TUMOR RETROPERITONEAL. LINFOMA NO HODGKIN, DIFUSO a CELULAS GRANDES, VARIANTE B, RICO EN CELULAS T. SINDROME FEBRIL. SINDROME ANEMICO MULTICAUSAL. SINDROME DIARREICO. MICOSIS FACIAL-ESOFAGICA. TTP PROLONGADO. DESNUTRICION PROTEICO/CALORICA.

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1 Ramirez Erazo, Julio, 1 Mechán Méndez Victor, 2 Herrera Fabián, Pedro, 3 Cabanillas Lapa, Jose Luis, 4 Torpoco Rivera, Diana Milagros. Alumna de Medicina de la UNMSM.

1 Dptos. de Medicina y Hematologia H2M, 2 Jefe Cirugía H4-H2M, 3 Dpto. de Anatomia Patológica H2M. 4 Alumna de Medicina Humana. UNMSM.

ABSTRACT. Student, male, aged 17, coming from Tocache (Peruvian jungle), where he lived since he was 1 year old. The patient said that since 2 years ago he had inappetence, malaise, symptoms associated with nausea and postprandial vomiting. At the same time brief episodes of diarrhea (4-6 times a day, pasty, once x month). Concurrently feeling to bear a left abdominal tumor. He denies urinary symptoms. Over the past 6 months the symptoms are growing, adding daily epigastric pain and fever : 38-39 ° C, associated with a now palpable tumor. Signs of protein/caloric malnutrition and multiple whitish macules in his face. Absence of pubic hair. Presence of lingua-oesophageal, candidiasis. Abdominal echography, shows multiple nodules in retroperitoneal space. Abdominal TAC (with and without contrast), showed a solid retroperitoneal tumor. Abdominal tumor fine needle puncture showed focused histiocytic cells appearance. Endoscopic laparotomy revealed a retroperitoneal tumor: 12, 7 x 7 x 5,6 cm, covered by posterior peritoneum besides 400 ml of yellow citrine liquid dispersed into peritoneal cavity. The tumor was partially surgically removed (20/06/2008). Inmunohistochemical and histologic pattern of excised retroperitoneal tumor : Diffuse large B-cell, non Hodgkin Lymphoma, rich in type T cells. Next days the patient will receive chemotherapy (BACOP).
Key words. Retroperitoneal tumor, prolonged TTP, Diffuse Large B-Cell Non-Hodgkins, lymphoma (DLBCL), Prolonged Fever.

Paciente varón (E.V.S. S.T.Código: 1906803), 17 años de edad, en estado de no gravedad, con signos destacados de adelgazamiento, palidéz y múltiples máculas hipocrómicas en rostro. Mestizo, Soltero. Instrucción: 5º año de de secundaria. Lugar de nacimiento: Huayo (La Libertad/Perú). Procedencia: Tocache (vive ahi toda su vida): Católico. Ingresa Por consultorio externo. Fecha de entrevista: 19/04/08.

ENFERMEDAD ACTUAL. Tiempo de enfermedad: 6 meses. Inicio: insidioso, curso : progresivo. Signos y síntomas principales: Hiporexia, Fiebre prolongada, Diarrea, perdida de peso. Paciente refiere que hace 6 meses inicia su enfermedad con hiporexia y astenia que le impide realizar sus actividades cotidianas, a lo que se añaden posteriormente diarreas pastosas amarillentas post prandiales, sin pujo, tenesmo, moco o, sangre, con una frecuencia de 4-6 veces por día. Concomitante, aparición de máculas hipocrómicas múltiples en rostro. Además : sensación de alza térmica no cuantificada asociada a diaforesis, sobre todo en las noches, hasta la actualidad. Por esta sintomatología acude al hospital de Tocache, donde le diagnostican “parásitosis” recibiendo medicación apropiada, que no alivian sus síntomas. Posteriormente, añade ardor epigástrico postprandial y conversión de diarreas a líquidas. Niega vómitos, aunque si presenta nauseas. En los últimos 6 meses, ha perdido 7 kg de peso. Repreguntado, el paciente asegura que desde hace 2 ½, notó la presencia de una masa móvil, no dolorosa a la palpación en su flanco abdominal izquierdo, la misma que fué aumentando de tamaño hasta la fecha. FUNCIONES BIOLOGICAS: Sed: Normal, apetito:muy disminuido, sueño: aumentado, sudor: aumentado. Heces: aumentadas en frecuencia y disminuidas en consistencia. ANTECEDENTES: Vivienda: propia, de madera, no cuenta con servicios de luz, agua (la obtiene del río). Realiza deposiciones en un silo. En su casa viven 4 personas. Cría gallinas y cuyes. Tiene 4 perros y 1 gato. Alimentación: Variada, a predominio carbohidratos. Alcohol,tabaco,café,drogas: Niega. Nació de parto normal, a término. No presentó alteraciones en su desarrollo motor. Desde los 12 años, nota que tiene talla baja (en comparación a sus compañeros). Niega: HTA, D.M, Fiebre Malta, Fiebre Tifoidea, Hepatitis, TBC y/o contacto con TBC, Asma, ITR, ITU, Cáncer, Cardiopatía, Hemorragias. Niega operaciones quirúrgicas previas, transfusiones, RAM, alergias. Madre: Padecia de “gastritis”. Padre: desconoce si presenta alguna enfermedad. Hermanos: 4 vivos, sin antecedentes de importancia. Hijos: no.

EXAMEN FÍSICO. Funciones Vitales. FC: 100 x’. FR: : 24 x’. PA: 90/50 mmHg. Temperatura axilar: 37.4º C. Peso: 40 kg. Talla: 1.54 m. IMC: 16.86. Aparente mal estado general, de nutrición y de hidratación. Decúbito dorsal activo, colabora con el interrogatorio. Leptosómico. Piel: tibia y húmeda a nivel de cuello y rostro. Ligeramente diaforético. Presencia de máculas hipocrómicas múltiples de bordes definidos y forma redondeada, distribuidas por todo el rostro. Ausencia de vellosidad en región axilar y púbica. Escasa vellosidad en extremidades. Pelo: oscuro, quebradizo, de consistencia disminuida, implantación normal. Uña: Lechos ungeales muy pálidos, llenado capilar <2'.

1- Leyenda. (26/03/08). Tránsito intestinal con contraste. Desplazamiento de colon izquierdo hacia la izquierda y afuera, por presencia de tumor. 2- Ecografía total, de abdomen (16/04/08). Hígado aumentado de tamaño. Vías biliares intrahepáticas, vesícula biliar, colédoco, páncreas, estomago, bazo y riñones :normales. Retroperitoneo: múltiples imágenes redondeadas hipoecogénicas, vascularizadas, en áreas peri y paraaórtica. Las de mayor tamaño (53x52mm y 37x26mm), se ubican en el flanco izquierdo. 3-TAC abdómino-pélvico sin contraste (cortes axiales de 10 mm): Posición retroperitoneal del tumor. 4- Mamelones tumorales, vistos de perfil. Conclusión: Considerar proceso linfoproliferativo vs TBC retroperitoneal.

Audio/Video. Primera parte 3'. TAC abdomino-pélvico. Tumor retroperitoneal, sólido, de ubicación izquierda,vascularizado,completamente encapsulado. Se aprecian vasos sanguineos de pedientes de la iliaca comun izquierda conectadas al tumor. Por palpación instrumental se detecta parte del conglomerado de adenopatias intercavo-aórticas e iliacas izquierdas. A/V. Segunda parte. Laparatomia endoscópica, exploratoria. Tumor retroperitoneal, cubierto por peritoneo posterior, pulsátil, mamelonado, de 8 x 5 cm, vascularizado, que por desplazamiento, moviliza colon. No se aprecian ganglios, metástasis ni infiltración de tejidos cercanos (higado o bazo). Presencia de 400 ml de líquido amarillo cetrino, en espacio peritoneal. Dr.Herrera Fabián, explica la operación.

APARATO DIGESTIVO. Inspección: Abdomen blando, depresible, plano, simétrico. Cicatriz umbilical de características normales, panículo adiposo abdominal escaso, ausencia de vellosidad de distribución andrógena. Abdomen no doloroso a la palpación superficial ni profunda. Se palpa masa abdominal de forma cilíndrica, móvil, sólida, no dolorosa a la palpación (4cm x 3cm). Se palpa borde hepático a 3 cm. debajo del reborde costal. Se palpa borde de bazo. No latido epigástrico. Timpanismo en mesogastrio, matidéz en flanco izquierdo de aproximadamente 4 x 4 cm. Matidéz desde el 4to EID hasta 3 cm. debajo del reborde costal. Ruidos hidroaéreos presentes: 2 cada 5 segundos. Genito-urinario : genitales externos: Estadio II de Tanner. Puño Percusión lumbar: negativo. Puntos reno ureterales: Negativo. Endoscópia digestiva alta: DADUEE: 37 cm. Esófago: Candidiasis en placas, no confluentes. Cardias: Permeable. Estomago: distensibilidad y peristalsis: Normal. Lago mucoso: Limpio. Fondo: pliegues gástricos conservados. Cuerpo: normal. Ángulo: Normal. Antro: Mucosa edematosa y congestiva. Píloro: Pliegues hipertróficos. Duodeno-Bulbo: Normal. Segunda porción: Normal. Diagnóstico: Candidiasis esofágica. Gastritis aguda antral. Examen Clínico Neurológico Paciente en estado de vigilia, alerta, relajado y cooperador. Pensamiento coherente, orientado en cuanto a persona tiempo y lugar. Memoria: sin alteraciones. Nervios craneales: I, II, III, IV, VI, VII, VIII, IX, X,X:Normales. Hipotrofia muscular entre los metacarpianos en el dorso de la mano. Fuerza en grupo muscular de ambos miembros superiores: izquierda 4/5, derecha: 4/5; grupo muscular de miembro inferior: izquierdo: 4/5, derecho: 4/5. Tono muscular conservado en todos los grupos musculares. Coordinación: Índice-nariz y Talón-rodilla: Preservadas. Movimiento alternantes: Velocidad, ritmo y suavidad conservadas en miembros superiores y miembros inferiores. Signo de Romberg: negativo Marcha: Postura, equilibrio, balanceo de los brazos y movimiento de las piernas conservadas. Reflejos: a. Superficiales: Cutáneo abdominales: Superior: ++ Medio: +++ Inferior: ++ Cremasteriano: +++ b. Profundos Bíceps Tríceps Rodilla Tobillo Plantar Derecha 2+ 2+ 2+ 2+ é Izquierda 2+ 2+ 2+ 2+ é c. Patológicos: Hociqueo, Succión, Hoffman, Babinski, Prehensión, Clonus: Negativos.





Leyenda. 5-6 (ampliación de 5): Aspiracion con aguja fina de nódulo tumoral abdominal. : células con núcleos arriñonados, hipercromáticos con citoplasma microvacuolado. Citología compatible con proceso linfoproliferativo: Histiocitosis/Linfoma.7-Biopsia de tumor retroperitoneal extirpado: Linfoma No Hodgkin a celulas grandes, difuso, variante B, rico en células T.

05-05-08: Hb: 7.8 gr/dl (VN: 14-18). Hto: 26.7 %. Tiempo de protrombina (TP): Primera muestra: 16.7”. Control: 13.9 “. I.S.I: 1.28. I.N.R: 1.26 (VN: 1-1.5). TP : Segunda Muestra: 16.3”. Control: 13.9". I.S.I: 1.28. I.N.R: 1.23 (VN: 1-1.5). (03.05.08).Tiempo de Tromboplastina Parcial (TTP). (03-05-08). Primera muestra. : 79.7" (VN: +/-10”). Control: 37.3. TTP (4-05-08). Segunda Muestra : 75.4" (VN: +/-10”). Control: 37.3”. (05.05.08). TTP 3ª muestra: 82.3" (VN: +/-10”). Control: 37.3”. Aspirado de Médula Osea: : Hemosiderina: 0 Celularidad: 6+ relación M/E: 1/1. Serie eritroide, mieloide y megacariocitica hiperplasia moderada a severa con maduración megaloblástica moderada. Citofagocitosis. Macrófagos y esonofilia moderada. Células Plasmáticas: 7% maduras. Conclusión: Médula osea hipercelular, reactiva a proceso inflamatorio. Anemia ferropénica con componente megaloblástico. Hierro sérico: 2.00 ug/dl (VN:60-160). CTCH: 219 ug/dl (VN:250-400). Saturación: 0.9 % (VN:20-50%). Ferritina sérica: 376.8 ug/dl (VN:10-29/ELISA). Acido Fólico: 8.28 pg/dl (VN: 4-8/ECLIA). Vitamina B12: 252 pg/ml (VN:211-911/ECLIA). Grupo Sanguineo : “O” +-Mielocultivo: negativo, hasta los 14 dias. RPR: Negativo. VIH: No reactivo. Thevenon: negativo. Electrolitos (10-04-08): Na: 148 meq/L. K: 3.90 meq/L. Cl: 113 meq/L. Ca: 4.6 gr/dl. VSG: 140mm/h. Reticulocitos: 1%. Hemograma (10-04-08): Hb : 7.3 g/dl. Hematíes: 3.600.000. Leucocitos: 5170/mm3. Hematocrito: 24.9%. Eosinófilos: 0%. Basófilos: 0%. Abastonados: 0%. Segmentados: 73%. Linfocitos: 15%. Monocitos. 12%. Plaquetas:724.000/mm3. Anisocitosis ++. Poiquilocitosis: ++. Macrocitosis: +. Hipocromia: +. Polisegmentacion de Polimorfonucleares: 5%. Macroplaquetas:+. Vacuolas en Monocitos: +. Perfil de coagulación: (10-04-08): Tiempo de sangria: 3’. TTP: 74.9". Control: 37.3” (V.N: +-10"). Fibrinógeno: 780 mg/dl (VN: 200-400). (28.06.08). Inmunohistoquimica tumoral (post cirugía. Células neoplasicas :CD20+/-, CD15 -, LMP1 (EBV) -, y CD3 – con fraccion de crecimiento moderada (Ki67+ 50%). Inmunoreacción para CD30: No evaluable. Subunidad beta (suero): 0,12 miu (VN:0-4/ECLIA).

Discusión. I) Paciente varón de 17 años con tumor retroperitoneal, en quien inicialmente (y estadisticamente), las posibilidades diagnósticas eran en orden descendente: liposarcoma, fibrohistiocitoma maligno, tumor de celulas neuronales, tumores germinales, seminomas, metástasis ganglionar de linfomas, etc. Llamó la atención desde un principio, la extensa vascularización tumoral (con forma de reloj de arena, según la TAC), sólido, abdomino-pélvico, totalmente encapsulado. Un estudio citológico llevado a cabo con aguja fina, excluyó algunas posibilidades (liposarcomas, seminomas,etc), dejando otras a escudriñar. El 25.06.08, el paciente fué sometido a una laparotomia con fines excisionales e histológicos, totales del tumor. Según el cirujano que lo operó (ver video), el tumor estaba surcado por abundantes vasos sanguineos externos e internos, sangrando cosntantemente. Por tal razón solo se extirparon las mitades superiores del tumor, dejando el resto para la quimioterapia. El diagnóstico histológico tuvo problemas iniciales. El primer patólogo informó: "neoplasia indiferenciada,que requiere inmunohistoquimica :ganglio/linfoma)". Para afinar el diagnóstico se envió una segunda muestra al Instituto Nacional de E. Neoplasicas (INEN), quienes apoyados por marcadores inmunohistoquimicos informaron "neoplasia maligna con caracteristicas que pueden corresponder a Linfoma de Hogdkin clásico o Linfoma NH de celulas grandes, difuso de celulas B, rico en celulas T". En tanto no se encontraron celulas de Reed Sternberg, el Servicio de Oncologia del H2M, se decidió por el segundo diagnóstico (LNH). debiendo iniciarse la terapia (Esquema BACOP), en los proximos dias. No obstante se ha solicitado opinión de un tercer patólogo. II) El otro problema estuvo representado por un TTP persistentemente prolongado (80”, en promedio. VN=34”), asociado a hiperfibrinogenemia. Un estudio local asocia estos hallazgos a la presencia de anticoagulante lúpico y LNHs. Otros estudios lo asocian a hemangiopericitomas, feocromocitomas, etc. . En el servicio le transfundieron 2 unidades de plasma y el TTP no se corrigió, lo que abona a favor de la presencia de anticoagulantes circulantes. De otro lado, durante la laparatomia endoscópica el paciente no sangró. El paciente niega sangrados espontáneos a traumas comunes o post extracción dental. Un dosaje de Factor VIII, dió resultados normales.

Cuestionario: 1-¿Que es un tumor retroperitoneal? 2-¿porque se dearrollan alli solo tumores celulares y, no de órganos? 3-¿Que métodos proporcionan la mejor aproximación diagnóstica a este tipo de tumores? 4-¿Que tumores retroperitoneales son los mas frecuentes?5-¿Porque el cirujano que realizó la laparotomia endoscópica no efectuó una biopsia (previa a la cirugia abierta), con aguja fina? 6-¿Ayuda la citologia en estos caso?cuanto? 7- Explique las posibles complicaciones durante la extirpacion total de este tumor. 8-¿Porque el paciente exhibe un TTP prolongado? 9-Que pruebas demostrarian la existencia de un seminoma? 10-¿Que tumores retroperitoneales se asocian a fiebre prolongada? 11-¿Porque algunos no consideran a los ganglios de linfomas, ubicados en el area retroperitoneal como verdaderos tumores retroperitoneales? 12-Ayudaria en este caso una pielografia contrastada?13- ¿Que papel tiene la Resonancia magnética en estos casos? 14- ¿A que se debe atribuir la candidiasis oro-esofágica extensa inicial, de este paciente? 15-Valor de biopsia por via retroperitoneoscópica en TRP.