ANEMIA APLASTICA, MODERADA-SEVERA.

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ANEMIA APLASTICA, Moderada-Severa.

PABELLÓN: SAN ANDRES. Cama: 8 H.C: 1844753

Ectoscopía: Paciente en aparente mal estado general, en decúbito dorsal, y palidéz marcada

I. ANAMNESIS: DIRECTA

1. FILIACIÓN:

Nombre: K. D. R. R. G.
Sexo: Femenino
Edad: 26 años
Lugar de Nacimiento: Piura
Lugar de Residencia: Ate Vitarte
Raza: Mestiza.
Estado Civil: Conviviente
Religión: Católica.
Grado de instrucción: Secundaria completa
Ocupación: ama de casa
Forma de Ingreso: Servicio de emergencia 06/07/07

2. ENFERMEDAD ACTUAL:

T. de enfermedad : 11 días
Forma de inicio : insidioso
Curso : Progresivo.

Signos y síntomas principales:

Cefalea
Cansancio
Agitación
Palpitaciones
Dolor en miembros inferiores

Relato:

Paciente con diagnóstico de Aplasia medular en junio 2007, hospitalizada por un mes en la sala San Andrés, con alta el 27/06/07.
Paciente refiere que desde hace aproximadamente 11 días presenta cefalea pulsátil en hemicráneo derecho de moderada intensidad que le impide realizar sus actividades cotidianas que se exacerba con el movimiento y el ruido y disminuye con el reposo. 10 días antes del ingreso la cefalea se torna global y se intensifica. 7 días antes del ingreso presenta cansancio, agitación y disnea luego de realizar sus labores cotidianas, además, se asocia palpitaciones y la fatiga fue incrementándose hasta el día del ingreso, que acude a consulta a consultorio externo de medicina para control, en donde previamente se le solicita un hemograma, que luego de extraerle la muestra de sangre la paciente ya no podía ponerse de pie por debilidad marcada y dolor en miembros inferiores que impide la marcha. Motivo por el cual es llevada al servicio de emergencia de este hospital donde deciden hospitalizarla luego de evidenciar en el hemograma una pancitopenia.

Funciones biológicas:

Apetito : conservado.
Sed : conservado.
Deposiciones : sin alteraciones.
Orina : normal.
Sueño : sin alteraciones.

II. ANTECEDENTES

PERSONALES

Antecedentes Generales:

Residencias anteriores: hasta los 18 años vive en Piura
Ocupaciones anteriores: trabajo de niñera por 2 ½ años.
Vivienda: de material noble alquilada, con servicios básicos completos.
# Habitaciones: 1
# Personas: 3
Crianza de animales: no.
Alimentación: balanceada a predominio de carbohidratos.
Vestimenta: adecuada con la estación

Antecedentes fisiológicos

Nacido de parto : eutócico a 8º mes de gestación.
Desarrollo psicomotor : adecuado

Antecedentes patológicos

HTA (-)
DM (-)
TBC (-)
Contacto TBC: niega
Fiebre malta (-)
Fiebre tifoidea (-)
Hepatitis (-)
ETS: (-)
PARÁSITOS (-)
asma (-)
ITR (-)
ITU (-)
Cáncer: niega
Cardiopatía: niega
Hemorragias: niega
Otros:
· Migraña diagnósticada hace 4 años
· Aplasia medular diagnosticada por biopsia de hueso el 15/06/07
· Mioma uterino, diagnosticada por ecografia el 20/06/07

Accidentes y secuelas: niega
Hospitalizaciones previas: del 26/05/07 al 27/06/07 por Aplasia medular
Transfusiones : 6 unidades de plaquetas, 8 paquetes de glob. rojos en junio del 2007
Cirugías Previas : niega
Alergia : no refiere
Vacunas: completas

HÁBITOS NOCIVOS

Alcohol ocasionalmente
Café : ocasional.
Tabaco: niega
Drogas: niega.

FAMILIARES

Padre : 62 años aparentemente sanos, apendicectomia hace 1 año.
Madre : 61 años aparentemente sana
Hermanos : 7 aparentemente sanos
Hijos : 1 ½ aparentemente sano
Esposo : 31 años aparentemente sano

GINECOLÓGICOS

Menarquia: 14 años
Régimen catamenial: 5/30
Última regla: 20/06/07
Gestaciones: 1
Partos: 1
Vivos: 1
Edad de inicio de relaciones sexuales: 18 años
Frecuencia de relaciones sexuales: 1 vez a la semana
Anticonceptivos: inyectables
Leucorrea 11/06/07
Hemorragia uterina anormal: dos episodios en Julio del 2007 por miomas uterinos que se muestra en la ecografía.
Tumor/quiste: mioma
Dolor pélvico: niega
Mamografía: niega

III. EXAMEN FISICO

GENERAL

Funciones VITALES

Presión arterial: 100/60 mmHg.
Pulso: 110 x minuto
Frecuencia respiratoria: 26 x minuto
Temperatura: 37.9 ºC

Aspecto general: despierta, con vía periférica, aparente mal estado general, aparente regular estado de hidratación y nutrición.

Piel y faneras: tibia, hidratada y elástica, frialdad distal, palidez marcada, petequias en abdomen y miembros inferiores hasta muslo. Hemorragia palpebral bilateral y conjuntival a predominio izquierdo.

TCSC: edema facial asimétrico leve

Sistema osteomioarticular: sin alteraciones

Sistema linfático: ganglio palpable a nivel cervical de aproximadamente 2 x 1 cm. Y en región axilar izquierdo de 1 x 1 cm.

REGIONAL

CABEZA:
Cráneo: normocéfalo, cuero cabelludo y cabello bien implantado
Cara. Ojos: hemorragia en escleras palidez conjuntival. Hemorragia palpebral. Pupilas centrales, isocóricas y reactivas a la luz.

NARIZ: aire pasa normal por ambas fosas nasales.

OÍDOS: Conducto auditivo externo permeable, puede oir con normalidad.

BOCA: En regular estado de higiene. Mucosa pálida, lesiones petequiales en la punta de la lengua y en labio inferior. Carie en el 1º molar superior derecho,
Amígdalas eritematosas, úvula céntrica.

CUELLO: central, cilíndrico, simétrico y móvil.
No ingurgitación yugular, no tumoraciones, danza arterial.

TÓRAX Y PULMONES:

· Inspección: tórax simétrico, se moviliza con la respiración.

· Palpación: amplexación conservada, no se palpan abombamientos ni masas. Vibraciones vocales de intensidad adecuada

· Percusión: sonoridad conservada en ambos campos pulmonares.

· Auscultación: murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares. No estertores Informe oficial de Rx de Torax PA(4/5/07): Campos pulmonares sin alteraciones.Silueta cardiaca normal.

CARDIOVASCULAR:

· Inspección: No ingurgitación yugular, no danza arterial, no se observa choque de punta.

· Palpación: no se palpa choque de punta, no frote pericárdico, ni frémitos.

· Auscultación: Ruidos cardiacos rítmicos, soplos difusos II/IV, no frote pericárdico

ABDOMEN:

· Inspección: simétrico, se moviliza con la respiración.

· Palpación: blando, depresible, no doloroso a la palpación, puntos dolorosos negativos. No reflujo hepatoyugular

· Percusión: timpánico. Signo de la oleada (+)

· Auscultación: RHA presentes

GENITO-URINARIO
PPL (-), PRU (-). No se observa características patológicas en genitales.

EXAMEN NEUROLÓGICO:Estado de conciencia: Lúcido en tiempo espacio y persona.Escala de Glasgow: 15/15.Función motora: Conservada.Función sensitiva: Conservada.ROT: Conservados.Coordinación y marcha: no puede movilizarse por dolor y debilidad en miembros inferiores. Signos de Focalización: Ausentes.Signos meníngeos: Ausentes.

Dr. Ayulo Pesantes (Neurocirugia), opina que los orificios ventriculares exhiben diamteros reducidos , lo que sugiere edema posiblemente por inflamacion. Explicaria la cefalea ameritando esteroides y diureticos.

EXÁMENES AUXILIARES

28/05/07

Reticulocitos: 0.9 %
IPM (indice de producción medular) = 10,7 x 0,9 = 0,123 40 x 1.953
Hg: 5.9 gr./dL
Hcto: 18 %

06/07/07

Tiempo de Protombina 17,4 seg.
Control 13.3 seg.
ISI: 1.29
INR: 1.41 (V.N: 1-1,8)
Tiempo de tromboplastina plasmática: 36.3 seg.
Control: 38.0 seg. V.N: +/- 10 seg.

HEMOGRAMA (25/07/07)
Hematíes = 1 230 000 cel/mm3Hemoglobina = 3,9 g/dLLeucócitos = 1500 cel/mm3Hematocrito = 11.2 %VCM = 91.1 fLHCM = 31,7 pgRDW = 14.2 %Eosinofilos = 0 %Basófilos = 0 % Abastonados = 0 %Segmentados = 44 %, (660/mm3)Linfócitos = 50 % (750/mm3)Monócitos = 6 %Plaquetas = 2000 x mm3
OBSERVACIONES:Anisocitosis + Macrocitosis +Poiquilocitosis +
Transfusión de 1 unidad de plaquetas y 1 unidad de glóbulos rojos (27/07/07)

Ha recibido desde el ingreso 13 unidades de glóbulos rojos y 3 unidades de plaquetas.

GRUPO SANGUÍNEO Y RH

Grupo Sanguíneo = O Factor RH = POSITIVO

ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA (26/05/07)

HEMOSIDERINA = 2+

CELULARIDAD = 1+

RELACIÓN M/E = 3/1

SERIE ERITROIDE = disminuidos con predominio ortocromáticos.

SERIE MIELOIDE = disminuidos con predominio de macrófagos y citofacitos

SERIE MEGACARIOCITICA = disminuida.

CÉLULAS PLASMÁTICAS = 8% la mayoría maduras.

CONCLUSIÓN :Médula ósea hipocelular. D/C : Aplasia medular

• Citofagocitosis
  
• D/C reactiva a proceso infeccioso
  
• BIOPSIA DE HUESO (29/05/2007)
  
  

  
  Hipoplasia severa de medula ósea a expensas de la serie mieloide y megacariocítica.
  
  ECOGRAFÍA ABDOMINAL (22/06/07)

  
  

Mioma uterino cervical incipiente Vs pólipo cervical de 13. 6 x 8.9 mm

DIAGNÓSTICOS PRESUNTIVOS

1) SÍNDROME ANEMICO
· Hemoglobina: 3.8 gr./dl
· Palidez marcada de piel y mucosas
· Disnea
· fatiga
· De acuerdo al volumen corpuscular medio (VCM: 93.9 fL.) que se encuentra en el rango normal clasificamos como una anemia normocitica.
· La capacidad de regeneración medular (clasificación fisiopatológica). Para ello, es necesario saber calcular el Índice de Producción Reticulatoria (IPR) (o índice reticulocitario corregido).

IPR = Hto x reticulocitos (%)
Htoi x FC.

Htop = Hto del paciente
Htoi = Hto ideal : varón 45%; mujer: 40%
F C = Factor de corrección o tiempo que tardan los reticulocitos en madurar a eritrocitos.

En condiciones normales el FC se considera 1 y aumenta en 0.5 cada vez que el Hto disminuye un 10%. Así el valor de FC sería de 1 para un Hto de 45%; de 1.5 para un Hto de 35%, de 2 para un Hto de 25% y así sucesivamente (en caso de ser varón). Si es mujer el FC será 1 para un Hto del 40%.

Según el IPR, las anemias son: Arregenerativas (IPR<2)>3).

i. 10,7 x 0,9 = 0,123 40 x 1.953
En conclusión el paciente posee una anemia arregenerativa.
Lo que se solicita en esta paciente para poder determinar la causa de la anemia seria realizarle un aspirado de medula o una biopsia de hueso, Que explicaría también la pancitopenia que presenta la paciente.
Se le realizó la biopsia y se encontró hipoplasia severa de medula

2) PANCITOPENIA

· Hematíes = 1 140 000 cel/mm3Hemoglobina = 3,8 g/dLLeucócitos = 1440 cel/mm3Plaquetas = 2000 x mm3

3) SINDROME HEMORRÁGICO
· Petequias
· Equimosis palpebral
· Plaquetas = 2000 x mm3
Este sindrome puede presentarse por tres factores:
· Trastornos del Sistema vascular
· Trastornos de los Factores plasmáticos de la coagulación
· Trastornos de origen trombocitario

En este caso la paciente presenta una biopsia de hueso que nos evidencia que el origen es por trastorno de origen trombocitario por déficit de la producción de megacariocitos.

4) SINDROME FEBRIL

· Temperatura 37.9 axilar. La paciente esta haciendo picos febriles.
· Este sindrome podría ser por el mismo problema de la paciente es decir a pancitonpenia, o por una infección sistémica o hay un foco que en este caso podría ser la amígdala que está eritematosa y dolorosa o la caries dental.

5) SINDROME LINFOADENOPATICO.

Ganglio palpable a nivel cervical de aproximadamente 2 x 1 cm. Y en región axilar izquierdo de 1 x 1 cm.

Este sindrome podría deberse a un hematopoyesis extramedular debido a la enemia severa de la pacienteo auna reacción a un foco infeccioso.

Lo ideal en este caso sería reañizarle una biopsia para determinar la causa
6) SÍNDROME EDEMATOSO.

· Edema facial asimetrico
· ascitis
· Falta exámenes auxiliares como urea, creatinina, perfil hepático, evaluar la función renal, examen de orina, para poder encontrar la causa de los edemas.

7) ASCITIS
Signo de oleada positivo
De etiología a determinar. Debemos rea izar un perfil hepático, urea creatinina, proteinuria de 24 horas. Ecocardiografía.

TERAPÉUTICA

1. Dieta blanda


2. Danazol 200mg. 1 tab. V. O. c/8hrs.
   
3. Transamin 250 mg. 2cap c/8hrs.
   
4. Provera 10 mg 1 tab. V. O. c/24hrs

5- Zaldier 1 tab. V. O. c/24hrs. en la noche

1. Fluconazol 150 mg. V. O. c/24hrs.
   
2. Ceftazidima 1g EV c/8hrs.
   
3. Amikacina 1 gr. EV c/24hrs.
   
4. Cetirizina 10 mg V. O. c/24hrs
   
5. Transfusión de 2U de paquetes globulares
   
6. Trannsfusión de 5 U de plaquetas o 1U de aféresis.
   
7. CFV + BHE.
8. CUESTIONARIO: 1) Segun la biopsia de hueso, la anemia aplastica en este caso, es severa o moderada?.¿Tiene ello implicancias en el tratamiento? 2) Causas posibles de a. aplastica en esta paciente.3) La silueta cardiaca de esta paciente es de tamaño normal?.Explique 4) Explique porque la biopsia de hueso es el metodo de eleccion diagnostico en esta paciente.Tienen valor los aspirados de medula osea en estos casos? Explique 5) Correlacione TAC y cefalea en esta paciente.Esta de acuerdo con la explicacion formulada por el Dr Ayulo?.6) el IPM bajo es sinonimo de anemia arregenerativa?.Exdplique 7) Si la paciente hubiese tenido medios economicos suficientes ¿que terapias alternas se le hubiese ofrecido) 8?Que condiciones tiene que tener una paciente para realizarle un trasplante de medula osea, de celulas de cordon umbilical o de celulas madre 9) Que riesgos tienen las transfusiones continuas de plaquetas y globulos rojos en estos pacientes? 10) Aparte de la medula osea, ¿en que otras areas del organismo, puede generar sangre un ser humano?.Explique 11) Que hacer con una paciente que tiene a. aplasica y no permite le trasnsfundan sangre por sus creencias religiosas?Explique medios alternos a la sangre 12)La paciente fallecio 2 dias despues de tomar las fotos. ¿cual fue la posible causa de su muerte?13) a que se puede atribuir el edema facial y la posible ascitis?14) Que consecuencias fisiopatologicas atribuibles a la anemia (5 gr/dl de Hb), se manifestaron en esta paciente?15) Hay relacion entre miomas uterinos y a .aplastica?16) Comente la eficacia del tratamiento paliativo y los androgenos en esta paciente.vmm
9. 1-Patofisiologia de anemia aplastica
10. 2-Anemia Aplastica del adulto adquirida