrome febril agudo: Paciente presenta episodios febriles:
27 / 07 / 06 : 37.8 º C
28 / 07 / 06: 37.8 º C
29 / 07/ 09 : 39.0 º C
30/ 07 / 06 : 39.4 º C
31 / 07 / 06 : 37.8 º C
01 / 08 / 06 : 37.8 º C

3.- Sindrome mieloproliferativo cronico : Abarca a un grupo variado de enfermedades adquiridas de la sangre en las cuales los precursores de los hematíes, granulocitos y plaquetas proliferan sin control produciendo un aumento de alguna o todas las células sanguíneas periféricas, pudiendo afectar a otras células medulares acompañantes como los fibroblastos dando lugar a la mielofibrosis. La eficacia productiva celular y la maduración adecuada de la hemopoyesis se expresan mediante grados variables de aumento en las células sanguíneas periféricas.

a.-Leucemia mieloide crónica (LMC) : Como bien sabemos este síndrome abarca los siguientes anomalías cuantitativas de linaje mieloide:
afectan a progenitores hematopoyéticos pluripotentes.
b.-Policitemia vera: principalmente de la línea roja celular.
c.-Mielofibrosis idiopática : metaplasia esplénica con mielofibrosis progresiva .
d.-Trombocitopenia esencial: principalmente de la línea megacariocítica.
e.-Leucemia neutrofílica crónica.
f.-Leucemia eosinofílica crónica.

De estas entidades, la Leucemia mieloide crónica (LMC) representaría una probabilidad de 99% pues en el paciente se halla :

Sintomatología como :
· Cansancio, malestar, pérdida de peso, molestias como la saciedad precoz y el dolor en hipocondrio izquierdo causadas por el agrandamiento del bazo

Signos como :
· Esplenomegalia.
· Hepatomegalia : La misma que no se encuentra presente de forma común en estos pacientes.
· Leucocitosis.
· Basofilia.
· Presencia de células inmaduras en la sangre periférica.
· Anemia normocítica normocrómica.

Llama la atención la presencia de
· Plaquetopenia : Pues en este paciente se obtiene un resultado contrario al que se espera encontrar en una LMC , ya que es en ésta donde se encuetra valores elevados de plaquetas cuando se establece el diagnóstico.

Quedó sin realizar en este paciente los siguientes análisis :

• Cromosoma Philadelphia (Ph), con la cual descubriríamos y confirmaríamos la expansión clonal de la célula madre hematopoyética portadora de traslocación entre los cromosomas 9 y 22.
• Fosfatasa alcalina en leucocitos , la misma en la que se espera obtener cifras bajas.
• Aspirado de médula ósea , la cual presentaría un incremento de linaje neutrófilo .
• Tinción de fibras reticulares , pues nos indicaría fibrosis colágena de la médula ósea.
• Deshidrogenada láctica.
• Acido úrico.
• Niveles séricos de vitamina B12 y de las proteínas de unión a la vitamina B12 , las cualesa deberían encontrarse elevadas.
• Histamina : pues la producción de esta como consecuencia de la basofilia no s estaría indicando la fase tardía de CML provocando así prutito, diarrea y rubefacción, de los cuales el paciente ha presentado el segundo de estos, es esta la gran importancia de esta prueba.
  

El diagnóstico diferencial incluye:

a) Metaplasia mieloide ( mielofibrosis idiopática ) : Cracterizada por hipercelularidad de la médula ósea y cambios displásicos en la series hematopoyéticas, la diferenciación debe hacerse tomando en consideración la presentación clínica del paciente, el estudio citológico del frotis de sangre periférica y del aspirado de médula ósea, además de tinciones para hierro en médula ósea, citometría de flujo y estudios citogenéticos.
b) Crisis blástica.
c) Leucemia mieloide aguda.

La crisis blástica de la LMC se define como una leucemia aguda con una proporción de más del 20 % en la sangre o en la médula, las células blásticas pueden ser mieloides ( 50 % de los casos), linfoides (33% de los casos), eritroides (10% de los casos) o indiferenciadas, según sus rasgos morfológicos, citoquímicos e inmunológicos; sin embargo, faltan al microscopio óptico los signos de diferenciación blástica, pues como es conocido la transformación basofílica de la LMC se caracteriza por la presencia de las células blásticas hibridoides, las cuales ofrecen en su citoplasma una mezcla de gránulos basófilos inmaduros que contienen un material a modo de copos pálidos, gránulos basófilos maduros, que están repletos homogéneamente de pequeñas partículas y gránulos de células cebadas, con una estructura en forma de rollos y espirales.En ocasiones hay presencia de unos pequeños gránulos, divididos a la mitad por una fina membrana

Es de notar que a pesar de los inconvenientes presentados en el diagnóstico del caso clínico he de notarse que el paciente responde adecuadamente ante el tratamiento para la Leucemia Mieloide Crónica (LMC) ,la misma que se hace evidente ante la presencia de normoblastos en el último hemograma realizado .El tratamiento recibido actualmente por el paciente es:

Omeprazol 20 mg 1 tb 6 a.m.
Paracetamol 500 mg 2 tb.
Dextrometorfano 10 ml VO c / 8 hrs.
Ciprofloxacina 500 mg 1 tb VO c/ 12 hrs.
Metronidazol 500 mg 1 tb VO c / 12 hrs.
Ceftriazona 2 gr EV c / 24 hrs.
Hidroxiúrea 500 mg VO c / 12 hrs.

A pesar de no contar con todas los análisis necesarios para porder afirmar con una probabilidad del 99% el diagnóstico de Leucemia Mieloide Crónica.

Es llamativo la ausencia de factores etiológicos de leucemia mielode en este paciente, como los son :

• Herencia : Mediante los datos referidos por el paciente, se niega la presencia de antecedentes familiares.
• Radiaciones en grandes dosis : Pues como se sabe las personas expuestas a ésta tienen mayor incidencia de leucemias mieloides, ya sea esta aguda o crónica., alcanzando su acmé cinco a seis años luego de la exposición.
• Exposición a otras sustancias químicas y otros productos: El benceno, fabricación de plásticos, gomas y productos farmaceúticos , todos estos llevan a un incrementeo de LMA, mientras que es de resaltar que el hábito de fumar acelera el paso hacia una crisis blástica de LMC.
• Fármacos : Es de elevada importancia para la LMA el consumo de antineoplásicos luego de cuatro a seis años despues dela exposición careciendo de esta en la LMC
  

Así como la presencia de :

• Plaquetopenia : Contrario de lo que se espera encontrar en una LMC pues en ésta casi se encuetran elevadas cuando se establece el diagnóstico.
  

Por todo ello debe tenerse en cuenta las técnicas de microscopia electrónica hacen que la clasificación de las leucemias sea más objetiva y precisa. Uno de los grandes avances, es la posibilidad de definir el inmunofenotipo de las células leucémicas mediante anticuerpos monoclonales, con el empleo de la técnica de inmuno-oro. De todo esto se infiere que la microscopía electrónica,como complemento de los criterios morfológicos, inmunológicos y citogenético, permite un criterio certero sobre la clasificación de las leucemias.