Friday, September 28, 2007

ENFERMEDAD VASCULAR ARTERIAL OCLUSIVA, PERIFERICA. SINDROME AORTO ILIACO. ATEROSCLEROSIS SISTEMICA. DIABETES MELLITUS TIPO II. SINDROME DE LERICHE. FIBRILACION AURICULAR, CON RESPUESTA VENTRICULAR (ALTA), COMPENSADA.


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-UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS
(Universidad del Perú, DECANA DE AMERICA).


Alumno: JUAN DANIEL MAURICIO ROBLADILLO

<jumaro_01@hotmail.com>
-Escuela Académico Profesional de Medicina Humana .UNMSM/Lima/Perú.
-Departamento Académico de Medicina Humana

-HISTORIA CLINICA
SEGMENTO – HEMATOLOGIA.

ECTOSCOPIA:
Paciente varón de aproximadamente 60 años, con fascie dolorosa, en aparente estado de gravedad.
SALA: Santo Toribio
CAMA: 4
Nº Historia clínica: 1861932//16235511.

ANAMNESIS (DIRECTA)

2.1 FILIACION
Nombre: R. M. C.
Edad: 58 años
Sexo: masculino.
Raza: Mestizo
Grado de instrucción: Analfabeto.
Estado civil: soltero.
Ocupación: vigilante.
Lugar de nacimiento: Piura (Talara).
Domicilio: Asociacion Sicuani. Ate/Vitarte.
Religión: Católico
Persona responsable: Hermana.
Fecha de ingreso: 11/09/07.
Modo de ingreso: Consultorio Externo- Hematología.
Fecha y hora de historia clínica:

2.2 ENFERMEDAD ACTUAL:

- Tiempo de enfermedad: aprox. 1 mes.
Inicio: brusco.
Curso: progresivo
Signos y síntomas principales:

-Dolor miembros inferiores.
-Aumento de volumen miembros inferiores.
-Claudicación intermitente en miembros inferiores.

RELATO DE LA ENFERMEDAD ACTUAL.


Paciente refiere que hace aproximadamente un mes presentó luego que bañarse un adormecimiento que afecto la zona de la cadera y ambos miembros inferiores, que mejoraba al ponerse de pie y hacerse un masaje. Este adormecimiento duro unos días.

También refiere sentir dolor leve, a nivel de la pantorrilla derecha, que no le impedían realizar sus actividades normales.

Paciente no refiere otra molestia similar hasta la fecha que empieza con cuadro agudo que lo llevó a su hospitalización.

Paciente refiere que hace 3 días antes del ingreso al hospital presenta frialdad y aumento de volumen en la zona distal de ambos miembros inferiores, hasta nivel de los tobillos; también refiere presentar moderado dolor distal en miembro inferior derecho, que imposibilita su deambulación, que mejora cuando se pone de pie, paciente acude a la farmacia donde le indican doloflan 1 tb. v.o. refiere que no mejoran su dolor e hinchazón.

Al día siguiente refiere que persiste hinchazón en pie izquierdo hasta el nivel del tobillo; también refiere frialdad, hinchazón y dolor severo que compromete el pie derecho hasta el nivel de la rodilla, refiere la aparición de latidos y de una coloración violácea a nivel del dedo gordo del pie, todo esto imposibilita que realize sus actividades y disminuye el sueño y el apetito.

El día de su hospitalización a las aproximadamente a 3:00 am el paciente presenta dolor insoportable que afecta miembro inferior derecho, para lo cual acude al servicio de emergencia del Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM) donde se prescriben un inyectable IM, para controlar el dolor, y le recomiendan volver por consultorio externo ese día para evaluación.
Paciente acude al HNDM por consultorio externo de Hematología donde es hospitalizado en sala de Medicina Interna. Santo Toribio. Cama 4.

AMPLIACIÓN DE LA ANANMESIS:

Paciente es dado de alta el día 29-08-07, de este mismo hospital.
Con el Diagnóstico: Insuficiencia cardiaca congestiva, fibrilacion auricular con respuesta ventricular completa (I.C.C. II-III, FARVC).

Funciones biológicas:
Apetito: disminuido.
Sed: conservada.
Orina: normales. Niega presencia de cambios en color, aspecto, frecuencia
Deposiciones: normales. 1 ves por día.
Sueño: disminuido.
Peso: Refiere baja de peso ponderal. no cuantificada.
Peso actual: 93 Kg.
Laxante y sedante: niega.

3.- ANTECEDENTES

A.- PERSONALES
1. GENERALES:
Residencias anteriores: Talara (hasta los 6 años). Lima (desde los 6 años).
Ocupaciones anteriores: vigilante.
Vivienda

- Tipo Material: noble.
- Servicio básicos: luz, agua y desagüe
- Nº de habitaciones: 4 habitaciones para 5 personas.
- Animales domésticos: niega.

Vestimenta: de acuerdo a la estación.
Alimentación: en base a carbohidratos y eventualmente carne.

FISIOLÓGICOS

- Nacimiento: parto eutócico, a término.
- Desarrollo Postnatal: sin alteraciones

PATOLÓGICOS
HTA: niega.
F. Malta: niega.
Hepatitis: niega.
TBC: niega.
Parasitosis: niega.
DM: niega.
Cardiopatía: F.A.R.V.C.
F. Tifoidea: niega.
ETS: niega.
Asma: niega.
Hemorroides: niega.

OTROS:


Hospitalizaciones previas:
Hace 7 años insuficiencia hepática por cirrosis alcohólica, FARVC.
Hace 14 días en HNDM por ICC II-III, FARVC.
Operaciones previas: a los 6 años, le extrajeron un testículo.
Transfusiones: niega.
Vacunas: completa.
Alergias: niega.
Numero de parejas sexuales: una
RS: eventuales.
Hábitos nocivos:
OH: durante 20 años, niega hace 4 años .
Café: niega.
Tabaco: niega.
Drogas: niega.

B.- ANTECEDENTES FAMILIARES

Padre: “sano “ (nunca acudió a un hospital).
Madre: fallecida por HTA.
Hijos: ninguno.
Hermanos: 4 hermanos y 1 mujer aparentemente sanos.

EXAMEN CLINICO

1. GENERAL.

Funciones vitales:

Presión arterial: 130/70mmhg
Frecuencia cardiaca: 84 x min.
Frecuencia respiratoria: 19 x min.
Temperatura: 37.2 (ACTUAL).
Peso: 93 Kg.
Talla: 1.64 m.
IMC: 43.4

Estado general: paciente en aparente buen estado general, lucido, orientado en tiempo, espacio y persona. Fascie dolorosa no muy colaborador al interrogatorio.

Actitud: paciente en decúbito, inmóvil por la gran sensibilidad al dolor en miembro inferior derecho.

Fascie: dolorosa, con posición antalgica en decúbito e inmovilizado.

Tipo constitucional: normosómica.

Piel anexos y TCSC:
Muestra piel seca sin pilosidad con evidente frialdad distal en miembro inferior derecho, aumento de volumen hasta la zona del tobillo a predominio pie izquierdo.


Cuero cabelludo, sin alteraciones.

Dedos y uñas: ausencia de deformaciones en las articulaciones de manos, no presenta deformaciones en uñas, ni onicomicosis.

Se observa lesiones necróticas infectadas que afectan al1er. y 2 do dedo del pie derecho.




Articulaciones: limitadas en las zonas dolorosas.

Sistema linfático: no se palpan ganglios

2.- EXAMEN REGIONAL.

A. CABEZA.

Cabeza: normocéfalo, simétrica, sin tumoraciones.
Ojos:
Pupilas: centrales, isocoricas, reactivas, no pterigion.
Nariz: permeable, no presencia de alteraciones ni de lesiones.
Oído normales, sin alteraciones.
Boca: mucosa húmeda.
Lengua: húmeda, brillante, no saburral.
Dientes. Dentadura completa, presenta carries, y daño dental.

B. CUELLO

Cuello cilíndrico, central, simétrico, no presencia de adenopatías, ausencia de ingurgitación venosa, No danza arterial, Movimientos de rotación conservados.
Pulso carotideo: frecuencia, ritmo, amplitud, y simetría conservadas.
No se palpa tiroides.

APARATO RESPIRATORIO

Inspección: tórax simétrico, no cicatrices, ni abovemamientos, amplitud respiratoria normal. Ritmo conservado.

Palpación: Amplexación normal en ambos hemitoraxs, no enfisema subcutáneo. vibraciones vocales conservadas en ambos campos pulmonares.

Percusión: sin alteraciones.
Auscultación: Murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares. No hay presencia de soplos. Ni frote pleural.

APARATO CARDIOVASCULAR


Corazón y región pre-cordial:

Inspección: Tórax simétrico, no deformaciones, No ingurgitación yugular, no se observa choque de punta. Ni impulso ventricular.
Palpación: Choque de punta desplazado izquierda. No impulso ventricular ni fremitos.
Percusión: matidez desplazable hacia línea axilar anterior.


Auscultación: ruido cardiaco arrítmico. No soplos, no fremitos, no frote pericardio.

ABDOMEN: INSPECCION:

Abdomen simétrico, globoso, móvil (respiración tranquila), sin edema de pared.
cicatriz umbilical central sin alteraciones.
Ausencia de estrías horizontales.
No fístulas, no tatuajes, no cicatrices operatorias

AUSCULTACIÓN:
RHA normales.

PALPACIÓN :

Palpación superficial:
Blando, Depresible, no doloroso
Palpación profunda:
No presencia de hepatomegalía ni esplenomegalia ni otras tumoraciones.
NEUROLOGIA:

Estado de conciencia: paciente lucido, orientado en tiempo espacio y persona (LOTEP).
Minites de folstein: 27.
Índice de coma de Glasgow: 15.
Funciones mentales superiores: conservadas.
Lenguaje: disartria (-), Apraxia (-), afasia sensorial (-) y motora (-).
Pares craneales: no presenta alteraciones, fondo de ojo no evaluado.
Función motora: limitada en miembros inferiores.
Fuerza muscular limitada.
Reflejos osteotendinosos en miembros inferiores disminuidos.
Reflejos primitivos ausentes.
Motilidad pasiva: tono muscular conservado, movimientos involuntarios(-),
Sensibilidad superficial: dolorosa aumentada en ambos miembros inferiores.
Sensibilidad profunda: vibratoria: disminuido,
Coordinación:
Índice nariz: conservada.
Talón rodilla: no evaluada.

Función sensitiva: normales.
Signo focalización: normal.
Signo meníngeo: normal

SISTEMA VASCULAR PERIFERICO:

A. ARTERIAS:

RADIAL Y CAROTIDEO.

Frecuencia : 80 x min. (Radial)
Ritmo : Regular
Amplitud : Mediana amplitud
Depresibilidad medianamente depresible
Elasticidad : Elástico.
Simetría : simetría en ambos brazos
Sincrónico . Sincronico con pulso latido cardiaco.

ARTERIAS EN MIEMBROS INFERIORES




B. VENOSAS.

Yugulares, abdominales sin alteraciones.

DIAGNOSTICO CLINICO.

PROBLEMAS:

a. Síndrome de insuficiencia arterial
b. Síndrome doloroso intermitente.
c. Claudicación.
d. Astenia.

PROBABLE:

Fenómeno Embolico:
D/C embolo cardiaco.
D/C endocartidis bacteriana.
D/C Ateroesclerosis.
D/C Vasculitis.
D/C Diabetes mellitus.
D/C ICC pos arritmia cardiaca.

PLAN DE TRABAJO:

Hemograma completo.
. Perfil de Coagulación:
· Tiempo de sangría.
· TP.
· TTP.
. Fibrinógeno.
. Glucosa.
. Urea y creatinina.
. Perfil hepático:
. Proteínas totales.
· Albúmina.
· Globulinas.
· Relación A/G.
. Perfil coronario.
. EKG.
. Ecocardiograma.
.Dímero D.
. Electrolito.
. Serológicas: RPR.
. Antígeno Superficie Hep. B.
. Prueba VIH.
. Angioresonancia aorta distal y arteria de miembros inferiores.

RESULTADOS:

13-09-07.

DIMERO D:
Negativo.

· PERFIL CORONARIO:
TG: 92.
Colesterol Total: 201.
HDL: 40.
LDL: 42.

PERFIL HEPATICO:
Proteínas Totales: 7.60 gr. /dl.
Albúmina. 3.6 gr. /dl.
Globulinas: 4 gr. /dl.
Bilirrubina Total: 2.4
Bilirrubina directa: 0.42
Bilirrubina indirecta: 1.93
TGO: 68.
TGP: 63.

HEMOGRAMA:
Hematíes: 5,530 000 x mm3.
Hb: 15.8 g/dl.
Hto: 47.7%.
Leucocitos: 12.860 x mm3
Eosinófilos: 2%.
Basófilos: o%.
Abastonados: 0%.
Segmentados: 71%.
Linfocitos: 19%.
Monocitos: 8%.
VCM: 85.9 HCM:28.5 RDW:16.4
Plaquetas: 194.000 xmm3.
Morfología normal.

GLUCOSA:
126 mg/dl.

11-09-07.

ANGIORESONANCIA AORTA DISTAL Y ARTERIA DE MIEMBROS INFERIORES:





25-09-07.

PERFIL DE COAGULACION:
· TS menor 3 min. · TP: 14.50 · CONTROL: 13.30 · INR: 1.11 VN:1-1.5 · TTPA: 37.0 VN: 10 seg./ control. · CONTROL: 38.0


FIBRINOGENO.
650 mg/dl VN: 200-400 mg/dl.

· Proteínas Totales: 7.90 gr. /dl. VN: 6.7-8.7
· Albúmina. 3.6 gr. /dl. VN: 3.8-5.0
· Globulinas: 4 gr. /dl. VN: 1.5-2.5
· Relación A/G: 0.84

SEROLOGICAS:
RPR: no reactivo.

ANTIGENO SUPERFICIE HEP. B:
No reactivo.

PRUEBA VIH.
No reactivo.
PERFIL DE COAGULACION:

· TP: 14.7
· CONTROL: 13.30
· INR: 1.13 VN:1-1.5
· TTPA: 45.4 VN: 10 seg./ control.
· CONTROL: 38.0
CREATININA:
0.7 mg/dl.

UREA:
38.70 mg/dl.

12-10-07



PAQUETE VACULO NERVIOSO







Foto, Arriba : Nervio, vena y arteria poplitea (65 cm de largo), extraidos de pierna derecha amputada (24 horas, post-inmersión en formol). Foto inferior: cortes macroscópicos, segmentarios de arteria poplitea derecha extirpada, mostrando obstrucción (70%-95%), de su lumen interno por trombos de color amarillo.





Evolucion:14/11/07: Sin antecedente de trauma alguno, desarrolla sindrome hemorrágico subdural. Mejor posibilidad :sangrado por empleo de Warfarina. TAC, superior (20/11/2007) : Hematoma subdural, parietal, bilateral a predominio derecho. Area con densidad heterogénea en hemisferio cerebral izquierdo. Secuela quirúrgica (craneotomia fronto-temporo-parietal izquierda). Cisura interhemisférica desplazada a la derecha. Ventriculos asimétricos. Infarto cerebral por compresión. Posible afectación de arteria cerebral posterior y silviana izquierda. Aliviado tras evacuación de hematoma. TAC, inferior (4/12/07): Reblandecimiento crónico, fronto, parieto, occipital, izquierdo. Atrofia cerebral cortico subcortical. Hematoma subdural crónico, temporal derecho. Agrandamiento de espacio subaracnoideo. Incremento del tamaño de los ventriculos laterales y del tercer ventriculo. Dificultad par movilizar hemicuerpo izquierdo. Lentitud para hablar. Ingiere alimentos. Continua con Ranitidina, Ceftazidime, Exoparina, Ciprofloxacino, Fenitoina, Lactulosa, Digoxina.






COMENTARIO

Paciente adulto mayor, varón de 58 años, natural de Piura, residente en Ate-Vitarte-Lima, desde los 6 años, con antecedentes de cirrosis hepática, insuficiencia cardiaca congestiva (ICC, II-III. Miocardiopatía Dilatada, por Ecocardiograma) y Fibrilación Auricular con Respuesta Ventricular Alta (FARVA), compensada actualmente, diagnosticados y tratados desde el 2003, en el Hospital Nacional Dos Mayo (HNDM), de Lima.

Paciente ingresa al HNDM con tiempo de enfermedad de aproximadamente 1 mes, con cuadro compatible de insuficiencia arterial con evidente oclusión Aortoiliaca, diagnosticada clínica y Angiografícamente (angiografía Aorto–Iliaca) de posible etiología:
-Aterotrombotica complicada, compatible con un síndrome de Leriche o,
-Fenómeno embólico de causa cardiaca, explicable por fibrilación auricular crónica, que presenta el paciente.

Paciente refiere que hace un mes empieza con adormecimientos que comprometen la zona de la cadera y ambos miembros inferiores y dolor leve en pantorrilla derecha. Todas estas molestias iniciales no comprometieron las actividades diarias del paciente, lo que sugiere que en un primer momento la oclusión no fué total, y que la apertura de colaterales ayudaba a la perfusión de las zonas afectadas.

Tres días antes de su ingreso al hospital, el paciente evidencia un cuadro isquémico que comprometió “aguda” y severamente el pié derecho, produciendo un cuadro de necrosis que afectaron en un primer momento el 1er, 2do y 3er dedo de dicho pie, con signos de compromiso del todo el miembro que llevaron a la amputación, hasta el 1/3 superior del muslo derecho. S bien el pié derecho era el más comprometido, ya se evidenciaban tambien signos de insuficiencia arterial, disminución de pulsos y, cambios de trofismo de la piel a nivel del miembro inferior izquierdo.

El fenómeno isquémico resultante, clínicamente cursa con frialdad distal en miembros inferiores; claudicación intermitente, cambio de coloración y dolor severo hasta nivel de la rodilla de miembro inferior derecho; y ausencia de pulsos que comprometen todo el miembro inferior derecho. A nivel del miembro inferior izquierdo:la misma sintomatologia, aunque en menor intensidad.

Los resultados de la angioresonancia aorto abdominal e iliacas, que confirman el proceso obstructivo dan como resultado: “Hallazgos compatibles con severa trombosis de la aorta abdominal infrarrenal, ambas arterias primitivas, iliacas internas y externas así como en ambos miembros inferiores a predominio derecho según descripción “.

Foto superior. Histologia de segmento de arteria poplitea derecha, mostrando obstrucción casi total del lumen interno con escasos espacios elipticos de recanalización. Asimismo presencia de vasa vasorum dilatados e incrementados en número.
Foto inferior. Informe del Servicio de Anatomia Patológica.H2M/Lima ¨Aterosclerosis, con recanalizacion parcial de segmentos trombosados¨.

CUESTIONARIO:

1)¿Porque la trombosis afecta predominantemente (90%, de casos), las arterias femorales y las popliteas? 2)¿Es la arteriosclerosis un proceso inflamatorio capáz de ocurrir en pacientes con perfil lipidico alterado y no alterado?. Explique 3) ¿Que produjo el cuadro de oclusión aguda :un embolo cardiaco o un trombo arteriosclerotico?4)¿Es necesario prescribir Aspirina en este caso?¿Aque que dosis?¿Porque? explique ¿por cuanto tiempo?¿Emplearia simultaneamente aspirina y warfarina?5)que opciones quirurgicas podrian habersele realizado a este paciente? 6) Ocurrida la oclusion arterial que tiempo demoran en empezar a generarse las recanalizaciones?7)¿Que opina de los bypasses de teflon arteriales aplicables en este caso?8) ¿que grado de importancia tiene la practica de ejercicio programado en este caso?9) ¿Ahora que el paciente quedó con una pierna habil (la izquierda), que terapia deberia recomendarsele? 10) ¿Que examenes auxiliares le faltan pedir a este paciente?11) ¿Esta bien anticoagulado este paciente?12) ¿Esta de acuerdo con la anticoagulacion?¿Que tiempo deberia recibir la anticoagulacion 13)Existe algun dato en la HClinica que sugiera la presencia de un sindrome de Leriche?14)Estan los riñones afectados?15) ¿porque este paciente tiene un perfil lipidico normal?16)Explique la posible relacion entre cardiomiopatia dilatada/fibrilacion auricular/embolia arterial.vmm.

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Saturday, September 01, 2007

DOBLE HETEROZIGOTO : Beta-talasemia/rasgo Sickle cell (Anemia hemolitica congénita).




Ictericia en conjuntiva del paciente.

Rasgos del paciente no coinciden con los habituales de un hombre de color.

Micosis en uñas que sugiere inmunosupresión.

Macula central eritematosa, sugiriendo inicio de úlceras.






Presencia de células falciformes y células target en sangre periférica,sin desoxigenar.Tinción de Wright.1000x


Presencia de celulas sickle, en sangre periférica, sometida a desoxigenacion simple, durante 4 horas.
Hospital Nacional Dos de Mayo
Sala: San Pedro

CAMA: 36 HC:1653341

Forma de Anamnesis: Directa

I- ECTOSCOPIA: Paciente varón de aproximadamente 55 años, en aparente estado de no gravedad.

II-Anamnesis

Filiación:
Nombre: C.M.C.A.
Edad: 50 años Sexo: masculino
Raza: mestiza Estado civil: casado
Religión: católica Ocupación: contador
Lugar de nacimiento: Piura – Las Lomas Lugar de procedencia: Carabayllo-Lima
Grado de instrucción: superior
Fecha de ingreso: 19/08/07 Fecha de Historia: 29/08/07
Forma de ingreso: emergencia Hora de Historia: 8am.
Enfermedad actual
Tiempo de enfermedad: 13 días (episodio actual)
Inicio: insidioso Curso: progresivo
Síntomas y signos principales: Dolor lumbar
Estreñimiento
Ictericia
Fiebre
Relato:
Paciente refiere que aproximadamente hace 13 días presenta astenia, fatiga, cefalea de leve intensidad la cual se incrementa y se le agrega presenta dolor lumbar de intensidad 7/10, tipo opresivo, que se irradia a muslo derecho (cara posterior) que no permite caminar, además refiere no poder hacer deposiciones por dolor lumbar que no le permite pujar, por lo que acude al servicio de emergencia de este Hospital, no refiere fiebre, diarrea, ni vómitos. Desde el ingreso al servicio se evidencia cuadro febril.

Paciente con diagnostico de Anemia Falciforme y Beta Talasemia (1993 - Hospital Rebagliatti – Lima), presenta episodio de dolor lumbar intenso y anemia.

Ampliación de la anamnesis:
Refiere presentar epistaxis espontanea en la niñez aproximadamente 5 episodios.
Presenta primer episodio de celulitis a los doce años hasta la actualidad a presentado 7 episodios de celulitis aproximadamente, siendo el ultimo hace 4 años.
Aproximadamente a los 20 años de edad presenta episodio de disnea y astenia luego de realizar esfuerzo físico.
Colecistectomía (1996 Hospital Rebagleategui – Lima) por presenta cuadro de colecistitis aguda, refiere no haber presentado cuadro doloroso anteriormente.
Hipertensión Arterial (1996) actualmente sin tratamiento.

Funciones Biológicas
Apetito: conservado Deposiciones: normales (1v/d, de aspecto y
y consistencia normal
Sed: conservada Orina: conservada
Sueño: conservado Peso actual: 78 Kg.
Antecedentes
Antecedentes personales
a) Generales:
Casa de material: noble, 6 habitaciones para 4 personas.
Luz: si Agua: si Desagüe: si
Animales de cría: perro.
Estado de conservación del vestido: regular Acorde con el clima: sí
Aspecto socioeconómico: estrato bajo
Alimentación: balanceada.
Alergias: niega Transfusiones: varias ocasiones
Reacción adversa a medicamentos: niega
b) Fisiológicos
Nacido de parto: eutocico.
Desarrollo psicomotor: aparentemente normal
c) Patológicos
FT (no) FM (no) Hepatitis (no)
TBC (no) ITU (no) ETS (no)
HTA (si) DBM (no) Parásitos (no)

Hospitalizaciones previas:
Cirugías previas: colecistectomía 1996
Accidentes: niega
Última radiografía de tórax: no Contactos TBC: no
Medicamentos de uso frecuente: acido fólico de uso irregular.

Hábitos nocivos:
Café: ocacionalmente Drogas: no
Tabaco: no Alcohol: ocasionalmente

Familiares
Padre: desconoce
Madre: 76 años HTA
Hermanos: 3 aparentemente sanos.
Hijos: Mujer de 20 años (electroforesis +), hombre de 12 años apartemente sano

III- EXAMEN FISICO

1-GENERAL
Funciones vitales: FC: 64xmin FR: 16 xmin PA: 130/80 Peso: 78kg

Temperatura: 36,5 °C
Aspecto general: ABEG ,BEN, BEH, despierto , LOTEP , colabora con el interrogatorio.
Piel y faneras: Temperatura normal, elasticidad e hidratación conservada , maculas hipercromicas en ambas piernas.
TCSC: de cantidad normal, de distribución simétrica .No presencia de edemas.
Aparato locomotor:
Dorso: sin alteraciones columna vertebral: sin alteraciones
Linfáticos: no presencia de ganglios palpables.
2-REGIONAL
a) CABEZA: Cráneo: normocefalo
Cuero cabelludo: color negro, ondulado de buena implantación.

CARA:
Ojos: simétricos, escleras ictéricas, conjuntivas pálidas, pupilas CIRLA.
Nariz: normorrinea, fosas nasales permeables.
Oídos: buena implantación, CAE permeables.
Boca: labios y mucosas húmedas, presenta lesión vesicular, en labio superior.
Dientes: en regular estado de conservación
Amígdalas y faringe: no congestivas.
CUELLO:
Inspección: cuello corto delgado. No ingurgitación yugular
Palpación: tiroides no palpable.
Auscultación. No soplos.
TORAX Y PULMONES:
Inspección: simétrico, móvil con la respiración.
Palpación: amplexacion y VV conservadas.
Percusión: sonoridad conservada.
Auscultación: MV pasa bien en ambos campos pulmonares. No ruidos agregados.
CARDIOVASCULAR:
Cuello: no ingurgitación yugular, no se auscultan soplos
Pulsos periféricos: pulso carotideo (+) pulso radial (+) pulso humeral (+)
Pulso femoral (+) pulso poplíteo (+) pulso pedios (+)
Inspección: choque de punta no visible.
Palpación: no se palpan fremitos, ni choque de punta.
Auscultación: ruidos cardiacos de frecuencia, amplitud e intensidad normal.
No soplos.
ABDOMEN:
Inspección: abdomen globuloso, simétrico. Cicatriz umbilical central, cicatriz de aprox. 6x2cm en región de mesogastrio, cicatriz de 2x1 cm en Flanco derecho. No presencia de circulación venosa colateral, ni estigmas hepáticos.
Auscultación: RHA presentes.
Palpación: abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial o profunda, No se palpa tumoración alguna. Hígado palpable a 1cm por debajo de RCD de bordes y superficie regular.
Percusión: sonoridad abdominal conservada. Matidez hepática conservada.
APARATO GENITOURINARIO:
PPL: (-) PRU: (-) Punto costo vertebrales; (-) Punto lumbosacro. (-)
SISTEMA NERVIOSO:

Paciente lucido, orientado en tiempo espacio y persona, colaboradora con el interrogatorio, no signos meníngeos.
GLASGOW: 15 FOLSTEIN: 30
Pares craneales: No presentan alteraciones.
DIAGNOSTICO SINDROMICO

· Síndrome Doloroso lumbar

· Síndrome Ictérico

· Síndrome Anémico

· Síndrome febril

DIAGNOSTICO FINAL

· Anemia Falciforme -Beta Talasemia
·
· HTA

EXÁMENES AUXILIARES REALIZADOS:

Lipasa: 61Unid/litro
Amilasa: 45U/L
VSG: 40 mm/h
Urea: 16,7
Creatinina: 0,6mg/dl
Glucosa: 86 mg/dl
Observación de hemograma 20/08/07

Mielocito 1%, anisocitosis + ,policromatofilia ,ortocromaticos 5% , anisocitosis++
Drepanocitos +, polisegmentados , PMN 30% , Rouleux +

Reticulocitos 20/08/07

Valor: 9%
Reticulocitos corregido: 3.5%

Dímero D: + dilución ¼
TP: 15.4
TTP: 45.2
DHL: 1,522 UL

ECOGRAFIA ABDOMINAL 19/08/07
Hígado: tamaño de 144 mm de morfología y contornos conservados , parénquima aumentado de ecogenicidad , vías biliares de calibre normal , ausencia de lesiones focales , Morrison (-).
Colédoco: 4mm, vena porta 9mm.
Bazo de morfología y ecogenicidad normal mide90x37mm
Fondo de saco de Douglas: libre
Ausencia de columna liquida intraperitoneal
Abundante contenido gaseoso en asas intestinales
Renal: ambos riñones ecográficamente normales


TRATAMIENTO

Dieta blanda + líquidos a voluntad
ClNa 0.9‰ 1000cc c/8h
Ceftriaxona 2gr EV c/24h
Hidroxiurea 500mg VO c/12h
Acido fólico 1gr VO c/12h
Enoxaparina 20ml SC c/12h
Paracetamol 500mg VO PRN>38.5
Petidina 100mg + 10cc suero fisiológico PRN a dolor intenso

DISCUSIÓN

Paciente varón de 50 años que ingresa por el Servicio de Emergencia de este hospital por presentar, episodio de dolor lumbar tipo opresivo que se irradia a muslo derecho que le impide la deambulación. Al examen se evidencia conjuntivas pálidas, además palidéz en palmas de mano, escleras ictéricas. No visceromegalia.
Paciente diagnosticado de anemia falciforme y beta talasemia a los 26 años de edad; refiere haber presentado cuadros dolorosos similares, anteriormente.
La asociación del alelo bS que produce hemoglobina S y de un alelo de beta talasemia ocurre principalmente en poblaciones que tienen simultáneamente ascendencia africana y mediterránea, cosa que en nuestro paciente no se pudo corroborar, esto provoca un síndrome drepanocítico denominado HbS-beta talasemia.

HbS-beta talasemia denominada también enfermedad microdrepanocitica, es un doble heterozigote, recibe de uno de los padres la beta talasemia y del otro la hemoglobina S. Este síndrome presenta una gran heterogeneidad clínica y genética debida en gran parte al alelo talasémico presente. Los individuos que portan un alelo talasémico beta -, no sintetizan hemoglobina A y presentan, en general, un curso clínico similar a los homocigotos para el alelo bS de la HbS. En cambio, los que portan un alelo beta + sintetizan hemoglobina,entre un 15 al 30 %. Puede haber una variedad de beta talasemia intermedia en la cual se produce hemoglobina A en un valor inferior al 15 % .Por lo general se presenta un cuadro clínico y exámenes de laboratorio propios de una anemia de tipo hemolítica.

El hemograma de nuestro paciente refleja una hemoglobina de 9,2mg/dl, con una disminución en el volumen corpuscular medio disminución en el volumen corpuscular medio 68,6 fl . Este hemograma refleja una anemia microcítica, por lo general esto se debe a la deficiencia de hierro o a síndromes talasémicos.Las talasemias engloban enfermedades donde existen defectos en la síntesis de globina. La disminución de síntesis de cadenas beta (beta talasemias), es más frecuente en el área mediterránea, Oriente próximo y África, mientras que la disminución de síntesis de cadenas alfa (alfa talasemias) es más frecuente en Asia. En las talasemias, se produce un defecto hemolítico, provocado por el exceso de cadena de globina alfa, que se sintetiza normalmente, lamisma que al no poder unirse a la cadena de globina beta que se sintetiza defectuosamente, precipita en el interior del hematíe, ocasionando hemólisis y eritropoyesis ineficaz.
El paciente presenta un recuento de reticulocitos de 3,5% corregido. Normalmente el porcentaje de reticulocitos en referencia al total de hematíes en sangre periférica es del 1% al 2%. Las anemias que presentan ele­vación en el número de reticulocitos reciben el nombre de anemias regenerativas, y el prototipo de dichas anemias es la hemólisis o el sangrado agudo. El paciente no refiere hemorragias, melena, hematemesis, hemoptisis, además la presión del paciente es 130 /80 lo que refleja conservación del volumen intravascular.
El incremento de reticulocitos puede deberse a una anemia hemolítica. Si la destruc­ción de hematíes es superior a la velocidad de regeneración medular, sobreviene la anemia. Como consecuencia de la destrucción de hematíes se produce un incremento de LDH sérica y de bilirrubina indirecta en el suero datos que se evidencia en resultados de laboratorio de nuestro pacinte. En los estados hemolíticos se pueden observar hiperbilurrinemia de tipo no conjugado que puede manifestarse por ictericia. El nivel de hemoglobina no conjugada rara vez excede los 5 mg/dl a excepción deciertas anemias hemolíticas congénitas o si se asocia a un defecto hereditario de la conjugación como la enfermedad de Gilbert.
Entre los hallazgos clínicos de hemólisis excesiva se halla la siguiente triada anemia, ictericia y esplenomegalia; pero debe tenerse en cuenta que puede faltar algunos de estos tres signos o los tres juntos; nuestro paciente presenta ictérica de escleras, anemia y aunque no presente una esplenomegalia, el examen de laboratorio de bilirrubinas totales muestra un incremento con predominio indirecto lo que nos indicaría una hemolisis intravascular.

El episodio doloroso que presenta el paciente puede ser debido a una oclusión de vasos por células falciformes, el paciente refiere que días antes del inicio del dolor se encuentra con astenia, fatiga y cefalea. Dentro de la clínica de la drepanocitosis se incluye palidez de mucosas, fatiga y disminución de tolerancia al ejercicio.
Suele haber ictericia e hiperbilirrubinemia a predominio indirecto. Se presentan también crisis vasooclusivas (por obstrucción de vasos terminales por las células falciformes): dolor abdominal, úlceras en las piernas, priapismo, necrosis de la cabeza del fémur, síndrome del tórax agudo (fiebre, dolor torácico e infiltrados pulmonares), déficit visual, convulsiones, déficit neurológico grave e incluso coma. Dichas manifestaciones clínicas se presentan frecuentemente cuando el paciente está sometido a episodios de deshidratación, infección, desoxigenación o frío.

En cuanto al tratamiento de la Hemoglobina S/ Talasemia beta, las alternativas de manejo incluyen el uso de transfusiones (utilizando quelantes de fierro, por el riesgo de hemocromatosis) y ácido fólico. También es importante una hidratación adecuada, así como el uso de sintomáticos y antibióticos (en el caso de infección concomitante). Así mismo, la esplenectomía y el transplante alogénico de médula ósea constituyen posibilidades terapéuticas.

El tratamiento en nuestro paciente se basó en la hidratación, el uso de sintomáticos (fiebre, dolor), ácido fólico, hidroxiurea y antibióticos. Por la leucocitosis que presentaba el paciente se sospechó un cuadro infeccioso, aunque no llego a evdenciarse foco alguno.

El uso de la hidroxiurea se justifica ya que es un fármacos que incrementa la síntesis de cadenas gamma (y por tanto hemoglobina fetal), evidenciándose franca mejoría. Durante las crisis vasooclusivas es fundamental realizar analgesia e hidratación ya que los hematíes, al perder agua, facilitan la falciformación.

La evolución del paciente fué favorable al tratamiento sometido.Se debería realizar prevención en el, ya que ha presentado varios cuadros similares.

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