NEUTROPENIA, PANCITOPENIA y SEPSIS SEVERA. POSIBLE LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA, del adulto, TIPO: L3.

-UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS
(Universidad del Perú, DECANA DE AMERICA)

Escuela Académico Profesional de Medicina Humana.
Departamento Académico de Medicina Humana.

Alumna de Medicina de la UNMSM: Katherine Luz Quino Villanueva <kathy8613@hotmail.com>


1) ECTOSCOPIA

Paciente mujer de aproximadamente 25-30 años, en aparente estado de no gravedad, con equipo de venoclisis en miembro superior derecho. Fascie pálida y luce adelgazada ansiosa.

2) ANAMNESIS (DIRECTA)

2.1) DATOS DE FILIACIÓN

Nombre : V. G. C/HC:E/1874929
Edad : 28 años
Sexo : femenino
Raza : mestiza
Grado de instrucción : 4to de secundaria
Estado civil : Soltera
Ocupación : Comerciante
Lugar de Nacimiento : Huánuco
Lugar de Procedencia : San Juan de Miraflores
Religión : Católica
Fecha de ingreso : 24/11/07 Hora: 8:24
Modo de ingreso : Servicio de Emergencia
Fecha de Historia Clínica : 27/11/07 hora: 8:00am

2.2) ENFERMEDAD ACTUAL

Tiempo de Enfermedad : 7dias
Forma de inicio : Brusco
Curso : Progresivo
Síntomas y signos principales:
Malestar general
Sensación de alza térmica no cuantificada
Baja de peso
Deposiciones líquidas
Dolor abdominal
Nauseas vómitos

RELATO CRONOLÓGICO
Paciente mujer refiere que hace 7 días antes de su ingreso presenta súbitamente malestar general, decaimiento y cefalea global de mediana intensidad (5/10), además de ello ese mismo día se agrega sensación de alza térmica no cuantificada y diaforesis nocturna, que inicialmente remite con Panadol antigripal. Niega tos y expectoración.
4 días antes del ingreso además se agrega sensación nauseosa, hiporexia y vómitos acuosos. Así mismo refiere persistir la cefalea incrementando de intensidad (8/10); y a esto se suma un dolor lumbar tipo hincada paravertebral bilateral de moderada intensidad (4/10) sin irradiación que se exacerba con un traumatismo mecánico casual en cadera izquierda, esto remite levemente con reposo.
2dias antes de su ingreso los vómitos acuosos persisten e inicia con deposiciones líquidas inicialmente sin moco ni sangre en 6 oportunidades; sin embargo están incrementan en frecuencia hasta en 20 oportunidades, de poco volumen, y se acompañan de rasgos de sangre, y se asocia a pujo y tenesmo y dolor abdominal difuso de moderada intensidad (5/10). Además la hiporexia, astenia, adinamia y la sensación de alza térmica persisten. Por lo referido la paciente acude al Servicio de Emergencia del Hospital Maria Auxiliadora (PA:70/40, Respir:36´, FC: 128´, T=38.7 C), en el cual en un examen auxiliar de laboratorio le diagnostican trombocitopenia severa (Plaquetas menos de 20 000/mm3, Hb=7gr/dl. Creat: 1,18 mg/dl), y es transferida a este nosocomio para completar estudios y tratamiento.
DATOS NEGATIVOS: Hematemesis, tos, expectoración.
FUNCIONES BIOLÓGICAS: Apetito: Hiporexia, Sed: aumentada, Deposiciones: Líquidas sin moco con sangre en 20 oportunidades con pujo y tenesmo, Orina: Disminuida en poco volumen y mas oscuro de lo habitual, no espumosa. , Sueño: interrumpido por el dolor y el incremento de frecuencia de las deposiciones Peso: 5 kilos en 15 días.

2.3) ANTECEDENTES PERSONALES GENERALES
Ocupaciones anteriores: Personal de limpieza en almacén textil por 7 años (18-25 años), y comerciante en el rubro textil de jeans aproximadamente 3 años, a la actualidad.
Vivienda de material noble y cuenta con todos los servicios básicos.( Agua , luz y desague)
Alimentación: Balanceada, baja en grasa.. Sin embargo refiere esporádicamente dispepsia a grasas.
Hábitos nocivos: Alcohol (-) Tabaco (-),Drogas (-)
Ejercicio: Niega
Residencias anteriores: Desde su llegada de Huanuco hace 10 años , niega cambio de domicilio del distrito de S.J.M.
Viajes recientes: Niega.

2.4) ANTECEDENTES PERSONALES FISIOLÓGICOS
Nacimiento: Eutócico a término con bajo peso al nacer.
Edad y crecimiento: Corresponde a edad cronológica.
Menarquia: A los 16 años
Régimen catamenial: irregular 3/28, en escasa cantidad y usando solo 8 a 10 paños .Generalmente asociado a dismenorrea.
FUR: 22/11/07.
Relaciones sexuales: Inicio a los 25 años. Relaciones sexuales 3 veces por semana. Niega uso de anticonceptivos y protección de barrera, usa método del ritmo.
Papanicolaou : Niega realizarse el examen.
G: 0, P: 0, V: 0, A: 0

2.5) ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS
Enfermedades en la infancia:
Sarampión, y niega enfermedades respiratorias.
Enfermedades en la adultez:
§ Diabetes Mellitus (-), TBC (-) y contacto TBC (-), Hipertensión Arterial (-), Alergias a medicamentos y alimentos(-),
§ Antecedente de diagnostico de gastritis crónica con Helicobacter positivo por biopsia hace un año en el Hospital de la Solidaridad recibiendo tratamiento por 10 días con Omepack. No acude a los controles posteriores.
§ Niega fiebre tifoidea, niega enfermedad gripal o diarreica en los últimos 6 meses.
§ Presenta epistaxis eventual al cepillarse los dientes, desde hace 3 meses.
Medicamentos: Consume naproxeno de 275 mg para calmar e dolor pélvico asociado a su periodo menstrual, y niega automedicarse. En enero de este año le prescriben PVM, en consultorio particular, para mejorar su peso y vitaminas que no recuerda.
Traumatismos: Fractura de antebrazo izquierdo a los 16 años atendido por “Huesero”, actualmente sin limitaciones en el movimiento, ni molestias.
Hospitalizaciones previas: niega.
Transfusiones sanguíneas previas: Niega. En la presente hospitalización se le trasfundió: 5 paquetes de plaquetas, y 2 paquetes globulares. (Grupo sanguíneo: 0 +)

2.6) ANTECEDENTES FAMILIARES
Padre falleció a los 50 años aproximadamente con diagnostico de hepatocarcinoma asociado a cirrosis hepática.
Madre viva con diabetes mellitus controlada con antidiabéticos orales.
Hermanos Aparentemente sanos
Pareja Niega enfermedad infecto contagiosa.

3). EXAMEN CLÍNICO
3.1) EXAMEN GENERAL

P.A: 110/60 mmHg Pulso: 92x minuto Temperatura axilar:37.8 ºC FR: 22 rpm
§
somatometria PESO: 51 kg
§ TALLA: 1.60m
§ IMC:19.68 kg/m2
§ CIRCUNFERENCIA ABDOMINAL: 88cm
Estado general:
- Aparente regular estado general, LOTEP.
- Aparente regular estado nutricional.
- Aparente regular estado de hidratación.
- Posición y actitud: paciente en decúbito dorsal activo, se le aprecia irritable y ansiosa, sin embargo colabora al interrogatorio.
Fascie: Pálida, adelgazada.
Piel y anexos :

Piel: trigueña tibia, regular hidratación, palidez marcada de piel y mucosas. Con lesiones equimóticas en zonas de venopuncion ambos miembros superiores. Presencia de pequeñas lesiones equimóticas de 0.5cm x 0.5 cm en el dorso de ambos músculos gemelos, sin antecedente de traumatismo previo. Lesión equimotica de 1cmx1cm por debajo de la rotula de la rodilla derecha..
Mucosas: sin alteraciones. No se observa petequias.

Cabello: Regular implantación, de color negro, regular cantidad en toda la superficie del cráneo, levemente quebradizo, sin alopecia.
Cuero cabelludo: No presencia de hemangiomas, no melanomas, sin heridas, ni cicatrices , ni parásitos.
TCSC: Escaso, No edemas.
Uñas: lechos ungueales empalidecidos, sin brillo, recortadas al pulpejo del dedo, grosor normal, buena consistencia, sin leuconiquias, textura uniforme, superficie regular, bien implantadas, buen llenado capilar, lechos ungueales con bordes regulares. Onicomicosis en las uñas de ambos pies.

SISTEMA OSTEO-ARTICULAR y MUSCULAR
Columna vertebral: Curvaturas conservadas, morfología normal, no escoliosis, DANDY (-)
Articulaciones: Rango articular conservado
Músculos: Tonicidad y fuerza muscular disminuidas.
SISTEMA LINFÁTICO: No adenopatías

3.2) EXAMEN CLÍNICO REGIONAL

Cabeza: Normocéfalo.
Cara: Con TCSC disminuido, palidez marcada.
Ojos: Pupilas céntricas e isocóricas, reactiva a la luz y a la acomodación. Agudeza visual conservada.
Nariz: Morfología normal.
Oído: Conducto auditivo externo permeable.
Lengua: Con regular estado de hidratación, color rosado, ligeramente depapilada, sin úlceras y presencia de saburral.
Cuello: Ingurgitación yugular (-), Danza arterial (-), no soplos, no fremitos
Tiroides: No se palpa tiroides
Dientes: Paciente con arcada dentaria inferior incompleta, ausencia de 2 molares inferiores bilaterales, por extracción dentaria
Encías: Íntegras, sin dolor, color rosado, leve congestión, sin petequias, ni evidencia de sangrado reciente.



Leyenda:R-x, Tórax tomada el 25/11/07.




LEYENDA: R-x de Tórax. Tomada 1 Hora, antes de fallecer. (28/11/07.5,10 pm). Punto de partida respiratorio. A descartar neumonía intrahospitalaria.
APARATO RESPIRATORIO

INSPECCIÓN: Tórax simétrico, taquipneica, de morfología normal, no se observan cicatrices, ni estrías atróficas, no petequias.
PALPACIÓN: Amplexación simétrica, conservada en AHT, VV: disminuidas en bases de ambos hemitórax.
PERCUSIÓN: Sonoridad aumentada en AHT, a predominio de ambas bases.
AUSCULTACIÓN: MV disminuido en ambas bases de AHT, no se auscultan soplos ni estertores agregados.

APARATO CARDIOVASCULAR

CUELLO: IY (-), RHY (+), No danza arterial, No soplos.
INSPECCIÓN: Tórax simétrico, movil con la respiración, no se observa choque de punta, no se observan petqeuias.
PALPACIÓN: No se palpa choque de punta..
AUSCULTACIÓN: Ruidos cardiacos ritmicos, disminuidos en intensidad, No se auscultan soplos, ni ruidos cardiacos agregados.
PULSOS ARTERIALES
Pulso
Arteria radial: Frecuencia de 90 latidos por minuto rítmico de mediana amplitud fácilmente depresible, elástico, simétrico en ambos brazos y ssincrónico con pulso latido cardiaco.
Otros pulsos arteriales: carotídeo, femoral, poplíteo y pedio de iguales características

ABDOMEN

INSPECCIÓN: Abdomen distendido, movil con la respiración, cicatriz umbilical normal, no se observa circulación colateral, no se observan cicatrices ni indicios de hemorragia.
AUSCULTACIÓN: RHA (presentes, aumentados en frecuencia e intensidad), no se auscultan soplos.
PALPACIÓN:
Palpación superficial: No se palpan, nódulos, ni tumoraciones, no doloroso,.
Palpación profunda: No se palpan nódulos ni tumoraciones, no doloroso, no se palpa hígado ni bazo, no se palpa cuerda cólica
PERCUSIÓN:
Abdomen de sonoridad aumentada, se percute mate en la hemiadomen inferior y timpanico en epigastrio. Matidez desplazable. Matidez hepática conservada, SPAN hepático de 8 cm. Espacio de Traube libre. No visceromegalia.
Ano y recto: Diferido. No se realizo tacto rectal.





Leyenda:Higado,vesicula, estómago, páncreas, riñones:normales. Peritoneo:Presencia de liquido libre en cavidad intestinal. Asas intestinales con contenido liquido. Pliegues mucosos intestinales irregulares y engrosados. Estómago con contenido liquido. Conclusión: Ascitis, Descartar proceso infeccioso intestinal (tuberculosis).



Leyenda: Rx, de abdomen, tomada el : 29/11/07.Hora:5,10 pm. Punto de partida gastrointestinal. A descartar perforación intestinal.

EXAMEN NEUROLOGICO

ESTADO MENTAL:
· GLASGOW : 15/15 RO:4, RV:5, RM:6
· TEST MINIMENTAL DE FOLSTEIN: 30/30
LOTEP, despierto, funciones cerebrales superiores conservadas, pares craneales normales. ROT, tono muscular y sensibilidad conservados. No hay presencia de signos meníngeos ni de focalización.

TRATAMIENTO:

-Hidratación con solucción salina/Ceftazidima, IV/Ciprofloxacino, IV/Metronidazol/Ranitidina/Dimenhidrinato/Transfusiones sanguineas/Concentrados de plaquetas/Oxigeno.
Hidratación con solución salina.

EVOLUCION

El 28/11/07. Hora 5,50pm-6.10pm. PA:115/70, FR=40´,T:36,3 C. Saturacion O2:98%, FiO2:21%, pH:7,394, pCO2:25,5, PO2:85,5. Crépitos en ambas bases pulmonares. balonamiento abdominal. Blumberg (+). Edema desde abdomen, hasta miembros inferiores. Sospecha de Abdomen Agudo. Sepsis severa. D/tar: Perforación intestinal. Rx de Tórax P-A :incremento de la trama vascular, infiltrado basal derecho.Paciente fallece a las 6.10pm.

Ulceras necróticas bucales : 1 hora despues de fallecer. Se observan lesiones ulceradas necróticas peribucales y lesión equimótica en zona de punción del aspirado de medula ósea.
4) . PRESUNCION DIAGNOSTICA:

Síndrome anémico
Síndrome Hemorragiparo
Síndrome diarreico

5) . PLAN DE TRABAJO:
Ø Hemograma completo y constantes corpusculares
Ø Tiempo de protombina
Ø Tiempo de tromboplastina
Ø Examen de bilirrubina
Ø Proteínas totales
Ø VSG
Ø Examen de orina completo
Ø Úrea, creatinina, glucosa.
Ø Electrolitos.
Ø Ecografia abdominal
Ø Aspirado de medula osea.

5) . EXAMENES AUXILIARES:
RESULTADOS DE EXÁMENES AUXILIARES
04/08/ 25-11-2007

HEMOGRAMA :
Hb: 7.8 g/dL Hcto: 21.3%
VCM: 90.9fl HCM: 33.6pg
RDW: 15.7% Plaquetas : 9 000/mm3
Leucocitos : 7 920 /mm3 Abastonados: 0%
Linfocitos: 22% Monocitos: 7%

EXAMEN COMPLETO DE ORINA:

Densidad: 1.010
Aspecto: Turbio
Color: Amarillo
Hematíes: >100 x campo
Leucocitos: 2-4 x camp
Células Epiteliales: 1-3 x camp
Proteinas: +
Ninguna otra alteración

ÚREA: 66.50mg/dl
CREATININA: 0.7 mg/dl
GLUCOSA: 91
TP: 19.9 Control: 13.9
TTP: 25.2 Control: 37.3
ECOGRAFIA ABDOMINAL: ascitis , proceso inflamatorio intestinal D/C tipo especifico.

26-11-07
GRUPO SANGUÍNEO: “O” RH +
HEMOGRAMA : post trasfucion
Hb: 9.3 g/dL Hcto: 25.1%
VCM: 99.3fl HCM: 33.1pg
RDW: 15.7% Plaquetas : 8 000/mm3
Leucocitos : 1 670 /mm3 Linfocitos: 1569 Linfocitos atipicos en 8% (recueto diferencial en 50 celulas)

ELECTROLITOS :
Sodio: 141 Potasio: 3.1 Cloro:115

BILIRRUBINA TOTAL: 1.3 MG%
BILIRRUBINA DIRECTA: 0.1 MG%
BILIRRUBINA INDIRECTA: 1.2 MG%

PROTEINAS TOTALES: 4.1 ALBUMINA 1.8 GLOBULINA :2.3

-Hemocultivo:Presencia de bacilos gram-negativos.

-ASPIRADO DE MEUDLA OSEA Nº :361-2007. Se observa al microscopio : aspirado de médula ósea, infiltrado por blastos, en un 80%. Algunos presentan vacuolas citoplasmáticas. Semeja el patrón de las leucemias linfoblásticas tipo L3.



CONCLUSION: POSIBLE LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA. TIPO : L3.

Diagnostico de Enfermedad.
Servicio de Emergencia.
Paciente mujer de 28 años con un tiempo de enfermedad de 7 días, de inicio brusco y curso progresivo, caracterizado por presentar un síndrome anémico de instalación rápida y evidencias indirectas de sangrado, como son hematuria (>100 hematíes por campo), asimismo la paciente cursa febril y a esto se asocia a un proceso infeccioso de tipo gastrointestinal caracterizado inicialmente por deposiciones liquidas incrementadas en frecuencia, con presencia de sangre, sin moco, que persiste hasta hacerse nula las deposiciones. Por lo mencionado, se plantearon los siguientes diagnósticos:

-DIAGNOSTICOS SINDROMICOS
Síndrome anémico agudo
Síndrome hemoragiparo
Síndrome diarreico agudo
-DIAGNOSTICO DE ENFERMEDAD
1) SHOCK SEPTICO SEVERO. (Por complicaciones agudas del diagnóstico 2) Punto de partida gastrointestinal. A descartar perforación intestinal

Punto de partida respiratorio. A descartar neumonía intrahospitalaria.

-LEUCEMIA AGUDA. Posible Leucemia Linfoblástica tipo L3.
Neutropenia febril severa.
Trombocitopenia severa.
Anemia aguda severa

DISCUSIÓN DEL CASO CLINICO
Katherine Luz Quino Villanueva:

El presente caso clínico reporta la historia clínica de una paciente mujer de 28 años cuya condición fisiológica corresponde al de una joven en aparente buen estado de salud, sin enfermedad infecciosa o neoplásica como antecedente y sin presentar un estado de comorbilidad que condicione inmunosupresión, que actualmente acude por atención medica con un tiempo de enfermedad de 7 días de inicio brusco y de curso progresivo con manifestaciones clínicas floridas de :anemia (palidez , astenia), trombocitopenia (equimosis) y cuadro febril asociado a neutropenia, desde antes del ingreso, que persiste durante su hospitalización, asociado a un cuadro diarreico agudo. Por lo referido se realiza lo exámenes hematológicos correspondientes, cuyo resultado es compatible con una Leucemia aguda. La confirmación de este diagnóstico se realizó con estudio morfológico del aspirado de medula ósea, en el que se observan infiltración por blastos en un 80%, con presencia de vacuolas citoplasmáticas.

Sin embargo queda pendiente la confirmación citogenética y molecular y citoquimica, asi como la biopsia de hueso, para el respaldo contundente del diagnóstico, es por ello que se catalogó el cuadro como una posible leucemia aguda de tipo linfoblástica L3. Nos basamos en catalogarla como presunta, por que incluso al realizar el procedimiento la muestra fué escasa, catalogandosela como dry-tap (aspirado seco), eventualidad que determinaría realizar estudio del coágulo de médula ósea, y mandatoriamente la biopsia de hueso. Esta precisión en cuanto al diagnóstico implicaría que también se plantee como diagnóstico diferencial un cuadro de anemia aplásica, infiltración medular no hematológica y un tanto mas alejado, una mononucleosis.

Existe una consideración más importante en la paciente : la neutropenia febril severa, que implicaría un manejo inicial y prioritario del cuadro infeccioso actual con cobertura antibiótica global, previamente con toma de muestras de cultivos de las secreciones y fluidos y, además de mejorar las condiciones de hospitalización acorde con los requerimientos. En este caso, minimamente referiremos un cambio del ambiente de hospitalización, evacuándola lo antes posible (máximo 24 horas), del servicio de Emergencia, trasladándola a los pabellones de hospitalización en un cuarto aislado, y precisar una vía para flebotomia para el manejo intravascular . Además de lo mencionado se ha reportado que estos casos se debe de mantener una vigilancia quirúrgica por la posibilidad de una Tiflitis, que conlleva en muchos casos a la perforación intestinal y muerte del paciente si no se toman las medidas respectivas. La paciente muestra evidencias de compromiso de la vía gastrointestinal por las manifestaciones clínicas y estudios de imágenes compatibles con una obstrucción intestinal.

Por todo ello se concluye que el espectro de vida de estos pacientes con diagnóstico de neoplasia hematológica depende del grado de rapidez de trabajo y de la comprensión de la enfermedad, para evitar que las complicaciones empeoren el pronostico de estos pacientes.

CUESTIONARIO:

1- Defina pancitopenia. ¿Porque se deterioró fisicamente, tan rápido esta paciente? 2- ¿Que es un dry-tap?. Causas frecuentes de dry tap, en nuestro medio. ¿Qué procedimientos realizaria usted de inmediato, para aclarar el diagnóstico? 3- ¿Porque no se reportan blastos en la sangre periférica de esta paciente? 4-¿Que tinciones histoquímicas le ayudarían a diferenciar distintos tipos de leucemia aguda, en este caso?. 5-Defina leucemia aguda y modos de realizar diagnósticos de esta entidad. 6- ¿Esta usted de acuerdo en que la paciente tuvo 80 % de blastos en su medula osea (obtenida por dry tap)?. ¿Que procedimiento es el mas indicado para valorar el % de celularidad y blastos en medula osea? 7-¿Que grado de severidad tiene la neutropenia de esta paciente?.Defina neutropenia central y periférica.8-¿Hubiese administrado usted, estimuladores de colonias de granulocitos en esta paciente?. Explique. 8-Explique las pautas de manejo médico, de pacientes neutropénicos. Analice lo propuesto, a la luz de lo ofrecido a esta paciente. 9- ¿Tiene la paciente criterios para shock séptico? 10-Diagnostico diferencial de diarreas con moco y sangre, en pacientes neutropenicos. ¿Qué es una tiflitis?. 11-Analice las imágenes eco/radiográficas de abdomen y la clínica de esta paciente y discuta si hubo o no, perforación intestinal. 12-¿Que sugieren las lesiones necróticas labiales? 13- Dentro de los factores condicionantes de leucemias agudas, tendrá que ver algo, el que halla trabajado 3 años en procedimientos relacionados con tinción de jeans? ¿Que halla sido diagnosticada anteriormente de gastritis condicionada por Helicobacter pilorii?, 14- Concuerda en que su ultima radiografia de torax, sugiere neumonía?. Características clínicas de neumonías, asociadas a neutropenias? 15-Que gérmenes intrahospitalarios, son de ocurrencia común en neutropénicos severos?.