LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA y CLOROMA EN TESTICULO y MUSLO DERECHO.

Victor Mechán 1 Verónica Gomez 2

1 Profesor de Medicina. Facultad de Medicina de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos. 2 Alumna de Medicina de la UNMSM de Lima-Perú.

Resumen: Varón de 56 años, procedente de San Marcos, Cajamarca-Perú, que desde hace 1 mes desarrolla flogosis e incremento de volumen de testículos y muslo derecho, los mismos que remiten con Hidroxiúrea. Mientras se esperan los resultados citogenéticos el mejor diagnóstico basado en estudios de examen físico, de sangre periférica y médula ósea es leucemia mieloide crónica y cloromas en testículos y muslo derecho.

Palabras clave. Cloroma, leucemia mieloide crónica.

Abstract. Male, 56 years old, coming from San Marcos, Cajamarca Peru that since 1 month develops flogosis and increment of volume of testicles and right thigh, the same ones that remit with hidroxiurea. While we are waiting cytogenetic results the best diagnosis based on studies of physical exam, peripheral blood, and bone marrow is chronic myeloid leukemia and chloromes in testicles and right thigh.
Key words. Chlorome, chronic myeloid leukemia.

Introducción

Las lesiones focales que se desarrollan en el curso de las leucemias mieloides crónicas (LMC), son infecciones, hemorragias, neoplasias y cloromas, siendo muy importante realizar el diagnóstico temprano de cualquiera de ellos. El cloroma es un tumor extramedular compuesto de precursores de células mieloides inmaduras. Los cloromas testiculares y de muslo derecho son raros, sugiriendo inicialmente hematomas o abscesos. Reportamos el curso clínico y la imagenologia de cloromas en un adulto varón con LMC.

Varón de 56 años, agricultor, natural y procedente de San Marcos-Cajamarca-Perú, quien desde hace 1 mes presenta signos de flogosis, incremento de volumen y dolor en ambos testículos. 3 dias después tras empezar a remitir la flogosis testicular, empiezan a presentarse las mismas molestias en cara interna y tercio superior de muslo derecho asociado a incremento de volumen, dolor, coloración violácea y dificultad para caminar durante 2 semanas. Ademas, debilidad generalizada, hiporexia y baja de peso. Niega fiebre. Niega traumatismos en areas afectadas. Apetito disminuido, sueño alterado por el dolor. Peso: 52kg (hace 3 meses:60 kgs). Consumidor de alcohol, tabaco y café hasta hace 7 años. Emplea insecticidas desde hace 5 años en labores de agricultura. Signos de gastritis hace 7 años, razón por la que fue hospitalizado durante 3 meses. Desde hace 3 años presenta dolor en articulaciones de manos, codos y rodillas. Examen Fisico. Frecuencia cardiaca: 80 x min, F respiratoria: 24 x min, Presion arterial: 100/60, Temperatura: 37ºC, Piel :palidez moderada. Incremento de volumen de muslo derecho (51 y 47 cm en 1/3 medio de muslos derecho e izquierdo, respectivamente). Se palpa tumoración dolorosa en cara interna y tercio superior de muslo derecho. Abdomen, no doloroso a la palpación, Span hepático 13 cm. Se palpa bazo 4 cm por debajo del reborde costal. Genito urinario, aparato respiratorio, aparato cardiovascular y sistema nervioso, sin alteraciones.

Examenes auxiliares. (15/11/09). DHL: 1604.00 U/L (N:hasta 400), acido urico: 7.2 mg% (N:4-8), Urea: 59.8 mg/dl (N:hasta 40), orina: normal. TTP: 51.2” (N:37+-10”), TP:16 “(N:12+-2”). Hemograma: Hb: 6.9 gr/dl, Hto: 21.3%, hematíes: 2 800 000/mm3, VCM: 93,4 fl, HCM: 30.3pg, leucocitos: 221 350/mm3, Bas: 11067/mm3, Segmentados: 104034/mm3, linfocitos:35416/ mm3, Plaquetas: 492 00/mm3, Blastos 4%, Metamielocitos 28%, aniso-poiquilocitosis. Mielograma: hemosiderina: 0. Relación M/E: 5/1. Medula con hiperplasia celular severa, incremento de eosinofilos, basofilos, mielocitos, metamielocitos y megacariocitos.

Izquierda. Frotis de sangre periférica, mostrando blastos, mielocitos, metamielocitos, etc. Derecha. Hiperplasia celular severa granulocitica medular.

Tomografía Espiral Multicorte: Signos tomográficos en relación con colección líquida que compromete el compartimiento muscular medial del muslo derecho (área de aductores), sugerente de cambios inflamatorios y edema del TCSC. Las estructuras vasculares presentan calibre y distribución normal, sin trombos en su interior. Trás recibir hidroxiúrea y anticoagulación con heparina de bajo peso molecular, ceden los signos de flogosis del muslo derecho y disminuyen los niveles de leucocitos en sangre periférica. Están en curso el estudio citogenético y el estudio molecular por PCR.

Izquierda. Muslo derecho incrementado de volumen. Derecha. Cloromas en testículos y muslo derecho.

DISCUSIÓN:

La presencia de leucocitosis, blastos y metamielocitos en sangre periférica, la hiperplasia celular granulocitica severa en médula ósea y la esplenomegalia permiten estimar como primera posibilidad diagnóstica una Leucemia mieloide crónica (LMC), conformante de los denominados Sindromes mieloproliferativos crónicos y caracterizada por una proliferación clonal de células pluripotenciales, con predominio de la serie granulocítica.

Aunque la fácil aspiración medular y la ausencia de fibrosis excluyen la posibilidad metaplasia mieloide, el diagnóstico definitivo se basará en los resultados de los estudios citogenéticos y moleculares. Tocante a la tumefacción testicular y de muslo derecho, la mejor posibilidad son cloromas (tumor de precursores mieloides inmaduros, denominado también sarcoma granulocitico), testiculares e intersticiales en muslo derecho, producto de la extravasación de leucocitos y sangre a ese nivel. Los cloromas ocurren en pacientes con leucemia mieloide aguda, crónica, síndromes mielodisplásticos y otros trastornos mieloproliferativos [1,4]. Se ubican en huesos, piel, tejido nervioso, tejidos blandos [1,3,7,8], tracto genitourinario [9], etc.

Ooi et al [1,4,5,6], han reportado signos radiológicos de cloromas en músculos, piel y pulmones, sugerentes inicialmente de masas sólidas, abscesos o tumores, mostrándose como masas isointensas o hiperentensas en T1 y T2, respectivamente con realce periférico irregular, centros hipointensos en T1 e hiperintensos en T2, sin centros quísticos. En este caso la TAC describe una imagen hipodensa de densidad líquida, contornos parcialmente definidos en área de aductores y leve realce periférico a la inyección de sustancia de contraste, sugerentes de absceso, hemorragia o linfoma. Aunque no se realizo biopsia por aspiración con tinción de mieloperoxidasa, la rápida resolución del tumor (menos de 10 dias), confirma la posibilidad de cloroma alejando la posibilidad de una hemorragia abundante.

Creemos innecesaria la anticoagulación. Habría bastado con la hidroxiúrea. La DLH elevada (1604 U/L), revela gran destrucción de la serie blanca en el sistema reticulo endotelial condicionando la hepatoesplenomegalia. La anemia severa (6.9mg%), es el resultado de la hiperplasia granulocitica con desplazamiento de la serie eritroide. Los resultados de los análisis citogenéticos y moleculares condicionaran en lo sucesivo el empleo o no de mesilato de imatinib, que inhibe en forma competitiva la fosforilación de quinasas BCR–ABL y al receptor del factor de crecimiento plaquetario, de gran actividad en la fase crónica de la LMC.

Referencias bibliograficas

1-Ooi GC, Chim CS, Khong PL, Au WY, Lie AKW, Tsang KW, et al. Las manifestaciones radiológicas de sarcoma granulocítico en la leucemia en adultos. AJR Am J Roentgenol 2001; 176:1427-31.[Resumen /LibreTexto completo]
2-Pui MH, Fletcher BD, Langston JW. Sarcoma granulocítico en la leucemia infantil: características de imagen. Radiología 1994; 190:698-702.[Resumen /LibreTexto completo]
3-Guermazi A, Feger C, P Rousselot, Merad M, Benchaïb N, P Bourrier, et al. El sarcoma granulocítico (Cloroma): hallazgos de imagen en adultos y niños. AJR Am J Roentgenol 2002; 178:319-25.[LibreTexto completo]
4-Yavuz S, Paydas S, Disel U, Erdogan S. Sarcoma ovárico granulocítica. Leukemia Lymphoma 2004; 45:183-5.[CrossRef][Medline]
5-Jung SE, Chun KA, Park SH, Lee EJ. MR findings en sarcoma granulocítico de ovario. Br J Radiol 1999; 72:301-3.[Resumen]
6-Kamble R, Kochupillai V, Sharma A, Kumar L, Thulkar S, Sharma MC, et al. Sarcoma granulocítico de cuello uterino como la presentación de la leucemia mieloide aguda: reporte de un caso y revisión de la literatura. J Obstet Gynaecol Res 1997; 23:261-6.[Medline]
7-Lee JW, Kim YT, Min YH, Kim JW, Kim SH, Park KH, et al. Sarcoma granulocítico del cuello uterino. Int J Gynecol Cancer 2004; 14:553-7.[CrossRef][Medline]
8-Abeler V, Kjorstad KE, Langholm R, Marton PF. El sarcoma granulocítico (Cloroma) del cuello del útero: reporte de dos casos. Int J Gynecol Pathol 1983; 2:88-92.[Medline]
9-Pochedly C. Las manifestaciones neurológicas en la leucemia aguda. En: Pochedly C, editor. La leucemia y el linfoma en el sistema nervioso. Springfield, IL: Thomas, 1977: 55-70.