LUPUS ACTIVO (ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE SEVERA, NEFRITIS, POLISEROSITIS, HIPOCOMPLEMENTEMIA), HIPERTENSION ARTERIAL, RETINOPATIA LUPICA y SINDROME FEBRIL.

1 Valdéz Yañez, Guillermo, 2 Galarza Manyari Carlos, 3 Mechán Mendez Victor, 1 Gonzales Perez, Victor, 4 Aguirre Retamozo, Lino, 5 Garcia, Barraza Claudia.

1 S. Nefrologia H2M, 2 Jefe de S. Dermatologia H2M, 3 S.Hematologia H2M, 4 S.Pediatria H2M, 5 Alumna de Medicina de la UNMSM.

English Abstract: Abstract: 14 year-old woman, relatively well of health until 1 year ago, when she noted nose and bilateral malar rash, when exposed to sun light. In the last month she added nausea and post meal vomits associated to general uneasiness, raising of body temperature, edema of lower limbs and occasional bilateral elbow’s arthralgias. The neurological exam discovers a personal negative attitude when she is confronted with a clinical history questionnaire. Both fundus eyes showed microhemorrhages and microexhudates.The left fundus eye showed arteriolar vasoconstriccion and papilledema. Evaluated in the last month in several primary health centers, she was always diagnosed of severe anemia. Interned in the H2M, she exhibited a Hb: 5,4gr/dl, macrocytosis, reticulocytes (30%) and a positive direct coombs test. Also positive AAN, homogeneous pattern. Positive ANCA antibodies and diminished C3 and C4 complement. Thorax Rx and thoracic echography showed bilateral pleural and pericardic effusion. Creatinine clearence :65 ml/min/24 hs. Urine protein : 3,1 gr, hematuria, leucocituria and urine cylinders of all types. 5 days after therapy with IV, Cyclophospamide (500 mg) and Metilprednisolone (500 mg), the patient evidences remarkable general improvement.

Spanish abstract: Mujer de 14 años de edad, relativamente bien de salud hasta hace 1 año en que presenta rash dorsonasal y malar bilateral, cuando se expone a la luz solar. Hace 1 mes agrega nauseas y vómitos alimenticios asociados a malestar general, sensación de alza térmica, edema de miembros inferiores y ocasionales artralgias bilaterales en codos. El examen neurológico descubre una paciente que confronta el cuestionario negativamente. El ambos fondos de ojo se detectaron microhemorragias y microexhudados. En el fondo de ojo izquierdo se demostró ademas : edema de papila y vasoconstriccion arteriolar. Evaluada en el último mes en varios centros de salud fué diagnosticada siempre de anemia severa. Internada en el H2M, se le detectó una Hb: 5,4gr/dl, macrocitosis, reticulocitos (30 %) y test de coombs directo :positivo. La Rx de torax y la ecografia torácica muestran derrame pleural bilateral y pericárdico. Ademas AAN positivo, patrón homogeneo, Anti-ds-DNA :89,4 Udes/ml (N:0-100), Sm-antibody: 169,8 Udes/ml (N:0-100), Anca positivo, Complemento C3 y C4 disminuidos, depuracion de creatinina:65,7 ml/min/1,73, proteinuria :3,1 gr/orina 24 hs, hematuria, leucocituria y cilindros urinarios de todo tipo. 5 dias después de iniciada la terapia con Ciclofosfamida IV (500 mg) y Metilprednisolona (500 mg), la paciente evidencia notable mejoría general.

Key Words: Lupus nephritis, hemolitic autoinmune anemia, arterial hipertensión, fever síndrome,

ANAMNESIS: (T.B.V. HC: 1919341). (19/07/08). Mujer de 14 años, natural y procedente de Huacho (costa norte del Perú, 200 km al norte de Lima). Personalmente negativa a cuestionario de historia clinica. Psiquiatra la evalúa dignosticando : depresión reactiva. Desde hace 1 año presenta lesiones hipo-hiper-discrómicas dorso-nasales y malares (en alas de mariposa), que se convierten en rash o eritema, cuando son expuestas a la luz solar. Desde hace 1 mes agrega en forma insidiosa y progresiva vómitos alimenticios precedidos de nauseas e intolerancia oral, orinas color café cargado, malestar general y artralgias ocasionales en codos. Acude a un centro de salud de primer nivel, donde tras realizarle un análisis le dicen que tiene anemia, prescribiéndole sulfato ferroso, 100 mg, 2 grageas por día. Permanece internada allí, por 4 días. Dada de alta, permanece 2 días en su casa, acudiendo luego a una clínica médica particular donde permanece internada por 2 días. De ahí es trasladada al IPSS (Seguridad Social. Hospital: Alberto Sabogal/Huacho), a causa de palidéz severa, disnea y sensación de alza térmica (SAT). Ahí le indican que tiene Hb : 2,5 gr/dl, razón por la cual le realizan una transfusión de globulos rojos, ascendiendo su Hb a 6,8 gr/dl. Hace 7 dias, ya de alta en su domicilio percibe trás caminar 30 minutos : disnea e incremento progresivo de volumen de ambos miembros inferiores. Hace 7 días a raiz de sensacion de alza térmica ingiere 20 gotas de Metamizol. TBC Pulmonar hace 2 años, recibiendo tratamiento por 6 meses. Padre : 52 años. Madre : 48 Hermanos : 3 mujeres, 4 varones.

Leyenda. 1-Rx de Tórax A-P, sin tratamiento (19/07/08). Derrame pleural bilateral. Cardiomegalia y posible derrame pericárdico.2-Lesiones hipo-hiper-discrómicas reticulares en alas de mariposa en puente de la nariz y eminencias malares de la cara. 3- Rx de Tárax P-A, despues de 5 dias de tratamiento (24/7/08). Disminución de cardiomegalia y aclaramiento de ángulos costofrénicos, bilateral.

EXAMEN FISICO: FC: 94’. R:26’. T 0 :36, 4. P/A: 120/80 (en algunas ocasiones llegó hasta 150/100, en el ultimo més). Ventila con leve dificultad. Palidéz de piel y mucosas. Lesiones hipo-hiper-discrómicas, dorsonasales reticulares en facies. Llenado capilar menor a 2’. No cianosis. Edema generalizado +++/+++. RESP: Crépitos y disminución de murmullo vesicular en 1/3 inferior izquierdo. Múltiples adenopatias cervicales 1 x1 cm. Fondos de ojo derecho e izquierdo: microhemorragias y microexhudados. Fondo de ojo izquierdo: edema de papila y vasoconstriccion arteriolar. Respiración :N. Cardiovascular: RC ritmicos, de buena intensidad. Glasgow 15, LOTEP. Cardiomegalia, derrame pericárdico. No úlceras orales, no ojo rojo, no caida de cabello.

EXAMENES AUXILIARES :(18/7/08): Hematíes:1250 000/mm3, L: 9130/mm3, Hb: 5,8gr/dl, Hto 13,8%, VCM:110,4 fl, HCM: 46, 4. Segm: 77 (7030/mm3), Linfocitos:12 (10095/mm3), Monoc:11 (1004/mm3). Plaquetas :214 000/mm3. Esferocitos:15%, esquistocitos: 2%. Policromatofilia (++++). Grupo sanguineo :A1, RH (+). ASO: menos de 200UI/ml.Tecnica :Latex.Uro y hemocultivo:negativo.

TP:15”. TTP :35,6”. (19/7/08). EKG: Aunque normal, exhibe ondas de bajo voltaje. Ecografia torácica: Derrame pleural bilateral a predominio izquierdo. Derrame pericárdico leve/moderado. Espacio de derrames pleural izquierdo y derecho :20 y 15 mm, respectivamente. Volumen liquido pleural derecho 150 cc, izquierdo :190 cc. PCR: 20 mg/dl (0-10), glucosa :89 mg/dl, Colesterol Total:156 mg/dl (N: menos de 200). Creat :1 mg/dl. Urea :21 mg/dl. Depuracion de creatinina:65,7 ml/min/1,73. PT: 4,7 gr/dl. Glob 1,9 gr/dl, Glob 2,8 gr/dl. Rel alb/glob:0,68. Na : 144 meq/L, Cl :113 meq/L, K: 4,1 meq/L, GOT: mui/L :19, GPT:17 mui/L. Orina: Hematies mas de 100 cx, Leucocitos :mas de 80 xc. Cilindros hialinos, granulosos, céreos, hialinos, leucocitarios, cuerpos ovales (++) (sedimento telescopado). Test de Coombs directo (++++)

Leyenda. (400 A). 4-Cilindro leucocitario. 5-Cilindro granuloso. 6-Cilindro hialino. 7-Fagocitosis de globulos rojos por polimorfonuclear.

ANCA,Antinucleares :16.6 Udes/ml (N: 0-10), IFI, patron perinuclear. PR3 (proteinasa,3), antic:5,3 (N:0-10). Mieloperoxidasa (MPO), antic : 10,8 (N: 0-10). C3:30 mg/dl (90-180), C4: 5 mg/dl (10-40). AAN, en suero: Reactivo, patron homogeneo : 1/160. Anti-ds-DNA:89,4 Udes/ml(N:0-100), Sm-Autoanticuerpos:169,8 Udes/ml(N:0-100), Proteinuria 3,1 gr/ orina/24 horas.Vol : 1000 ml.(23/7/08). (24/07/08). Reticulocitos: 30%, IPM:5,1. Esferocitos:15%. Esquistocitos:2%. Policromatofilia (++++). Test de Coombs directo: positivo (++++).(23/07/08)Rx de senos paranasales:Normal. (31/07/08). Hematies:1'540 000/mm3, Hb:7,7 gr/dl, Hto:17,5%,Plaquetas:147 000/mm3, VCM: 113 fl, HCM: 50. Reticulocitos:22%.IPM:4,5. esferocitos:10%.esquistocitos:2%.BK en esputo:negativo.

(07/07/08).Hb:7,1 gr/dl. Hto:18,9%. Reticulocitos:20%. IPM: 4,3. Esferocitos:1%. Esquistocitos:1%. Policromatofilia (+++). Punteado basófilo (++). Depuración de creatinina:76 ml/min/1,73. Fondo de ojo bilateral.Dismunución del número y tamaño de microexhudados y microhemorragias. Papila izquierda:bordes nitidos.Papila de ojo izquierdo: ciertas areas aún presentan bordes irregulares.

Leyenda. 8-Esferocito, policromasia/punteado basófilo, esquistocito. 9-Reticulocitosis, esferocito. 10-11. Ecografia torácica, evidenciando derrame pleural bilateral y pericárdico.

Tratamiento : Metilprednisolona 500 mg IV, Ciclofosfamida 500 mg/IV., Furosemida, Ceftriaxona, Dimenhidrinato.

Discusión

La paciente porta un diagnostico sólido de LES : fiebre, rash dérmico en alas de mariposa, poliserositis, nefritis, linfadenopatia, artralgias, AAN, Anti-ds-DNA y anticuerpos anti-Sm positivo (2,4,10). Asimismo, la presencia de leucocituria (más de 5 leucocitos xc), hematuria (mas de 10 h.xc), cilindruria, nefritis, hipocomplementemia, anemia hemolítica autoinmune, definen un Lupus en actividad (1,9), un fenómeno con formación de auto-anticuerpos y complejos inmunes que injurian varios órganos (fijando complemento, adhiriéndose a las membranas celulares, atacando antígenos citoplásmicos), de modo especial al riñón (60%, de pacientes en algún momento de sus vidas).

Los especialistas que evaluaron a la paciente en Emergencia, tuvieron en cuenta ciertos parámetros para conceptuar el caso como una nefritis lupica en actividad, de grado severo (nefritis focal segmentaria, difusa o membranosa) (11) -una emergencia- por la posibilidad de estar confrontando una nefritis rápidamente progresiva (7,8), entidad a veces fatal. Los parámetros influyentes fueron: a) hipoalbuminemia, proteinuria cilindruria, hematoleucocituria, síndrome nefrótico b) serositis pleural y cardiaca c) anemia hemolítica severa y d) cambios en el fondo de ojo (microexhudados, microhemorragias, constricción arteriolar, edema de papila) (18), que aunque sustentan manifestaciones hipertensivas, impulsan también a una búsqueda de vasculitis retinal y compromiso lúpico del SNC (5). La ausencia de convulsiones, psicosis y delirio urgieron al psiquiatra a calificar la actitud negativa frente al cuestionario de la h. clinica, como un cuadro de depresión reactiva. Los microexhudados algodonosos abonan a favor de un lupus activo, pese a la ausencia de cuerpos citoides (16,18).

Aunque la historia clínica presenta a la signosintomatologia renal como de 1 mes de evolución, lo real es que las evidencias sugerían más bien un curso crónico (un año o más). En estos casos las conductas pasivas no son recomendables (por el riesgo de daño renal a futuro), razón por la que se administró a la paciente : Ciclofosfamida y Metilprednisolona/IV (13), con resultados positivos 5 dias después (3,6,12) -Ver radiografias en secuencia-. La continuidad del uso de la Ciclofosfamida, queda pendiente de los resultados de la biopsia renal, la preservación de la función reproductiva y los conocidos efectos colaterales de la ciclofosfamida : amenorrea sostenida, infertilidad, incremento de suceptibilidad a infecciones, mielosupresion, inducción de neoplasias, etc.

No obstante, la presencia de complejos de bajo voltaje en el EKG ; la ausencia de signos de compromiso coronario, frote pericárdico, taquicardia sinusal y las imágenes radiográficas de los derrames pleural y pericárdico en involución, sugieren dependencia de estos al edema generalizado de origen renal (14). La posibilidad de compromiso intersticial pulmonar (17), será evaluada en los siguientes días.

Las lesiones discrómicas en alas de mariposa en areas nasal- malar, no corresponden actualmente al un eritema en actividad, en razón de la no exposición de la paciente a la luz solar, representando más bien cicatrizaciones atróficas, despigmentarias de eventos activos pasados. Cuando el eritema está presente, la génesis del mismo, podría ser atribuido a una mayor densidad de capilares en estas áreas, susceptibles a desarrollar inflamación, mediada por complejos inmunes, al contacto con la luz solar (15)

La fagocitosis de glóbulos rojos por polimorfonucleares en el sedimento urinario, solo puede ser atribuible -en el contexto de enfermedad autoinmune- a digestión de glóbulos rojos portantes de anticuerpos IGg calientes en su superficie -mecanismo similar al del test del fenómeno LE.

Preocupa que la paciente haya acudido a un hospital provincial con 2,5 g/dl de Hb, emergencia fácilmente tratable (19), si se comprenden los mecanismos de esta enfermedad. Las anemias hemolíticas inmunes severas, asociadas a nefritis lúpica son un factor contributorio de letalidad (6), si no son tratadas a tiempo y adecuadamente. Este es un caso en que la actividad lúpica quedo fuertemente evidenciada en las áreas hematológica, renal y retiniana.

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Cuestionario : 1-Calcular el indice de produccion medular de g. rojos en esta paciente. 2-Tipifique el tipo de anemia y señale las causas de la misma 3-Porque las pacientes lupicas desarrollan eritema malar en alas de mariposa? Porque no desarrollan este patron en otras areas corporales? 4-A que se deben las hemorragias y microexhudados en el fondo de ojo. 5-Establezca una correlacion entre los hallazgos clinicos agudos y el posible patrón histopatológico.6-Establezca mecanismos de accion para la ciclofosfamida 7-Cual es el pronostico de esta paciente 8-Existio compromiso lupico del SNC en esta paciente?9- que explicacion se puede dar a los g. rojos fagocitados por PMN, observados en el sedimento urinario?10-que tipo de anemia es el mas frecuente inducido en pacientes con lupus?

TUMOR RETROPERITONEAL. LINFOMA NO HODGKIN, DIFUSO a CELULAS GRANDES, VARIANTE B, RICO EN CELULAS T. SINDROME FEBRIL. SINDROME ANEMICO MULTICAUSAL. SINDROME DIARREICO. MICOSIS FACIAL-ESOFAGICA. TTP PROLONGADO. DESNUTRICION PROTEICO/CALORICA.

dianat_113@hotmail.com

1 Ramirez Erazo, Julio, 1 Mechán Méndez Victor, 2 Herrera Fabián, Pedro, 3 Cabanillas Lapa, Jose Luis, 4 Torpoco Rivera, Diana Milagros. Alumna de Medicina de la UNMSM.

1 Dptos. de Medicina y Hematologia H2M, 2 Jefe Cirugía H4-H2M, 3 Dpto. de Anatomia Patológica H2M. 4 Alumna de Medicina Humana. UNMSM.

ABSTRACT. Student, male, aged 17, coming from Tocache (Peruvian jungle), where he lived since he was 1 year old. The patient said that since 2 years ago he had inappetence, malaise, symptoms associated with nausea and postprandial vomiting. At the same time brief episodes of diarrhea (4-6 times a day, pasty, once x month). Concurrently feeling to bear a left abdominal tumor. He denies urinary symptoms. Over the past 6 months the symptoms are growing, adding daily epigastric pain and fever : 38-39 ° C, associated with a now palpable tumor. Signs of protein/caloric malnutrition and multiple whitish macules in his face. Absence of pubic hair. Presence of lingua-oesophageal, candidiasis. Abdominal echography, shows multiple nodules in retroperitoneal space. Abdominal TAC (with and without contrast), showed a solid retroperitoneal tumor. Abdominal tumor fine needle puncture showed focused histiocytic cells appearance. Endoscopic laparotomy revealed a retroperitoneal tumor: 12, 7 x 7 x 5,6 cm, covered by posterior peritoneum besides 400 ml of yellow citrine liquid dispersed into peritoneal cavity. The tumor was partially surgically removed (20/06/2008). Inmunohistochemical and histologic pattern of excised retroperitoneal tumor : Diffuse large B-cell, non Hodgkin Lymphoma, rich in type T cells. Next days the patient will receive chemotherapy (BACOP).
Key words. Retroperitoneal tumor, prolonged TTP, Diffuse Large B-Cell Non-Hodgkins, lymphoma (DLBCL), Prolonged Fever.

Paciente varón (E.V.S. S.T.Código: 1906803), 17 años de edad, en estado de no gravedad, con signos destacados de adelgazamiento, palidéz y múltiples máculas hipocrómicas en rostro. Mestizo, Soltero. Instrucción: 5º año de de secundaria. Lugar de nacimiento: Huayo (La Libertad/Perú). Procedencia: Tocache (vive ahi toda su vida): Católico. Ingresa Por consultorio externo. Fecha de entrevista: 19/04/08.

ENFERMEDAD ACTUAL. Tiempo de enfermedad: 6 meses. Inicio: insidioso, curso : progresivo. Signos y síntomas principales: Hiporexia, Fiebre prolongada, Diarrea, perdida de peso. Paciente refiere que hace 6 meses inicia su enfermedad con hiporexia y astenia que le impide realizar sus actividades cotidianas, a lo que se añaden posteriormente diarreas pastosas amarillentas post prandiales, sin pujo, tenesmo, moco o, sangre, con una frecuencia de 4-6 veces por día. Concomitante, aparición de máculas hipocrómicas múltiples en rostro. Además : sensación de alza térmica no cuantificada asociada a diaforesis, sobre todo en las noches, hasta la actualidad. Por esta sintomatología acude al hospital de Tocache, donde le diagnostican “parásitosis” recibiendo medicación apropiada, que no alivian sus síntomas. Posteriormente, añade ardor epigástrico postprandial y conversión de diarreas a líquidas. Niega vómitos, aunque si presenta nauseas. En los últimos 6 meses, ha perdido 7 kg de peso. Repreguntado, el paciente asegura que desde hace 2 ½, notó la presencia de una masa móvil, no dolorosa a la palpación en su flanco abdominal izquierdo, la misma que fué aumentando de tamaño hasta la fecha. FUNCIONES BIOLOGICAS: Sed: Normal, apetito:muy disminuido, sueño: aumentado, sudor: aumentado. Heces: aumentadas en frecuencia y disminuidas en consistencia. ANTECEDENTES: Vivienda: propia, de madera, no cuenta con servicios de luz, agua (la obtiene del río). Realiza deposiciones en un silo. En su casa viven 4 personas. Cría gallinas y cuyes. Tiene 4 perros y 1 gato. Alimentación: Variada, a predominio carbohidratos. Alcohol,tabaco,café,drogas: Niega. Nació de parto normal, a término. No presentó alteraciones en su desarrollo motor. Desde los 12 años, nota que tiene talla baja (en comparación a sus compañeros). Niega: HTA, D.M, Fiebre Malta, Fiebre Tifoidea, Hepatitis, TBC y/o contacto con TBC, Asma, ITR, ITU, Cáncer, Cardiopatía, Hemorragias. Niega operaciones quirúrgicas previas, transfusiones, RAM, alergias. Madre: Padecia de “gastritis”. Padre: desconoce si presenta alguna enfermedad. Hermanos: 4 vivos, sin antecedentes de importancia. Hijos: no.

EXAMEN FÍSICO. Funciones Vitales. FC: 100 x’. FR: : 24 x’. PA: 90/50 mmHg. Temperatura axilar: 37.4º C. Peso: 40 kg. Talla: 1.54 m. IMC: 16.86. Aparente mal estado general, de nutrición y de hidratación. Decúbito dorsal activo, colabora con el interrogatorio. Leptosómico. Piel: tibia y húmeda a nivel de cuello y rostro. Ligeramente diaforético. Presencia de máculas hipocrómicas múltiples de bordes definidos y forma redondeada, distribuidas por todo el rostro. Ausencia de vellosidad en región axilar y púbica. Escasa vellosidad en extremidades. Pelo: oscuro, quebradizo, de consistencia disminuida, implantación normal. Uña: Lechos ungeales muy pálidos, llenado capilar <2'.

1- Leyenda. (26/03/08). Tránsito intestinal con contraste. Desplazamiento de colon izquierdo hacia la izquierda y afuera, por presencia de tumor. 2- Ecografía total, de abdomen (16/04/08). Hígado aumentado de tamaño. Vías biliares intrahepáticas, vesícula biliar, colédoco, páncreas, estomago, bazo y riñones :normales. Retroperitoneo: múltiples imágenes redondeadas hipoecogénicas, vascularizadas, en áreas peri y paraaórtica. Las de mayor tamaño (53x52mm y 37x26mm), se ubican en el flanco izquierdo. 3-TAC abdómino-pélvico sin contraste (cortes axiales de 10 mm): Posición retroperitoneal del tumor. 4- Mamelones tumorales, vistos de perfil. Conclusión: Considerar proceso linfoproliferativo vs TBC retroperitoneal.

Audio/Video. Primera parte 3'. TAC abdomino-pélvico. Tumor retroperitoneal, sólido, de ubicación izquierda,vascularizado,completamente encapsulado. Se aprecian vasos sanguineos de pedientes de la iliaca comun izquierda conectadas al tumor. Por palpación instrumental se detecta parte del conglomerado de adenopatias intercavo-aórticas e iliacas izquierdas. A/V. Segunda parte. Laparatomia endoscópica, exploratoria. Tumor retroperitoneal, cubierto por peritoneo posterior, pulsátil, mamelonado, de 8 x 5 cm, vascularizado, que por desplazamiento, moviliza colon. No se aprecian ganglios, metástasis ni infiltración de tejidos cercanos (higado o bazo). Presencia de 400 ml de líquido amarillo cetrino, en espacio peritoneal. Dr.Herrera Fabián, explica la operación.

APARATO DIGESTIVO. Inspección: Abdomen blando, depresible, plano, simétrico. Cicatriz umbilical de características normales, panículo adiposo abdominal escaso, ausencia de vellosidad de distribución andrógena. Abdomen no doloroso a la palpación superficial ni profunda. Se palpa masa abdominal de forma cilíndrica, móvil, sólida, no dolorosa a la palpación (4cm x 3cm). Se palpa borde hepático a 3 cm. debajo del reborde costal. Se palpa borde de bazo. No latido epigástrico. Timpanismo en mesogastrio, matidéz en flanco izquierdo de aproximadamente 4 x 4 cm. Matidéz desde el 4to EID hasta 3 cm. debajo del reborde costal. Ruidos hidroaéreos presentes: 2 cada 5 segundos. Genito-urinario : genitales externos: Estadio II de Tanner. Puño Percusión lumbar: negativo. Puntos reno ureterales: Negativo. Endoscópia digestiva alta: DADUEE: 37 cm. Esófago: Candidiasis en placas, no confluentes. Cardias: Permeable. Estomago: distensibilidad y peristalsis: Normal. Lago mucoso: Limpio. Fondo: pliegues gástricos conservados. Cuerpo: normal. Ángulo: Normal. Antro: Mucosa edematosa y congestiva. Píloro: Pliegues hipertróficos. Duodeno-Bulbo: Normal. Segunda porción: Normal. Diagnóstico: Candidiasis esofágica. Gastritis aguda antral. Examen Clínico Neurológico Paciente en estado de vigilia, alerta, relajado y cooperador. Pensamiento coherente, orientado en cuanto a persona tiempo y lugar. Memoria: sin alteraciones. Nervios craneales: I, II, III, IV, VI, VII, VIII, IX, X,X:Normales. Hipotrofia muscular entre los metacarpianos en el dorso de la mano. Fuerza en grupo muscular de ambos miembros superiores: izquierda 4/5, derecha: 4/5; grupo muscular de miembro inferior: izquierdo: 4/5, derecho: 4/5. Tono muscular conservado en todos los grupos musculares. Coordinación: Índice-nariz y Talón-rodilla: Preservadas. Movimiento alternantes: Velocidad, ritmo y suavidad conservadas en miembros superiores y miembros inferiores. Signo de Romberg: negativo Marcha: Postura, equilibrio, balanceo de los brazos y movimiento de las piernas conservadas. Reflejos: a. Superficiales: Cutáneo abdominales: Superior: ++ Medio: +++ Inferior: ++ Cremasteriano: +++ b. Profundos Bíceps Tríceps Rodilla Tobillo Plantar Derecha 2+ 2+ 2+ 2+ é Izquierda 2+ 2+ 2+ 2+ é c. Patológicos: Hociqueo, Succión, Hoffman, Babinski, Prehensión, Clonus: Negativos.





Leyenda. 5-6 (ampliación de 5): Aspiracion con aguja fina de nódulo tumoral abdominal. : células con núcleos arriñonados, hipercromáticos con citoplasma microvacuolado. Citología compatible con proceso linfoproliferativo: Histiocitosis/Linfoma.7-Biopsia de tumor retroperitoneal extirpado: Linfoma No Hodgkin a celulas grandes, difuso, variante B, rico en células T.

05-05-08: Hb: 7.8 gr/dl (VN: 14-18). Hto: 26.7 %. Tiempo de protrombina (TP): Primera muestra: 16.7”. Control: 13.9 “. I.S.I: 1.28. I.N.R: 1.26 (VN: 1-1.5). TP : Segunda Muestra: 16.3”. Control: 13.9". I.S.I: 1.28. I.N.R: 1.23 (VN: 1-1.5). (03.05.08).Tiempo de Tromboplastina Parcial (TTP). (03-05-08). Primera muestra. : 79.7" (VN: +/-10”). Control: 37.3. TTP (4-05-08). Segunda Muestra : 75.4" (VN: +/-10”). Control: 37.3”. (05.05.08). TTP 3ª muestra: 82.3" (VN: +/-10”). Control: 37.3”. Aspirado de Médula Osea: : Hemosiderina: 0 Celularidad: 6+ relación M/E: 1/1. Serie eritroide, mieloide y megacariocitica hiperplasia moderada a severa con maduración megaloblástica moderada. Citofagocitosis. Macrófagos y esonofilia moderada. Células Plasmáticas: 7% maduras. Conclusión: Médula osea hipercelular, reactiva a proceso inflamatorio. Anemia ferropénica con componente megaloblástico. Hierro sérico: 2.00 ug/dl (VN:60-160). CTCH: 219 ug/dl (VN:250-400). Saturación: 0.9 % (VN:20-50%). Ferritina sérica: 376.8 ug/dl (VN:10-29/ELISA). Acido Fólico: 8.28 pg/dl (VN: 4-8/ECLIA). Vitamina B12: 252 pg/ml (VN:211-911/ECLIA). Grupo Sanguineo : “O” +-Mielocultivo: negativo, hasta los 14 dias. RPR: Negativo. VIH: No reactivo. Thevenon: negativo. Electrolitos (10-04-08): Na: 148 meq/L. K: 3.90 meq/L. Cl: 113 meq/L. Ca: 4.6 gr/dl. VSG: 140mm/h. Reticulocitos: 1%. Hemograma (10-04-08): Hb : 7.3 g/dl. Hematíes: 3.600.000. Leucocitos: 5170/mm3. Hematocrito: 24.9%. Eosinófilos: 0%. Basófilos: 0%. Abastonados: 0%. Segmentados: 73%. Linfocitos: 15%. Monocitos. 12%. Plaquetas:724.000/mm3. Anisocitosis ++. Poiquilocitosis: ++. Macrocitosis: +. Hipocromia: +. Polisegmentacion de Polimorfonucleares: 5%. Macroplaquetas:+. Vacuolas en Monocitos: +. Perfil de coagulación: (10-04-08): Tiempo de sangria: 3’. TTP: 74.9". Control: 37.3” (V.N: +-10"). Fibrinógeno: 780 mg/dl (VN: 200-400). (28.06.08). Inmunohistoquimica tumoral (post cirugía. Células neoplasicas :CD20+/-, CD15 -, LMP1 (EBV) -, y CD3 – con fraccion de crecimiento moderada (Ki67+ 50%). Inmunoreacción para CD30: No evaluable. Subunidad beta (suero): 0,12 miu (VN:0-4/ECLIA).

Discusión. I) Paciente varón de 17 años con tumor retroperitoneal, en quien inicialmente (y estadisticamente), las posibilidades diagnósticas eran en orden descendente: liposarcoma, fibrohistiocitoma maligno, tumor de celulas neuronales, tumores germinales, seminomas, metástasis ganglionar de linfomas, etc. Llamó la atención desde un principio, la extensa vascularización tumoral (con forma de reloj de arena, según la TAC), sólido, abdomino-pélvico, totalmente encapsulado. Un estudio citológico llevado a cabo con aguja fina, excluyó algunas posibilidades (liposarcomas, seminomas,etc), dejando otras a escudriñar. El 25.06.08, el paciente fué sometido a una laparotomia con fines excisionales e histológicos, totales del tumor. Según el cirujano que lo operó (ver video), el tumor estaba surcado por abundantes vasos sanguineos externos e internos, sangrando cosntantemente. Por tal razón solo se extirparon las mitades superiores del tumor, dejando el resto para la quimioterapia. El diagnóstico histológico tuvo problemas iniciales. El primer patólogo informó: "neoplasia indiferenciada,que requiere inmunohistoquimica :ganglio/linfoma)". Para afinar el diagnóstico se envió una segunda muestra al Instituto Nacional de E. Neoplasicas (INEN), quienes apoyados por marcadores inmunohistoquimicos informaron "neoplasia maligna con caracteristicas que pueden corresponder a Linfoma de Hogdkin clásico o Linfoma NH de celulas grandes, difuso de celulas B, rico en celulas T". En tanto no se encontraron celulas de Reed Sternberg, el Servicio de Oncologia del H2M, se decidió por el segundo diagnóstico (LNH). debiendo iniciarse la terapia (Esquema BACOP), en los proximos dias. No obstante se ha solicitado opinión de un tercer patólogo. II) El otro problema estuvo representado por un TTP persistentemente prolongado (80”, en promedio. VN=34”), asociado a hiperfibrinogenemia. Un estudio local asocia estos hallazgos a la presencia de anticoagulante lúpico y LNHs. Otros estudios lo asocian a hemangiopericitomas, feocromocitomas, etc. . En el servicio le transfundieron 2 unidades de plasma y el TTP no se corrigió, lo que abona a favor de la presencia de anticoagulantes circulantes. De otro lado, durante la laparatomia endoscópica el paciente no sangró. El paciente niega sangrados espontáneos a traumas comunes o post extracción dental. Un dosaje de Factor VIII, dió resultados normales.

Cuestionario: 1-¿Que es un tumor retroperitoneal? 2-¿porque se dearrollan alli solo tumores celulares y, no de órganos? 3-¿Que métodos proporcionan la mejor aproximación diagnóstica a este tipo de tumores? 4-¿Que tumores retroperitoneales son los mas frecuentes?5-¿Porque el cirujano que realizó la laparotomia endoscópica no efectuó una biopsia (previa a la cirugia abierta), con aguja fina? 6-¿Ayuda la citologia en estos caso?cuanto? 7- Explique las posibles complicaciones durante la extirpacion total de este tumor. 8-¿Porque el paciente exhibe un TTP prolongado? 9-Que pruebas demostrarian la existencia de un seminoma? 10-¿Que tumores retroperitoneales se asocian a fiebre prolongada? 11-¿Porque algunos no consideran a los ganglios de linfomas, ubicados en el area retroperitoneal como verdaderos tumores retroperitoneales? 12-Ayudaria en este caso una pielografia contrastada?13- ¿Que papel tiene la Resonancia magnética en estos casos? 14- ¿A que se debe atribuir la candidiasis oro-esofágica extensa inicial, de este paciente? 15-Valor de biopsia por via retroperitoneoscópica en TRP.